wegener's granulomatosis presenting as mediastinal soft tissue mass invading the tracheal wall
TRANSCRIPT
���� �����
��������� ����� ����� ���������� � ��������� ���� ����� ���������� ��� ������ ���
�� �� ����� � �� ��� � �� ���� �� �� ������ �� � ������ �� �� ����� ��� �� �� ��
�� �������� ��� ��!����" #�������� �#��������� �� ������� $���"���� �#��������" �������% ��� ���������%� ���%���&��'�����% $���"�� ������� ���!�� ����
�������� (������)� ����!��������� *(+, �� � "���-�"����������" �����% �� !����.� "�!�� "����"������� /%� ��"�������� ����!������!� '��"!����� ����"���� �!������������� ����"����% ��� !���� ��� ��.�� ����������% ���"����!�� ��� �����%� �� �!�� �� ��� ���� ���0!����%� ������������ ��� ���% ��'��'�� ������ ������ �� �!���������!���� .��� �� .����!� "�'�������� ��� ��� ����"����� �!������% �������������� �� (+� /!� �����-������ ��'��'����� �� ��%��"��� �� ���� ���"������'��'����� �� ���� ��� ����� ��� ����������� ��'��'�-���� ��� /��� ���!��� ��� �� /� ���� �� ��� "����"������!��� (� �1������"�� � ���� "��� �� (+ ���������� ���������"���� ����������� ������� .��� ���"���� .�����'������ .��"� ��������� �������"���% �� "����"������������������ (� ������� ���� "��� .��� � ��'��. �� ����������!���
��������� $���������� ����2 ��"���� ��'�����2(������)� ����!���������
�����������
(������)� ����!��������� *(+, �� � ������� "����"-������� /% ��"�������� ����!������!� '��"!����� �� ���!���� ��� ��.�� ����������% ���"��� ������!��������������� � '����/�� ������ �� '��"!������ ������������% �� �������� �������� ��� '����� �� ������� ���� �� (+ ��"����"������� /% ��� ����������� ������� �� ��� ��.������������% ���"�� ��� �/���"� �� ������!��� ������� ���
��� /����� ��������� 3�4� ���� ��'� /��� �� ������� ��(+ ���������� �� � �!/�!"���� ���� ����!� ���������.��� ��� �!��� �� ��� ��.�� ���"���� (� ������ �"��� �� ��� ������� ���� �� (+� .��"� ���.�� ��!/�!"���� ���"���� ���� "�!��� /% �1������" ��'��������� ��� ���������!��
�� !�"���
5 ��-%���-���� !�������� .���� .�� �������� �� ����������� .��� ��'��� � ���-����!"��'� "�!��� �%�������� �1������ ��� .���6���� .��"� ��� ��'������ �/�!���%� ����� ���� ��� ��� /��� ������� .��� ����%�1���������� /���"���� ������ �� � ���'��� "����"� ��� .�� ���������� �!� �������� .��� .�������� �%�������7� ������������ ��� ������ �"!���% ���� .��� "�!�� ���
�%������ �� �1������� ��� ���� ����"�� ������% ���"������� �/����������� �!"� �� ����% �� ����� �������"���������� �1"��� ��� ���0!��� ����������� �'�� 8 %�������� ��������!�� .�� �8�9 �� ��� ����� '���� ����� .���������� 7� ��%��"�� �1���������� ����������% ������� .����!�� �� ��� ���"���� ����� �����/�� ���� ��� ���-�������!/"!�����!� ���!���� ��� "� �� ��6�� .��� ����� �� ����1������ �!���"�� �� /��� ������ ��� ��� ����� ������������ ���� ������� ����������� ���������!��% �� 8 ��%�� ������ ��/������% :������ ��'����� ���� ������� .���
� ��������/�� ��'�� �� ���; ��<��� �� .���� /���� "���"�!�� .�� �=�>���;?<�� .��� 9��=@ ��!��������� ?��@�%����"%���� A�8@ ����"%���� ��� �������� "�!��=�; ;;;<��� B���� !��� �������� ��� "��������� ��'���.��� ������� �-���"��'� ������� .�� 9��> ��<�� *�������;�9, ��� ��%����"%�� ������������� ���� => ��<�*������ ��;, /% ��� (�����/� ������� �� �������!�����%��� ��'����� ���% ���"� �������!��� .����!� /����
���� ��!����� *�;;;, �?CA?=DA?9� �;;; �����"�� ��!�������% ������
!�� ������
������������ �� � ��� ������� �� #� ��� ��� �� ����������� ��!����" #�������� ���%��� &��'�����%� ���!� ���-8?����!�� ����� ��C 9�-�-��?;-?�A>2 E�1C 9�-�-��?9-9���2 �-����C�����F���������%�����"���
�� "����� E����.-!� !�����%��� :������ .��� ������'���� ���!��� �� ���!������" ����� ��� �����!"���� ����-/��%� ������!������� "%��������" ����/��% *5G�5, ������!������ ��"��� .��� ������'�� E!����� ���������"�'��!������ ��� ����"����� ��"�!���� ��# �!/��"!��� �������� .��� = &� ��� ��!�!� �1��������� ��� �"��-���� ���+��� ������� �� .��� �� /�"����� ��� ������������������������ �!��!� "!��!���� .��� ������'�� ��!�!��� ��� �!/��"!����� .�� ���� ������'���� "���� ���������� ���.�� ��� ����� �������"����
���� .��� �����.��� ��� ����������� �� ��� ���"�����!���� � �� ��� ��'�� �� ��� ��.�� ���"��� ��'����� ������ �������"���� ���� ����!� ���� �!���!����� ����!���� ����������� �� ��� ����� ���� �� ��� �!���� ����/���������� �� ��� �������"���� ��� ������ �� ���� .�����������!��% �����"�� ����� ��� ��H�"���� �� "�����������!�� �� ������ �1������ ���� ��� ��.�� ���"��� ��/��� ���� /���"�� *E��� �,�7� ���������� /���"���"��% ���.�� � ����!���%
���'���� �!/�!"���� ������ �� ��� ���- �� ��. ���"������'�� �� ��� ����� ���� ��� ��� ���"���� �!��� .�������.�� /% =;@ �� >;@ *E��� �,� ��������������"�1��������� �� � /����% ���"���� ��'����� ��"������������!������!� ��I�������� .����!� "�������� *E��� �,����� ����!��� �������% �!������� ��� "����"�� ����������� (������)� ����!���������� 7� ��� :��� ��% ������������ ��� ��������� ���!� J-��% :����� �� �'��!������ �1���� �� ������� .�� ������ �1"��� ��� �������'������ �� ��� ����� ����!�� �� /����% :����� ���!/"!�����!� ���!��� �� ��� ����� ��� ����� ����������.�� � '��!� ����!���� �� ��� ��!��������" /�"�-���!�� ���� ���������" :����� �� ���"���� .����B���� �� ����� �/���'������� �� ��%��"�� ������������
�� (+ .�� ���������� 7� ��� :��� ��% �� ��������� ���.�� ������� .��� �!��� ����%�������������� � �<��% ��� �"����"!��'� ��%�� /�"�!�� �� ������% .�������� �%�-������ ��� �!/��0!����% ��"��'�� ���� ���������� � ��<��� (����� � ��%� �� ��������� ��� "�!�� ��� �%������
