• Andrea Catherine Salazar Trujillo

Hidronefrosis

Megauréter

Reflujo Vésicoureteral

EpispadiasHipospádias

Válvulas Ureterales

Criptorquidia e Hidrocele

Comunicante

Dilatación de la pelvis renal

Dilatación - NO calicial

Uréter de calibre normal

• Clínica

Siglo XX prevalencia 1:750 a 1:1600 (Nacidos vivos)

• Prenatal (1:100 - 1:200) H. Fisiológica Fetal

• Posnatal (1:500) Fenómeno Obstructivo

Ecografía

• Semanas 17-18 (90%)

• Semana 22 (95%)

Riñones Fetales:

Predilección Lado Izquierdo – Bilateral (20%)

Sexo Masculino

Fenómeno Intrínseco

Unión Ureteropiélica

Retardo en el fenómeno de Recanalización

Segmento aperistálticoNo conducción de Orina

Presencia de vasos fetales que ocluyen la unión

Fenómeno Extrínseco

Vaso al polo inferior renal – se acoda en la unión

Masas Retroperitoneales (linfomas)

Daño Renal – Relación con aparición obstrucción en el momento embrionario

Primera Mitad Embarazo:

• Displasia Renal (Tubulos Colectores + Cortos y Rectos) Daño por presión Retrógrada

Tardío en el Embarazo:

• Hidronefrosis sin Displasia Renal

Obstrucción Vasoconstricción por SRA Isquemia Pérdida de la función renal

No Obstructiva F. Renal Conservada y Asintomatico

IU

Dolor Recurrente

Hematuria HTA

Masa en Flanco

Compromiso Estado

General por Insuficiencia

Renal

• Sintomáticos

• Asintomáticos

Ultrasonido SFU (5 grados)

• Grado 0: No Hidronefrosis

• Grado 1: Discreta Dilatación Piélica

• Grado 2: Moderada Dilatación Piélica

• Grado 3: Dilatación Piélica con cálicesvisibles y parénquima conservado

• Grado 4: Dilatación pielocalicialimportante y parénquima renaladelgazado

Estudio Renogammagráficos diuréticos con DPTA o MAG3

• Compromiso Funcional

Urografía Radiológica Endovenosa

• Anatomía con mayor claridad

TAC

Urografía con RM

Cistografía

• Descartar presencia de Reflujo vesicoureteral (20%)

(Sintomático) Tto Quirúrgico

• Ureteropieloplastia

• Extirpar el riñon

(Asintomático)

• Cirugía Temprana?

• D. Leve – Moderada y F. Renal Conservda No Cx y Seguimiento

• D. Severa y Alteracion F. Renal o deterioro Cx

CLASIFICACIÓN (SUAAP 1976) Fisiopatología

• Megauréter Refluyente

• Megauréter Obstructivo

• Megauréter NO Obstructivo NO Refluyente

• Megauréter Obstructivo Refluyente

• Primarios

• Secundarios

• Uréter dilatado (>7mm)

• Visible en Ecografía o Urografía Endovenosa

Defecto intrínseco unión ureterovesical o uretero distal

• segmento adinámico

• Peristaltismo interrumpe

• No efectiva Evacuación de orina

• No dificultad al paso de catéter

• Obstrucción anatómica y funcional

Estrechez ureteral distal y válvulas ureterales

Hombres 4:1 Mujeres

Lado Izquierdo 75%

Infrecuente

Brote ureteral se ensancha de

forma excesiva durante su

diferenciación

uréter de gran calibre o

segmentos

InfrecuenteReflujo y

Obstrucción

Segmento Ureteral distal

adinámico incompetente

Flujo retrógrado

orina al sistema colector

Ecografía

• Hidronefrosis (20%)

• Uréter Normal NO Visible

• Parénquima renal Adelgazamiento Cortical

Uretrocistografia miccional radiológica

• Reflujo

• Válvulas uretra posterior

• Divertículos vesicales

• Vejiga neurógena

• Ureteroceles

• Uréteres ectópicos refluyentes

Renograma diuréticos secuenciales con DTPA o MAG3

• según edad del paciente y la función renal

Urografía Excretora

• anatomía de la vía urinaria

• Dilatación ureteropielocalicial en ecografía

• Cistografía radiológica normal

• Renograma con patrón obstructivo

Megauretes obstructivo primario:

• Dilatación ureteropielocalicial en ecografía

• Cistografía radiológica positiva para reflujo

• Renograma normal

Megauréter Refluyente primario

• Ecografía con dilatación de estructuras colectoras

• Cistografía y estudios gammagraficos normales

Megauréter primario No obstructivo no Refluyente

• Megauréter en ecografía

• Cistografía radiológica positiva para reflujo (Diluido)

