tugas analisa jurnal kk vi a.docx

Upload: radiy

Post on 01-Mar-2018

231 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    1/32

    TUGAS ANALISA JURNAL

    KEPERAWATAN KLINIK VI A

    Oleh

    Bagus Arditya Husadha

    NIM 1331!1!1!"!

    PR#GRAM STU$I ILMU KEPERAWATAN

    UNIVERSITAS JEMBER

    !1%

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    2/32

    Effects of Vitamin E and Zinc Supplementation on Antioxidants in Beta

    thalassemia major Patients

    ANALISA JURNAL

    oleh:

    Bagus Arditya H&

    NIM 1331!1!1!"!

    PR#GRAM STU$I ILMU KEPERAWATAN

    UNIVERSITAS JEMBER

    !1%

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    3/32

    KATA PENGANTAR

    Puji dan syukur penulis haturkan kepada Allah SW karena atas !erkatdan rahmat"#ya penulis dapat menyelesaikan tu$as analisis jurnal %anajemen

    Bencana den$an judul jurnal &Effects of Vitamin E and Zinc Supplementation on

    Antioxidants in Beta thalassemia major Patients'alam kesempatan ini penulis

    menyampaikan ucapan terimakasih yan$ tulus kepada:

    () uhan *an$ %aha Esa

    +) #s) ,ondhianto- %) .ep selaku 'osen Penan$$un$ /a0a! %ata

    .uliah .epera0atan .linik V1 A

    2) 1nforman yan$ telah san$at mem!antu penulis den$an mem!erikan

    informasi yan$ san$at di!utuhkan

    3) eman"teman Pro$ram Studi 1lmu .epera0atan 4ni5ersitas /em!er

    Penulis menyadari !ah0a dalam melakukan penulisan makalah ini masih

    jauh dari kesempurnaan- untuk itu saran dan kritik yan$ mem!an$un san$at

    diharapkan) Semo$a semua !ermanfaat !a$i kita- Amin)

    /em!er- #o5em!er +6(7

    Penulis

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    4/32

    $A'TAR ISI

    8alaman sampul

    8alaman /udul

    .ata Pen$antar

    'aftar 1si

    Ba! ( Pendahuhuluan

    ()( 9atar Belakan$

    ()+ ujuan

    Ba! + injauan eori

    +)( Pen$ertian

    +)+ Epidemiolo$i

    +)2 Etiolo$i

    +)3 anda dan $ejala

    +)7 Patofisiolo$i

    +) .omplikasi ; pro$nosis

    +)< Pen$o!atan

    +)= Pence$ahan

    +)> Path0ay

    Ba! 2 1nter5ensi yan$ disarankan

    2)( P1?O @,A%E WO,.

    2)+ Sum!er literature

    2)2 eori dan konsep 1nter5ensi

    2)2)( 'efinisi

    2)2)+ %ekanisme

    2)2)2 1ndikasi dan kontraindikasi

    2)2)3 Efek sampin$

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    5/32

    2)2)7 Efekti5itas dan keamanan pen$$unaan

    2)3 1mplikasi dan ,ekomendasi 1nter5ensi

    Ba! 3 Penutup

    3)( .esimpulan

    3)+ Saram

    'aftar Pustaka

    9ampiran

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    6/32

    BAB 1& PEN$AHULUAN

    1&1 Latar B()a*a+g

    alasemia merupakan penyakit kelainan darah yan$ secara $enetik

    diturunkan)( alasemia menjadi masalah kesehatan masyarakat yan$ serius di

    dunia khususnya di ne$ara"ne$ara mediterania- %alaysia- hailand- dan

    1ndonesia) Penyakit ini terjadi aki!at kelainan sintesis hemo$lo!in dimana terjadi

    pen$uran$an produksi satu atau le!ih rantai $lo!in yan$ menye!a!kan

    ketidakseim!an$an produksi rantai $lo!in)

    Anak yan$ menderita alasemia memperlihatkan kondisi yan$ !aik saat

    lahir tetapi akan menunjukkan keadaan anemia yan$ terjadi terus menerus

    sehin$$a men$aki!atkan !erkuran$nya kadar hemo$lo!in) .ondisi ini

    menye!a!kan anak mem!utuhkan terapi transfusi darah merah seumur hidup

    untuk men$atasi kondisi anemia dan mempertahankan kadar hemo$lo!in) #amun-

    pem!erian transfusi darah yan$ !erulan$"ulan$ dapat menim!ulkan komplikasi

    penim!unan at !esi dalam jarin$an tu!uh yan$ dapat menye!a!kan kerusakan

    or$an"or$an tu!uh) anpa transfusi yan$ memadai penderita alasemia %ayor

    akan menin$$al pada dekade kedua)

    World 8ealth Or$aniation W8OC tahun +66( melaporkan sekitar

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    7/32

    depresi dan cemas terhadap kesehatan dan masa depan penderita selanjutnya)

    %enindaklanjuti kedua kondisi ini- perlu dilakukan penilaian kualitas hidup

    terhadap anak penderita alasemia maupun an$$ota keluar$a penderita untuk

    menentukan tindakan yan$ mendukun$ per!aikan kualitas hidup anak penderita

    alasemia

    1& Tu,ua+

    () ujuan 4mum

    %emahami .onsep dasar penyakit halashemia dan mampu

    men$$am!arkan asuhan kepera0atan pada pasien Thalasemia

    +) ujuan .husus

    a) %emahami pen$kajian pada klien den$an thalasemia

    !) %emahami dia$nosa kepera0atan pada klien den$an thalasemia

    c) %emahami rencana kepera0atan pada klien den$an thalasemia

    d) %emahami tindakan kepera0atan pada klien den$an thalasemia

    e) %emahami e5aluasi asuhan kepera0atan pada klien den$an

    thalasemia

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    8/32

    BAB & TINJAUAN TE#RI

    &1 P(+g(rtia+

    halasemia adalah kelainan kon$enital- anomali pada eritropoeisis yan$

    diturunkan dimana hemo$lo!in dalam eritrosit san$at !erkuaran$- oleh

    karenanya akan ter!entuk eritrosit yan$ relatif mempunyai fun$si yan$ sedikit

    !erkuran$ Supardiman- +66+C)halasemia merupakan kelompok kelainan

    $enetik hetero$en yan$ tim!ul aki!at !erkuran$nya kecepatan sintesis rantai

    alpha atau !eta 8off!rand- +667C)

