Dr. Alberto Morales MR1Dr. Alberto Morales MR1Dr. Riggie Castillo MR1Dr. Riggie Castillo MR1

Asesora: Dra. Geneva Gonzalez MFAsesora: Dra. Geneva Gonzalez MF

Lunes 22 de marzo de 2010

Nombre: Y.E.A.GFecha de nacimiento: 10-11-1987Nacionalidad: PanameñaNo aseguradaReligión católicaEstado civil: unidaTrabajo: Ama de casaProcedencia: Parque Lefevre

Paciente de 22 años G3P2 acude con historia de dolor en bajo vientre de 3 días. Percibe movimientos fetales, niega perdidas transvaginales o síntomas de vasoespasmo.

Refiere tener Enfermedad de Von Willebrand, desconoce el tipo. Niega episodios de sangrado espontáneo.

APP:• Enfermedad de Von

Willebrand• Bocio

APNP: negados• AQX: negado• ALERGIAS: negados• Tabaquismo: no• Etilismo: no

AHF: negados

AGOG3P0A2Menarca: 13 años IVSA: 16 añosCS: 3Planificación familiar: NoFUM: 1/6/09FPP: 8/3/10

14 Sept 09 15 oct 09 11 nov 09 12 dic 09 8 enero 22 feb 10

Semanas 15 18 22 28 32 38

Peso (lbs) 134 133 137 141 151 154

PA 90/60 100/60 100/60 90/60 100/60 100/60

AU, Pres 15 ind 18 ind 22 cef 28 cef 29 cef 30 cef

Mov Fetales

- - - + + +

BHC URINALISIS

GB 7400 Bacterias Pocas

NEU 56 Leucocitos 1-3

LIN 43 GE 1020

HB 10.9 g/dl Alb Neg

HCTO 33.2% Nitrito Neg

PLT 320000

TP C: 13.5 P: 13.2

TPT C: 29.8 P: 29.4

FIBRINOGENO 521

USG: 15 oct 2009: 18 semanasCorresponde con amenorrea

21:00 23:00 1:20 3:40 6:00 8:00 9:50

PA 100/60 100/60 120/70 130/70 120/60 115/70 110/70

FC 72 80 76 88 88 92 88

Dilatación

4 4 6 7 8 8 8

PLANO -3 -3 -3 -2 -2 -2 -2

VP OTI OTI OTI OTI OAI OAI OAI

FCF 146 135 138 146 136 134 128

5:40 A.M.: asinclitismo posterior, se prepara para cesarea prn.

6:00 A.M. IC a Hematología• Recomienda Transfusión de 6 u plaquetas y 8 u

Crioprecipitado, se realiza uteroinhibición con MgSO4

8:00 A.M. Se reinicia conducción

9:00 A.M. Se inicia transfusión de plaquetas Y crioprecipitado

10:00 A.M.: Detención secundaria de la dilatación y descenso (D: 8cm P: -2 B: 90%)

A Sop Para cesarea

Hora: 10:45 AM Incisión en piel: pfanenstiel Incisión en utero: KerrPerdida hematica: 450 ccSexo: MPeso: 3,2 KGApgar 9/9LA claroSangrado escaso

AfebrilHemodinámicamente estableLoquios normalesÚtero contraidoBHC Control:

• GB: 8600 Hb: 11.1 g/dl Hcto: 33.6%• TP: C 13.3 P 13.1 TPT: C 29.3 P 30.8

Hemostasia Cambios en embarazo Estado protrombótico.

• Aumentan: F VII, VIII, X, FvW, Fibrinógeno.• No cambian: F II, V, IX, XI. • Disminuyen: F XIII, activador

plasminógeno.

Hemostasia y Embarazo

Vía intrínseca Vía extrínseca

Colágeno Factor tisular (FT)

Precalicreína - Cininógeno VII FT - VIIa XII XIIa

Xa

XI XIa

X Xa

VIIIa

IX IXa

II IIa

Va

Fbg Fibrina Fibrina insoluble

XIIIa

Hemostasia PrimariaHemostasia Primaria

• Alteraciones plaquetarias y vasculares

• Sangrado de inicio espontáneo, inmediatamente post trauma.

• Sitios: piel, mucosas.

• Forma: petequias, equimosis.

• Otros sitios: raro

Hemostasia SecundariaHemostasia Secundaria

• Alteraciones de los factores coagulación

• Sangrado de inicio tardío posttrauma.

• Sitios: tejidos profundos.

• Forma: hematomas.

• Otros sitios: articulaciones, músculos, SNC.

Tipos de alteraciones de la hemostasia

Factor von Willebrand La Enfermedad von

Willebrand Incidencia

0,5-1,0 mg/dL

Aunque el vWF actúa como transportador y estabilizador del Factor VIII su principal función es participar en la función plaquetaria (la adhesión de las plaquetas a las fibras de colágeno que quedan al descubierto tras una herida o daño endotelial)

Definición Fisiopatología Clasificación

80% de todos los casos. Autosómico dominante con penetración

incompleta (70%). Funcionalidad

subtipo 2A• Se da en el 10-20%• autosómicas dominantes que afectan al dominio

estructural “A” de la molécula del vWF que le hacen más sensible a la degradación en plasma. La concentración del vWF es casi normal pero hay menos multímeros.

subtipo 2B• Dominio A1• ↑ afinidad por la glucoproteína plaquetaria

Ib/IX• Los multímeros grandes se unan

espontáneamente a las plaquetas y no estén disponibles para la adhesión plaquetaria normal.

