vasculite pulmonare

59
Alte vasculite pulmonare Alte vasculite pulmonare Sindromul Sindromul CHURG CHURG - - STRAUSS STRAUSS Arterita Arterita TAKAYASU TAKAYASU Boala Boala BECHCET BECHCET POLIANGEITA MICROSCOPICA POLIANGEITA MICROSCOPICA Dr. Adriana Dr. Adriana P P ărău ărău - - medic medic primar pneumolog primar pneumolog Clinica Clinica de de Pneumoftiziologie Pneumoftiziologie L. L. Daniello Daniello Cluj Cluj

Upload: mmbiregmailcom

Post on 04-Jul-2015

442 views

Category:

Documents


6 download

TRANSCRIPT

Page 1: VASCULITE PULMONARE

Alte vasculite pulmonareAlte vasculite pulmonare

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSSSTRAUSSArteritaArterita TAKAYASUTAKAYASU

BoalaBoala BECHCETBECHCETPOLIANGEITA MICROSCOPICAPOLIANGEITA MICROSCOPICA

Dr. Adriana Dr. Adriana PPărău ărău -- medic medic primar pneumologprimar pneumologClinica Clinica de de PneumoftiziologiePneumoftiziologie ““L. L. DanielloDaniello”” ClujCluj

Page 2: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSSSTRAUSSSinonimeSinonime: :

-- angeita alergica granulomatoasaangeita alergica granulomatoasa-- vasculita granulomatoasa eosinofilicavasculita granulomatoasa eosinofilica

FiziopatologieFiziopatologie::-- vasculitavasculita a a vaselor mici si mediivaselor mici si medii-- mecanism autoimun incomplet elucidatmecanism autoimun incomplet elucidat-- 1: 100 000 1: 100 000 locuitorilocuitori-- varsta varsta 1515--70 70 ani ani ((cel mai frecvcel mai frecv dg in dg in jurul jurul varsteivarstei de 50 de 50 aniani))

-- sex: sex: putin mai frecvent putin mai frecvent la la barbatibarbatiMortalitate Mortalitate : : prin complicatii miocardiceprin complicatii miocardice

Page 3: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSSSTRAUSS-- Clinic:Clinic:-- simptome generale simptome generale (50(50--70 % 70 % cazuricazuri))

-- fatigabilitatefatigabilitate-- sdrsdr. . Pseudogripal Pseudogripal ((febrafebra, , mialgiimialgii, , flulike sdrflulike sdr.).)-- pierdere ponderalapierdere ponderala

-- astm astm (97%)(97%)––precede / precede / concomitent concomitent cu cu vasculitavasculita-- rinosinusitarinosinusita recurentarecurenta (61 %), (61 %), polipoza nazalapolipoza nazala-- simptome pulmonaresimptome pulmonare (37%):(37%):tusetuse, , hemoptiziehemoptizieArtralgii Artralgii (40%)(40%)Manifestari cutanate Manifestari cutanate (49%)(49%)

-- purpurapurpura-- noduli cutanatinoduli cutanati-- urticarieurticarie-- bule necroticebule necrotice-- ischemie digitalaischemie digitala

Page 4: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSSSTRAUSS-- Clinic:Clinic:

Manifestari cardiaceManifestari cardiace::--insuficienta cardiacainsuficienta cardiaca--miocarditamiocardita--pericarditapericardita--infarct infarct miocardicmiocardic

Simptome gastrointestinaleSimptome gastrointestinale::-- gastrita si colita eosinofilicagastrita si colita eosinofilica((dureri abdominaledureri abdominale, , diareediaree,,sangerarisangerari))-- perforatie intestinala ischemicaperforatie intestinala ischemica-- apendicitaapendicita, , pancreatitapancreatita

Neuropatie perifericaNeuropatie periferica: : --mononeuritismononeuritis multiplex (77%)multiplex (77%)--AVCAVC

Afectare renala Afectare renala : : -- HTAHTA-- insuficienta renalainsuficienta renala

Alte simptome mai Alte simptome mai rare:rare:Afectare ocularaAfectare oculara, etc, etc

Page 5: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSS STRAUSS ––LaboratorLaborator::

Eosinofilie peste Eosinofilie peste 10%10%VSH VSH crescut crescut -- corelarecorelare cu cu gradulgradul de de ““activitateactivitate””

AnemieAnemieCreatinina crescutaCreatinina crescutaHematurie microscopicaHematurie microscopicap ANCA p ANCA pozitiv pozitiv -- necorelarenecorelare cu cu gradulgradul de de ““activitateactivitate””

FR FR usor crescutusor crescutIg Ig E E crescutecrescute, , HipergamaglobulinemieHipergamaglobulinemieEosinofilie Eosinofilie in in lichidul lichidul de BAL (33%)de BAL (33%)

Page 6: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSS STRAUSS ––Diagnostic imagistic:Diagnostic imagistic:

RadiologicRadiologic: : -- opacitati pulmonareopacitati pulmonare: 25: 25--77%77%cazuricazuri-- absenta leziunilor radiologiceabsenta leziunilor radiologice: 25% : 25% cazuricazuri

