Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2012) 93, 847—850

CORRÉLATION ANATOMORADIOLOGIQUE / Digestif

Une polypose digestive rare : le syndrome deCronkhite-Canada�

C. Sellal a,∗, C. Lemariéb, F. Jausseta, A. Babouri c,V. Laurenta, D. Régenta

a Radiologie adultes, hôpital Brabois, rue du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, Franceb Service de pathologie, hôpital Brabois, rue du Morvan, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, Francec Service d’hépatogastro-entérologie, hôpital Brabois, rue du Morvan, 54511

Vandœuvre-lès-Nancy, France

MOTS CLÉSPolypesgastro-intestinaux ;Polypose digestive ;Syndrome deCronkhite-Canada

Observation

Un homme de 78 ans, sans antécédent personnel ni familial, consulte pour anorexie et diar-rhées aqueuses profuses avec huit à dix selles par jour depuis six semaines, d’apparitionbrutale sans contexte épidémique ni médicamenteux et non calmées par les traitementssymptomatiques. L’état général est conservé mais le patient rapporte une perte de poidsde 6 kg. L’examen clinique retrouve une onychomadèse (décollement de l’ongle) (Fig. 1) etune alopécie du scalp. L’abdomen est souple, sans masse palpable ni hépatosplénomégalie.Le bilan biologique met en évidence une hypoalbuminémie à 23 g/L et une macrocytoseà 102 fL. La numération formule sanguine, les bilans inflammatoire (vitesse de sédimen-tation, protéine C réactive, électrophorèse des protéines plasmatiques et fibrinogène),immunitaire et thyroïdien sont normaux. La coproculture et l’examen parasitologique desselles sont négatifs. La gastroscopie retrouve une gastrite antrale congestive à gros plis

cérébriformes très érythémateux, avec un aspect infiltré du bulbe et du cadre duodénal(Fig. 2a et b). La coloscopie met en évidence de nombreux polypes sessiles rouge fram-boisé non ulcérés et non indurés de la totalité de la surface du cadre colique associés àune muqueuse congestive sans lésion suspecte de malignité (Fig. 2c et d).

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2012.04.006.� Ne pas utiliser, pour citation, la référence francaise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and

Interventional Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus.∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : caroline.sellal@gmail.com (C. Sellal).

2211-5706/$ — see front matter © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.doi:10.1016/j.jradio.2012.02.018

8 C. Sellal et al.

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48

Les biopsies gastriques et sigmoïdo-coliques révèlentne dilatation kystique et tortueuse des glandes de lauqueuse digestive, revêtues par un épithélium unistratifiéien différencié et non dysplasique (Fig. 3a—c). Les glandesont irrégulièrement dispersées dans un chorion abondant,ocalement hémorragique, composé d’un infiltrat inflam-atoire polymorphe, à prédominance lymphoplasmocytaire

Fig. 3d). Le patient a également eu une colo-IRM et un enté-oscanner qui retrouvent de multiples polypes de la totalitée l’antre gastrique et du cadre colique, avec une atteintelus sévère du sigmoïde (Fig. 4a—d). Un doute persistaituant à une atteinte de l’intestin grêle en entéroscanner,ais la vidéocapsule endoscopique réalisée en complé-ent retrouve un jéjunum et un iléon avec une muqueuse

aine, indemne de tout polype. Les manifestations phané-iennes (alopécie partielle et onychodystrophie) associées à

a polypose digestive confortent le diagnostic de syndromee Cronkhite-Canada évoqué lors de l’examen anatomo-athologique. Un traitement initial par anti-inflammatoire

igure 2. a : gastroscopie : polype de l’antre gastrique (flèche blanche) ; b : gastroscopie : volumineux plis inflammatoires cérébriformese l’antre gastrique ; c : coloscopie : multiples polypes sessiles du côlon sigmoïde ; d : coloscopie : polype hamartomateux du sigmoïde’aspect « framboisé » (flèche).

Figure 1. Onychodystrophie du patient.

