Pato

fyzi

olog

ie v

ybra

ných

au

toim

unitn

ích

stavů

Před

nášk

a z

pato

logi

cké

fyzi

olog

ie

Doc

. MU

Dr.

Izak

ovič

ová

Hol

láLy

die,

PhD

.

Aut

oim

unita

a au

toim

unitn

í nem

oci

Aut

oim

unita

získ

aná

imun

itní r

eakt

ivita

pro

ti vl

astn

ím a

ntig

enům

(„

self“

ant

igen

y)

Aut

oim

unitn

í cho

roby

auto

imun

itní o

dpovědˇ,

kter

á ve

de k

poš

koze

ní tk

ání

(fun

kční

a m

orfo

logi

cké

změn

y)

Aut

oim

unita

Půvo

dní pře

dsta

va -

auto

imun

ita=

nežá

douc

í fen

omén

„hor

ror a

utot

oxic

us“

běžn

ý pr

oces

-od

straňo

vání

vla

stní

ch a

ntig

enů

(poš

koze

ných

či n

evho

dnýc

h)

auto

reak

tivní

klon

y T-

lyau

topr

otilá

tky

Tole

ranc

e vl

astn

ího

(sel

ftol

eran

ce)

je sp

ecifi

cká

ztrá

ta im

unitn

í odp

ověd

i na

vlas

tní

antig

eny

3 hl

avní

mec

hani

zmy:

a) K

loná

lníd

elec

e-e

limin

ace

auto

reak

tivní

chbu

něk

b) K

loná

lnía

nerg

ie–

neod

poví

davo

stau

tore

aktiv

ních

buně

kc)

Sup

rese

-fun

kční

inhi

bice

aut

orea

ktiv

ních

buně

k

cent

ráln

í tol

eran

ce x

perif

erní

tole

ranc

e

Cen

tráln

í tol

eran

ceT

hym

us: T

-lym

focy

ty

pozi

tivní

sele

kce

nega

tivní

sele

kce

Kos

tní dřeň:

B-ly

mfo

cyty

Reg

ulač

ní m

echa

nizm

y v

perif

erii

Aut

orea

ktiv

níly

mfo

cyty

udr

žová

ny v

per

iferii

v

reve

rzib

ilní a

nerg

iire

gulačn

ími m

echa

nizm

y:

Tsl

ymfo

cyty

cyto

kiny

idio

typo

vé/a

ntiid

ioty

pové

inte

rakc

e

Rea

kce

II. t

ypu

-cyt

otox

ická

Zpr

ostř

edko

vaná

pro

tilát

kam

i IgG

, vzá

cně

IgM

nam

ířen

ými

prot

i ant

igenům

na

mem

bráně

(čas

to k

revn

ích

buně

k –

Ery

, Leu

, Tro

mb)

3 m

echa

nizm

y cy

toto

xici

ty:

Ptzp

rostře

dkuj

í cyt

otox

ické

půso

bení

buněk

m

echa

nizm

em A

DC

C (b

uněč

ná c

ytot

oxic

itazá

vislá

na

Pt)

Ptcy

toly

tické

indu

kují

lýzu

buňk

y ak

tivac

í kom

plem

entu

kl

asic

kou

cest

ouO

pson

izač

níPt

usna

dňuj

í fag

ocyt

ózu

cílo

vých

buněk

Aut

oim

unitn

í hem

olyt

ická

ané

mie

Imun

olog

ie fe

táln

íery

trob

last

ózy

Rea

kce

III.

typu

–zp

rostře

dkov

aná

imun

okom

plex

y

-způs

oben

a pr

otilá

tkam

i IgG

nebo

IgM

, kte

ré se

váž

ou

na z

evní

neb

o vn

itřní

ant

igen

za

tvor

by

imun

okom

plexů

jsou

fyzi

olog

icky

ods

traň

ován

y fa

gocy

tózo

u, u

klád

ají-

li se

v c

évní

stěně či

ext

rava

skul

árně

⇓zá

nětli

vá r

eakc

eve

de a

ž ke

tkáň

ové

nekr

óze

Ant

igen

y m

ohou

být

:-

End

ogen

ní –

např

. DN

A u

SL

E-

Exo

genn

í –al

erge

ny r

ostli

nné,

plís

ně, b

akte

r.

infe

kce.