    halasemia adalah penyakit kelainan darah yan$ ditandai den$an

    kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya le!ih pendek dari sel

    darah normal (+6 hariC) Aki!atnya penderita thalasemia akan men$alami$ejala anemia diantaranya pusin$- muka pucat- !adan serin$ lemas- sukar

    tidur- nafsu makan hilan$- dan infeksi !erulan$) halasemia terjadi aki!at

    ketidakmampuan sumsum tulan$ mem!entuk protein yan$ di!utuhkan untuk

    memproduksi hemo$lo!in se!a$aimanamestinya) 8emo$lo!in merupakan

    protein kaya at !esi yan$ !erada di dalam sel darah merah dan !erfun$si

    san$at pentin$ untuk men$an$kut oksi$en dari paru"paru ke seluruh !a$ian

    tu!uh yan$ mem!utuhkannya se!a$ai ener$i) Apa!ila produksi hemo$lo!in

    !erkuran$ atau tidak ada- maka pasokan ener$i yan$ di!utuhkan untuk

    menjalankan fun$si tu!uh tidak dapat terpenuhi- sehin$$a fun$si tu!uh pun

    ter$an$$u dan tidak mampu la$i menjalankan akti5itasnya secara normal)

    halasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yan$ merupakan aki!at

    dari ketidakseim!an$an pem!uatan salah satu dari keempat rantai asam amino

    yan$ mem!entuk hemo$lo!in anie- +663C)

    & E-id(.i/)/gien halasemia san$at luas terse!ar- dan kelainan ini diyakini

    merupakan penyakit $enetik manusia yan$ palin$ pre5alen) 'istri!usi utama

    meliputi daerah"daerah per!atasan 9aut %editerania- se!a$ian !esar Afrika-

    timur ten$ah- su! !enua 1ndia- dan Asia en$$ara) 'ari 2 D sampai = D oran$

    Aerika keturunan 1tali atau *unani dan 6-7D dari kulit hitam Amerika

    mem!a0a $en untuk thalasemia F) 'i!e!erapa daerah Asia en$$ara se!anyak

    36D dari populasi mempunyai satu atau le!ih $en thalasemia .lie$am-+6(+C)

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    9/32

    &3 Eti/)/gi

    halassemia !ukan penyakit menular melainkan penyakit yan$

    diturunkan secara $enetik dan resesif) Penyakit ini diturunkan melalui $en

    yan$ dise!ut se!a$ai $en $lo!in !eta yan$ terletak pada kromosom (() Pada

    manusia kromosom selalu ditemukan !erpasan$an) en $lo!in !eta ini yan$

    men$atur pem!entukan salah satu komponen pem!entuk hemo$lo!in) Bila

    hanya se!elah $en $lo!in !eta yan$ men$alami kelainan dise!ut pem!a0a

    sifat thalassemia"!eta) Seoran$ pem!a0a sifat thalassemia tampak

    normalGsehat- se!a! masih mempunyai ( !elah $en dalam keadaan normal

    dapat !erfun$si den$an !aikC) Seoran$ pem!a0a sifat thalassemia jaran$

    memerlukan pen$o!atan) Bila kelainan $en $lo!in terjadi pada keduakromosom- dinamakan penderita thalassemia 8omoi$otG%ayorC) .edua

    !elah $en yan$ sakit terse!ut !erasal dari kedua oran$ tua yan$ masin$"

    masin$ mem!a0a sifat thalassemia)

    Pada proses pem!uahan- anak hanya mendapat se!elah $en $lo!in !eta

    dari i!unya dan se!elah la$i dari ayahnya) Bila kedua oran$ tuanya masin$"

    masin$ pem!a0a sifat thalassemia maka pada setiap pem!uahan akan terdapat

    !e!erapa kemun$kinan) .emun$kinan pertama si anak mendapatkan $en

    $lo!in !eta yan$ !eru!ah $en thalassemiaC dari !apak dan i!unya maka anak

    akan menderita thalassemia) Sedan$kan !ila anak hanya mendapat se!elah $en

    thalassemia dari i!u atau ayah maka anak hanya mem!a0a penyakit ini)

    .emun$kinan lain adalah anak mendapatkan $en $lo!in !eta normal dari

    kedua oran$ tuanya)

    Sedan$kan menurut Suriadi- +66(C Penyakit thalassemia adalah

    penyakit keturunan yan$ tidak dapat ditularkan)!anyak diturunkan oleh

    pasan$an suami isteri yan$ men$idap thalassemia dalam sel H selnyaG @aktor$enetik) /ika kedua oran$ tua tidak menderita halassaemia traitGpem!a0asifat

    halassaemia- maka tidak mun$kin mereka menurunkan halassaemia

    traitGpem!a0a sifat halassaemia atau halassaemia mayor kepada anak"anak

    mereka) Semua anak"anak mereka akan mempunyai darah yan$ normal)

    Apa!ila salah seoran$ dari oran$ tua menderita halassaemia

    traitGpem!a0a sifat halassaemia sedan$kan yan$ lainnya tidak- maka satu

    di!andin$ dua 76DC kemun$kinannya !ah0a setiap anak"anak mereka akan

    menderita halassaemia traitGpem!a0a sifat halassaemia- tidak seoran$

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    10/32

    diantara anak"anak mereka akan menderita halassaemia mayor) Oran$

    den$an halassaemia traitGpem!a0a sifat halassaemia adalah sehat- mereka

    dapat menurunkan sifat"sifat !a0aan terse!ut kepada anak"anaknya tanpa ada

    yan$ men$etahui !ah0a sifat"sifat terse!ut ada di kalan$an keluar$a mereka)

    Apa!ila kedua oran$ tua menderita halassaemia traitGpem!a0a sifat

    halassaemia- maka anak"anak mereka mun$kin akan menderita halassaemia

    traitGpem!a0a sifat halassaemia atau mun$kin ju$a memiliki darah yan$

    normal- atau mereka mun$kin ju$a menderita halassaemia mayor

    &0 Ta+da da+ g(,a)a

    .elainan $enotip alasemia mem!erikan fenotip yan$ khusus-

    !er5ariasi- dan tidak jaran$ tidak sesuai den$an yan$ diperkirakanAtmakusuma- +66>C) Semua alasemia memiliki $ejala yan$ mirip- tetapi