-- opacitati nodulareopacitati nodulare, infiltrate , infiltrate perifericeperiferice-- infiltrate infiltrate extinse extinse -- colectii pleuralecolectii pleurale: 5: 5--30% 30% cazuricazuri-- rarrar: : excavariexcavari, , adenopatii hilareadenopatii hilare

Tomografia computerizataTomografia computerizata-- condensari perifericecondensari periferice, , uneori uneori in in sticla mata sticla mata

asemanatoare asemanatoare cu pneumonia cu cu pneumonia cu eosinofileeosinofile-- noduli noduli 0,50,5--3,5 cm 3,5 cm diamdiam, , excavati excavati cu cu bronhograma bronhograma

aerica aerica ((mai rarmai rar))HRCT : HRCT : largirea vaselor periferice largirea vaselor periferice cu aspect cu aspect neregulatneregulat, ,

stelatstelat-- sugestiv pentru vasculitasugestiv pentru vasculita

Page 7: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSSSTRAUSS-- dg. imagisticdg. imagistic

Ct Ct abdominalaabdominala-- pancreatitapancreatitaCoronarografiaCoronarografia-- infarct infarct miocardicmiocardicEchocardiografia Echocardiografia –– insuficienta cardiacainsuficienta cardiacaALTE INVESTIGATII: ALTE INVESTIGATII:

-- ECGECG-- endoscopia digestivaendoscopia digestiva: HDS: HDS-- electromielografiaelectromielografia: : mononeuritis mononeuritis

multiplexmultiplex

Page 8: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSSSTRAUSS-- dg dg histopatologichistopatologic

BIOPSII din BIOPSII din organele afectate organele afectate ::-- cutanatacutanata-- pulmonarapulmonara-- renalarenala-- nervinervi-- muschimuschi

HISTOPATOLOGIE :HISTOPATOLOGIE :-- GRANULOAME NECROTIZANTE SI VASCULITA GRANULOAME NECROTIZANTE SI VASCULITA

NECROTIZANTA A ARTERELOR MICI SI MEDII SI VENULELOR, NECROTIZANTA A ARTERELOR MICI SI MEDII SI VENULELOR, FORMATE DIN: CENTRU EOSINOFILIC INCONJURAT DE FORMATE DIN: CENTRU EOSINOFILIC INCONJURAT DE MACROFAGE SI CELULE EPITELIOIDE GIGANTE ( aspect MACROFAGE SI CELULE EPITELIOIDE GIGANTE ( aspect tipic tipic pulmonarpulmonar))

-- GLOMERULONEFRITA FOCALA, SEGMENTARAGLOMERULONEFRITA FOCALA, SEGMENTARA-- mai rar mai rar intalnita comparativ intalnita comparativ cu cu Granulomatoza WegenerGranulomatoza Wegener-- similara altor similara altor glomerulonefrite glomerulonefrite ““PAUCIIMUNEPAUCIIMUNE”” ((fara depozite importante fara depozite importante de de CIC) CIC)

Page 9: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSS STRAUSS –– dg dg pozitivpozitiv

1.1. ASTM ( wheezing, ASTM ( wheezing, raluri bronsiceraluri bronsice))2.2. EOSINOFILIA SANGUINA> 10 %EOSINOFILIA SANGUINA> 10 %3.3. SINUSITASINUSITA4.4. INFILTRATE PULMONARE ( stabile INFILTRATE PULMONARE ( stabile sau sau

tranzitoriitranzitorii))5.5. VASCULITA EOSINOFILICA VASCULITA EOSINOFILICA histopatologic histopatologic

confirmata confirmata 6.6. MONONEURITIS MULTIPLEX MONONEURITIS MULTIPLEX sau sau

polineuropatiepolineuropatie

>/= 4 >/= 4 criterii confirma diagnosticul criterii confirma diagnosticul cu cu sensibilitate sensibilitate 85% 85% si specificitate si specificitate 97,7%97,7%

Page 10: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSS STRAUSS –– dg dg diferentialdiferential

ASTMUL BRONSICASTMUL BRONSICASPERGILOZA ALERGICA BRONHOPULMONARAASPERGILOZA ALERGICA BRONHOPULMONARAPNEUMONIA CU EOSINOFILEPNEUMONIA CU EOSINOFILEALTE VASCULITE ANCA POZITIVE ALTE VASCULITE ANCA POZITIVE

-- POLIANGEITA MICROSCOPICAPOLIANGEITA MICROSCOPICA-- GRANULOMATOZA WEGENERGRANULOMATOZA WEGENER

PNEUMOPATII EOSINOFILICE DE ALTA NATURA PNEUMOPATII EOSINOFILICE DE ALTA NATURA ––MEDICAMENTOS ( MEDICAMENTOS ( MontelucastMontelucast) ) GLOMERULONEFRITE FOCALEGLOMERULONEFRITE FOCALESDR GOODPASTURESDR GOODPASTURE

Page 11: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSS STRAUSS –– dg dg diferentialdiferential

Dg dif al Dg dif al complicatiilor complicatiilor –– cardiace cardiace -- abdominaleabdominale

