Sistematica delle malattie cardiovascolari e respiratorieLezione n°1 09/03/2015

Malattia dell’apparato cardiovascolareProf. Oreto

VALVULOPATIE

Oggi parleremo delle valvulopatie, le malattie delle valvole cardiache.Chi ha seguito le lezioni di fisiopatologia l’anno scorso sa che il libro di testo è il “Manuale di Malattie Cardiovascolari”, della Società Italiana di Cardiologia (SIC), al quale si può attingere con facilità collegandosi sul sito della SIC e scaricando tutto quanto. Questo manuale ovviamente serve anche per quest’anno. È disponibile anche l’e-book gratuito, ma per averlo occorre registrarsi.Le valvulopatie sono trattate nei capitoli dal 14 al 18.

1. Stenosi mitralicaÈ la riduzione dell’area valvolare mitralica, che misura normalmente da 4 a 6 cm². Se si restringe fino a 2,5 cm² non succede nulla, quando si riduce al di sotto di 2,5 cm² abbiamo una stenosi mitralica che sarà:

lieve: area valvolare compresa fra 2,5 e 1,5 cm²; moderata: area valvolare compresa fra 1,5 e 1 cm²; serrata: area valvolare inferiore a 1 cm².

1.1. EziologiaLa malattia reumatica è praticamente l’unica eziologia della stenosi mitralica.Avete studiato l’infezione da streptococco che poi dà la malattia reumatica, malattia che colpisce anche le valvole del cuore, soprattutto le valvole del cuore sinistro, in particolare la mitrale.Esiste anche una forma congenita di stenosi mitralica, che è estremamente rara; se una persona fa il cardiologo per 40 anni, a malapena ne può vedere un paio.

1.2. FisiopatologiaLa riduzione dell’area valvolare rappresenta un ostacolo alla progressione del sangue dall’atrio al ventricolo durante la diastole, per cui c’è la necessità di un aumento della pressione in atrio, affinché si crei un gradiente pressorio fra l’atrio e il ventricolo per consentire il passaggio del sangue, come la fisiologia impone.

Figura 1. Curve pressorie simultanee nell’atrio (in azzurro) e nel ventricolo sinistro (in rosso). In A (condizionenormale) non è presente alcun gradiente pressorio, durante la diastole, fra l’atrio e il ventricolo, mentre in B(Stenosi mitralica) la pressione atriale è aumentata, ed è presente un gradiente atrio-ventricolare (area grigia)per tutta la durata della diastole

E in questo schema in A si vede che normalmente in diastole non c’è gradiente, la pressione dell’atrio (in azzurro) è minimante superiore a quella che c’è in diastole nel ventricolo, mentre nella stenosi mitralica (B) c’è un’area grigia che rappresenta la differenza di pressione tra atrio e ventricolo, necessaria per superare l’ostacolo che la valvola ristretta comporta.E ci sono due elementi da cui dipende l’entità del gradiente transvalvolare:

1) l’area mitralica;2) la velocità del flusso attraverso la valvola.

Maggiore è la quantità di sangue che deve passare attraverso la valvola, maggiore deve essere la velocità, perché l’ostacolo è fisso, e quindi tanto più elevato è il gradiente tanto più aumenta il flusso. Ciò fa comprendere che il gradiente è un parametro dinamico, non è un parametro statico come l’area valvolare, perché se il soggetto corre e la portata cardiaca si incrementa, il gradiente deve aumentare, perché deve aumentare la velocità del flusso attraverso la valvola.

Queste sono le pressioni nel cuore, dal cuore destro al letto capillare al cuore sinistro con la valvola mitralica, e vedete la valvola mitralica inspessita, ristretta (B e C).

Figura 2.

La valvola mitralica ristretta fa sì che ci sia un gradiente di pressione fra l’atrio sinistro e il ventricolo sinistro in diastole, e aumenta la pressione in atrio sinistro, lì (B) è 21 mm/Hg (dovrebbe essere molto più bassa). Ovviamente, l’aumento di pressione si comunica a monte, perché ci vuole un aumento di pressione nelle venule un po’ maggiore che nell’atrio, nelle vene e nei capillari.Il capillare è il punto debole del circolo polmonare, perché la pressione capillare non può aumentare al di sopra dei 25 mm/Hg, dal momento che se così fosse la fuoriuscita di liquido dal capillare sarebbe maggiore dell’ingresso di liquido dall’interstizio, con edema, stravaso di fluido dal capillare all’interstizio, e quindi al parenchima.Questo è uno dei panorami della stenosi mitralica, ma non è l’unico perché nel tempo l’ipertensione capillare polmonare finisce per determinare un’alterazione strutturale delle arteriole polmonari. Vedete sempre in quell’immagine (C) che le arteriole sono ispessite, e questo fa sì che si crei un ostacolo ulteriore. Le arteriole dapprima sono vasocostrette, c’è una diminuzione del calibro per una

vasocostrizione, che è un fenomeno funzionale, ma poi questo si trasforma in un fenomeno strutturale, cosicché l’arteriola è alterata strutturalmente e rappresenta un ostacolo alla progressione del sangue.Come vedete, la pressione nel cuore destro è molto più alta di quanto fosse nell’esempio precedente, abbiamo 120 di pressione sistolica in arteria polmonare e in ventricolo destro, abbiamo anche un aumento pressorio nell’atrio e nelle vene cave, e questo è un ulteriore passo indietro per il paziente con stenosi mitralica, perché l’ipertensione arteriosa provocherà dilatazione e ipertrofia nel ventricolo destro, e quindi insufficienza tricuspidale: la tricuspide, a causa della dilatazione del ventricolo destro, diventerà insufficiente, e compariranno, da un punto di vista fisiopatologico, i segni della stasi venosa sistemica (edemi ed epatomegalia).Quindi abbiamo la tricuspidalizzazione della malattia mitralica e, a questo punto, non ci sono più i sintomi respiratori che compaiono inizialmente, sintomi causati dal fatto che l’ipertensione capillare polmonare può comportare stravaso di liquido nell’interstizio e nell’alveolo, con un edema interstiziale polmonare, e anche un edema polmonare franco.

E allora riassumendo le tre condizioni viste in questa immagine, in A abbiamo la circolazione normale, e ci sarà:

la pressione capillare con un valore di 9 mm/Hg; la pressione sistolica in ventricolo sinistro e in arteria polmonare è 25 mm/Hg; la pressione in atrio sinistro è 5 mm/Hg.

