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Leucocitosi e leucopenie
giuseppe galli
Triennio di formazione in Medicina Generale
Pancitopenia
• distruzione periferica• ridotta produzione midollare
Contemporanea riduzione delle tre componenti cellulari del sangue per
Classificazione patogenetica delle pancitopenie
Ipersplenismo
Splenomegalia congestizia
(ipertensione portale)Malattie ematologiche
(Hairy cell Leukemia)Sarcoidosi
Malaria
LeishmainiosiTesaurismosi
Splenomegalia primitiva
Classificazione patogenetica delle pancitopenie
Danno e sostituzione midollare
Leucemia acuta
LinfomaMieloma
Mielofibrosi idiopatica
Metastasi midollari di tumori solidi
Classificazione patogenetica delle pancitopenie
Danno midollare senza sostituzione
Aplasia midollare
Emoglobinuria parossistica notturnaMielodisplasie
Deficit severo di vitamina B12
Classificazione patogenetica delle pancitopenie
Infezioni severe con CID
Tubercolosi disseminata
Setticemia severaMicosi disseminata
Pancitopenia: Flow chartper il MMG
Splenomegalia� 5 cm dall’arcata
� diametro longitudinale eco >16 cm STOPSTOPSTOPSTOP
� Dosaggio vitamina B12MCV � Macrocitosi
Diagnosi differenziale delle splenomegalie
Leucopenia
Leucociti < 4000/mmc
Neutropenia:
Adulti caucasici < 1800/mmc
Adulti neri < 1200/mmc
Rischio infettivo progressivamente crescente < 1000/mmc
Rischio infettivo molto elevato <500/mmc
Neuropenia: patogenesi e presentazione clinica
Da difetto di produzione midollare Da consumo /sequestro periferico
Acute
Croniche
Neutropenie: clinica
Acute
FarmaciInfezioni
Autoimmuni
Croniche
Autoimmuni (LES, Siogren)
Da difetto della granulocitopoiesiInfezioni croniche
Farmaci
Forma idiopatica ciclica/non ciclica
Neutropenie: Nota Bene
Il paziente neutropenico ha una ridotta capacita’ di formare essudati
e spesso gli stessi segni di infiammazione
sono assentila febbre
Neutropenie: Interrogativi
Paziente asintomatico?
Paziente con febbre?
Difetto di produzione/maturazione?
Distruzione periferica?
Visitalo!
Come e
quante
sono le altre cellule?
Il paziente
assume farmaci? Causa o
effetto?
Infezioni con neutropenia
Tubercolosi
SalmonellosiBrucellosi
Tularemia
MorbilloMononucleosi
Epatite viraleMalaria
Linfocitopenia
Immunodeficienze congeniteImmunodeficienze acquisite
Malattie viraliAplasia midollare
Malattia di HodgkinSarcoidosi
Radio/Chemioterapia
Terapia steroideaTerapia con GAL
Linfociti < 1000/mmc
Leucocitosi
Leucociti >9000/mmc
Pseudoleucocitosi da piastrine giganti, piastrine aggregate, eritroblastosi periferica
Neutrofilia
Linfocitosi
MonocitosiEosinofilia
Stem cell
Compartimento
proliferativo
Compartimento marginato
Compartimento circolante
Compartimento
tissutaleCompartimento
maturativo
midollo
vasi sanguigni
tessuti
midollo osseo
milza
tessuti periferici
sangue
sindromi
mieloproliferative
adrenalina,
stress, esercizio
infezioni
flogosi
neoplasie
necrosi
acidosi
steroidi
litioinfezioni
Neutrofilia
infezioni batteriche localizzate o generalizzate
flogosi (poliartrite. RAA)necrosi tissutale (infarto, pancreatite)
neoplasiechetoacidosi
trattamento con steroidi, litio
tabagismosindromi mieloproliferative
esercizio
gravidanzamestruazioni
fisiologica
patologica
Neutrofilia in pratica
STOPE’ presente una malattia in cui mi
aspetto una neutrofilia
Il quadro non e’ definito
neutrofili >40.000/mmc elementi immaturi della
serie mieloide presenti
sindromemieloproliferativa
neutrofili <40.000/mmc elementi immaturi della
serie mieloide assenti
(salvo nelle reazioni leucemoidi)
ricerca segni di flogosi infezione
neoplasia
Eosinofilia
eosinofili > 450/mmc
malattie allergiche
malattie autoimmuni• M. Di Churg Strauss
• Panarterite nodosa
infezioni da parassiti visceraliinfezioni non parassitarie
farmacimalattie cutanee allergiche e non
linfoma di Hodgkin e leucemie
da causa ignota
Eosinofilia in pratica
STOPE’ presente una malattia in cui mi
aspetto una eosinofilia
Il quadro non e’ definito
eosinofili molto aumentati elementi immaturi della
serie mieloide presenti,
Interessamento multiorganico
sindromeipereosinofila
ricerca segni di infezione parassitaria, allergia, malattie del collageno, terapia ex
juvantibus con mebendazolo
NO
Linfocitosi
Linfociti > 4000/mmc
Malattie linfoproliferative
• LLC• Hairy cell Leukemia
• Linfoma leucemico
Malattie infettive
Malattie autoimmuni
Linfocitosi: come orientarsi
Il criterio morfologico (se il laboratorio lo fornisce)
I linfociti sono piccoli linfociti maturi
linfocitosi cospicua
>40.000/mmc LLC
splenomegalia+pertosse
sarcoidosi
autoimmunita’tireotossicosi
linfocitosi reattiva?