Subtipo 2M• Disminución de interacción plaquetaria y tiene

un patrón multimérico normal. Se confunde con el tipo 1.

Variante Normandía, subtipo 2N o Hemofilia autosómica• Mutación autosómica en el gen del Factor VIII

que codifica la región que se une al • No afecta a la función coagulante normal del

Factor VIII.

Prevalencia Autosómico recesivo Concentraciones menores a 0.05 U/mL y con

frecuencia indetectables. Manifestaciones clínicas

Grupo sanguíneoStressEjercicioNiveles de estrógenoHipertiroidismo

Epistaxis recurrentes Laceraciones con hemorragias

prolongadas Propensión a los moretones Hemorragia gingival Menorragia Hemorragia abundante o prolongada

después del parto

TRATAMIENTO no embarazada

Agentes antifibrinolíticos•ácido tranexámico•ácido epsilón aminocaproico,

Terapia hormonal Elevando las concentraciones de FVW y FVIII) o sistemas intrauterinos con progesterona(tales como Mirena®),

Terapias que incrementan las concentraciones

de factor de coagulación

Administración parenteral o nasal de desmopresina

(1-deamino-8-D-arginina vasopresina ó DDAVP) es un análogo sintético de la hormona antidiurética vasopresina.

Infusión de concentrados de FVW/FVIII

Desmopresina puede elevar los niveles plasmáticos de FvW y factor VIII en la sangre

La desmopresina es un agonista V2 que no tiene efecto sobre las fibras lisas, existen informes de casos de labor de parto prematuro e hiponatremia, relacionados con convulsiones que parecen haber sido causados por la infusión intravenosa

Establecer niveles de FvWRara vez se requiere apoyo hemostático. El nivel de FvW podría no elevarse considerablemente durante el primer y aun el segundo trimestre, por lo que un aborto temprano podría estar acompañado de una hemorragia considerable

Tratamiento:Parto vaginal• Ideal niveles FVIII >25%• DDAVP 0.3 mg/kg cada 30 min, con un total de 20-25mg • Crioprecipitados o PFC• FVIII y FvW liofilizado en dosis de 40UI/kg

Cesárea • Ideal niveles FVIII >40% (80%).• Crioprecipitados • FVIII y FvW liofilizado en dosis de 40UI/kg

En general se adicionan agentes antifibrinolíticos: ácido tranexámico en dosis de 10-15 mg/kg cada 8-12 horas.

La desmopresina no es útil para el tratamiento de otros tipos de EvW (2A, 2B y 3), que representan aproximadamente 20 por ciento de los casos diagnosticados.

El nivel de FvW en EvW severa (tipo 3) nunca se eleva significativamente durante el embarazo. Se necesitarán concentrados derivados de plasma que contienen FvW, ya que no existen concentrados de FvW recombinantes.

Los concentrados de factor VIII de alta pureza (incluyendo los recombinantes) no contienen (o muy poco) FvW, por lo que no son de utilidad.

El crioprecipitado también contiene FvW pero, dado que no es sometido a un tratamiento de inactivación viral, no se utiliza en el tratamiento de la EvW

Como regla general, las mujeres con EvW pueden tener un parto vaginal normal y anestesia epidural si su nivel de factor VIII (a menudo usado como marcador subrogante del nivel de FvW) es más de 40 UI/dl, y un parto por cesárea si su nivel de factor VIII es mayor a 50 UI/dl.

hemorragia secundaria posparto importante dentro de los 5-14 días posteriores al parto.

Riesgos maternos• Metrorragia primer trimestre: 33%, aborto 21%• Hemorragia postparto precoz: 15-22%• Hemorragia postparto tardía: 20-28%

Riesgos fetales• Ninguno • No someter a procedimientos invasivos hasta descartar si

RN está afectado.

c Recomendaciones: • Via de parto: sin contraindicación PV• Anestesia: controversial, por manos expertas.• Evitar maniobras agresivas del parto y monitorización

fetal invasiva.

• Mujeres con coagulopatías congénitas presentan mayor riesgo de complicaciones hemorrágicas durante parto y puerperio.

• Importante realizar una adecuada evaluación del estado materno y necesidad de tratamiento o profilaxis intraparto

• Se requiere establecer posibilidad de que feto esté afectado, y así planificar cuidados postnatales.

• No existe contraindicación para el parto vaginal.

Debe evitarse el traumatismo fetal No monitorización fetal invasiva No vacuum ni forceps medio o rotatorio

Los controles postparto deben continuarse hasta las 4 a 6 semanas por la posibilidad de sangrado tardío.

Merino P. “Manejo intraparto de embarazadas con trastornos Hereditarios de la coagulación”. Rev Chil obstet ginecol. 2006. 71. 47-76

•Giangrande. P; “Embarazo en mujeres con trastornos congenitos de la coagulación”. Federación mundial de hemofilia. UK. 2005

•Sadler JE. New concepts in von Willebrand disease. Annu Rev Med. 2005;56:173-191.

•Chediak J. “Von Wilebrand’s disease and pregnancy: Management during delivery an d outcome of offspring. AJOG 1986 155: 618-624

•Kadir R; Pregnancy in women with Von Willebrand’s disease or factor XI deficiency. British Journal of obstetrics and gynaecology.1998 105: 314-321

•Sadler JE. Budde U; Update on the pathophysiology and clasification of von Willebrand disease: a report of the subcommittee on von willebrand Factor. J Tromb Haemost 2006; 4: 2103-2114