In B abbiamo la stenosi mitralica con: incremento pressorio in atrio sinistro e un lieve incremento pressorio nel cuore destro (40

mm/Hg); ipertensione capillare polmonare

e questo è un malato che può andare incontro a edema polmonare.In C, infine, abbiamo un’ipertensione polmonare eccessiva per l’entità della stenosi mitralica(causata dall’ispessimento strutturale delle arteriole), che esita nella tricuspidalizzazione della malattia mitralica.

1.3. SintomiAlcuni sintomi della stenosi mitralica dipendono dalla congestione polmonare, e sono:

dispnea da sforzo: si verifica perché con lo sforzo devono aumentare la massa circolante e la portata cardiaca, e per aumentare la portata cardiaca c’è bisogno di un incremento del gradiente, perché l’ostacolo è fisso e per spingere più sangue ci vuole una pressione in atrio sinistro (e quindi a monte dell’atrio sinistro) maggiore, e per questo insorge la dispnea in condizioni di sforzo;

ortopnea: quando la dispnea insorge a riposo e il soggetto, che magari era a letto coricato, sente la necessità di mettersi seduto perché in questo modo riesce a respirare meglio;

dispnea parossistica notturna; edema polmonare acuto: edema polmonare franco con la fuoriuscita di fluido dai capillari

e l’invasione degli alveoli polmonari da parte di questo fluido con compromissione dell’ematosi. Il soggetto avrà una grave dispnea e potrà presentare addirittura un’emissione dalla bocca di fluido che proviene dagli alveoli respiratori, spesso fluido schiumoso per la presenza del surfactante (da cui il modo di dire “avere la schiuma alla bocca”).

Altri sintomi sono: aritmie: l’aritmia caratteristica della stenosi mitralica è la fibrillazione atriale, e questo

dipende dalla dilatazione dell’atrio, perché l’atrio sinistro, a causa della propria ipertensione, si deve dilatare, e la dilatazione dell’atrio comporta necessariamente un’alterazione della diffusione dell’impulso all’interno dell’atrio stesso e, infine, la fibrillazione atriale. La fibrillazione atriale, a sua volta, è caratterizzata da un’assenza dell’attività meccanica, cioè l’atrio si attiva ma non si contrae, o meglio le singole fibrocellule si contraggono, ma lo fanno in modo asincrono, disordinato, per cui l’atrio è praticamente immobile, e se l’atrio è immobile al suo interno vi è una stasi ematica che comporta il rischio di trombosi dell’atrio e quindi di embolia sistemica, per cui non di rado il primo sintomo di una stenosi mitralica è un’embolia, che è spesso ai vasi del collo e quindi al cervello, perciò l’ictus complica spesso questa situazione;

emoftoe: emissione dalla bocca di sangue che viene dalle vie respiratorie. Questo si verifica perché ci sono anastomosi fra le vene sistemiche e le vene polmonari, anastomosi che normalmente non funzionano, ma che possono diventare funzionanti in presenza di una ipertensione polmonare importante. A questo punto con la comunicazione, l’ipertensione venosa polmonare finisce con l’essere comunicata alle vene sistemiche che sono nel polmone, nei bronchi soprattutto. Le vene bronchiali sono anastomizzate con le vene polmonari, e l’ipertensione delle vene polmonari si comunica alle vene bronchiali. L’ipertensione delle vene bronchiali, a sua volta, può causare aneurismi, e se questi si rompono ecco che compare l’emoftoe, cioè la fuoriuscita dalla bocca di sangue che viene dalle vie aeree.

Altri sintomi sono legati al coinvolgimento del cuore destro che dà insufficienza tricuspidalica, e quindi la dilatazione e ipertrofia del ventricolo destro con rigurgito di sangue dal ventricolo destro all’atrio destro durante la sistole, e questo comporta una ipertensione atriale destra che si comunica alle vene sistemiche, e l’ipertensione delle vene e dei capillari sistemici provoca:

edemi periferici; epatomegalia; turgore giugulare.

1.4. Esame obiettivo del cuoreL’esame obiettivo del cuore nella stenosi mitralica mostra:

I tono di intensità aumentata: la valvola stenotica, ispessita, nel chiudersi dà un suono più forte di quello che dà normalmente1;

II tono con componente polmonare aumentata di intensità (se è presente ipertensione polmonare);

schiocco di apertura nella mitrale: permette di fare diagnosi. La mitrale normale quando si apre non dà alcun suono, ma la mitrale stenotica nell’aprirsi dà un tono inconfondibile, protodiastolico, perché la valvola si apre dopo il secondo tono, secondo tono che è dato dalla

1 Immagino che voi abbiate ascoltato con un fonendoscopio i toni cardiaci, il primo tono e il secondo tono. E quello che si ascolta è “tum-ta”, perché il primo tono è a tonalità più bassa, il secondo a tonalità più alta. Nella stenosi mitralica il primo tono è più forte, quindi non si avrà “tum-ta” ma “tùm-ta”.

chiusura delle valvole semilunari, e quindi poco dopo si aprono le valvole atrioventricolari e il sangue passa dall’atrio ai ventricoli2;

soffio (rullio) diastolico con rinforzo presistolico a ritmo sinusale: il sangue che passa attraverso la valvola stenotica provoca un soffio perché il flusso è turbolento e non laminare. Nella fisiologia, il passaggio del sangue dall’atrio al ventricolo non provoca alcun suono, perché il un flusso è laminare. Quando la valvola è stretta e il flusso diventa turbolento viene fuori un soffio detto rullio3. Il rinforzo presistolico a ritmo sinusale dipende dal fatto che prima della sistole l’atrio si contrae, quindi c’è un ulteriore incremento dell’intensità del soffio, c’è un crescendo finale di questo rullio.

Quanto detto si può vedere in questo schema che ci dà il primo e il secondo tono

Figura 3. Quadro ascoltatorio nella stenosi mitralica. A: Ritmo sinusale. B: Fibrillazione atriale. I: primo tono.II: secondo tono. A2: componente aortica del secondo tono. P2: componente polmonare del secondo tono.SAM: schiocco d’apertura della mitrale. Rullio: soffio diastolico.

