Universidad La Salle. Facultad Mexicana de Medicina.

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Universidad La Salle. Facultad Mexicana de Medicina. Curso de Extensin Universitaria para la Preparacin del Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Mdicas. Modalidad a Distancia. Nombre: Caso Clnico II. Vigencia: 17 de Febrero del 2010.

Se trata de paciente femenino de 37 aos que acude a consulta por referir ausencia de menstruacin desde hace 4 aos, adems presenta hipostenia, hiporexia y sueo constante; ha subido de peso 6.5Kg. a pesar de comer poco. Hace una semana present un cuadro de intoxicacin alimentaria con vmito y diarrea; tuvo que ser hospitalizada por deshidratacin severa e hipotensin. Al interrogatorio dirigido niega antecedentes patolgicos, es GIII, PIII, el ltimo, hace 3 aos se complic porque tuvo una hemorragia secundaria a retencin de restos placentarios, estuvo 3 das en terapia intensiva, recibi transfusin de 3 paquetes globulares y hasta despus de 2 semanas de hospitalizacin fue dada de alta. Ya no pudo amamantar al beb. 1. La entidad patolgica que puede explicar todo el cuadro clnico de la paciente es: a) b) c) d) Sx de Sheehan. Hipofisitis linfoctica. Prolactinoma. Menopausia precoz.

2.- El antecedente personal que presenta la paciente y que hace pensar en el diagnstico es:

a) b) c) d)

La intoxicacin alimentaria. La hemorragia postparto. Los antecedentes transfusionales positivos. La edad y el gnero.

Respuestas 1 y 2.

Trastornos de la hipfisis. La hipfisis o glndula pituitaria tiene forma de pera y est situada en una estructura sea denominada silla turca, localizada debajo del cerebro. La silla turca la protege pero, en contrapartida, deja muy poco espacio para su expansin. Si la hipfisis aumenta de tamao tiende a comprimir las estructuras que se encuentran en su parte superior, a menudo presionando las zonas del cerebro que llevan las seales desde los ojos, provocando posiblemente, dolores de cabeza o problemas visuales. La hipfisis controla en gran parte el funcionamiento de las dems glndulas endocrinas y es a su vez controlada por el hipotlamo, una regin del cerebro que se encuentra por encima de la hipfisis. La hipfisis consta de dos lbulos, el anterior (adenohipfisis) y el posterior (neurohipfisis). El hipotlamo ejerce el control de las actividades del lbulo anterior mediante la emisin de sustancias semejantes a las hormonas que se abocan en los vasos sanguneos que conectan directamente las dos zonas. A su vez, controla el lbulo posterior mediante impulsos nerviosos. Sndrome de Sheehan.

El Sndrome de Sheehan lleva el nombre de su autor, que lo describi en 1937 como una necrosis pituitaria resultante de una hemorragia post- parto, la cual se acompaa de un cuadro clnico variable de hipopituitarismo que flucta desde un panhipopituitarismo a deficiencia selectiva de una o varias hormonas trficas. Debido a los avances de los cuidados obsttricos en el mundo desarrollado, esta complicacin del parto es cada da ms rara en pases industrializados, en tanto que sigue siendo una patologa importante a tener en cuenta en los pases subdesarrollados con alta incidencia de muerte materna. Aunque la mayora de las parturientas con Sheehan post-sangrado muestran los signos de deficiencia hormonal a las pocas semanas siguientes, debemos tener en cuenta que en ocasiones las manifestaciones del sndrome pueden aparecer tardamente.

Definicin: El sndrome de Sheehan consiste en un hipopituitarismo secundario a necrosis anterohipofisiaria postparto por un desequilibrio entre el volumen de la hipfisis y la irrigacin portal esta glndula (tipo venoso) asociado a una hipotensin prolongada, debido a la metrorragia en el parto o en el tercer trimestre del embarazo.

