thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • familiaux : pas dfamiliaux : pas d...
TRANSCRIPT
![Page 1: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/1.jpg)
Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connuesy pDémarche diagnostique
sous l’angle de la médecine de laboratoireg
Thomas LECOMPTEService d’hématologieService d hématologie
ARL 27 mars 2014ARL 27 mars 2014
![Page 2: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/2.jpg)
Une histoire pas rareUne histoire pas rare
• Homme de 60 ans• Donneur de sang depuis 10 ans• Donneur de sang depuis 10 ans• Découverte fortuite d’une thrombopéniepnumération plaquettaire 73 G/L
Cas 1
![Page 3: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/3.jpg)
PLAQUETTESPLAQUETTES
• les plus petites cellules du sang • les plus petites cellules du sang (volume ∼ 10 fL)
pr ducti n : m elle hémat p ïétique• production : moelle hématopoïétique• répartition : 1/3 dans la rate
é• hémostase primaire
NP = ou >150 G (Giga 109) / L• NP = ou >150 G (Giga - 109) / L
![Page 4: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/4.jpg)
Thrombopénies :Thrombopénies :
myriade de causes possiblesy p
Abord et Abord et raisonnement systématiséssystématisés
![Page 5: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/5.jpg)
Thrombopénies :Thrombopénies :
Mécanismes = 3
- central (médullaire)
- répartition (hypersplénisme)
- périphérique (durée de vie raccourcie)
![Page 6: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/6.jpg)
• central
pancytopénie, mais pas toujours• périphérique
thrombopénie isolée mais pas toujours
Thrombopénies : mécanismes & causes
p y p , m p j
Si un mécanisme central est évoqué,
faire une investigation médullaire morphologique
Grands types
◊ aplasie fibroses
thrombopénie isolée, mais pas toujours
— répartition (hypersplénisme)
— raccourcissement de la durée de vie
◊ par consommation proprement dite
◊ d ( l )◊ aplasie - fibroses
◊ dysplasies
◊ leucémies
◊ envahissements
◊ par destruction (= immunologique)
CONSOMMATIONS (périphériques)
— anémie (hyper) hémolytique mécanique
avec schizocytes
INFECTIEUSES
- de mécanisme périphérique le plus souvent,
mais pas toujours dans le contexte d’une CIVD (examen microscopique d’un frottis de sang coloré)
=> microangiopathies thrombotiques (SHU, PTT)
— surfaces étrangères
(exemple typique : paludisme, sans CIVD)
Infections chroniques : HIV, hépatites virales
- parfois centrale
(par ex. syndrome d’activation macrophagique)g
par ex. chirurgie cardiaque avec CEC ; contre-pulsion par ballon intra-aortique ; hémofiltration…
— CIVD
(p y p g q )
MEDICAMENTS (DE MECANISME IMMUNOLOGIQUE)
nombreux possibles (y compris vaccins)
Intoxication alcoolique aiguë
(isolée, hyperleucocytose à PN possible ; maisplutôt de mécanisme central)
à di i d l h b é i ( dé é ) d à distinguer de la thrombopénie (modérée) des cirrhoses éthyliques
(de mécanisme intriqué complexe, y comprishypersplénisme)
![Page 7: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/7.jpg)
• central
pancytopénie, mais pas toujours• périphérique
thrombopénie isolée mais pas toujours
Thrombopénies : mécanismes & causes
p y p , m p j
Si un mécanisme central est évoqué,
faire une investigation médullaire morphologique
Grands types
◊ aplasie fibroses
thrombopénie isolée, mais pas toujours
— répartition (hypersplénisme)
— raccourcissement de la durée de vie
◊ par consommation proprement dite
◊ d ( l )◊ aplasie - fibroses
◊ dysplasies
◊ leucémies
