vasculitis epidemiología y clasificación dr julián ciruzzi jefe del sector neumonología htal....

Vasculitis Epidemiología y Clasificación

Dr Julián Ciruzzi

Jefe del sector NeumonologíaHtal. Prov.Neuquén Dr.Eduardo Castro Rendón

Epidemiología de las Vasculitis

Los principales estudios epidemiológicos de VSP han sido realizados en Europa; sus resultados muestran diferencias por latitudes, encontrándose que la Granulomatosis de Wegener es más frecuente en ciudades del Norte y Poliangeítis Microscópica en el Sur de Europa.


Estos estudios provienen principalmente de Inglaterra, Noruega, Alemania, España y Francia y describen una incidencia total de VSP de aproximadamente entre 10 a 20/millón.

En estas poblaciones las VSP son ligeramente más comunes en varones y la incidencia aumenta con la edad.

Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012


En Latinoamérica se publicaron 177 artículos con 1605 casos informados (1945-2007).

Se evidenció mayor presencia de arteritis de Takayasu en México y Brasil, y de poliangeítis microscópica en Chile y Perú.


Rev. Col. Reum.. Vol.16,set.2009

Vasculitis-definición

Pueden afectar a uno o a varios órganos o sistemas dependiendo del tamaño y de la localización de los vasos afectados, y la presentación clínica, por tanto, puede ser proteiforme.


Clasificación de las vasculitis sistémicas según el consenso de Chapel Hill 1994

Vasculitis de grandes vasos Arteritis de células gigantes , Arteritis de Takayasu

Vasculitis de mediano vaso Poliarteritis nodosa , Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeño vaso Granulomatosis de Wegener , Síndrome de Churg-Strauss, Poliangeítis microscópica , Púrpura de Schönlein-Henoch ,Crioglobulinemia , Angeitis cutánea leucocitoclástica .

Vasculitis asociadas a anticuerpos


Metodología

Participantes 28 12 paises

Participantes 28 12 paises

Cada cambio en la nomenclatura fue aprobado con el 80 % de los votos de los participantes los cambios fueron elevados por via digital la reunion se llevo a cabo en mayo de 2011

Espécialistas Espécialistas

Medicina interna Reumatología Nefrología NeumonologíaORLPatólogos Pediatras


Vasculitis de Pequeños Vasos

Compromiso de pequeños vasos (arterias intraparenquimatosas, arteriolas, capilares y vénulas). Pueden afectarse vasos y venas de mediano calibre.

Se presentan 2 categorias :


1-Vasculitis de Pequeños Vasos

Vasculitis asociada a ANCAS (AAV), caracterizada por poco o ningún depósito de complejos inmunes que afectan pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias) asociada con ANCA específico para mieloperoxidasa (MPO-ANCA) ó proteinasa 3 (PR3-ANCA).

Se recomienda añadir un prefijo al nombre de la vasculitis para indicar la reactividad ANCA (PR3-ANCA, MPO-ANCA ó ANCA negativo).


Variantes Clínico-patológicas mayores de VPV

Poliangiitis microscópica.MPA

Poliangiitis con granulomatosis (Wegener) ó la granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (Churg-Strauss). GPA

VPV limitada a un único vaso (por ejemplo VPV, limitada al riñón).EGPA


Poliangitis microscópica MPA

Vasculitis necrosante con poco ó ningún depósito de complejos inmunes, que afectan preferentemente vasos pequeños (capilares, vénulas o arteriolas). Ocasionalmente, se describe compromiso de vasos medianos. Es frecuente la asociación con glomerulonefritis y capilaritis pulmonar. Es típica la ausencia de inflamación granulomatosa.


Poliangiits con granulomatosis (Wegener) GPA

Inflamación granulomatosa que usualmente compromete los tractos respiratorios superior e inferior; se afectan vasos pequeños ó medianos (capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas) y es frecuente la asociación con glomerulonefritis necrosante, vasculitis ocular y capilaritis pulmonar con hemorragia.

El consenso determinó reemplazar "granulomatosis de Wegener" por "Poliangiitis con Granulomatosis“

GPA puede tener variedad localizada en tracto respiratorio superior ó inferior, ó compromiso ocular aislado.


Granulomatosis eosinofílica con Poliangiitis (Churg-Strauss) EGPA

Inflamación granulomatosa necrosante, abundante en eosinófilos que involucra tracto respiratorio y compromete vasos pequeños y medianos.

Está asociada a eosinofilia y asma. Los pólipos nasales son comunes.

ANCA son más frecuentes cuando hay glomerulonefritis

Puede existir compromiso pulmonar, miocárdico y gastrointestinal.


2. SVV asociada a complejos inmunes

Vasculitis con moderados ó marcados depósitos de inmunoglobulinas ó complemente en los vasos sanguíneos (capilares, vénulas, arteriolas y vasos pequeños).

Es frecuente la presencia de glomerulonefritis, aunque el compromiso arterial es menos común comparado con las vasculitis ANCA positivo.

Vasculitis asociada con etiología probable (como vasculitis crioglobulinémica asociada a Hepatitis C) o como Vasculitis asociada a Enfermedad Sistémica (como la vasculitis lúpica ó reumatoide).


Variedades de SVV asociadas a complejos inmunes

Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti GBM)

Vasculitis crioglobulinémica.Vasculitis por IgA . Vasculitis urticariforme hipocomplementémica

(vasculitis anti-C1q)


Vasculitis con depósitos IgA1 dominantes que afectan vasos sanguíneos pequeños. Generalmente comprometen piel y tracto gastrointestinal y causan artritis. También puede asociarse a glomerulonefritis por IgA. El compromiso de tracto gastrointestinal es predominantemente, de intestino delgado. En éste consenso se busca reemplazar el epónimo "Púrpura de Henoch Schonlein" por Vasculitis IgA. Puede existir una variedad sistémica o una variedad limitada al riñón. Parece que el mecanismo fisiopatológico fundamental es la producción de IgA1 anormalmente glicada que genera IgG. El complejo IgG-IgA generaría el daño endotelial.