• Gammagrafía compatible con obstrucción

Megauréter obstructivo y Refluyente

Manejo Expectante

• Dx Antenatal dilatacion estructuras colectoras

• Posnatal megaureter

• Quimiorofilaxis (Enfermedad Primaria y descartar los dx diferenciales)

• Evaluacion periodica de Funciones renal

• Estudios Gammagraficos con diuretico DTPA o MAG3

• Evolucion Clinica

Manejo Quirurgico

• Disminucion progresiva F. Renal

• Incremeta la dilacion

• Sintomas asociados a IU

• Remodelar el segmento adinamico

Reflujo retrogrado de orina de la vejiga al uréter o pelvis y cálices renales

Factor anatómico mas frecuente en IU en niños

Cicatrices o daño renal

Uréter se une al M. Detrusor (túnel submucoso)

• Túnel corto o Ausente Reflujo (válvula incompetente)

• Severidad relacion con el grado de deformidad de la union ureterovesical

Vejiga a medida que se va llenando, forma una valvula en el túnel

Factor genético 34% hermanos

• + severa en el neonato masculino (OU Transitoria resuelve dejando la secuela en la unión- >presiones)

• Defecto primario de la yema ureteral túnel ureteral defectuoso

Primario: No factor causal que lo explique

• Asociado a uropatia obstructiva

Secundario: Factor causal

Niños Sano 1%

Primera década de la vida 2-3 años (80%)

Niñas 4:1 Niños ( Excepto neonatos)

3-7años Disfunción miccional o vejiga inestable(46-50%

Fenomeno transitorio en el proceso de maduración vía reticulo espinal

Estreñimiento

• IU y Reflujo intrarrenal

Nefropatía por reflujo adquirida (cicatrices renales)

• Reflujo Fetal y Displasia Renal Focal o Generalizada

Nefropatía por Reflujo Congénita

• Gérmenes de la orina refluyente

• Presiones Intravesicales elevadas afectan Nefrona

• Displasia Renal

Cicatriz

3,1% Niños con Falla Renal Diálisis o Trasplante

Prevenir la falla renal progresiva

<2 meses•Trastorno sistémico: mala perfusión, adinamia , DHT, sepsis

•Severo: Dilatación de las estructuras colectoras

2 meses y 2 años:•Cuadros febriles a repetición

Preescolares y Escolares:

50% Disfunción Miccional Asociada

•Fiebre

•Compromiso Sistema Urinario

•Malestar General

•Aumento Fr. Urinaria

•Disuria

•Hematuria

•Dolor Lumbar

•Orina Maloliente

Infecciones Urinarias

Urocultivo

• IU

Cistografía Miccional Radiológica

• Anatomía, Severidad y si es primario o secundario

Cistografía Isotópica o Nuclear

• Seguimiento y monitoreo de evolución

Ecografía Renal y Vesical

• Dilataciones y crecimiento renal

Gammagrafía Renal con DMSA

• Cicatrices Renales

• Quimioprofilaxis con Trimetoprim Sulfametoxazol o Nitrofurantoina

• Dosis bajas (1/3 o ¼ dosis terapéutica) 1 toma nocturna

• Buena Hidratación

• Sd Disfunción Miccional Oxibutinina

• Seguimiento Ecográfico c/6 meses

• Cistografía y DSMA c/12 -18 semanas

Tratamiento Médico

• <6 meses circuncisión

• Cx Laparoscópica Vía perimeato-ureteral endoscópica

• Abordaje a cielo abierto

Tratamiento Quirúrgico Reubicar el uréter en la vejiga

Terminación anormal de la

uretra a cualquier nivel de su curso normal en la cara ventral del pene

Pura

•No asociada a trastornos genéticos

Secundaria

•Defecto del desarrollo genital

•Ligado a trastornos genéticos o endocrinos

No factor específico

Tendencia Familiar

Factor Genético

Incidencia 1-3 / 1.000

hombres

75 - 85% casos

Grado I y II

Cariotipo

Criptorquidia bilateral Escroto vacío Hipospadia III y IV

Descartar Enfermedades Asociadas

Cistouretrograma miccional Urografía

Examen Físico

Prepucio Hendido Ubicación testículos

Motivo Consulta

El meato urinario no se encuentra en el extremo del glande

La orina sale por la cara ventral Incurvación del Pene

• Cambios Incurvación del pene

• Dermatitis Amoniacal

Corrección a los 2 - 2½ años

310 técnicas

• Pene recto para erección y desempeño sexual normal

• Meato en la punta y diámetro adecuado

• Micción Normal

• Aspecto cosmético satisfactorio No inhibiciones Futuras

Objetivos

• Muy delgadas seis ceros

• Intradérmica con monofilamentos

• Retirar a los 20-30 días

Suturas

• Compresion moderada

• No compromiso Circulación

• Sintético y suave

• Cubierto de bacitracina o neomicina

• Cubre gasa convencional

• Sutura de seda x 8 dias

Vendaje

Dehiscencia

Estenosis de la Uretra

Fístulas

Retracción del meato

Divertículos Ureterales

Terminación anormal de la uretra en posición dorsal a

cualquier nivel de su trayecto

• 1 x 188.000 para hombres

• 1 x 480.000 para mujeres

Mujer

DistalContinente

SubpubicaIncontinente

Hombre

Glandular

Coronal

Del Cuerpo del pene

Anterior

Continente

Posterior

Subpúbico

Incontinente

Penopúbico

Continente

Anomalías Asociadas

Vejiga de baja capacidad

Detrusor delgado

Anomalías en el desarrollo del trígono

Asociación con reflujo muy alta

Tratamiento

Corregir Incurvación del pene

Dar dirección al chorro urinario

Corregir incontinencia urinaria

Mejorar la apariencia estética

Diferentes estructuras

Pliegues y crestas de la pared ureteralAnomalías de la unión de conductos eyaculadores

con anormalidad de los conductos de Wolff

Incidencia de 1x 5000 a 1x8000

Causa mas frecuente obstrucción del tracto urinario bajoNo existen bases genéticas

Defecto congénito de la uretra posterior masculina, secundaria a anomalías del desarrollo embrionario en el extremo distal de la uretra prostática

Por debajo del veru montanum

En la uretra prostática

directamente encima del veru

montanum y lateralmente hacia

el cuello vesical

Por debajo del veru montanum a

la altura de la uretra

membranosa

Hipertrofia del Detrusor

• Cambios de la uretra prostática

• Hipertrofia del cuello vesical

Reflujo Vesicoureteral

• Ureterohidronefrosis

UltrasonografíaMedición de Creatinina 7

días

Exámen Fisico

• Globo vesical

• Riñones aumentados de tamaño a la palpacion

Urografia con 3 placas: 5, 15 y 40min

• Precision Morfologica

• 2 – 3 meses de edad

Anomalía de la posición del testículo que se encuentra espontanea y permanentemente fuera del escroto y cuyo eventual descenso manual, nunca de modo completo al fondo del escroto, va seguido de un retorno inmediato a su posición inicial una vez cesa la tracción manual

Mas común en el RN

• 20% niños prematuros

• 3% nacidos a termino

• 1-2% palpables en la ingle desciende al 3° mes

Insuficiente Migración distintos niveles del trayecto normal de descenso

Migración Testicular trayectoria descenso anormal

Transabdominal

Hormona Antimülleriana

Trasinguinal

N. Genitofemoral

Testosterona especialización sexual

Secreción de CGRP

• Observar genitales : Aspecto y simetríaExamen Clínico

• Describir el nivel

• Explorar el territorio inguinal

• Diferenciar el retráctil del ectópicoLocalizar el testículo

Test de Estimulación con Gonadotropina

Coriónica (+)

• Tecnicas de Imagen

• Laparoscopia

• Exploracion Qx

Cuantificación de H. Antimülleriana (+)

Tipo 1:Mínimas

Alteraciones

Tipo 2: Lesión de hipoplasia Germinal

Tipo 3: Hipoplasia

Tubular Intensa

Tipo 4:Hiperplasia Difusa de Cel. de Sertoli

T. Intrabdominal

• 1-2cm del anillo inguinal Interno

T. Inguinal o Canalicular

• Permanece en el anillo inguinal protegido por el M. Oblicuo ext.

T. En Bolsa Inguinal Superficial

• Desciende al anillo Inguinal externo pero no permanece

T. Obstruido o Deslizante

• Palpable en R. Inguinal q no se introduce en el escroto

T. Ectópico

• Desciende a su posición por vía anómala y fuera del escroto

T. Retráctil

• Retracción hacia la parte superior del escroto

T. Ascendente

• Variante del T. Retractil

T. Hormonal:

• Gonadotropina Coriónica Humana Purificada

• 2° año de vida

• 1000 - 1500U c/48h (9 dosis)

• Intranasal

T. Quirúrgico

• Orquidopexia

Orquidopexia

• Atrofia Testicular

• Fallo en el Descenso

• 1 o 2

• Sección de Vasos deferentes

• Hernia Inguinal

• Torsión Testicular

Criptorquidia

• Esterilidad

• Malignización