Devi Amuwardani,SkedWiwin Sri Niscahyawati,Sked

Pembimbing:Dr. Usman G.R.Sp.S

10 % dari semua proses neoplasmatik di seluruh tubuh ditemukan pada susunan saraf pusat dan selaputnya

8% berlokasi di ruang intrakranial dan dua persen di ruang kanalis spinalis

neoplasmatik di dalam ruang kanalis spinalis berbeda dengan urutan di atas, yaitu: (1) neurilemoma, (2) meningioma, (3) glioma, (4) sarkoma, (5) hemangioma dan (6) kordoma

Tumor medula spinalis adalah tumor yang berkembang dalam tulang belakang atau isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena keterlibatan medula spinalis atau akar-akar saraf

Gejala-gejala gangguan medula spinalis yang disebabkan oleh kompresi memiliki karakteristik yaitu gangguan fungsi motorik, fungsi sensorik dan fungsi otonom

Perbedaan panjang antara Medula Spinalis dan kanalis vertebralis ini mempunyai makna sebagai berikut ◦ Pembentukan kauda equina (struktur yang

terdiri dari radices nervi lumbalis bagian kaudal dan radices nervi sakralis disebelah kaudal konus medularis)

◦ Punksi Lumbal (dewasa setinggi antara tepi kaudal korpus vertebrae lumbalis I dan korpus vertebrae sakralis II atau III tidak lagi terdapat medula spinalis )

Adalah tumor yang berkembang dalam tulang belakang atau isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena keterlibatan medula spinalis atau akar-akar saraf Massa dari pertumbuhan jaringan yang baru didalam medula spinalis,bisa bersifat jinak atau ganas.

Genetik. Meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada anggota-anggota keluarga.

Degenerasi atau perubahan neoplasmatik

Radiasi Virus Substansi-substansi karsinogen. Misalnya

: methylcholanthrone, nitro-ethyl-urea

Dibedakan menjadi tumor primer atau tumor sekunder.

Tumor medula spinalis primer dapat bersifat jinak atau ganas.

Kebanyakan merupakan metastasis dari kanker yang berasal dari bagian tubuh yang lain

Ekstrameduler ◦ ekstradural, yang tumbuh dari luar duramater dan

kebanyakan melibatkan kolum vertebrae ◦ intradural

Intrameduler ◦ sebagian besar tumbuh dari konstituen seluler

medula spinalis dan filum terminalis, akar saraf atau meningens

TUMOR MEDULA SPINALISEkstrameduler

Tumor sarung saraf 40%Meningioma 40%Ependimoma filum 15%Lain-lain 5%

lntramedulerEpendimoma 45%Astrositoma 40%Hemangioblastoma 5%Lain-lain 10%

Gejala klinis dari tumor tulang belakang disebabkan karena tekanan pada spinal dan akar-akar saraf

awal keluhan nyeri lokal diikuti dengan kom ponen radikuler

tidak teratasi dengan pemberian obat-obat narkotika atau analgetika

Penekanannyeri punggung, paralisis/kelemahan yang progresif, gangguan sensibilitas di bawah area yang tertekan, impotensi, dan kehilangan kontrol kandung kemih dan rektum.

Juga dpt menghentikan aliran darah, sehingga menyebabkan kematian jaringan, akumulasi cairan, dan pembengkakan

Foramen MagnumGejalanya aneh, tidak lazim,membingungkan, dan tumbuh lambat sehingga sulit menentukan diagnosis. Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesia dalam dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan TIK (misal ; batuk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas.

ServikalMenimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas C4) diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melalui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps, brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.

TorakalSeringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat menghilang.

LumbosakralSuatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.

Kauda EkuinaMenyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.

Presentasi klasik tumor intradural-ekstrameduler adalah gejala gangguan motorik dan radikuler

Neuroma atau neurinoma yang berasal dari sarung saraf sensorik biasanya menimbulkan rasa nyeri ipsilateral dan kelemahan motorik sesuai dengan distribusi radiks yang bersangkutan

Ekstrameduler terletak di ventral

Pertama-tama mungkin menekan satu atau kedua radiks anterior

Penekanan pada satu funikulus ventrolateral dapat menghasilkan hipestesia untuk nyeri dan suhu kontralateral

Akhirnya pengendalian terhadap kandung kemih dan rektum akan hilang

Ekstrameduler terletak di dorsal

Pertama-tama mungkin menekan radiks posterior dan traktus posterior, serta kemudian melibatkan traktus piramidalis lateral

Paresis spastik ipsilateral dari tungkai, seperti juga parestesia terutama untuk rasa dingin pada kedua tungkai, dan gangguan rasa propioseptif ipsilateral, kemudian bilateral

Akhirnya pengendalian terhadap kandung kemih dan rektum akan hilang

Gejala klasik tumor intrameduler adalah gangguan sensorik yang disosiatif, yang diakibatkan oleh kerusakan pada persilangan serabut komisural traktus spinotalamikus

Terdapat pula gangguan berupa nyeri dan sensasi suhu pada level lesi, namun sensasi raba dan posisi masih tetap intak

Bila Intrameduler:1. Nyeri radikuler jarang.2. Gangguan sensorik disosiasi timbulnya dini.3. Gangguan pengendalian rektum dan kandung

kemih timbulnya dini.4. Karena pertumbuhan longitudinal, batas atas

gangguan sensorik dapat berpindah ke rostral, keadaan ini berlawanan dengan keadaan pada tumor ekstrameduler. Batas rostral, akhirnya menetap karena pertumbuhan transversal dari neoplasma.

