tumori adrenale

7/30/2019 TUMORI ADRENALE

1/22

TUMORI ADRENALE

Dr. Diana Pun

UMF Carol Davila BucuretiInstitutul Naional de Endocrinologie


2/22

CLASIFICAREA TUMORILOR

ADRENALE


3/22

Clasificarea dup particularitileclinice (Williams, OMS, 1980)

1. Cu alterarea funcionalitii Hipofuncie Hiperfuncie Secreie hormonal ectopic2. Fr tulburri funcionale3. Cu status funcional nedeterminat.

Tumorile adrenale funcionale, care reprezint dealtfel majoritatea tumorilor adrenocorticale,dau tablou clinic de exces hormonal, n funcie

de secreia predominent a tumorii.


4/22

Clasificarea n funcie de secreiahormonal predominent (Naghib, 1987)

Tumori secretante de glucocorticoizicu tablou clinic de hipercortizolism.

Tumori secretante de glucocorticoizii androgeni, cele mai frecvente, cuvirilizare la sexul feminin.

Tumori secretante de

mineralocorticoizi sindrom Conn. Tumori secretante de estrogeni, cu

tablou clinic diferit n funcie de sex.


5/22

Clasificarea n funcie de localizare:

Unilaterale majoritare Bilaterale-rare Multiple foarte rare

dup zona afectat: tumori ale cortexului adrenal i

tumori de medulosuprarenal.


6/22

Clasificarea histologic

I. Tumori epiteliale1. Benigne adenoame: cu celule clare ( spongiocitice) cu celule compacte cu celule glomerulare

cu celule mixte2. Maligne carcinoame (adenocarcinoame)


7/22


8/22

Clasificarea histologic

III. Tumori mezenchimale i leziuni tumori like:

Benigne Mielolipoame Lipoame Chiste Altele MaligneIV. Tumori secundare

V. Tumori neclasificabile


9/22

Adenoame vs. carcinoame

corticoadrenale

ncadrarea tumorilor adrenale n benigne saumaligne se bazeaz pe diferene clinice,

biochimice i histopatologice.Adenoamele corticosuprarenale sunt mai

frecvente la adult, n special la femei n timpce carcinomul poate apare la orice vrstdar are frecven crescut la copil, cuproporie egal ntre sexe.

Carcinomul adrenal are debut zgomotos i

evoluie rapid


10/22


corticoadrenale

Valorile bazale ale corticosteroizilor nu se modificn cazul unei tumori adrenale la testul de supresiecu dexametazon indiferent de doz i nici la testulde stimulare cu CRH sau ACTH, din cauzaautonomiei funcionale a tumorii.

Valorile de peste 20 mg /24 de ore ale 17-cetosteroizilor urinari asociate lipsei deresponsivitate la stimularea cu ACTH sinteticreprezint elemente de prognostic nefavorabil

sugernd natura malign a tumorii. Din punct de vedere hormonal carcinomul se

caracterizeaz prin valori crescute ale produilorintermediari ai biosintezei steroide sugerndalterarea conversiei steroizilor intermediari n

produi finali.


11/22


corticoadrenale

Distincia histologic dintre adenoamele icarcinoamele adrenale este dificil de realizatdatorit posibilitii apariiei de mitoze frecvente i

pleiomorfism celular n ambele situaii. Adenoamele sunt de obicei mici, avnd diametrul

sub 5 cm i sunt nvelite ntr-o capsul fin, binedelimitat.

Carcinoamele sunt de dimensiuni mari, avndcapsul slab delimitat i ader la structurile dinjur. Invazia capsulei, a vaselor i structuriloradiacente alturi de prezena metastazelor ladistan sunt considerate semne histologice de

malignitate.


12/22


13/22


14/22

Diagnostic diferenial al incidentaloamelor

adrenale asimptomatice

AdenomTumor adenomatoid

AdrenolipomAmiloidozChistGanglioneurom

GranulomHamartomHematomHemangiom

Infecie (fungi, tuberculoz,echinococoz etc.)

LeiomiomLipomLimfangiomMielolipom

NeurofibromOncocitomPseudochistTeratom

1. Tumori benigne nefuncionale


15/22

2. Tumori maligne nefuncionale

Carcinom adrenocortical Angiosarcom Ganglioneuroblastom Leiomiosarcom Liposarcom Tumor malign de nerv periferic Metastaz de carcinom: de sn, plmn, rinichi,

pancreas, stomac, ovar, colon, esofag. Tumor malign primitiv Melanom malign Tumor primitiv neuroectodermic


16/22


17/22

4. Pseudomase adrenale

Malformaie vascular Ficat Nodul limfatic

Mas pancreatic Mas renal Splin Mas gastric Artefact tehnic

adaptat dup Young WF Management approaches toadrenal incidentalomas: a view from Rochester, Minnesota.

Endocrinol Metab Clin North Am. 2000; 29: 159-85.


18/22

Atitudinea n faa unei tumoriadrenale

In cazul depistrii unei tumori adrenaletrebuie luate n considerare:

- statusul funcional (pe baza anamnezei,examenului clinic i dozrilor hormonale)

- potenialul su malign (pe baza

dimensiunilor i aspectului suimagistic).


19/22


20/22

Feocromocitomul

Feocromocitomul este descris la 5% dintrepacienii cu incidentaloame adrenale i chiar

dac nu are manifestri clinice evidente,potenialul su letal este prezent.

Chiar n lipsa simptomelor i a semnelorclinice specifice pentru feocromocitom

aspectul imagistic este sugestiv i impunetratamentul medicamentos i chirurgical alpacientului.


21/22

Sindromul Conn

Toi pacienii cu incidentaloame adrenale ihipertensiune arterial trebuie evaluai pe liniamineralocorticoid, pentru excluderea unuihiperaldosteronism primar.

Testul screening preferat este determinarea raportuluidintre concentraia plasmatic a aldosteronului (nng/dl) i a reninei plasmatice (n ng/ml pe or), cucondiia ca pacientul s nu urmeze terapieantihipertensiv de tip Spironolacton sau Amilorid.

Un raport aldosteron plasmatic/activitatea reninic aplasmei de peste 20 asociat cu o valoare aaldosteronului plasmatic de peste 15 ng/dl constituieun test screening pozitiv i impune trecerea latratamentul chirurgical.


22/22

Aspectul imagistic alincidentalomului

Adenoamele corticale benigne sunt rotunde, unilaterale, bine delimitate,

au densitate omogen, contur subire i diametru n general sub 4centimetri. Feocromocitoamele au eliberare tardiv a substanei de contrast,

intensitate crescut a semnalului la examenul RM, aspect chistic sauhemoragic i dimensiuni variabile.

Carcinoamele adrenocorticale au form neregulat, densitate neomogen

prin prezena unor arii centrale de necroz i calcificri tumorale, suntunilaterale, au diametre de peste 4 centimetri i distribuie neomogen asubstanei de contrast dup administrarea acesteia n cadrul examenuluiCT.

Metastazele au form neregulat i aspect neomogen, sunt adeseabilaterale i au eliberare tardiv a substanei de contrast la examenul CT.

elementul principal pentru clinician n abordareamanagementuluiacestui tip de tumor adrenal

tumori adrenale

Documents