.��� �������% �����'��� 7� ��� �A�� ��% �� ��������������.-!� � ���.�� ��� ��6� �� ��� ������!����� ������ /� "��������/�% ���!"��� �� ���������� .������!���% ���!"�� �� �; ��<��%� ��� ����������%�%������ �����'�� !���� "������ .��� ����������� /!������������� �� ��� ���� ��.�� �1������% ��������� .��"�.�� "��������� �� /� ������!����� �!������1 ����"�����.��� ���� ������� *���'� "���!"���� ��!���� D ��� ���.�,�(� ����� ���� ��������1��� ;�� ��<��<.��� ������!"�� ��� ����������� �� ������� ���.�� � ������������� �� ���������� .��� ��������1��� �'�� � %��� ������������ G�. ��� �� ������� .��� ��������1��� ���= ����� ���������� ��= ��<��%�
#��$ %� ������ � �"�� �� ��� ��'�� �� ��.�� ���"��� ���.�� ����������!��% �����"�� ���� �!���!����� ��� �!���� �� ����-���"���� ��� ����� .�� �/��������� ��� ��� ����� ���� �� ��� ���"��� .���������� /% ��� �����
#��$ &� B���"���"��% ���.�� � ����!�� ���'���� �!/�!"���� ������ ����� ���- �� ��. ���"���� ��'�� �� ��� ����� ���� ��� ��� �!��� .�������.�� /% =;@D>;@�
#��$ '� B���"���"���" /����% ���.�� '��!� ����������� ����!����*/��"� ����., ��� ��"� �� ��"�������� �������� �� � /�"����!�� ����I�������% "��� ��:�������� *� K L���;;,�
A?> �� �� ���� �� ���
(��������
(+ �� � �%�����" ����!������!� '��"!����" ������� ����"����"�������"���% ��'��'�� ��� !���� ���.�%� �!�� ��������%� �����"���% ��"�������� (+ �� ��"�����% ��� �������������� /����% �� /� ������ �� � ��:���� �������������� ������ �� ��������������" "����"���������� �� ���"�������� ����!������!� '��"!����� 3�4� �� �����-���������" ��������� �� (+ ��� ��"�������� '��"!������� ��� ����� �������� ��� '����� �������� .��� ����!�������������� ��.�'��� /�"�!�� (������)� ����!����������� � "����"����������" �����% ��� "����"��� ��� ������������!�� ��'��. ��� ���������" �������� H�����%� ���"����������"!����% ���� �!��� �� �"��-���� /�"����� �!�� /��1"�!��� �� ���� "���� E�� ��� ����������� ������"�����:"����� ��!� "������� .��� ����"���C �/������!�����% �������� *��� "��� "���� �� M= ��� /���� "������� ����-��.�� :���,� �/������ :������ �� "��������������% *���!���� "�'����� �� :1�� ��:�������,� ����!�"��� �� ����� ���"������ ��� ����!������!� ��I����-���� �� /����%� �� ������"� �� �.� �� ���� �� ����� .������"����� .��� � �������'��% �� 99��@ ��� � ���"�:"��%�� ?��;@ 3�4� ��� ������� �����:�� �.� �� ��� ��!�"��������5 ���� ���"������ �� (+ �������� ��'���� 5G�5� "-
5G�5 /���� ��� ����������� 5G�5� 5� .��� ��� �����"��������� �� '��"!������ �� �� ��� "���� .������ 5G�5���%� � ������% ���� �� ��� ������������ �� (+���.�'��� 5G�5 ����� "������ �������� "������ ��������� �"��'��% ��� ���� �� ���������� ��������� �������� �� ����������� ������� �� ���������� "-5G�5������'��% ��% �""!� �� �;@DA;@ �� ��������� "��������� 8;@D9;@ �� �������� .��� �"��'� ������� ������� ���9A@D??@ �� �"��'� ����������� ������� 3A4� 5���� �����������"�� �� ������ ����� ��'��� ����� ��� �"��'�"��������� �� ����������� ������� ��� /��.��� ����"��'��% "��������� �� ����������� ������� ��� /��.������ ���!� �� �������� .��� �"��'� �������� ������� ��� ������!� .��� �"��'� ����������� ������� .��� �����:"���3=4� ��.�'��� ���� �"��'� ������� "��� ��������� ��5G�5-������'��5����1������% 9=@ �� �������� ��'���� �!��
��'��'����� �!���� ��� "�!��� �� ��� ������� 3>4��!������% ��'��'����� ��% �������� �� ��%��������"��:������� �� ��% /� �1������� "����"���% �� "�!����������%���� �%������ �� "���� ����� � � ���'��!���!�% �� �=9 �������� .��� (+ �'�� � �A-%��� ��������!�� ��'��'����� .�� ��� ��"��� ���� "������������������� �!������% �������������� ��% ��"�!����:��������� ��� ���!���� .��"� ��% /� ��%��������"�� !� �� �;@ �� ��������� �!/������" �������� ���!��������� �"��'� ������� �� �"������ �""!�� �� �����1������%�>@ �� �������� ��� ��% ���!�� �� ��'��� ���.�%�/���!"����� 7!� ������� ��� �%������ .����!� "�!����������%��� �� "���� ������� �!������% ����!�� �� (+ �� ��� ������"� ��
�!������ �!������% ���!���� ���0!����% "�'������� 3842/!� ����� ���������% ��� ����������� ������ ���������"��% ���� �� �������� .��� (+� ����� �%��������-����% ��� ����������� ������ .��� ��� ����� ��
���'��!��% �������� ����� ������ 39�?4� � �??8� +������� ��� �������� ��1 "���� �� ����������� �� �������'��'����� *��;@, �� �;� �������� .��� (+� ���� ������� ��1 ��� � ����������� ����� 7�� ������� .��� ������������ ���� ���� ��� ����������� �%��������-����%� �.� ��� �!�� �����"�%��� ������� ��� ������������ ����� ��� �������� ����� �%��� ����� ���������� �� �!������% �����"�%��� ������� 3�;4� #������������� ���������" :������� �!"� �� ���-"������������!������!� ��I��������� .��"� "�� /� �/���'�� ������/���"���� ���"�������� (+ .�� ��� ���� �����%"�������� �� ���� ���� ?;@ �� ����'��!��� .������"������� ��'� �� �/������ "���� J-��% ��� ���������-�"�" /�������� ����� ������������ .��"� .�� !������% ������ "���� 5���� ���"������� �� ����/�� ��� ��� ��������1����!������% ��������������� �!"� �� ��"!����� !'������"��H!�"��'�� ��'��'������ ��%����� �����!� ��� �!�!�������� .��"� .��� ��� ����� �� ���� �������� 5��� �������� /��� �� "��� ������ .��� !��������� ����������� �������'��'����� ��� ����"� ���"���� ��'����� �� ������� .������"������� .����!� ����� �� �!�� �����"�%��� ��'��'�-���� 3��4� � �!� ������� ���% � �������"���� ���� ����!����� .��� �%������������% .�� ���.�� ��� �� �!�������"�%��� ������� � �����"!���� ��� ���� .�� ��"������ � �!/�!"���� ���� ��� "�!��� �����.��� �� ��� �!���/% ��� �1������" ��'������ 5 ����������� ���� .������"���� ��'����� ��� �� �!�� �����"�%��� ������� ���1������% ����2 ����� �����.��� �� ��� ���"���� �!��� /%�� ��'����� �1������" ���� ��� ��'�� /��� ���������+�!"�"����"���� ����� ��� �� ���� �%��������"
�����'������ .��� ������ ����"� �� ��� !������� "�!����� ��� �������� ��������� �!���� ��� ������� ������%���!"�"����"���� ���!�� /� !�!���% ������������ ��������.��� "%"������������� ��� ����!���% ������� ����������1������% > ������� �"����%� .����% ���������.��� ��. ����� �� ��������1��� .�� �������� �� �����������'� �� "%"������������� ������% �� ��������.���� (+ �� ��� ����������% ���� ����������� 3��4� �"��� ���!��� ���.�� ���� ���!"