◊ envahissements
◊ par destruction (= immunologique)
CONSOMMATIONS (périphériques)
— anémie (hyper) hémolytique mécanique
avec schizocytes
INFECTIEUSES
- de mécanisme périphérique le plus souvent,
mais pas toujours dans le contexte d’une CIVD (examen microscopique d’un frottis de sang coloré)
=> microangiopathies thrombotiques (SHU, PTT)
— surfaces étrangères
(exemple typique : paludisme, sans CIVD)
Infections chroniques : HIV, hépatites virales
- parfois centrale
(par ex. syndrome d’activation macrophagique)g
par ex. chirurgie cardiaque avec CEC ; contre-pulsion par ballon intra-aortique ; hémofiltration…
— CIVD
(p y p g q )
MEDICAMENTS (DE MECANISME IMMUNOLOGIQUE)
nombreux possibles (y compris vaccins)
Intoxication alcoolique aiguë
(isolée, hyperleucocytose à PN possible ; maisplutôt de mécanisme central)
à di i d l h b é i ( dé é ) d à distinguer de la thrombopénie (modérée) des cirrhoses éthyliques
(de mécanisme intriqué complexe, y comprishypersplénisme)
![Page 8: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/8.jpg)
Une histoire pas rareUne histoire pas rare
• Homme de 60 ans• Donneur de sang depuis 10 ans• Donneur de sang depuis 10 ans• Découverte fortuite d’une thrombopéniep
n mé ti n pl tt i 73 G/Lnumération plaquettaire 73 G/L
Cas 1
![Page 9: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/9.jpg)
anamnèseanamnèseMédi /• Médicaux : /
• Chirurgicaux : 4 actes de moyenne importance, sur plusieurs annéessur plusieurs annéessans complication hémorragique
• Familiaux : pas d’hémopathie ni d’auto immunité• Familiaux : pas d hémopathie ni d auto-immunité• Pas de traitement au long cours
Cas 1
![Page 10: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/10.jpg)
Absence de syndrome hémorragique (épistaxis ; gingivorragies ; saignement prolongé après coupure ;
rectorragie, méléna, hématurie)g )
Habitus : /
• 1,84 m 82 kg• Absence d’AEG, d’adénopathies, d’organomégalie, p , g g• État cutané : absence d’hématomes, d’ecchymoses• …
• PSA : 0,59 μg/L (N < 4,5 μg/L)• Clairance créatinine 62 mL/min (N : 60 180 mL/min)• Clairance créatinine 62 mL/min (N : 60-180 mL/min)• Sérologies VIH, VHC, VHB négatives (donneur / transfusion)• Transaminases normales (ASAT , ALAT)( , )
Cas 1
![Page 11: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/11.jpg)
J0 1 mois
Hb (g/L) 156 150(g )
VGM-VMC (fL) 89 94
PNN (G/L) 3 086 2 745PNN (G/L) 3,086 2,745
PNE (G/L) 0,039 0,122
PNB (G/L) 0 039 0 061PNB (G/L) 0,039 0,061
Lymphocytes (G/L) 2,033 2,684
Monocytes (G/L) 0,403 0,488
NP EDTA (G/L) 73 83NP EDTA (G/L) 73 83
Cas 1
![Page 12: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/12.jpg)
J0 1 mois
Hb (g/L) 156 150(g )
VGM-VMC (fL) 89 94
PNN (G/L) 3 086 2 745PNN (G/L) 3,086 2,745
PNE (G/L) 0,039 0,122
PNB (G/L) 0 039 0 061PNB (G/L) 0,039 0,061
Lymphocytes (G/L) 2,033 2,684
Monocytes (G/L) 0,403 0,488
NP EDTA (G/L) 73 83NP EDTA (G/L) 73 83
NP citrate (G/L) 83
Frottis pas d’amas
Cas 1
![Page 13: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/13.jpg)
Fausses thrombopénies
(sous-estimations de la numération plaquettaire)de la numération plaquettaire)
![Page 14: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/14.jpg)
Fausses thrombopénies
satellitisme plaquettaire aux granulocytes
agglutination plaquettaire
satellitisme plaquettaire à des leucocytes lymphomateuxy p
![Page 15: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/15.jpg)
4 ans avant
2 ans avant J0 1 mois
Hb ( /L) 155 164 156 150Hb (g/L) 155 164 156 150