Endocardita infectioasaEndocardita infectioasaPneumoniile bacterienePneumoniile bacteriene

Page 12: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSS STRAUSS --TratamentTratament

CORTIZONIC CORTIZONIC –– PREDNISON 0,5PREDNISON 0,5--1,5 mg/ kg/ 401,5 mg/ kg/ 40--60 mg/60 mg/zizi-- 66--12 12 saptamani saptamani ((remisia simptomelorremisia simptomelor))-- continua continua indefinit indefinit cu cu doza minimaladoza minimala

CITOTOXIC CITOTOXIC –– cazuri rezistente cazuri rezistente la la corticoizicorticoizi-- CYCLOPHOSPHAMID 1CYCLOPHOSPHAMID 1--2 mg/kg/2 mg/kg/zizi-- terapia terapia ““PULSPULS””: 500: 500-- 1000mg/m1000mg/m22 iv iv qmoqmo-- doza unica doza unica 500 mg/ m500 mg/ m22 –– 350 mg/m350 mg/m2 in 2 in caz caz de de ClCl

creatininiccreatininic < 10 ( ca < 10 ( ca tratament tratament de de urgentaurgenta: : hemoragie alvhemoragie alv, , HDS)HDS)IMUNGLOBULINE IVIMUNGLOBULINE IVINTERFERON ALFA INTERFERON ALFA –– experienta redusaexperienta redusaRITUXIMABRITUXIMABPLASMAFEREZA PLASMAFEREZA -- discutabildiscutabil

Page 13: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSS STRAUSS –– prognosticprognostic

RATA DE SUPRAVIETUIRERATA DE SUPRAVIETUIREFara tratament Fara tratament ––la 5 la 5 aniani= 25%= 25%Cu Cu tratamenttratament: : -- la 1 an= 90 %la 1 an= 90 %

-- la 5 la 5 aniani= 62%= 62%CAUZE DE DECES :CAUZE DE DECES :-- insuficienta cardiacainsuficienta cardiaca, infarct , infarct miocardicmiocardic-- insuficienta renalainsuficienta renala-- hemoragie cerebralahemoragie cerebrala-- hemoragii gastrointestinalehemoragii gastrointestinale-- status status astmaticusastmaticus

Page 14: VASCULITE PULMONARE

Sdr Sdr CHURGCHURG--STRAUSS: INFILTRAT PULMONAR TRANZITORSTRAUSS: INFILTRAT PULMONAR TRANZITOR

Page 15: VASCULITE PULMONARE

Figure 5. Patient 5, a 40-year-old woman. Radiograph shows diffuse reticular opacities due to prominentbronchovascularlines and bronchial wall thickening. Noteseptal lines at both lung bases.(CHEST. 2000; 117)

Page 16: VASCULITE PULMONARE

SdrSdr CHURGCHURG--STRAUSS: aspect STRAUSS: aspect radiografic ci radiografic ci CT CT toracictoracic

Figure 1. Patient 6, a 26-year-old woman. Top, A: radiograph shows multifocalbilateral patchynonsegmentalconsolidation, more prominent in upper lung zone. Bottom, B: thin-section CT scan at carina showsmultifocal patchy ground-glass opacity around the patchy consolidation showing halo sign (arrows). Bronchial wall thickening is evident.(CHEST 2000:117)

Page 17: VASCULITE PULMONARE

Figure 3. Patient 4, an 18Figure 3. Patient 4, an 18--yearyear--old man with old man with pericardial pericardial involvementinvolvement. . TopTop, , A: A: radiograph radiograph shows shows patchy consolidation at patchy consolidation at right lower lung,right lower lung, bilateralbilateral hilarhilarlymph node enlargement,lymph node enlargement,reticulonodularreticulonodular opacities, and opacities, and increased cardiac size compared increased cardiac size compared with his prior study (not shown). with his prior study (not shown). MiddleMiddle, , B: B: thinthin--section CT scan at section CT scan at lung bases showslung bases shows multifocalmultifocal illill--defined areas of grounddefined areas of ground--glassglassopacityopacity associated with associated with numerous nodular lesions innumerous nodular lesions insubpleuralsubpleural region. Note region. Note interlobularinterlobular septalseptal thickening thickening (arrow), increased vascular (arrow), increased vascular diameters, and bronchial wall diameters, and bronchial wall thickening. thickening. BottomBottom, , C:C:mediastinalmediastinal setting of CT scan atsetting of CT scan atsubcarinal subcarinal level shows level shows enlargement ofenlargement of subcarinalsubcarinal and and bothboth hilarhilar lymphlymph nodes and nodes and bilateral pleural effusions.bilateral pleural effusions.((CHEST 2000:117)CHEST 2000:117)

Page 18: VASCULITE PULMONARE

SdrSdr CHURGCHURG--STRAUSS: HRCT STRAUSS: HRCT toracictoracic: : opacitati bilaterale opacitati bilaterale ““in in sticla matasticla mata””((eMJAeMJA. 2004). 2004)

