tumorile cutanate 2

Download Tumorile cutanate 2

Post on 04-Nov-2015

235 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

111111111111

TRANSCRIPT

  • Tumorile esutului conjunctiv i melanicDr. Delia Ciobanu

  • Tumorile esuturilor moiDefiniie: Proliferri mezenchimale care apar n esuturile ne-epiteliale, extrascheletice ale corpului cu excluderea viscerelor, nveliurilor creierului i sistemului hemato-limfopoietic.- sarx, sarkoma (gr.) = carne

    Clasificare: n funcie de tipul de esut pe care l reproduc (originea n corespondentele difereniate normale).

    Nomenclatur:Tumora benign: tipul de esut proliferat + sufixul -om;Tumora malign: tipul de esut spre care se difereniaz tumora malign + -sarcom.

  • Clasificarea tumorilor esuturilor moi

    Tumori mezenchimaleBenigneMaligne esut conjunctiv i derivate: - fibroblaste - lipoblaste - condroblaste - osteoblasteFibromLipomCondromOsteomFibrosarcomLiposarcomCondrosarcomOsteosarcom endoteliu i esuturi nrudite: - vase sanguine - vase limfatice - sinovial - mezoteliu

    - meningeHemangiomLimfangiom

    Tumora fibroas solitar pleuralMeningiomAngiosarcomLimfangiosarcomSarcom sinovialMezoteliom malign

    Meningiom invaziv celule musculare- netede- striateLeiomiomRabdomiomLeiomiosarcomRabdomiosarcom

  • ParametruTumori benigneSarcoameDurereaNedureroase (pot produce durere)Raport pe sexeM/F = 1,4/1Ritm de creterelent (pot deveni staionare sau pot crete rapid - hemoragii intratumorale)rapid, dar exist excepiiVrstavariabilvrstnici (> 40 ani)Poziiepiele sau esutul subcutanat, deasupra fasciei superficiale(1 n esuturile profunde sau muchi)60-80 n esuturile profunde sau muchiLocalizare 40% - mbr. inferioare (coaps) 20% - mbr. superioare- 30% - trunchi i retroperitoneu- 10 - cap i gtDimensiuni< 5 cm (95%)> 5 cm (50-90%)Delimitare- bine circumscrise, ncapsulate- bine circumscrise, aparent ncapsulate- MO: infiltreaz esuturile din jur, fr capsul adevratModificri secundare- rardegenerare chistic, necroz,hemoragie (cele mari)

  • Patogenie i caractere generaleCauze: n general necunoscute, asocieri:Radioterapie (osteosarcom extraosos, histiocitom malign), arsurile chimice/termice,chimice (clorura de vinil angiosarcom hepatic)traumatismevirusuri i imunosupresie (sarcomul Kaposi n SIDA);sindroame genetice:neurofibromatoza tip 1 (neurofibrom, schwannon malign), sindromul Gardner (fibromatoza), sindrom Li-Fraumeni (sarcom ale esuturilor moi) sindromul Oster-Weber-Rendu (telangiectazia).

  • Patogenie i caractere generaleLocalizare:40% apar n extremitile inferioare (mai ales coaps),20% n extremitile superioare, 10% cap i gt 30% la nivelul trunchiului i retroperitoneului.Incidena este uor mai mare la brbai dect la femei, raportul fiind 1,4:1.

  • Sarcoame caractere microscopice generale Tipul celularcelule fuziformecelule mici, rotundecelule epitelioidecelule gigante, multinucleatecelule pleomorfe, bizare

    Modelul arhitecturalfascicule,palisademodel storiform (spie de roat sau spiral)tip alveolar

  • Patogenie i caractere generaleSarcoamele se clasific n raport cu gradul histologic de la I la III n funcie de:proporia de elemente difereniate, media numrului de mitoze pe cmpul microscopic mare,densitatea celularitii,pleomorfism intensitatea necrozei.

    Activitatea mitotic i intensitatea necrozei sunt sugestive asupra ritmului de dezvoltare al tumorii.

    Dimensiunea, profunzimea i stadiul aduc informaii utile pentru diagnostic i prognostic.

  • Tumora benign - lipomCaractere generale: sunt cele mai frecvente tumori ale esuturilor moi pot s apar n orice parte a corpului, dar mai ales n esutul subcutanat, la aduli majoritatea lipoamelor sunt leziuni sporadice, solitarecazuri rare familiale se asociaz cu prezena de lipoame multipleMacroscopic: mas galben, moale, ncapsulat, lobulat.Microscopic: alctuite din esut adipos matur, identic cu esutul normal, dar sunt delimitate de o capsul conjunctiv. Variante histologice de lipom:asociaz cu mult esut fibros (fibrolipom) numeroase vase sanguine (angiolipom),fibre musculare netede (miolipom) mduv osoas (mielolipom).angiomiolipomul - amestec de esut adipos, fibre musculare netede i vase sanguine (rinichi).

  • Tumora malign - liposarcomCaractere generale:sunt corespondentele maligne ale lipoamelor, fiind formate din adipocite atipice. apar la adult n al V-lea al VI-lea deceniu, fiind cea mai frecvent tumor malign din acest grup de vrst. n contrast cu lipoamele, majoritatea liposarcoamelor apar n esuturile profunde (coaps i spaiul retroperitoneal) i viscere. n varianta de liposarcom mixoid s-a identificat translaia cromozomial t(12;16).Macroscopic: mase bine circumscrise.Microscopic - dou grupuri histologice: un grup cu evoluie lent, cu grad redus (liposarcom difereniat i liposarcom mixoid) un grup de variante agresive, cu grad mare de malignitate (liposarcom cu celule rotunde i liposarcom pleomorf).Evoluia i prognosticul liposarcoamelor sunt mult influenate de subtipul histologic.