Il primo tono è dovuto alla chiusura delle valvole atrioventricolari, il secondo tono alla chiusura delle valvole semilunari aortiche e polmonari.Il secondo tono ha due componenti che però sono quasi sempre fuse, non si ascoltano mai come due toni distinti, tranne che in condizioni patologiche.Nella stenosi mitralica si vede che il primo tono è più forte, poi c’è il secondo tono, poi lo schiocco d’apertura della mitrale (SAM), che interviene a breve distanza dal secondo tono, e poi il soffio o rullio, che inizialmente è ampio, e diminuisce in mesodiastole, ma diventa più forte in telediastole, perché quando l’atrio si contrae il flusso attraverso la valvola si incrementa e il rullio aumenta.Quello che si vede sopra (A) non è uguale a quello che si vede sotto (B), perché sotto il rinforzo presistolico non c’è in quanto l’atrio è fibrillante. Vedete al posto dell’onda P che c’è sopra, che precede il QRS, ci sono tante piccole “ondicelle” della fibrillazione atriale, gli intervalli R-R non sono costanti e non c’è un rinforzo presistolico del rullio diastolico perché manca la contrazione efficace dell’atrio.

2 Quindi anziché sentire “tum-ta”, sentiremo “tum-ta-ta”.3 E non si ascolta solo “tum-ta”, ma anche il rullio subito dopo: “tum-ta-taaarrr”.

1.5. Indagini strumentaliIndagini strumentali per la diagnosi della stenosi mitralica sono:

elettrocardiogramma: dovete soltanto sapere che evidenzia l’ingrandimento dell’atrio sinistro, come questo si appalesi mi importa un po’ meno, ci sono alterazioni dell’onda P, (quando non c’è la fibrillazione atriale, che interviene inevitabilmente nella storia naturale di una stenosi mitralica, a meno che questa non venga corretta chirurgicamente o con metodiche interventistiche). Quindi ingrandimento dell’atrio sinistro che sfocia nella fibrillazione atriale;

ecocardiogramma; cateterismo cardiaco: il cateterismo cardiaco per la diagnosi non si usa più, semmai si

adopera per motivi interventistici o per vedere le arterie coronarie, ma la diagnosi ormai è così perfezionata dall’ecocardiografia, anche per quanto riguarda l’area valvolare, che non serve il cateterismo cardiaco per la diagnosi di stenosi mitralica.

Figura 4. Elettrocardiogramma caratteristico di stenosi mitralica. Le onde P sono bifide in II derivazione e inV2, mentre in V1 la P è difasica positivo/negativa con componente negativa ampia e rallentata. Il quadro èindicativo di ingrandimento atriale sinistro

2. Insufficienza mitralicaL’insufficienza mitralica è caratterizzata dal fatto che, durante la chiusura della valvola mitrale, la valvola stessa non riesce a contenere il sangue. Perché la valvola è fatta per impedire che durante la sistole il sangue refluisca in atrio, e quando non funziona una delle componenti dell’apparato valvolare mitralico (che sono molte perché oltre i lembi valvolari abbiamo anche le corde tendinee che ancorano i lembi ai muscoli papillari, i muscoli papillari stessi, l’anulus, l’atrio, il ventricolo), si può creare un collabimento imperfetto, incompleto dei lembi in sistole, cosicché il sangue refluisce in atrio sinistro, cosa che non dovrebbe accadere.Il sangue contenuto nel ventricolo è a pressione alta, perché deve vincere la pressione diastolica in aorta, aprire la valvola aortica e mandare il sangue nel circolo arterioso. Quindi c’è un reflusso di sangue ad alta pressione, con aumento della pressione atriale.

2.1. EziologiaA differenza di quanto succede con la stenosi mitralica che ha un’unica eziologia, l’eziologia dell’insufficienza mitralica è estremamente variabile, molteplice. Fra le varie cause troviamo:

malattia reumatica; degenerazione mixomatosa della valvola (prolasso mitralico): condizione in cui, durante

la chiusura, i lembi valvolari sporgono, prolassano in atrio, mentre normalmente i lembi valvolari non oltrepassano una certa linea e non sporgono in atrio. È una condizione molto comune, in questa stanza saremo un centinaio di persone e almeno cinque avranno un prolasso mitralico, ma non è una vera malattia, lo può diventare come ogni condizione parafisiologica, ma in sé non lo è;

cardiomiopatia ischemica: la contrazione dei muscoli papillari in sistole fa in modo che la valvola funzioni bene, e i muscoli papillari ischemici, o dopo un infarto, non svolgono al meglio il proprio lavoro;

rottura corde tendinee; endocardite infettiva: altera la struttura della valvola; cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva; calcificazione dell’anulus; dilatazione ventricolare: questa è la causa principale. Il ventricolo sinistro si dilata in una

grande varietà di condizioni, e la dilatazione del ventricolo sinistro fa sì che il lembi in sistole non riescano a combaciare bene, per cui si crea un’insufficienza mitralica.

L’insufficienza mitralica è comunissima, qualunque cardiopatia che interessi il ventricolo sinistro può dare un rigurgito mitralico, che se lieve non comporta nessun problema emodinamico, ma un rigurgito mitralico importante, come in seguito a rottura di un muscolo papillare, è un evento drammatico che porta alla morte quasi immediatamente, in pochi minuti.

2.2. Fisiopatologia

Figura 5.

In questo figura (5) osservate nell’immagine n°1 la mitrale che ha una perfetta chiusura, infatti il sangue durante la sistole va solo in aorta e non in atrio sinistro.

Nell’immagine n°2 osservate un’insufficienza mitralica moderata: una parte del sangue sceglie la via dell’aorta e l’altra sceglie la via dell’atrio sinistro, ma la via più facile è quella dell’atrio sinistro perché in atrio, durante la sistole dei ventricoli, la pressione è molto bassa, quindi c’è un gradiente pressorio importante, mentre in aorta la pressione sarà 70-80 mm/Hg, per cui è più facile che il sangue che sta in ventricolo vada a finire nell’atrio sinistro piuttosto che in aorta, e quindi c’è un discreto rigurgito.

E il rigurgito diventa molto importante nell’immagine n°3, dove la freccia gialla, che indica il passaggio di sangue verso l’atrio, è molto spessa.Nella figura n°3 si nota anche che la cavità ventricolare è più grande, perché si crea un sovraccarico di volume del ventricolo sinistro che deve contenere non solo il sangue che andrà in aorta, ma anche quello che torna in atrio, che fa la spola tra ventricolo e atrio, andando avanti e indietro inutilmente, per cui ci sarà una inevitabile ipertrofia del ventricolo sinistro.