linfocitosi
<20.000/mmc
Linfocitosi: come orientarsi
Il criterio morfologico (se il laboratorio lo fornisce)
I linfociti sono grandi e granulati
Linfocitosi benigna
a grandi linfociti granulati
Leucemia
a grandi linfociti granulati(LGL)
Linfocitosi: come orientarsi
Il criterio morfologico (se il laboratorio lo fornisce)
I linfociti sono attivati
I linfociti attivati sono cellule di ampio volume,
citoplasma spesso basofilo, specie ai bordi, spesso contenente vacuoli
Probabilmente e’ una linfocitosi in corso diuna malattia virale (sindrome mononucleosica)
Monocitosi
Monociti > 1000/mmc
Sindrome mieloproliferativaSindrome mielodisplastica
Monocitosi reattivaMalattie infettive
• Tubercolosi• Brucellosi• Endocardite subacuta• malaria
Malattie disreattive• Sarcoidosi• Crohn
Monocitosi in pratica
STOPE’ presente una malattia in cui mi
aspetto una monocitosi
Il quadro non e’ definito
monociti >1000/mmc elementi immaturi della
serie mieloide presenti
sindromemieloproliferativa
monociti >1000/mmc linfociti>4000/mmc
sindrome mononucleosica
monociti >1000/mmc anemia, piastrinopenia
Neutrofili degranulati
LMMo cronica
Piastrinopenia
Piastrine < 150.000/mmc
Per piastrine >30.000/mmc non e’ presente generalmente diatesi emorragica
Pseudopiastrinopenia
dovuta ad iperaggregazione piastrinica• da anomalia delle piastrine (Montreal)• da ipersensibilita’all’EDTA della provetta
volume piastrinico medio aumentatoeffettuare prelievo in provetta eparinata
Patogenesi
ridotta produzione
midollare
piastrinopenia isolata
assunzione di farmacisplenomegalia
aumentata distruzione
periferica
associata ad altre
citopeniemalattia virale
Forme acute e croniche
Piastrinpenia da farmaci
ASA
chinidinaclorochina
digitossinaeparina
indometacina
interferoneranitidina
sulfamidicitiazidici
valproato
Piastrinopenia in pratica
piastrine > 100.000
emorragie assentialtre serie cellulari normali
STOPSTOPSTOPSTOP
NO
esame midollo
tanti megacariocitiPiastrinopenia da distruzione
periferica
pochi megacariociti Piastrinopenia centrale
autoimmune, da occupazione midollare, da mielodisplasia
Piastrinopenie periferiche
anticorpi antipiastrine• autoimmune idiopatica• in corso di malattie autoimmuni (LES)• protesi valvolari meccaniche• farmaci
consumo di piastrine• CID• porpora trombotica trombocitopenica
sequestro di piastrine• Ipersplenismo
Piastrine ereditariamente fragili
Piastrinopenia idiopatica autoimmune (PTI)
persistente1-6 mesiduratadurataduratadurata
molto rarasiremissione spontanearemissione spontanearemissione spontanearemissione spontanea
nosiprecedenti malattie precedenti malattie precedenti malattie precedenti malattie
infettive viraliinfettive viraliinfettive viraliinfettive virali
di rado severaseveraentitentitentitentitàààà della della della della
piastrinopeniapiastrinopeniapiastrinopeniapiastrinopenia
subdolobruscotipo di esordiotipo di esordiotipo di esordiotipo di esordio
adultoinfanziaetetetetàààà di esordiodi esordiodi esordiodi esordio
cronicaacuta
Piastrinopenie ereditarie
Aumento
agglutinazione/aggregazioneVon Willebrand
Piastrine giganti con grave
difetto di
agglutinazione/aggregazioneBernard Soulier
Piastrine giganti ed aggregati
piastriniciMontreal
Inclusioni nei neutrofili, piastrine
gigantiMay Hegglin
Albinismo parziale, infezioni,
granuli giganti in tutte le cellule
del sangueChediack Higashi
Sordità, nefrite, piastrine gigantiEpstain
Piastrine piccole, eczemi,
infezioniWiscott Aldrich
Trombocitosi
Piastrine > 400.000/mmc
Pseudotrombocitosi
elementi nel sangue di dimensioni analoghe
alle piastrine• microsferociti• frammenti di globuli rossi• frammenti di globuli bianchi
Trombocitosi: patogenesi e classificazione
stimolazione della piastrinopoiesi• neoplasie• sideropenia• Flogosi• Emolisi, emorragie
anomalie della compartimentazione• splenectomia
proliferazione autonoma dei megacariociti• in corso di malattie mieloproliferative• in corso di mielodisplasie
Trombocitosi in pratica
piastrine superiori a 1 milione/mmc SMP
TE
NO
anemia microcitica carenza di FE
anemia normo/macrocitica emolisi,emorragia
NO
ricercare altre cause
di trombocitosi secondaria
malattia infiammatoria
cronica o acuta
sarcoidosi
neoplasia
infezioni a lento decorso
(osteomielite, tbc)