xi congreso sociedad de medicina interna madrid castilla – la mancha

XI CONGRESO SOCIEDAD DE MEDICINA INTERNA

MADRID CASTILLA – LA MANCHA

Vasos predominantemente afectados

Vasculitis sistémicas

Primarias Secundarias

Vasculitis localizadas

Primarias Secundarias Grandes arterias * Art de céls gigantes * S. óculo-audio-

(ACG) o de la temporal -vestibular (S de Cogan) * Art de Takayasu

* ACG localizada * Aortit is luética * Aortit is reumatoide * Aortitis de la Es- pondilit is anquil.

Arterias de mediano y pequeño calibre

* PAN clásica * PAN asociada a tricoleucemia

* PAN por VHB * PAN por VHC * Enf de Kawasaki * PAN por VIH * Vasc. reumatoide sistémica

* Asociada a enf del tejido conectivo

* PAN localizada * PAN cutánea por VHB

* PAN cutánea en la enf de Crohn * Vasculitis del SNC víricas

* Vasculit is primaria * Vasculitis del aislada del SNC SNC asociada a enf del tejido conectivo

Relacionadas con ANCA (pauciinmunes)

Pequeños vasos Relacionadas con inmunocomplejos (inmunes)

* Poliangeitis * Vasculit is ANCA + microscópica secundaria a fármacos * Granulomatosis * Enf de Churg-Strauss de Wegener por antígenos inhalados * Enfermedad de Churg-Strauss * Vasculit is de * Vasculit is crioglobu- Schönlein-Henoch linémica asociada a VHB, VHC y VIH * Vasculit is leucoci- toclástica con afec- tación extracutánea * Vasculit is crioglo- bulinémica idiopática * Vasc urticarial hipocomplementémica

* Glomerulonefrit is * Glomerulonefrit is necrotizante necrotizante extracapilar extracapilar pauciinmune pauciinmune primaria secundaria a fármacos * Vasc cutánea * Vasc leucocito- leucocitoclástica clástica cutánea secundaria o asociada a fármacos infecciones o * Vasc urticarial neoplasias exclusivamente cutánea * Vasc leucocito- clástica cutánea asociada a enferme- dades del tejido conectivo

Vasos arteriales y venosos de cualquier calibre

* Tromboangeitis obliterante (Enf de Buerger) * Enfermedad de Behçet

CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS

VASCULITIS. UN ENFOQUE PRÁCTICO.

Dr. Alberto Gato Díez

S. de Medicina Interna

Complejo Hospitalario Universitario Albacete

Facultad de Medicina - UCLM

Leopoldo 82 años.

3 años antes NOIA dcha no arterítica

Pérdida de visión en el ojo izquierdo de 12 h de evolución.

Cefalea de 72 h. Pérdida de pulso temporal izquierdo.

Mª José 37 años - Un mes con tos, expectoración y fiebre. Diagnóstico de neumonía sin respuesta a ATB.

Artralgias sin artritis.

Parestesias en MII.

¿PUEDEN TENER UNA VASCULITIS?

¿QUÉ EXPLORACIONES INICIALES REALIZO?

¿CÓMO LA DIAGNOSTICO?

¿PUEDEN TENER UNA VASCULITIS?

VASOS GRANDES

VASOS MEDIANOS

VASOS PEQUEÑOS

*Claudicación en miembros

*Asimetría en presión arterial

*Ausencia de pulsos

*Soplos vasculares

*Dilataciones aórticas

*Nódulos cutáneos

*Úlceras

*Livedo reticularis

*Gangrena digital

*Mononeuritis múltiple

*Microaneu –

rismas

*Púrpura palpable

*Urticaria

*Lesiones vesículo-bullosas

*Glomerulonefritis

*Hemorragia alveolar

*Granulomas necrotizantes extravasculares cutáneos

*Hemorragias en astilla

*Escleritis/epiescle-ritis/uveitis

*Enf. multiorgánica de origen incierto

*Enf, renal-pulmonar simultánea

*Dolor abdominal de causa incierta

*Afectación visceral sin etiología clara

*Fiebre de origen desconocido

*Nefropatía de causa incierta

*Cefalea reciente en el anciano

*Síntomas isquémicos “sin ateroesclerosis”