    !eratnya !er5ariasi- ter$antun$ jenis rantai asam amino yan$ hilan$ dan

    jumlah kehilan$annya mayor atau minorC) Se!a$ian !esar penderita

    men$alami anemia yan$ rin$an- khususnya anemia hemolitik amam- +66>C

    alasemia"F di!a$i ti$a sindrom klinik ditam!ah satu sindrom yan$

    !aru ditentukan- yakni (C alasemia"F minorGheteroi$ot: anemia hemolitik

    mikrositik hipokrom) +C alasemia"F mayorGhomoi$ot: anemia !erat yan$

    !er$antun$ pada transfusi darah) 2C alasemia"F intermedia: $ejala di antara

    alasemia F mayor dan minor) erakhir merupakan pem!a0a sifat

    tersem!unyi alasemia"F silent carrierC Atmakusuma- +66>C)

    Empat sindrom klinik alasemia"I terjadi pada alasemia"I- !er$antun$

    pada nomor $en dan pasan$an cis atau trans dan jumlah rantai"I yan$

    diproduksi) .eempat sindrom terse!ut adalah pem!a0a sifat tersem!unyi

    alasemia"I silent carrier)- alasemia"I trait alasemia"I minorC-

    8!8 diseases dan alasemia"I homoi$ot hydrops fetalisC Atmakusuma-+66>C)

    Pada !entuk yan$ le!ih !erat- khususnya pada alasemia"F mayor-

    penderita dapat men$alami anemia karena ke$a$alan pem!entukan sel darah-

    pem!esaran limpa dan hati aki!at anemia yan$ lama dan !erat- perut

    mem!uncit karena pem!esaran kedua or$an terse!ut- sakit kunin$ jaundiceC-

    luka ter!uka di kulit ulkusG!orokC- !atu empedu- pucat- lesu- sesak napas

    karena jantun$ !ekerja terlalu !erat- yan$ akan men$aki!atkan $a$al jantun$

    dan pem!en$kakan tun$kai !a0ah) Sumsum tulan$ yan$ terlalu aktif dalam

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    11/32

    usahanya mem!entuk darah yan$ cukup- !isa menye!a!kan pene!alan dan

    pem!esaran tulan$- terutama tulan$ kepala dan 0ajah) ulan$"tulan$ panjan$

    menjadi lemah dan mudah patah) Anak"anak yan$ menderita talasemia akan

    tum!uh le!ih lam!at dan mencapai masa pu!ertas le!ih lam!at di!andin$kan

    anak lainnya yan$ normal) .arena penyerapan at !esi menin$kat dan

    serin$nya menjalani transfusi- maka kele!ihanat !esi !isa terkumpul dan

    men$endap dalam otot jantun$- yan$ pada akhirnya !isa menye!a!kan $a$al

    jantun$ amam- +66>C)

    Bayi !aru lahir den$an talasemia !eta mayor tidak anemis) ejala

    a0alnya tidak jelas- !iasanya menjadi le!ih !erat dalam tahun pertama

    kehidupan dan pada kasus yan$ !erat terjadi dalam !e!erapa min$$u setelahlahir) Anak tidak nafsu makan- diare- kehilan$an lemak tu!uh dan dapat

    disertai demam !erulan$ aki!at infeksi) Anemia !erat dan lama !iasanya

    menye!a!kan pem!esaran jantun$) erdapat hepatosplenome$ali- ikterus

    rin$an mun$kin ada) erjadi peru!ahan pada tulan$ yan$ menetap- yaitu

    terjadinya !entuk muka mon$oloid aki!at system eritropoesis yan$ hiperaktif)

    Adanya penipisan tulan$ panjan$- tan$an dan kaki dapat menim!ulkan

    fraktur patolo$is) .adan$"kadan$ ditemukan epistaksis- pi$mentasi kulit-

    koren$ pada tun$kai- dan !atu empedu)

    anda dan $ejala lain yan$ dapat ditemukan antara lain :

    1& Tha)as(.ia May/r

    a2 Pucat

    2 9emah

    42 Anoreksia

    d2 Sesak napas

    (2 Peka ran$san$

    52 e!alnya tulan$ cranial

    g2 Pem!esaran hati dan limpa G hepatosplenome$ali

    h2 %enipisnya tulan$ kartila$o- nyeri tulan$

    i2 'isritmia

    ,2 Epistaksis

    *2 Sel darah merah mikrositik dan hipokromik

    )2 .adar 8! kuran$ dari 7$ramG(66 ml

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    12/32

    .2 .adar !esi serum tin$$i

    +2 1kterik

    /2 Penin$katan pertum!uhan fasial mandi!ularJ mata sipit- dasar hidun$

    le!ar dan datar)

    & Tha)as(.ia Mi+/r

    a2 Pucat

    2 8itun$ sel darah merah normal

    42 .adar konsentrasi hemo$lo!in menurun + sampai 2 $ramG (66ml di

    !a0ah kadar normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik

    sedan$)

    &% Pat/5isi/)/gi

    .ele!ihan pada rantai alpha ditemukan pada !eta thalasemia dan

    kele!ihan rantai !eta dan $ama ditemukan pada alpha thalasemia) .ele!ihan

    rantai polipeptida ini men$alami presippitasi dalam sel eritrosit) lo!in intra

    eritrosik yan$ men$alami presipitasi- yan$ terjadi se!a$ai rantai polipeptida

    alpa dan !eta- atau terdiri dari hemo$lo!in tak sta!il"!adan 8ein- merusak

    sampul eritrosit dan menye!a!kan hemolisis) ,eduksi dalam hemo$lo!in

    menstimulasi !one marro0 memproduksi ,B? yan$ le!ih) 'alam stimulasi

    yan$ konstan pada !one marro0- produksi ,B? secara terus"menerus pada

    suatu dasar kronik- dan den$an cepatnya destruksi ,B?- menim!ulkan tidak

    adekuatnya sirkulasi hemo$lo!in) .ele!ihan produksi dan destruksi ,B?-

    menim!ulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemo$lo!in) .ele!ihan produksi dan

    destruksi ,B? menye!a!kan !one marro0 menjadi tipis dan mudah pecah

    atau rapuh)Penye!a! anemia pada talasemia !ersifat primer dan sekunder)

    Penye!a! primer adalah !erkuran$nya sintesis 8! A dan eritropoesis yan$

    tidak efektif disertai pen$hancuran sel"sel eritrosit intrameduler) Penye!a!

    sekunder adalah karena defisiensi asam folat-!ertam!ahnya 5olume plasma

    intra5askuler yan$ men$aki!atkan hemodilusi- dan destruksi eritrosit oleh

    system retikuloendotelial dalam limfa dan hati) Penelitian !iomolekular

    menunjukkan adanya mutasi '#A pada $en sehin$$a produksi rantai alfa atau

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    13/32

    !eta dari hemo$lo!in !erkuran$) ejadinya hemosiderosis merupakan hasil

    kom!inasi antara transfusi !erulan$-penin$katan a!sorpsi !esi dalam usus

    karena eritropoesis yan$ tidak efektif- anemia kronis serta proses hemolisis)