Page 19: VASCULITE PULMONARE

SdrSdr CHURGCHURG--STRAUSS: GRANULOM EOSINIFIL(STRAUSS: GRANULOM EOSINIFIL(eMJAeMJA. 2004). 2004)

Page 20: VASCULITE PULMONARE

SindromulSindromul CHURGCHURG--STRAUSS: STRAUSS: eruptie cutanataeruptie cutanata: : angeita angeita eosinofilicaeosinofilica,,leucoclasticaleucoclastica, cu , cu discreta tendinta discreta tendinta de de formareformare de de granuloamegranuloame

Page 21: VASCULITE PULMONARE

SDR CHURG STRAUSS :SDR CHURG STRAUSS :Noduli Noduli cutanati violaceicutanati violacei, pustule , pustule sterile, sterile, ulceratiiulceratii-- frecvent frecvent in in zonele zonele ““de de presiunepresiune””(Johns (Johns Hopkins Hopkins Vasculitis Vasculitis Center)Center)

Page 22: VASCULITE PULMONARE

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASU

SinonimeSinonime: : -- boala Takayasuboala Takayasu-- boala fara pulsboala fara puls-- aortarterita nespecificaaortarterita nespecifica

Page 23: VASCULITE PULMONARE

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASU

DEFINITIE:DEFINITIE:Vasculita granulomatoasa Vasculita granulomatoasa de de etiologie etiologie necunoscutanecunoscutaAfecteaza Afecteaza aorta aorta toracica si abdominala toracica si abdominala si si a a ramurilor mari ramurilor mari ale ale acesteiaacesteia; ; arterele arterele pulmonarepulmonareDeterminand stenozeDeterminand stenoze, , ocluzii si ocluzii si anevrisme vasculareanevrisme vasculare

Page 24: VASCULITE PULMONARE

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASU

FiziopatologiaFiziopatologia: : incomplet elucidataincomplet elucidata--Inflamatie nespecifica mediata celularInflamatie nespecifica mediata celularla la nivelul intimei ao si vaselor marinivelul intimei ao si vaselor mari--Evoluand spre fibrozareEvoluand spre fibrozare, , stenozestenoze, , dilatatii anevrismaledilatatii anevrismale

Page 25: VASCULITE PULMONARE

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASU

FrecventaFrecventa: : 1:1000 1:1000 persoane persoane SUASUA6:1000 6:1000 pe pe globglobMai Mai frecventa frecventa in Asia in Asia ((descrisa descrisa initial)initial)

VarstaVarsta: : tineri tineri sub 30 sub 30 anianiSexul Sexul : F:M= 8:1: F:M= 8:1

Page 26: VASCULITE PULMONARE

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASUCLINIC:CLINIC:

I. FAZA PRECOCE :I. FAZA PRECOCE :-- subfebrilitatisubfebrilitati-- artralgiiartralgii-- pierdere ponderalapierdere ponderala

evolutieevolutie: : -- tahicardietahicardie-- usoara fatigabilitateusoara fatigabilitate-- dureri adiacente arterelor dureri adiacente arterelor (ex: (ex: carotidienecarotidiene))-- asimetrie asimetrie TA, TA, puls puls la la membrele superioaremembrele superioare-- hipo sau HiperTA hipo sau HiperTA / / absenta pulsului absenta pulsului radialradial

-- simptome neurologice simptome neurologice la 80% din la 80% din cazurilecazurile cu cu interesarea interesarea trunchiului brahiocefalictrunchiului brahiocefalic

Page 27: VASCULITE PULMONARE

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASUCLINIC:CLINIC:

II. FAZA TARDIVA: 4 II. FAZA TARDIVA: 4 tipuri evolutivetipuri evolutiveI. I. Clasic Clasic : : ““ boala fara pulsboala fara puls””-- afectare afectare

trunchi bahiocefalic trunchi bahiocefalic , , carotidacarotida, , subclaviasubclaviaII. Tip I+ IIIII. Tip I+ IIIIII. III. ““Coarctatia atipicaCoarctatia atipica”” a a ao toraciceao toracice (sub (sub

butonul butonul aortic) aortic) si abdominalasi abdominala, cu , cu ramurile mari ramurile mari ==cel mai frecventcel mai frecvent tiptip

IV. Tip IV. Tip dilatativdilatativ, , extensiv pe ao si ramurile extensiv pe ao si ramurile marimari

Intre faza precoce si cea tardiva poate treceIntre faza precoce si cea tardiva poate trece 55--20 20 ani ani !!

Page 28: VASCULITE PULMONARE

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASU-- dg dg paraclinicparaclinic

ANGIOGRAFIA ANGIOGRAFIA –– CLASICCLASICCTCT--ANGIOGRAFIA; HRCTANGIOGRAFIA; HRCTMRMR-- ANGIOGRAFIAANGIOGRAFIA

•• avantajele avantajele CTA CTA sisi MRA:MRA:--arie arie mare de mare de investigare investigare --noninvazive noninvazive -- f. important f. important pentru copiipentru copii--administrare administrare i.v. (i.v. (nunu i.a.) a i.a.) a substantei substantei de contrast de contrast --MRA MRA poate diferentia poate diferentia forma forma ““activaactiva”” de de boala boala de de ceacea ““stabilizatastabilizata””

•• dezavantaj dezavantaj : : nu nu pot pot stabili semnificatia functionala stabili semnificatia functionala a a leziunilorleziunilor((presiunepresiune, flux , flux sanguinsanguin) ) –– da angiografia da angiografia !!

