JP Haas

Respiratorische Erkrankungen im Kindesalter

gekürzte Version der Vorlesung für das Netz

PD Dr. med. J.P. HaasZentrum für Kinder- und Jugendmedizin

Abt. Neonatologie und Pädiatrische IntensivmedizinE-mail: jphaas@uni-greifswald de

JP Haas

Atemnot (Dyspnoe)• Altersabhängige Symptome: Einziehungen, Nasenflügeln,

Tachypnoe• Akut:

– Pneumonie, Asthma, obstruktive Bronchitis, Aspiration, Pneumothorax, Pleuraerguß, kardiale Ursache

• Chronisch:– Pulmonal:

• Asthma, Fehlbildungen, Intestitielle Erkrankung, Tracheomalazie– Thorakal:

• Mediastinal• Kardial• Thoraxdeformität

– Abdominell– Sonstige:

• Adenoide, Anämie, Struma, Neuromuskuläre Ursachen

JP Haas

Atemnot

Brustkorb Einatmung

Interkostale Einziehung

Sternale Einziehung

Erweiterung Nasenlöcher

Exspir. Stöhnen

mit Bauch synchron

Nein Nein Nein Nein

Zurück-bleiben bei Inspiration

gerade sichtbar

gerade sichtbar

minimal nur mit Stetoskop zu hören

Schaukel-atmung

deutlich deutlich deutlich mit bloßem Ohr hörbar

norm

alD

yspn

oe

JP Haas

Stridor• Akut:

– Pseudokrupp, Epiglottitis– Laryngitis, Tracheitis– Fremdkörper– Tonsillitis– Selten: Trauma, Diphterie, Ödem

• Chronisch:– Seit Geburt, Säugling

• Gutartiger laryngealer oder trachealerStridor

• Fehlbildungen (Pierre, Robin Sequenz)• Gefäßfehlbildungen

– Kinder• Tracheomalazie• Fremdkörper• Stimmbandparese, Struma,

Larynxpapillomatose• Hämangiome

JP Haas

Husten

• Akut:– Infektionen der oberen Atemwege– Pneumonie– obstruktive Lungenerkrankungen– Aspiration– Pertussis, Masern

• Anfallsweiser Husten → Pertussis• Chronisch / chronisch rezidivierend:

– Rezidivierende Infektionen– Asthma bronchiale– Adenoide– CF– Bronchiektasien– Tbc– Intestitielle Lungenerkrankungen– GÖR

Zur Kinderheilkunde enthalten die verschiedenen Papyri medizinischer Thematik nur wenige Aussagen. Man erwähnt dort die Urinretention, die Harninkontinenz und den Husten. Das letztere Symptom wurde mit gezuckerter Milch, die zerdrückte Datteln enthielt, behandelt.

Die Medizin im Alten Ägypten (Ange-Pierre Leca)

JP Haas

Giemen• Pfeifend quietschend• sehr wechselnd• vor allem Exspiration:

– Asthma bronchiale– Obstruktive Bronchitis– Infektiöse Erkrankungen

mit Sekretproduktion– Mukoviszidose (CF)– Fremdkörper– Reaktiv (z.B.

Rauchexposition)– Tracheo-/bronchiale

Stenosen– Fehlbildungen

JP Haas

Hämoptyse

• Hellrotes schaumiges Blut, vermischt mit Sekret– Pertussis– Bronchiektasien (z.B. CF)– Fremdkörper– Iatrogen– Tumor

JP Haas

Hyperventilation

• Hyperventilation– Meist psychogen– Respiratorische

Alkalose

• Azidoseatmung– Ketonämie– Intoxikation– Urämie– Entgleister

Stoffwechseldefekt

JP Haas

Wo entsteht was ?