    &" K/.-)i*asi da+ Pr/g+/sis

    &"&1 K/.-)i*asi

    Aki!at anemia yan$ !erat dan lama- serin$ terjadi $a$al jantun$)

    ranfusi darah yan$ !erulan$ ulan$ dan proses hemolisis menye!a!kan

    kadar !esi dalam darah san$at tin$$i- sehin$$a di tim!un dalam !er!a$ai

    jari$an tu!uh seperti hepar- limpa- kulit- jantun$ dan lain lain) 8al ini

    menye!a!kan $an$$uan fun$si alat terse!ut hemokromatosisC) 9impa

    yan$ !esar mudah ruptur aki!at trauma rin$an) .adan$ kadan$ thalasemia

    disertai tanda hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia)

    .ematian terutama dise!a!kan oleh infeksi dan $a$al jantun$ 8assan dan

    Alatas- +66+C)

    8epatitis pasca transfusi !iasa dijumpai- apala$i !ila darah transfusi

    telah diperiksa terle!ih dahulu terhadap 8BsA$) 8emosiderosis

    men$aki!atkan sirosis hepatis- dia!etes melitus dan jantun$) Pi$mentasi

    kulit menin$kat apa!ila ada hemosiderosis- karena penin$katan deposisi

    melanin 8erdata- +66=C)

    &"& Pr/g+/sis

    halasemia homoi$ot umumnya menin$$al pada usia muda dan

    jaran$ mencapai usia dekade ke"2- 0alaupun di$unakan anti!iotik untuk

    mence$ah infeksi dan pem!erian chaletin$ a$ents untuk men$uran$i

    hemosiderosis har$anya pun mahal- pada umumnya tidak terjan$kau oleh

    penduduk ne$ara !erkem!an$C) halasemia tumor trait dan halasemia

    !eta 8!E yan$ umumnya mempunyai pro$nosis !aik dan dapat hidup

    seperti !iasa)

    &6 P(.(ri*saa+ $iag+/sti*

    'ia$nosis untuk halassemia terdapat dua yaitu secarascreening

    test dan definitive test)

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    14/32

    1& S4r((+i+g t(st

    'i daerah endemik- anemia hipokrom mikrositik perlu dira$ui se!a$ai

    $an$$uan halassemia Wi0anitkit- +66

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    15/32

    Sekiranya 1ndeks %enter M %?VG,B? di$unakan- nilai yan$

    diperoleh sekiranya N(2 cenderun$ ke arah defisiensi !esi sedan$kan

    K(2 men$arah ke halassemia trait) Pada penderita halassemia trait

    kadar %?V rendah- eritrosit menin$kat dan anemia tidak ada ataupun

    rin$an) Pada anemia defisiensi !esi pula %?V rendah- eritrosit normal

    ke rendah dan anemia adalah $ejala lanjut *adani- +6((C)

    & $(5i+iti7( t(st

    a& Elektroforesis hemo$lo!in

    Pemeriksaan ini dapat menentukan pel!a$ai jenis tipe hemo$lo!in di

    dalam darah) Pada de0asa konstitusi normal hemo$lo!in adalah 8! A(

    >7">=D- 8! A+ +"2D- 8! @ 6)="+D anak di !a0ah !ulan kadar ini

    tin$$i sedan$kan neonatus !isa mencapai =6DC) #ilai a!normal !isa

    di$unakan untuk dia$nosis halassemia seperti pada halassemia

    minor 8! A+ 3"7)=D atau 8! @ +"7D- halassemia 8! 8: 8! A+ K+D

    dan halassemia mayor 8! @ (6">6D) Pada ne$ara tropikal

    mem!an$un- elektroporesis !isa ju$a mendeteksi 8! ?- 8! S dan 8! /

    Wi0anitkit- +66

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    16/32

    Penatalaksaan %edis halasemia antara lain: ,udolph- +66+J 8assan

    dan Alatas- +66+J 8erdata- +66=C)

    () %edikamentosa

    aC Pem!erian iron chelatin$ a$ent desferoxamineC: di!erikan setelah

    kadar feritin serum sudah mencapai (666 m$Gl atau saturasi transferin

    le!ih 76D- atau sekitar (6"+6 kali transfusi darah) 'esferoxamine-

    dosis +7"76 m$Gk$ !erat !adanGhari su!kutan melalui pompa infus

    dalam 0aktu ="(+ jam den$an minimal selama 7 hari !erturut setiap

    selesai transfusi darah)

    !C Vitamin ? (66"+76 m$Ghari selama pem!erian kelasi !esi- untukmenin$katkan efek kelasi !esi)

    cC Asam folat +"7 m$Ghari untuk memenuhi ke!utuhan yan$ menin$kat)

    dC Vitamin E +66"366 14 setiap hari se!a$ai antioksidan dapat

    memperpanjan$ umur sel darah merah)

    +) Bedah

    Splenektomi- den$an indikasi:

    aC limpa yan$ terlalu !esar- sehin$$a mem!atasi $erak penderita-

    menim!ulkan penin$katan tekanan intraa!dominal dan !ahaya

    terjadinya rupture)

    !C hipersplenisme ditandai den$an penin$katan ke!utuhan transfusi darah

    atau ke!utuhan suspensi eritrosit P,?C mele!ihi +76 mlGk$ !erat

    !adan dalam satu tahun)

    cC ransplantasi sumsum tulan$ telah mem!eri harapan !aru !a$i

    penderita thalasemia den$an le!ih dari seri!u penderita thalasemia

    mayor !erhasil tersem!uhkan den$an tanpa ditemukannya akumulasi

    !esi dan hepatosplenome$ali) .e!erhasilannya le!ih !erarti pada anak

    usia di!a0ah (7 tahun) Seluruh anak anak yan$ memiliki 89A"

    spesifik dan cocok den$an saudara kandun$nya di anjurkan untuk

    melakukan transplantasi ini)

    2) Suportif

    aC ranfusi 'arah

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    17/32

    8! penderita dipertahankan antara = $Gdl sampai >-7 $Gdl) 'en$an

    kedaan ini akan mem!erikan supresi sumsum tulan$ yan$ adekuat-

    menurunkan tin$kat akumulasi !esi- dan dapat mempertahankan

    pertum!uhan dan perkem!an$an penderita) Pem!erian darah dalam

    !entuk P,? packed red cellC- 2 mlGk$ BB untuk setiap kenaikan 8! (

    $Gdl)