5. Atrofi otot karena terlibatnya kornu anterior, lebih sering dibandingkan pada tumor ekstrameduler.

6. Spastisitas jarang seberat pada neoplasma ekstrameduler

Nyeri radikuler sering G3 sensorik disosiasi timbul lebih

lambat G3 pengendalian rektum dan kandung

kemih timbul lambat G3 sensoris cndrg naik ke

kaudokranial dan menetap Atrofi otot lbh jarang Spastisitas berat

Untuk menegakkan diagnosa tumor spinal, terlebih dahulu disingkirkan kemungkinan kelainan-kelainan yang berhubungan dengan fungsi spinal:

1. Nyeri otot punggung, 2. Gangguan aliran darah spinal, 3. Fraktur vertebra, 4. Herniasi diskus

Magnetic resonance imaging (MRI) diyakini sebagai prosedur yang terbaik untuk melihat seluruh struktur medula spinalis dan tulang belakang

mielografi dengan CT scan X rays pada tulang belakang hanya dapat

menunjukkan perubahan pada tulang, dan kebanyakan tumor belum merusak struktur tulang pada stadium awal

Biopsi biasanya menentukan tipe dari tumor

biopsi tidak dibutuhkan pada tumor medula spinalis akibat metastasis, dimana karsinoma telah diketahui berada di bagian tubuh yang lain

Kortikosteroid Pembedahan Radiasi Kemoterapi

Mengurangi edema vasogenik dalam medula spinalis dan juga mencegah keadaan infark iskemik yang irreversible

Harus dilakukan pada tumor medula spinalis, kecuali jika tumor tersebut jelas malignant atau suatu metastase

dekompresi bedah laminectomy merupakan pengobatan terpilih bila terdapat gejala kompresi medula spinalis

sedikitnya ada sebagian korpus vertebra yang harus diangkat untuk mencapai kanalis spinalis protesa atau graft

Landasan penatalaksanaan pada tumor dengan metastasis adalah dengan radioterapi

Kombinasi anti kanker yang biasanya digunakan adalah :

Vincristine + Carmustine ± Mechlorethomine ± Methotrexate

Mecholorethamine + Vincristine ± procarbazine ± predsone (MOPP)

Vincristine + Ciaplatin ± Cyclkophosphamide

tergantung pada berapa lama diagnosis dan terapi telah tertunda dan seberapa banyak kerusakan yang telah terjadi tergantung dari sifat dan lokasi tumor

Meningiomapaling sering dijumpai, 60-70 persen pada daerah toraks dan 10-20 persen di daerah servikal berasal dari sel arakhnoid di dekat radiks dan tumbuhnya lambat Gejala klinis klasik adalah gangguan traktus saraf panjang, antara lain seperti paraparesis dan tetraparesis

Neurinoma, neurofibromakedua terbanyak, Asal tumor ini biasanya adalah radiks saraf sensorik, namun radiks ventral atau motorik dapat juga terlibat Predileksi lokasi tumor sarung saraf ini yang terutama adalah di daerah toraks kemudian servikal dan lumbo-sakral 80 persen kasus menampilkan keluhan nyeri radikuler dan disestesia

Tumor Metastasis Keganasan EkstraduralSebagian besar tumor spinal (>80 %) metastasis keganasan terutama dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid, melanoma, limfoma, atau sarkoma

Pertama dilibatkan adalah korpus vertebra Gejala kompresi medula spinalis

kebanyakan terjadi pada level torakal

Diawali dengan nyeri lokal yang tajam dan kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan/palpasi

Lipomatosis Jarang dengan ciri-ciri adanya akumulasi lemak yang berlebihan dengan penekanan pada medula spinalis Daerah toraks, terutama pada penderita yang menggunakan steroid selama jangka waktu yang lama (sindrom Cushing, hipotiroidisme) Gejalanya terdiri dari nyeri akut dan mielopatia yang progresif

Ependimoma tumor intrameduler yang paling banyak, tumbuh dari sel ependim di dalam ventrikel III dan filum terminalis Daerah servikal dan serviko-torakal, sering kali mempunyai tempat predileksi khusus yakni di konus medularis dan filum terminalis

Gejala awalnya adalah nyeri, gangguan sensorik dan kelemahan motorik (dapat mulai timbul 2-3 tahun sebelum diagnosis ditegakkan)

Usia kasusnya adalah kelompok 30-40 tahun

Astrositoma kedua terbanyak dijumpai sebagai tumor intrameduler kebanyakan timbul di daerah servikal dan serviko-torakal mirip dengan ependimoma, termasuk segala tampilan karena gangguan traktus kortikospinal dan spinotalamikus, paresis, dan nyeri disestetik

Hemangioblastoma jarang, dan sangat vaskuler, daerah servikal dan serviko-torakal. 60-70 persen hemangioblastoma terletak intrameduler dan berlokasi di permukaan dorsal medula spinalis Presentasi klinisnya mirip dengan tumor intrameduler lainnya