W. Remmele (Hrsg.)

Pathologie2 Verdauungstrakt

Zweite, neubearbeitete Auflage

Mit Beiträgen von

U. Bettendorf J.-O. Gebbers P. Möller K. Morgenroth

H. F. Otto W. Remmele

Mit 260, zum Teil farbigen Abbildungen in 598 Einzeldarstellungenund 146 Tabellen

Springer

Inhaltsverzeichnis

Kapitel 1 Mundhöhle, Zähne und Kiefer,Waldeyer-Rachenring, Oro- und Hypopharynx 1K. Morgenroth

Kapitel 2 ösophagus 85U. Bettendorf

Kapitel 3 Magen 153W. RemmeleMit einem Beitrag von P. Möller„Maligne Lymphome des Gastrointestinaltrakts" 364

Kapitel 4 Duodenum 381W. Remmele

Kapitel 5 Jejunum und lleum 417H. F. Otto, W. Remmele

Kapitel 6 Appendix vermiformis 489W. Remmele

Kapitel 7 Kolon und Rektum 533H. F. Otto, W. Remmele

Kapitel 8 Analregion 677J.-O. Gebbers, W. Remmele

Sachverzeichnis 705

Kapitel 1 Mundhöhle, Zähne und Kiefer,Waldeyer-Rachenring,Oro- und Hypopharynx

K_. Morgenroth

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur

Mundhöhle

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen .AnatomiePhysiologie

FehlbildungenSpaltbildungenSpaltbildungen als Teilsymptome

von MißbildungssyndromenHeterotopienAplasie und Hypoplasie, Hyperplasie

und DoppelbildungenFokale epitheliale Hyperplasie der MundschleimhautLiteratur

Mundschleimhautveränderungen bei anderen KrankheitenHautkrankheitenBlutkrankheitenDiabetes mellitusHerz-Kreislauf-ErkrankungenLebererkrankungenKrankheiten des Magen-Darm-TraktesAllgemeininfektioncnStoffwechselstörungenAvitaminosenLiteratur

Entzündungen der Mundschleimhaut: StomatitisFormen der diffusen Stomatitis

Katarrhalische StomatitisSerofibrinöse StomatitisStomatitis vesiculosa (bullosa)

Besondere KrankheitsformenGingivostomatitis herpeticaRezidivierende herpetische Stomatitis

und Herpes labialisHerpes zosterPemphigus vulgarisChronisch-rezidivierende (habituelle) AphthenBednar-AphthenBehcet-Krankheit _Aphthosis Touraine (Grande Aphlhose)

Eitrige StomatitisMundbodenphlegmone (Angina Ludovici)Ulzerös-nekrotisierende Stomatitis

, Angina Plaut-VincentNoma

Chronische StomatitisHerdförmige Entzündungen: Lippen

Impetigo contagiosaLippenfurunkelAngulus infectiosus

9911111111II1212

12131313131313

1414141414141515151515151516161616

Cheilitis glandularis simplex 16Cheilitis glandularis purulenta superficialis 16Cheilitis granulomatosa Miescher 16Melkersson-Rosenthal-Syndrom 17

Herdförmige Entzündungen: Gingiva 17Epulis 17

Schwangerschaftsepulis 17Epulis granulomatosa 17Epulis gigantocellularis (Riesenzellepulis) 17

Herdförmige Entzündungen: Zunge 17Möller-Hunter Glossitis 17

Granulomatöse Entzündungen der Mundhöhle 17M. Crohn 17Lues 17Tuberkulose 17Sarkoidose (M. Boeck) 19

Literatur 19

Leukoplakie und Präkanzerosen 19Dysplasie 21Carcinoma in situ 22Literatur 22

Tumoren 22Tumoren des Plattenepithels 22

Gutartige Tumoren 22Bösartige Tumoren 22Varianten des Plattenepithelkarzinoms 25

Literatur 26

Zähne und Kiefer 27

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 27Zahngewebe 27

Dentin (Zahnbein) 27Schmelz 27Zement (Wurzelzement) 27Zahnpulpa (Zahnmark) 27Parodontium 27

Physiologie 28

Anomalien der Zähne 28Unregelmäßigkeiten der Zahnzahl 28

Hypodontie 28Oligodontie 28Überzählige Zähne 28

Dysostosis cleido-cranialis 28Gardncr-Syndrom 28Unregelmäßigkeiten in der Größe der Zähne 28Formanomalien der Zähne 28

Zahnverschmelzungen 28Dens in dente ' 29

Entwicklungsstörungen der Zahnhartgewebe 29Schmelzdysplasie 29Störungen der Dentinbildung 29

2 Mundhöhle, Zähne, Kiefer, Waldeyer-Rachenring, Oro- und Hypopharynx

Farbanomalien der Zähne 29Tetrazykline 29Fluoride 30

Karies .,Morphologie der akuten Karies . . . .Morphologie der chronischen Karies

303031

Pulpitis 33Literatur 33

Parodontopathien 34Literatur 34

KieferzystenEntzündlich bedingte Zysten

Radikuläre ZysteDysontogenetische Zysten

Primordialzyste (Keratozyste)Follikuläre ZysteDurchbruchzyste (Eruplionszyste)GingivazysteKalzifizierende adontogene Zyste

Nichtodontogene Kieferzysten

35353535353737373838

Nasopalatinale Zysten 38

Odontogene Kiefertumoren 39Gutartige odontogene Tumoren 39

Ameloblastom 39Plattenepithelialer odontogcner Tumor 41Kalzifizierender epithelialer odontogener Tumor 41Odontogener Klarzeiltumor 42Ameloblastisches Fibrom 42Ameloblastisches Fibrodentinom (Dentinom)

und ameloblastisches Fibroodontom 42Odontoameloblastom 42Adenomatoider odonlogener Tumor 44Kalzifizierende odontogene Zyste 44Komplexes Odontom 44Zusammengesetztes Odontom 44Odontogenes Fibrom 45Myxom 45Gutartiges Zemenloblastom 45