    &9 P(+4(gaha+

    W8O men$anjurkan dua cara pence$ahan yakni pemeriksaan

    kehamilan dan penapisan screeningC penduduk untuk mencari pem!a0a sifat

    alasemia) Pro$ram itulah yan$ diharapkan dimasukkan ke pro$ram nasionalpemerintah) %enurut 8off!rand +667C konselin$ $enetik pentin$ dilakukan

    !a$i pasan$an yan$ !erisiko mempunyai seoran$ anak yan$ menderita suatu

    defek hemo$lo!in yan$ !erat) /ika seoran$ 0anita hamil diketahui menderita

    kelainan hemo$lo!in- pasan$annya harus diperiksa untuk menentukan apakah

    dia ju$a mem!a0a defek) /ika keduanya memperlihatkan adanya kelainan

    dan ada resiko suatu defek yan$ serius pada anak khususnya alasemia"F

    mayorC maka pentin$ untuk mena0arkan pene$akkan dia$nosis antenatal)

    12 P(+a-isa+ :Screening2

    Ada + pendekatan untuk men$hindari alesemia:

    a2 .arena karier alasemia F !isa diketahui den$an mudah- penapisan

    populasi dan konselin$ tentan$ pasan$an !isa dilakukan) Bila

    heteroi$ot menikah- ("3 anak mereka !isa menjadi homoi$ot atau

    $a!un$an heteroi$ot)2 Bila i!u heteroi$ot sudah diketahui se!elum lahir- pasan$annya !isa

    diperiksa dan !ila termasuk karier- pasan$an terse!ut dita0ari

    dia$nosis prenatal dan terminasi kehamilan pada fetus den$an

    alasemia F !erat)

    Bila populasi terse!ut men$hendaki pemilihan pasan$an- dilakukan

    penapisan premarital yan$ !isa dilakukan di sekolah anak) Pentin$

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    18/32

    menyediakan pro$ram konselin$ 5er!al maupun tertulis men$enai hasil

    penapisan alasemia Permono- ; 4$rasena- +66C)

    Alternatif lain adalah memeriksa setiap 0anita hamil muda

    !erdasarkan ras) Penapisan yan$ efektif adalah ukuran eritrosit- !ila %?V

    dan %?8 sesuai $am!aran alasemia- perkiraan kadar 8!A+ harus diukur-

    !iasanya menin$kat pada alasemia F) Bila kadarnya normal- pasien

    dikirim ke pusat yan$ !isa men$analisis $en rantai I) Pentin$ untuk

    mem!edakan alasemia Io"GIIC dan alasemia I"IG"IC- pada kasus

    pasien tidak memiliki risiko mendapat keturunan alesemia Io homoi$ot)

    Pada kasus jaran$ dimana $am!aran darah memperlihatkan alesemia F

    heteroi$ot den$an 8!A+ normal dan $en rantai I utuh- kemun$kinannyaadalah alasemia I non delesi atau alasemia F den$an 8!A+ normal)

    .edua hal ini di!edakan den$an sintesis rantai $lo!in dan analisa '#A)

    Pentin$ untuk memeriksa 8! elektroforase pada kasus"kasus ini untuk

    mencari kemun$kinan 5ariasi struktural 8! Permono- ; 4$rasena- +66C)

    2 $iag+/sis Pr(+ata)

    'ia$nosis prenatal dari !er!a$ai !entuk alasemia- dapat dilakukan

    den$an !er!a$ai cara) 'apat di!uat den$an penelitian sintesis rantai $lo!in

    pada sampel darah janin den$an men$$unakanfetoscopi saat kehamilan

    (="+6 min$$u- meskipun pemeriksaan ini sekaran$ sudah !anyak

    di$antikan den$an analisis '#A janin) '#A diam!il dari sampel 5illi

    chorion ?VSMcorion villus samplingC- pada kehamilan >"(+ min$$u)

    indakan ini !erisiko rendah untuk menim!ulkan kematian atau kelainan

    pada janin Permono- ; 4$rasena- +66C)

    ehnik dia$nosis di$unakan untuk analisis '#A setelah tehnik ?VS-

    men$alami peru!ahan den$an cepat !e!erapa tahun ini) 'ia$nosis pertama

    yan$ di$unakan oleh Southern Blotting dari '#A janin

    men$$unakan restriction fragment length polymorphism ,E9PsC-

    dikom!inasikan den$an analisis linka$e atau deteksi lan$sun$ dari mutasi)

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    19/32

    *an$ le!ih !aru- perkem!an$an daripolymerase chain reaction P?,C

    untuk men$identifikasikan mutasi yan$ meru!ah lokasi pemutusan oleh

    enim restriksi) Saat ini sudah dimun$kinkan untuk mendeteksi !er!a$ai

    !entuk I dan F dari alasemia secara lan$sun$ den$an analisis '#A janin)

    Perkem!an$an P?, dikom!inasikan den$an kemampuan oli$onukleotida

    untuk mendeteksi mutasi indi5idual- mem!uka jalan !ermacam

    pendekatan !aru untuk memper!aiki akurasi dan kecepatan deteksi karier

    dan dia$nosis prenatal) ?ontohnya dia$nosis men$$unakan hi!ridasi dari

    ujun$ oli$onukleotida yan$ di!eri la!el 2+P spesifik untuk

    memper!esar re$ion $en $lo!in F melalui mem!ran nilon) Sejak sekuensi

    dari $en $lo!in F dapat diper!esar le!ih (6= kali- 0aktu hi!ridasi dapat

    di!atasi sampai ( jam dan seluruh prosedur diselesaikan dalam 0aktu +

    jam Permono- ; 4$rasena- +66C)

    erdapat !er!a$ai macam 5ariasi pendekatan P?, pada dia$nosis

    prenatal) ?ontohnya- tehnik A,%S Amplification refractory mutation

    systemC- !erdasarkan pen$amatan !ah0a pada !e!erapa kasus-

    oli$onukleotida Permono- ; 4$rasena- +66C)

    An$ka kesalahan dari !er!a$ai pendekatan la!oratorium saat ini-

    kuran$ dari (D) Sum!er kesalahan antara lain- kontaminasi i!u pada '#A

    janin- non"paterniti- dan rekom!inasi $enetik jika men$$unakan

    ,E9P linkage analysis Permono- ; 4$rasena- +66C)