La gittata anterograda, se l’insufficienza mitralica è grave, finisce per essere minore di quella patologica retrograda, perché il sangue trova più facile andare in atrio sinistro.

Quello che è necessario è un maggior lavoro del ventricolo sinistro, che deve lavorare per due, per l’aorta e per l’atrio sinistro, fa un doppio lavoro, e da questo ne deriva una sua ipertrofia, che sarà eccentrica, perché il sovraccarico di volume crea una ipertrofia eccentrica caratterizzata da un aumento dei sarcomeri in serie, in questo modo la fibra diventa più lunga e si ha la dilatazione del ventricolo sinistro che, attraverso il meccanismo di Starling, aumenta la gittata sistolica.Questo è un meccanismo compensatorio fino a un certo punto, dal momento che lo stiramento della fibra aumenta la forza di contrazione (non la contrattilità) fino a quando il sarcomero non diventa troppo lungo, perché poi ci sarà un parziale disancorarsi dei ponti tra filamenti di actina e miosina,

meccanismo alla base della contrazione del sarcomero, e allora l’ulteriore dilatazione provocherà una riduzione della forza di contrazione, perché il ventricolo si troverà a lavorare nella fase discendente della curva di Starling, e quindi viene fuori lo scompenso cardiaco.Normalmente, però, un ventricolo moderatamente dilatato ha una forza di contrazione maggiore.

Quindi abbiamo un aumento di pressione e di volume in atrio di sinistro e un sovraccarico di volume del ventricolo sinistro, perché deve contenere più sangue, e quindi l’insufficienza mitralica che può iniziare anche come un vizio valvolare di minima entità, spesso è destinata a incrementarsi.E l’evoluzione dell’insufficienza mitralica è influenzata:

dalla gravità del rigurgito, cioè quanto è deficitario il contatto dei lembi durante la sistole; dal gradiente di pressione; dalle resistenze periferiche, che sono quelle che si oppongono al flusso anterogrado in aorta; dalla compliance dell’atrio sinistro, cioè la sua distensibilità.

Figura 6. Curve pressorie simultanee nell'atrio (in azzurro) e nel ventricolo sinistro (in rosso). In A (condizionenormale) l'onda v è modesta, mentre in B, in presenza di insufficienza mitralica acuta, si osserva un'onda c+vmolto ampia, che corrisponde ad una pressione atriale di circa 70 mm Hg.

In questa immagine in A vedete la circolazione normale, mentre in B c’è un enorme incremento di pressione in atrio sinistro durante la sistole, perché la forza che il ventricolo sinistro imprime al sangue si trasmette anche all’atrio sinistro, per cui c’è un aumento pressorio, che per fortuna è circoscritto alla fase sistolica del ventricolo sinistro

Parliamo di due forme di insufficienza mitralica:1) acuta: nasce come una insufficienza mitralica grave;2) cronica: nasce come un’insufficienza mitralica modesta che si incrementa nel tempo e, negli

anni o nei decenni, diventa sempre più importante.

L’insufficienza mitralica acuta è un dramma, se si rompe improvvisamente una corda tendinea o, peggio ancora, un muscolo papillare, l’edema polmonare è assicurato perché la pressione in atrio sinistro aumenta in maniera terribile, e questo si ripercuote a monte, nel circolo polmonare, nei capillari polmonari, e fa sì che la pressione capillare polmonare sia altissima e si verifichi la trasudazione di fluido dal capillare all’interstizio e dal capillare agli alveoli: la morte è praticamente certa se non si interviene chirurgicamente. Questo si verifica perché nella insufficienza mitralica acuta la compliance dell’atrio sinistro è molto bassa e la distensibilità dell’atrio è modesta.

L’atrio invece si dilata, e anche di moltissimo, in una forma di insufficienza mitralica cronica che inizia come una insufficienza moderata e che diventa sempre più grave, ma che dà il tempo all’atrio di potersi dilatare senza che ci sia una ipertensione atriale sinistra eccessiva che si riflette nel circolo polmonare.Questo comporta che il soggetto con insufficienza mitralica, anche importante, non ha dispnea perché la pressione in atrio non è mai troppo alta, perché l’atrio si accomoda, si dilata progressivamente in modo che la pressione al suo interno non sia mai troppo alta.

Quindi nell’insufficienza polmonare acuta l’edema polmonare è d’obbligo, mentre nella forma cronica l’atrio si dilata progressivamente in modo da evitare che ci sia ipertensione atriale eccessiva.

2.3. SintomiL’insufficienza polmonare acuta dà congestione polmonare fino all’edema, o comunque sintomi respiratori importanti.

L’insufficienza mitralica cronica, invece, non dà dispnea, ma quando interviene lo scompenso cardiaco presenta i sintomi della bassa portata, soprattutto astenia: il soggetto non riesce a fare alcuno sforzo, ma non perché gli manchi il fiato, ma perché i muscoli non ce la fanno in quanto non si riesce a incrementare la portata cardiaca, perché gran parte del sangue che il ventricolo sinistro “maneggia” va a finire nell’atrio sinistro.Solo quando la funzione contrattile si altera, perché la dilatazione è eccessiva e il ventricolo comincia a lavorare sulla fase discendente della curva di Starling, intervengono i sintomi respiratori, cioè la dispnea, fino all’ortopnea e alla dispnea parossistica notturna.

2.4. Esame obiettivoQuando auscultiamo il cuore in una insufficienza mitralica ascoltiamo:

I tono con intensità ridotta (mentre nella stenosi era di intensità aumentata), perché i lembi non sono inspessiti ma non combaciano bene;

II tono di intensità aumentata, solo se c’è ipertensione polmonare; III tono puntale: il III tono è un tono protodiastolico che si genera per il passaggio

improvviso del sangue, in gran quantità, dall’atrio al ventricolo sinistro quando si spalanca la valvola mitralica. È un tono fisiologico nei bambini e nei soggetti giovani, negli adulti non si ascolta mai, e quando si ascolta è patologico. Si sente nell’insufficienza mitralica perché la quantità di sangue che passa dall’atrio al ventricolo quando si apre la valvola mitralica è abbondante4;

soffio sistolico puntale da rigurgito irradiato all’ascella: è il segno principe. Il focolaio della punta è il focolaio dove si ascolta meglio l’attività mitralica, ed è irradiato all’ascella perché il sangue segue il suo corso, il flusso anatomico dal ventricolo all’atrio, l’atrio è posteriore e quindi il sangue va verso dietro.