Odontogene Karzinome 46Bösartiges Ameloblastom 46Primäres intraossäres Karzinom 46Bösartige Varianten anderer odontogener

epithelialer Tumoren 46Bösartige Tumoren in odontogenen Zysten 46

Odontogene Sarkome 47Ameloblastisches Fibrosarkom 47Ameloblastisches Fibrodentinosarkom . 47Odontogenes Karzinosarkom 47

Melanotischer neuroektodermaler Tumordes Kindesalters 47

Neoplasien und andere Tumoren in Beziehungzum Kieferknochen 47

Exostose/Torus/Osteom 48Literatur 48

Mundspeicheldrüsen 50

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 50Anatomie • 50Physiologie 50

Fehlbildungen 51Literatur 51

Stoffwechselstörungen 51Atrophie 51Pathologische StoH'ablagerungen 51Onkozyten 51Onkozylom 52Dyschylien 52Sialadenosen 52

Funktionelle Störungen der Speichelsekretion 53Literatur 55

Sialolithiasis 55Literatur 55

Sialangitis-Sialadenitis 55Unspezifische Sialadenilis 55

Parotitis epidemica 56Zytomegalie 56Sonstige Virussialadeniliden 57Akute postoperative Parotitis 57Chronische unspezifische Sialadenitis 57Küttner-Tumor 58Strahlcnsialadenitis 58

Spezifische Sialadenitis 59Tuberkulose, Lues 59Benigne lymphoephitheliale Läsion 59Sjögren-Syndrom 59Mikulicz-Krankheit und Mikulicz-Syndrom 61Heerfordt-Syndrom 62Literatur 62

Tumoren der Speicheldrüsen 62Adenome der Speicheldrüsen 62

Pleomorphes Adenom 63Myoepithcliom 64Basalzelladenom 64Adenolymphom 65Onkozytom 65Kanalikuläres Adenom 66Sabaceöses Adenom 66Duktales Papillom 66

Karzinome 67Azinuszcllkarzinom 67Mukoepidermoides Karzinom 67Adenoid-zystisches Karzinom 67Polymorphes, niedrig-differenziertes

Adenokarzinom 69Epithelial-myoepitheliales Karzinom 69Basalzelladenokarzinom 69Sebaceöses Karzinom 69Papilläres Zysladenokarzinom 69Muzinöses Adenokarzinom 70Onkozytisches Karzinom 70Speicheldrüsengangkarzinom 70Malignes Myoepitheliom 70Karzinom in pleomorphem Adenom 70Plattcnepithelkarzinom 70Kleinzelliges Karzinom 70Undifferenziertes Karzinom 70

Nichlepitheliale Tumoren 71Parotishämangiom 71Weitere nichtepitheliale Tumoren 71

Tumorähnliche Veränderungen 71Literatur 71

Waldeyer-Rachenring 73

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 73Anatomie 73Physiologie 73

Fehlbildungen 74

Altersbedingte Strukturveränderungen 74

Kreislaufstörungen 74

Tonsillitis und Angina 74Akute unspezifische Tonsillitis 75Chronische unspezifischc Tonsillitis 77Spezifische Tonsillitis -77

Tonsillentuberkulose 77Sarkoidose 78Lues 78

Literatur 78

Tumoren 78Gutartige Tumoren 78Bösartige Tumoren 78

Non-Hodgkin-Lymphome 78Karzinom ; 79

Literatur 79

O r o p h a r y n x ( M e s o p h a r y n x ) u n d H y p o p h a r y n x . . . . 80Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 80

Anatomie 80Physiologie 80

Fehlbildungen 80Laterale Pharynxdivertikel und -laschen 80Hypopoharynxdivertikel (Zenker-Divertikel) 80Branchiogene Fehlbildungen 81

Pharyngitis 81Unspezifische Pharyngitis 81

Akute Pharyngitis 81Chronische Pharyngitis 81Plummer-Vinson-Syndrom 81'

Spezifische Entzündungen 82

Sonstige nichtneoplastische Erkrankungen 82

Tumoren 82Karzinom 82Sarkome '7. 82Literatur 83

Kapitel 2 ösophagusU. Bettendorf

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur 86

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 86Embryologie 86Anatomie 86Physiologie 88Altersveränderungen 88Literatur 89

Fehlbildungen und Anomalien 89Aplasie 89Zysten, Duplikaturen 89Atresie mit/ohne Ösophagotrachealfistel 89Isolierte Tracheoösophagealfistel 92Angeborene Ösophagusstenose 92Laryngotracheoösophageale Spaltbildung 92Bronchoösophageale Fisteln 92Bronchogene Zysten 92Megaösophagus 92Dystope Magenchleimhautinseln 92Intraösophageale Lungenanlage 93Weitere Gewebsdystopien 93Gefäßanomalien 93Literatur 93

Kreislaufstörungen 94Blutungen 94Spontane disseziierende intramurale Hämatome 94Ösophagusvarizen 95Hyperämie 96Anämie 96Literatur : 96

Stoffwechselstörungen 96Lipidinseln der Ösophagusschleimhaut 96Glykogenreiche Akanthose 97Literatur 97

Erworbene pathologische Veränderungender Ösophaguslichtung 97Diffuse Erweiterung der Ösophaguslichtung 97

Achalasie 97Chagas-Krankheit 98Diffuser Ösophagospasmus 99

Umschriebene Erweiterungen der Ösophaguslichtung . . . 99Laterale Pharynxdivertikel 99Hypopharynxdivertikel 99Ösophagusdivertikel (i.e.S.) 100Epiphrenische Divertikel 100Subphrenische Divertikel 101Intramurale (Pseudo-) D;vertikulose 101