.

Form

y re

akce

III.

typu

:

Lok

ální

:gl

omer

ulon

efri

tida,

ale

rgic

ká a

lveo

litid

a(fa

rmář

ská

plíc

e), R

ayna

udův

feno

mén

Gen

eral

izov

aná:

Séro

vá n

emoc

: -vz

niká

po

podá

ní c

izor

odéh

o sé

ra-i

mun

okom

plex

yse

ukl

ádaj

í v c

évác

h a

tkán

ích

(myo

kard

, ját

ra, l

edvi

ny, p

líce,

klo

uby)

Proj

evy:

-te

plot

a, b

oles

ti kl

oubů

, mya

lgie

, kopři

vka

Syst

émov

ý lu

puse

ryth

emat

odes

–ch

roni

cká

form

are

akce

III.

typu

Sché

ma

imun

itní z

ánět

livé

reak

ce v

yvol

ané

imun

itním

i kom

plex

yPř

ecitl

ivěl

ost p

ozdn

ího

typu

(IV

)

-buňk

ami z

pros

třed

kova

ná r

eakc

e, o

ddál

ená

přec

itlivěl

ost

Zák

lade

m je

akt

ivac

e po

moc

ných

T-ly

mfo

cytů

cizo

rodý

mi a

ntig

eny

(na

APC

)⇓

uvol

něné

cyt

okin

yzpůs

obí n

ahro

maděn

í mak

rofá

gů⇓

ty p

rodu

kují

dalš

í med

iáto

ry

Můž

e vé

st k

vyt

voře

ní g

ranu

lomů

–ja

ko v

ýraz

chr

onic

ké

stim

ulac

e T

-lym

focy

tů a

mak

rofá

gů

Pošk

ozen

í způ

sobe

né a

ntir

ecep

toro

vým

ipr

otilá

tkam

i (V

. typ

)Ji

ným

pří

klad

em je

vyt

voře

ní p

rotil

átky

pro

ti bu

něčn

ému

rece

ptor

u:Pr

otilá

tka

můž

e bl

okov

at je

ho fu

nkci

(např.

u m

yast

enia

grav

is)

Prot

ilátk

a můž

e na

opak

rec

epto

r st

imul

ovat

(např.

u G

rave

sovy

-Bas

edow

ovy

chor

oby)

Nej

de p

rim

árně

o p

oško

zení

mor

folo

gick

é, a

le sp

íše

funkčn

í

Ztrá

ta to

lera

nce

a m

echa

nizm

y in

dukc

e au

toim

unity

1) D

ostu

pnos

t nor

mál

ně sk

rytý

ch a

ntig

enů

oční

čoč

ka:

po p

oraněn

í, in

fekc

i -tv

orba

IgG

(eve

nt. I

gA)

prot

iláte

k, v

azba

s A

g, fi

xace

kom

plem

entu

, st

imul

ace

lym

focy

tůzá

nětli

vá o

dpovědˇ (

2 tý

dny

až ro

ky --

--sy

mpa

tická

of

talm

iedr

uhéh

o ok

a)

MB

P, sp

erm

a...

