Жалобы на: , интенсивные боли в поясничной области в покое

усиливающиеся при минимальной ФН одышку и сердцебиения при минимальной ФН

( )несколько шагов постоянную общую слабость снижение аппетита , периодическую тошноту не связанную с приемом

пищи , .периодическую изжогу после приема пищи

Анамнез заболевания: .В течение длительного времени страдает фибрилляцией предсердий

5 , 2003 . - ( Более лет назад диагностирован аортальный стеноз в г прооперирована АКШ+ ). : , , , протезирование АК Получала терапию конкор престариум верошипирон

.синкумар 2007 . , , , В конце г снизился аппетит стала терять вес слабеть появилась геморрагическая

/ . 2008 . , . сыпь на н к В начале г госпитализирована в МАПО диагностирован васкулит . Проходила комплексное обследование для исключения его вторичного генеза В - - результате установлен д з АНЦА ассоциированного васуклита с системными

.проявлениями 2008 . + \ - ( С февраля г на терапии ГКС перорально курсы в в пульс терапии последний от

2008 ). : , августа г Первоначально отмечался хороший эффект редукция высыпаний . - : нормализация общего состояния Но последний курс пульс терапии эффекта не дал

, , сохраняются геморрагические высыпания аппетит стойко снижен прогрессирует. , ХСН Так же появились боли в поясничном отделе позвоночника усиливающиеся

. при малейшем движении 100 / - К терапии был добавлен азатиоприн мг сутки без значимого клинического эффекта

. до настоящего момента На момент поступления в клинику курс терпаии 4 . азотиоприном недели

У пациентки имеют место кратковременные повышения температуры до фебрильных , цифр в утренние часы снижающиеся самостоятельно или хорошо отвечающие на

антипиретиках

Обьективное обследование: Общее состояние: удовлетворительное. Сознание: ясное. Положение: активное.

Тип телосложения: нормостеническое Питание: удовлетворительное. Опорно-двигательная система: без видимых изменений Кожа: Цвет: обычный. На коже плеч, предплечий - множественные геморрагии разного диаметра от 1 мм до 1 см. Видимые слизистые оболочки: чистые Волосы и ногти: в норме Периферические отеки: пастозность голеней Почки: Периферические лимфатические узлы: не изменены Местные изменения кожи и сосудов: нет Щитовидная железа: не пальпируется .температура тела: 36,6 АД: 110.70

Сердечно-сосудистая системаОсмотр: Патологии не выявлено.Пальпация: Пульс не прощупывается на обоих предплечьях. Верхушечный толчок не

пальпируется.Перкуссия: Границы относительной сердечной тупости: правая - по правому краю грудины. верхняя - по III ребру. левая - по левой срединноключичной линии. Границы сосудистого пучка не

смещены.Аускультация: Верхушка: полифония 1 тонаАорта: II тон громче I тона. Лег. артерия: II тон громче I тона. IV точка: 1-й тон громче 2-го тона.

Дыхательная системаОсмотр: Форма грудной клетки правильная. Дыхательные движения

грудной клетки: симметричны. Частота дыханий: до 20 в минуту.Пальпация: Локальная болезненность не выявлена.Перкуссия: В симметричных участках грудной клетки определяется ясный

легочный звук. Локальные изменения звука: не выявлены. Голосовое дрожжание симметрично. Границы легких и подвижность нижнего легочного края в норме.

Аускультация: Дыхание везикулярное. Локальные изменения дыхания: не выявлены. Побочных дыхательных шумов нет.

Система органов пищеваренияОсмотр: Язык: влажный, чистый. Десны, зубы, миндалины: без патологии.

Живот обычной формы.Пальпация живота: Живот безболезненный, мягкий. Перитонеальных

симптомов нет. При глубокой пальпации патологии не выявлено.Печень: Печень: правая доля не пальпируется. Размеры печени по

Курлову: _10_ см, _8_ см, _6_ см.Селезенка: Селезенка не пальпируется.Симптом Рагозы отрицательный.Стул: Стул со слов пациента регулярный, оформленный. Мочевыделительная системаПочки: Почки: не пальпируются. Поколачивание по поясничной области

безболезненно с обеих сторон. Диурез не нарушен, мочится свободно.