VGM-VMC (fL) 91 94 89 94
PNN (G/L) 3,060 3,055 3,086 2,745
PNE (G/L) 0,180 0,195 0,039 0,122
PNB (G/L) 0 0 0,039 0,061
Lymphocytes (G/L) 2,280 2,730 2,033 2,684
Monocytes (G/L) 0,480 0,520 0,403 0,488
NP EDTA (G/L) 173 199 73 83
NP citrate (G/L) 83
Frottis pas d’amas
Cas 1
![Page 16: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/16.jpg)
h é Thrombopénie acquise sans autre cytopéniesans autre cytopéniesans signes cliniques et biologiques de
ité gravité isoléesochez un homme adulte
d é l è d qui ne prend pas régulièrement de médicaments
Cas 1
![Page 17: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/17.jpg)
anamnèseanamnèseMédi /• Médicaux : /
• Chirurgicaux : 4 actes de moyenne importance, sur plusieurs annéessur plusieurs annéessans complication hémorragique
• Familiaux : pas d’hémopathie ni d’auto immunité• Familiaux : pas d hémopathie ni d auto-immunité• Traitement :
pas de traitement au long cours- pas de traitement au long cours
m is p is cc si nn ll d p cét m l mais prise occasionnelle de paracétamol (pas d’aspirine)
Cas 1
![Page 18: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/18.jpg)
thrombopénies médicamenteusesd’après George : Systematic review of published case reports – 2009
5 or more published reports of individual patient data or group data (n)
p
niveau I (certain) niveau II seulement (probable)
p p p g p ( )
abciximab (6+7)cimétidine (1+5) danazol (3+4)
carbamazépine (10)chlorpropamide (5)efalizumab (6)danazol (3 4)
diclofénac (2+3)eptifibatide (2+7)interféron alpha (1+6)
efalizumab (6)hydrochlorothiazide (5)sels d’or (11)
itidi (5)p ( )
paracétamol* (3+4)quinidine (26+32)quinine (14+10)
ranitidine (5)
qrifampycine (5+5)tirofiban (2+6)TMP/SMZ (3+12)
i (3 4) http://w3.ouhsc.edu/plateletsvancomycine (3+4)
* acétaminophène
http://w3.ouhsc.edu/platelets
![Page 19: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/19.jpg)
Thrombopénie due au paracétamolparacétamol
350400450
150200250300
NP
(G
/L) dépose PTH
(infection)
050
100150
25.déc.27.déc.29.déc.31.déc.02.janv.04.janv.06.janv.08.janv.10.janv.12.janv.14.janv.16.janv.18.janv.20.janv.22.janv. dates
CPA
enoxaparine enoxaparinedanaparoïde
paracétamol paracétparacétamol paracét
teicoplanine, acide fusidique teicoplanine
![Page 20: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/20.jpg)
Thrombocytopenia as an adverse effecty pof complementary and alternative medicines herbal remedies nutritionalmedicines, herbal remedies, nutritionalsupplements, foods, and beverages
Derek J. Royer, James N. George, Deirdra R. Terrell
Eur J Haematol. 2010; 84: 421-9
![Page 21: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/21.jpg)
th b é i édi tthrombopénies médicamenteuses
pas de diagnostic de laboratoiref h b ésauf thrombopénie
induite par une héparineinduite par une héparine
Cas 1
![Page 22: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/22.jpg)
CIVD h iCIVD chroniques
Cancers (adénocarcinomes)
![Page 23: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/23.jpg)
HémostaseHémostase
• Quick activité : 100 %• APTT (M / T) : 26 / 31 sAPTT (M / T) 26 / 31 s• Fibrinogène : 3,6 g/L• D-dimères : normaux• D-dimères : normaux
Cas 1
![Page 24: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/24.jpg)
Absence de syndrome hémorragique (épistaxis ; gingivorragies ; saignement prolongé après coupure ;
rectorragie, méléna, hématurie)g )
Habitus : /
• 1,84 m 82 kg• Absence d’AEG, d’adénopathies, d’organomégalie, p , g g• État cutané : absence d’hématomes, d’ecchymoses• …