    %enurut amam +66>C- karena penyakit ini !elum ada o!atnya-

    maka pence$ahan dini menjadi hal yan$ le!ih pentin$ di!andin$

    pen$o!atan) Pro$ram pence$ahan alasemia terdiri dari !e!erapa strate$i-

    yakni (C penapisan skrinin$C pem!a0a sifat alasemia- +C konsultasi$enetik $enetic counselin$C- dan 2C dia$nosis prenatal) Skrinin$

    pem!a0a sifat dapat dilakukan secara prospektif dan retrospektif) Secara

    prospektif !erarti mencari secara aktif pem!a0a sifat thalassemia lan$sun$

    dari populasi di!er!a$ai 0ilayah- sedan$kan secara retrospektif ialah

    menemukan pem!a0a sifat melalui penelusuran keluar$a penderita

    alasemia family studyC) .epada pem!a0a sifat ini di!erikan informasi

    dan nasehat"nasehat tentan$ keadaannya dan masa depannya) Suatu

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    20/32

    pro$ram pence$ahan yan$ !aik untuk alasemia seharusnya mencakup

    kedua pendekatan terse!ut) Pro$ram yan$ optimal tidak selalu dapat

    dilaksanakan den$an !aik terutama di ne$ara"ne$ara sedan$ !erkem!an$-

    karena pendekatan prospektif memerlukan !iaya yan$ tin$$i) Atas dasar

    itu harus di!edakan antara usaha pro$ram pence$ahan di ne$ara

    !erkem!an$ den$an ne$ara maju) Pro$ram pence$ahan retrospektif akan

    le!ih mudah dilaksanakan di ne$ara !erkem!an$ daripada pro$ram

    prospektif)

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    21/32

    &1! Path;ay

    .elainan enetik :

    " an$$uan rantai peptide

    " .esalahan letak asam aminopolipeptida,antai F dalam molekul 8!

    an$$uan eritrosit mem!a0a O+

    .ompensator naik pada rantai I

    F produksi terus menerus

    'eficit 8!

    8emolisis

    Suplai O+ ke jarin$an !erkuran$

    .etidakseim!an$an antara

    suplai O+ dan ke!utuhanK(tida*(5(*ti5a+

    -(r5usi ,ari+ga+

    @e

    .etidakseim!an$an poipeptida

    Eritrosit tidak sta!il

    Anemia !erat

    Pem!entukan eritrosit

    oleh sum"sum tulan$

    dan di suplay dari

    transfusi

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    22/32

    I+t/)(ra+si a*ti7itas

    spleno

    me$al

    i

    a$al

    jantun$

    hepat

    ome$

    ali

    Pertum!

    uhan dan

    perkem!

    an$an

    ter$an$$

    u

    K(tida*s(i.a+ga+

    +utrisi *ura+g dari

    *(utuha+ tuuh

    .ulitmenjadi

    kela!u

    endokrin limpajantun$hatiAnoreksia

    K()(.aha+ 8emosiderosis

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    23/32

    BAB& 3 INTERVENSI

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    24/32

    menunjukkan !ah0a suplementasi den$an Zn- 5itamin E atau keduanya ini

    menye!a!kan adanya penin$katan kadar serum Zn dalam kelompok

    pertama- kemudian diikuti penin$katan serum 5itamin E pada kelompok

    kedua- dan penin$katan kadar Zn serum dan 5itamin E dikelompok keti$a

    den$an tidak ada per!edaan yan$ si$nifikan dalam kelompok kontrol) Oleh

    karena itu- inter5ensi ini- memiliki

    efek men$untun$kan pada tin$kat serum 5itamin E- men$in$at tin$kat

    dasar 5itamin E dalam serum dari semua kelompok terse!ut le!ih rendah

    dari

    Batas yan$ normal

    0& #ut4/.(

    Pada penelitian ini ditemukan !ah0a .onsentrasi inc serum pada

    kelompok ( dan 2 menin$kat secara si$nifikan P K6-66< dan P K6-667-

    masin$"masin$C) .onsentrasi serum 5itamin E- di .elompok + dan 2 ju$a

    menin$kat secara si$nifikan P K6-66(C) Berarti akti5itas P dalam

    kelompok (- +- dan 2 menunjukkan penurunan yan$ si$nifikan P K6-6(7-

    P K6-62+ dan P K6-6+>- masin$"masin$C) Berarti B%1 dalam kelompok (-

    +- dan 2 men$un$kapkan peru!ahan si$nifikan positif P K6-66(C) 8al ini

    dise!a!kan karena adanya akti5itas SO' dan serum A? tidak

    menunjukkan peru!ahan si$nifikan dalam salah satu su!jek idak ada

    per!edaan yan$ si$nifikan terlihat di keempat kontrolC kelompok- yan$

    tidak men$$unakan suplemen)

    3&1 Su.(r )it(ratur(

    /urnal utama yan$ penulis an$kat untuk dianalisa se!a$ai !erikut :

    N/& Judu) K(t(ra+ga+ Su.(r() Effects of Vitamin E

    and Zinc

    Supplementation on

    Antioxidants in Beta

    thalassemia major

    Patients

    #ama jurnal : 1ran / Pediatr %ar

    +6((J Vol +( #o

    (C- Pp: ="(3

    ahun ter!it : +6((

    Peneliti : %ohammad rea

    ,ashidi- Ph'J

    %aryam

    http:GG000)nc

    !i)nlm)nih)$o5G

    pmcGarticlesGP

    %?233((

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    25/32

    A!oomardani-

    %'J %aryam

    ,afraf- Ph'J

    Seyed",afie

    Arefhosseini-

    Ph'J A!!asali

    .eshtkar- Ph'-

    and 8amidrea

    /osha$hani- Ph'

    + he Benefits of 5itamin

    E on li5er function andthe hemopoietic

    System in thalassemia

    Patients

    #ama /urnal : 1ranian /ournal of

    Pediatric8ematolo$y

    Oncolo$y

    Vol+)#o3

    ahun ter!it : +6(+

    Peneliti : 8ashemian Z %'

    8ashemi A %'

    @ateminasa! %

    %'

    http:GG000)nc

    !i)nlm)nih)$o5GpmcGarticlesGP

    %?2>(732+Gp

    dfGijpho"+"