2) M

olek

ulár

ní m

imik

ry

Rol

e m

ikro

biál

ních

či v

irový

ch a

ntig

enů

iden

tické

čip

odob

ného

stite

lský

m b

uňká

m⇓

reak

ce p

roti

vlas

tním

tkán

ím st

ejný

m e

fekt

orov

ýmm

echa

nism

em, k

terý

slou

žil k

ods

traně

ní p

atog

enu

Zkříž

ená

reak

tivita

Ptu

revm

atic

ké h

oreč

ky p

o in

fekc

i St

rept

okok

em p

roti

Ag

srdečn

í sva

lovi

ny

3) N

evho

dná

expr

ese

MH

C II

. tříd

y

Př. Pa

nkre

as -

βbb

u ID

DM

-zv

ýšen

á ex

pres

e M

HC

I. i

II.

třídy

- β

bbu

zdra

vých

-ní

zké

hlad

iny

I. tří

dy(ž

ádné

MH

C II

. tříd

y)po

dobně

štítn

á žl

áza

⇒A

gII

. tříd

y no

rm. e

xprim

ujíj

en A

PCse

nziti

zace

Thly

mfo

cytů

k p

eptidům

(št.

žláz

y, p

ankr

eatu

)

aktiv

ace

B-ly

nebo

T

c-l

yse

nziti

zace

T DTH

-ly

Infe

kce,

trau

ma

⇒↑

INF-

γ⇒

↑M

HC

II. tříd

y na

APC

buňk

ách

Zvíře

cí m

odel

y

Výv

oj a

utoi

mun

. one

moc

nění

spon

tánně

Expe

rimen

tálně

indu

kova

né o

nem

ocně

ní

Mod

el

L

idsk

ý an

alog

In

duk.

Ag

Non

obéz

níD

M /N

OD

ID

DM

ne

znám

ýN

ZB (N

ZBxN

ZWF1

)

S

LE

ne

znám

ý

Exp.

mya

sten

iagr

avis

MG

A

chR

Exp.

enc

efal

omye

litis

Scle

r. m

ult.

M

BP

Aut

oim

. arth

ritis

RA

M. t

uber

c.

SLE

-myš

í lin

ie M

RL/

lpr/l

pr

Def

ektn

í fas

gen

(pro

dukt

em je

mem

brán

.re

cept

or T

NF

rodi

ny)

norm

a: F

aspr

otei

n +

ligan

d

apop

top.

smrt

Fas+

buněk

(nez

bytn

é pr

o sm

rt hy

perr

eakt

ivní

chpe

rif. C

D4+

lym

focy

tů)

pato

logi

cky:

p

očet

a

utoi

mun

itní p

ošk.

4) P

olyk

loná

lnía

ktiv

ace

B-ly

mfo

cytů

Typi

cká

pro

někt

eré

bakt

erie

a v

iry(G

-bak

terie

, CM

V, E

BV

)

indu

kce

nesp

ecifi

cké

poly

klon

ální

aktiv

ace

B-ly

mfo

cytů

exp

rimuj

ícíc

hIg

Mv

abse

nci T

H-ly

(obc

háze

ní T

-bu

něk)

5) D

ysre

gula

ceid

ioty

pové

sítě

Idio

typ

= an

tigen

ní d

eter

min

anty

aso

ciov

ané

s vaz

ebný

m

mís

tem

Pt,

jedi

nečn

é pr

o vš

echn

y Pt

prod

ukov

ané

stej

ným

kl

onem

B b

uněk

6) D

efek

tní r

egul

ace

Thly

mfo

cytů

Prim

ární

odp

ovědˇ j

e as

ocio

vána

s pr

edom

inan

cíTh

1 ne

bo T

h2 c

ytok

inů

pola

rita

Th1

a Th

2--

--au

toim

un. p

atog

enez

e

Př. V

těho

tens

tví (

přev

aha

Th2

cyto

kinů

)Th

1 au

toim

. nem

oc R

A se

zle

pšuj

eTh

2 au

toim

. nem

oc S

LE se

zho

ršuj

e

Aut

oim

unitn

í cho

roby

Prev

alen

ce:

3.5-

7.5%

vý

sled

ek se

lhán

í „se

lf“ to

lera

nce

mul

tifak

toriá

lní e

tiolo

gie

-kom

bina

ce

pred

ispo

nujíc

ích

a/ne

bo přis

píva

jícíc

h fa

ktorů:

* vě

k-v

yšší

inci

denc

e u

star

ší p

opul

ace

* po

hlav

í-že

ny js

ou o

becně

nách

ylně

jší

* ge

netik

a -něk

teré

nem

oci j

sou

HLA

aso

ciov

ané

* in

fekc

e, im

unod

efek

ty*

pova

ha a

utoa

ntig

enu,

léky

….