Stenosen der Ösophaguslichtung 10]Literatur 102

Traumatische u n d i a t r o g e n e ö s o p h a g u s v e r ä n d e r u n g e n . . . 102Iatrogene Ösophagusläsionen 102

Ösophagoskopie 102Bougierungen, Intubation 103Strahlenschäden, Operationen 103Sklerosierungstherapie von Ösophagusvarizen 103Medikamentöse Schädigung 103Graft-versus-host-Reaktion 104

Säuren- und Laugen Verätzungen 104Fremdkörper 104Mechanische Traumen 104

Spontane Ösophagusruptur (Boerhaave-Syndrom) 105Literatur 105

Mallory-Weiss-Syndrom 107Literatur 108

Hiatushernien des Zwerchfells 109Literatur 111

ösophagitis 111Refluxösophagilis (GERD) 112Literatur 116Barrett-Syndrom (Columnar Epithelial Lined

Lower Esophagus-CELLO) 117Literatur 123Erregerbedingte Ösophagitis 124Mykotische Ösophagitis 124

Moniliasis (Soor-Ösophagitis) 124Sonstige Mykosen 125

Unspezifische bakterielle Ösophagilis 125Diphtherie 125Eitrige Ösophagitis 125Aklinomykose 125Mitbeteiligung des Ösophagus

bei Infektionskrankheiten 125Spezifische bakterielle Ösophagitis 125

Tuberkulose 125Lues 126

Virale Ösophagitis 126Herpesösophagitis 126Zytomegalie 126

Granulomatöse Ösophagitis unbekannter Ätiologie 126Sarkoidose 126M. Crohn 127

Besondere Formen der Ösophagitis 127Chagaskrankheit 127Oesophagitis cystica 127Epidermolysis bullosa mit Ösophagusbeteiligung 127Liehen planus 127Mitbeteiligung des Ösophagus bei Colitis ulcerosa . . . . 127Entzündlicher Pseudotumor des Ösophagus 127Behcet-Syndrom 127Eosinophile Ösophagitis 127

, Pemphigus vulgaris und Pemphigoid 127Membran- und Ringbildungen des Ösophagus 128

Epidermolysis bullosa 128Plummer-Vinson-Syndrom 128Kolitis 128Membranen und Mißbildungen 128Ringbildungen (Schatzki-Ring) 128

Literatur 128

ösophagusbeteiligung bei sog. Kollagenosen und beiErkrankungen der Muskulatur und des Nervensystems . . . 129Viszerale Sklerodermie 129Dermatomyositis 130Lupus erythematodes visceralis 130Sjögren-Syndrom 130Ösophagusbeteiligung bei primären

Muskelerkrankungen 130

86 Ösophagus

Ösophagusbeteiligung bei Erkrankungendes zentralen Nervensystems 130

Dysphagien beim Diabetes mellitus 130Literatur 130

/Benigne Epithelhyperplasien 131

Glykogenreiche Akanthose 131Basalzellhyperplasie bei Refluxösophagitis 132Leukoplakie 132Acanthosis nigricans maligna 132

Tumoren 132Papillom 132Adenom 134Karzinoid (neuroendokriner Tumor) 134Karzinom 134Leiomyom^ 143Lipom, Liposarkom 143Granularzellenmyoblastom

(Myoblastenmyom Abrikossoff) 143Hämangiom 144Hämangioperizytom 144Lymphangiom 144Fibrom ••••••. 144Chondrom 144Leiomyosarkom 144Malignes Myoblastenmyom 144Malignes Hämangioendotheliom 144Rhabdomyosarkom 145Lymphogranulomatose (M. Hodgkin) 145Non-Hodgkin-Lymphome und Leukämien 145Osteosarkom 145Hamartom 145Karzinosarkom 145Pseudosarkom 145Malignes Melanom 146Synoviales Sarkom 147Metastasen im Ösophagus 147Literatur 147

Zytologische Diagnotikvon ösophaguserkrankungen 151Normale Zytologie 151Zytologische Malignitätskriterien 151Literatur 152

Kapitel 3 MagenW. Remmele

Mit einem Beitrag von P. Möller:„Maligne Lymphome des Gastrointestinaltrakts"

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur

Anatomisch-physiologische VorbemerkungenAnatomiePhysiologieLiteratur

FehlbildungenFConnatale infantile hypertrophische PylorusstenoseGewebsheterotopienLiteratur

KreislaufstörungenAnämieAnämische NekrosenIschämische GastropareseHämorrhagische MagenschleimhautnekrosenAktive HyperämiePassive kardiale StauungshyperämiePassive portale StauungshyperämieMagenvarizenGastrale antrale vaskuläre Ektasie

(GAVE, „Wassermelonenmagen")Vaskuläre Fehlbildungen

• (Angiodysplasie und M. Osler-Weber-Rendu)Diffuse hämorrhagische GastroenteropathieMagenblutungen

Intramurale BlutungenIntraluminale Blutungen

(insbesondere sog. große Magenblutung)Anhang: Gastropathie bei LangstreckenläufernLiteraturAnhang: Magen bei „graft-versus-host-disease"

(GVHD)LiteraturDieulafoy-Läsion („DRAMA")Literatur

StoffwechselstörungenLipidinselnAmyloidoseHyalinoseKalzinosePseudoxanthoma elasticumEiweißverlust-GastropathieGastrointestinale Microvillus-Einschluß(körper-)

krankheitLiteraturPathologie der operativen Fettsuchttherapie

(„bariatrische Chirurgie")Literatur

GastritisZu den Begriffen „Typ-A-, Typ-B- und Typ-C-Gastritis"Ätiologie, Pathogenese, MorphologieTyp-A-GastritisTyp-B-GastritisLiteratur

