VASCULITISGaspar Iglesias Palacios 227943

DEFINICIÓN• Grupo heterogéneo de enfermedades

que tienen en común la inflamación y daño de la pared vascular, y

alteraciones del flujo de la sangre causando isquemia y consiguiente

necrosis del órgano afectado.

PATOGENIA

Daño Directo por Agente Especifico

Compromiso Vascular debido a cambios dirigidos frente a componentes del tejido vascular

Compromiso pasivo que no esta dirigido principalmente contra el tejido vascular

CLASIFICACIÓN• Primarias• Secundarias

• La forma más útil de clasificarlas es de acuerdo al vaso sanguíneo afectado.

Expresión Clínica y de Laboratorio

Síntomas Generales: Baja de Peso

Anemia

Artralgias

Fiebre

Síntomas Específicos: Dependientes del vaso afectado

Sintomatología

Piel: Exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras,

necrosis y livedo reticularis. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis,

Neurológico: Lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se

puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como poli neuropatía. (parestesias, disestesias, hormigueo y sensación de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o ambas.

Sintomatología

Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos

musculares, produce miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. elevación de las enzimas CPK y LDH.

Articulaciones: se observan artralgias, en general de

articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.

Sintomatología

En la vía aérea: sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal y

alteración de cuerdas vocales.

Las manifestaciones pulmonares Rx: formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta

hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.

Renal: puede manifestarse como cualquiera de los síndromes

nefrológicos clásicos: síndrome urinario, nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.

Patrones Clínicos Predominantes

Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la GW y MPA.

Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el Púrpura Henoch- Schönlein y en las Crioglobulinemias

Compromiso vía aérea superior en la granulomatosis de Wegener

Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss

Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura de Henoch- Schönlein

Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu

Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal

Laboratorio

Hemograma-VHS:

Perfil bioquímico:

Radiografía de Tórax,

Electromiografía (EMG),

ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en 90% de los GW y MPA

Crioglobulinas séricas y niveles de complementos C3 y C4.

Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación de crioglobulinas.

Angiografía, que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos

Histología

Idealmente: biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio histopatológico y certificación diagnóstica.

Los hallazgos a buscar: la inflamación arterial, necrosis o granulomatosis.

Siempre inmunofluorescencia: depósitos de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG (crioglobulinemias).

Las vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es negativa.

Vasculitis de Vasos Grandes

Arteritis de Takayasu

Afecta primariamente a la aorta y sus ramas principales. Solo una porción La totalidad

Jóvenes principalmente mujeres

Síntomas Específicos: Frialdad de extremidades Ausencia de pulsos Ángor HTA Soplos

Laboratorio es inespecífico

Imagen Angiografía RMN

Arteritis de Células Gigantes

Temporal

>50años

Ramas Craneales del Arco Aórtico

Complicaciones Ceguera ACV

Tratamiento Corticoesteroides

Síntomas Cefalea Intensa Sensibilidad de Cuero Cabelludo Claudicación de Mandíbula Amaurosis Fugax Visión Borrosa Ceguera

Laboratorio VHS arriba de >80

DX. Se hace por medio de biopsia de

la arteria temporal.

Vasculitis de Vasos Medianos

PoliArteritis Nodosa (PAN)

Vasculitis Sistémica Necrotizante Arterias de tipo Muscular

Medianas y Pequeñas

Edad Media de la Vida

Afecta principalmente: Piel

Livedo reticularis Nervios Periféricos Articulaciones Intestino Riñones

Sobrevida: 5 años Sin Tx. 15% 5años Con Tx. >60%

Requiere de Biopsia

En Vasos que no se puede hacer biopsia Arteriografía

Múltiples aneurismas Áreas de

Estrechamiento

Enfermedad de Kawasaki

Compromete vasos medianos, grandes y pequeños Ppalmente las del corazón

Niños <5años

Inicia con: Fiebre alta Inyección Conjuntival Eritema de labios y mucosa bucal Eritema polimorfo del tronco Eritema y edema de plantas y

manos Descamación

Pericarditis en etapa aguda con galope y tonos apagados

Suelen desarrollarse aneurismas de las arterias coronarias evidenciables mediante ecocardiografías o coronariografía.

