tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici

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  • TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI
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  • CELLULE NEUROENDOCRINE DNES CELLULE NEUROENDOCRINE CELLULE NEUROENDOCRINE GASTRO INTESTINALI CELLULE NEUROENDOCRINE CELLULE NEUROENDOCRINE GASTRO INTESTINALI CELLULE INSULE PANCREATICHE CELLULE SISTEMA NEUROENDOCRINO GASTRO ENTERO - PANCREATICO SISTEMA NEUROENDOCRINO GASTRO ENTERO - PANCREATICO PARAGANGLI BRONCHI MELANOCITI CELLULE di MERKEL CELLULE di MERKEL ALTRE SEDI (gh.salivari, utero, ecc.) ALTRE SEDI (gh.salivari, utero, ecc.) MIDOLLARE SURRENE MIDOLLARE SURRENE IPOFISI TIMO FEGATO e VIE BILIARI FEGATO e VIE BILIARI TIROIDE e PARATIROIDE TIROIDE e PARATIROIDE
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  • FUNZIONI SISTEMA NEUROENDOCRINO GASTROENTEROPANCREATICO FUNZIONI SISTEMA NEUROENDOCRINO GASTROENTEROPANCREATICO Regolazione metabolismo carboidrati Regolazione metabolismo carboidrati Controllo peristalsi Controllo peristalsi Controllo ricambio epitelio gastro - intest. Controllo ricambio epitelio gastro - intest. Modulazione flusso circolatorio Modulazione flusso circolatorio Modulazione digestione e assorbimento alimenti Modulazione digestione e assorbimento alimenti Regolazione secrezione ghiandole intestinali Regolazione secrezione ghiandole intestinali GEP
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  • CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA GEP ECL, EC1, D, P, G, X ECL, EC1, D, P, G, X EC2, D D1, S, I EC2, D D1, S, I EC1, EC2, D D1, S, I PP, N, L EC1, EC2, D D1, S, I PP, N, L EC1, EC2, D, D1, S, I, L EC1, EC2, D, D1, S, I, L EC1, L A, B, D, PP, (NO G, SIGASTRIN.) A, B, D, PP, (NO G, SIGASTRIN.)
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  • CELLULAORMONETUMORE Ggastrinagastrinoma ICCKCCKoma ICCKCCKoma Ssecretina??? KGIPGIPoma D1VIPVIPoma DsomatostatinaSSToma EC1-EC2serotoninacarcinoide Mmotilina??? PPPPPPoma Nneurotensinaneurotensinoma ECListaminacarcinoide Aglucagoneglucagonoma Binsulinainsulinoma CELLULAORMONETUMORE Ggastrinagastrinoma ICCKCCKoma ICCKCCKoma Ssecretina??? KGIPGIPoma D1VIPVIPoma DsomatostatinaSSToma EC1-EC2serotoninacarcinoide Mmotilina??? PPPPPPoma Nneurotensinaneurotensinoma ECListaminacarcinoide Aglucagoneglucagonoma Binsulinainsulinoma
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  • TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI (GEP) TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI (GEP) COMPORTAMENTO BIOLOGICO DIMENSIONIDIMENSIONI ANGIOINVASIONE METASTASI ESTENSIONE LOCALE ESTENSIONE LOCALE SINDROME ORMONALE SINDROME ORMONALE Altri parametri: et pz,, n. mitosi, atipie nucleari, Ki67, P53 WHO 2000 SEDE
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  • CLASSIFICAZIONE dei TUMORI NEUROENDOCRINI GEP TUMORI BEN DIFF. BENIGNI TUMORI BEN DIFF. A COMP. INCERTO CARCINOMI BEN DIFF. CARCINOMI SCARS. DIFF. dimensioni s angioinvasione dimensioni s angioinvasione invasivit locale metastasi invasivit locale metastasi atipie cellulari ipercromia nucleare elevato rapporto nucleo-citoplasma elevati indici mitotici e proliferativi atipie cellulari ipercromia nucleare elevato rapporto nucleo-citoplasma elevati indici mitotici e proliferativi WHO, 2000 (Solcia, Kloppel, Sobin)