4 il III tono non di rado è un segno di scompenso cardiaco, anche se nell’insufficienza mitralica può intervenire senza che ci sia un vero scompenso cardiaco proprio a causa del passaggio rapido di sangue dall’atrio al ventricolo quando la valvola si apre.

Figura 7.

Se vedete il soffio da rigurgito comincia direttamente con il primo tono (SS in A), perché quando le valvole atrioventricolari si chiudono comincia immediatamente il passaggio di sangue dall’atrio al ventricolo, non c’è un tempuscolo tra il chiudersi delle valvole atrioventricolari e l’inizio del soffio, perché il rigurgito inizia subito, la valvola si chiude e subito il sangue va in atrio.Vedete in basso il terzo tono, che è un tono protodiastolico, dalla tonalità bassa, difficile da ascoltare, ma che si può ascoltare nei bambini perché il torace è molto sottile, negli adulti non si ascolta mai a meno che no ci sia uno scompenso cardiaco o un’insufficienza mitralica (anche senza scompenso cardiaco).

Figura 8.Ecco invece un soffio eiettivo (SS nella figura 8 immagine B), che incontreremo nella stenosi aortica, ed è un soffio che è staccato dal primo tono, perché l’eiezione non comincia con il primo

tono, ma c’è un tempuscolo tra il primo tono, la chiusura della valvole atrioventricolari e l’apertura delle valvole semilunari.Quando la valvola mitrale si chiude la pressione nel ventricolo sinistro è quasi zero, se non è zero sarà 7-8-10 mm/Hg in un soggetto normale. Poi il ventricolo si contrae e la pressione sale e quando la pressione del ventricolo supera la pressione diastolica dell’aorta, che sarà 70-80 mm/Hg, la valvola aortica si apre, e a quel punto comincia il soffio eiettivo, che quindi non comincia con il primo tono, ma un tempuscolo dopo, e questo ci consente di comprendere qual è il soffio da rigurgito e qual è il soffio eiettivo.Se osservate, il soffio eiettivo ha la forma di un rombo (quando lo osservavamo con la fonocardiografia che ormai è una metodica abbandonata), perché il flusso inizia in sordina e cresce fino a un certo punto, arriva a un massimo e successivamente decresce, come fa il sangue che il ventricolo sinistro spinge in aorta: all’inizio è poco, poi cresce e poi decresce.Il soffio da rigurgito, invece, è un soffio di intensità costante, perché il passaggio di sangue dal ventricolo all’atrio avviene per tutta la sistole in quanto non c’è mai la diminuzione del gradiente tra il ventricolo e l’atrio, perché la pressione in sistole nell’atrio è sempre molto bassa.

2.5. Indagini strumentaliLe indagini strumentali per l’insufficienza mitralica sono le solite:

elettrocardiogramma; ecocardiogramma: consente una immediata diagnosi dell’insufficienza mitralica, e

resterete sorpresi di sapere che una leggere insufficienza mitralica c’è in tantissima gente, è una forma subclinica, perché le valvole non sono perfette, la tricuspide in particolare;

cateterismo cardiaco.

3. Stenosi aorticaLa stenosi aortica è il restringimento dell’orificio valvolare che consegue a processi patologici vari, che colpiscono i lembi, le commissure o l’anello valvolare (perché l’apparato valvolare delle valvole semilunari è più semplice di quello delle valvole atrioventricolari, ma ha le sue componenti, per esempio l’anulus e i lembi).Ogni valvola stretta ostacola il flusso del sangue, e quindi la stenosi aortica ostacola il flusso del sangue in sistole, e per fare circolare una quantità adeguata di sangue è necessario che aumenti la pressione all’interno del ventricolo, perché una stenosi provoca un gradiente pressorio che deve garantire un normale flusso durante la sistole (è un concetto molto semplice che abbiamo visto anche per la stenosi mitralica). Quando l’ostio della valvola, che normalmente è di 1,6-2,6 cm², si riduce di ¼, c’è già un gradiente che supera i 50 mm/Hg.E come conseguenza del sovraccarico pressorio si genera una ipertrofia ventricolare sinistra perché il ventricolo sinistro deve compiere un lavoro maggiore per superare l’ostacolo che la valvola aortica ristretta comporta.

3.1. EziologiaL’eziologia della stenosi aortica è varia, può essere sia congenita che acquisita, e la stessa stenosi acquisita può essere in realtà congenita.Questo perché la valvola aortica ha tre lembi, ma in un certo numero di soggetti (probabilmente almeno uno tra di noi) due lembi si fondono, e quindi la valvola sarà bicuspide e non tricuspide; ciò di per sé non è un problema alla nascita, perché la valvola funziona bene anche se ha due

cuspidi, ma con l’andare del tempo l’anomalia strutturale crea un deterioramento progressivo della valvola che si inspessisce, si calcifica, determinando la stenosi aortica.Perché la valvola aortica bicuspide dà certamente nel tempo un’alterazione funzionale della valvola stessa, quindi la valvola aortica bicuspide è una importante eziologia della stenosi valvolare aortica.

Un’altra eziologia ancora più importante è la degenerazione fibro-calcifica senile, che colpisce tutte le valvole aortiche se si raggiunge un’età sufficiente, però non sempre è tale da provocare un vero caso di stenosi aortica.

L’eziologia reumatica è molto rara, ma probabilmente diventerà più comune ora che la popolazione italiana è costituita anche da soggetti che provengono da paesi con un minor grado di medicalizzazione, perché la malattia reumatica, sia mitralica che aortica, nella nostra popolazione è molto rara in quanto i bambini sono tutti controllati dai pediatri, e appena presentano un’infezione streptococcica sono curati limitando lo sviluppo di tale problematica, ma soggetti che vengono da paesi con una minor medicalizzazione possono avere una forma reumatica della stenosi mitralica.

La degenerazione fibro-calcifica una volta era meno importante perché l’età media era più bassa, ora che si vive di più effettivamente la stenosi aortica fibro-calcifica è molto comune, e se voi guardate l’eziologia, in soggetti minori di settant’anni in un caso su due l’eziologia è di valvola aortica congenitamente bicuspide, mentre nei soggetti sopra i settant’anni in un caso su due è data dalla forma degenerativa, fibro-calcifica.