Динамика клинического анализа крови

Показатель 15.01.08 22.01.08 28.01.08 27.02.07. 03.03.08. 19.08.08. 29.08.08.

WBC 6,2 8,1 6,8 7.9 7.7 13,7 10.5

RBC 3,54 3,69 3,57 3.56 3.20 3,83 3.76

HGB 103 109 104 105 91 89 88

НСТ 0,283 0,298 0,291 294 260 265 257

MCV 82 81 81 83 81 69 68

МСН 29,1 29,5 29,2 29.4 28.5 23,3 23.3

МСНС 356 365 359 356 351 336 341

RDW 14,3 14,0 14,8 15.3 14.5 15,0 15.5

PLT 210 227 266 312 235 385 249

MPV 6,9 7,1 6,8 6.7 6.7 6,5 6.8

РСТ 114 161 182 208 158 250 170

Палочкоядерные 5 11 12 1 1 7 4

Сегментоядерные 59 59 55 68 84 71 89

Эозинофилы 1 0 1 0 0

Базофилы 1 0 0 0 0

Лимфоциты 25 22 24 21.0 9.0 11,0 6

Моноциты 9 8 9 9 5 8 1

СОЭ 53 56 60 49 23 40 30

Анализ крови 17.11.08 19.11.08 23.11.08 27.11.08

RBC 3,07 3,24 3,52 3,21

HGB (g/L) 81.2 87.6 96.9 87.5

HCT (%) 24.5 25.7 29.1 25.7

MCV (fL) 79.8 79.5 82.6 79.9

MCH (pg) 26.3 27.1 27.5 27.2

MCHC (g/L) 332 341 333 341

RDW (%) 28.7 28.9 30.1 31.2

PLT 398 384 252 178

MPV (fL) 7.29 6.6 7 5.46

WBC 5.63 4.68 4.4 5.14

Нейтрофилы 92.5 93.2 93.2 96.3

Лимфоциты 4.39 6.09 5.8 3.23

Моноциты 2.58 0.363 0.3 0.315

Эозинофилы 0.077 0.341 0.3 0.042

Базофилы 0.782 0.045 0.1 0.147

СОЭ 22 - - 46

Микроскопия мазка 19.11.08 27.11.08

Band neutrophils (0-5%) 25 12

Neutrophils segmented (47-72%)

64 83

Lymphocytes (19-37%) 7 2

Monocytes (3-11%) 3 3

Eosinophils (1-5%) - 0

Basophils (0-1%) - 0

Metamyelocytes 1 -

Anisocytosis 2+ ++

Poikilocytosis 2+ ++

Basophilic strippling 3+ -

Toxic Granularity +++ +++

Биохимические анализы крови

Показатель НОРМА 27.02.08. 03.03.08. 19.08.08 20.11.08

Общий белок г/л 65-85 76 69.8 68,4 54.0

Глюкоза мм/л 3.4-5.6 4.2 4.9 6,6 18.56

Мочевина мм/л 2.5-8.3 5.9 7.8 5,57 -

Креат. мкм/л Ж 44-88 69 62 75 35

Бил. общ. мкмоль/л

6.8-20.0 13.6 12.5 10,9 36,0113,06 – прям.

АЛТ ммоль/(ч.л.) До 38 38 34 18 8.9

ACT ммоль/(ч.л.) До 40 28 24 16 6.8

А-амилаза г/(ч.л.)

