WALDENSTRÖMOVA

MAKROGLOBULINEMIJA

PRIKAZ PRIMERA

Peter Vičič, dr. med., specializant interne medicine

prim. Nataša Fikfak, dr. med., spec. interne medicine, hematologije in onkologije

SB “dr. Franca Derganca” Šempeter pri Gorici

• novotvorba B limfocitov, plazmacitoidnih limfocitov in

plazmatk

• KM, vranica, bezgavke, pljuča, prebavila

• IgM

• redka bolezen (1,5% limfomov)

• anemija, okužbe, hiperviskoznost, polinevropatija, motnje

hemostaze, pridruženi avtoimunski pojavi

• moški, 1948 (ob odkritju bolezni 64 let)

• zdrav, brez zdravil

• 2011 kolonoskopija (SVIT): brez posebnosti

januar 2013

• IPP: SR alta, anemija

• 2 meseca utrujen, fizično opešal, otekanje nog

• 6 mesecev nočno potenje

• mejno tahikarden

• bleda koža in sluznice

• blagi pretibialni edemi

• huda normocitna anemija (Hb 66 g/l)

• Tr 113

• SR 116

• LDH 5,24

• IgM monoklonski zobec 3,4 g/l

• UZ trebuha: blaga hepatosplenomegalija, ciste jeter in ledvic

• EGBS: brez odstopanj, histologija normalna

• periferna kri: 76% zrelih limfocitov

• PKM, BKM: >90% infiltracija s celicami LP

imunocitoma/marginalnoceličnega limfoma

• citogenetika: le ena metafaza, nakazujejo se kompleksne

preureditve

• CT trebuha: hepatosplenomegalija

• CT prsnih organov: normalen izvid

začetno zdravljenje

• simptomatsko: transfuzije KE

februar 2013

• utrujenost, večerne subfebrilne temperature

• KE, EPO

• konzilij hematološke klinike:

bor-dex, po 2. krogu dodati rituksimab

ponoviti citogenetiko in citoflow

• citoflow: LP imunocitom/atipični limfom obrobnih celic

• citogenetika: kompleksne preureditve, nobene za limfom

specifične → najbrž napovedno neugodno

• ESMO 2013

1. specifično zdravljenje

• bor-dex 2 kroga po shemi za DP

• od 2. kroga dalje bor-dex 1x tedensko + rituksimab 1x/3 tedne

marec 2013

• ob specifičnem zdravljenju še naprej simptomatsko (KE, EPO)

• prebolel herpes zoster

maj 2013

• naglušnost, vrtoglavica, omotica

• ORL: senzorinevralna naglušnost

• po rituksimabu občutki “zastoja srca”

• otekanje v noge

• BNP 328

• UZ srca: blaga hipertrofija levega prekata

• Holter: normalen izvid

• biopsija rektalne sluznice normalna

amiloidoza?

junij 2013

• terapija ni učinkovita

• citostatik + lenalidomid?

• ponovna napotitev na hematološki konzilij

avgust 2013

• patološki zlom Th12 ob košnji žive meje

• konzervativna terapija (steznik)

avgust 2013

• konzilij:

RFC

R-COP

R-bendamustin

R-klorambucil

+ zoledronat

september 2013

• pričel z RFC

• febrilne temperature, znojenje, naraščanje pulza, šumenje v

glavi, oslabelost

• nevtropenije po KT → GCSF

oktober 2013

• celulitis levega gležnja

• osteoporoza (denzitometrija)

december 2013

• mikotični stomatitis

• zaključil 6 ciklov RFC

• laboratorijsko dober hematološki odgovor

• bistveno zmanjšanje simptomov

2014

• za zdaj le klinično in laboratorijsko spremljanje

• kognitivni upad (psihična spremenjenost, pozabljivost)

• PML po rituksimabu?

• MRI možganov, preiskave likvorja?

IgM

Hb

levkociti

nevtrofilci

trombociti

SR

β2μ