Figura 9.

3.2. FisiopatologiaLa fisiopatologia è ovvia, perché l’ostacolo al flusso del sangue attraverso la valvola provoca un gradiente e quindi un’ipertrofia, perché il ventricolo deve lavorare di più, perché deve sviluppare pressioni più alte.

Figura 10. Misurazione contemporanea della pressione in ventricolo sinistro ed in aorta ascendente, ottenutamediante cateterismo cardiaco. La pressione massima in ventricolo sinistro è di 220 mm Hg, la pressionemassima in aorta ascendente è di 138 mm Hg. Il gradiente di picco VS-AO e di 82 mm Hg, il gradienteistantaneo massimo è di 110 mm Hg.

Il gradiente pressorio è proporzionale alla entità dell’ostruzione.Vedete che la pressione in ventricolo sinistro supera 200 mm/Hg, e in questa immagine vedete anche la curva ventricolare e la curva aortica.La curva aortica è quella che c’è nel battito sinistro tratteggiata (B), e la curva ventricolare nel battito destro è tratteggiata (A). Il gradiente picco-picco tra ventricolo sinistro e aorta è 82 mm/Hg, per cui per arrivare a una pressione di 130 circa, si arriva a 210 o più mm/Hg, e ovviamente per sviluppare tale pressione il ventricolo deve ipertrofizzarsi, e andrà incontro a ipertrofia concentrica, perché i sarcomeri aumentano in parallelo, non in serie, la fibra non diventa più lunga ma diventa più spessa, perché per vincere un gradiente di pressione è necessario una forza di contrazione maggiore.Il contrario succede nel sovraccarico di volume, come abbiamo visto nella insufficienza mitralica, dove c’è una ipertrofia eccentrica, la fibra è più lunga ma non più spessa.

3.3. SintomiPer molti anni si può avere una stenosi aortica senza che questa manifesti alcun sintomo, dal momento che il ventricolo sinistro si ipertrofizza progressivamente, ma quando i sintomi cominciano sono guai, perché la loro comparsa indica un rischio di morte del 50% nei due anni successivi.E ci sono essenzialmente tre sintomi cardine:

1) sincope da sforzo;2) angina3) scompenso cardiaco (che non è un sintomo ma un quadro).

La sincope da sforzo interviene senza che il soggetto sappia di essere malato. Magari corre per prendere l’autobus, e a un certo punto sviene. L’origine della sincope da sforzo nella stenosi aortica è dibattuta, l’ipotesi più accreditata è che ci sia un abbassamento pressorio improvviso, per vasodilatazione periferica riflessa, perché nel ventricolo ci sono meccanocettori che possono provocare, in via riflessa, una vasodilatazione arteriolare. Se c’è una stenosi importante con un gradiente di 100 mm/Hg, per mantenere 150 nel circolo periferico nel ventricolo ci deve essere 250, ciò comporta una iper-stimolazione di questi meccanocettori con vasodilatazione riflessa arteriolare, caduta pressoria e sincope.Per cui se un malato ci riferisce che stava correndo e all’improvviso ha perso i sensi ed è caduto, la diagnosi più probabile è la stenosi aortica, perché in altre condizioni la sincope non interviene durante uno sforzo, ma in qualunque momento.

L’angina è il secondo sintomo, e può intervenire indipendentemente da una coronaropatia, anche se spesso la coronaropatia si accompagna alla stenosi aortica, perché il soggetto che ha calcificazioni nella valvola aortica probabilmente le avrà anche nelle arterie coronarie.Essa insorge per il fatto che il consumo di O₂ nel miocardio è molto alto, e inoltre la fibra ipertrofica è malnutrita.

Lo scompenso cardiaco si appalesa in vari modi, in particolare con l’edema polmonare acuto.

3.4. Esame obiettivoVisitando un malato con stenosi aortica ascolteremo:

I tono normale; II tono con componente aortica ridotta di intensità; IV tono puntale: il IV tono è il tono che consegue alla sistole dell’atrio e che precede il

primo tono, cioè la contrazione dell’atrio che spinge il sangue nel ventricolo dà un tono. Non è un segno specifico della stenosi aortica, però si può ascoltare perché il ventricolo ipertrofico è rigido;

soffio sistolico eiettivo sul focolaio aortico (2° spazio intercostale sulla margino-sternale destra, ma in realtà si ascolta dappertutto perché spesso è un soffio rude) che si irradia al giugulo e ai vasi del collo.

3.5. Indagini strumentaliLe indagini strumentali sono, al solito:

elettrocardiogramma: non vi chiederò i segni elettrocardiografici dell’ipertrofia ventricolare sinistra, comunque ci sono voltaggi alti delle onde R e il tratto ST è alterato. Questo quadro inoltre non è specifico, perché qualunque situazione che comporti ipertrofia ventricolare sinistra dà un quadro elettrocardiografico simile. Nell’ECG viene fuori anche un ingrandimento dell’atrio sinistro perché il ventricolo sinistro ipertrofico è meno distensibile e la contrazione dell’atrio, per spingere il sangue attraverso la valvola mitrale (anche normale), deve essere più vigorosa;

ecocardiogramma: ci consente di calcolare il gradiente transvalvolare perché ci può dare la velocità del flusso, che è funzione del gradiente pressorio attraverso la valvola;

cateterismo cardiaco: anche in questo caso non si utilizza più per la diagnosi ma serve o per vedere lo stato delle arterie coronarie perché il soggetto deve essere sottoposto a un intervento, oppure per un intervento stesso5.

Figura 11.Elettrocardiogramma di un paziente con stenosi aortica severa: ipertrofia ventricolare sinistra (ondeR alte nelle precordiali sinistre, sottolivellamento del tratto S-T in I, II, aVL, V5, V6).

4. Insufficienza aorticaL’insufficienza aortica è la malattia della valvola aortica che diviene incontinente perché i lembi in diastole non riescono a impedire il flusso del sangue dalla aorta al ventricolo sinistro, cosa che non dovrebbe succedere perché la valvola aortica è fatta proprio per impedire che in diastole il sangue rigurgiti nel ventricolo sinistro.