Něk

teré

vyb

rané

aut

oim

unitn

í nem

oci,

s př

edpo

klád

anou

aso

ciac

í s H

LA

One

moc

nění

H

LA

R

izik

o*A

nkyl

ozuj

ícís

pond

yliti

sB

27

9

0R

eite

rův

synd

rom

B27

36

SLE

D

R3

1

5M

yast

enia

grav

isD

R3

2

.5ID

DM

DR

3/D

R4

25

Psor

iasi

s vul

garis

DR

4

14

Scle

rosi

smul

tiple

xD

R2

5R

evm

atoi

dní a

rtriti

sD

R4

4 *

srov

nání

inci

denc

e on

emoc

nění

u p

acie

ntů

s dan

ým H

LA

type

m a

pac

ientů

bez

toho

to ty

pu H

LA a

ntig

enu

Aut

oim

unitn

í cho

roby

Lze

rozděl

it na

2 v

elké

skup

iny:

a)or

gáno

vě-s

peci

fické

:im

unitn

í odp

ovědˇje

nam

ířena

pro

ti cí

lové

mu

Ag

jedn

oho

orgá

nu (ž

lázy

) -m

anife

stac

e po

tíží j

e ob

vykl

e om

ezen

a na

te

nto

orgá

nbuňk

y cí

lové

ho o

rgán

u m

ohou

být

poš

koze

ny

* př

ímo

hum

orál

ním

nebo

buňk

amiz

pros

tředk

ovan

ým

mec

hani

zmem

* pr

otilá

tky

moh

ou st

imul

ovat

nebo

blo

kova

tno

rmál

ní fu

nkci

b) sy

stém

ové

(org

ánově-

nesp

ecifi

cké)

Pato

gene

ze th

yreo

patií

Gra

veso

va-B

ased

owov

ach

orob

a

nejč

astě

jší f

orm

a hy

pert

yreó

zy(a

si 70

%)

-žen

y js

ou p

ostiž

eny

asi 5

x ča

stěj

i

-etio

logi

e:au

toim

unitn

í s tv

orbo

u ab

norm

ální

ch

prot

iláte

k↓

trva

lá h

yper

sekr

ece

tyre

oidá

lníc

h ho

rmonů

-3 k

ateg

orie

ant

ityre

oidá

lníc

hpr

otilá

tek

Klin

ický

obr

az:

dán

nadb

ytke

m ty

reoi

dáln

ích

horm

onů

+ au

toim

unitn

ím

pošk

ozen

ím d

alší

ch o

rgánů

klas

icky

: str

uma,

tach

ykar

die,

exo

ftalm

ushy

perm

etab

olic

kýsy

ntro

m:

K (kůž

e) -

tepl

á, o

poce

ná (u

neu

rotik

ů st

uden

á). V

lasy

řídk

é, v

ypad

ávaj

í, ne

hty

se štěp

íL

(lab

or)-

celk

ová

výko

nost

: ↑ún

avno

st, s

valo

véat

rofie

M (m

etab

ol. p

roje

vy)-

úbyt

ek v

áhy,

zry

chle

nástře

vní

mot

ilita

, zho

ršen

áre

sorp

ce z

GIT

N (n

ervo

véa

psyc

hick

épř

ízna

ky)-

jem

ný tř

es, n

espa

vost

, nek

lid,

nerv

ozita

, myš

lenk

ový

trys

k,

O (o

běho

vép)