Nombres alternativos: Hipopituitarismo posparto; Insuficiencia pituitaria posparto; Sndrome de hipopituitarismo Causas, incidencia y factores de riesgo. Si la glndula pituitaria de una mujer no recibe suficiente sangre debido a que present una hemorragia severa durante el parto, dicha glndula perder la capacidad de funcionar adecuadamente. La glndula pituitaria, que est localizada en la base del cerebro, es responsable de la produccin de varias hormonas que ayudan a regular el crecimiento, reproduccin y metabolismo. Este sndrome es muy raro en nuestros das debido a la buena atencin mdica obsttrica. Entre las condiciones que incrementan el riesgo de hemorragia obsttrica y, por lo tanto, del sndrome de Sheehan estn, entre otras, embarazos mltiples (gemelos, trillizos) y anomalas de la placenta.

Sntomas.

La glndula pituitaria normalmente produce hormonas que estimulan la produccin de leche, el crecimiento, las funciones reproductivas, las glndulas suprarrenales y la tiroides. La falta de estas hormonas ocasiona una variedad de sntomas relacionados con todas estas reas. Entre estos sntomas estn: Agalctia. Fatiga. Prdida del vello pbico y axilar. Amenorrea. Insuficiencia suprarrenal ( hipoglucemia, hiponatremia, hipotensin). Anemia, bradicardia, intolerancia al fro.

Referencias: 1.) Malee MP. Pituitary and adrenal disorders in pregnancy. In: Gabbe SG, Niebyl JR, Simpson JL, eds. Obstetrics - Normal and Problem Pregnancies. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2007:chap 39. 2.) Cunnigham FG, Leveno KL, Bloom SL, et al . Obstetrical hemorrhage. In: Cunnigham FG, Leveno KL, Bloom SL, et al, eds. Williams Obstetrics. 22nd ed. New York, NY; McGraw-Hill; 2005:chap 35.

3.- Las anormalidades que encontramos en el perfil hormonal son:

a) Prolactina alta, hormonas sexuales bajas y tiroideas normales. b) Prolactina baja, hormonas sexuales bajas y tiroideas bajas con TSH baja. c) Hormonas tiroideas bajas, con TSH alta y las dems normales. d) Hormonas sexuales bajas, FSH y LH altas, hormonas tiroideas baja.

4.- El origen del problema que se detect es:

a) Un tumor hipofisiario. b) Falla gonadal primaria por destruccin autoinmune. c) Hipopituitarismo por necrosis del tejido hipofisiario. d) Destruccin autoinmune de la corteza suprarrenal.

5.- Es tratamiento es: a) Glucocorticoides y mineralocorticoides.

b) Bromocriptina y/o ciruga transesfenoidal. c) Estrgenos conjugados y medroxiprogesterona. d) Sustitucin suprarrenal, tiroidea y gonadal.

Respuestas 3, 4 y 5.

