vortrag ernährung bei cystischer fibrose

Ernährung bei CystischerFibrose

Alpine Kinderklinik DavosAlpine Kinderklinik DavosScalettastrasse 5, 7270 Davos Platz

http://www.kinderklinik-davos.ch/Tel.: 081 415 70 75Fax: 081 413 40 14

E-Mail: [email protected]

Julia EisenblätterDipl. oec. troph

Ziele der Ernährungstherapie

Normalisierung des Gewichts

gute Versorgung mit Mikronährstoffen

Verbesserung der Lungenfunktion

Stärkung des Immunsystems

Energie-Imbalance

Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung. www.roche.de; www.muko.net

Modifiziert nach Wolfe S, Morton A: Dietetics in Bush A, Alton EWFW, Griesenbach U, Jaffe A (eds): CysticFibrosis in the 21st Century. Prog Respir Res. Basel, Karger, 2006, vol 34, pp 293-300

erhöhter Energiebedarf

verringerte Nährstoffaufnahme

Ursachen der Unterernährung

UnterernährungMalabsorption

AppetitlosigkeitEssverhaltens-störungen

Infektionen

•Pankreasinsuffizienz•Gallensalzverluste•Darmbeteiligung

andere Faktorenz.B. CFRD

Teufelskreis Untergewicht

sekundärer Immundefekt

vermehrte Infektionen & Entzündungen

Untergewicht

Schädigung der Lungenfunktion

niedrige Zufuhr (Appetitlosigkeit und Erbrechen)

erhöhter Energiebedarf (vermehrte Atemarbeit)

Muskelatrophie

Modifiziert nach: Koletzko B, Koletzko S: Ernährung bei cystischer Fibrose.

Energiebedarf

Energiebedarf100-150 %-ige Zufuhr des alters-

entsprechenden D-A-CH Richtwertes

Ruhegrundumsatz zwischen 5-30% gesteigert

anthropometrische Faktoren(Alter, Grösse, Gewicht, Geschlecht) Lungenfunktion

individueller Leistungsumsatz

besondere Umstände

CF- Ernährungspyramide

Quelle: Arbeitskreis Ernährung der Mukoviszidose e.V.

Getränke:mind. 2 l / Tag trinken

Fleisch, Fisch, Ei:Eiweiß, „verstecktes“Fett, Vitamine, Mineralstoffe. In Fleisch ist wertvolles Eisen, in Seefisch ist Jod enthalten.

Obst:Vitamine, Mineralstoffe, Ballaststoffe, Antioxidantien.2 Stck. Obst pro Tag sind empfehlenswert.

Getreide, Getreideprodukte und Kartoffeln:pflanzliches Eiweiß, Vitamine, Mineralstoffe, Ballaststoffe.

Süßigkeiten:Zucker und Fette, ohne nennenswerte Inhaltsstoffe.

Fette und Öle:„sichtbares“ Fett und Fettsäuren verschiedener Zusammensetzung. Pflanzliche Fette bevorzugen.

Milch- und Milchprodukte:Eiweiß, „verstecktes“ Fett, Vitamine, Mineralstoffe.

Gemüse u. Hülsenfrüchte:Vitamine, Mineralstoffe, pflanzliches Eiweiß, Ballaststoffe, Antioxidantien.2-3 Port. Gemüse pro Tag sind empfehlenswert.

Nährstoffempfehlung

• 35 – 40 % Fett

• 10 – 20 % Eiweiß

• 40 – 45 % KH

• Vitamine und Mineralstoffe

• Kochsalz (NaCl)

• Essentielle FS

• Enzymsubstitution

Vergleich CF Patienten in Toronto und Boston

TorontoBoston

Warum viel Fett?

• guter Energieträger (9 kcal/g)

• guter Geschmacksträger

• Versorgt den Körper mit essentiellen, mehrfach ungesättigte FS

• Resorption fettlöslicher Vitamine

Energiereiche Mahlzeiten

• Knuspermüsli, Gipfeli, Salami, Nuss- Nougat-Creme

• Frittierte Lebensmittel, Blätterteiggebäck, Pizza, Würstchen, Raclette, Fondue

• Müsliriegel, Nüssen, Sahnejoghurt, Sahnepudding

Energieanreicherung

3.3 kcal/ml

8 kcal/ml

38 kcal/ML (10g)

Ca. 49 kcal/EL (10g)

7.4 kcal/g

Trinknahrung

1 kcal/ml

1,5 kcal/mlca. 2 kcal/ml2 kcal/ ml

1.5 kcal/ml 1.5 kcal/ml

PEG

• Gewichtsstillstand, Gewichtsverlust oder Gedeihstörung trotz Trinknahrung

• Entlastung der Familie

• auch vorübergehend

• 1000 – 1500 kcal nachtswww.muko-brandenburg.de/PEG/legen.123.jpg

Gewichtsentwicklung nach PEG

Vitamine

Vitamine

• Können vom Körper nicht selber hergestellt werden

• Sind an vielen Stoffwechselprozessen beteiligt

• Werden nach ihrem Löslichkeitsverhalten in fettlösliche und wasserlösliche Vitamine eingeteilt.