SOSPECHA DE VASCULITIS

VASOS GRANDES

VASOS MEDIANOS

VASOS PEQUEÑOS



*Ausencia de pulsos

*Soplos vasculares


*Nódulos cutáneos

*Úlceras

*Livedo reticularis

*Gangrena digital


*Microaneu –

rismas

*Púrpura palpable

*Urticaria


*Glomerulonefritis




*Escleritis/epiescleritis/uveitis









EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

•Hemograma con VSG

•Coagulación

•Bioquímica hemática básica

•PCR – ANA – ANCA – FR

•C3 – C4 – CH50

•Proteinograma - Inmunoglobulinas

•Sedimento de orina

•Proteinuria

•Aclaramiento de creatinina

•Marcadores VHB y VHC

•Electrocardiograma

•Rx tórax

ENFERMEDAD ASOCIADA CONOCIDA

VASCULITIS PRIMARIAVASCULITIS SECUNDARIA

Leucocitosis con neutrofilia

Hb 9,8 gr/dL

VSG 95 – 128 PCR 200 – 250

Sedimento 8-10 hemat/campo

Proteinuria 0,30 gr/d.

ClCr 108 ml/min

ANCA + 1/640 (c-ANCA)

Rx tórax

ECO-Doppler

Hb 11,2 gr/dL

VSG 53

SOSPECHA DE VASCULITIS

VASOS GRANDES

VASOS MEDIANOS

VASOS PEQUEÑOS



*Ausencia de pulsos

*Soplos vasculares


*Nódulos cutáneos

*Úlceras

*Livedo reticularis

*Gangrena digital


*Microaneu –

rismas

*Púrpura palpable

*Urticaria


*Glomerulonefritis




*Escleritis/epiescleritis/uveitis









EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

ENFERMEDAD ASOCIADA CONOCIDA

VASCULITIS PRIMARIAVASCULITIS SECUNDARIA

VASCULITIS SECUNDARIA VASCULITIS PRIMARIA

AFECTACIÓN SISTÉMICA

AFECTACIÓN LOCALIZADA

ENF. CUTÁNEA ENF. VISCERAL

BIOPSIA

•ACG localizada

•PAN localizada

•GN extracapilar pauciinmune

•Vasculitis primaria aislada del SNC

•Vasc. leucocitoclástica cutánea (Vasc. por hipersensibilidad)

•Vasculitis urticarial

•PAN cutánea

VASCULITIS AISLADA DEL SNC

-Grupo heterogéneo: predominio en mujeres jóvenes (dx por imagen)

predominio en varones edad media (dx histológico)

(más agresivas)

-Cuadro clínico variado: cefalea, deterioro cognitivo subagudo, ACVA, ataxia,

hemorragia, mielopatía, crisis comiciales, …

-Diagnóstico por imagen: angiografía, RMN,…

-Diagnóstico histológico: 25% falsos negativos. Vasculitis granulomatosa necrotizante y segmentaria de pequeñas y medianas arterias.




ENF. CUTÁNEA ENF. VISCERAL ANCA

EMG - ENG

ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DEL NEUTRÓFILO (1982)

-Dirigidos frente a enzimas de gránulos azurófilos de neutrófilos y lisosomas de monocitos

MPO, PR3, lactoferrina, elastina, catepsina G, azurocidina, BPI

-c-ANCA (PR3). Enf. de Wegener - p-ANCA (MPO). PAM, GN extracapilar pauciinmune, S. de Churg-Strauss.

- x-ANCA

c-ANCA

p-ANCA

- Teorías de producción: Super-Ag o apoptosis deficiente

- Teoría patogénica “secuencia ANCA-citocinas”





NEGATIVOS

POSITIVOS

GN extracapilar pauciinmune

*Granulomatosis de Wegener

*PAM

*S. de Churg-Strauss

FÁRMACOS - VASCULITIS ANCA +

*Propiltiouracilo *Fenitoina

*Tiazidas *Minociclina

*Alopurinol *Hidralazina

*D-penicilamina *Sulfasalazina

*Cefotaxima *Retinoides

BIOPSIA

VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO

ANCA ASOCIADA

•Pauciinmunes (ausencia de inmunocomplejos)

•Relación mujer:hombre 2:1

•Edad media 40 – 50 años

PAM

•p-ANCA (MPO)

• Enf. Renal (90%)GN rápidamente progresiva

Pulmón (hemorragia pulmonar -20%-)

Cutáneas (50%)

