TROUBLES MOTEURS OESOPHAGIENS : DIAGNOSTIC ET

PHYSIOPATHOLOGIE

Journée DES mars 2013

BERDUGO Yaniv

Plan

• Rappels histologiques et physiologiques

• TMO primitifs (achalasie, MSDO, œsophage casse noisette,…)

• TMO secondaires

• Manométrie haute résolution

Histologie oesophagienne

• SSO : strié

• 1/3 sup de l’œsophage : strié

• 2/3 inf de l’œsophage: lisse

• SIO: lisse (s’ouvre pour permettre le passage des aliments, se ferme pour éviter le reflux acide)

Physiologie œsophagienne

• But : assurer la propulsion des aliments de la bouche vers l’estomac

• La gravité ne permet pas la propulsion des aliments : P abdominale > P oeso ( ∆ 10 mmHg)

• Transfert des aliments vers l’estomac assuré par peristaltisme

Physiologie oesophagienne : repos

• Corps : pas de contraction spontanée en l’absence de déglutition (contrairement au reste du tube digestif)

• SIO : tonus de repos spontané d’origine myogène (contraction tonique du muscle lisse circulaire)

Physiologie œsophagienne : déglutition

• Corps : onde péristaltique parcourant l’oesophage de haut en bas (3 à 4 cm/s)

strié : mécanisme extrinsèque bulbaire (X)

lisse : contraction péristaltique réflexe (SNI) même si la commande centrale joue un rôle prédominant notamment dans l’initiation de l’onde péristaltique

en cas de vagotomie, paralysie de l’œsophage strié mais pas d’abolition du péristaltisme dans

l’œsophage lisse

Physiologie œsophagienne : déglutition

• SIO : relâchement avant l’arrivée de l’onde puis contraction pour permettre de prolonger l’onde péristaltique

• Relaxation assurée par des fibres inhibitrices non adrénergiques non cholinergiques

• Neuropeptides sécrétés par une partie du tube digestif (VIP, NO,CCK…) ont également un rôle dans la relaxation du SIO

Manométrie conventionnelle normale

1. Déglutition : relaxation du SSO puis fermeture

2. Onde de contraction puissante propagée (3 à 4 cm/s)

3. Relaxation du SIO précédant l’arrivée des aliments

4. Fermeture du SIO

Troubles moteurs œsophagiens (TMO)

• TMO primitifs

• TMO secondaires

TMO primitifs

• ACHALASIE

• MALADIE DES SPASMES DIFFUS (ou ETAGES) DE L’ŒSOPHAGE

• ŒSOPHAGE CASSE NOISETTE

• HYPERTONIE ISOLEE DU SIO

TMO SECONDAIRES

• MALADIES SYSTEMIQUES (sclérodermie)

• NEUROPATHIES (alcool, diabète…)

• MALADIES NEURO-MUSCULAIRES

• MEDICAMENTS

TMO : Diagnostic

• Clinique

Diagnostic positif

Dysphagie

Douleurs thoraciques

Régurgitations , vomissements

pyrosis

TMO : Diagnostic

• Explorations complémentaires

1. ENDOSCOPIE

Examen de base , surtout après 40 ans

Obstacle (tumeur, sténose…)

Stase alimentaire, lésions d’oesophagite

NORMALE

TMO : Diagnostic

• Explorations complémentaires

2. MANOMETRIE OESOPHAGIENNE

Examen clé du diagnostic

Sonde munie de 6 capteurs dans la lumière de l’œsophage qui étudient l’activité contractile

Enregistre la pression du corps de l’œsophage et du SIO au repos et lors de la déglutition

TMO : Diagnostic

• Explorations complémentaires

3. BILAN CARDIOLOGIQUE

Eliminer une cause cardiaque aux douleurs thoraciques

ACHALASIE

• TMO primitif le plus connu

• Age moyen du diagnostic : 53 ans

• Prévalence : 0,8 cas / 100000 habitants (maladie rare)

ACHALASIE : Physiopathologie

• Destruction progressive des neurones inhibiteurs

• Hypothèses :

Lésions induites par un agent infectieux (virus de la famille HSV)

Entrainant une réponse inflammatoire auto-immune

Sur un terrain génétique particulier

• Diminution de l’innervation inhibitrice (notamment des contingents neuronaux sous la dépendance du NO et du VIP)

ACHALASIE : manifestations cliniques

• Dysphagie paradoxale

• Stase œsophagienne régurgitations pneumopathie d’inhalation

• Douleurs thoraciques

ACHALASIE : définition manométrique

• Absence de péristaltisme du corps de l’œsophage

• Tonus de repos du SIO augmenté

• Absence de relaxation ou relaxation incomplète du SIO lors des déglutitions commandées

ACHALASIE : définition manométrique

ACHALASIE : TOGD

• Aspect en bec d’oiseau (ou en queue de radis) de la jonction oeso-gastrique

• Dilatation de l’œsophage d’amont

Achalasie secondaire (ou pseudo-achalasie)

• Processus néoplasique (cardia)

• Maladie de Chagas

Maladie de Chagas (ou trypanosomiase américaine)

• Parasitose sévissant en Amérique latine et du Sud due au protozoaire Trypanosoma Cruzi, transmis par les déjections d’une punaise, le triatome(kissing-bug)