0-220 203 - - -

Липаза и/е 0-60 101 - - -

Щел. фосфотаза ед/л

80-240 423 - 490 213,51

ГТТП ед./л 7-32 296 - 292 187,53

Холестерин мм/л

3.1-5.2 5.0 - - 6,47

Мочевая кислота

148-357 210 - - -

Калий пл. мм/л 3.5-5.3 4.4 4.4 4,4 5.0

Показатель НОРМА 27.02.08. 03.03.08. 19.08.08 20.11.08

Железо /мкмл

8,8-27 13,9 - - 3.8

Клинический анализ мочи:Показатель 19.08.08 20.11.08

Относительная плотность 1,005 1,015

Реакция рН 6,5 6

Глюкоза Нет 56 mmol/l ( 4+ )

Билирубин Нет negative

Кетоновые тела Нет 15 mmol/l ( 4+ )

Лейкоциты 1-2 15 - 20

Эритроциты 2-3 0 - 1 - 2

Эпителий плоский 2-3 3 - 5

Цилиндры Нет -

Слизь Нет + +

Соли Нет ураты + +

Коагулограмма:Показатель Норма 27.02.08 03.03.08 19.08.08 28.08.08 26.11.08

АПТВ 27,0-35,0 30.6 28.7 28,0 33,9 30.3

АПТВ отношение

По показ. 1.0 0.93 0,97 1,07 -

Протромби-новое время

> 70.0% 68.2 42.6 31,1 14,8 31.0

MHO По показ. 1.35 2.05 2,80 6,23 2.07

Фибриноген 2.0-4.0 3.45 2.46 5,16 4,00 5.66

D-димеры <0.5 2

ПДФ <5 10

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:Показатель Норма 27.02.08. 29.02.08. 19.08.08 21.11.08

Иммуноглобулины А 0,7-4,0 3.24 3.45 1,88 1.293

Иммуноглобулины М 0,4-2.6 10.79 10.86 4,25 1.19

Иммуноглобулины G 7,0-15,0 23.4 22.8 15,7 5.62

Комплемент СЗ 1,2-2,3 1.27 1.44 1,33 -

Комплемент С4 0,1-0,5 0.15 0.13 0,41 -

Антитела к двуспиральнойДНК

До 25 20.04

Антинуклеарный фактор <1:40 <1:40 1:80 < 1:40

СРБ До 6 13 16 70 95,41

ЦИК 50-100 564 526 278 15 (N до 55)

Ревматоидный фактор До 8 940 840 535 9.92

Антитела к обкладочным клеткам желудка нРИФ на тройном субстрате

< 1:20 < 1:20

АНЦА PR-3 < 5 197 26,3 >200

БАКТЕРИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Изолят 1 Изолят 2 Изолят 3

SPECIMEN TYPE Кровь (Blood) Кровь (Blood) Кровь (Blood)

BODY SITE 7:10 7:49 8:31

Изоляты КРОВЬ СТЕРИЛЬНА

КРОВЬ СТЕРИЛЬНА

КРОВЬ СТЕРИЛЬНА

Показатель 01.08 11.08

АНТИТЕЛА к миелопероксидазе нейтрофилов N N

АНТИТЕЛА К эритроцитам ++++ Нет

АНЦА 1:160 цитоплазматический тип свечения

БАКТЕРИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Изолят 1

SPECIMEN TYPE Моча (Urine) Ciprofloxacin R

BODY SITE моча Co-trimoxazole S

Изоляты acinet. baumannii Gentamicin R

Количество 1000000 КОЕ / мл Levofloxacin I

Облигатные анаэробы не обнаружено Nalidixic Acid R

Amoxicillin/clavulan R Nitrofurantoin R

Cefazolin R Norfloxacine R

Cefoxitin R Tetracycline R

Cefpodoxime R Ticarcillin S

Ceftriaxone R Ticarcillin/clavulan S

Ceftazidime S Tobramycin S

Cefuroxime R Ciprofloxacin R

Cephalothin R Co-trimoxazole S

ЭКГ 02.08 . . Фибрилляция предсердий Тахисистолическая форма

Местная внутрижелудочковая блокада по типу неполной ( блокады правой ножки пучка Гиса возможно как

). проявление гипертрофии правого желудочка Нарушение , процессов реполяризации в области верхушки боковой

. .стенки Дисэлектролитные нарушения 08.08 . Фибрилляция предсердий Нормосистолическая

