Trastornos hemorrágicos y

trombóticos

Fisiopatología

Sistema hemostático

Protección natural contra el sangrado Mantiene el flujo sanguíneo en condiciones

normales Promueve la formación de trombos

localizados y temporales en sitios de lesión vascular

Sistema hemostático

Las alteraciones del Sistema Hemostático pueden resultar en: Sangrados anormales Trombosis vascular Ambos

Componentes del Sistema Hemostático

Fase vascular Endotelio vascular

Fase celular plaquetas

Fase proteínica Proteínas pro-coagulantes y anticoagulantes Proteínas pro-fibrinolíticas y antifibrinolíticas

Hemostasia=Balance

Anticoagulantes naturales Proteína C, Proteína S,

Anti-trombina Proteínas pro-

fibrinolítica Desbalance =

Sangrado

Factores pro-coagulantes

Plaquetas Proteínas fibrinolíticas

Desbalance = Trombosis

HEMOSTASIA

Formación del coágulo para limitar la pérdida sanguínea e iniciar el proceso de cicatrización

Limitación de la extensión

Repermeabilización del lecho vascular

COMPONENTES

Las plaquetas

Forman el tapón hemostático primario

Facilitan la formación de trombina y fibrina al proveer una superficie rica en fosfolípidos

Endotelio vascular

Barrera entre la circulación sanguínea y el tejido conectivo sub-endotelial

Contiene al Factor de von Willebrand, y a los activadores e inhibidores del plasminógeno

Factores de la coagulación

Forman el tapón hemostático secundario Promueven la formación de Trombina y

Fibrina Estabilizan al tapón hemostático plaquetario

Proteínas anticoagulantes naturales

Regulan la formación de trombina y fibrina

Localizan y limitan la formación del trombo a los sitios de lesión vascular

Sistema fibrinolítico

Proteínas pro-fibrinolíticas Localizan, limitan y degradan al coágulo cuando

ya no se necesita Plasmina como proteína principal

Proteínas anti-fibrinolíticas Regulan la activación y actividad de la Plasmina

ETAPAS DE LA COAGULACIÓN

Hemostasia Primaria

Hemostasia Secundaria (iniciación)

H. Secundaria (amplificación)

Fibrinolisis

Tapón hemostático plaquetario

Cantidades limitadas de Trombina

Fibrina

Limita el tapón de fibrina

Hemostasia Primaria

Tres eventos mayores Adhesión plaquetaria al colágeno subendotelial y

al F vW Activación plaquetaria Agonistas: colágeno, trombina, epinefrina, ADP y

Tx A2

Liberación de los componentes plaquetarios de los gránulos Alfa y Densos

Hemostasia secundaria

Reacciones propias de la Cascada de la Coagulación

Se producen en forma simultánea a la formación del tapón plaquetario

Lleva a la formación del tapón estable de Fibrina

Es regulado por el Sistema Fibrinolítico

Fibrinolisis

Formación de Plasmina a partir del Plasminógeno

La Fibrina degrada a la Fibrina y al fibrinógeno

Limita el tamaño y extensión del trombo Genera la formación de PDF y fragmentos de

la fibrina

CARACTERÍSTICAS DEL COÁGULO

Dependen del tipo de vasculatura, su calibre y velocidad del riego sanguíneo

Grandes vasos arteriales: Trombo limitado al sitio de la lesión, Trombo “blanco”

Arterias pequeñas, ateroscleróticas y venas: Estasis, trombo con agregados plaquetarios y otras células sanguíneas, Trombo “rojo”

Exploración clínica de la Hemostasia

Se definen dos grandes síndromes clínicos: La diátesis hemorrágica La enfermedad tromboembólica

Trastornos hemorrágicos

Su presentación varía según el defecto hemostásico Sangrado mucocutáneo, sangrado prolongado de

heridas, equimosis esponáteas, petequias, hemartrosis, hematomas musculares, sangrado intracraneal, sangrado postraumático, menstruaciones prolongadas; pacientes asintomáticos

Trastornos trombóticos

Se pueden manifestar tanto en la vasculatura arterial como venosa

Ejemplos: trombosis coronaria, trombosis cerebral, trombosis de arterias periféricas; trombosis venosa periférica, tromboembolismo pulmonar

Diátesis Hemorrágica

Puede deberse a: Lesión endotelial Trastornos plaquetarios Trastornos de las proteínas de la coagulación

Trastornos plaquetarios

Cuantitativos Producción insuficiente Secuestro esplénico Aumento de la

destrucción periférica otros

Cualitativos (hereditarios, adquiridos) Defectos adhesión (Enf.

V W) Defectos activación

(ASA) Defectos agregación

(SMP, hipofibrinogenemia)

Trombocitopenia

Insuficiencia o fallo de la médula ósea Fármacos, aplasia MO, infecciones, mielofibrosis

Secuestro esplénico Esplenomegalia e hiperesplenismo

Disminución de la sobrevida plaquetaria

-autoinmune, aloinmune, fármacos, consumo, otros

Trastornos de las proteínas de la coagulación

Déficit hereditario de proteínas de la coagulación

Déficit en la producción de proteínas de la coagulación

Aumento del consumo de los factores de coagulación

Trombosis Patológica

La trombosis patológica se produce cuando: El coágulo protector se produce más allá de su

tamaño normal Sí se forma un coágulo de manera inapropiada

en sitios de enfermedad vascular Cuando un coágulo emboliza a otros territorios en

el lecho vascular

Enfermedad Tromboembólica

Se debe a la presencia de un trombo anormal

Produce obstrucción aguda del flujo sanguíneo

Síntomas asociados a isquemia arterial distal y a la congestión del territorio venoso

Enfermedad Trombótica

La Trombosis Arterial se encuentra relacionada con los procesos de ateroesclerosis, mientras que la Trombosis Venosa es multifactorial favorecida por la estasis sanguínea y los estados protrombóticos

Trastornos vasculares

Hereditarios Telangiectasia hereditaria hemorrágica (ROW)

Alérgicos Púrpura de Schonlein-Henoch

Atróficos Púrpura senil, esteroides, escorbuto, amiloidosis

Infecciosos Virales, bacterianas, ricketsiosis

Anamnesis

Edad, género Fármacos Antecedentes familiares Antecedentes patológicos y no patológicos Antecedentes ginecológicos Fiebre Inicio y magnitud de los síntomas

Hallazgos físicos

Presencia de: petequias, sangrado por mucosas, hematomas, hemartrosis

Signos locales de isquemia, dolor, cianosis, edema y congestión

Localización, extensión Esplenomegalia

PRUEBAS BASICAS DE LABORATORIO

Conteo de plaquetas Frotis de sangre periférica Pruebas de bioquímica: perfil de lípidos,

proteínas, función renal Análisis de la función plaquetaria in vitro Tiempo de sangrado

LABORATORIO

Tiempo de Protrombina (vías extrínseca y final común)

Tiempo Parcial de Tromboplastina activado (vías intrínseca y final común)

Tiempo de Trombina (formación de fibrina a partir del fibrinógeno)

Corrección del TP y TTPa

LABORATORIO

Concentración del fibrinógeno Productos de fragmentación del fibrinógeno Dímero D Determinación antigénica y de funcionalidad

de los factores Detección de anticoagulantes circulantes