urakus adenokarsinomu: bir olgu ve literatürün gözden ... · ciğer grafilerinde uzak metastaza...

UHOD Say› / Number: 4 Cilt / Volume: 16 Y›l / Year: 2006 205

Urakus Adenokarsinomu: Bir Olgu ve LiteratürünGözden Geçirilmesi

Yüksel KÜÇÜKZEYBEK*, Ercüment CENGİZ*, Bülent KARABULUT*, Murat SEZAK**, Çağ ÇAL***, Rüçhan USLU*

* Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Medikal Onkoloji Bilim Dalı** Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Ana Bilim Dalı*** Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Ana Bilim Dalı

ÖZET

Urakus karsinomu oldukça nadir bir tümördür. Mesane kanserlerinin % 0,17-0,34’ünü oluşturur. Bu grup tümörlerdehistopatolojik tanıların çoğu adenokarsinomdur. 28 yaşında kadın hasta makroskobik hematüri şikayeti ile hastanem-ize başvurdu. Vezikoüreteral reflüye bağlı nonfonksiyonel böbrek nedeniyle sol nefrektomi öyküsü vardı. Ultrasono-grafi, bilgisayarlı tomografi ve sistoskopi tetkikleri sonrasında mesane kubbesinde tümöral oluşum saptandı. Transure-tral rezeksiyon uygulandı. Histopatolojik inceleme sonrasında adenokarsinoma saptandı. Uzak metastaz taraması son-rasında radikal sistektomi ve üriner diversiyon operasyonu uygulandı. Urasil-tegafur ve karboplatin içeren kombi-nasyon şeması adjuvan tedavi olarak uygulandı. Olgu sunumu yapıldığı sırada, olgumuzun 9 aylık hastalıksız sağkalımıdevam etmekteydi. Bu olgu sunumu, urakus tümörünün genç yaşta saptanması ve tanı anında uzak metastaz saptan-maması nedeni ile bildirilmiştir.

Anahtar Kelimer: Urakus adenokarsinomu

ABSTRACT

Urachus Adenocarcinoma: A Case Report and Review of the Literature

Urachal carcinoma is an extremely rare tumor, comprising 0.17-0.34% of all bladder tumors. Most of the histhopatho-logical diagnosis is adeno carcinoma in this group of tumour. A 28-year-old woman patient complaining of macro-hematuria was admitted to our institute. She has a history of left nephrectomy because of vesicourethral reflux andnonfunctional kidney. Ultrasonography, computed tomography and cystoscopy demonstrated a tumor at the bladderdome. Transurethral resection was performed. Adenocarcinoma was determined at the hystopathologic examinationof the specimen. After distant metastases scanning, radical systectomy and urinary diversion operation was performed.Uracil-tegafur and carboplatin combination regimen was administered as an adjuvan treatment. Patient is alive anddisease free for 9 months when this case was reported. This case, because of younger age and lack of distant metas-tases at the time of the diagnosis, is being reported.

Key Words: Urachus adenocarcinoma

ULUSLARARASı HEMATOLOJI-ONKOLOJI DERGISI OLGU SUNUMU /CASE REPORT

International Journal of Hematology and Oncology

GİRİŞUrakus, erken intrauterin dönemde kloakayı allan-toise bağlayan allantoik dokuya ait bir kalıntıdır.Doğumdan sonra median umblikal ligament olarakadlandırılır ve mesaneden umblikusa kadar uzanır.Yetişkinlerde urakal kalıntıda mikroskopik olarakaçık lümen saptanabilir. Kalıntılar çoğunlukla deği-şici (transizyonel) epitel ile döşelidir. Urakal kalın-tılarla ilgili, görülen başlıca sorunlar; kistik dilatas-yon, infeksiyon, benign veya malign tümör gelişi-midir (1-5). Olgu sunumunda, urakus adenokarsi-nomu tanılı bir hastanın klinik verileri ve tedavisi-nin literatür ışığında gözden geçirilmesi amaçlandı.

OLGUHematüri yakınması nedeniyle araştırılan 28 yaşın-daki kadın olgunun tıbbi geçmişinde vezikoüreteralreflüye bağlı işlevini yitiren sol böbreğine nefrekto-mi yapılması dışında özellik saptanmadı. Ultraso-nografide mesane kubbesine yakın yerleşim göste-ren ve heterojen iç yapıya sahip kitle belirlendi. Ol-gunun sistoskopik bakısında mesane tavanından lü-

mene doğru uzanan kitle saptandı ve transüretralolarak rezeke edildi. Rezeksiyon örneğinin histopa-tolojik incelemesiyle adenokarsinom tanısı konul-du.