Fiebre-mialgias-artralgias (65%)

SNP, digestiva, ORL, …

HISTOLOGÍA: Necrosis fibrinoide

(poco específica)


ANCA ASOCIADA


•Relación mujer : hombre 2:1


S. de Churg-Strauss

*p-ANCA (MPO)

*Atopia y asma (años) eosinofilia (años) vasculitis

Asma (95%) Eosinofilia periférica y pulmonar (70%)

Derrame pleural (40%)

Manifestaciones cutáneas (60%) neurológicas (60%)

Manifestaciones cardíacas (20%) renales (20%) (leves)

HISTOLOGÍA: infiltrado eosinofílico, vasculitis, granulomas

rara vez coexisten


ANCA ASOCIADA


•Relación mujer : hombre 2:1


Granulomatosis de Wegener

*c-ANCA (PR3)

*Manifestaciones iniciales ORL (70%) preceden a las sistémicas (90%)

Pulmonares (40%) pueden preceder a las sistémicas (85%)

Renales (80%), oculares (50%), cutáneas (30%), neurológicas (25%),…

HISTOLOGÍA: granulomas, vasculitis, necrosis

Leucocitosis con neutrofilia

Hb 9,8 gr/dL

VSG 95 – 128 PCR 200 – 250

Sedimento 8-10 hemat/campo

Proteinuria 0,30 gr/d.

ClCr 108 ml/min

ANCA + 1/640 (c-ANCA)

Rx tórax

Mª José 37 años - Un mes con tos, expectoración y fiebre. Diagnóstico de neumonía sin respuesta a ATB.Artralgias sin artritis.Parestesias en MII. Mononeuritis múltiple

“Espacios alveolares ocupados parcialmente por tejido conectivo laxo; material necrótico abundante con células gigantes multinucleadas y rodeado por tejido conectivo denso con linfocitos, histiocitos y leucocitos que infiltran la pared de los vasos adyacentes. CONCLUSIÓN: LESIÓN GRANULOMATOSA (NECROTIZANTE) COMPATIBLE CON GRANULOMATOSIS DE WEGENER.”





NEGATIVOS

POSITIVOSVASCULITIS DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO

-Arteritis de Takayasu

-Enfermedad de Kawasaki

-Tromboangeitis obliterante (E. de Buerger)

ARTERITIS DE TAKAYASU

-Vasculitis granulomatosa sistémica que afecta vasos de calibre mediano y

grande (aorta y sus ramas principales)

-Predominio de mujeres (80%). 20 años

-Síntomas generales seguidos de síntomas isquémicos (claudicación MMSS,

asimetría de pulsos)

-Úlceras distales, cardiopatía isquémica, regurgitación aórtica, HTA, ACVA

-Diagnóstico arteriográfico y clínico

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

-Vasculitis de pequeño y mediano calibre prácticamente exclusiva de niños

-Fiebre, erupción cutánea, conjuntivitis, adenopatías, …

-Miocarditis, aneurismas coronarios, vómitos, diarrea,…

DIAGNÓSTICO

Fiebre >38ºC de al menos 5 d. excluyendo otras causas y con 4 de los 5 siguientes

- Conjuntivitis no exudativa bilateral

- Cambios en orofaringe: eritema, fisuras labiales, lengua aframbuesada.

- Exantema polimorfo

- Cambios en las extremidades: eritema palmar y/o plantar, edema de manos y pies,

descamación periungueal

- Linfadenopatía cervical aguda no supurativa

TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (E. DE BUERGER)

-Enfermedad inflamatoria oclusiva de vasos de mediano y pequeño calibre de las

extremidades que afecta de forma exclusiva a fumadores jóvenes.

-Histología con infiltrado transmural de polimorfonucleares y linfocitos, con

formación de trombos y microabscesos.

-Inicialmente: flebitis superficial, F. de Raynaud, parestesias. Desarrollo posterior

de isquemia de MMII con claudicación y necrosis distal

-Diagnóstico: clínico





NEGATIVOSVASCULITIS DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO

-Arteritis de Takayasu

-Enfermedad de Kawasaki

-Tromboangeitis obliterante (E. de Buerger)

-Vasculitis leucocitoclástica

-Vasculitis urticarial hipocomplementémica

-Vasculitis crioglobulinémica

-Púrpura de Schönlein-Henoch

-PAN clásica

-Arteritis de células gigantes

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN – HENOCH

-Manifestaciones cutáneas como vasculitis leucocitoclástica

-Más frecuente en menores de 20 años

-Artralgias-artritis (85%), afectación gastrointestinal (60%), afectación

renal (leve 95%), orquitis, pulmón (subclínica), miocardio, páncreas, ...