-tac

hyka

rdie

, ↑M

V →

hype

rcir

kulačn

ísyn

drom

P (p

rotr

uze)

-pří

znak

y en

dokr

inní

orb

itopa

tie

Has

him

otov

ath

yroi

ditis

auto

imun

itní o

nem

ocně

ní p

ostih

ujíc

í pře

vážně

ženy

-pro

kázá

na v

azba

na

HL

A (H

LA

-DR

5, D

R-3

)-p

odkl

adem

:ly

mfo

cytá

rníi

nfilt

race

štítn

é žl

ázy

Ptpr

oti t

hyre

oidá

lním

Ag

(thy

reog

lobu

lin, t

hyro

idpe

roxi

dáza

), se

nziti

zace

lym

focy

tů

-pří

znak

y: st

rum

a, p

oruc

hy fu

nkce

(eut

hyre

oidi

smus

, hy

per-

, hyp

o-)

Th:

náh

rada

hor

monů

při h

ypot

hyre

oidi

smu

Mya

sten

iagr

avis

Prot

otyp

aut

oim

unitn

í cho

roby

zp

rostře

dkov

ané

prot

ilátk

ami v

ážíc

ími s

e na

hor

mon

ální

re

cept

ory

jako

ant

agon

isté

, blo

kujíc

í re

cept

orov

ou fu

nkci

to v

ede

k po

ruše

sekr

ece

med

iáro

růa

atro

fii

post

ižen

ého

orgá

nu

Mya

sten

iagr

avis

pato

gene

ze:

čast

o ve

spoj

itost

i s h

yper

plaz

ií th

ymu

nebo

thym

omem

auto

prot

ilátk

ypr

oti a

cety

lcho

linov

ému

rece

ptor

uča

stá

asoc

iace

s jin

ými a

utoP

ta a

utoi

mun

itním

i nem

ocem

i

-pří

znak

y:

Och

ablo

st sv

alů

při p

oruš

e ne

rvos

valo

vého

pře

vodu

(v k

lidu

norm

ální

, při

opa

kova

né č

inno

sti s

lábn

ou), ča

sto

nejp

rve

prox

imál

ně (h

lava

, hru

dník

)ně

kolik

pod

jedn

otek

(Eat

onův

-Lam

bertův

sy)

Th:

látk

y bl

okuj

ící c

holin

este

rázu

, thy

mek

tom

ie, i

mun

osup

rese

Aut

oim

unní

aném

ie

Pern

ició

znía

ném

ieau

toPt

prot

i vni

třní

mu

fakt

oru

-vstře

bává

ní v

it. B

12

Aut

oim

unitn

í hem

olyt

ická

ané

mie

auto

Ptpr

oti R

BC

ant

igenům

k

ompl

emen

tem

in

duko

vané

poš

koze

ní m

embr

án n

ebo

Ptsp

ouštěn

á fa

gocy

tóza

ery

Lék

y-in

duko

vaná

hem

olyt

ická

ané

mie

peni

cilin

, met

hyld

opa

inte

ragu

jís e

ry-b

uňky

se st

ávaj

í A

g

Pern

ició

znía

ném

ie (m

. Add

ison

-Bie

rmer

)

Pato

gene

ze:

-ned

osta

tek

vnitř

ního

fakt

oru,

bez

kte

rého

se n

evstře

bává

vi

tam

ín B

12 při

vede

ný p

otra

vou

násl

edek

:por

uchy

synt

ézy

DN

A z

ejm

éna

v buňk

ách

s ry

chlo

u ob

měn

ou (k

ostn

í dřeň,

sliz

nice

GIT

…)