154

155155157158

159159161162

163163163164164164164164164

164

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175175177177178178178

179 •179

180182

183186187187187203

Sonstige Formen der Typ-B-Gastritis 209Gastrospirillum hominis- (Helicobacter heilmannii-)

Gastritis 209Literatur 210

Typ-C-Gastritis 212Literatur 212

Sonderformen der Gastritis 213Hämorrhagisch-erosive Gastritis 213Eitrige (phlegmonöse und abszedierende) Gastritis . . . . 213Emphysematöse Gastritis 213Milzbrandgastritis 214Herpes-simplex-Gastritis 214Varizella-Zoster-Gastritis 215Zytomegalie-(CMV-)Gastritis 215Kryptosporidiengastritis 215Giardiasis des Magens 215Leishmaniose des Magens 215Mykotische Gastritis 216Wurmbefall des Magens 217Lymphozytäre Gastritis 217,, Russellkörper-Gastritis" 218Plasmazellgranuloni des Magens 218Entzündlicher fibroider Polyp 219Eosinophile Gastritis/Gastroenteritis 220Xanthogranulomatöse Gastritis 222Malakoplakie der Magenschleimhaut 222Gastritis glandularis et cystica superficialis . . 222Gastritis glandularis et cystica profunda 223Faden- und andere Fremdkörpergranulome

des Magens 223Kollagene Gastritis/Gastroduodenitis 223

Spezifische Gastritis 224Gastritis tuberculosa 224Gastritis durch Mycobacterium avium intracellulare

(MAI-Gastritis) 224Gastritis syphilitica (luica) 224Sarkoidose des Magens 224Gastritis Crohn 225Isolierte (idiopathische) granulomatöse Gastritis 225Anhang: „Mikropneumatose" der Magen-

und Duodenalschleimhaut 227Literatur 227

Magen- und Duodenalulkus 231Literatur . . : 232

Magenulkus 232Vorbemerkungen zur Zytoprotektion

der Magenschleimhaut 232Störungen der Zytoprotektion als Ursache

von Erosion und Ulkus der Magenschleimhaut 233Synopsis der Genese von Magenschleimhauterosionen

und -ulzera 233Literatur 238

Morphologie und Klinik 241Akutes Magenulkus 241Chronisches Magenulkus 242

Verlauf, Ulkusheilung 244Komplikationen 244

Literatur 247

Duodenalulkus 248Ätiologie, Pathogenese 248Morphologie 251Verlauf, Ulkusheilung 252Komplikationen 252Literatur 252

Magenschleimhauterosionen 254Literatur 257

Funktionelle Dyspepsie 257Literatur 258

Metaplasien der Magenschleimhaut 259Intestinale Metaplasie (IM) 259Pseudopylorischc Metaplasie 265Pylorische Metaplasie 265Flimmerepitliel-Metaplasic 265Pankreas-(Azinuszell-)Metaplasie

der Magenschleimhaut 265Plattenepithel-Metaplasie der Magenschleimhaut 265Literatur 265

Der operierte Magen 266Literatur 270

Fremdkörper im MagenBezoareLiteratur

Traumatische Magenveränderungen . .Anhang: Spontanruptur des MagensLiteratur

Pathologische Veränderungen der MagenlichtungAkute MagendilatationDiabetische GastropareseInvagination und IntussuszeptionSchleimhautprolapsVolvulusMagenausgangsslenosenLinitis plasticaViszerale SklerodermieDivertikelGallensteinileusLiteratur

271271272

274275276

277277277277278278279279279279279280

Riesenfaltengastropathie (RFGP) . 281M. Menetrier 282Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) 284Sonstige Formen der RFGP 286Literatur 287

Magenschleimhautpolypen 288Adenome 292Hyperplastischer Polyp 293Hamartomatöse Polypen 293„Fundusdrüsenpolyp" (Drüsenkörperzysten) 294Sonstige Zystenbildungen der Magenschleimhaut 295Foveolärer Polyp 295Entzündlicher Polyp 295Cronkhite-Canada-Syndrom 295Heterotope Polypen 295Formen der Magenpolypose 296Literatur 298

TumorenMesenchymale Tumoren . .

LiteraturNeuroendokrine Tumoren

300302310312

Formen der endokrinen Zeilproliferation 312Literatur 318

Verschiedene seltene Magentumoren 318Literatur 320

Magenschleimhautdysplasie 321Literatur 324

Magenkarzinom 325

Präkanzeröse Konditionen und Läsionen 330Prognostisch relevante Klassifikationen

des Magenkarzinoms 340Literatur 346

Therapie, Prognose 352Literatur 353Frühkarzinom („early cancer") des Magens 355

Literatur 1 359Karzinom im operierten Magen 361

Literatur 362Sekundäre Magentumoren (Metastasen im Magen) . . . 363Literatur 364

Maligne Lymphome des Gastrointestinaltrakts (P. Möller) . . . 364Weiterführende Literatur 364Konzepte zur formalen Pathogenese

der primären Magen-Darm-Lymphome 365Tumorklassifikation 367Die differentialdiagnostische Grundproblematik 367Stadieneinteilung 367Maligne Lymphome des Magens 368

Ätiologie und Pathogenese 368Klinik 369Morphologie 369Hislologische Differentialdiagnose 369Histologie distinkter Lymphomformen im Magen . . . . 370

Niedrig-malignes B-Zell-Lymphom des MALT 370Hochmalignes B-Zell-Lymphom des MALT 370Lymphomatöse Polypose (Mantelzell-Lymphom)

des Gaslrointestinums 370Burkilt(-ähnliches) Lymphom : . 371Andere Typen von niedrig- und hochmalignen

B-Lymphomen, die nodalen Lymphomenentsprechen 371

Gastrales T-Zell-Lymphom \ 371Maligne Lymphome des Intestinums 371

Ätiologie und Pathogenese 371Klinik und Lokalisation 373Histologische Differentialdiagnose 373Histologie verschiedener Lymphomformen

im Intestinum 373Niedrigmalignes B-Zell-Lymphom vom MALT-Typ 373(Multiple) lymphomatöse Polypose

des Gastrointestinaltrakts ' 373Immunoproliferative Dünndarmerkrankung

(mediterranes Lymphom) 373Andere B-Zell-Lymphome 374Enteropathieassoziiertes intestinales

T-Zell-Lymphom 374Großzellige Non-B-/Non-T-(histiozytische?)