Hipopituitarismo: El hipopituitarismo se define como el dficit de la produccin de 1 o ms hormonas hipofisiarias. Etiologa: las causas ms frecuentes de hipopituitarismo son: Destruccin total o parcial de la hipfisis: tumor no funcionante mayor de 2cm, yatrogenia (ciruga, radioterapia), autoinmune (hipfisis, tiroides y suprarrenal), vascular (Sndrome de Sheehan, apopleja), infecciones, granulomatosis, enfermedad infiltrativa (amiloidosis, hemocromatosis), enfermedad inflamatoria (sarcoidosis, tuberculosis, hipfisis linfocitaria). Alteraciones del desarrollo: Aplasia o hipoplasia. Desconexin eje hipotlamo-hipfisis: trauma, ciruga, seccin y de tallo (hiperprolactinemia), tumores. Destruccin del hipotlamo. Manifestaciones clnicas: Compromiso hipotalmico: Crecimiento ceflico del tumor. Sntomas: hiperfagia, alteraciones de la regulacin trmica, alteraciones del ciclo sueo-vigilia, etc. Apopleja hipofisiaria: Infarto agudo hemorrgico. Puede producir un cuadro de hipertensin endocraneal (intracraneal). Alteraciones endocrinas: Secuencia de dficit hormonal por orden de aparicin: hormona de crecimiento (GH), las gonadotropinas hormona luteinizante (LH) y hormona folculoestimulante (FSH), tirotropina (hormona estimulante de la glndula tiroides o TSH), adrenocorticotropa (ACTH), prolactina. Hormona de crecimiento (GH): Jvenes y nios: disminucin del crecimiento, y alteraciones metablicas (hipoglucemia, aumento de grasa corporal y disminucin de masa muscular). Adultos: es parte del envejecimiento fisiolgico; su disminucin aguda puede no producir sntomas o disminuir la respuesta al estrs (por ejemplo: frente a hipoglucemia). Gonadotropinas (hormona luteinizante (LH) y hormona folculo-estimulante (FSH)): Hipogonadismo hipogonadotrpico: Mujeres: disminucin de la actividad ovrica (anovulacin y disminucin en produccin de estrgenos), amenorrea (primaria o secundaria) Hombres: impotencia, infertilidad y disminucin del vello corporal Nios/jvenes: retardo o ausencia de la maduracin sexual. Causas ms frecuentes: disminucin aislada de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH o LHRH) por estrs, cambios de peso, ejercicio y aumento de prolactina. Hormona estimulante de la glndula tiroides o TSH: Su dficit aislado es infrecuente. Produce hipotiroidismo secundario con TSH baja . Atrofia de la glndula tiroides y tiroxina T3 y T4 bajas. Hormona adrenocorticotropa (ACTH): Su dficit aislado puede presentarse por uso prolongado de corticoides. Sntomas: fatiga, anorexia, disminucin de peso, disminucin de la pigmentacin, falta de la respuesta al estrs (fiebre, hipotensin, hiponatremia). Dficit de andrgenos: En los hombres no se observan alteraciones (por tener altos

niveles de testosterona), en las mujeres: disminucin del vello pbico, axilar y libido. Prolactina (PRL): el dficit de prolactina slo se presenta si hay destruccin total de la glndula hipofisaria. Falta de secrecin lctea. En los casos de seccion del tallo se produce hiperprolactinemia.

Tratamiento: Reposicin de las hormonas. Alteracin de hormona de crecimiento (GH): Suplementar hormona de crecimiento slo en nios. Alteracin de Gonadotropinas (LH y FSH): mujeres: estradiol y progesterona. Hombres: Testosterona. Alteracin de Hormona estimulante de la glndula tiroides (TSH): Levotiroxina. Alteracin de hormona adrenocorticotropa (ACTH): Hidrocortisona Modificadores de la secrecin de hormonas de la adenohipfisis. Agentes estimuladores Hormona de adenohipfisis Agentes inhibidores Gn RH GHRH TRH VIP CRH ADH

FSH LH GH

TSH

PRL Dopamina

ACTH

Somatostatina

Es la manifestacin ms grave del tumor hipofisiario. Se produce un infarto del tumor con hemorragia, necrosis y edema. Presentacin brusca, cefalea intensa, vmitos, alteraciones visuales, y eventualmente coma. Frecuencia: 10% de los macroadenomas no sometidos a tratamiento. Tratamiento: ciruga de reseccin del tumor hipofisiario.

Referencia: 1) Molitch ME. Disorders of prolactin secretion. Endocrinology and Metabolism Clinics 2001. 30(3): (Se encuentra en la biblioteca digital). 2) Molitch ME. Medical treatment of prolactinomas. Endocrinol Metab Clin Nortn Am 1999; 143-169. 3) Pena KS. Evaluation y treatment of galactorrhea. American Family Physician 2001; 63(9): se encuentra en la biblioteca digital. 4) Schwartz J. Intercellular Communication in the anterior pituitary. Endocrine Reviews; 21(5):488-513.

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