transmisión neuromuscular set 2015

7/26/2019 Transmisin Neuromuscular SET 2015

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Dr. Edgar Yan Quiroz

Universidad Privada Antenor OrregoFACULTAD DE MEDICINA HUMANA

Dra. Judith Steinberg

Setiembre 2015

Universidad de Morn

Mecanismos excitatorios e inhibitorios.Transmisin neuromuscular somtica. ELA,

miastenia. Mioclona, vejiga neurognicaPolineuropatas y Sindrome Guillan Barr


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Potenciales postsinpticos

Existen dos tipos de potenciales postsinpticos

Potencial Postsinptico Excitatorio

Potencial que tiene lugar por apertura de canales catinicos en la membrana

postsinptica causando un flujo de iones cargados positivamente (Na+ por ejemplo)

hacia el interior de la clula postsinptica.


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Potencial Postsinptico Inhibitorio


Cuerpos carotideos &aorticos: receptores; O2,

CO2 & H+ Receptor CO2 medular

Vaso sanguneo

Canales de K+

Canales deCa+

voltajedependientes

de tipo LCa+

Receptor de dopanimaen el axon aferente

de la neurona sensorial(IX Par)

PO2

Vesculasdopaminrgicas

Clula tipo I(Glomosa)

K+

K+ K+

K+

Ca+ Ca+

La unin del NT a su receptor

incrementa la permeabilidad a

K+ y Cl-, alejando a la

membrana del potencial

umbral


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Canal de GABA

BenzodiazepinaBarbitricos

GABA Cl-

+++++++

+

+++++++

+

Cl-

Cl-

Cl-

- - - - - - - - - - - - -

(Transmisor inhibitorio )


La unin del NT a su receptor

incrementa la permeabilidad a K+ y

Cl-, alejando a la membrana del

potencial umbral

Potencial Postsinptico Inhibitorio


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Si un nico PEPS no induce un potencial de accin y un PIPS aleja a lamembrana del umbral

Cmo se produce un potencial de accin?

Integracin sinptica


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Zona dedescarga

Tres neuronas excitatorias descargansus potenciales.

Cada uno de sus potenciales seencuentra por debajo del potencial de

descarga

POTENCIALDE ACCIN

Consecuencia de los fenmenos de sumacin


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Consecuencia de los fenmenos de sumacin

No segenera

POTENCIALDE ACCIN



Sustancias qumicas utilizadas en la comunicacinneuronal

Criterios:

NEUROTRANSMISORES

Ser sintetizado en la neurona presinptica

Ser liberado a la sinapsis por estimulacin de la neuronapresinptica

Su administracin exgena debe producir el mismo efectoque la estimulacin de la neurona presinptica

Debe existir un mecanismo especfico para sudegradacin en su lugar de accin



NEUROTRANSMISORES DE BAJO PESO MOLECULAR

-Acetilcolina

-Aminas bigenas: noradrenalina, adrenalina, dopamina,serotonina e histamina

-Aminocidos: glutamatoglicina,cido-aminobutrico (GABA)

NEUROPPTIDOS

-Opioides:encefalina, dinorfina, endorfinas

-Hormonas neurohipofisarias: vasopresina, oxitocina,

neurofisina, prolactina, LH, GH, tirotropina, ACTH-Taquicininas:sustancia P, CGRP

-Pptidos gastrointestinales:VIP, secretina, glucagn, CCK,gastrina, insulina, bombesina, motilina, somatostatina

NUCLETIDOS-ATP

-Adenosina

GASES

-xido ntrico (NO)-Monoxido de carbono CO

Pptidos puedenexistir en el mismoaxn que los aa. olas aminas

Lastransmisionesrpidas usan aa. o

ACh

Lastransmisioneslentas puedenutilizar cualquierade los tres tipos de

NTs



Neurotransmisin colinrgica

Terminalaxnico

Colina

acetato

Receptorcolinrgico

Acetilcolinesterasa( AchE)Neurona

postsinptica



Mecanismo de accin de losneurotransmisores

El NT se debe unir a protenas receptoras especficas en la membrana

postsinpticaEsta unin origina un cambio de conformacin del receptor

Dos principales categoras de receptores:

canales inicos operados por ligando: receptores ionotrpicos

receptores acoplados a protenas G: receptores metabotrpicos



R nicotnico de Ach



R muscarnicos de Ach



Transmisin neuromuscular



Metabolismo muscularLa fuente de energa directamente utilizable por el msculo es el

ATP. Sin embargo, las reservas musculares de ATP son muypequeas, se calcula que slo seran suficientes para ocho

contracciones, por lo que no bastaran para la realizacin de untrabajo muscular ligeramente intenso.

