trastornos en coagulacion
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ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN
EN EL NIÑO
Dra. María del Carmen Rodríguez Zepeda
Servicio de Hematología
Hospital de Pediatría UMAE CMN SXXI IMSS
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ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN
EN EL NIÑO
SISTEMA DE HEMOSTASIS
Fenómeno transitorio en el tiempo, autolimitado en
su formación y confinado en su ubicación a un
espacio específico.
Su fin es detener la salida de la sangre del espacio
vascular mediante el cambio de la sangre del estado
líquido a sólido.
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ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN
EN EL NIÑO
SISTEMA DE HEMOSTASIS
1. Integridad vascular (vasoconstricción-histamina-
serotonina, cininas, proteínas pro y anticoagulantes)
2. Plaquetas (adherencia, liberación de tromboxano, ADP
agregación ) HEMOSTASIA PRIMARIA
3. Proteínas de coagulación (generación de trombina-
fibrina, estabilidad al coágulo) HEMOSTASIA SECUNDARIA
4. Fibrinolisis ( destrucción del coágulo y reparación del daño
endotelial)
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Diagrama del proceso normal de la
hemostasia
Patología estructural y funcional. Robbins 2008
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ACTIVACIÓN PLAQUETARIA
ACP Medicine, Hemostasis, June 2003 Update
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Activación/Propagación
N Engl J Med 359;9 2008
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MECANISMOS ANTITROMBÓTICOS
Modulación del tono vascular y
reactividad plaquetaria
Prostaciclinas
Óxido nítrico
Inhibición del reclutamiento
plaquetario
Ecto-ADPasa (CD 39)
Lisis del tapón de fibrina
Fibrinólisis
Regulación de la cascada de
coagulación
IVFT
AT III
Proteínas C y S
ACP Medicine, Hemostasis, June 2003 Update
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SEMIOLOGIA
DEL PACIENTE CON SANGRADO
¿ El sangrado es anormal?
En la mayoría de los casos una historia
clínica cuidadosa ofrecerá información para
establecer una posibilidad diagnóstica
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Historia
Clínica
Rodríguez, Farfan; Estudio del paciente con
sangrado; Urgencias en Pediatría. Edit.México,
10
• Espontánea, recidivante, sin causa aparente
• Simultánea, en varios sitios
• Abundantes no guardan relación con la causa que la produce.
Hemorragia Anormal
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ANTECEDENTES HEREDITARIOS
Familiar con sangrado
Edad de inicio
Tipo y severidad del sangrado
.
11
SEMIOLOGIA
DEL PACIENTE CON SANGRADO
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SEMIOLOGIA
DEL PACIENTE CON SANGRADO
Historia Clínica y Exploración Física
Antecedentes personales
Procedimientos quirúrgicos
Fracturas
Extracciones dentales
Medicamentos
Infecciones graves
Inmunizaciones con virus vivos atenuados
Contacto con substancias derivadas del benceno que se asocian con
enfermedades hematológicas.
Historia de anemia o transfusiones
Enfermedades sistémicas
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SEMIOLOGIA
DEL PACIENTE CON SANGRADO
Búsqueda de enfermedades primarias
Infección grave con CID
Insuficiencia Hepática
Atresia de vías biliares
Fibrosis y Cirrosis hepática
Enfermedades hematológicas como leucemias agudas, PTI,
anemia aplásica.
Enfermedades renales
Enfermedades Inmunológicas
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ALTERACIONES VASCULARES
López Urquía, Stefan Hode et al; Evaluación de trastornos hemorrágicos en niños. Pediátrica,
Vol. XVIII No.4, 1997
14
• Telangiectasia Hemorrágica
Hereditaria.
• Síndrome de Ehlers-Danlos.
• Pseudoxantoma elástico.
• Ataxia-telangiectasia.
• Vasculitis.
• Infecciones.
• Medicamentos.
.
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ALTERACIONES PLAQUETARIAS
15
• Alteraciones en la función
plaquetaria
•Adhesión- Agregación
•Enfermedad de Von Willebrand
.
• LES.
• PTI
• Falla renal.
• AINES.
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ALTERACIONES PROTEINAS DE
COAGULACION
16
• Sangrados intramusculares, en el espacio retroperitoneal, articular y tejidos profundos.
Heredados-Adquiridos
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ALTERACIONES DE PROTEINAS DE
COAGULACION Y FIBRINOLISIS
17
• Septicemia por Gram +/-
•CID
• Picadura víbora.
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ESTUDIOS BASICOS DE
LABORATORIO
Biometría
Hemática
Tiempo de
Sangrado
Tiempo de Protrombina.
Tiempo de Tromboplastina
parcial.
Tiempo de trombina.
Fibrinógeno.
López Urquía, Stefan Hode et al; Evaluación de
trastornos hemorrágicos en niños. Pediátrica,
Vol. XVIII No.4, 1997
18
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Dia TP TTPa TT TP TTPa TT
1 13
10-16 *
53.6
27-79
24.8
19-30
13
10-16 *
42.9
31-54.5
23.5
19-28 *
5 12.5
10-15 *
50.5
27-74
24.1
19-30 *
12.4
10-15
42.6
25-60
23.1
18-29
30 11.8
10-14 *
44.7
27-62.5
24.4
19-30
11.8
10-14
40.4
32-55
24.3
19-29
90 12.3
10-15
39.5
28-51
25.1
19-31
11.9
10-14 *
37.1
29-50 *
25.1
20-31 *
180 12.5
10-15 *
37.5
27-53
25.2
19-31.5
12.3
11.14 *
35.5
28-43 *
25.5
20-31 *
Adult 12.4
11-14
33.5
27-40
25.0
20-30
12.4
11-14
33.5
27-40
25
20-30
VALORES DE REFERENCIA: PREMATURO Y RN A TERMINO
PRIMEROS 6 MESES DE VIDA
PRETERMINO R.N TERMINO
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Valores de proteínas de coagulación en
el R.N
Disminución de los factores de contacto FXI, XII,
Precalicreína, CAPM explica porque el TTPa se
encuentra prolongado en el RN y lactante
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LABORATORIO
PACIENTE CON SANGRADO
PRUEBA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TS prolongado + conteo plaquetario normal Defecto vascular, disfunción plaquetaria, o
EVW.
TS prolongado + conteo plaquetario
disminuido
Trombocitopenia,
TS prolongado y TTP a prolongado EVW
TTPa prolongado + TP normal Deficiencia de FVIII, IX, XI, XII, presencia
de factor inhibidor de coagulación(LES),
Uso de heparina.
TP Prolongado + TPPa normal Deficiencia de FVII(Raro).
TP + TTPa prolongado CID, Terapia con warfarina, hepatopatía,
TT prolongado Deficiencia de fibrinógeno, CID,
Hepatopatía
López Urquía, Stefan Hode et al; Evaluación de trastornos hemorrágicos en
niños. Pediátrica, Vol. XVIII No.4, 1997
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