Stridor

Feinblasige RGBrummenReiben

SchnorchelnSchnarchen

Mittel-grobblasige RG

Giem

en

JP Haas

Atemtypen

Klinische Überwachung von Atemrhythmus und Atemqualität

JP Haas

Blutgasanalyse

ShuntvitiumMethämoglobinämie

Zyanose ohne Dyspnoe

Intestitieller ProzeßLungenödemKreislaufversagen

pCO2 =Hypoxie und Dyspnoe

Chronisch komp. Respiratorische Strg.Hypochlorämische Alkalose (z.B. CF)

HCO3 ↑pCO2 ↑

MetabolischeAlkalose

LaktatazidoseBikarbonatverlustHyperchlorämie

HCO3 ↓pCO2 =

MetabolischeAzidose

HyperventilationKompensation bei metabolischerAzidose

HCO3 =pCO2 ↓

Respiratorische Alkalose

Obstr. Ventilationsstrg.Versagen der AtemmechanikDekompensation bei Dyspnoe

HCO3 =pCO2 ↑

Respiratorische Azidose

Diff.diagn.DissoziationStörung

JP Haas

Lungenfunktionstest – „Lufu“

JP Haas

Röntgen-Thorax

JP Haas

Respiratorische Notfälle

• Ertrinkung• Strangulation• Infektion

– Obstruktion– Pneumonie– Infektion oberer Atemweg

• Fremdkörperaspiration• Pneumothorax• Chronische Obstruktion

JP Haas

Entzündungen des Larynx

• Epiglottitis– Epiglottitis phleg. acuta

(Hämophilus infl.)– Diphterie (echter Krupp –

Coryneb. Dipht.)• Fieber > 39°C• Speicheln, Schluckstrg.,

kaum Heiserkeit• Akut bedroht• Cave: Hinlegen• Cave: Intubation• Antibiotika

• Laryngitis– Laryngitis acuta– Pseudocroup (subglottische

Laryngitis)• Virale Genese• Fieber meist leicht• Massiver Stridor,

Heiserkeit, kaum Schluckstrg., bellender Husten

• Inhalation• Steroide

JP Haas

Fremdkörperaspiration

• Anamnese– Alter– Ereignis– Dauer der Symptome

• Auskultation– Asymetrie

• Röntgen– Ventilmechanismus

• Therapie:– Bronchoskopie– Ggf. Antibiose, Steroide

JP Haas

Pneumothorax

• Begleiterkrankungen:– FG– NG mit Infektion– Bronchiektasien (z.B. CF)– Primäre Fehlbildung

• Spontanpneumothorax des Adoleszenten

JP Haas

Nichtinfektiöse Pneumonien

• Allergisch:– Interstitielle

Immunkomplexreaktionen (Alveolitis)

• Autoimmun:– JIA– SLE– Vaskulitiden

• Strahlung• Inhaltion

– Reizgase/Rauch– Chemikalien

• Aspiration

JP Haas

Aspirationspneumonie

• Reflux von Nahrung, Speichel, Mekonium und Mageninhalt mit Aspiration in die Lunge:– Mekoniumaspirationssyndrom– Physiologischer GÖR– Neuromuskuläre Schädigung– ZNS Störung

(akut/chronisch)– Fehlbildungen– Bettlägrigkeit

JP Haas

Obstruktive Lungenerkrankungen

+ bis ++++-Allergisch

+++++++Infektinduziert

+ bis +++++++Überblähung

++++(+)ß-adrenerge Stimulation

+++++Dyskrinie (zäher Schleim)

+++++Hypersekretion

+ bis ++++++Schleimhautschwellung

Asthma bronchiale

Obstruktive Bronchitis

Bronchiolitis

JP Haas

Obstruktive Lungenerkrankungen 2

• Akut sehr häufig• Saisonale Häufung• Anamnese wichtig:

– Vorerkrankungen– Allergische

Prädisposition– Rauchexposition– Infekt ?

• Chronifizierungmöglich (Asthma!)