. форма с единичной желудочковой экстрасистолой Местная . внутрижелудочковая блокада Нарушение процессов

. реполяризации распространённого характера .Электролитные нарушения

11.08 , , Фибрилляция предсердий тахиаритмия желудочков - 117 .. ЧСС уд в мин Горизонтальная депрессия сегмента

ST V3-V6, признаки субэндокардиальной ишемии миокарда. ..обл верхушки и боковой ст

ЭХО-КГ:Пищеводная эхокардиограмма от 31.01.08П увеличено.Ушко ЛП увеличено. Механическая функция сохранена. Скоростькровотока снижена. Спонтанное контрастирование 2 ст. Тромбов в полостях предсердийне найдено. Складывается впечатление, что в ушке ЛП гиперэхогенная структура,неотчетливая, возможно, недавняя 8 мм - тромб.В аортальной позиции протез без признаков дисфункции, выраженный кальциноз.Вегетации не найдены.Кальциноз митрального клапана и подклапанных структур.АР-1 ст.Митральная регургитация 3 ст..от 19.08.08Заключение: Протез аортального клапана. Дилатация правых камер серда- ТР-3-4ст.Легочная гипертензия -2ст.от 20.11.08Выраженная дилатация левого предсердия, Выраженные атеросклеротические изменения

МК с митральной недостаточностью 2-3 степени. Признаки стенотического кровотока в

протезированном аортальном клапане. Выраженное снижение VTI аорты; Асинхронизм

сокращений МЖП и ЗСЛЖ. Атеросклеротические изменения аорты. Дилатация ПП, ПЖ.

При УЗИ брахиоцефальных артерий отмечены выраженные атеросклеротические признаки стенок обеих СА, множественные кальцинированные атеросклеротические бляшки СА, стенозирующие просвет до 25% (гемодинамически не значимо). Умеренная диффузная медиа-интимальная гиперплазия СА (КИМ до 1.2 мм). Размеры ОСА, ВСА, НСА - не изменены. Кровоток - с признаками атеросклеротического.

При УЗИ подключичных артерий - незначительные атеросклеротические изменения стенок, без утолщения КИМ.

При УЗИ артерий плеча и предплечья - умеренные атеросклеротические изменения стенок артерий, от локтевого сгиба диаметр артерий прогрессивно снижается до средней трети предплечья где составляет 1 мм, , кровоток - существенно снижен; Кровоток на лучевых артериях регистрируется минимально в просвете менее 1 мм, стенки указанных артерий утолщены, уплотнены.

Заключение: Признаки выраженных атеросклеротических изменений ОСА, Умеренная медиа-интимальная гиперплазия ОСА. Признаки диффузного облитерирующего ангиита артерий предплечья.

КТ брюшной полости после внутривенного контрастирования от 17.01.08 :

признаки застоя в большом круге кровообращения . Аномалия развития правой почки, пояснично-подвздошная дистопия. Варикозное расширение вен малого таза, множественные флеболиты. Атеросклероз брюшного отдела аорты.

КТ органов грудной клетки, выполненной по стандартной программе без внутривенного контрастирования от 23.01.08

Атеросклероз аорты на уровне грудного отдела аорты и коронарных артерий. Состояние после АКШ ипротезирования аортального клапана.Кальциноз аортального клапана.Эмфизема легких.Умеренная внуртигрудная лимфоаденопатия.Дистрофические изменения позвоночникав на уровне

сканирования.

КТ ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ (от 19.08):

Искривление новой перегородки.

КТ данных за воспалительные изменения в околоносовых пазухах не получено.

Гипоплазия лобной пазухи.

Мелкая остеома? лобнорешетчатого соустья справа.

Косвенные КТ признаки ринита.

Искривление носовой перегородки.