Olguya olası uzak metastazların belirlenmesi içinsistematik tarama yapıldı. İki yönlü elde edilen ak-ciğer grafilerinde uzak metastaza ilişkin bulgu sap-tanmadı. Batın bilgisayarlı tomografisinde mesaneön duvarının özellikle kranial kesiminde yerleşenve anteriorda fokal lobülasyon da oluşturan yakla-şık 29x39 mm boyutlarında kitlesel lezyon belirlen-di. Uzak metastaz saptanmayan hastaya radikal sis-tektomi ve üriner diversiyon (Bricker) operasyonuuygulandı. Sistektomi materyaliyle birlikte incele-nen kitlenin makroskopik ve histopatolojik özellik-leri ile urakus tümörü tanısı konuldu. Adenokarsi-nom özelliklerini taşıyan tümörün perivezikal yağdokuya uzandığı ve cerrahi sınırlarda tümör bulun-madığı belirlendi (Resim 1-3). Olguya operasyonsonrasında karboplatin ve urasil-tegafurdan oluşankemoterapi adjuvan olarak 4 kür uygulandı. 9 aylıkhastalıksız izlemi devam etmektedir.

206 UHOD Say› / Number: 4 Cilt / Volume: 16 Y›l / Year: 2006

Resim 1. Tümör müskülaris propriayı invaze ederek mesane lümenine yaklaşmıştır. Mesane üretelyal epite-lyumu normal görünümdedir (Hematoksilen eosin boyası x 20 büyütme).

TARTIŞMABütün kanserler arasında 7. sıklıkta görülen mesanekanserlerinin yaklaşık %0.17-0.34 kadarını primerurakal adenokarsinomlar oluşturmaktadır (6,7). Ço-ğunlukla 40-70 yaşlar arasında görülmesine karşınliteratürde en genç tanı konulan olgu 15 yaşındadır.Erkeklerde daha sık görülen bu tümör mesaneyi in-filtre etme gücüne sahiptir (8). Olgunun 28 yaşındave kadın olması bilinen literatür verilerinden farklı-lık göstermektedir. Urakal kalıntılardan gelişen tü-mörler çoğunlukla iyi diferansiye müsinöz adeno-karsinom histolojisindedir. Nadiren taşlı yüzükhücreli karsinomalar da görülebilir (9). Transizyo-nel karsinom, nöroendokrin karsinom ve skuamözhücreli karsinom diğer nadir görülen histolojik tip-lerdir (10,11). Hematüri ve suprapubik palpabl kit-le urakal kanserlerin en sık karşılaşılan bulgularıdır.

Sık görülen diğer bulgular, karın ağrısı, dizüri, umb-likustan mukus veya kan akıntısı olmasıdır. Erkenevrede belirgin bulguların gelişmemesi sıklıkla has-talığın ileri dönemde tanı almasına neden olmakta-dır. Tanımlanan olguda da olduğu gibi urakus karsi-nomu tanısı sıklıkla sistoskopi ve biyopsi ile konu-lur (7). Urakal karsinom çoğunlukla bölgesel lenfnodlarına, omentum, karaciğer, akciğer ve kemiğemetastaz yapar (12). Daha az sıklıkla beyin, overmetastazı görülebilir (13,14) ve meninks tutulumuda bildirilmiştir (15). Metastaz yapma kapasiteleri-nin yüksek olmasından dolayı erken evre, metastazyapmamış urakus tümörü saptanma oranı literatür-de oldukça düşüktür. Genişletilmiş lenf nodu di-seksiyonu yapılan olguda lenfatik metastaz saptan-madı. Urakal karsinom tedavisinde cerrahi uygula-maların önemli bir yeri vardır. Cerrahi yaklaşım


Resim 2. Tümör adenokarsinom histolojisinde ve perinöral invazyon mevcut (Hematoksilen eosin boyası x20 büyütme).