Une polypose digestive rare : le syndrome de Cronkhite-Canada 849

Figure 3. a : examen histologique d’un polype de l’antre gastrique : aspect dilaté et tortueux des glandes de la muqueuse gastrique(HES × 2,5) ; b : détail de l’épithélium glandulaire de l’antre gastrique : aspect festonné sans dysplasie (HES × 10) ; c : examen histologiqued’un polype du côlon sigmoïde : dilatation kystique des glandes et des cryptes de la muqueuse colique (HES × 10) ; d : côlon sigmoïde : glandes

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tortueuses bordées par un épithélium non dysplasique (flèche noir(étoile noire) (HES × 20).

intestinal à base de dérivés de l’acide 5-aminosalicylique(5-ASA) s’avère inefficace. Un traitement d’épreuve parcorticoïdes et des mesures nutritionnelles sont alors instau-rés, améliorant la symptomatologie clinique en deux mois.Le patient est informé de la possibilité de colectomie encas d’aggravation clinique ou d’inefficacité des traitementsmédicaux.

Discussion

Le syndrome de Cronkhite-Canada est une affection rare,de pathogénie inconnue, décrite en 1955 par Leonard Wol-sey Cronkhite Jr, médecin interniste et Wilma JeanneCanada, radiologue [1]. Ce syndrome associe une polyposegastro-intestinale non héréditaire, une onychodystrophie,une alopécie et une hyperpigmentation cutanée. Son inci-dence est estimée à 1/1 000 000 avec 400 cas décrits dans

le monde, dont 75 % au Japon [2]. La moyenne d’âgeau diagnostic est de 59 ans [3]. La clinique est dominéepar une diarrhée abondante par entéropathie exsudative,fréquemment responsable d’une dénutrition sévère et de

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spersées dans un chorion abondant et inflammatoire polymorphe

ésordres hydro-électrolytiques qui conditionnent le pro-ostic de cette maladie. Son taux de survie à cinq ans este 55 %.

La polypose est caractérisée par des polypes de tailleariable, sessiles, de couleur rouge et d’aspect framboisé,ui affectent la totalité du tube digestif à l’exception de’œsophage. Initialement décrits comme des polypes adé-omateux [1], les lésions rencontrées correspondent enéalité à des polypes hamartomateux de type juvénile.’examen histologique montre un épithélium de surfaceonservé, une prolifération et une dilatation kystique deslandes de la muqueuse renfermant du mucus. Le cho-ion est inflammatoire, abondant et renferme un infiltratellulaire polymorphe. Des cas de dégénérescence can-éreuse ont été rapportés mais d’origine incertaine carlassiquement, les polypes juvéniles ne dégénèrent pas4,5]. L’hypothèse de la cancérisation de polypes adéno-ateux coexistants est la plus probable. Une surveillance

ndoscopique régulière annuelle est donc recommandée [3].a polypose juvénile et le syndrome de Peutz-Jeghers enont les principaux diagnostics différentiels [6]. Étant donnéa rareté de cette entité, la prise en charge thérapeutique

850 C. Sellal et al.

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cancer and serrated adenoma lesions. Digestion 2004;69:

igure 4. a : colo-IRM. : polype du côlon transverse (flèche) ; b : copaississement polypoïde de l’angle colique droit (flèches) ; d : ent

’est pas clairement établie. Des mesures diététiques et unraitement par corticoïdes sont habituellement proposés,e durée variable selon la réponse clinique [3]. Le traite-ent chirurgical de gastrectomie subtotale ou colectomie

st réservé aux formes compliquées (occlusion digestive,ancer) ou résistantes au traitement médical en raison dea forte morbidité.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

éférences

1] Cronkhite LW, Canada WJ. Generalized gastrointestinal poly-posis; an unusual syndrome of polyposis, pigmentation,

[

M : polypes sessiles du côlon sigmoïde (flèches) ; c : entéroscanner :anner : multiples polypes sessiles du côlon sigmoïde (flèches).

alopecia and onychotrophia. N Engl J Med 1955;252:1011—5.

2] Goto A. Cronkhite-Canada syndrome: epidemiological studyof 110 cases reported in Japan. Nippon Geka Hokan 1995;64:3—14.

3] Sweetser S, Alexander GL, Boardman LA. A case of Cronkhite-Canada syndrome presenting with adenomatous and inflam-matory colon polyps. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010;7:460—4.

4] Nagata J, Kijima H, Hasumi K, Suzuki T, Shirai T, Mine T.Adenocarcinoma and multiple adenomas of the large intes-tine, associated with Cronkhite-Canada syndrome. Dig Liver Dis2003;35:434—8.

5] Yashiro M, Kobayashi H, Kubo N, Nishiguchi Y, Wakasa K,Hirakawa K. Cronkhite-Canada syndrome containing colon

57—62.6] Samoha S, Arber N. Cronkhite-Canada syndrome. Digestion

2005;71:199—200.