Рентгеновская денситометрия:

T – 3,5

28 ноября 2008 г. При спиральной компьютерной томографии головного мозга объемных патологических образований не определяется, плотностные показатели серого и белого вещества головного мозга соответствуют возрастной норме. Боковые желудочки мозга и III желудочек умеренно расширены, симметричные, D=S. Срединные структуры головного мозга не смещены. Субарахноидальное пространство борозд лобных, теменных и височных долей и полушарий мозжечка расширено. Размеры турецкого седла не увеличены, плотностные показатели ткани гипофиза не превышают средних цифр вариантов нормы. Отмечаются обызвествления сосудистых сплетений боковых желудочков го-ловного мозга и шишковидной железы.

При спиральной компьютерной томографии органов грудной клетки определяется состояние после аортокоронарного шунтирования, в зоне оперативного вмешательства на грудине выявляются металлические проволочные швы. Очагов и инфильтратов в легочной ткани не выявлено. Ход и проходимость трахеи, главных, долевых бронхов не нарушены. Жидкости в плевральных полостях нет. Лимфатические узлы не увеличены. Отмечается неоднородное обызвествление стенки аорты и коронарных сосудов.

При спиральной компьютерной томографии органов брюшной полости, забрюшинного пространства и органов малого таза с последующим внутривенным введением контрастного вещества (ксенетикс 300-50 мл) размеры печени и селезёнки не увеличены, плотность (50-53HU) и структура их не изменена. Надпочечники, желчный пузырь без особенностей. Поджелудочная железа в размерах не увеличена, структура ее однородная. Местоположение почек обычное, паренхима их не истончена, ЧЛК не расширен, но правая почка развёрнута латерально, почечные сосуды справа склерозированы. Лимфатические узлы не увеличены. Матка в размерах не увеличена, плотностные показатели её 35-40 HU, структура однородная. Клетчатка малого таза не уплотнена, визуализируются склерозированные стенки сосудов брюшной полости. Лимфатические узлы не увеличены. Костных деструктивных изменений в зоне сканирования не выявлено.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: КТ-картина диффузных атрофических изменений ткани головного мозга. Состояние после аортокоронарного шунтирования. Диффузное понижение плотности печени. Выраженный атеросклероз сосудов грудной и брюшной полости.

16.01.08 ФГДС: Хронический атрофический гастрит. Косвенные

признаки анемии. Единичная варикозно-расширенная вена средней трети грудного отдела пищевода.

05.02.08.ФКС: Дивертикулез толстой кишки. Признаки

раздражения толстой кишки.

20.11.08ФГДС: Поверхностный гастрит ( анацидное состояние).

Дуодено-гастральный рефлюкс. Хронический дуоденит. Недостаточность кардии. Гастроэзофагиальный рефлюкс.

28.11.2008

Гистологическое исследование: Предварительный клинический диагноз: васкулитВид биоматериала: кожно-фасциально-мышечный лоскут с задней поверхности левого

бедра

Макроскопическое описание: в присланном материале в одном контейнере фрагмент кожи с подлежащей подкожно жировой клетчаткой, небольшой фрагмент поперечно-полосатой мышечной ткани, участки ткани жирового вида, на разрезе дольчатого строения, очагового неравномерного кровенаполнения.

Микроскопическое заключение: в присланном материале - при широком исследовании биопсийного материала (пущен весь присланный материал), с использованием дополнительных методов исследования - окраска материала по методу Ван Гизон - фрагмент кожи с наличием типического покровного многослойного плоского эпителия, с очаговым гиперкератозом, с формированием одиночных микроскопических роговых кист, подлежащий стромальный компонент дермы, с неравномерно выраженным фиброзом сосочкового и сетчатого слоев, в сочетании с дистрофическими изменениями, фрагмент поперечно-полосатой мышечной ткани - типового строения, фрагменты жировой ткани с очаговым фиброзом, дистрофическими изменениями липоцитов, очаговыми расстройствами кровообращения на различных этапах развития, стенка сосудов мелкого (микроциркуляторное русло) и среднего калибров - с очаговым утолщением за счет неравномерно выраженного ее фиброзирования, местами с признаками плазматического пропитывания, микроскопических признаков васкулита в присланном материале нет.

Врач Петровский А.Н.