urakus ve umblikusun eksizyonunu da kapsayanparsiyel veya radikal sistektomiden oluşur. Parsiyelveya radikal sistektomi yapılan olguların 5 yıllık ya-şam süreleri arasında farklılık saptanmamasına kar-şın parsiyel sistektomi uygulananlarda mesanede vepelviste lokal nüks riski yüksektir (7,16). Sunulanolgunun genç ve ek sağlık sorunu bulunmadığı içincerrahi tedavisi radikal sistektomi ve Bricker ürinerdiversiyon olarak gerçekleştirildi. Cerrahi tedaviuygulanamayan veya uzak metastazlı hastalardakullanılacak tedavi seçenekleri konusunda görüş-birliği yoktur. Cerrahi uygulanamayan urakal aden-okarsinomlu 3 hastaya doksorubisin, mitomisin-Cve 5-florourasilden oluşan kemoterapi verilmesinekısmi yanıt alınmasına rağmen tüm hastalar bir yıliçerisinde progresyonla yaşamlarını yitirdiler (17).Nüks urakal karsinomlu bir olguya ise metotreksat,

vinblastin, doksorubisin, sisplatinden oluşan kemo-terapi uygulanmasının 13 aylık remisyon sağladığıbilinmektedir (18). Parsiyel sistektomi ile birlikteurakus rezeksiyonu yapılan olgunun izleminde geli-şen akciğer metastazının radyoterapi ile eş zamanlısisplatin, doksorubisin, mitomisinden oluşan ke-moterapi uygulanması lezyonlarda tam yanıt sağla-yabildi. Bir başka urakal adenokarsinom olgusundaise aynı cerrahi tekniğin kullanılmasının ardındansisplatin, 5-florourasil ve doksorubisinden oluşanadjuvan kemoterapi uygulanmasına rağmen over veakciğer metastazları gelişti. Cerrahi girişim sonra-sında 5-florourasil, doksorubisin, etoposidden olu-şan kemoterapi uygulanan olguda gelişen lokalnüks rezeke edilerek akciğer metastazına yönelikneoadjuvan 5-florourasil, sisplatin ve interferon-αkombinasyonu verilip metastaz çıkartıldığında 11


Resim 3. Tümör adenokarsinom histolojisindedir. Mesane çevresindeki yağ dokuyu invaze etmiştir (Hema-toksilen eosin boyası x 20 büyütme).

yıllık izlemle hiçbir hastalık bulgusunun gelişmedi-ği görüldü (19). Urakal kanserlerin nadir görülmesive birçok hekim tarafından farklı kemoterapi şema-larının izlenmesi standart bir tedavi programı oluş-turulmasını da güçleştirmektedir. Tanımlanan olgu-ya cerrahi girişim sonrasında karboplatin, urasil-te-gafur birlikte kullanılarak adjuvan kemoterapi uy-gulandı. Urakal kanserlerde lokal tümör rekürrensoranı %40-50 düzeyindedir (20,21). Mesane adeno-kanseri tanılı 72 hastalık seride yer alan 24 urakaladenokarsinom olgusunun 5 ve 10 yıllık sağkalımoranları sırasıyla %61 ve %46 olarak saptandı (22).Bir başka seride ise ise 5 yıllık sağkalım oranı %50olarak belirlendi (23). Olgumuzun 9 aylık izlem sü-resi içerisinde yapılan kontrollerinde herhangi birhastalık nüksü görülmedi. Sonuç olarak; nadir gö-rülen bir malignite olan urakus kanserinde tedavihastalığın cerrahi uygulanabilir veya metastatik ol-masına göre şekillenmektedir. Metastatik hastalıkbulunmayan olgularda tedavi parsiyel sistektomi ilebirlikte urakal rezeksiyon veya radikal sistektomi-dir. Cerrahi uygulanan olgularda adjuvan tedavile-rin sağ kalım üzerine etkisinin henüz tanımlanma-mış olmasına rağmen hastalığın lokal ve uzak nüksoranlarının yüksek olması bu sağıtımın gözardı edil-mesini engellemektedir. Malesef, metastatik urakuskanseri olgularının tedavisi konusunda da kesin birgörüşbirliği sağlanamamıştır. Ancak sınırlı sayıdahastadan oluşan veya olgu sunumu şeklinde litera-türde yer alan çalışmaların sonuçlarına göre değişikşemalara kısmi yanıtlar alınabilmektedir.

KAYNAKLAR1. Rosai J. Bladder and male urethra. In Acker-

man’s Surgical Pathology. Vol 1. 8th ed. St. Lo-uis: Mosby. 1996:1185-220.