    (72)pdf

    2 reatment of !eta"

    halassemiaG8emo$lo!i

    n E 0ith Antioxidant

    ?ocktails ,esults in

    'ecreased Oxidati5e

    Stress- 1ncreased

    8emo$lo!in

    ?oncentration- and

    1mpro5ement of

    the 8ypercoa$ula!le

    State

    #ama /urnal : 8inda0i

    Pu!lishin$

    ?orporation

    Oxidati5e

    %edicine and

    ?ellular

    9on$e5ity

    Volume +6(7-

    Article 1'

    7273- = pa$es

    http:GGdx)doi)or$G

    (6)((77G+6(7G72

    http:GG000)hin

    da0i)comGjour

    nalsGomclG+6(7

    G7273G

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    26/32

    73

    ahun ter!it : +6(7

    Peneliti : Orn"uma

    *anpanitch-

    Suneerat

    8atairaktham-

    ,atiya-

    ?haroensakdi-

    #arumol

    Panichkul- Suthat

    @ucharoen-

    Somdet

    Srichairatanakool-

    #oppadol

    Siritanaratkul-

    and ,uchaneekorn

    W) .alpra5idh

    3) Pre5alence of 1ron-

    @olic Acid and Vitamin

    B(+ 'eficiency in

    Patients 0ith

    halassemia %inor

    #ama /urnal : 4,.1S8

    /O4,#A9 O@

    @A%19*

    %E'1?1#E

    A#' P,1%A,*

    ?A,E

    /@%P?C

    000)tjfmpc)com

    VO9)

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    27/32

    Erdo$an- %ahmut

    *eral- %utlu

    .asar- ?an Bo$a-

    8akan Odo$u

    7) he antisicklin$ effects

    of some micronutrients

    and antioxidant

    5itamins in sickle cell

    disease

    mana$ement

    #ama /urnal : /ournal of

    %edicine and

    %edical Sciences

    Vol) 27C pp)

    223"236

    ahun ter!it : +6(+

    Peneliti : #0ao$uikpe ,#( and Braide W

    http:GG000)int

    eresjournals)or

    $Gfull"

    articlesGthe"

    antisicklin$"

    effects"of"

    some"micronutrients"

    and"

    antioxidant"

    5itamins"in"

    sickle"cell"

    disease"

    mana$ement)p

    dfT5ie0Minline

    3& T(/ri da+ K/+s(- I+t(r7(+si

    3&3&1 $(5i+isi

    Vitamin E adalah nama umum untuk dua kelas molekul tocopherol dan

    tocotrienolC yan$ memiliki akti5itas 5itamin E dalam nutrisi) Vitamin E !erfun$si

    melindun$i sel darah merahyan$ men$an$kut oksi$enke seluruhjarin$antu!uh

    dari kerusakan) Pasien thalassemia !er$antun$ pada transfusi untuk

    mempertahankan kadar hemo$lo!in 8!C yan$ cukup !a$i oksi$enasi jarin$an)

    Pem!erian 5itamin E +66"366 14Ghari !ertujuan untuk memperpanjan$ umur sel

    darah merah) Pem!erian suplemen 5itamin E memiliki efek men$untun$kan pada

    tin$kat serum 5itamin E pada pasien den$an thalasemia)

    3&3& M(*a+is.(

    https://id.wikipedia.org/wiki/Molekulhttps://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Tocopherol&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Tocopherol&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Tocotrienol&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/wiki/Nutrisihttps://id.wikipedia.org/wiki/Sel_darah_merahhttps://id.wikipedia.org/wiki/Oksigenhttps://id.wikipedia.org/wiki/Oksigenhttps://id.wikipedia.org/wiki/Jaringanhttps://id.wikipedia.org/wiki/Jaringanhttps://id.wikipedia.org/wiki/Molekulhttps://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Tocopherol&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Tocotrienol&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/wiki/Nutrisihttps://id.wikipedia.org/wiki/Sel_darah_merahhttps://id.wikipedia.org/wiki/Oksigenhttps://id.wikipedia.org/wiki/Jaringan
  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    28/32

    'alam mekanisme pem!erian suplemen atau 5itamin dapat di!erikan

    () saat perut koson$ : (jam atau +jam setelah makan

    +) 'osis ter!a$i : Berikan dalam +"2x perhari

    2) Bersama 5itamin c atau minuman sum!er 5itamin c

    #amun efek yan$ serin$ kali muncul adalah $an$$uan saluran cerna seperti mual-

    muntah-diare- tinja !er0arna $elap) 4ntuk itu terdapat cara untuk men$uran$i

    efek atau dampak yan$ dapat terjadi yaitu:

    () mulai den$an dosis yan$ direkomndasikan dan secara !ertahap

    ditin$katkan sesuai dosis terapi

    +) minum supleme !ersama makanan

    2) !erikan jenis suplemen yan$ !er!eda diskusikan den$an dokterC

    3) !erikan suplemen dalam dosis ter!a$i +"2xper hari atau (xGhari

    3&3&3 I+di*asi da+ K/+trai+di*asi

    1ndikasi peme!erian 5itamin E pada pasien thalasemia !eta yan$ sel darah

    merah memiliki kelainan morfolo$i) 'en$an pem!erian 5itamin E !ertujuan untuk

    memperpanjan$ umur sel darah merah)

    3&3&0 E5(* Sa.-i+g

    Pada umumnya 5itamin E dian$$ap se!a$ai !ahan yan$ cukup aman)

    'alam !e!erapa kasus- kele!ihan 5itamin E menim!ulkan $an$$uan pada kinerja

    sistem imun terhadap infeksi) ejala yan$ akan dirasakan adalah sakit kepala-

    lemah dan selalu lelah- serta pusin$ yan$ disertai $an$$uan pen$lihatan) 4ntuk

    itu- jumlah 5itamin E dalam tu!uhharus !erada dalam !atasan yan$ ketat)

    3&3&% E5(*ti7itas da+ K(a.a+a+ P(+ggu+aa+

    Pem!erian suplemen 5itamin E memiliki efek men$untun$kan pada

    tin$kat serum 5itamin E pada pasien den$an thalasemia) Pem!erian 5itamin E

    pada pasien thalassemic mem!uat penurunan yan$ si$nifikan dalam tin$kat

    spesies oksi$en eritrosit ,B?"reaktif ,OSC dan asam thio!ar!ituric at reaktif

    serum BA,SC- dan dapat disimpulkan !ah0a itu !isa !er$una untuk

    men$uran$i kerusakan oksidatif pada or$an tar$et lainnya)