4.1. EziologiaL’eziologia può essere congenita (rara) o acquisita.Fra le forme acquisite avremo:

malattia reumatica: rara; endocardite: malattia molto cattiva e subdola che può dare insufficienza aortica; degenerazione fibrocalcifica: la degenerazione che dà stenosi aortica può dare anche

insufficienza, anzi spesso avremo una steno-insufficienza aortica; patologie dell’anulus; traumi chiusi del torace; valvola aortica bicuspide: anche in questo caso spesso c’è steno-insufficienza.

4.2. FisiopatologiaCome per l’insufficienza mitralica, la fisiopatologia dell’insufficienza aortica dipende dal fatto che la malattia sia acuta cronica.Se l’insufficienza aortica si instaura improvvisamente, per esempio in seguito a un trauma, c’è una insufficienza aortica massiva e in diastole una gran quantità di sangue passa nel ventricolo sinistro 5 Perché al giorno d’oggi la valvola aortica può essere allargata per via interventistica, come si agisce sulle arterie coronarie, ed è anche possibile inserire una protesi aortica valvolare per via percutanea, non più chirurgica, e quindi in questo caso il cateterismo cardiaco si deve fare.

che è impreparato a riceverla, la pressione diastolica diventa altissima e l’edema polmonare è garantito. Con una pressione così alta, infatti, per far passare in diastole il sangue dall’atrio al ventricolo sinistro è necessario che in atrio sinistro ci sia una pressione un po’ maggiore di quella che vige nel ventricolo, e se aumenta la pressione in atrio deve aumentare a monte, perché il sangue deve arrivare all’atrio attraverso il sistema venoso polmonare, e così via, quindi nei capillari polmonari si genererà un’ipertensione capillare che comporterà edema polmonare.L’insufficienza aortica acuta per fortuna è un’evenienza rara, può essere dovuta per esempio a un’endocardite infettiva che distrugge la valvola e causa un’insufficienza aortica acuta in qualche settimana.

Quando invece il vizio esordisce come un’insufficienza lieve che si incrementa nel tempo, c’è la possibilità che il ventricolo diventi ipertrofico, e ovviamente sarà un’ipertrofia eccentrica causata dal sovraccarico di volume, e questa ipertrofia eccentrica è in grado di compensare il lavoro in più che deve fare il ventricolo sinistro, costretto a lavorare per due: per mandare il sangue in periferia e per accogliere quello che torna indietro (quello che gli antichi chiamavano il caput mortuum, il sangue che fa da spola inutilmente tra ventricolo sinistro e aorta).Quindi il ventricolo si dilata e può accomodare una gran quantità di sangue senza che ci sia un eccessivo incremento della pressione diastolica, e il soggetto può avere un’insufficienza aortica grave, ma non avere alcun sintomo, conducendo una vita normale fino a quando non subentra lo scompenso. Perché la dilatazione del ventricolo sinistro sfocia nell’insufficienza in quanto a un certo punto il ventricolo lavora nella fase discendente della curva di Starling, e quindi viene fuori lo scompenso.

Una caratteristica del soggetto con insufficienza aortica, di cui può accorgersi egli stesso in quest’epoca in cui tutti si misurano la pressione6, e che può aiutare il medico nella diagnosi, è che la pressione sistolica è alta perché la gittata anterograda è notevole, però poi il sangue torna indietro, per cui in diastole la pressione è molto bassa. Se vi trovate di fronte un soggetto che come pressione ha 200/40 mm/Hg non può che avere un’insufficienza aortica, perché non esistono altre condizioni in cui ci sia una pressione differenziale così elevata. A volte addirittura la pressione differenziale può eguagliare la pressione sistolica, perché si potrebbe avere 200/0 teoricamente, continuando a sentire il battito quando il manicotto è completamente sgonfiato.

6 La diffusione degli apparecchi per la auto-misurazione della pressione ha provocato disastri di più tipi. Ci sono vecchietti che si misurano la pressione dieci volte al giorno e impazziscono, vengono a riferirci di come la loro pressione cambi continuamente. Ora, poche cose sono così ignorate come la misurazione della pressione, la maggior parte dei medici non la sa misurare, secondo le linee guida. Perché ci sono i toni di Korotkoff, e se chiedete ai medici cosa sono la maggior parte lo ignora. In più non si deve dimenticare che niente è più variabile della pressione arteriosa, e se c’è una cosa che la fa variare è misurarla, perché la reazione psicologica, l’attesa, la fa salire. E il vecchietto o la vecchietta, se la pressione è alta prende tutta la pillola, se è così così ne prende mezza, se è bassa non la prende, ignorando la farmacodinamica dei farmaci per l’ipertensione, che agiscono solo quando si accumulano. È come se una persona ha un serbatoio d’acqua, e ogni giorno l’acquedotto mette l’acqua nel serbatoio, ma non è che si sfrutta l’acqua che in quel momento porta l’acquedotto, ma si sfrutta quella del serbatoio. Quindi misurare la pressione è difficile, e la pressione che si misura non è la pressione del soggetto, ma è la pressione del soggetto in quel momento, in quelle condizioni, allora l’unico modo per valutare la pressione è il modo che il commerciante usa per valutare i propri affari: non li può stimare dall’incasso della serata, perché ci sono giorni che vende più e giorni che vende meno, ma deve fare la media dell’incasso. Ed esiste una tecnica che è la misurazione ambulatoriale della pressione, quello che con un termine scorretto viene chiamato Holter pressorio. Questo è un insulto al dottor Holter, che è passato alla storia perché ha inventato la registrazione prolungata dell’ECG, in tutto il mondo quello che in Italia è chiamato Holter pressorio è chiamato ABP, Ambulatory Blood Pressure, misurazione ambulatoriale della pressione, e questo è l’unico modo per capire se un soggetto è normoteso iperteso.

4.3. SintomiI sintomi dell’insufficienza aortica sono paralleli a quelli dell’insufficienza mitralica, perché sono due cardiopatie che in fondo comportano un sovraccarico di volume del ventricolo sinistro.L’insufficienza aortica acuta sfocia nell’edema polmonare perché una gran quantità di sangue va a finire in ventricolo sinistro partendo dall’aorta e questo causa ipertensione polmonare e quindi edema.L’insufficienza aortica cronica, invece, rimane a lungo asintomatica palesandosi solo se si verifica lo scompenso cardiaco, per cui il soggetto si rivolgerà al medico perché misurandosi la pressione avrà riscontrato una pressione differenziale molto alta.