•• Echografia Echografia –– in in zonele accesibilezonele accesibile

Page 29: VASCULITE PULMONARE

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASUdg dg diferential diferential ::

Arterita temporala Arterita temporala HortonHorton-- nu afecteaza nu afecteaza de de obicei carotida comunaobicei carotida comuna, , doar ramuriledoar ramurile-- varsta varsta > 50 > 50 aniani-- cefalee recurenta cefalee recurenta , , afectarea vederiiafectarea vederii, , dureri maxilaredureri maxilare, , limba limba

AterosclerozaAteroscleroza-- varsta varsta > 40 > 40 aniani-- afecteaza originea vaselor si bifurcatiilor afecteaza originea vaselor si bifurcatiilor din din zona gatuluizona gatului

Aortita sifilitica Aortita sifilitica –– calcifieri pe ao ascendentacalcifieri pe ao ascendenta

NeurofibromatozaNeurofibromatoza, , SdrSdr. William, . William, arterite postiradiere arterite postiradiere –– pot pot mima mima b b Takayasu intrTakayasu intr--o o anumita zona anumita zona

Page 30: VASCULITE PULMONARE

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASU

TRATAMENTUL :TRATAMENTUL :CORTIZONIC PRECOCECORTIZONIC PRECOCESiSi//sau sau CICLOFOSFAMIDA; CICLOFOSFAMIDA; METOTREXATMETOTREXATANGIOPLASTII, STENTANGIOPLASTII, STENT--URI URI –– aa iliaceaa iliace, , renalerenale

Page 31: VASCULITE PULMONARE
Page 32: VASCULITE PULMONARE

(Johns Hopkins (Johns Hopkins VasculitisVasculitis Center)Center)

Page 33: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCETSINDROMUL BEHCET

SINONIME:SINONIME:-- SDR. ADAMANTIADISSDR. ADAMANTIADIS-- BEHCETBEHCET-- AFTOZA BIPOLARA CU UVEITAAFTOZA BIPOLARA CU UVEITA

Page 34: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCETSINDROMUL BEHCET-- fiziopatologiefiziopatologieNeelucidata Neelucidata : : imunologic imunologic , , infectiosinfectios, , ereditarereditarIncidenta Incidenta : : mai fecventa mai fecventa in Orient: in Orient:

-- bazinul estic bazinul estic al al MediteraneiMediteranei-- TurciaTurcia, China, , China, JaponiaJaponia, Iran, , Iran,

Arabia Arabia SauditaSauditaVarsta Varsta : >15: >15--45 45 ani ani SexulSexul: M:F= 3(5): 1 : M:F= 3(5): 1 -- in orientin orient

F:M= 5:1 in SUAF:M= 5:1 in SUA

Vasculita Vasculita ::--reactiireactii de de hipersensibilitate hipersensibilitate mediata celularmediata celular, ,

--predominenta predominenta HLA B5 in HLA B5 in cazurile cazurile grave de B. grave de B. BehcetBehcet

Page 35: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCETSINDROMUL BEHCET-- diagnostic clinicdiagnostic clinic

Manifestari cutaneoManifestari cutaneo--mucoasemucoase::-- leziuni leziuni ulcerative (ulcerative (afteafte) ) dureroasedureroase la la nivelul nivelul mucoasei bucalemucoasei bucale, , persistente pestepersistente peste 3 3 saptamani saptamani = = prim prim simptom simptom in 70 % in 70 % cazuricazuri-- leziuni leziuni ale ale zonei genitale zonei genitale la la ambele sexe ambele sexe ((scrotscrot, , penis/ penis/ vulvovulvo--vaginalevaginale)= )= ulceratii dureroase ulceratii dureroase ; ; vindecari vindecari cu cu cicatricicicatrici-- Eritem nodosEritem nodos-- Leziuni acneiformeLeziuni acneiforme, , pustuloasepustuloase

Manifestari oculareManifestari oculare:: (50(50-- 79% 79% cazuri cazuri ))-- uveita anterioara uveita anterioara : : vedere incetosatavedere incetosata, , dureri dureri oculareoculare,,fotofobiefotofobie, , lacrimarelacrimare, , scleresclere ““injectateinjectate””-- uveita posterioare uveita posterioare cu cu orbire orbire ( in ( in medie medie 4 4 ani ani de la de la debut)debut)-- hipopionhipopion, , cataractacataracta, , glaucomglaucom, , dezlipire dezlipire de retinade retina

Page 36: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCETSINDROMUL BEHCET-- diagnostic clinicdiagnostic clinic

Manifestari neurologiceManifestari neurologice::((grefate grefate de de mortalitate mortalitate mare, mare, frecvent reprezinta manifestari tardive frecvent reprezinta manifestari tardive ale ale bolii bolii la 1la 1--7 7 ani ani de la debut)de la debut)