FosfocreatinaRespiracin celular anaerobia

Respiracin celular aerobia



Unidades motoras

A pesar de que cada fibra esqueltica posee solo unaunin neuromuscular, el axn de una neurona motora

somtica se ramifica y forma unines con muchas fibrasdiferentes.

Una unidad motora es una motoneurona somtica ms

todas las fibras musculares que estimula.



Reclutamiento de unidades motoras

Aumento de nmero de unidades motoras activas.

Por lo general el estmulo para la contraccin de un mismomsculo no ocurre al mismo tiempo, mientras unas se

contraen otras estn relajadas para demorar la aparicin de

fatiga muscular y mantener la contraccin de un msculo por

periodos prolongados.


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Mielinizacin

Mielina: Constituida por mltiples capas de lpidos y protenas.

Actua como aislante elctrico del axn de la neurona yaumenta la velocidad de conduccin de los impulsos nerviosos.

Los axones que carecen de la vaina de mielina se llaman

amielnicos.


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Tipos de fibras nerviosas

Amielnicas

Mielnicas: que se rodean de una clula grande

llamada de Schwan, y entre una y otra cel de Schwan

dejan zonas amielnicas denominadas Ndulos de

Ranvier.


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Diferencias principales entre las fibras

En las fibras amielnicas, los fenmenos de despolarizacin,repolarizacin y accin de la ATPasa Na y K se produce a lo largode toda la fibra; en las mielnicas, dichos fenmenos se llevan a

cabo en la zona de los ndulos solamente.En las fibras amielnicas la conduccin es CONTINUA,mientras que en las mielnicas es SALTATORIA (de ndulo andulo).

El gasto de ATP es MENOR en las mielnicas que en lasamielnicas.

La conduccin es mas RAPIDA en las mielnicas que en lasamielnica


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Tono muscular

Leve tensin en el msculo a causa de contraccin, es dbil

y es involuntarias.

Pequeos grupos de unidades motoras se inactivan y

activan alternadamente siguiendo un patrn constante de

cambio.

Mantiene los msculos firmes pero no produce la fuerzasuficiente como para realizar un movimiento


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SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO


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GANGLIOS

Son pequeos acmulos de tejido nervioso situados en el SNP,los cuales contienen cuerpos neuronales y estn asociados a

nervios craneales o a nervios espinales.

NERVIOS

Son haces de fibras nerviosas perifricas que forman vas deinformacin centrpeta (desde los receptores sensorialeshasta el SNC) y vas centrfugas (desde el SNC a los rganosefectores).

SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO


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A: vrtebras cervicales (1 - 7)

B: plexo branquialC: vrtebras dorsales (1 - 12)D: vrtebras lumbares (1 - 5)E: nervio cervicales plexo cervical(1 - 8)F: nervios dorsales (1 - 12)G: duramadreH: cola de caballoI: nervios lumbares plexo lumbar

(1 -5)J: nervios sacros plexo sacro (1 - 5)K: nervio coccgeoL: filum terminateM: Cccix

N: sacro

NERVIOS ESPINALES


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1. nerv io pattic o (IV)

2. nerv io o lfato r io3. nerv io pt ico (II)

4. nerv io m oto r ocu lar

comn(III)

5. nerv io moto r ocu lar

externo (VI)6. nervio facial (VII)

7. nerv io audit ivo (VIII)

8. nerv io vago (X)

9. nervio trgem ino (V)

10. nerviog losofar ingeo (IX)

11. nervio h ipog loso

(XII)

12. nervio esp inal (XI)

NERVIOS CRANEALES


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FIBR S MIELINIC S

Neurona

Clula deSchwann

Mielina

Axn

Nodo

FIBRAS NERVIOSAS

FIBR S MIELINIC S

Cada clula de Schwann

envuelve, sin formarmielina, var ios axones

Cada Fibra esta compuesta solo por un axn


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MIOCLONIAS


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Clasificacin


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Origen neurofisiolgico


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Enfermedades que producen mioclonas corticales

Epilepsia mioclnica progresiva Epilepsia mioclnica con fibras razgadas Enfermedad celaca Ataxias mioclnicas progresivas

Epilepsia mioclnica juvenil Mioclono postanxico Enfermedad de Alzheimer Creuztfeldt-jakob

Encefalopatias metabolicas Degeneracion corticobasal Atrofia olivopontocerebelosa


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Enfermedades Neuromusculares

MIASTENIA GRAVIS

Afeccin en la que hay debilidad muscular progresiva

durante el ejercicio, seguida de recuperacin de lafuerza despus de un periodo de reposo o de laadministracin de una droga anticolinestersica.


