UROĐENE SRČANE MANE KOD ODRASLIH

DIJAGNOSTIKA I LEČENJE

Univerzitetska dečja klinika

Slobodan Ilić

GUCH – šta znamo? Nova medicinska disciplina, nastala kao

rezultat uspeha kardiologije i hirurgije urođenih mana srca tokom poslednjih 30-40 godina.

U dekadi nakon 1952. godine rani mortalitet je bio 60-70%.

Danas je rani mortalitet čak i za najkompleksnije urođene mane srca manji od 10% u većini centara.

Većina smrtnih ishoda zbog kongenitalne mane srca se u današnje vreme javlja kod adultnih pacijenata .

Prema predviđanjima Webb-a (Thorac Cardiovasc Surg, 2001) broj GUCH pacijenata će tokom narednih nekoliko godina biti jednak broju novih pedijatrijskih pacijenata

Wren (Heart, 2001): 208 pacijenata od 100000 novorođenih ulazi svake godine u populaciju koja će zahtevati doživotno praćenje zbog urođene mane srca

GUCH – šta nas čeka?

GUCH – šta nas čeka? Populacija GUCH pacijenata:1. Pacijenti sa dijagnostikovanom manom srca koji su

preživeli dečiji uzrast bez hirurškog tretmana i ireverzibilnih oštećenja srca i pluća

2. Pacijenti koji su kandidati za korektivne procedure nakon prethodnih palijativnih intervencija

3. Pacijenti koji zahtevaju reoperacije zbog kasnih komplikacija ili rezidualnih defekata

4. Pacijenti koji zahtevaju dodatne palijativne procedure ili transplantaciju srca

5. Pacijenti sa prethodno nedijagnostikovanim urođenim manama srca

6. Pacijenti sa korigovanom ili nekorigovanom manom srca koji će biti podvrgnuti drugoj vrsti hirurgije

GUCH – šta znamo? Najmanje 25% smrtnih ishoda su iznenadni

što ukazuje na značaj aritmija kao najčešćih i ozbiljnih komplikacija u GUCH populaciji.

Sada znamo da kod mnogih pacijenata operisanih u detinjstvu, operacija kompleksne urođene mane srca nije kurativna već korektivna ili čak palijativna.

Ovi pacijenti će zahtevati medicinski i/ili hirurški tretman kasnije u životu i udaljena prognoza često nije poznata.

Nedostatak edukovanog medicinskog osoblja i specijalizovanih jedinica koje bi se bave tretmanom sve većeg broja adolescenata i odraslih sa kongenitalnim malformacijama srca predstavlja najveći problem i zahteva hitnu akciju.

Zbrinjavanje GUCH pacijenata u našoj zemlji još uvek nije zadovoljavajuće u današnje vreme. Pacijenti se leče kao “pojedinačni slučajevi” uglavnom u pedijatrijskim institucijama.

Većina pacijenata sa korigovanim manama srca je izgubljena iz praćenja

GUCH – problem

Svi GUCH pacijenti ne zahtevaju ekspertski tretman:

1. 20-25% su veoma kompleksni i zahtevaju doživotnu ekspertsku superviziju ili neki vid intervencije

2. 35-40% zahteva povremen pristup ekspertskoj konsultaciji

3. Preostalih 40% ima jednostavnu leziju ili je izlečeno (savet u izboru zanimanja, stila života, nivoa opterećenja, kontracepcije, trudnoće, rizičnih vrsta ponašanja)

GUCH – šta nas čeka?

GUCH –šta ne znamo? Prirodni tok urođenih mana srca kod dece je

dobro poznat, dok je prirodni tok urođenih mana srca kod odraslih daleko manje dokumentovan.

Risk-adjusted metod i Aristotelov skor za hirurgiju urođenih, kao i stečenih mana srca je dobro uspostavljen pre više od 10 godina, ali takav model predikcije hospitalnog mortaliteta GUCH pacijenata i dalje nedostaje.

Model je od fundamentalnog značaja za komparaciju rezultata i procenu hirurškog rizika.

GUCH – šta očekujemo Da poboljšamo kvalitet života i produžimo

životni vek GUCH pacijenata

GUCH – tercijarni centar Klinika sa GUCH programom zavisi od multidisciplinarne

saradnje velikog broja specijalnosti: Rendgenologa sa poznavanjem savremenih tehnika u

dijagnostici i morfologiji urođenih i korigovanih mana srca Kardiologa koji je edukovan za dijagnostičke i interventne

kateterizacione procedure urođenih i stečenih mana srca Hirurga koji je iskusan u korekciji urođenih i stečenih mana

srca Anesteziologa Specijaliste koji se bave srčanom insuficijencijom Transplantacioni tim Elektrofiziolog Ginekolog Genetičar Pulmolog Hepatolog Nefrolog Hematolog

Tranzicija pacijenata od pedijatrijskog do adultnog kardiologa posvećenog lečenju GUCH pacijenata.