⇓Pt

prot

i par

ietá

lním

buň

kám

žal

udeč

ní sl

izni

cepr

oto

atro

fie ž

alud

eční

sliz

nice

aac

hlor

hydr

ie

Met

abol

izm

us v

itam

ínu

B12

a k

ysel

iny

listo

véT

ypy

prot

iláte

k pr

oti v

nitř

ním

u fa

ktor

u u

pern

ició

znía

ném

ie

Klin

ický

obr

az:

Ané

mie

-vzn

iká

pom

alu:

úna

va, s

labo

st, s

pavo

st,

palp

itace

, duš

nost

, nec

hute

nstv

í, pá

lení

jazy

kaN

euro

logi

cká

sym

ptom

atol

ogie

:dne

s vzá

cněj

ipa

rest

ézie

konče

tin, p

oruc

hy h

lubo

kého

čití

,ar

efle

xie

s ata

xií a

pod.

Lab

orat

orně

:mak

rocy

tárn

íané

mie

kost

ní dřeň:

hyp

erpl

astic

ká-

eryt

ropo

eza

-meg

alob

last

ová

s pos

unem

k m

éně

zral

ýmel

emen

tům

s m

odro

u pl

azm

ou (t

zv.m

odrá

dřeň)

-gr

anul

ocyt

y-o

brov

ské

met

amye

locy

tya

tyčk

y-

meg

akar

yocy

tyjs

ou h

yper

segm

ento

vané

Ach

lorh

ydri

e-r

ezis

tent

ní n

a hi

stam

in

Aut

oim

unitn

í hem

olyt

ická

ané

mie

s te

peln

ými

(chl

adov

ými)

prot

ilátk

ami

patř

í k n

ejdů

leži

tějš

ím h

emol

ytic

kým

ané

miím

-aut

opro

tilát

kypr

oti A

gm

embr

ány

Ery

⇓př

íčin

a zk

ráce

ného

pře

žívá

ní e

rytr

ocytů

etio

pato

gene

ze:p

oruc

ha im

unol

ogic

ké to

lera

nce

Pt: t

epel

né (c

hlad

ové)

-průk

az C

oom

bsov

ýmte

stem

přím

ý

nepří

mý

Polé

kové

hem

olyt

ické

ané

mie

Léky

něk

dy m

ohou

vyv

olat

tvor

bu p

rotil

átek

vedo

u ke

zvý

šené

mu

odbo

uráv

ání v

last

ních

eryt

rocy

tů u

nem

ocné

ho3

typy

mec

hani

zmů:

* ha

pten

ový

(pen

icili

nový

typ)

* im

unok

ompl

exov

ý*

auto

prot

ilátk

ový

Th: pře

ruše

ní p

odáv

ání těc

hto

léků

Polé

kové

imun

itní h

emol

ytic

ké a

ném

ie

Goo

dpas

terů

vsy

ndro

m

Rel

at. v

zácn

ý, p

ostih

uje

před

evším

mla

dší m

uže

čast

o na

vazu

je n

a vi

rovo

u in

fekc

ivz

nika

jí au

toPt

prot

i baz

ální

mem

bráně

(typ

IV k

olag

enu)

váží

se n

a m

embr

ány

ledv

in. g

lom

erulů

a p

licní

ch a

lveo

lůak

tivac

e ko

mpl

emen

tu -

přím

é ce

lulá

rníp

oško

zení

Klin

ický

obr

az:

-ané

mie

(hyp

ochr

omní

mik

rocy

tárn

í-zt

ráty

Fe

hem

orag

iem

i)-k

rvác

ení d

o pl

ic s

dušn

ostí

-ryc

hle

prog

redu

jícíg

lom

erul

onef

ritis

Th:

kort

ikoi

dy, p

lazm

afer

éza

IDD

M

Post

ižen

o 0.

2% p

opul

ace

* as

ocia

ce s

HLA

-DR

3, D

R4

(gen

etic

ká p

redi

spoz

ice)

* v

liv p

rostře

dí (v

irová

infe

kce

–co

xsac

kie

viry

, m

egal

oviru

s, EB

viru

s apo

d.)