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MIASTENIA GRAVIS

Trastorno autoinmune de la transmisin neuromuscular que

involucra la produccin de autoanticuerpos dirigidos contra

receptores msculo-esqulticos, en la gran mayora acetilcolina,pero en algunos otros, componentes no acetilcolina de la placa

postsinptica, como el receptor msculo esqueltico especfico

tirosina cinasa (MuSK).


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MGFisiopatogenia

Liberacin de Ach normal.

Disminucin de receptores de Ach, por Ac. Antireceptor.

Potenciales miniatura.

Hiperplasia tmica 65% y timoma 15% (Forma ms severa)


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MG

Cuadro clnico

Insidioso, generalmente subagudo, a veces desencadenado por stress,infecciones respiratorias, embarazo o anestesia.

Se afectan msculos: Oculares extrnsecos

Faciales y farngeos

Cintura escapular y plvica

Diplopa, trastornos de fonacin y deglucin.

Sntomas que comienzan al atardecer.

Curso variable.Mortalidad aumentada en el primer ao y luego entre el 4 a 7 ao.

La mortalidad ha descendido en un 90% en los pacientes tratados,actualmente es del 5 a 7%.


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ELA


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Las enfermedades de la neurona motora son un grupo de

patologas progresivas que afectan a las clulas

responsables de llevar el impulso a los msculos del

cuerpo para moverse

Las enfermedades son variadas y realmente destructivas.

Hay diferencias etiolgicas pero resultados similares para

el paciente: DEBILIDAD MUSCULAR.

ELA


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ELA


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La esclerosis lateral amiotrfica (amyotrophic lateral

sclerosis, ALS) es la forma ms frecuente de enfermedad

progresiva de la neurona motora.

Puede considerarse el prototipo de enfermedad neuronaly es probablemente, el ms devastador de todos los

trastornos neurodegenerativos.

ELA


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Fasciculaciones

Las fasciculaciones, las mioquimias y la neuromiotona correspondena actividad espontanea en las fibras musculares generada

ectpicamente en los axones motores, generalmente en sus

segmentos mas distales.

Es debida a hiperexcitabilidad a dicho nivel y est relacionada con

patologa de los canales inicos.

Puede ser observada en determinadas alteraciones inicas o en

neuropatas que afectan la excitabilidad como sucede por ejemplo

en trastornos mielnicos, algunos procesos autoinmunes,

enfermedades de neurona motora o en lesiones postradioterapia.


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Pronstico

Reservado

Debilidad Progresiva

Dependencia Progresiva

Muerte


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Equipo de Tratamiento

Neurlogo Fisiatra

Psiclogo Fonoaudilogo Terapeuta Ocupacional Terapeuta Fsico

Neumonlogo Soporte nutricional Enfermera


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Rehabilitacin

Objetivos

Aliviar los sntomas Mantener el funcionamiento e independencia Prolongar la vida Ofrecer gua a Paciente Familiares.


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VEJIGA NEUROGNICA


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FISIOLOGA VEJIGA


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FISIOLOGA VEJIGA

REGULACIN ENCEFLICA

1. NCLEO PONTINO

- Centro regulador primario miccin

- Coordinacin reflejos (facilitador)

inhibicin reciproca simptico/parasimptico

2. CORTEX CEREBRAL

- Lbulo frontal y rodilla cuerpo calloso

- Interconexin hipotlamo y sistema lmbico

- Control voluntario: balance entre continencia y miccin.

3. NCLEO SACRO

- Centro regulador secundario miccin

- Control automtico miccin


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FISIOLOGA VEJIGA


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FISIOLOGA VEJIGA

FASE DE LLENADO

Predominio del sistema simptico- relajacin del detrusor- cierre del cuello vesical

Inhibicin del parasimptico.

Por inervacinsomtica contraccinvoluntaria del suelo plvico y esfnterexterno

FASE DE VACIADO

La supresin de los influjos estmulosenceflicos

Por estimulacinparasimptica secontrae el detrusor

Por inhibicin simptica se relaja elcuello vesical y esfnter uretral

La inervacin somtica relaja el esfnter

externo

RELAJ ACIN

MUSCULAR

CONTRACCI N

MUSCULAR

ESFNTER

INTERNO

ESFNTER

EXTERNO

VEJIGA NEURGENA: PATRONES


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CISTOURETROGRFICOS

En general es posible caracterizar lasalteraciones en el reflejo miccional

provocadas por distintas enfermedadesneurolgicas por el nivel del eje neuralafectado.

LESIN CORTICAL SUPRAPONTINAAusencia de control voluntario; coordinacin de losreflejos conservada:

- Hiperreflexia del detrusor.