JP Haas

Mukoviszidose (Cystic fibrosis = CF)

SäuglingsalterRektumprolapsDickdarm

NGAdoleszenz

MekoniumileusDIOS (distales-intestinales-Obstruktions-Syndrom)

Dünndarm

KindesalterVerschattungSinus maxillares

IntrauterinAzoospermieVas deferens

SäuglingsalterHyponatriämische DehydratationEkkrine Schweiss-drüsen

??Erhöhte ClearanceNiere

Oft schon intrauterin Progredienz im Verlauf

Zystische Degeneration, Fibrose,Exokrine und endokrine Dysfunktion

Pankreas

KindesalterAdoleszenz

Biläre ZirrhosePortale Hypertension, Ösophagusvarizen

Leber

Meist präfinalSelten bei Säuglingen

Cor pulmonalePrim. Cardiomyopathie

Herz

Sehr variabel

Adoleszenz

Chron. BronchitisRez. Pneumonien, BronchiektasienSpontnpneumothorax

Lunge

ZeitpunktPathologie & KlinikOrgan

JP Haas

Mukoviszidose (Ursachen)

• Häufigste monogenetische Erkrankung:– 1:1700, AR– Chr. 7, ∆F508 [70%]

• Funktionsverlust Chloridkanal

• Pathologische Sekretion seröser Drüsen:– Tracheobronchiale Clearence– Pankreas– Glandula semilunaris

Aus: Riede, Schaefer, Wehner: Pathologie

JP Haas

Mukoviszidose (Diagnostik)

• Labor:– Schweißtest Pilocarpin-Iontophorese:

• Na >60mmol/l• Cl > 50mmol/l

– Chymotrypsin, Pankreaselastase im Stuhl ⇓– Molekulargentische Diagnostik:

• ∆F508 75%• 8 weiter häufige Mutationen ca. 10%

– Nasale Potentialdifferenz nach Amilorid• Gewicht und Entwicklung• Sputum und Rachenabstrich:

– Nachweis kritischer Keime (Pseudomonas aeroginosa, Staph. Aureus)– Antibiogramm

• Rö-Thorax• LuFu, Blutgase• OGGT, BZ, Hb1c• Leber-, Pankreas-, Gerinnungswerte

JP Haas

Mukoviszidose (Therapie)• Lunge:

– Antibiotika (iv und inhalativ)– Antiobstruktive Inhalation (ß-Mimetika)– Physiotherapie– Inhalation von DNAse– Lungen-Tx

• Pankreas & Maldigestion:– Substitution von Pankreasenzymen– Hochkalorische Diät– Vitaminsubstitution (v.a. fettlösliche)– Ggf. Insulintherapie

•Prognose:ca. 70% erreichen das 25te Lebensjahr ca. 85% werden in Kinderkliniken betreut

JP Haas

Fehlbildungen

• Anomalien des Bronchialbaumes

• Brochusstenosen und Bronchomalazien– Extramural (Gefäße)– Intramural (z.B.

Knorpelskelett)– Intraluminär (meist erworben)

• Zysten– Erworbene Zysten– Löbäres Emphysem– Konnatale Parenchymzysten

• Sequester

Aus F.H. Netter: Pädiatrie

JP Haas

Interstitielle LungenerkrankungenBei Kindern sehr selten!

• Medikamente/Chemikalien/ Strahlung:– MTX, CYC, Talum, Barium

• Virusinfektionen:– Röteln, Masern, Verizellen

• Bakterielle Infektionen:– Mykoplasmen, Pertussis,

Ricketsien, Clamydien• Exogen allergische Alveolitis• Idiopathische Lungenfibrose

(Hamman-Rich-Syndrom)• Systemerkrankungen:

– Kollagenosen, Histiozytose, Sarkoidose

JP Haas

Merke !• Bronchopulmonale Erkrankungen häufig• Meist infektiöse Ursachen• Altersabhängige Besonderheiten• Genaue Anamnese• Chronifizierung möglich