-- cefalee cefalee (50%)(50%)-- meningoencefalism meningoencefalism (28%)(28%)-- ameteli ameteli (13%)(13%)-- afectare afectare de de nervi cranieni nervi cranieni (16%)(16%)Ataxie cerebeloasaAtaxie cerebeloasaSdr extrapiramidalSdr extrapiramidalParezePareze, , paraliziiparaliziiSdr pseudobulbarSdr pseudobulbarModificarea personalitatiiModificarea personalitatiiIncontinenteIncontinenteDementa Dementa ((necaracteristicanecaracteristica))

Page 37: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCETSINDROMUL BEHCET-- diagnostic clinicdiagnostic clinic

Leziumi vasculareLeziumi vasculare-- anevrisme anevrisme ale ale arterelor pulmonarearterelor pulmonare

-- tromboflebita profunda si superficiala recidivantatromboflebita profunda si superficiala recidivanta(10 % (10 % cazcaz))-- sdrsdr. Budd. Budd-- ChiariChiari, , -- ocluziaocluzia v cavav cava-- varice esofagienevarice esofagiene

Artrita Artrita ( 60 % ( 60 % cazuricazuri):):-- predominant predominant genunchigenunchi, sacroiliac, , sacroiliac, dar si coatedar si coate, , radiocarpianaradiocarpiana, , glezneglezne-- semne celsienesemne celsiene, , deformarideformari

Page 38: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCETSINDROMUL BEHCET-- dg clinicdg clinicManifestari gastrointestinale Manifestari gastrointestinale ::

-- diareediaree-- flatulentaflatulenta-- dureri abdominaledureri abdominale-- sangerarisangerari-- varsaturavarsatura-- disfagiedisfagie-- LeziuniLeziuni ulcerative cu ulcerative cu orice localizare digestivaorice localizare digestiva

Alte manifestariAlte manifestari::CardiovasculareCardiovasculare: : --aritmiiaritmii, , pericarditapericardita, , granuloame endocardicegranuloame endocardice, , fibroza endomiocardicafibroza endomiocardicaEpididimitaEpididimitaGlomerulonefritaGlomerulonefritaLimfadenopatiiLimfadenopatiiMiozitaMiozitaAmiloidozaAmiloidoza((rarrar))

Page 39: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCETSINDROMUL BEHCET-- dg clinicdg clinic

Manifestari pumonare Manifestari pumonare (18 %):(18 %):-- vasculitavasculita-- HTAPHTAP-- colectii pleuralecolectii pleurale-- anevrisme anevrisme –– hemoptizii hemoptizii fatalefatale

Page 40: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCET: SINDROMUL BEHCET: laboratorlaborator

VSH, CRP, L, FIBRINOGEN VSH, CRP, L, FIBRINOGEN –– crescutecrescuteIg Ig A,G, M, A,G, M, alfa globulinele si alfa globulinele si CICCIC--inconstant inconstant crescutecrescuteAtc antifosfolipidici Atc antifosfolipidici ––se se coreleaza coreleaza cu cu leziunile retineileziunile retinei, , trombozetrombozePP-- ANCAANCAAnaliza lichidului sinovialAnaliza lichidului sinovial; LCR; LCR--leucocitoza inconstanta leucocitoza inconstanta cu cu limfocitozalimfocitoza,,glucoza normalaglucoza normala

Page 41: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCETSINDROMUL BEHCET-- dg imagisticdg imagistic

Sacroileita Sacroileita : : RgfRgf, CT, RMN, CT, RMNCerebral: CT, RMN, SPECTCerebral: CT, RMN, SPECTAngiografiiAngiografii

Page 42: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCET: diagnosticSINDROMUL BEHCET: diagnostic

Testul Testul de de patergiepatergie : : aparitia aparitia la 24la 24--48 48 ore de la prick ore de la prick testultestul cu un ac cu un ac sterilsteril, a , a unei unei papule papule eritematoaseeritematoase, , sau sau pustule, pustule, > 2mm > 2mm diamdiam, cu , cu continut sterilcontinut sterilHistopatologicHistopatologic= = nespecificnespecific

-- vasculita este cea mai caracteristicavasculita este cea mai caracteristica, , asociata asociata cu cu leziuni nespecifice leziuni nespecifice ale ale organelor afectateorganelor afectate

Page 43: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCETSINDROMUL BEHCET-- diagnostic diagnostic pozitivpozitiv(international study group)(international study group)

1.1. Ulceratii genitale recurente vindecate Ulceratii genitale recurente vindecate cu cu sechelesechele

2.2. Leziuni oculareLeziuni oculare: : uveita anterioarauveita anterioara sausauposterioaraposterioara, , hipopionhipopion, , vasculita retinianavasculita retiniana

3.3. Leziuni cutanateLeziuni cutanate: : eritem nodoseritem nodos, , acnee acnee atipicaatipica

4.4. Patergia Patergia

Minimum 2 Minimum 2 criterii criterii = dg = dg pozitivpozitiv

Page 44: VASCULITE PULMONARE

SINDROMUL BEHCETSINDROMUL BEHCET-- tratamenttratamentManifestari sistemiceManifestari sistemice::

