trastornos de la hemostasia secundaria
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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA
MMC MARIA GUADALUPE LÓPEZ RIVERA
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA
• HEREDITARIOS:Enf. De Von Willebrand AD
Deficiencia de factor VIII LXDeficiencia de factor IX LX
Deficiencia de fibrinogeno (factor I) ARDeficiencia de protrombina (factor II) AR
Deficiencia de factor V ARDeficiencia de factor VII ARDeficiencia de factor X ARDeficiencia de factor XI ARDeficiencia de factor XII ARDeficiencia de precalicreina
Deficiencia de cininógeno de alto peso molecularDeficiencia de passavoyDeficiencia de factor XIII
Deficiencia de α2- antiplasmina
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• ADQUIRIDOS:
Coagulación intravascular diseminadaEnfermedades del hígadoDeficiencia de vitamina K
Inhibidores patológicos adquiridos
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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento
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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento
Comité internacional de trombosis y hemostasis
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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento
Personas heterocigotas son síntomaticas.Variabilidad síntomatica.
No hay correlación entre la clínica y el grado de actividad del factor de Von Willebrand.
Leves: similar a trastorno plaquetarioIntensos: hemartrosis y hemorragia profunda
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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento
TH (función de plaquetas) AGREGACION PLAQUETARIA
TTPaFactor VIII
Resultados variables
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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento
Tipo I y III cuantitativos.Tipo II A, B Y C cualitativos.
Tipo I clásico 70% Px disminuido entre 20 a 50% de lo normal, en
plaquetas y plasma y se correlaciona con el VIII
Tipo IIA variante más común 10-15% .Tipo III: síntomas graves el fVw
disminuido y el VIII indetectable.
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• ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:– Naturaleza del factor– Estructura y síntesis– Nomenclatura– Aspectos clínicos– Laboratorio– Clasificación– tratamiento
Crioprecipitado contiene todas las formas del fVW
Deamino D arginina vasopresina (DDAVP) que induce la liberación del
fVW almacenado en el endotelio.
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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA LIGADO A X
Enf. De Von Willebrand ADDeficiencia de factor VIII LXDeficiencia de factor IX LX
Deficiencia de fibrinogeno (factor I) ARDeficiencia de protrombina (factor II) AR
Deficiencia de factor V ARDeficiencia de factor VII ARDeficiencia de factor X ARDeficiencia de factor XI ARDeficiencia de factor XII ARDeficiencia de precalicreina
Deficiencia de cininógeno de alto peso molecularDeficiencia de passavoyDeficiencia de factor XIII
Deficiencia de α2- antiplasmina
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HEMOFILI A A HEMOFILIA B
FACTOR VIII FACTOR IX
80% 20%
DEFICIENCIA PORCIÓN COAGULANTE VIII/fVW
COMPLEJO VIII/fVW intacto
La hemorragia anormal en ambos eventos es causada por la formación retardada de la fibrina
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• Hemofilia A (factor VIII o antihemofílico):– Nomenclatura– Estructura y sintesis– mutaciones
Proteina que circula en plasma y actua en la vía intrínseca de formación de la
fibrina.Porción VIII:C factor activo en la
formación de la fibrina (procoagulante o coagulante)
Porción VIII:Ag calidad antigénica.
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• Hemofilia A (factor VIII o antihemofílico):– Nomenclatura– Estructura y síntesis– mutaciones Es sintetizado en el
hepatocito.Hay factor VIII libre en
plasma.Mayor parte estabilizado por
el vWf.
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• Hemofilia A (factor VIII o antihemofílico):– Nomenclatura– Estructura y síntesis– mutaciones
PuntualesLa intensidad clínica de la enfermedad
depende del tipo de mutación.
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• Hemofilia B factor IX– Estructura y síntesis– Mutaciones– Aspectos de laboratorio– Aspectos clínicos
Valores de 0.20 U/mL (20%) o menores prolongan el TTP.
TP normal.Pruebas de fibrinolisis
normales.
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• Hemofilia B factor IX– Estructura y síntesis– Mutaciones– Aspectos de laboratorio– Aspectos clínicos
Px con < 0.01 U/mL (1%) enfermedad grave.
0.01 a 0.05 U/mL (1 a 5%) moderada.0.05 a 0.25 U/mL (5 a 25%) leve.
Valores normales:Factor VIII 0.6 a 2 U/mL (60 a 200%)Factor IX 0.5 a 1.5 U/mL (50 a 150%)
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