-HISTOLOGÍA: vasculitis leucocitoclástica

RENAL: cambios mínimos, GN mesangial,

GN segmentaria y focal, GN pseudomesangiocapilar

-DIAGNÓSTICO -Púrpura palpable

-Edad menor de 20 años

-Angina abdominal

-Biopsia cutánea con granulocitos en la pared

vascular

PAN CLÁSICA

- Arteritis necrotizante con afectación de arterias musculares de mediano y

pequeño calibre

- Incidencia similar hombres/mujeres. Incidencia máxima 5ª- 6ª décadas

- Síntomas generales (65%), HTA (60%), afectación vascular renal, afectación

cardíaca, orquitis, mononeuritis múltiple-polineuropatía, manifestaciones

digestivas, F. de Raynaud, nódulos subcutáneos, “livedo reticularis”, …

- RADIOLOGíA

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

-Afectación de vasos de mediano y gran calibre (ramas extracraneales de carótida)

-Predominio en mujeres. Mayores de 50 años (edad media 70 años)

-Síntomas generales, cefalea, claudicación mandibular, PMR, artralgias, síntomas

visuales, engrosamiento vascular temporal con hipersensibilidad

-HISTOLOGÍA: engrosamiento con edema y fibrosis de la íntima, fragmentación de

la lámina elástica interna, infiltrado de células inflamatorias. Granulomas y células

gigantes multinucleadas.

ECO-Doppler

Hb 11,2 gr/dL

VSG 53

Leopoldo 82 años.3 años antes NOIA dcha no arteríticaPérdida de visión en el ojo izquierdo de 12 h de evolución.Cefalea de 72 h. Pérdida de pulso temporal izquierdo.

“… fragmentación de la elástica interna y células gigantes multinucleadas compatible con ATERITIS DE CÉLULAS GIGANTES”

Sospecha de vascultis

Exploraciones complementarias básicas

Enfermedad asociada conocida

Vasculitis Secundarias

Vasculitis Primarias

Afectación localizada

Enfermedad asociada conocida

Afectación sistémica

Enfermedad cutáneaEnfermedad visceral

*Vasculitis leucocitoclástica cutánea*Vasculitis urticarial*PAN cutánea

Buscar afectación oligosintomática

que sugiera sistémica

BIOPSIA

ANCA

*Art. de céls. gigantes localizada* PAN visceral localizada* Vasculitis primaria aislada del SNC

*PAM*G. de Wegener*S. de Churg-Strauss

PositivoNegativo

Marcadotres biológicos e

inmunológicos.Técnicas de

imagenEMG-ENG

Sospecha de vasculitis de difícil diagnóstico

histológico

EcocardiogramaTACAngio-TACAngio-RMNArteriografía

Órgano afecto

BIOPSIA

* Art. de céls. gigantes * Vasc. leucocitoclástica extracutánea* PAN clásica * Vasculitis crioglobulinémica* Schönlei-Henoch * Vasc. urticarial hipocomplement.

* Arteritis de Takayasu* Enf. de Buerger (TAO)* Enf de Kawasaki

*Enf. multiorgánica origen incierto*FOD * Lesiones cutáneas* Enf. renal- pulmonar simultánea*Nefropatía de causa incierta*Dolor abdominal de causa incierta*Cefalea reciente en el anciano*Isquemia sin datos arteriosclerosis*Afectación visceral sin causa

*Claudicación de miembros*Asimetría de pulsos *Soplo vascular*Dilataciones aórticas *Glomerulonef.*Mononeuritis múltiple *Lesión ocular*Lesiones cutáneas *Hemorragia alveolar*Rx tórax *VSG-PCR *ANA-ANCA*ECG *Sedimento *Complemento*Hemograma *Bioquímica *FR*Coagulación *Proteinuria *Cl Cr *VHB y C *Inmunoglobulinas

+ -

*Glomerulonefritis necrotizante extracapilar pauciinmune primaria

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

xi congreso sociedad de medicina interna madrid castilla – la mancha

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