���� �� ��������� ������������� (+ .�� �����/�� �� �; *=?@, �� �8 ��������!���� ��. ����� �� ��������1��� "��/���� .��� ���������� ����� �� ���������� �� � ������ ��������� ������ ���A�= ����� 3��4� ��� ������� .�� � ������ .���� ���.�� ������� .��� ��.-���� ��������1��� "��/���� .������� ��!"�"����"��� ������ ���� "%"�������������/�"�!�� �� ��� �����/����% �� �'����� ����!��� ������.�� � ����� �������� �� ���������� .��� ��������1-��� �� � %��� �� ����������
!���������
�� +!������6- �'� N$� 5%��6� $5� ����� ��� ������������%������������% �� ��� ������� ���� �� (������)� ����!����-������ ����1 �??�2A>C��?D�;�
�� ������� �E� N���%�� #� +!����'�� �� ����� � B��"��� �$��!������% (������)� ����!��������� D � "����"�� ��� ���������!�% �� 88 "����� ����� �??;2AC?;>D���
�� ���'��� �� E�!"� 5�� B��"� #5� $�"��� B5� �� 5����"��������� �� ��!�������% �??; �������� ��� "�����:"����� ��(������)� ����!���������� 5�������� ��!� �??;2��C��;�D8�
A� �� �� (���/����� $� 7����� LO� �� ���� �� ������!�������
(������)� +���!��������� �� $���������� ���� ���!� $��� A?8
"%��������" ����/��% *"-5G�5, ������� �� ��� ��������� ��(������)� ���!���������� 5 �������!�� ��'��. ��� ����-����%����5�� ����� $�� �??=2���C?�=D���
=� G���� B� ���"�� &� �!������� �� ���/�"� $�� #� ���� 5�+���� (�� 5���"%��������" �!������/�����C ����� ���!������-�����" '��!� �� (������)� ����!���������� 5�� ����� $���?9?2���C�9DA;�
>� ������� +�� ��� +�� ���'��� �� �� ��� (������)�����!���������C �� ����%��� �� �=9 ��������� 5�� ����� $���??�2��>CA99D?9�
8� $������ +E� ��"�.��� �$� E��.�� �#� ����!��� ���������%�� ��� �!�� �� (������)� ����!���������� ���� ������??�2A9C�88D9;�
9� E���% ��� ������� L� ��!�� �� +����� +� (������)�����!���������� 5� � $�� �?=A2�8C�>9D8?�
?� 5������� +� ����� L� ����� $� �� ��� (������)� ����!����C ������� �� �>= B������ "���� ���� /��.��� �?8=D9=� 5 ������ /% �
�!/-"�������� �� ��� B������ ����"�" ��"���% �����"����������� P�$ �??�29�CA�8D�9�
�;� +����� $� ���� �$� E��'�� �� �� ��� $���������� ���� ��� ��������������%C ���� �����"�" �������������� �� (������)� ����!��-�������� 5�������� ��!� �??82A;C�??�D8�
��� ����� ��������� �� ��� 5����"�� ����"�" ��"���% *5�,� ���L!������ ���������% ��"���% *L �, ��� ��� (���� 5���"�������� ���"������� ��� 7���� +���!������!� #�������� *(5�7+,������� /% ��� 5� B���� �� #���"���� ��� /% ��� L � L1�"!��'����������� ��������� �� ���"�������� 5� � ����� ���� ����$��� �???C�>;C8�>D==�
��� L'� � ���. �� �"���/�� 5� �� ��� �I!��"� �� �������������������� ��� ������!������� "%��������" ����/��% ����� �� ����������� �� �!��� "%"������������� ������% �� �������� .��� (+�5�������� ��!� �??A2�8C?�?D�A�
��� #� +���� � $!���� $� ����� L � ��!���� �� +���� (�� ��!"���� �� ��������� �� (������)� ����!��������� .��� ��.���� ��������1���� � ��!����� �??92�=CA?�D=�
�������� �� ��������� �� ������ ����������� � ������� ��� �� ����� ����
A?9 �� �� ���� �� ���