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  • Theodora Michalopoulou

    Residente de Endocrinología y Nutrición

    Hospital Universitari de Bellvitge

    31 de Octubre de 2013

  • Biopsia perioperatoria Cola de páncreas de 3,5x3x2,5 cm.

    No se identifica lesión nodular tumoral macroscópica.

    Parénquima macroscópicamente normal.

    Diagnostico perioperatorio: Sin  evidencia de neoplasia. 

  • Anatomía patológica Hiperplasia de los islotes pancreáticos que afecta aproximadamente el 10% de los mismos y con expresión predominante de insulina.

  • Exploraciones complementarias Ac. Anti insulina (VN

  • Puntos claves Hipoglucemias ayuno y postprandiales tardías.

    Insulina y péptido C muy elevados.

    Anticuerpos anti insulina positivos.

    Pruebas de imágenes no concluyentes y contradictorias.

    Test de estimulación intraarterial selectiva con calcio: niveles de insulina basal elevados en toda la glándula sin respuesta al estimulo con calcio.

    Cirugía: hallazgos negativos.

    AP: hiperplasia de los islotes pancreáticos.

    Resolución del cuadro. Administración de corticoides.

  • Sangre (suero)

    Anti TPO (10‐100 Kint.u./L) 1:640

    Anti DNA (0‐15 Kint.u./L) 1,1 

    Anti‐ENA Ro/SS‐A; La/SS‐B; U1‐snRNP Negativo 

    Estudio de autoinmunidad polimiositis y  esclerodermia

    Negativo

    Proteinograma Normal

  • 1092

    365

    139,6 188

    85,80  80,7

    76,7

    56,2

    2,6 7,4 5,1 5,1

    0

    10

    20

    30

    40

    50

    60

    70

    80

    90

    100

    0

    200

    400

    600

    800

    1000

    1200

    0 1 3 10

    A nticuerpo an

    ti insulina   (% )

    In su lin

    a  (p m ol /L )

    Tiempo (meses) 

    Evolución Analítica 

    Insulina

    Anticuerpos  antiinsulina Glucemia

  • SINDROME  DE HIPOGLUCEMIA  AUTOINMUNE 

    Descrita por primera vez por Hirata en 1970.

    Enfermedad caracterizada por: Hipoglucemia (ayunas y postprandial).

    Hiperinsulinismo.

    Presencia de anticuerpos antiinsulina.

    Ausencia de administración de insulina.

  • Tercera causa de hipoglucemia en Asia.

    Casos descritos en población no asiática:  58 casos descritos hasta 2009. 

    Caucásicos.

    50% Europa y el 41% USA.

    Misma incidencia en ambos sexos.

    Edades 40‐80 años.

    SINDROME DE HIPOGLUCEMIA  AUTOINMUNE 

  • Enfermedades asociada y exposición de fármacos en el  desarrollo de  E. Hirata.

    Fármacos Enfermedades

    Metimazol Graves‐Basedow

    Captopril Artritis reumatoide

    Propiltiouracilo Lupus Eritematoide Sistémico

    Interferon alfa  Mieloma múltiple

    Ácido alfa lipoico

    Imipenem

    Penicilina G

    Procainamida

    SINDROME DE HIPOGLUCEMIA  AUTOINMUNE 

  • Asociaciones HLA: Bw62/Cw4/DR49/DRB1*0406. ANA y factor reumatoide positivo. Proteínograma anómalo.

    Anatomía patológica Hiperplasia de los islotes (células β)

    SINDROME DE HIPOGLUCEMIA  AUTOINMUNE 

  • FISIOPATOLOGÍA

    INMUNOGÉNICA

  • FISIOPATOLOGÍA

  • 80% de los casos condición es transitoria.

    Resolución espontánea 3‐6 meses.

    Ausencia de recurrencia a pesar de niveles de anticuerpos elevados.

    Tratamiento: Dieta fraccionada con bajo contenido de hidratos de carbono.

    Discontinuación del fármaco causante.

    Prednisona (30‐60 mg/día).

    Diazóxido, acarbosa, octreótido, plasmaféresis.

    SINDROME DE HIPOGLUCEMIA  AUTOINMUNE 

  • n= 6.

    Edad media: 63 años.

    Hipoglucemia en ayunas y postprandial.

    30‐120 días tras iniciar tratamiento con acido lipoico.

    Discontinuación del fármaco redujo el número de episodios.

    Glucosa oral o EV y prednisona (12∙5–25 mg/día).

    HLA‐DRB1*04:03.

    Conclusion:  La mayor incidencia de HLA‐DRB1 * 04:03 en caucásicos, junto con el creciente uso de ácido alfa lipoico, puede ser un predictor de futuros casos adicionales de síndrome de hipoglucemia autoinmune.