tumori kod dece

TUMORI KOD DECETUMORI KOD DECE


Učestalost 130 novih malignoma na 1.000.000 dece godišnjeUčestalost 130 novih malignoma na 1.000.000 dece godišnjeVerovatnoća pojave malignih oboljenja u dece između 1-14 godine Verovatnoća pojave malignih oboljenja u dece između 1-14 godine iznosi 1.8%iznosi 1.8%Visoka stopa mortalitetaVisoka stopa mortalitetaNa drugom mestu na lestvici uzroka smrti u dece između 2-14 Na drugom mestu na lestvici uzroka smrti u dece između 2-14 godine životagodine životaUzrok je neograničeno bujanje malignih-tumoskih ćelijaUzrok je neograničeno bujanje malignih-tumoskih ćelijaDanas poznati brojni lokusi humanog genoma, koji su odgovorni za Danas poznati brojni lokusi humanog genoma, koji su odgovorni za malignu transformaciju i nekontrolisanu proliferaciju malignih ćelijamalignu transformaciju i nekontrolisanu proliferaciju malignih ćelijaTransformaciju proonkogena mogu da uzrokuju urođene ili stečene Transformaciju proonkogena mogu da uzrokuju urođene ili stečene aberacije hromosoma, molekularne mutacije, umnožavanje aberacije hromosoma, molekularne mutacije, umnožavanje proonkogena , ugrađivanje virusne DNK u humani genomproonkogena , ugrađivanje virusne DNK u humani genomAktivacija onkogena u genomu, omogućuje kongenilani ili stečeni Aktivacija onkogena u genomu, omogućuje kongenilani ili stečeni deficit imunitetadeficit imuniteta


Najčešći tumori u dece je leukemija, Najčešći tumori u dece je leukemija, maligni limfomi, primarni tumori mozga, maligni limfomi, primarni tumori mozga, neuroblastom, sarkomineuroblastom, sarkomi

Danas se izleči preko 50% svih malignih Danas se izleči preko 50% svih malignih oboljenja u deceoboljenja u dece

NEUROBLASTOMNEUROBLASTOM

je je najčešći tumor dečijeg dobanajčešći tumor dečijeg doba

od svih malignih tumora nalazi se na 3. mestu. od svih malignih tumora nalazi se na 3. mestu.

dijagnostikuje se između prve i četvrte godine života.dijagnostikuje se između prve i četvrte godine života.

Klinička slikaKlinička slika

Najčešća je abdominalna lokalizacija(50% adrenalna Najčešća je abdominalna lokalizacija(50% adrenalna žlezda), dok 30% započinje u toraksu (medijastinalne i žlezda), dok 30% započinje u toraksu (medijastinalne i paraspinalne ganglije), na vratu i retko intrakranijalno. paraspinalne ganglije), na vratu i retko intrakranijalno.

Prve manifestacije oko 70% čine udaljene metastaze Prve manifestacije oko 70% čine udaljene metastaze uglavnom u kostima, kostnu srž i limfne žlezde.uglavnom u kostima, kostnu srž i limfne žlezde.

Abdominalna lokalizacija izaziva anoreksiju, bledilo, Abdominalna lokalizacija izaziva anoreksiju, bledilo, povraćanje, bolove u trbuhu, dijareja, smetnje u stolici, povraćanje, bolove u trbuhu, dijareja, smetnje u stolici, mokrenju.mokrenju.

Opšti simptomi temperatura, uvećane limfni čvorovi,Opšti simptomi temperatura, uvećane limfni čvorovi,

Usled izlučivanja kateholamina –hipertonija, zojenje, Usled izlučivanja kateholamina –hipertonija, zojenje, crvenilo, uzrujanost, vodene stolice, atonija crevacrvenilo, uzrujanost, vodene stolice, atonija creva


Pareza, neuralgije, ptoza kapakaPareza, neuralgije, ptoza kapaka

Infantilna mioklonična encefalopatijaInfantilna mioklonična encefalopatija

DemencijaDemencija

Neuralgični bolovi, smetnje senzibilitetaNeuralgični bolovi, smetnje senzibiliteta

Metastaze: jetra, limfni čvorovi, kosti, Metastaze: jetra, limfni čvorovi, kosti, plućapluća

Wilsonov tumorWilsonov tumor

je najčešća neoplazma bubrega u dečijem je najčešća neoplazma bubrega u dečijem uzrastu. Sarkom uzrastu. Sarkom clear-cell i clear-cell i rabdoidnirabdoidni tumor tumor su su ranije bili uključeni u spektar Wilmranije bili uključeni u spektar Wilm’’sovog tumorasovog tumora, , no sad se no sad se smatra da je reč o posebnim smatra da je reč o posebnim entitetima.S izuzetkom sarkoma clear-cell, koji je entitetima.S izuzetkom sarkoma clear-cell, koji je češći u dečaka, oba pola su jednako češći u dečaka, oba pola su jednako zastupljena.zastupljena. Slučajevi su najčešće sporadični, Slučajevi su najčešće sporadični, iako se neki javljaju u predisponirajućim iako se neki javljaju u predisponirajućim sindromomima, a neki su povezani sa aniridija, sindromomima, a neki su povezani sa aniridija, hemihipertrofija, kriptorhizmomhemihipertrofija, kriptorhizmom i i hipospadija kao hipospadija kao izolovanim anomalijamaizolovanim anomalijama. .