-- colchicinacolchicina-- azathioprinaazathioprina-- dapsonadapsona-- thalidomida thalidomida ((aftozaaftoza))-- levamisol levamisol ((imunomodulatorimunomodulator))

Manifestari articulareManifestari articulare

-- prednisonprednison, , cortizonice cortizonice localelocale-- colchicina colchicina -- sulfasalazinasulfasalazina-- interferon interferon alfaalfa-- azathioprinazathioprin, , levamisollevamisol

Manifestari oculare Manifestari oculare ::-- imunosupresoareimunosupresoare-- cortizonice cortizonice local, generallocal, general-- tacrolimus tacrolimus ((im im modulator modulator asemanator ciclosporineiasemanator ciclosporinei))

Manifestari pulmonare Manifestari pulmonare –– ciclofosfamidaciclofosfamidaAntagonistiAntagonisti de TNF de TNF alfa alfa ( ( InfliximabInfliximab, , EntanerceptEntanercept ((RemicadeRemicade))))

Page 45: VASCULITE PULMONARE

POLIANGEITA MICROSCOPICAPOLIANGEITA MICROSCOPICA

SINONIME:SINONIME:-- panarterita nodoasa microscopicapanarterita nodoasa microscopica-- poliarterita nodoasa micrscopicapoliarterita nodoasa micrscopica

Page 46: VASCULITE PULMONARE

POLIANGEITA MICROSCOPICAPOLIANGEITA MICROSCOPICA

FiziopatologieFiziopatologie ::-- vasculita necrotizanta pauciimuna vasculita necrotizanta pauciimuna

a a vaselor micivaselor mici-- incidenta pe incidenta pe glob: 1glob: 1-- 3/ 1 mil 3/ 1 mil perspers / an/ an-- prevalenta prevalenta : 1: 1--3/ 100 3/ 100 mii persmii pers-- supravietuire supravietuire la 5 la 5 aniani: 75 % : 75 % cazuricazuri-- mortalitate mortalitate pin pin complicatiile pulmonare si renalecomplicatiile pulmonare si renale-- varsta varsta : 50 : 50 aniani-- sexul sexul : B> F: B> F

Page 47: VASCULITE PULMONARE

POLIANGEITA MICROSCOPICAPOLIANGEITA MICROSCOPICA-- ClinicClinicManifestari generaleManifestari generale::

-- febrafebra, , sdr pseudogripalsdr pseudogripal-- astenieastenie-- mialgiimialgii-- pierdere ponderalapierdere ponderala

Manifestari cutanateManifestari cutanate-- eruptieeruptieManifestari pulmonareManifestari pulmonare: : --tuse tuse

-- hemoptiziehemoptizie-- dispneedispnee

Manifestari cardiovasculare Manifestari cardiovasculare –– dureredurere, , insuf cardiacainsuf cardiacaManifestari gastrointestinale Manifestari gastrointestinale –– dureridureri, , hemoragiihemoragiiManifestari Manifestari SN:SN:-- mononeuritis mononeuritis multiplex, AVCmultiplex, AVCArtralgiiArtralgiiDurere testicularaDurere testicularaManifestari oculareManifestari oculare-- congestie conjunctivalacongestie conjunctivala,,dureredurere, , scaderea scaderea acuitatii vizualeacuitatii vizuale

Page 48: VASCULITE PULMONARE

Poliangeita microscopica Poliangeita microscopica –– ClinicClinic

Ex. Ex. Obiectiv Obiectiv ::-- febrafebra-- cutanatcutanat: : -- purpura palpabila purpura palpabila ((angeita leucocitoclasticaangeita leucocitoclastica

-- livedo reticularislivedo reticularis-- ulceratiiulceratii, , necrozenecroze, gangrene, gangrene-- ischemie digitalaischemie digitala-- urticarieurticarie

pulmonar pulmonar : : -- raluriraluri-- insufirienta respiratorieinsufirienta respiratorie-- rar sinusita rar sinusita (dif (dif fata fata de G W)de G W)

Cardiac : HTA, IM, ICC, Cardiac : HTA, IM, ICC, pericarditapericarditaGastrointestinal : Gastrointestinal : --HDS, HDS, iscemie intestinala iscemie intestinala cu cu perforatieperforatie, ,

--pancreatitapancreatitaOculareOculare, , articularearticulare, , orhitaorhita, , mononeuritis mononeuritis multiplexmultiplex

Page 49: VASCULITE PULMONARE

Poliangeita microscopica Poliangeita microscopica –– dg dg diferntialdiferntial

Granulomatoza WegwnerGranulomatoza WegwnerSdr ChurgSdr Churg-- StraussStraussGlomerulonefritaGlomerulonefritaEndocarditaEndocarditaIschemie mezenterica Ischemie mezenterica Nefrita acutaNefrita acutaVasculita asociata bolilor Vasculita asociata bolilor de de colagencolagen