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  • TUMORI NEUROENDOCRINI dello STOMACO SINTOMI : ASPECIFICI DA GASTRITE SINTOMI : ASPECIFICI DA GASTRITE CRONICA ATROFICA BENIGNI BENIGNI MULTIPLI MULTIPLI < 1 CM < 1 CM A CELLULE ECL A CELLULE ECL SEDE : CORPO - FONDO SEDE : CORPO - FONDO PROGNOSI : DISCRETA PROGNOSI : DISCRETA SINTOMI : ASPECIFICI DA GASTRITE SINTOMI : ASPECIFICI DA GASTRITE CRONICA ATROFICA BENIGNI BENIGNI MULTIPLI MULTIPLI < 1 CM < 1 CM A CELLULE ECL A CELLULE ECL SEDE : CORPO - FONDO SEDE : CORPO - FONDO PROGNOSI : DISCRETA PROGNOSI : DISCRETA
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  • F. Clara, aa 63 Ca N.E ben. diff. N.E.D., 3aa 2m
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  • TUMORI NEUROENDOCRINI del DUODENO SINTOMI : IN RELAZIONE A SEDE E SINTOMI : IN RELAZIONE A SEDE EDIMENSIONI
  • TUMORI NEUROENDOCRINI del COLON SINTOMI : ALT. ALVO, DOLORE ADD., SINTOMI : ALT. ALVO, DOLORE ADD., EMORRAGIA EMORRAGIA SINGOLI, > 2 CM SINGOLI, > 2 CM SEDE : CIECO ( 40 - 50 % ) SEDE : CIECO ( 40 - 50 % ) A CELLULE EC e L A CELLULE EC e L PROGNOSI : MEDIOCRE PROGNOSI : MEDIOCRE SINTOMI : ALT. ALVO, DOLORE ADD., SINTOMI : ALT. ALVO, DOLORE ADD., EMORRAGIA EMORRAGIA SINGOLI, > 2 CM SINGOLI, > 2 CM SEDE : CIECO ( 40 - 50 % ) SEDE : CIECO ( 40 - 50 % ) A CELLULE EC e L A CELLULE EC e L PROGNOSI : MEDIOCRE PROGNOSI : MEDIOCRE
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  • TUMORI NEUROENDOCRINI del RETTO SINTOMI : RETTORRAGIA, TENESMO SINTOMI : RETTORRAGIA, TENESMO REPERTO ENDOSCOPICO (50%) REPERTO ENDOSCOPICO (50%) < 1 CM ( 80 % ) < 1 CM ( 80 % ) A CELLULE EC e L A CELLULE EC e L PROGNOSI : BUONA PROGNOSI : BUONA SINTOMI : RETTORRAGIA, TENESMO SINTOMI : RETTORRAGIA, TENESMO REPERTO ENDOSCOPICO (50%) REPERTO ENDOSCOPICO (50%) < 1 CM ( 80 % ) < 1 CM ( 80 % ) A CELLULE EC e L A CELLULE EC e L PROGNOSI : BUONA PROGNOSI : BUONA
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  • TUMORI del PANCREAS ADENOCARCINOMA DUTTALE ADENOCARCINOMA DUTTALE TUMORI CISTICI 8.7% TUMORI CISTICI 8.7% TUMORI NEUROENDOCRINI 10.1% TUMORI NEUROENDOCRINI 10.1% 81.2%
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  • TUMORI NEUROENDOCRINI del PANCREAS *SOGGETTI GIOVANI *SOGGETTI GIOVANI *SINDROME ENDOCRINA: 40 - 60 % DEI CASI *SINDROME ENDOCRINA: 40 - 60 % DEI CASI *PREV. A CELLULE PROD. INSULINA *PREV. A CELLULE PROD. INSULINA *DIMENSIONI VARIABILI *DIMENSIONI VARIABILI *SPESSO UNICI *SPESSO UNICI *LENTA CRESCITA *LENTA CRESCITA *MALIGNITA IN RELAZIONE ALL ISTOTIPO *MALIGNITA IN RELAZIONE ALL ISTOTIPO *SOGGETTI GIOVANI *SOGGETTI GIOVANI *SINDROME ENDOCRINA: 40 - 60 % DEI CASI *SINDROME ENDOCRINA: 40 - 60 % DEI CASI *PREV. A CELLULE PROD. INSULINA *PREV. A CELLULE PROD. INSULINA *DIMENSIONI VARIABILI *DIMENSIONI VARIABILI *SPESSO UNICI *SPESSO UNICI *LENTA CRESCITA *LENTA CRESCITA *MALIGNITA IN RELAZIONE ALL ISTOTIPO *MALIGNITA IN RELAZIONE ALL ISTOTIPO CARATTERISTICHE ANATOMO-CLINICHE e BIOLOGICHE
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  • TUMORI NEUROENDOCRINI del PANCREAS FUNZIONANTI NON FUNZIONANTI in MEN
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  • TUMORI NEUROENDOCRINI del PANCREAS Revisione letteratura BENIGNO MALIGNO BENIGNO MALIGNO INSULI NOMA INSULI NOMA VIPOMA GASTRI NOMA GASTRI NOMA SSTOMA GLUCA GONOMA GLUCA GONOMA NON FUNZ. NON FUNZ. 15 47 60 62 70 % %
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  • INDICE di RESECABILITA ~ 90% TUMORI NEUROENDOCRINI del PANCREAS del PANCREAS
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  • INSULINOMA Crisi ipoglicemiche (soprattutto a digiuno) Frequente obesit Soggetti giovani