  • Tumorile i leziunile tumor-like ale esutului fibrosProliferrile esutului fibros sunt heterogene:leziuni reactive (ne-tumorale): fasciita nodular, fibromatozele - proliferare local persistent difuz.proliferrile pseudosarcomatoase (nu sunt leziuni neoplazice):se constituie ca rspuns la anumii factori locali, ca factorii fizici sau ischemia.

  • FibrosarcoameleCaractere generale:Neoplasme maligne alctuite din fibroblaste.Majoritatea cazurilor apar la aduli n anumite localizri ca esuturile profunde ale coapsei, genunchiului i trunchiului. Fibrosarcoamele nu prezint aspecte clinice specifice, care s permit diferenierea lor de celelalte tumori ale esuturilor moi.n general, fibrosarcoamele se dezvolt lent, chiar pe o perioad de ani nainte de a fi diagnosticate. Ca i celelalte sarcoame, fibrosarcoamele recidiveaz dup excizie i pot metastaza, mai ales pe cale hematogen, n pulmon.Macroscopic: sunt leziuni solitare, nencapsulate, cu caracter infiltrativ, cu margini slab definite, cu arii de hemoragii i necroz. Histologic:fibrosarcomul difereniat este alctuit din fascicule de fibroblaste cu dispoziie variat, ntr-un tablou ce amintete osul de hering. atipia nuclear i indicele mitotic constituie elemente de gradiere histologic a fibrosarcoamelor:n fibrosarcoamele de grad I, atipia nuclear i indicele mitotic sunt reduse, n gradul III exist un pleomorfism nuclear i un numr mare de mitoze.

  • Tumorile esutului muscular neted

    Tumora benign a esutului muscular neted leiomiomul: Localizarea:cea mai frecvent la nivelul uterului. pot apare n piele i subcutanat la muchii erectori ai firului de pr;alte localizri: mamelon, scrot i labii (leiomioame genitale) i mai rar, esuturile profunde.Macroscopic: au aspect de noduli cu diametrul mai mare de 1-2 cm, fr capsul.Microscopic: fascicule de celule fuziforme, ce se intersecteaz n unghi drept, fr atipii i cu un numr redus de mitoze.Tumora malign a esutului muscular neted leiomiosarcomul:Caractere generale:reprezint 10-20% din toate sarcoamele esuturilor moi. aceste tumori apar la aduli, mai ales de sex femininse dezvolt la nivelul pielii i n esuturile moi profunde ale extremitilor sau retroperitoneal.Macroscopic: mase ferme nedureroase. Histologic: celule fuziforme maligne, dispuse n fascicule cu nuclei n form de trabuc.Ultrastructural: celulele musculare netede maligne conin benzi de filamente subiri, cu corpi deni i vezicule pinocitare i fiecare celul este nconjurat de membrana bazal.Imunohistochimic: celulele tumorale se coloreaz cu anticorpi la vimentin, actin i desmin.Prognostic: leiomiosarcoamele superficiale sau cutanate sunt mici i au prognostic bun, tumorile retroperitoneale sunt mari i nu pot fi excizate n totalitate.

  • Tumori cu difereniere muscular scheletic Neoplasmele esutului muscular sunt aproape toate maligne. Varianta benign - rabdomiom, este foarte rar i apare la nivelul cordului.Varianta malign - rabdomiosarcomul : embrionar, alveolar i pleomorf. rabdomioblastul apare n toate tipurile, fiind elementul de diagnostic histologic. pot fi rotunde sau alungite, cu o citoplasm abundent, eozinofil, granular, bogat n filamente groase i subiri. ultrastructural: rabdomioblastele conin sarcomere imunohistochimic se coloreaz cu anticorpi la vimentin, actin, desmin i mioglobin.

  • Rabdomiosarcomul embrionarCaracteristici generale:este cel mai frecvent tip, constituind 66% din rabdomiosarcoame.acest tip cuprinde sarcomul botrioid i variantele cu celule fuziforme.Localizare:tumorile apar la copii sub vrsta de 10 ani, n cavitatea nazal, orbit, urechea medie, prostat i regiunea paratesticular. subtipul sarcom botrioid se dezvolt n organele cavitare, delimitate de mucoas, precum nazofaringele, canalul biliar comun, vezica urinar i vaginul. Macroscopic:sarcomul botrioid are un aspect de ciorchine de strugure care proemin n cavitatea organului (ex. vezica urinar, vaginul). Microscopic:celulele tumorale mimeaz celulele musculare scheletice n variate stadii ale embriogenezei. tumorile sunt alctuite din mase de celule rotunde i fuziforme maligne, ntr-o strom mixoid. rabdomioblastele pot prezenta striaii transversale la coloraii speciale.

  • RabdomiosarcomulRabdomiosarcomul alveolar apare cel mai frecvent la adolescent n musculatura profund a extremitilor. Microscopic: tumora prezint o reea de septuri fibroase ce delimiteaz celulele tumorale dispuse n cuiburi sau agregate.Celulele tumorale din centrul acestor agregate degenereaz astfel c formeaz un spaiu liber asemntor cu alveolele pulmonare (de aici denumirea de rabdomiosarcom alveolar). Studiile citogenetice au artat c aceast variant are aberaia cromozomial t(2;13) sau t(1;13).Rabdomiosarcomul pleomorf este caracterizat prin numeroase celule mari, uneori multinucleate, cu nuclei bizari i citoplasma eozinofil. Aceast variant este rar i apare n esuturile moi profunde la aduli.Rabdomiosarcoamele sunt neoplasme a