Vasculitis por IgA .


Vasculitis por IgA

La vasculitis por IgA puede ocurrir como una vasculitis aislada y no sistémica. Por ejemplo: forma cutánea ó limitada al riñón. Cualquiera puede preceder el desarrollo de vasculitis sistémica.

IgAV puede asociarse con otras enfermedades como hepatopatía, enfermedad inflamatoria intestinal o espondilitis anquilosante.

El inicio de IgAV está asociada a la presencia de infección respiratoria alta ó gastrointestinal.


Vasculitis urticariforme hipocomplementémica (vasculitis anti-C1q)

Afecta vasos pequeños como capilares vénulas y arteriolas. Asociada a anticuerpos C1q. Puede observarse comúnmente glomerulonefritis, artritis enfermedad pulmonar e inflamación ocular. Otros vasculitis sistémicas (como la vasculitis lúpica) pueden ocasionar hipo- complementemia y urticaria en menor medida. Éste consenso recomienda emplear "vasculitis anti-C1q".


Vasculitis de Vaso Variable (VSVV).

Vasculitis que no compromete un tipo específico de vasos (en relación a tamaño y tipo). Los dos ejemplos incluidos en el consenso son la enfermedad de Behcet y el Síndrome de Cogan.


Enfermedad de Behcet

Vasculitis que compromete arterias ó venas. Caracterizada por úlceras ó aftas orales ó genitales recurrentes y compromiso ocular, cutáneo, articular, gastro intestinal y lesiones en Sistema Nervioso Central. Puede observarse vasculitis tanto de pequeño vaso como arteritis, aneurismas arteriales y venosos; también tromboangiitis venosa y arterial e incluso trombosis.


Vasculitis asociada al Síndrome de Cogan

Se caracteriza por lesiones oculares inflamatorias, incluyendo queratitis intersticial, uveítis y epiescleritis. Es constante el compromiso del oído interno con pérdida de la audición neuro-sensorial y disfunción vestibular grave. La manifestaciones vasculitis incluyen arteritis de pequeño mediano o grandes arterias, aortitis, aneurisma aórtico ó valvulitis aórtica y mitral.


Vasculitis de órgano único (en inglés, SOV)

Es una vasculitis de arterias ó venas de cualquier tamaño en un único órgano, sin características que indiquen expresión limitada de vasculitis sistémica.

El tipo de vaso y órgano involucrados deben ser incluidos en el nombre. Por

ejemplo: vasculitis de pequeño vaso, vasculitis testicular, vasculitis de sistema nervioso central. La distribución vasculítica puede ser unifocal o multifocal difusa dentro de un órgano o sistema.

En algún momento los pacientes clasificados como vasculitis de órgano único

desarrollarán manifestaciones de enfermedad sistémica. Si las características de vasculitis confinadas a un único órgano, indican que es

una expresión limitada de una vasculitis sistémica, entonces esa vasculitis debe ser considerada expresión limitada de la vasculitis sistémica. No necesariamente una vasculitis aislada implicará el desarrollo a vasculitis sistémica.


Vasculitis asociada con enfermedad sistémica

La vasculitis podría estar asociada ó causada por una enfermedad sistémica. Éste tipo de vasculitis son entonces, secundarias al compromiso sistémico (como vasculitis reumatoide, vasculitis lúpica, vasculitis asociada a Sarcoidosis, asociada a Policondritis Recurrente, entre otras).


Vasculitis Asociada a enfermedad sistémica

Ejemplos de ello son las asociadas a medicamentos, asociadas a hepatitis B (como la poliarteritis nodosa) ó hepatitis C (como la crioglobulinemia) y las neoplasias hemato-linfoides.


Vasculitis crioglobulinémica.

Caracterizada por depósitos inmunes de crioglobulinas en pequeños vasos (capilares, vénulas ó arteriolas). Se asocia a crioglobulinas en sangre. Frecuentemente, se encuentra compromiso de piel, de glomérulos y nervios periféricos. El término "idiopático" ó "esencial" se utiliza en los casos que la etiología de la vasculitis es desconocida.


Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti GBM)

Afecta capilares glomerulares, pulmonares ó ambos, con depósitos de auto-anticuerpos en la membrana basal. El compromiso pulmonar causa hemorragia pulmonar y el renal causa glomerulonefritis con necrosis y semilunas. La enfermedad Anti GBM se diferencia del Síndrome de Goodpasture, dado que en la primera no hay compromiso combinado del pulmón y el riñón


Vasculitis asociada a ANCAS (AAV)

• Caracterizada por poco o ningún depósito de complejos inmunes que afectan pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias) asociada con ANCA específico para mieloperoxidasa (MPO-ANCA) ó proteinasa 3 (PR3-ANCA). Se recomienda añadir un prefijo al nombre de la vasculitis para indicar la reactividad ANCA (PR3-ANCA, MPO-ANCA ó ANCA negativo).


Afectación pulmonar y vasculitis

Vasculitis con afectación pulmonar frecuente Enfermedad de Churg-StraussEnfermedad de WegenerPoliangeítis microscópica-

Vasculitis con afectación pulmonar infrecuente

Púrpura de Schönlein-Henoch Arteritis de Takayasu Arteritis de células gigantes Crioglobulinemia Poliarteritis nudosa Enfermedad de Behçet


Conclusiones


Gracias por su tiempo


vasculitis epidemiología y clasificación dr julián ciruzzi jefe del sector neumonología htal....

Documents