LESIN ESPINAL (craneal al ncleo sacro)Ausencia de control voluntario y la coordinacin de losreflejos miccionales:

- Hiperreflexia del detrusor con disinergiadetrusor-esfnter.

LESIN MDULA SACRAPatrones de denervacin mixtos

LESIN NERVIOS PLVICOSAusencia de contractilidad refleja del detrusor:

- Arreflexia del detrusor.


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Universidad Privada Antenor OrregoFACULTAD DE MEDICINA HUMANA

POLINEUROPATIAS


NEUROPATIA PERIFERICA


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NEUROPATIA PERIFERICA

El dao al sistema nervioso perifrico causa interferencias a estasconexiones tan importantes, la neuropata perifrica distorsiona,interrumpe los mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo.

Neuropata

perifrica dao Sistema nervioso perifrico,

Red de comunicaciones que

transmite informacin desde el

cerebro y la mdula espinal atodos las dems partes del

cuerpo.Los nervios

perifricos

Devuelven informacin sensorial

al cerebro y a la mdula espinal


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MANIFESTACIONES CLNICAS(AUTONMICAS)


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(AUTONMICAS)

Hipotensin ortosttica.

Disfuncin sexual.

Alteracin de la

sudoracin.

Ulceras plantares.

Atrofia de la piel y de las uas. Lesiones osteoarticulares.

Trastornos de la funcin vesical.

Trastornos circulatorios perifricos.

Trastornos digestivos.Trastornos de la temperatura local.

Trastornos respiratorios.

Trastornos del ritmo cardaco.


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POLINEUROPATAS: CLASIFICACIN (IV)

POLINEUROPATAS

(SEGN LESIN PATOLGICA)

NEURONOPATA AXONOPATA MIELINOPATA


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Carenciales


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Dficit de vitamina B1 (beri-beri)

Parestesias dolorosas distales, debilidad y atrofia muscular en miembrosinferiores; son frecuentes los calambres. Hay tambin sntomasautonmicos: piel brillante, sin vello, paresia de cuerdas vocales, disfagia,hipotensin, alteraciones pupilares e hiperhidrosis.

El dficit de vtamina B6 Normalmente es causado por tratamiento con isoniazida que incrementa

su excrecin. La manifestacin de la neuropata es una ataxia sensitiva.

El dficit de vitamina B12 Normalmente no se presenta como una polineuropata aislada, sino que

suele estar enmascarado por la mielopata que lo acompaa .

Diabtica


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Se define como un trastorno clnico o subclnico queocurre en el seno de la diabetes mellitus (DM)

La PD incluye manifestaciones derivadas de laafectacin del sistema nervioso perifrico somtico y/oautnomo.


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Secundaria a frmacos y txicos


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VIH


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VIH

La infeccin por VIH se asocia con varias formas de

polineuropata perifrica que afectan preferentemente a lasensibilidad tctil de las manos y los pies, aunque tambinpuede producir manifestaciones ms graves, como debilidadmuscular.


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Sndrome de Guillain Barr

El sndrome de Guillain-Barr (SGB) se considera la principal patologaneurolgica postinfecciosa. La mayora de los pacientes con SGB describen un

antecedente de enfermedad febril, seguida en das o semanas del desarrollo de

una parlisis ascendente.

El SGB es la causa ms comn de parlisis generalizada no traumtica enadultos jvenes. Pueden afectarse todos los grupos de edad, desde los nios

hasta los ancianos.


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El SGB cursa con un cuadro de tetraparesia flcida y arreflxica con

escasos sntomas sensitivos. Son caractersticas las parestesias enmanos y pies.

En el LCR es tpica la elevacin de las protenas sin celularidad(disociacin albuminocitolgica).

Tpica

Neuropata predominantemente motora ascendente, simtrica.Parestesias manos y pies.

Progresin (dias a 1 mes).

Hipo o arreflexia (4 miembros al fin de la 1er semana).

Disociacin albmino citolgica.

Sndrome de Guillain Barr


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Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica


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Los estudios neurofisiolgicos son uno de los pilares en el diagnstico de la CIDP,CIDP con DM y polineuropata diabtica.

La CIDP con DM tiene como tipicidad la presencia de bloqueo parcial de laconduccin motora, as como otros signos de desmielinizacin primaria.

CIDP asociada a VIH y otras formas de neuropatas asociadas a VIH: entre ellasest la mononeuritis mltiple.

CIDP y polineuropata paraneoplsica: esta ltima afecta tanto a fibras motoras

como a sensitivas, y presenta signos de dao axonal primario.

CIDP asociada a EM: es una de las diferenciaciones ms difciles de realizar,porque estas entidades estn muy vinculadas en su fisiopatologa, por lo cual sele ha dado el nombre a la CIDP de EM del SNP.


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