    3&0 I.-)i*asi da+ R(*/.(+dasi I+t(r7(+si

    https://id.wikipedia.org/wiki/Sistem_imunhttps://id.wikipedia.org/wiki/Sistem_imunhttps://id.wikipedia.org/wiki/Infeksihttps://id.wikipedia.org/wiki/Infeksihttps://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Gejala&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Gejala&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/wiki/Sakit_kepalahttps://id.wikipedia.org/wiki/Sakit_kepalahttps://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Lelah&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/wiki/Pusinghttps://id.wikipedia.org/wiki/Pusinghttps://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Gangguan_penglihatan&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/wiki/Tubuhhttps://id.wikipedia.org/wiki/Sistem_imunhttps://id.wikipedia.org/wiki/Infeksihttps://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Gejala&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/wiki/Sakit_kepalahttps://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Lelah&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/wiki/Pusinghttps://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Gangguan_penglihatan&action=edit&redlink=1https://id.wikipedia.org/wiki/Tubuh
  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    29/32

    Penelitian ini mendukun$ terutama pada asuhan kepera0atan untuk pasien

    den$an thalasemia !eta) Pem!erian 5itamin E ini dapat diterapkan khususnya

    dalam !idan$ kepera0atan untuk men$optimalkan pera0atan yan$ di!erikan

    kepada pasien den$an thalasemia !eta) Sementara itu- penelitian le!ih lanjut

    disarankan den$an dosis yan$ !er!eda dan durasi suplemen antioksidan untuk

    menentukan manfaat pada pasien thalasemia !eta)

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    30/32

    BAB 0& PENUTUP

    0&1 K(si.-u)a+

    halasemia adalah penyakit kelainan darah yan$ ditandai den$an

    kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya le!ih pendek dari sel

    darah normal (+6 hariC) Aki!atnya penderita thalasemia akan men$alami

    $ejala anemia diantaranya pusin$- muka pucat- !adan serin$ lemas- sukar

    tidur- nafsu makan hilan$- dan infeksi !erulan$) halasemia terjadi aki!at

    ketidakmampuan sumsum tulan$ mem!entuk protein yan$ di!utuhkan untuk

    memproduksi hemo$lo!in se!a$aimanamestinya)

    8ampir +66 juta oran$ di dunia dipen$aruhi oleh sindrom thalassemia)

    Pre5alensi $en thalassemia di dunia adalah sekitar 2D) Sekitar (7)666 oran$

    dikenal se!a$ai thalassemic di 1ran- dan sekitar 2)666)666 oran$ yan$

    mem!a0a $en thalassemia) 'alam !eta thalassemia mayor- kerusakan

    jarin$an terjadi karena stres oksidatif- dan itu terjadi karena akumulasi at

    !esi dalam tu!uh) Spontan oksidasi rantai alpha"$lo!in tidak !erpasan$an

    menye!a!kan produksi ion oksida dan hidro$en yan$ !ersifat peroksida)

    'en$an demikian- enim memiliki peran pentin$ untuk !ekerja sama

    mela0an faktor oksidan) Vitamin E yan$ palin$ pentin$ karena Vitamin E

    dapat larut dalam lemak dan memiliki antioksidan serta se!a$ai lan$kah

    utama sistem pertahanan) Sejumlah penelitian telah menunjukkan penurunan

    tin$kat serum ini yan$ serin$ dialami pada pasien !eta"thalassemic sehin$$a

    efek yan$ terpisah dari 5itamin E dan suplementasi inc pada status

    antioksidan seperti P- SO' dan kapasitas antioksidan total QA?R pada

    pasien utama !eta thalassemia dapat terpenuhi)

    0& Sara+Se!aiknya keluar$a senantiasa memperhatikan kesehatan keluar$anya) Perlu

    dilakukannya penelusuran pedi$reeG$aris keturunan untuk men$etahui adanya

    sifat pem!a0a thalassemia pada keluar$a penderita thalasemia) Se!aiknya

    se!elum menikah melakukan konsultasi untuk men$hindari adanya penyakit

    keturunan- seperti pada thalassemia dan perlu dilakukannya upaya promotif dan

    pre5entif terhadap thalassemia kepada masyarakat luas yan$ dilakukan oleh

    pelayan kesehatan)

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    31/32

    $A'TAR PUSTAKA

    Ade0oye A8- ?hen ?- %a U +66=C Sickle cell !one disease ) Am) /)

    8ematolo$y- =23C:+

  • 7/25/2019 TUGAS ANALISA JURNAL KK VI A.docx

    32/32

    http:GG000)nc!i)nlm)nih)$o5GpmcGarticlesGP%?2>(732+GpdfGijpho"+"(72)pdf

    Qdiakses pada tan$$al += #o5em!er +6(7 pukul +6)66 W1BR

    http:GG000)hinda0i)comGjournalsGomclG+6(7G7273G Qdiakses pada tan$$al +=

    #o5em!er +6(7 pukul +6)26 W1BR

    http:GG000)interesjournals)or$Gfull"articlesGthe"antisicklin$"effects"of"some"

    micronutrients"and"antioxidant"5itamins"in"sickle"cell"disease"

    mana$ement)pdfT5ie0MinlineQdiakses pada tan$$al += #o5em!er +6(7

    pukul +()26 W1BR

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3915432/pdf/ijpho-2-153.pdfhttp://www.hindawi.com/journals/omcl/2015/537954/http://www.interesjournals.org/full-articles/the-antisickling-effects-of-some-micronutrients-and-antioxidant-vitamins-in-sickle-cell-disease-management.pdf?view=inlinehttp://www.interesjournals.org/full-articles/the-antisickling-effects-of-some-micronutrients-and-antioxidant-vitamins-in-sickle-cell-disease-management.pdf?view=inlinehttp://www.interesjournals.org/full-articles/the-antisickling-effects-of-some-micronutrients-and-antioxidant-vitamins-in-sickle-cell-disease-management.pdf?view=inlinehttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3915432/pdf/ijpho-2-153.pdfhttp://www.hindawi.com/journals/omcl/2015/537954/http://www.interesjournals.org/full-articles/the-antisickling-effects-of-some-micronutrients-and-antioxidant-vitamins-in-sickle-cell-disease-management.pdf?view=inlinehttp://www.interesjournals.org/full-articles/the-antisickling-effects-of-some-micronutrients-and-antioxidant-vitamins-in-sickle-cell-disease-management.pdf?view=inlinehttp://www.interesjournals.org/full-articles/the-antisickling-effects-of-some-micronutrients-and-antioxidant-vitamins-in-sickle-cell-disease-management.pdf?view=inline