Deficiencia del Sistema

ComplementoUPE Medicina – 2014

Academicos: Jared Basso Marcos Thezolin

Catedra: FisiopatologiaDr. Enrique Bolado

Compuesto de aproximadamente 30 proteínas instableis, sensibleis al aquecimento y eston presentes en el suero en la forma inactiva.

Início de síntese no primeiro trimestre da vida fetal

Produzidas: En el Higado y por Macrofagos

Las maneiras para ocurrir la ativacion son: Via Clasica - depende de Ac Via Alternativa – no depende de Ac Via de las Lectinas

Sistema Complemento

Es ativada por una interacion (Ag-Ac).

La ligacion Ag-Ac provoca un cambio conformacional em el Ac, que abre un sitio de ligacion para el C1.

Via Clasica

No ha formacion del complejo Ag-Ac.

Puede ser activada por la C3b o C3.H2O, o por algunos tipos de pared celular.

Properdina o fator P (estabiliza a C3 convertase)

Via Alternativa

Las deficiencias de los componentes de este sistema forman un conjunto de enfermedades congénitas con una frecuencia relativamente baja (2%) y aparecen en distintas edades.

Los trastornos presentes en muchas de las proteínas del complemento, generalmente son atribuibles a genes mutados espontáneamente o heredados, que pueden dar lugar a patrones anormales de la activación del complemento.

Deficiencias del Sistema Complemento

Las deficiencias de las vías de activación del sistema de complemento se clasifican en:

Trastornos Primarios del Sistema ComplementoLa mayor parte de los trastornos primarios del SC, son transmitidas como trazos autosomicos recesivos y pueden involucrar uno o mas componentes del complemento.

Trastornos Secundarios del Sistema Complemento

Los trastornos secundarios del SC, ocurren em personas com el sistema del complemento funcionalmente normal, debido a rapida ativacion y renovacion de los componentes del complemento, o por la sintesis disminuida del componentes.

Deficiencias del Sistema

Complemento

Em general las personas com deficiencia de los fatores C1 (C1q, C1r y C1s) y C4 no estan em mayor riesco de infecciones recurrentes, pois la via mediada por lectina y la via alternativa todavia puedem ser activada normalmente por C3.

Sin embargo muchos adquirem enfermedads auto inmunes. (Sindromes semejantes a LUPUS )

Las personas com deficiencia de C1q apresentan alta incidencia de LES (Lupus Eritomatoso Sitemico) una sindrome semejante a LES sin la sorologia tipica del Lupus, es el Rash Cronico con vasculite subjacente a la biopsia o una glomerulonefrite membranoproliferativa.

Trastorno Primario del Sistema

Complemento

Las personas com deficiencia de C1r, C1r/C1s, C4, C2 Y C3 apresentan incidente alta em vascolites em especial LES y Sindromes Semejantes a LES.

Una deficiencia de C2 deja la persona suceptivel a infecciones por bacterias encapsuladas (ej:Streptococcus Pneumoniae) que son potencialmente fatales.

De una misma forma los individuos com deficiencia de C3 son predisposto a infecciones que desencadeam las vias mediada por lectina o via alternativa(bacterias encapsuladas y Staphylococcus Aureus). Incapacidad na Opsiniozacion y Lise bacteriana.

Trastorno Primario del Sistema

Complemento

Los individuos con deficiencia de los componentes terminales C5 hasta C9 son mas suceptiveis a infecciones menigintites, y sepcia causada por Neisseria Meningitidies o enfermedads gonococicas sistemicas. Tiene pocas chances de apresentar transtornos autoimunes do que las pesonas con otras deficiencias del complemento.

Trastorno Primario del Sistema

Complemento

Tratamiento: Existen apenas medidas de suporte para el tratamento del Trastorno Primario del Sistema ComplementoLas medidas son: 1. Prevenir infecciones bacterianas2. Imunizacion de los del contacto intimo y del

acometido.Ej: Streptococcus Pneumoniae, Haemophilus Influenzae, Neisseria Meningitidis.

Trastorno Primario del Sistema

Complemento

Es una deficiencia del complemento, donde no se produce el inibidor funcional de C1.

Oque descontrola la ativacion de la via clasica provocando el aumento de degradacion de C4 y C2 liberando la BRADICININA (Potente Vasodilatador).

Edema localizado en la Face, Cuello, Articulaciones abdomen y locales del traumatismo.

Angioedema Hereditario

Gracias por la atencion!