28.11.2008

Консультационное заключение № 80034-К

Вид биоматериала: кожно-фасциально-мышечный лоскут с задней поверхности левого бедра .

Макроскопическое описание: в присланном материале - готовые гистологические препараты (четыре стекла) окрашенные гематоксилин-эозином и по методу Ван-Гизон (материал - одном контейнере фрагмент кожи с подлежащей подкожно жировой клетчаткой, небольшой фрагмент поперечно-полосатой мышечной ткани, участки ткани жирового вида, на разрезе дольчатого строения, очагового неравномерного кровенаполнения).Микроскопическое заключение: в присланном материале кожно-мышечный лоскут: слой эпидермиса истончен представлен от 1 до 3 слоев клеток многослойного плоского эпителия с явлениями ороговения. В поверхностных слоях дермы явления продуктивного капиллярита, венулита и артериолита с умеренно выраженной периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. В подкожной жировой клетчатке продуктивный артериит сосудов среднего калибра.Мышечная ткань в состоянии выраженного отека с наличием очагов липоматоза и фиброза, выраженные дистрофические изменения мышечных волокон, очаговая выраженная вакуолизация цитоплазмы, единичные мышечные волокна в состоянии некробиоза, очаговая, лимфогистиоцитарная инфильтрация, явления продуктивного артериолита и артериорита с периваскулярным фиброзом.

Микроскопическое заключение: в присланном материале системный продуктивный васкулит сосудов преимущественно микроциркуляторного русла. Хронический фиброзный миозит.

Н.М.Хмельницкая.

Медикаментозное лечение: От 02.08 Пульс терапия: Циклофосфан 400 мг №1, Метипред 500 мг № 3. с последующим

Метипред 20 мг 1 раз в сутки - с 6.00 до 9.00. Через 1 месяц снижать дозу по 1/2 таб в 3 дня, до 12 мг/сут, Соталекс 160 мг/сут. Престариум 2 мг/сут, Синкумар 1 мг/сут, Верошпирон 50 мг/сут. Метипред 20 мг/сут. Гепарин 10000 ЕД/сут

От 08.08 Пульс терапия: Циклофосфан 600 мг №1, Метипред 500 мг № 3. Конкор мг/сут. Престариум 2 мг/сут, Синкумар 1 мг/сут, Верошпирон 50 мг/сут. Метипред 16 мг/сут. Акласта 5 мг в/в. Кетонал, Тремадол при болях.

Метипред 16 мг 1 раз в сутки — с 6.00 до 9.00. Через 1 месяц снижать дозу по 1/2 таб в 3 дня, до 8 мг/сут.

Азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки - утром и вечером. Престариум 2 мг 1 раз в сутки - утром. Конкор 5мг 1 раз в сутки - утром. Синкумар мг (1/2 таб) Верошпирон 50 мг 1 раз в сутки - утром. КАЛЬЦИЙ Д-3 НИКОМЕД - 3 раза в сутки. Панангин по 1 таб 3 раза в сутки, 10 дней к аждого месяца. Магнерот по 1 таб 3 раза в сутки, 10 дней каждого месяца.

Диагноз:Основного заболевания:Системный АНЦА-ассоциированный некротизирующий васкулит с поражением кожи, почек, тяжелое течение, активность 1-2 степени.Сопутствующих заболеваний:Анемия легкой степени.ИБС: атеросклеротический кардисоклероз. Операция АКШ от 2003г., протезирование АК от 2003г.ФП, постоянная форма, тахисистолия.ХСН 3 стадия, 3 ФК по NYHA.Дисциркуляторная энцефалопатия III ст. смешанного генеза (атеросклеротическая, гипертоническая, на фоне системного васкулита)Дорсопатия. Дорсалги (преимущественно- люмбальгия). Распространенные дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника (клинически). С - м Кушинга (ятрогенный)Стероидный диабет. Кетоз от 18.11.08.Остеопороз (Т - критерий -3,5) смешанного генеза (сенильный, стероидный).Хронический комбинированный геморрой 3 ст.Инфекция мочевыводящих путей.