Vasculitis Aislada de SNC

A. Medianas y Pequeñas Área difusa de SNC

Curso: Fatal en curso de Semanas Crónicamente Progresivo

Laboratorio (Inespecífico) LCR leucocitosis y

proteinorraquia

Síntomas Iniciales: Confusión Cefalea Focalizaciones Convulsiones Compromiso de NC

Imagen: RMN con lesiones Se requiere angiografía Biopsia de leptomeninges

Vasculitis de Vasos Pequeños

Arteritis de Schurg-Strauss

A. Mediano y Pequeño tamaño

Inflamación Granulomatosa e Infiltrados Eosinófilos

Historia de Atopia o Asma

Síntomas: Lesiones nodulares cutáneas Mononeuritis Múltiple Disnea

Dx. Por estos síntomas en un paciente con asma

Confirmarse con Biopsia de Tejidos Afectados.

Granulomatosis de Wegener A. Medianas, pequeñas, arteriolas y

vénulas

Inflamación granulomatosa de tracto respiratorio

Glomerulonefritis necrotizante con escasos o nulos nódulos

Imagen Radiografía tórax

Infiltrados

Labo. EGO

Proteinuria Hematuria Cilindros

ANCA Citoplasmáticos

Biopsia de los tejidos afectados confirma el diagnostico

Síntomas: Dolor sinusal Rinorrea purulenta o hemática Ulceras mucosa nasal y bucal Nariz en silla de montar Dolor torácico Disnea Expectoración hemática IR 10% diálisis Neuropatía periférica Trastornos oculares

Proptosis Uveítis Escleritis

Poliarteritis Microscópica

Arteriolas, capilares y vénulas

Lesiones vasculares equivalentes al GW No muestra compromiso respiratorio de inicio

ANCA peri nuclear

Vasculitis de Hipersensibilidad

Vasos pequeños Vénulas

Purpura palpable Vasculitis leucocistoclastica

Comprende 3 síndromes Purpura de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia Mixta Vasculitis por Hipersensibilidad

Purpura de Schönlein-Henoch

IgA en vasos afectados Síntomas

Artritis no deformante Dolor abdominal Glomerulitis

Síndrome nefrótico IR en 5%

Crioglobulinemia Mixta

Deposito de crioglobulinas

Se asocia a infección por VHC

Curso puede ser o no ser severo Depende de órganos afectados Enfermedad subyacente

Expresión mas severa es Glomerulonefritis progresiva

Vasculitis Secundarias

Mesenquimopatías: Pequeñas arterias y vénulas LES AR Policondritis Recidivante Enfermedad de Behçet

Infecciones Virales: VHB, VHC VIH CMV VEB Parvovirus B19

Tratamiento

VASCULITIS DE GRANDES VASOS: Responden bien con dosis 1mg/Kg/día de

prednisona seguida de un descenso de la dosis tratamiento de mantenimiento durante meses o un

año a dosis bajas Si tenemos grave toxicidad o enfermedad grave

pueden beneficiarse con ciclofosfamida

Tratamiento

VASCULITIS DE VASO MEDIANO; No corticoides para E. Kawasaki puede empeorar la

coronariopatía: Tx aspirina + Gammaglobulina IV Con tratamiento adecuado se resuelve por completo

más del 90 %

Tratamiento

Tratamiento

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS; Purpura Henoch Schönlein ; la mayoría es

auto limitada, se necesita Tx. de apoyo AINES,

V. Crioglulinémica depende en parte de enfermedades asociadas. Inflamación vascular grave puede ser

necesario el Tx con corticoides, citotóxicos o plasmaferesis.

Tratamiento

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS; Pulsos de metilprednisolona y citotóxicos para

controlar la afección grave de los órganos afectados por Vasculitis Asociada a ANCA

Los indicadores importantes de necesidad de tratamiento agresivo en GN o hemorragia pulmonar masiva. Dosis altas de corticoides IV 3 días seguidos de prednisona oral y ciclofosfamida

oral o intravenosa.

Tratamiento

Un planteamiento es interrumpir el Tx cuando se produzca la remisión de la enfermedad o después de 6 meses.

Hasta el 80% de los pacientes con vasculitis consiguen la remisión con inmunosupresión agresiva, pero una tercera parte de los mismos recae a los 2 años