Tumori CNSTumori CNS

20% svih malignih tumora u dece20% svih malignih tumora u dece

Posle leukemija najčešći tumori Posle leukemija najčešći tumori

Učestalost između 5-10 godinaUčestalost između 5-10 godina

Javljaju se sporadičnoJavljaju se sporadično

Etiologija nepoznataEtiologija nepoznata

Češto usled kongenitalnih malformacijaČešto usled kongenitalnih malformacija

Patološka anatomijaPatološka anatomija

SupratentorijalnoSupratentorijalno

a)a) Tumori hemisfera: astrocitom, meningeom, epindimonTumori hemisfera: astrocitom, meningeom, epindimon

b)b) Centralno lokalizovani tumori: kraniofaringeom, gliomi Centralno lokalizovani tumori: kraniofaringeom, gliomi optikusa, ependimom, pinealomoptikusa, ependimom, pinealom

Intratentorijalni tumoriIntratentorijalni tumori: meduloblastom, astrocitom, : meduloblastom, astrocitom, ependimom ependimom

Tumori kičmene moždineTumori kičmene moždine: ependimom, astrocitom: ependimom, astrocitom

Generalizovani tuberomiGeneralizovani tuberomi: sklerosis tuberosa, : sklerosis tuberosa, neurofibromatozaneurofibromatoza


GlavoboljaGlavobolja

PovraćanjePovraćanje

Promena karaktera, poremećaj ponašanja, Promena karaktera, poremećaj ponašanja, agresivnost, iritabilnost, apatija, letargijaagresivnost, iritabilnost, apatija, letargija

Napeta fontanelaNapeta fontanela

Edematozne papileEdematozne papile

Eklamptički grčevi, opistotonus, disajne smetnje, Eklamptički grčevi, opistotonus, disajne smetnje, hipertonija, poremećaj elektrolitahipertonija, poremećaj elektrolita

Endokrini poremećajiEndokrini poremećaji

DIJAGNOZADIJAGNOZA

AnamnezaAnamnezaFizikalni pregledFizikalni pregledNeurološki pregledNeurološki pregledOftalmološki pregledOftalmološki pregledRadiološki pregledRadiološki pregledUltrasonografski pregledUltrasonografski pregledCTCTMRMRscintigrafijascintigrafija

Tok i prognozaTok i prognoza

Petogodišnje preživljavanje kod Petogodišnje preživljavanje kod meduloblastoma iznosi 30-33%meduloblastoma iznosi 30-33%

Astrocitoma cerebeluma 50-70%Astrocitoma cerebeluma 50-70%

Ependioma 30-40%Ependioma 30-40%

Glioma 20-25%Glioma 20-25%

Kasne nuspojave: poremećaj rasta, Kasne nuspojave: poremećaj rasta, poremećaj kongnitivnih funkcija, smanjen poremećaj kongnitivnih funkcija, smanjen IQ, endokrini poremećajiIQ, endokrini poremećaji

RabdomiosarkomRabdomiosarkom

Najčešći tumor kod deceNajčešći tumor kod dece

Potiče iz embrionalnih mezenhimskih Potiče iz embrionalnih mezenhimskih ćelija i sadrži ćelije poprečno prugastih ćelija i sadrži ćelije poprečno prugastih mišićamišića

Etiologija nerazjašnjenaEtiologija nerazjašnjena


Zavisi od lokalizacije tumoraZavisi od lokalizacije tumora

Nazofaringealna: edem lica, egzoftalmus, Nazofaringealna: edem lica, egzoftalmus, strabizam, neurološki ispadistrabizam, neurološki ispadi

Mokraćna bešika: smetnje u mokrenju, Mokraćna bešika: smetnje u mokrenju, hematurijahematurija

Retroperitonealna: gastrointestinalne tegobeRetroperitonealna: gastrointestinalne tegobe

ParatestikularnaParatestikularna

CNS: neurološki ispadi, meningealni simptomi, CNS: neurološki ispadi, meningealni simptomi, paraliza disanjaparaliza disanja