Fettlösliche Vitamine•Exokrine Pankreasinsuffizienz

•Verarmung an Gallensalzen

•Resorptionsstörung

Mangel an den fettlöslichen Vitaminen ADEK

•Substitution selbst bei guter Enzymeinstellung

•Präparate müssen zur Mahlzeit mit Enzymen eingenommen werden

Vitamin A

Funktionen

• Reguliert das Wachstum und die Bildung neuer Zellen und hält Haut und Schleimhäute gesund

• Stärkt das Immunsystem• Unterstützt die Sehfähigkeit - genauer

das Hell-Dunkel sehen• ß-Carotin wirkt antioxidativ und kann vor

Zellschädigung schützen

Vitamin A Mangel - Nachtblindheit

www.kulturverein-taubblinden.de/Infothek/Symptome-Dateien/image001.jpg

Vitamin A Mangel -Epithelveränderung

Quelle: Biesalski HK, Grimm P: Taschenatlas der Ernährung. S.135

pseudogeschichtet

Zunahme sezernierenderZellen

Abnahme zilientragenderZellen

ZunehmendePlattenepithel

metaplasie

Plattenepithel-metaplasie

Vitamin A

• CF-Patienten mit niedrigen Vitamin A Spiegel haben einen schlechteren klinischen Status und eine beeinträchtigte Lungenfunktion

(Raybner et al., Arch Ophtalmol, 1990; Carr et al. J R Soc Med 1996)

Intoxikation

• Hautveränderung

• Leberschäden

• Bei Schwangeren führt eine Vitamin A Überdosierung zu Schäden bei der Entwicklung des Ungeborenen

Empfehlung*

4 000 - 10 000 IE/d

* Sinaasappel, M. et al. (2002): Nutrition in Patient with cystic fibrosis: a European Consensus

25 000 IE: 2/ Woche

50 000 IE: 1/ Woche

Laborparameter

• Erniedrigter Vitamin A Status im Blut erst bei entleerten Leberspeichern erkennbar

• Bei Infektionen kann der Status ebenfalls vermindert sein

Vitamin D

Vitamin D Mangel

Toxizität

• Nierensteine und Nierenverkalkungen

• Förderung von bösartigen Tumoren

• Überempfindlichkeit der Haut

• Überdosierungen treten erst bei Supplementation von sehr hohen Dosen (40 000IE) auf.

Empfehlung*:

400- 2000 IE/ d.


4-20 Tropfen

Vitamin E

Funktion

• natürliches Antioxidans

• Schutzsystem für die Zellen

Vitamin E und CF

• Vitamin E Konzentration im Serum bei CF-Patienten zu niedrig

• Entzündungsreaktionen � oxidativerStress

• positiver Zusammenhang zwischen Plasma Vitamin E Spiegel und FEV1%

(De Vriese S. et al. FEV1 correlates with plasma vitamin E in young cystic fibrosis (cf) patients:

an argument for early administration? Netherlands J Med 54: S61, A 144)

Empfehlung*100 - 400 IE/d


300 IE: 1/d

800 IE: 1-3/Woche

600 IE: 2-4/Woche

Vitamin K

Funktionen

• Essentieller Baustein für die Bildung von Blutgerinnungsfaktoren

• Beteiligung an der Regulation der Knochenbildung.

Mangel

• Gestörte Blutgerinnung• Untercarboxilierung von

Osteokalzin - Anhebung der Carboxilierungdurch Vitamin-K-Supplementation trotz normaler Blutgerinnungstests – Klinische Bedeutung des

Phänomens noch nicht geklärt

Toxizität

• Selbst hohe Dosen von Vitamin K sind nicht toxisch

• Beim Neugeborenen kann Gelbsucht gefördert werden

Empfehlung*:

1 mg/d - 10 mg/ Woche

10mg: 1/Woche


Wasserlösliche Vitamine

• Vitamin B12– bei Resektion des terminalen Ileum

• Vitamin C– bei unausgewogener Ernährung

Multivitaminpräparate

Mineral- und Spurenelemente

• Kochsalz– Bei heissem Wetter– Säuglinge

• Calcium– Bei niedriger Aufnahme über die Nahrung

• Magnesium– Langzeitbehandlung mit Aminoglycosiden und

Malabsorption

Mineral- und Spurenelemente

• Eisen?– Transferrinsättigung

– Nicht gemeinsam mit Enzymen einnehmen

• Zink– Bei Wachstumsverzögerung mit fettigen Stühlen

• Selen– Eventuell in bestimmten Gebieten

– Toxizität von hohen Dosen muss beachtet werden

Essentielle Fettsäuren

• an der Modulation von Entzündungsreaktionen beteiligt

• häufig Mangel an essentiellen, mehrfach ungesättigten Fettsäuren

• Vorkommen von essentiellen FS vor allem in pflanzlichen Fetten und Fischölen

Anteil gesättigter und ungesättigter FS an Nahrungsfetten in %

01020304050607080

Oli

ven

öl

So

nn

en

blu

men

Lein

öl

Rap

söl

Waln

uss

öl

Lach

s

gesättigte FS

omega 9 FS

omega 6 FS

omega 3 FS

Enzyme

Normale Verdauung


Gestörte Verdauung


Gasbildung im Darm

Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung. www.roche.de;

www.muko.net

Behandlung mit Enzymen

Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung. www.roche.de;

www.muko.net

Enzymeinnahme

• Initialdosis: 2000IE/g Nahrungsfett

• Substitution zu jeder Mahlzeit

• Enzyme über die Mahlzeit verteilen

• nicht zerbeissen

• wenig Flüssigkeit

• < 10.000 IE/ kg/KG

Fetttabellen

Beispiel

ca. 30g Fett = 60.000 IE � 3 x 25.000er

ca. 7g Fett = 14.000 IE � 1 x 25.000er

Enzymfreisetzung

Quelle: Panzytrat Slides

Mikropellets

* Lippold, B.C. What is the ideal size for entric-coated pancreatin prepara-tions? Drugs made in Germany 41: 52-56 (1998)

Informationsmaterial

Reise durch den Verdauungsapparat von Bärbel Palm

vortrag ernährung bei cystischer fibrose

Documents