• Transfusion de sang infecté = 2ème mode de transmission

• Cardiomyopathies, TMO

Maladie des spasmes diffus de l’œsophage (MSDO)

• Ondes de contractions non coordonnées

• Etiologie indéterminée

• Epaississement des couches musculaires, notamment la circulaire interne

MSDO : Diagnostic

• Clinique : dysphagie et douleurs thoraciques d’évolution intermittente

• Endoscopie : normale

• TOGD : œsophage en « tire-bouchon »

• Manométrie

MSDO : Manométrie œsophagienne

• Contractions simultanées et répétitives, non propagées survenant pour plus de 10% des déglutitions humides

• Persistance de façon intermittente d’un péristaltisme normal

• Amplitude des ondes supérieure à 30 mmHg

MSDO : TOGD

TMO et Sclérodermie

• Collagénose

• Atteinte œsophagienne dans le cadre d’une sclérodermie systémique

• Physiopathologie : atrophie + fibrose des fibres musculaires lisses, notamment la circulaire interne

TMO et Sclérodermie

• Clinique : dysphagie, régurgitations, pyrosis,DT…

• Endoscopie : œsophagite, EBO…

• Manométrie

TMO et Sclérodermie

• Manométrie :

Hypotonie du SIO

Apéristaltisme du corps de l’œsophage

+/- anomalie de relaxation sphinctérienne

Manométrie haute résolution (MHR)

• Développée à partir des années 1990

• Devenue l’examen de référence pour le diagnostic des TMO (outre-Atalantique)

• Sonde munie de 21 à 36 capteurs mesure rapprochée des pressions sur toute la hauteur de l’œsophage

• Sert de base à la nouvelle classification de Chicago des TMO (2012)

Déroulement de l’examen

• Débute par une période de 30 sec où le patient ne doit pas déglutir pression de repos du SSO et de la JOG

• Puis 10 déglutitions de 5 ml d’eau

MHR

• Avantages

Représentation topographique des pressions

Analyse du pharynx/SSO

Gain diagnostique dans 10-20% des dysphagies inexpliquées

• Inconvénients

Cout élevé

Hépato Gastro 2012; 19 : 316-328TOPOGRAPHIE NORMALE DES PRESSIONS OESOPHAGIENNES.Temps en abscisse. Distance en ordonnées. Amplitude de pression codée par une échelle de couleur. SSO et JOG = zones de haute pression. Contour isobarique 30 mmHg représenté par le trait noir

Outils de mesure en MHR

• PRI = pression de relaxation intégrée

• ICD = intégrale de la contraction distale

• PDC = point de décélération de la contraction

• VFC = vitesse du front de contraction

• LD = latence distale

Contraction œsophagienne normale

• Zone de transition entre les 1/3 sup et inf (strié/lisse)

• PDC = pt d’inflexion du front de contraction (ralentissement de la vitesse du péristaltisme)

• VFC = pente à la tangente au contour isobarique 30mmHg entre la zone de transition et le PDC (N < 9 cm/s)

• LD = temps entre le début de la relaxation du SSO et le PDC (N > 4,5 s)

• ICD = volume des pressions entre la zone de transition et la JOG (N < 5000 mmHg.s.cm)

Pression de relaxation intégrée

• PRI (mmHg)• Evalue la relaxation de la JOG• Par un manchon électronique dont la hauteur est

délimitée par le bord supérieur du SIO et le bord inférieur de la pince diaphragmatique

• Plus faible pression moyenne sur 4 secondes contiguës dans la fenêtre de déglutition

• Valeurs de référence dépendent du type de capteurs utilisés

• Toujours sup à la normale dans l’achalasie

Hépato Gastro 2012; 19 : 316-328

Traits noirs = manchon électronique. Crochets rouges = fenêtre de déglutition. Carré blanc = PRI

Classification de Chicago

Hépato gastro 2013 ; 20 : 32-45Achalasie en MHR. PRI supérieure à la normale dans tous les types (= défaut de relaxation de la JOG). Type 1 : aucune augmentation de pression dans l’œsophage en réponse à une déglutition. Type 2 : pressurisation pan-oesophagienne dans plus de 20% des déglutitions. Type 3 : dite spastique, avec ondes prématurées dans plus de 20% des déglutitions.

Achalasie et MHR

• PRI > normale

• 3 types

• Réponse au traitement par dilatation

Type 2 : 91%

Type 1 : 56%

Type 3 : 29%

Spasmes œsophagiens et MHRRelaxation de la JOG normale

LD réduite ( <4,5 sec) = contractions prématurées

Spasmes œsophagiens = PRI normale + 20% de contractions prématurées

Œsophage marteau-piqueurForme extrême de péristaltisme hypertonique

Clinique : dysphagie, signes de RGO, douleurs thoraciques

MHR : ICD > 8000 mmHg.cm.s

Arbre décisionnel selon la classification de Chicago

Hépato gastro 2013 ; 20 : 32-45

Conclusion

• TMO primitifs/secondaires

• Achalasie = le plus connu

• Manométrie conventionnelle : reste l’examen de référence du diagnostic

• MHR : intérêt pour les dysphagies inexpliquées