Lymphome des Darmes 375Literatur 377

Weiterführende Literatur(Magen ohne Lymphome)Lymphome > S. 364

1. Fenoglio-Preiser CM, Lantz PE, Listrom MB, Davis M, Ril-ke FO (1989) Gastrointestinal palhology. An atlas and text.Raven, New York

2. Lewin KJ, Riddell RH, Weinstein WM (1992) Gastrointesti-nal pathology and its clinical implications. Igaku-Shoin, NewYork Tokyo

3. Ming S-C, Goldman H (eds) (1992) Pathology of the ga-strointestinal tract. Saunders, Philadelphia London TorontoMontreal Sydney Tokyo

4. Morson BC, Dawson IMP, Day WD, Jass CR, Price AB,Williams GT (1990) Morson and Dawson's gastrointestinalpathology, 3rd edn. Blackwell, Oxford London EdinburghBoston Melbourne

Kapitel 4 DuodenumW. Remmele

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur

Duodenalulkus 401

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen . .AnatomiePhysiologie .,.Literatur

FehlbildungenGewebsheterotopienMalrotationIntraluminale Duodenaldivertikel (enterogene Zysten) .Duplikaturen des DuodenumsKonnatales Megaduodenum, Hypo- und Aganglionose .Konnatale und erworbene DuodenalstenosenDuodenalatresieMembranstenosenLiteratur

Erworbene LichtungsänderungenArteriomesenterialer Darm Verschluß (chronischerintermittierender arteriomesenterialerduodenaler Heus)Erworbene Divertikel und PseudodivertikelBezoareLiteratur

Stoffwechselstörungen(Pseudo-)Melanose des DuodenumsHämosideroseBrown-bowel-SyndromAmyloidoseLeichtketten-Ablagerungserkrankung (LCDD)Literatur

KreislaufstörungenDuodenale Varizen . . . .AngiodysplasieIntramurales Hämatom .Aortoduodenale Fistel .Intraluminale BlutungenLiteratur

DuodenitisSonderformen

Hämorrhagische ErosionenGiardiasis (Lambliasis)Noduläre lymphatische (lymphoide) HyperplasieDiffuse intestinale lymphoide Infiltrationbei nicht immundefizienten ErwachsenenChronische unspezifische ulzeröseDuodeno-Jejuno-IleitisDuodenitis CrohnSarkoidoseDuodenitis tuberculosaMAI-DuodenitisSchistosomiasisStrongyloides-stercoralis-DuodenilisPhlegmonöse DuodenitisKollagene DuodenitisEosinophile Gastroenteritis mit Duodcnalbeteiligung

Literatur

381

382382382383

383383384384385385385385386386

387

387387388

388388389389389389389

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391394394395397

397

397398398398398398398398398399400

Traumatische VeränderungenLiteratur

401402

Tumoren 402Duodenale (gastrointestinale) Stromatumoren (GIST) . . . 402Leiomyosarkom 402„Stromasarkom" bei Carney-Trias 403Lipom 404Gefäßtumoren 404„Reines" und gangliozytisches Paragangliom 404Ganglioneurom 405Maligne Lymphome 405Neuroendokriner Tumor (NET, Karzinoid) 406Adenom 407Adenokarzinom 409Primäres duodenales Choriokarzinom 410

Anhang: Duodenale Epithelatypienunter FUDR-Infusionstherapie 410

Metastasen in der Duodenalwand 411Literatur 411

Tumorähnliche Veränderungen 414Brunner-Polyp 414Sonstige nichtneoplastische Polypen 415Literatur 415

Weiterführende Literatur

1. Fenoglio-Preiser CM, Lantz PE, Listrom MB, Davis M, RilkeFO (1989) Gastrointestinal pathology. An atlas aiid text. Ra-ven, New York

2. Lewin KJ, Riddell RH, Weinstein WM (1992) Gastrointestinalpathology and its clinical implications. Igaku-Shoin, NewYork Tokyo

3. Ming S-C, Goldman H (eds) (1992) Pathology of the gastroin-testinal tract. Saunders, Philadelphia London Toronto Mont-real Sydney Tokyo

4. Morson BC, Dawson IMP, Day WD, Jass CR, Price AB, Wil-liams GT (1990) Morson and Dawson's gastrointestinal patho-logy, 3rd edn. Blackwell, Oxford London Edinburgh BostonMelbourne

5. Otto HF, Wanke M, Zeitlhofer J (1976) Darm und Perito-neum. In: Doerr W, Seifert G, Uehlinger E (Hrsg) Spezielle pa-thologische Anatomie. Bd 2, Teil 2. Springer, Berlin HeidelbergNew York, S 1-940

6. Whitehead R (ed) (1995) Gastrointestinal and oesophageal pa-thology, 2nd edn. Churchill Livingstone, Edinburgh HongkongLondon Madrid Melbourne New York