• PSA : 0,59 μg/L (N < 4,5 μg/L)• Clairance créatinine 62 mL/min (N : 60 180 mL/min)• Clairance créatinine 62 mL/min (N : 60-180 mL/min)• Sérologies VIH, VHC, VHB négatives (donneur / transfusion)• Transaminases normales (ASAT , ALAT)( , )
Cas 1
![Page 25: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/25.jpg)
CIVD h iCIVD chroniques
Cancers (adénocarcinomes)
Certaines pathologies vasculaires
![Page 26: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/26.jpg)
h é Thrombopénie acquise sans autre cytopéniesans autre cytopéniesans signes cliniques et biologiques de
ité gravité isoléesochez un homme adulte
d é l è d qui ne prend pas régulièrement de médicaments
Cas 1
![Page 27: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/27.jpg)
Thrombopénie isolée Thrombopénie isolée
Éléments diagnostiques Éléments diagnostiques
d’une thrombopénie auto-immune ‘primaire’
(PTI)
![Page 28: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/28.jpg)
ITP - at diagnosis mean age : 43 years (range 16 to 84 years) m g y ( g y )men/women ratio 1:2.9
l l 49 109/L mean platelet count : 49 x 109/L (range 5 to 100 x 109/L)
Cortelazzo Blood 1991; 77: 31-33
Segal, Power J Thromb Haemost 2006; 4: 2377–83
![Page 29: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/29.jpg)
Thrombopénie acquise sans autre cytopéniesans autre cytopénieisoléechez un homme adulte
auto-immune ‘ITP’ ?
Pas de bon test de mise en évidencedes auto-anticorps anti-plaquettesp p q
Cas 1
![Page 30: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/30.jpg)
Thrombopénie acquise sans autre cytopéniesans autre cytopénieisoléechez un homme adulte
auto-immune ‘ITP’ ?
notre attitude : dg d’attente = ITP pas de traitement nécessairep
Cas 1
![Page 31: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/31.jpg)
Une seconde histoireUne seconde histoire
TH… Mélanienée le 22.06.1982
Cas 2
![Page 32: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/32.jpg)
Jeune femme de 28 ans1ère grossesse (terme le 22.01.2011)2 interventions chirurgicales de moyenneg m y
importance sans hémorragieAnamnèse familiale : nihilAnamnèse familiale : nihil
06/10/2010Hb :110 g/L
27/10/2010Hb :110 g/LGB : 6,900 G/Ld t 5 210 PNN
Plaq : 77 G/LVPM 11 9 fLdont 5,210 PNN
Plaq : 85 G/LVPM : 11,9 fL
VPM : 12,3 fLCas 2
![Page 33: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/33.jpg)
Anamnèse orientéeAnamnèse orientée
h b é d l Thrombopénie ancienne connue de la patiente (il y a 5 ans environ mais pas de date précise)y p p
Manifestations hémorragiques discrètes avec saignements extériorisés minimes (épistaxis saignements extériorisés minimes (épistaxis prédominant à gauche sans méchage, gingivorragies intermittentes déclenchées par le brossage)
Cas 2
![Page 34: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/34.jpg)
THROMBOPENIES CONSTITUTIONNELLES :
ELEMENTS DU DIAGNOSTIC
symptomatique manifestations franches
ELEMENTS DU DIAGNOSTIC
symptomatique, manifestations franches
(hémorragie et/ou syndrome)
pauci-symptomatique =
thrombopénie de découverte ± fortuitethrombopénie de découverte ± fortuite
- la numération plaquettaire
n’a jamais été normalen a jamais été normale
- d’autres membres de la famille sont atteints
![Page 35: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/35.jpg)
Examen cliniqueExamen clinique
hé Pas de signes d'hémorragie extériorisée
Pas de purpuraP d’ é liPas d’organomégaliePas de syndrome malformatifas syn rom ma format fPas d'HTA, pas de protéinurie