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  • GASTRINOMA S. di Zollinger- Ellison Ulcere peptiche recidivanti Ipergastrinemia Diarrea Ipersecrezione acida gastrica
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  • VIPOMA PANCREATICO Revisione letteratura 235 casi ETA Med. 49.0 aa ETA Med. 49.0 aa SESSO M. 46.0 % F. 54.0 % SESSO M. 46.0 % F. 54.0 % SEDE Testa 2 % Corpo 61 % Coda 27 % Diffuso 10 % SEDE Testa 2 % Corpo 61 % Coda 27 % Diffuso 10 % DIMENSIONI Med. 5.1 cm DIMENSIONI Med. 5.1 cm ANAT. PAT. Tumori benigni53.1 % Carcinomi 46.9 % Tumori benigni53.1 % Carcinomi 46.9 %
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  • - DIARREA ACQUOSA - IPOPOTASSIEMIA - INDAGINI STRUMENTALI NEGATIVE - VIP 97 pmol/l (v.n. < 30 pmol/l)
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  • GLUCAGONOMA PANCREATICO Revisione letteratura 431 casi ETA Med. 45.0 aa ETA Med. 45.0 aa SESSO M. 40.5 % F. 59.5 % SESSO M. 40.5 % F. 59.5 % SEDE Testa 23 % Corpo 15 % Coda 62 % SEDE Testa 23 % Corpo 15 % Coda 62 % DIMENSIONI Med. 3.5 cm DIMENSIONI Med. 3.5 cm ANAT. PAT. Tumori benigni38.0 % Carcinomi 62.0 % Tumori benigni38.0 % Carcinomi 62.0 %
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  • ERITEMA NECROLITICO MIGRANTE MIGRANTE GLOSSITE
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  • SOMATOSTATINOMA PANCREATICO Revisione letteratura 49 casi ETA Med. 52.6 aa ETA Med. 52.6 aa SESSO M. 38.1 % F. 61.9 % SESSO M. 38.1 % F. 61.9 % SEDE Testa 51.2 % Corpo 25.9 % Coda 22.9 % SEDE Testa 51.2 % Corpo 25.9 % Coda 22.9 % DIMENSIONI Med. 4.2 cm DIMENSIONI Med. 4.2 cm ANAT. PAT. Tumori benigni38 % Carcinomi 62 % Tumori benigni38 % Carcinomi 62 %
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  • LITIASI della COLECISTI BIOPSIA LINFONODO MESENTER. (IN ALTRA SEDE) = T.N.E. REPERTO OCCASIONALE di NEOFORMAZIONE della TESTA del PANCREAS E METASTASI EPATICHE
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  • mRNA DNA Pro-ormone Ormone traduzione fosforilazione idrossilazione sulfatazione acetilazione esoproteolisi endoproteolisi fosforilazione idrossilazione sulfatazione acetilazione esoproteolisi endoproteolisi Reticolo endop. rugoso Reticolo endop. rugoso App. Golgi App. Golgi TUMORI NEUROENDOCRINI NON FUNZIONANTI del PANCREAS
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  • NON FUNZIONANTI DIFETTO ENZIMATICO INTRACITOPLASMATICO (APP. GOLGI) E PRODUZIONE di PRO- ORMONI CON SCARSA O NULLA ATTIVITA BIOLOGICA o INSUFFICIENTE PRODUZIONE di ORMONE ALTERATA TRADUZIONE DNA RNA MESSAGGERO
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  • NON FUNZIONANTI PRODUZIONE di ORMONI CHE NON DANNO SINTOMI CHE NON DANNO SINTOMI ( Ppomi, somatostatinomi, etc.) ( Ppomi, somatostatinomi, etc.) PRODUZIONE di ORMONI CHE NON DANNO SINTOMI CHE NON DANNO SINTOMI ( Ppomi, somatostatinomi, etc.) ( Ppomi, somatostatinomi, etc.)
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  • NON FUNZIONANTI NON FUNZIONALITA RECETTORE EFFETTO ANTAGONISTA SOMATOSTATINA
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  • TUMORI NEUROENDOCRINI NON FUNZIONANTI del PANCREAS CARATTERISTICHE ANATOMO-CLINICHE e BIOLOGICHE * SOGGETTI GIOVANI * ASSENZA di SINDROME ENDOCRINA * DIMENSIONI NOTEVOLI * LENTA CRESCITA * ALTA PERCENTUALE di MALIGNITA (60-80%) (anche se a basso grado ) (60-80%) (anche se a basso grado )
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