Kapitel 5 Jejunum und lleumH.F. Otto, W. Remmele

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur 418

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 418

Kongenitale Fehlbildungen 421Meckel-Divertikel 421Jejunumdivertikel (Divertikulose) 424Omphalozele .' 424Gastroschisis 425

Mechanisch bedingte (Dünndarm-) Erkrankungen 426Enteroptose 426Invagination (Intussuszeption) 426Volvulus 427Heus 427Mucous cast -.— 429Intestinale PseudoObstruktion 430

Vaskulör bedingte Darmerkrankungen 431Arteriell lokalisierte Durchblutungsstörungen 431

Okklusiv bedingte arterielle Durchblutungsstörungen . 431Akute Gefäßverschlüsse 431Chronische Durchblutungsstörungen 432

Durchblutungsstörungen ohne arteriellen Verschluß . . 433Venöse Abflußbehinderungen -Mesenterialvenenthrombose 433Sonstige Gefäßerkrankungen und Kreislaufstörungen . . . 434

Dünndarmvarizen 434Angiodysplasie 434Entzündliche Gefäßerkrankungen (Angiitiden) 434Mesenteric inflammatory veno-occlusive disease 434Intramurale Hämatome 434Intramurale Blutungen 434Darmwandödeme 435

Malassimilation (Maldigestion und Malabsorption) 435Kongenitale Störungen der Darmresorption 437Zöliakie 438Kollagene Sprue 444Therapierefraktäre Sprue 444Tropische Sprue 444Kwashiorkor (protein-calorie-malnutrition) 445Andere Proteinintoleranzen, Nahrungsmittelallergien . . . 445Microvillous inclusion disease 445Primäres Gallensäurenmalabsorptionssyndrom 446Kutointestinale Syndrome 446

(Malabsorptive) Dermatitis herpetiformis Duhring . . . 446Acrodermatitis enteropathica 447Progressive Sklerodermie 447Generalisierte Mastozytose (Urticaria pigmentosa) . . . 447

Anhang 447Brown-bowel-Syndrom ' 447Syndrom der blinden Schlinge 448Intestinaler Bypass wegen extremer Fettsucht 449

Anmerkungen zur morphologisch-bioptischen Diagnostik . . 451Versuch einer Systematik

dünndarmbioptischer Befunde 452

Entzündliche Dünndarmerkrankungen 454Entzündungen bekannter Ätiologie 454

Bakterielle Enteritiden 454Salmonellosen 454

Cholera 456Enteritis necroticans 457Hämorrhagisch-nekrotisierende

Säuglingsenterokolitis 458E. coli-Enteritis (Enterokolitis) 458Gastroenteritis durch enteroloxische

Aeromonas ssp 459Campylobacterenterokolitis 459Enterale Yersiniose 460Morbus Whipple 461

Virusbedingte Enteritiden 465Erkrankungen durch bakterienähnliche

Mikroorganismen 466Parasitäre Erkrankungen 466Intestinale Myiasis 468Pilzinfektionen (Mykosen) des Dünndarms 468

Soormykose (Candidiasis, Moniliasis) 468Phykomykosen (Mukormykosen) 468Histoplasmose 468Weitere Dünndarmmykosen 469Anhang: Ulzeröse Enteritiden

nach Flucytosintherapie 469Enteritiden unbekannter Ätiologie 469

Dünndarmveränderungen bei Defektimmunopathien 469Selektiver IgA-Mangel 470Variable Hypogammaglobulinämien ; 470X-chromosomal gebundene Hypo-/

Agammaglobulinämie 470T-Lymphozyten-Defekte

(Kombinierte T/B-Lymphozyten-Defekte) 470Phagozytäre Dysfunktionen: progressiv-septische

Granulomatose 471

Intestinale Lymphangiektasie 471Sekundäre (symptomatische) Lymphangiektasien 471Primäre Lymphangiektasien 471

Traumatische Dünndarmveränderungen 472Anhang 473

Nichttraumatische Dünndarmperforationen 473Kaliumulkus 473

Dünndarmtumoren 473Epitheliale Dünndarmtumoren 474

Adenome 474Karzinome 474Neuroendokrine Tumoren (Karzinoide) 477

Mesenchymäle Tumoren (sog. Stromatumoren) 481Myogene Tumoren 481

Leiomyome 481Leiomyosarkome 481

Tumoren des Fettgewebes 482Neurogene Tumoren 482Angiogene Tumoren 483Stromatumoren 483Seltene mesenchymäle Dünndarmtumoren 483

Sekundäre Tumoren (Metastasen) 484Tumorähnliche Läsionen 484

Peutz-Jeghers-Syndrom 484,

Dünndarmtransplantation 486

Graft-versus-host-Reaktiönen 486

Kapitel 6 Appendix vermiformisW. Remmele

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur 489

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 489Anatomie. 489Physiologie / 491

. Literatur 491

Fehlbildungen 491Literatur 492

Kreislaufstörungen 493Varizen 493Arteriitis 493Literatur 493

Stoffwechselstörungen 493Amyloidose, Melanose . 493Malakoplakie 493Granuläre Degeneration der M. propria 493Literatur 493

Lichtungsveränderungen 493Torsion 493Invagination 494Divertikel 494Literatur 494

„Gynäkopathologie" der Appendix 494Endometriose 494Deziduose 494

Sonstige seltene pathologische Appendixbefunde 495Literatur 495

Appendizitis 495Akute unspezifische eitrige Appendizitis 495

Klinische Sonderfälle 501Chronische und rezidivierende Appendizitis 502Pathologisch-anatomische Sonderformen

der Appendizitis 503Diffuse plasmazelluläre Appendizitis 503Infektiöse Mononukleose 503Masern-Appendizitis 503Granulomatöse Appendizitis/M. Crohn 505Colitis ulcerosa 506Schistosomiasis 506Sonstige seltene Appendizitiden 506

