tratamiento de miastenia gravis 1
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breve descripcion de la miastenia gravisTRANSCRIPT
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Trastorno caracterizado por debilidad muscular episódica
secundaria a pérdida o disfunción de los receptores de acetilcolina.
MIASTENIA GRAVIS
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FISIOPATOLOGIA
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.
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Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la sinapsis neuromuscular, y se adhiere a los receptores de acetilcolina, en la membrana post-sináptica. Los receptores se activan y generan una contracción del músculo.
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En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.
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La miastenia grave ocurre cuando el sistema inmunológico produce anticuerpos que destruyen el receptor ACh (AChR), un lugar de conexión para el químico nervioso acetilcolina (ACh). Algunos tratamientos bloquean la acetilcolinesterasa (AChE), una enzima que descompone la ACh, mientras que otros son dirigidos al sistema inmunológico.
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Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el número de receptores son tres:
Degradación acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los receptores.
Bloqueo del sitio activo del receptor. Lesión de la membrana muscular post-
sináptica por los anticuerpos en colaboración con el sistema del complemento.
Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el número de receptores son tres:
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Los anticuerpos son del tipo IgG dependientes de linfocitos T, por lo que el tratamiento inmunosupresor constituye una diana terapéutica.
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Normalmente (A), el sistema inmunológico libera anticuerpos para que ataquen a los invasores foráneos, como las bacterias. En enfermedades autoinmunes (B), los anticuerpos atacan equivocadamente a los propios tejidos de una persona. En la miastenia grave, atacan y dañan a las células musculares; en el síndrome miasténico de Lambert-Eaton, atacan a las células nerviosas que envían mensajes a los músculos.
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Por otro lado, la actividad repetida acaba disminuyendo la cantidad de acetilcolina liberada (lo que se conoce como agotamiento presináptico). También conlleva una activación cada vez menor de fibras musculares por impulso sucesivo (fatiga miastenia). Estos mecanismos explican el aumento de la fatiga tras el ejercicio, y la estimulación decreciente en el electromiograma.
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En los adultos que padecen de miastenia gravis, la glándula del timo es anormal. Contiene ciertos racimos de células inmunológicas características de una hiperplasia linfoide, una condición que generalmente se presenta solamente en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmunológica activa
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Un 10% de los pacientes que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos. Suelen ser por la aparición de células mioides (similares a miocitos), que también pueden actuar como productoras del autoantígeno, y generar una reacción autoinmune contra el timo.
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Manifestaciones clinicas
Las alteraciones clínicas características de la MG son debilidad y fatigabilidad
musculares. La debilidad aumenta durante la actividad repetida (fatiga), y puede mejorar tras el
reposo o el sueño.
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• En la miastenia grave, la debilidad muscular aparece con frecuencia primero en los músculos de la cara, el cuello y la mandíbula. Los músculos de los brazos y piernas son afectados después.
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• Los músculos craneales, en especial los de los labios y los extraoculares, suelen ser los primeros afectados, y a menudo los síntomas iniciales son:
diplopia
ptosis
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diplopia
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Ptosis
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Dificultad de la masticación y la deglución
Falta de fuerza en brazos y
piernas
Afección en la musculatura respiratoria
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• La debilidad en la masticación es más evidente tras un esfuerzo prolongado, como después de masticar carne.
• Es posible la dificultad para la deglución secundaria o debilidad del paladar, la lengua la faringe, lo que produce regurgitación nasal o aspiración de líquidos o alimentos sólidos.
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• La voz puede tener un timbre nasal producido por la debilidad del paladar, o una calidad
disártica "pastosa" secundaria a la debilidad de la lengua.
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Falta de fuerza en brazos y piernas dificultad
para subir
escaleras
dificultad para
levantar objetos
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Signos y examenes
El examen puede resultar normal o mostrar debilidad muscular que empeora progresivamente a medida que se usa el músculo. En muchos pacientes los
músculos del ojo se afectan primero. Los reflejos y la sensibilidad son normales. La debilidad puede afectar los brazos, las piernas, los músculos de la respiración
o la deglución y cualquier otro grupo de músculos.
La estimulación repetitiva (tipo de estudios de conducción nerviosa) es más sensible.
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Signos y examenes
• Los anticuerpos frente a los receptores acetilcolínicos pueden estar presentes en la
sangre.
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Los métodos terapéuticos másimportantes que se emplean en la MG son
fármacos anticolinesterásicos,
inmunosupresores, timectomía y plasmaféresis
TRATAMIENTO
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Algoritmo para el tx de MG
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ANTICOLENASTERASICOS
Mecanismo de acción:Inhibición de la acetilcolinesterasa →
disminuye hidrólisis
Los tratamientos para MG son netamente sintomáticos
Acumulación del neurotransmisor en la unión neuromuscular→ contracción se hace mas fuerte
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El mas utilizado es la PIRIDOSTIGMINA (MESTINON)
FARMACICINETICA:
Farmaco de Eleccion
Absorción: Intestinal
DISTRIBUCION: No se une a proteínas plasmáticas y no atraviesa la barrera hematoencefálica, V. media: 3- 6 hr.
METABOLISMO: esterasas plasmáticas y hepáticas son la causan la hidrolisis
LIBERACION: vía renal
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• Se calcula de forma empírica• La dosis promedio es de 1 a 3 tabletas (60
mg) TID/QUID • Puede requerirse la administración cada 3
a 4 horas durante el día
Ajuste de la dosis óptima
La piridostigmina también tiene una
presentación de !80 m, de los cuales 60 mg se liberan de inmediato y
120 mg en el transcurso de varias
horas (6 a 8 hrs)
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REACCIONES ADVERSAS• Suelen ser infrecuentes y de escasa
intensidad– Trastornos gastrointestinales, nauseas,
vómitos, diarrea.– Aumento de la salivación, babeo y lagrimeo. – Aumento de la secreción bronquial.– Aumento de la sudoración.– Calambres musculares.– Fasiculaciones musculares – Debilidad muscular.– Cefaleas.
Efectos pueden ser controlados
mediante agentes anticolinergicos
como ser atropina
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1. Tratamiento exclusivamente sintomático
2. Es difícil la consecución de una dosis óptima con la que el paciente pueda desarrollar una vida normal
3. Es posible que su administración continuada produzca alteraciones de la unión neuromuscular.
4. en algunos pacientes su eficacia disminuye al cabo de varias semanas o meses de tratamiento
Inconvenientes:
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TIMECTOMIA
Extirpación del TIMO
Maduración de Linfocitos ↓
Remoción de la fuente principal de la respuesta inmunológica anormal
INMUNOSUPRESION
15 %de las personas con MG →timoma65 % → hiperplasia del timo
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InmunosupresiónCORTICOIDESSe utilizan:
1) cuando falla la medicación anticolinesterásica
2) para mejorar la fuerza preoperatoria del paciente pretimectolnía
3) cuando no hay remisión tras timectomía
Azatioprina y ciclosporina son respectivamente la 2da y 3era opcion
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Plasmaféresis
El plasma, contiene los ac patógenos, es separado mecánicamente de las células sanguíneas, que son devueltas al paciente.
Disminucion de anticuerpos anti-AChR → mejoría clínica
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