2. Johansson SL, Anderström CR. Primary adeno-carsinoma of the urinary bladder and urachus.In: Raghavan D, ed. Textbook of Uncomon Can-cer. 2nd ed. Chichester: John Wiley & Sons.1999:29-43.

3. Schubert GE, Pavkovic MB, Bethke-BedürftigBA. Tubular urachal remnants in adult bladders.J Urol 127: 40-42, 1982.

4. Chen WJ, Hsieh HH, Wan YL. Abcess of urac-hal remnant mimicking urinary bladder neop-lasm. Br J Urol 69: 510-512, 1992.

5. Risher WH, Sadri A, Bolton J. Urachal abnor-malities in adults. The Ochsner experience. So-uth Med J 83: 1036-1039, 1990.

6. Ferlay J, Bray F, Pisani P, et al(2001). Globocan2000: Cancer incidence, mortality and prevalen-ce worldwide. Iarc Press:Lyon.

7. Sheldon CA, Clayman RV, Gonzalez R, etal.Malignant urachal lesions. J Urol 131: 1-8,1984.

8. Cornil C, Reynolds CT, Kickham CJ. Carcinomaof the urachus. J Urol 98: 93-95, 1967.

9. Chen KT, Workman RD, Rainwater G. Urachalsignet-ring cell carcinoma. Urology 36: 339-340, 1990.

10. Chow YC, Lin WC, Tzen CY, et al. Squamouscell carcinoma of the urachus. J Urol 163: 903-904, 2000

11. Jimi A, Munaoka H, Sato S, et al. Squamous cellcarcinoma of the urachus. A case report and re-view of litherature. Acta Pathol Jpn 36: 945-952,1986

12. Brick SH, Friedman AC, Pollack HM, et al.Urachal carcinoma: CT findings. Radiology169: 377-381, 1988.

13. Ohira S, Shiohara S, Itoh K, et al. Urachal ade-nocarcinoma Metastatic to the ovaries: cse re-port and literature review. Int J Gyn Pathol 22:189-193, 2003.

14. Idei M, Urasaki E, Yokota A. Metastatic braintumor originating from urachal carcinoma: a ca-se report. No Shinkei Geka 33(10): 1015-1019,2005.

15. McClelland S, Garcia RE, Monaca SE, et al.Carcinomatous meningitis from urachal carcino-ma: the first reported case. J Neuro-oncol 76:171-174, 2006.

16. Dandekar NP, Dalal AV, Tongaonkar HB, et al.Adenocarcinoma of the bladder. Eur J Surg On-col 23: 157-160, 1997.

17. Logothetis CJ, Samuels ML, Ogden S. Chemot-herapy for adenocarcinomas of bladder andurachal origin: 5-Fluorouracil, doxorubicin andmitomycin-C. Urology 26: 252-255, 1985

18. Ichiyanagi O, Sasagawa I, Suzuki Y, et al. Suc-cesful chemotherapy in a patient with recurrentcarcinoma of the urachus. Int Urol Nephrol 30:569-573, 1998.

19. Kawakami S, Kageyama Y, Yonese J, et al. Suc-cesful treatment of metastatic adenocarcinomaof the urachus: Report of 2 cases with more than10 year survival. Urology 58(3): 462, 2001.

20. Kakizoe T, Matsumoto K, Andoh M, et al. Ade-nocarcinoma of urachus: report of / cases and re-view of literature. Urology 21: 360-366, 1983.


21. Henly DR, Farrow GM, Zincke H. Urachal can-cer: role of conservative surgery. Urology 42:635-639, 1993.

22. Grignon RJ, Ro JY, Ayala AG, et al. Primaryadenocarcinoma of the urinary bladder. A clini-copathologic analysis of 72 cases. Cancer 67:2165-2172, 1991

23. Nakanishi K, Kawai T, Suzuki M, et al.prognos-tic factors in urachal adenocarcinoma: a study in41 specimens of DNA status, proliferating cellnuclear antigen immunostaining, and agyrophi-lic nuclear-organizer region counts. Hum Pathol27: 240-247, 1996.

Yazışma Adresi:Dr. Rüçhan UsluEge Üniversitesi Tıp Fakültesi Medikal Onkoloji Bilim Dalı35100 BornovaİZMİR

Tel: (0.232) 374 73 21e-mail: [email protected]


urakus adenokarsinomu: bir olgu ve literatürün gözden ... · ciğer grafilerinde uzak metastaza...

Documents