Folgen der Appendektornie 506Literatur 508

Neurogene Appendikopathie (NAP) 511Literatur 513

Mukozele der Appendix 514Obstruktive (einfache) Mukozele 514

Myxoglobulose („Kaviar-Appendix") 515; Mukozele bei Schleimhauthyperplasie';• (hyper-/metaplastischer Appendixschleimhautpolyp) . . 515\. Muzinöses (Zyst-)Adenom 516\ Muzinöse Tumoren vom UMP-Typ 517\ Muzinöses (Zyst-)Adenokarzinom 518j- Mukozele bei Mukoviszidose 519f Literatur 519

Sonstige Tumoren 520„Klassisches" Karzinoid (Neuroendokriner Tumor) . . . . 520Sonderform: Adenokarzinoid 525Sonderformen muzinöser Karzinoide 526

Tubuläres Karzinoid 526Gemischtes Karzinoid/Adenokarzinom 527

Adenom der Appendix ,. . . . 527Appendixkarzinom 528Maligne mesenchymäle Tumoren 530Metastasen in der Appendix 530Literatur 530

Die Appendix in der plastischen Chirurgie 532Literatur 532

Weiterführende Literatur

1. Fenoglio-Preiser CM, Lantz PE, Listrom MB, Davis M, Ril-ke FO (1989) Gastrointestinal pathology. An atlas and text.Raven, New York

2. Lewin KJ, Rideell RH, Weinstein WM (1992) Gastrointesti-nal pathology and its clinical implications. Igaku-Shoin, NewYork Tokyo

3. Ming S-C, Goldman H (eds) (1992) Pathology of the ga-strointestinal tract. Saunders, Philadelphia London TorontoMontreal Sydney Tokyo

4. Morson BC, Dawson IMP, Day WD, Jass CR, Price AB,Williams GT (1990) Morson and Dawson's gastrointestinalpathology, 3rd edn. Blackwell, Oxford London EdinburghBoston Melbourne

5. Otto HF, Wanke M, Zeitlhofer J (1976) Appendix vermifor-mis. In: Doerr W, Seifert G, Uehlinger E (Hrsg) Spezielle pa-thologische Anatomie, Bd2, T2 , S 331-364. Springer, BerlinHeidelberg New York

6. Whitehead R (ed) (1995) Gastrointestinal and oesophagealpathology, 2nd edn. Churchill Livingstone, Edinburgh Hong-kong London Madrid Melbourne New York

Anatomisch-physiologischeVorbemerkungen

Anatomie

Topographie, Makroskopie9 'Oi 14. Die Appendix istin der Regel 6-10 (Grenzwerte: 0,5-35) cm langund hat einen mittleren äußeren Durchmesser vonweniger als 1 (bis maximal 3) cmM. Sie geht ge-wöhnlich seitlich aus dem Zökum ab, wobei sichdas Lumen abrupt verengt (Zylinderform). DieTrichterform mit Abgang der sich konisch verjün-genden Appendix vom tiefsten Punkt des Zökumaus ist hingegen selten (2-3% der Erwachsenen).'Der Zugang zur Appendixlichtung wird (inkon-stant) durch eine klappenartige Schleimhautfalte(Gerlach-Klappe) markiert.

Kapitel 7 Kolon und RektumH. F. Otto, W. Remmele

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur 534

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 534Kolon 534

Anmerkungen zur Physiologie 536Rektum 537Literatur 538

Konnatale Fehlbildungen 538Atresien und Stenosen 538Störungen der Innervation 539

M. Hirschsprung 542Totale Aganglionose des Kolons 543Hypoganglionose des Kolons 543Neuronale intestinale Dysplasie (NID) 544Anmerkungen zum diagnostischen Prozedere

intestinaler Innervations-Störungen 544Anhang: Differentialdiagnose der Megakolonformen . 544

Literatur 545

Pathologische Veränderungen der Dickdarmlichtung 546Muskulär bedingte Erkrankungen: Divertikel 546

Graser-Divertikel, Divertikulose,Divertikelkrankheit 546

Die idiopathische muskuläre Sigmastenose 549Rechtsseitige Kolondivcrtikcl 549

Volvulus 549Pscudoobstruktion des Kolons 550Colon irritabile (Syndrom des irritablen Kolon) 550Kolorektale Läsionen bei sog. Kollagenosen 550Literatur 551

Kreislaufstörungen 552Hämorrhagische Infarzierung (Infarkt) 552Ischämische Kolitis 553„Evanescent colitis" 554Angiodysplasie 554Anhang: Rektale (peranale) Blutung 557

Varicosis coli 558Sonstige, seltene Blutungsursachen 558

Literatur 558

Entzündliche'Dickdarmerkrankungen 559Entzündungen bekannter Ätiologie 559

Bakterielle Kolitiden 559Bakterielle Ruhr (Shigellose) 559Tuberkulose 561Aktinomykose 562Hämorrhagische E. coli-Kolitis 563Intestinale Spirochätose 563

Viruserkrankungen 563Protozoenerkrankungen 563

Amöbenruhr * 563Dientamoeba fragilis-Kolitis 566Balantidiumkolitis 566Sonstige Protozoenerkrankungen 566

Mykosen 566Wurmerkrankungen 566

Schistosomiasis 568Literatur 568Kolitiden komplexer Ätiologie und Pathogenese 570