Aut

oim

unitn

í des

trukc

e be

ta-b

uněk

se z

tráto

u pr

oduk

ce

inzu

línu

infil

trace

CTL

lym

focy

ty, a

ktiv

ace

mak

rofá

gůuv

olně

ní c

ytok

inů

a tv

orba

aut

oPt

* pr

oti b

eta-

buňk

ám (I

CA

-isle

tcel

l ant

ibod

ies)

* pr

oti i

nzul

inu

(IA

A –

insu

lin a

utoa

ntib

odie

s)*

prot

i int

race

lulá

rním

ant

igenům

Scle

rosi

smul

tiple

x

Post

ižen

í CN

SPr

eval

ence

1:1

000,

max

imum

mez

i 20-

40 le

tysi

lný

gene

t. po

dkla

dx

vliv

y pr

ostře

dí(s

ever

ní p

olok

oule

)au

tore

aktiv

níT-

ly⇒

záně

tlivé

léze

podé

l m

yelin

ovýc

h po

chev

(per

ivas

kulá

rníi

nfilt

ráty

–pl

aky)

⇓de

stru

kce

mye

linu

a ax

onál

nítra

nsse

kce

(zpř

etrh

ání)

Po u

konč

ení a

kutn

í fáz

e zá

nětu

–čá

steč

ná re

mye

liniz

ace

ze

zach

ovan

ých

olig

oden

droc

ytů

Průběh

: var

iabi

lní–

sval

ová

slab

ost,

pare

stéz

ie, n

ekoo

rdin

ovan

ost

pohy

bů (m

ozeč

ek),

osla

bení

zra

ku (r

etro

bulb

ární

neur

itis)

apo

d.

Syst

émov

é au

toim

unitn

í nem

oci

Širo

ké sp

ektru

m c

ílový

ch a

ntig

enů

post

ihuj

e ví

ce tk

ání a

org

ánů

tkáň

ové

pošk

ozen

í způ

sobe

né rů

znou

kom

bina

cí

imun

olog

ický

ch re

akcí

* au

toPt

* im

unok

ompl

exy

* T-

lym

focy

ty...

Syst

émov

ý lu

puse

ryth

emat

odes

(SLE

)

Typi

cky

u že

n 20

-40

let,

Ž/M

9:1

varia

biln

í příz

naky

(hor

ečka

, sla

bost

, artr

itis,

kožn

í pr

ojev

y, le

dvin

. dys

funk

ce..)

auto

Ptpr

oti D

NA

, his

tonů

m R

BC

s, de

stič

kám

..ko

mpl

exy

Ag+

Ptve

stěn

ách

(ledv

in. g

lom

erul

y-s

ydr

átěn

ých

klič

ek)

exce

sívn

í akt

ivac

e ko

mpl

emen

tu (C

3a, C

5a)

zvýš

. exp

rese

C re

cept

oru

na n

eutro

filec

h

neut

rope

nie

vask

uliti

s

Rev

mat

oidn

í artr

itis

Běž

né o

nem

ocně

ní (1

% p

opul

ace)

, žen

y 40

-60

let (

Ž/M

3:1

)ch

roni

cký

záně

t des

truuj

ící k

loub

y +

post

ižen

í mno

ha

dalš

ích

syst

émů

( kar

diov

asku

lárn

í, re

spiračn

í, he

mat

ol.)

auto

Pt(r

evm

atoi

dní f

akto

ry)

reak

tivní

s de

term

inan

tam

i v F

cob

last

i IgG

(kla

sick

ý R

F =

IgM

auto

Pt, v

áže

norm

. cirk

uluj

ící I

gGza

tv

orby

IgM

-IgG

kom

plexů)

depo

zice

v k

loub

ech

a

ktiv

ace

kom

plem

ent.

