TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

Isya Akhmad Y207.311.168

Definisipenyakit akut & berat. Ditandai dengan :Epidermolisis generalisataKelainan membran mukosa, orifisium, mataLesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura

Penyakit berat > berat dr SJS gangguan keseimbangan elektrolit & sepsis

KematianSinonim: Sindrom Lyell

• Pengelupasan kulit terjadi karena kematian luas dari keratinocytes melalui apoptosis

Epidemiologi• Pnyakit ini lbh jrg dibandingkan dgn

S.S.J ( 2-3 kasus per tahun)• umumnya pd org dewasa

Etiologi• Obat-obatan

– Penisilin 24%– Paracetamol 17%– Karbamazepin 14%

• NSAID, Anticonvulsants , kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, jamu & aditif

• Lainnya: Vaksinasi polio,Vaksinasi morbili, Anti toksin tetanus

Gejala Klinis Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare,

angina, demam, konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital

• Beberapa jam – hari kemudian kelainan kulit : eritema generalisata, makula, purpura, vesikel, disertai dengan bula flaccid cepat meluas

Lesi wajah, ekstremitas & badan Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir,

konjungtiva, genitalia, anus Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis

kelopak mata KU buruk, suhu ↑, Kesadaran ↓

Sheetlike desquamation on the foot in a patient with toxic epidermal necrolysis

epidermal necrosis, bulla formation, eroded areas

Tanda Khas• Epidermolisis terlepasnya

epidermis dari dasarnya

• Nicolsky (+) jika ditekan & dgeser kulit terkelupas

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Perbedaan antara SSJ dengan NET

SSJ NETUsia Anak sp dewasa DewasaKU Ringan sp berat BeratKesadaran Kompos mentis Sering menurunTanda Nikolsky (-) (+)Epidermolisis (-) (+)Nekrosis epidermis (-) (+)Prognosis Lebih baik Buruk

MDL/PKD/Jan/2006

Histopatologi• Pd stadium dini tampak vakuolisasi &

nekrosis sel2 basal sepanjang perbatasan dermal-epidermal

• Sel radang di dermis hny sdikit terdri atas limfohistiosit

• Pd lesi yg lanjut terdpt nekrosis eosinofilik sel epidermis dgn pembentukan lepuh sub epidermal

A. diffuse macular and papular erythematous eruption

B. flaccid fluid filled bullae c. detachment of the epidermis

and aspect of wet cloth of the epidermis

A. epidermal keratinocyte necrosisB. subepidermal blistering

C. Showing necrotic epidermis completely separated from

underlying dermis

Komplikasi• Gagal Ginjal

– Nekrosis tubular akut akibat ketidakseimbangan cairan

– Glomerulonefritis• Perdarahan tr. Gastro-intestinal• Bronkopneumonia• Kebutaan• gangguan keseimbangan elektrolit &

sepsis Kematian

Penatalaksanaan

• Hentikan obat yg mencetuskan alergi• Atur keseimbangan cairan & elektrolit• Berikan kortikosteroid dosis tinggi

(dexamethason 40 mg/hr dosis trbagi)

• Topikal sulfadiazin perak (krim dermazin, silvadene) mencegah & mengobati infeksi

Prognosis• Jika pnyebabnya infeksi prognosis

> alergi obat

• 30% kasus kematian karena kehilangan cairan & infksi sekunder

• Lesi d kulit 50-70% prognosis buruk