Antibiotikainduzierte, pseudomembranöseEnterokolitis 570

Anhang: Weitere clostridienbedingte Enterokolitiden . . 571Phlegmonöse Enlerokolitis 572Sonstige medikamentöse Kolitiden 572Neutropenische Kolitis 572Kolitis bei progressiv-septischer Granulomatose 572Uriimische Enterokolitis 572Kolitis bei hämolytisch-urämischem Syndrom 573Strahleninduzierte Enterokolitiden 573Literatur 575Ätiologisch definierte Enterokolitiden

bei Immunsuppression und AIDS 576CMV-Kolitis 576MAI-Infektionen 576Kryptosporidieninfektionen 577Bakterielle (epitheloide) Angiomatose 578Anhang: AIDS-assoziierte Tumoren

des Verdauungstraktes 578Literatur 578Besondere Kolitisformen 579

Kollagene und lymphozytäre Kolitis 579Diversionskolitis 579Eosinophilc Kolitis 581

Literatur 581Idiophatische chronisch-entzündliche

Darmerkrankungen 582Indeterminate colitis 582Literatur 582Colitis ulcerosa 582Literatur 590M.Crohn 594

Intestinale Komplikationen bei M. Crohn 598Literatur 599Extrainiestinale Krankheitsmanifestationen

bei Colitis ulcerosa und M. Crohn 601Literatur 602Anmerkungen zum Problem

der präkanzerösen Dysplasien 603Literatur 607Epidemiologie, Ätiologie, Pathogenese

chronisch-entzündlicher Darmkrankheiten 608Anmerkungen zur Epidemiologie 608Anmerkungen zur Ätiologie 609Pathogenetische Konzepte 609

Literatur 613Anmerkungen zur bioptischen Differenlialdiagnoseentzündlicher Darmkrankheiten 614

Literatur 616Anhang 616

„Bauhinite oedemateuse aigue" 616„Akute terminale lleitis" 616Literatur 616

Entzündliche Läsionen der anorektalen Grenzregion 616Venerische Erkrankungen 617

Gonorrhö (Proctitis gonorrhoica) 617Lues/Syphilis (Proctitis luica/syphilitica) 617Lymphogranuloma venereum 617Herpes-simplex-Proktilis 617

Fremdkörperreaktionen 617Ölgranulom („Oleom") 617Bariumgranulom 618Handschuhpuderproktitis 618

5 3 4 Kolon und Rektum

Sterkorale Ulzerationen 618Lipidproktitis 618

Literatur 618Idiopathische Proktitisformen 619Allergische Proktitis 619Mukosaprolapssyndrom

und lokale Colitis cystica profunda 619Anhang: Diffuse Colitis cystica profunda 622Colitis cystica superficialis 622'„Cap polyposis" 622Kloakogene Polypen 622Literatur 622

Sonstige (zumeist seltene) Dickdarmerkrankungen 623Pseudomelanosis coli 623Amyloidose 625Malakoplakie 625PAS-positive Makophagen (Muziphagen) 627Neuronale Zeroidlipofuszinose 627Pneumatosis coli 628Literatur 629

Traumatisch bedingte Läsionen 630Anhang: Nichttraumatische Kolonperforationen 630Literatur 631

Kolorektale Tumoren 631Literatur 631

Epitheliale Tumoren 631Gutartige epitheliale Tumoren 631Adenome --.-. --. 631Intestinale Adenomatosen 639Kolorektales Karzinom 645

Metastasierung 659Lymphogene Metastasierung 659Hämatogene Metastasierung 659

Literatur 659Mesenchymäle Tumoren 661

Myogene Tumoren (Leiomyom, myogene Sarkome) . . 661Lipome, Lipomatose 662Vaskuläre Tumoren 663Neurogene Tumoren 664

Malignes Melanom 667Tumorähnliche Läsionen 667

Hamartomatöse Läsionen 667Peutz-Jeghers-Polypen und Polypose 667Juvenile Polypen und Polypose 667

Literatur 669Heterotopien 670Hyperplastische („metaplastische") Polypen

und Polyposis 670Transitionalmukosa und Polypen 672Inflammatorische Polypen 673Cronkhite-Canada-Syndrom 673Endometriose 673

Anhang: Gutartige teratoide Läsionen(„teratoid finger") 674Cowden's disease 675

Retrorektale Tumoren und tumorähnliche Läsionen 675Literatur 676

Kapitel 8 AnalregionJ.-O. Gebbers, W. Remrhele

Inhaltsverzeichnis

Weiterführende Literatur 677

Anatomisch-physiologische Vorbemerkungen 677Anatomie -• 677Physiologie 680Literatur 680

Fehlbildungen 680Literatur 682

Kreislaufstörungen 682Hämorrhoiden 682Perianales Hämatom/perianale Thrombose 683Literatur 684

Erworbene Lageveränderungen 685Analprolaps (Mukosaprolaps) 685Rektumprolaps 685Literatur 685

Entzündungen :. . . 685Anorektale Abszesse und Fisteln 685

Anorektale Abszesse 685Anorektale Fisteln 687

Chronische eitrige Hidradenitis des Analkanals 688Anhang: Pilonidalsinus (-fisteln) 688

(Primäre) Analfissur 688Analer und perianaler M. Crohn 690Sonstige Anitis-Formen 690Literatur 690

Tumoren 691Tumoren des Analkanals 691

Leiomyom 691Leiomyosarkom 691Plattenepithelkarzinom 691Kloakogenes Karzinom 694Mukoepidermoidkarzinom 696Adenokarzinom 696Pseudosarkomatöses Karzinom 697

Tumoren des Analrandes 698Apokrines Fibroadenom 698Plattenepithelkarzinom 698Morbus Bowen 699Differentialdiagnose: Bowenoide Papulose 700Extramammärer Morbus Paget 700Dysplasie/Carcinoma in situ 700Condyloma acuminatum/Riesenkondylom/

verruköses Karzinom 700Anorektales malignes Melanom 701Metastasen 701

Tumorähnliche Veränderungen ' 702Kondylom/Riesenkondylom 702Endometriose (Endometriom) 702

• Literatur 702