4.4. Esame obiettivoNell’insufficienza cardiaca ascoltiamo:

soffio diastolico dolce, in decrescendo, che si ascolta tipicamente sul punto di Erb, che si trova uno spazio sotto rispetto al focolaio polmonare, quindi al 3° spazio intercostale sinistro. Quando l’insufficienza aortica è massiva il soffio si ascolterà dovunque;

soffio sistolico eiettivo sul focolaio aortico anche in assenza di stenosi valvolare aortica; polso celere e scoccante: celere vuol dire che sale e scende improvvisamente, appare e

subito scompare. Ma nell’insufficienza moderata questo non si presenta7; elevata pressione sistolica con riduzione della pressione diastolica ed aumento della

pressione differenziale.

Figura 12. A: soffio diastolico in decrescendo dell’insufficienza aortica. B: al soffio diastolico si associa un soffiosistolico eiettivo, che non è necessariamente indicativo di concomitante stenosi della valvola.

E vedete che nell’insufficienza aortica c’è un soffio diastolico (SD in A), e vedete che dopo il II tono ci sono delle vibrazioni che possono essere registrate nella fonocardiografia. Ma spesso c’è

7 Alcuni libri, non il manuale della SIC, portano segni antichi come il polso ungueale, la gamba accavallata che si muove, ma queste sono sciocchezza e se me le dite all’esame mi arrabbio, perché la storia della medicina è importante ma è storia, non possiamo più andare a cercare questi segni. Quello che conta in questo caso sono il carattere celere e scoccante del polso, la misurazione della pressione, l’auscultazione del cuore, e le indagini strumentali.

anche un soffio sistolico (SS in B), in assenza di stenosi aortica (perché ci può essere anche la steno-insufficienza aortica).E il soffio sistolico è presente per la grande quantità di sangue che il ventricolo spinge in aorta in sistole, tale da generare vortici. (perché il soffio non è altro che l’espressione di un moto turbolento del sangue).

4.5. Indagini strumentaliAnche in questo caso avremo:

elettrocardiogramma: ipertrofia ventricolare sinistra, basta sapere questo; ecocardiografia; cateterismo cardiaco.

5. Stenosi tricuspidaleÈ la “sorella” della stenosi mitralica, solo che è molto più rara. Si definisce serrata se l’area valvolare (che normalmente è di 10 cm²) è minore di 1 cm².

Per quanto riguarda l’eziologia è sia congenita, oppure da malattia reumatica o da sindrome carcinoide, di cui non posso parlare per mancanza di tempo.

La fisiopatologia è identica a quella della stenosi mitralica, solo che si verifica nell’altro lato del cuore. C’è un ostacolo, quindi serve un incremento di pressione nell’atrio per permettere al sangue di passare nel ventricolo, un gradiente di pressione fra atrio e ventricolo destro, per cui l’atrio destro si dilata e la pressione a valle si incrementa, con stasi venosa sistemica.

I sintomi saranno: edemi declivi: la stasi venosa sistemica provoca ipertensione capillare sistemica; turgore giugulare; epatomegalia; ascite.

L’auscultazione è simile a quella della stenosi mitralica, con uno schiocco d’apertura.La stenosi tricuspidale non si vede quasi mai, è una malattia scomparsa, della quale basta sapere quello che vi ho detto.

6. Insufficienza tricuspidaleL’insufficienza tricuspidale è invece molto diffusa, ed è la “sorella” dell’insufficienza mitralica.In questo caso la valvola tricuspide non riesce a trattenere il sangue in sistole.L’ecocardiografia ci ha insegnato che un’insufficienza tricuspidale minima si osserva in più del 90% degli essere umani, perché la valvola tricuspide è molto grande e non è a perfetta tenuta come la mitrale, quindi un minimo di insufficienza tricuspidale non comporta niente. Solo quando il rigurgito è importante c’è un aumento di pressione in atrio destro che si riflette in un’ipertensione venosa sistemica.L’eziologia è fondamentalmente funzionale: la dilatazione ventricolare destra, quando è un’insufficienza importante.

Il quadro clinico è caratterizzato solo dai sintomi e segni di stasi venosa sistemica, di cui abbiamo già parlato.

L’esame obiettivo del cuore ci dà: un soffio da rigurgito dolce sulla margino-sternale destra che si accentua con l’inspirazione.

Per sapere se un soffio da rigurgito è mitralico o tricuspidale bisogna fare inspirare il soggetto, perché con l’inspirazione il ritorno venoso si incrementa e si incrementa anche il soffio dell’insufficienza tricuspidale, quello mitralico no;

III tono destro; II tono con componente polmonare di intensità aumentata.

Come indagini strumentali al solito: elettrocardiogramma; ecocardiogramma; cateterismo cardiaco.

7. Stenosi polmonareLa stenosi polmonare ha un’unica eziologia: congenita, quindi per osservarla si deve andare in cardiologia pediatrica dove, forse, si potrà vedere qualche paziente con stenosi polmonare.Durante questo disturbo si verifica un gradiente pressorio (proporzionale all’entità della stenosi) tra il ventricolo destro e la polmonare, come nella stenosi aortica, solo che è coinvolto il cuore destro. E questo comporterà un sovraccarico di pressione e quindi un’ipertrofia concentrica ventricolare destra.

La diagnosi si fa soltanto perché si riscontra un soffio sistolico eiettivo spesso rude, e le indagini sono sempre ECG, ecocardiogramma e cateterismo cardiaco.

8. Insufficienza polmonareA differenza della stenosi polmonare, l’insufficienza valvolare è un po’ più comune. Si tratta dell’incontinenza della valvola polmonare che in diastole provoca passaggio di sangue dall’arteria polmonare al ventricolo destro.Spesso è post-chirurgica, e più spesso ancora funzionale, perché l’ipertensione polmonare provoca un’insufficienza polmonare, ma da un punto di vista fisiopatologico le conseguenze sono spesso di poca importanza. Intanto un piccolo rigurgito polmonare è presente in tutti i soggetti umani sani, perché la valvola polmonare non è perfetta, ma il rigurgito è privo di conseguenze perché la pressione diastolica nella polmonare è bassa, quindi il rigurgito non è massivo e non si ha sovraccarico di volume nel ventricolo, come si verifica nell’insufficienza aortica dove la pressione è molto alta.

Valentina Urzì Brancati