Uspostavljanje lokalne baze pacijenata ili nacionalnog registra GUCH pacijenata

Uspostavljanje GUCH konzilijuma

GUCH – šta smo uradili?

Uspostavljanje Centra za GUCH pacijente

University Children’s Hospital

Institute of CV disease

Prof Kalangos

Decembar 2008. godine

GUCH – šta smo uradili?

ECHO NMR Funkcionalna

testiranja Dijagnostičke kat. Interventne kat.

Srčana slabost Aritmije Elektrofiziologija Pace maker ICD implantations Lečenje

komorbiditeta

UDK/Dijagnostika IKVB/Medical treatment

GUCH – šta smo uradili?

3

4 21

5

ASDAoStPSComplex proc.

Interventne procedure (33)43 pacijenta hospitalizovana – kardiologija UDK

ASD 4VSD 1Ebstein 1ToF 1Ao valv. 2Complex 3

GUCH – šta smo uradili?Kardiohirurgija UDK - operisano 12 pacijenata

Oko 20% prijema u specijalizovani GUCH centar je za kardiohirurgiju

Reoperacije su mnogo češće (55 ± 65%) nego primarne operacije.

2/5 svih GUCH pacijenata primljenih u specijalizovani centar pripadaju grupi od 4 dijagnoze: Tetralogija Fallot Transpozicija velikih arterija Atrezija trikuspidne valvule Druge forme funkcionalno jednokomorskog srca

GUCH – hirurški izazovi

GUCH: Gde operisati? Ekonomski, pragmatični, edukacioni i

programski razlozi izbijaju na prvo mesto u već dugo uspostavljenoj dilemi da li optimalnu negu GUCH pacijentima pruža pedijatrijska ili adultna institucija.

Operacije kod većine GUCH pacijenata su generalno iste kao i u pedijatrijskoj populaciji, pedijatrijski hirurški tim je najbolje edukovan da zbrinjava kompleksne pacijente tako da će pedijatrijske institucije još dugo biti u obavezi da zbrinjavaju “svoje” GUCH pacijente – “practice-makes-perfect” hipoteza.

Izbalansiran pristup bi mogao rezultirati u sistemskom rešenju koje bi podrazumevalo hirurški tretman GUCH pacijenata u pedijatrijskoj instituciji do uzrasta od 30-35 godina.

Nakon ovog doba, zbog često prisutnog komorbiditeta i stečenih bolesti srca, hirurški tretman bi se obavljao u adultnoj instituciji uz asistenciju kongenitalnih hirurga

GUCH: Gde operisati?

Postoje čvrsti argumenti da hirurški tretman i negu ovih pacijenata treba koncentrisati na mali broj specijalizovanih centara, gde će kritična masa GUCH pacijenata omogućiti naučnu ekspertizu i voditi ka boljem ishodu u njihovom tretmanu.

GUCH: Gde operisati?

GUCH – šta dalje Edukacija lekara od osnovnih studija medicine do

specijalista i subspecijalista kardiologije i kardiohirurgije.

Odrasli pacijenti sa dijagnozama “atrezija, malpozicija, transpozicija, double, single, common”, kao i Fontan, Ross, Eisenmenger, pa čak i Fallot, moraju biti tretirani u specijalizovanom GUCH centru.

Edukacija i uključivanje u tim radiologa (MRI), intenzivista, anesteziologa u oblasti morfologije, hemodinamike i hirurgije urođenih mana srca.

Široka kolaboracija na nacionalnom i internacionalnom nivou.

GUCH – šta dalje GUCH problem ne sme biti ignorisan jer pacijenti

već kucaju na naša vrata. To je nasa obaveza prema struci i pacijentima

koje smo godinama uspešno lečili. Veoma težak posao je pred nama i mora se

nastaviti, jer će inače uspešan dugogodišnji težak rad primarnog lečenja pacijenata sa urođenim manama srca biti poništen.

Od saznanja koja steknemo kroz GUCH program će sigurno profitirati i mali pacijenti koji su neposredan subjekat naše svakodnevne aktivnosti