tumori mezenchimale

Download Tumori mezenchimale

Post on 05-Dec-2014

215 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

h

TRANSCRIPT

Tumori mezenchimale

GRADAREA SARCOAMELOR I. Gradul histologic II. Talia tumorala III. Invazia(localizarea sub fascia superficiala) IV.Tesut tumoral restant macro sau microscopic

I. Gradul histologic

A. Sistemul stabilit de FNCLCC* are in vedere trei criterii:1. diferentierea tumorala: scor 1 sarcoame care seamana cu tesutul adult normal; scor 2 sarcoame pentru care tipul histopatologic este cert; scor 3 sarcoame embrionare, sinovialosarcoame, sarcoame epitelioide, sarcoame cu celule clare, sarcoame alveolare de parti moi, sarcoame nediferentiate si sacoame pentru care tipul histologic este incert. 2. numarul de mitoze complete pe o suprafata de 1,73 mm2: scor 1: 0-9 mitoze; scor 2: 10-19 mitoze; scor 3: mai mult de 19 mitoze. 3. procentul necrozei tumorale: scor 1: fara necroza; scor 2: sub 50% necroza tumorala; scor 3: peste 50% necroza tumorala. Acest sistem permite distingerea a trei grade care aduna scara fiecarui parametru: Gradul 1: scor 2-3; Gradul 2: scor 4-5; Gradul 3: scor 6-8. Cu cat graul este mai inalt, cu atat prognosticul este mai prost. Este cel mai utilizat sistem in Franta. *Federatia Nationala a Centrelor de Lupta Contra Cancerului

I. Gradul histologic B. Sistem, ce vizeaza gradul histologic, al Institutului National de Cancer(NCI): Acest sistem tine cont de 2 criterii: diferentierea si necroza. Distinctia intre gradul II si III se face pe criteriul necroza. necroza absenta sau minima (15%) gradul III. Gradul I : Liposarcom bine diferentiat; Liposarcom mixoid; Dermatofibrosarcomul lui Darrier-Ferrand. Gradul I-II : Leiomiosarcom; Condrosarcom; Schwannom malign; Hemangiopericitom Gradul II-III : Sarcom Ewing; Rabdomiosarcom; Osteosarcom; Sarcom alveolar de parti moi. Sinovialosarcom.

C. Tipul histologic ofera mai multe informatii decat gradul histologic: 1. sarcoame pentru care gradul histologic este mai putin informativ: - sarcom cu celule clare; - sarcom alveolare de parti moi; - sarcom epitelioid. 2. tumori cu malignitate incerta sau locala: - fibrosarcom atipic, - dermatofibrosarcom Darrier-Ferrand; - fibroblastom cu celule gigante; - histiocitofibrom plexiform; - histiocitofibrom angiomatoid; - liposarcom bine diferentiat; - hemangioendotelion epitelioid - hemangioendoteliom cu celule fusiforme; - angioendoteliom papilar endovascular. 3. sarcoame cu potential metastatic important: - liposarcom cu celule rotunde; - rabdomiosarcom embrionar; - rabdomiosarcom alveolar; - neuroepiteliom; - sarcom Ewing extra-osos; - tumori rabdoide maligne extra-renale.

II. Talia tumorala:Talia >5 cm. are prognostic nefavorabil in ce priveste supravietuirea globala si fara metastaze.

III. Invazia( localizarea sub fascia superficiala):Localizarea profunda confer un prognostic nefavorabil pentru supravietuirea globala si supravietuirea fara metastaze.

IV.Tesut tumoral restant macro sau microscopic:Talia recidivei locale este semnificativ mai mare in cazul exerezei insuficiente (rezidu tumoral macro sau microscopic).

Clasificarea clinica TNM: T tumora primara: Tx tumora primara nu poate fi evaluata T0 nu se evidentiaza tumora primara; T1 tumora < sau = cu 5 cm. in cea mai mare dimensiune: T1a tumora superficiala* T1b tumora profunda* T2 tumora > 5cm in cea mai mare dimensiune: T2a tumora superficiala* T2b tumora profunda* * tumora superficiala este localizata exclusiv deasupra fasciei superficiale, fara invazia fasciei; * tumora profunda este localizata exclusiv sub fascia superficiala, sau superficial fata de fascie, cu invazia ei sau prin ea. Sarcoamele retroperitoneale, mediastinale si pelvice sun clasificate ca tumori profunde.

Clasificarea clinica TNM: N ganglioni limfatici regionali: Nx ganglionii limfatici regionali nu pot fi evaluati; N0 ganglioni limfatici regionali fara metastaza; N1 ganglioni limfatici regionali cu metastaza. M metastaze la distanta: Mx metastaze la distanta nu pot fi evaluate; M0 nu sunt metastaze la distanta; M1 metastaze la distanta prezente.

G Gradul histopatologic OMS Gx gradul de diferentiere nu poate fi apreciat; G1 bine diferentiat; G2 moderat diferentiat; G3 slab diferentiat; G4 nediferentiat. Dupa ce tipul histologic a fost determinat, tumora trebuie gradata conform mai multor criterii, care includ: celularitatea, pleomorfismul celular, activitatea mitotica si necroza. Cresterea substantei intercelulare, precum colagen sau material mucoid, trebuie considerata un factor favorabil in ce priveste gradarea.