Page 50: VASCULITE PULMONARE

Poliangeita microscopica Poliangeita microscopica -- LaboratorLaborator

LeucocitozaLeucocitozaAnemieAnemieVSH VSH crescutcrescutCreatinina crescutaCreatinina crescutaEx de Ex de urina urina : P, H, L in sediment: P, H, L in sedimentANCA ANCA pozitivipozitivi: p ANCA ( 60 % ); c ANCA (40%): p ANCA ( 60 % ); c ANCA (40%)C 3; C 4 normalC 3; C 4 normalHemoculturi Hemoculturi sterile sterile –– excluderea endocarditei excluderea endocarditei

bacterienebacteriene

Page 51: VASCULITE PULMONARE

Poliangeita microscopicaPoliangeita microscopica-- ImagisticaImagistica

Radiografia toracicaRadiografia toracica: : -- noduli bilaterali si opacitati confluentenoduli bilaterali si opacitati confluente-- cavitatie cavitatie –– mai rar fata mai rar fata de G Wde G W-- infiltrate infiltrate difuzedifuze, , masivemasive-- hemoragie alveolarahemoragie alveolara

CT CT toraco abdominalatoraco abdominalaEchocordEchocordEndoscopie digestivaEndoscopie digestiva, , bronsica bronsica in dg in dg hemoragiilorhemoragiilor

Page 52: VASCULITE PULMONARE

Poliangeita microscopica Poliangeita microscopica -- diagnosticdiagnostic

Biopsii Biopsii –– cutanatacutanata-- pulmonarapulmonara-- renalarenala-- nerv suralnerv sural

HistopatologicHistopatologic ::-- vasculita necrozantaidentica vasculita necrozantaidentica cu PAN, cu PAN, dar dar cu cu interesarea vaselor mici si mijlociiinteresarea vaselor mici si mijlocii

-- glomerulonefrita focala glomerulonefrita focala -- capilarita pulmonaracapilarita pulmonara

Page 53: VASCULITE PULMONARE

Poliangeita microscopica TratamentPoliangeita microscopica Tratament

Faza Faza I de I de atacatac; ; prednison prednison 1mg/ 1mg/ zizi, o , o lunaluna ––intretinere scade intretinere scade la 5 la 5 -- 10 10 mgla mgla 2 2 zilezile+/+/-- ciclofosfamidaciclofosfamida 1,51,5--2 mg/kg/2 mg/kg/zizi/ / metotrexatmetotrexat

Faza Faza II II mentinere mentinere a a remisiei remisiei : 12: 12-- 14 14 luniluni-- continua continua PrednisonPrednison-- inlocuieste Ciclofosfamid inlocuieste Ciclofosfamid cu cu Metotrexat Metotrexat 0,3 mg/kg/ 0,3 mg/kg/ saptsapt, ,

sau Azathioprina sau Azathioprina 1,5mg/kg/1,5mg/kg/zi zi Faza Faza III III recaderile recaderile : se : se trateaza trateaza ca ca si si in in faza faza de de atac atac ((inductieinductie))Alte tratamente Alte tratamente : : -- profilaxia pneumocistozei profilaxia pneumocistozei cu cu sulfamethoxazolesulfamethoxazole//trimethoprim trimethoprim : o : o doza dubla doza dubla de de trei ori pe trei ori pe saptamanasaptamana..Prognostic : 75Prognostic : 75--90 % 90 % remisii remisii ; cu 30 % ; cu 30 % recaderi recaderi in primii1in primii1--2 2 aniani

Page 54: VASCULITE PULMONARE

HistopathologyHistopathology of alveolarof alveolar hemorrhagehemorrhage in alveolarin alveolar capillaritiscapillaritis. .

Page 55: VASCULITE PULMONARE

Focal segmentalFocal segmental glomerulonephritisglomerulonephritis

Page 56: VASCULITE PULMONARE

Leukocytoclastic angiitisLeukocytoclastic angiitis. .

Page 57: VASCULITE PULMONARE

Poliarterita nodoasaPoliarterita nodoasa: : manifestari cutanate manifestari cutanate –– purpura palpabila si subungiala purpura palpabila si subungiala (Johns Hopkins(Johns HopkinsVasculitisVasculitis Center)Center)

Page 58: VASCULITE PULMONARE

CONCLUZIICONCLUZII

Dg DIF Dg DIF dificildificil

-- VASCULITE CE INERESEAZA VASCULITE CE INERESEAZA

VASE MICI SI MILOCIIVASE MICI SI MILOCII-- DEPOZITE PAUCIIMUNE DEPOZITE PAUCIIMUNE -- ANCA POZITIVANCA POZITIV

GRANULOMATOZA WEGENER

POLIANGEITA MICROSCOPICA

SINDROMUL CHURG STRAUSS

Page 59: VASCULITE PULMONARE

Poliarterita nodoasaPoliarterita nodoasa-- manifestari neurologicemanifestari neurologice: : atrofia musculara atrofia musculara in in teritoriul nervului teritoriul nervului afectat afectat ((vasculitavasculita vasavasa nervorumnervorum)(Johns Hopkins)(Johns Hopkins VasculitisVasculitis Center)Center)