kask

ády

Pato

gene

ze re

vmat

oidn

í artr

itidy

Ank

yloz

ujíc

íspo

ndyl

itida

(Bec

htěr

evov

ane

moc

)

Post

ihuj

e ze

jmén

a m

uže

Post

ižen

a pá

teřů

, int

erve

rtebr

ální

, kos

tove

rtebr

ální

a sa

kroi

liaká

lník

loub

y, příp

. koř

enov

é kl

ouby

(r

izom

elic

káfo

rma)

a k

loub

y pe

rifer

ní (p

erife

rní

form

a)Tě

sná

asoc

iace

s H

LA-B

27

Pest

rý o

braz

: usu

ry, d

ekal

cifik

ace,

synd

esm

ofyt

y,

anky

lóza

(ztu

hnut

í v k

yfóz

ním

post

aven

í), e

ntéz

yM

imok

loub

nípr

ojev

y: u

veiti

s(iri

tis),

perik

ardi

tis,

uret

ritis

, res

trikč

ní p

oruc

ha p

lic

Pato

gene

ze a

nkyl

ozuj

ícís

pond

yliti

dy

Skle

rode

rmie

Difú

zní o

nem

ocně

ní p

ojiv

ové

tkáně

post

ihuj

ící kůž

i a

někt

eré

vnitř

ní o

rgán

y (n

adpr

oduk

ce k

olag

enu

v po

jiv.

tkán

ích)

s fib

rotic

kou

skle

rotiz

acíp

erife

rníc

h a

visc

erál

ních

cé

v(P

tpro

ti ce

ntro

meř

eu

CR

EST,

pro

ti nu

kleo

l. A

g)

2 fo

rmy:

-lo

káln

í (ků

že)-

čast

o C

RES

T sy

ndro

m(c

alci

nosi

s, R

eyna

ud. f

enom

en, e

sofa

g.dy

sfun

kce,

skle

roda

ktyl

ie, t

elea

ngie

ktaz

ie)

-sys

tém

ová

(vni

třní o

rg.,

cévy

)

Poly

myo

sitis

, der

mat

omyo

sitis

Záně

tlivé

one

moc

nění

svalů

a ků

žeau

toPt

+ re

aktiv

ní ly

mfo

cyty

různ

é ka

tego

rie*

sval

ové

post

ižen

í-sl

abos

t příč

ně p

ruh.

Sva

lů (p

rogr

ese

od D

K k

HK

, pro

xim

ální

sval

stvo

), at

rofie

, napět

í, ot

ok,

sval

ové

kont

rakt

ury

* ko

žní p

ostiž

ení-

raš (

tmavě če

rven

é sk

vrny

nad

kos

tním

i výčněl

ky),

otok

kol

em očí

, hyp

erém

ie a

tele

angi

ektá

zie

kole

m n

ehto

vých

lůže

k ap

od.

čast

o pa

rane

opla

stic

kýsy

ndro

m

Sjög

renů

vsy

ndro

m

Cha

rakt

eris

tická

lym

focy

tárn

íinf

iltra

ce e

xoge

nníc

h žl

áz a

por

ucha

jejic

h fu

nkcí

(sic

casy

)M

ohou

být

i po

ruch

y vn

itřní

ch o

rgánů

Kom

bina

ce fa

ktorů

gene

tický

ch s

vliv

y ze

vníh

o pr

ostře

dí

2 fo

rmy

–pr

imár

ní :

Sjög

reno

vach

orob

a-s

ekun

dárn

í: př

i jin

é au

toim

. nem

oci

Klin

ický

obr

az:

•Zá

nět s

linný

ch ž

láz

(suc

host

v ú

stec

h)•

Záně

t slz

ných

žlá

z (p

ocity

pál

ení o

ka, s

větlo

plac

host

…)

•Ex

tragl

andu

lárn

ípříz

naky

(leu

kope

nie,

kož

ní z

měn

y, k

loub

ní, p

licní

ap

od.)