Suivi obstétrical : tout va bienSuivi obstétrical : tout va bienCas 2
![Page 36: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/36.jpg)
hémogramme ascendants de premier degré
E E È E MERE : PÈRE :
5,500 G/L 6,000 G/LLeucocytes127 g/L226 G/L
144 g/L118 G/L
HbPlaq 226 G/L
10 fL118 G/L11 fL
PlaqVPM
Cas 2
![Page 37: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/37.jpg)
THROMBOPENIES CONSTITUTIONNELLES :
ELEMENTS DU DIAGNOSTIC
symptomatique manifestations franches
ELEMENTS DU DIAGNOSTIC
symptomatique, manifestations franches
(hémorragie et/ou syndrome)
pauci-symptomatique =
thrombopénie de découverte ± fortuitethrombopénie de découverte ± fortuite
- la numération plaquettaire
n’a jamais été normalen a jamais été normale
- d’autres membres de la famille sont atteints
![Page 38: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/38.jpg)
Conclusion spécialisée hématologiqueConclusion spécialisée hématologique
h é thrombopénie macrocytaire d'origine familiale, autosomale dominante ,
Cas 2
![Page 39: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/39.jpg)
Conclusion spécialisée hématologiqueConclusion spécialisée hématologique
h é thrombopénie macrocytaire d'origine familiale, autosomale dominante ,sans manifestation clinique hémorragique ‘significative’ hémorragique significative sans conséquence sur la poursuite de q pla grossesse et sur l'accouchementinformation donnée à la mère quant information donnée à la mère quant au risque d’atteinte de l’enfant à
îtnaîtreCas 2
![Page 40: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/40.jpg)
hémogramme ascendants de premier degré
E E È E MERE : PÈRE :
5,500 G/L 6,000 G/LLeucocytes127 g/L226 G/L
144 g/L118 G/L
HbPlaq 226 G/L
10 fL118 G/L11 fL
PlaqVPM
Volume Plaquettaire Moyen
Cas 2
![Page 41: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/41.jpg)
numérationplaquettaire
volumevolumeplaquettaire
(mode) von Behrens 1975
![Page 42: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/42.jpg)
Influence of age, sex and ethnicity on platelet count in 5 Italian hi i l t ild th b t i b h i l i lgeographic isolates: mild thrombocytopenia may be physiological
Characteristics of the study population by genetic isolateCharacteristics of the study population by genetic isolate
Biino British Journal of Haematology, 2012, 157, 381–410
![Page 43: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/43.jpg)
Questions analytiques :Questions analytiques :
- anomalies du VPM
plaquettes géantes comptées ?- plaquettes géantes comptées ?
![Page 44: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/44.jpg)
normocytose macrocytose gigantisme
Volume 8.0 – 10.0* >10.0Volume Plaquettaire Moyen
8.0 10.0 10.0
VPM (fL)* intervalle de référenceréférence
![Page 45: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/45.jpg)
normocytose macrocytose gigantisme
Volume 8.0 – 10.0* >10.0Volume Plaquettaire Moyen
8.0 10.0 10.0
VPM (fL)* intervalle de référenceréférence
Technologie Technologie Sysmex
![Page 46: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/46.jpg)
Technologie pour PLT-F (XN)g p ( )
taille
fluorescencefluorescence
![Page 47: Thrombo(cyto)pénies insuffisamment connues … · • Familiaux : pas dFamiliaux : pas d hémopathie ni d auto ’hémopathie ni d ’auto -immunit ... ÆThé hrombopénie acquise](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022022611/5b98f7ec09d3f2210c8d2598/html5/thumbnails/47.jpg)