Tumori fibroase i leziuni tumor like Proliferri reactive pseudosarcomatoaseLeziuni non-neoplazice care apar ca rspuns la alterri induse de ageni fizici sau ischemie; sunt compuse din fibroblaste active i celule mezenchimale . Se dezvolt rapid i mimeaz histologic sarcoamele prin hipercelularitate, activitate mitotic i aspectul primitiv, puin difereniat al celulelor mezenchimale. Cele mai reprezentative leziuni de acest tip sunt: - fasciita nodular - miozita osifiant

Fasciita nodular Formaiune cu aspect tumoral care apare la nivelul fasciilor superficiale sau profunde ale extremitilor sau trunchiului form nodular, unic, 3-4cm, bine delimitat, consisten ferm, se poate extinde n esutul adipos sau muscular nvecinat Microscopic proliferare dens celular, de celule fusiforme cu dispoziie fasciculat; uneori celule cu aspect bizar; infiltrat inflamator mononuclear asociind prezena de celule gigante multinucleate; cantiti variabile de fibre i vase sanguine.

Fasciita nodular

Fasciita nodular

Fibromul T. benign a esutului conjunctiv Formaiune nodular, ncapsulat, culoare alb-glbuie sau uor rocat dimensiuni de la mm la 10-15 cm sau mai mari consisten moale sau dur n funcie de gradul de edem stromal sau cantitatea de fibre i gradul de transformare hialin a stromei. posibile arii de metaplazie cartilaginoas sau osoas. Microscopic proliferare de fibroblaste i fibrocite, cu o cantitate variabil de fibre de colagen i reticulin, cu dispoziie n fascicole cu orientri diferite realizand pe seciune un aspect storiform. Elastofibromul - apare n prile moi superficiale ale trunchiului, mai ales subscapular, uni sau bilateral, prost delimitat. Microscopic fibroblaste i adipocite dispuse printre fascicole de fibre elastice i colagene.

Fibrom cu arii de transformare hialin a stromei

Tumora desmoid fibromatoza agresiv Localizare - muchii drepi abdominali(cel mai frecvent) dar i alte grupe musculare Macroscopic proliferare cu aspect neregulat cu caracter infiltrativ n masa muscular Microscopic proliferare de esut fibromatos bogat n fibre de colagen care infiltreaz fascicolele musculare, disociindu-le; fibrele musculare cuprinse n proces devin atrofice. caracterele citologice ale proliferrii sunt benigne dar aspectul infiltrrii este asemntor cu cel al unei tumori maligne. Evoluie in general nefavorabil cu recidive i tendina de invazie a structurilor profunde. Poate rspunde la RT dei uneori s-a produs transformarea malign dup edine repetate.

Fibromatozele Proliferri de fibroblaste cu caracter reacional Fibromatoza coli apare la sugar sau copilul mic, cu determinism genetic, ca o proliferare fibroconjunctiv la nivelul mm. sternocleidomastoidieni, uni sau bilateral, cu caracter difuz, infiltrativ, producnd retracii locale ce induc torticolis. Fibromatoza palmar i plantar proliferare nodular sau difuz la nivelul aponevrozei plantare sau palmare, uni sau bilateral, cu retracia aponevrozei i flexia permanent a degetelor(la man realizeaz sindromul Dupuytren). Fibromatoza de iradiere Fibromatoza penian boala Peyronie Fibromatoza cicatricial

Fibrosarcomul Tumor malign a esutului conjunctiv Mai frecv. apare subcutanat la extremiti sau trunchi, dar i n mezenter, mediastin tendoane, os, periost sau visceral. Macroscopic neancapsulat, circumscris sau infiltrativ, cu arii de necroz i hemoragie. Microscopic proliferare de celule de tip fibroblastic, cu ncrcare variabil a stromei cu fibre de colagen i reticulin. n funcie de gradul de difereniere aspectul este: - FS bine difereniate - asemmtor fibroamelor bogat celulare cu atipii i pleomorfism celular redus i mitoze rare; dispoziia celulelor n fascicole paralele dispuse n unghi (aspect n os de pete) - FS slb difereniate pleomorfism celular, atipii nucleare i mitoze frecvente, reducerea cantitii de fibre. D. D. IHC Vimentina i colagen I pozitive, absena altor markeri.

Fibrosarcom bine difereniat (aspect n os de peteal fascicolelor de celule tumorale)

Tumori fibrohistiocitate Histiocitomul fibros benign nodul tumoral unic sau multiplu, dimensiuni reduse, bine circumscris microscopic constituit din fascicole de fibroblaste cu dispoziie preponderent storiform, histiocite uneori ncrcate cu lipide sau prezentand un aspect de celule gigante multinucleate. Fibrele de colagen sunt n cantitate variabil dar fibrele de reticulin realizeat o reea dens pericelular. Caracterul de benignitate al leziunii este uneori stabilit doar de evoluie.

HFB

HFB

Histiocitomul fibros malign Localizare prile moi periferice, visceral Microscopic tipuri - storiform pleomorfic(2/3 din cazuri) - mixoid - inflamator - cu celule gigante - angiomatoid

HFM

HFM tipul storiform - pleomorf

Leiomiomul Tumor benign localizat la organe care conin esut muscular neted tub digestiv, vezic urinar, plman, pereii vasculari unic sau multiplu dimensiuni variabile Macroscopic cretere nodular, lobulat, bine delimitat, uneori pediculat; consisten ferm dur, arii de transformare chistic, focare de necroz i hemoragie, focare de calcificare Microscopic fibre musculare netede dispuse n fascicole cu orientare variat; pe seciune apar fibre dispuse longitudinal i transversal; nucleii rotunjii la capete; mitoze absente; intre fibre exist cantiti variabile de colagen fibroleiomiom sau

Recommended

View more >