Maligni tumori kostijuMaligni tumori kostiju

Retki u detinjstvuRetki u detinjstvu

2% malignih bolesti u dece2% malignih bolesti u dece

Pretežno lokalozivan na donjim Pretežno lokalozivan na donjim ekstremitetimaekstremitetima

Visok stepen malignitetaVisok stepen maligniteta

Javljaju se u drugoj dekadi životaJavljaju se u drugoj dekadi života

OsteosarkomOsteosarkom

Dve trećine malignih tumoraDve trećine malignih tumora

Muški pol češće, familijarnoMuški pol češće, familijarno

Osteogeni sarkom raste iz kostiju i karakteriše se Osteogeni sarkom raste iz kostiju i karakteriše se produkcijom malignog osteoidaprodukcijom malignog osteoida

Lokalizacija: metafizarni distalni deo femura, proksimalni Lokalizacija: metafizarni distalni deo femura, proksimalni deo fibule i humerusadeo fibule i humerusa

Metastazira hematogeno u pluća, jetru, mozak i limfne Metastazira hematogeno u pluća, jetru, mozak i limfne čvorovečvorove

Klinička slika: bol, otok, crvenilo, ograničena pokretljivostKlinička slika: bol, otok, crvenilo, ograničena pokretljivost

Petogodišnje preživljavanje iznosi 55-85%Petogodišnje preživljavanje iznosi 55-85%

Tumori germinativnog epitelaTumori germinativnog epitela

Primarno lokalizovani u gonadamaPrimarno lokalizovani u gonadama

Pojava u detinjstvu retkaPojava u detinjstvu retka

Najčešća lokalizacija ovarijum preko 80%Najčešća lokalizacija ovarijum preko 80%

Mogu de se nalaze u retroperitoneumu, Mogu de se nalaze u retroperitoneumu, medijastinumu, sakrokokcigeumu i u CNS-umedijastinumu, sakrokokcigeumu i u CNS-u

Tumori ovarijumaTumori ovarijuma

Retko se javljaju pre 5-7 godine, incidenca Retko se javljaju pre 5-7 godine, incidenca raste sa pubertetomraste sa pubertetomSimptomatologija oskudna, rast tumora se Simptomatologija oskudna, rast tumora se manifestuje kompresijom na organe male manifestuje kompresijom na organe male karlice ili se komlikuje torkvacijom ili karlice ili se komlikuje torkvacijom ili inflamatornim procesima u maloj karlici.inflamatornim procesima u maloj karlici.Bol u trbuhu, proširenje trbuha, mučnina, Bol u trbuhu, proširenje trbuha, mučnina, dijareja, prerani pubertet, vanciklično dijareja, prerani pubertet, vanciklično krvarenje, infekcija urinarnih putevakrvarenje, infekcija urinarnih puteva

ChoriokarcinomChoriokarcinom

Sastavljen iz gonadalne i ekstragonadalne Sastavljen iz gonadalne i ekstragonadalne komponente.komponente.Nastaje posle puberteta u testisu, a pre i Nastaje posle puberteta u testisu, a pre i posle puberteta u jajnikuposle puberteta u jajnikuNeretko dovodi do hormonskih Neretko dovodi do hormonskih poremećaja (pseudopubertas prekoks, poremećaja (pseudopubertas prekoks, vaginalna krvarenja, hirzutizam)vaginalna krvarenja, hirzutizam)Povećani alfafetoprotein i humoralni Povećani alfafetoprotein i humoralni gonadotropinigonadotropini

Tumori testisaTumori testisa

Iz klicinih ćelija može da nastane embrionalni Iz klicinih ćelija može da nastane embrionalni adenokarcinom, koji je sličan endodermalnom adenokarcinom, koji je sličan endodermalnom sinus - tumoru kod ovarijuma.sinus - tumoru kod ovarijuma.U ćelijama se može dokazati PAS-pozitivnostU ćelijama se može dokazati PAS-pozitivnostSadrže alfa-fetoproteinSadrže alfa-fetoproteinRelativno retko metastazira i to u Relativno retko metastazira i to u retroperitonealne limfne čvorove i plućaretroperitonealne limfne čvorove i plućaTeratomi se javljaju pre 2 godine života, po Teratomi se javljaju pre 2 godine života, po pravilu su benignog toka, posle puberteta pravilu su benignog toka, posle puberteta pojavljuju se nezreli maligni elementi u teratomu pojavljuju se nezreli maligni elementi u teratomu

LečenjeLečenje

Stabilizacija opšteg stanjaStabilizacija opšteg stanja

Hiruško lečenjeHiruško lečenje

HemioterapijaHemioterapija

RadioterapijaRadioterapija

ImunoterapijaImunoterapija

Dopunsko lečenjeDopunsko lečenje

Transplatacija kostne sržiTransplatacija kostne srži

tumori kod dece

Documents