ANEMIA

1. DEFINISI

Anemia (dalam bahasa Yunani: Tanpa darah) adalah keadaan dimana jumlah sel darah

merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada

dibawah normal.

2. Klasifikasi Anemia Menurut morfologi Mikro dan Makro

a. Anemia Normositik Normokrom adalah Ukuran dan bentuk sel-sel darah merah normal

serta mengandung hemoglobin dalam jumlah yang normal ( MCV dan MCHC normal

atau rendah .

b. Anemia Makrositik normokrom adalah Ukuran sel-sel darah merah lebih besar dari

normal tetapi konsentrasi hemoglobin normal ( MCV Meningkat,MCHC normal)

c. Anemia Mikrositik HipokromUkuran sel-sel darah merah kecil mengandung Hemoglobin

dalam jumlah yang kurang dari normal ( MCV maupun MCHC kurang ).

3. Penyebab Anemia

Penyebab umum dari anemia:

o Perdarahan hebat

o Akut (mendadak)

o Kecelakaan

o Pembedahan

o Persalinan

o Pecah pembuluh darah

o Kronik (menahun)

o Perdarahan hidung

o Wasir (hemoroid)

o Ulkus peptikum

o Kanker atau polip di saluran pencernaan

o Tumor ginjal atau kandung kemih

o Perdarahan menstruasi yang sangat banyak

Berkurangnya pembentukan sel darah merah

o Kekurangan zat besi

o Kekurangan vitamin B12

o Kekurangan asam folat

o Kekurangan vitamin C

o Penyakit kronik

o Meningkatnya penghancuran sel darah merah

o Pembesaran limpa

o Kerusakan mekanik pada sel darah merah

o Reaksi autoimun terhadap sel darah merah:

Hemoglobinuria nokturnal paroksismal Sferositosis herediter Elliptositosis herediter

o Kekurangan G6PD

o Penyakit sel sabit

o Penyakit hemoglobin C

o Penyakit hemoglobin S-C

o Penyakit hemoglobin E

o Thalasemia

HIPOPROLIFERATIF ANEMIA

1. Definisi

Anemia hipoproliferatif, yaitu anemia defisiensi jumlah sel darah merah disebabkan

oleh defek produksi sel darah merah, meliputi:

Anemia aplastik

Penyebab:

· agen neoplastik/sitoplastik

· terapi radiasi

· antibiotic tertentu

· obat antu konvulsan, tyroid, senyawa emas, fenilbutason

· benzene

· infeksi virus (khususnya hepatitis)

2. Patofisiologis

· agen neoplastik/sitoplastik

· terapi radiasi

· antibiotic tertentu

· obat antu konvulsan, tyroid, senyawa emas, fenilbutason

· benzene

· infeksi virus (khususnya hepatitis)

↓

Penurunan jumlah sel eritropoitin (sel induk) di sumsum tulang

Kelainan sel induk (gangguan pembelahan, replikasi, deferensiasi)

Hambatan humoral/seluler

↓

Gangguan sel induk di sumsum tulang

↓

Jumlah sel darah merah yang dihasilkan tak memadai

↓

Pansitopenia

↓

Anemia aplastik

3. Gejala-gejala:

Gejala anemia secara umum (pucat, lemah, dll)

Defisiensi trombosit: ekimosis

Petekia

Epitaksis

perdarahan saluran cerna

perdarahan saluran kemih

perdarahan susunan saraf pusat

4. Komplikasi umum akibat anemia adalah:

Gagal jantung,

Parestisia dan

Kejang.

5. Pemeriksaan Khusus dan Penunjang

1. Kadar Hb, hematokrit, indek sel darah merah, penelitian sel darah putih, kadar Fe,

pengukuran kapasitas ikatan besi, kadar folat, vitamin B12, hitung trombosit, waktu

perdarahan, waktu protrombin, dan waktu tromboplastin parsial.

2. Aspirasi dan biopsy sumsum tulang. Unsaturated iron-binding capacity serum

3. Pemeriksaan diagnostic untuk menentukan adanya penyakit akut dan kronis serta sumber

kehilangan darah kronis.

6. Terapi yang Dilakukan

Penatalaksanaan anemia ditujukan untuk mencari penyebab dan mengganti darah yang

hilang:

1. Anemia aplastik:

2. Transplantasi sumsum tulang

3. Pemberian terapi imunosupresif dengan globolin antitimosit(ATG)

7. ASUHAN KEPERAWATAN

I. Pengkajian Keperawatan

a. Usia anak: Fe ↓ biasanya pada usia 6-24 bulan

b. Pucat

ü pasca perdarahan

ü pada difisiensi zat besi

ü anemia hemolistik

ü anemia aplastik

c. Mudah lelah

Kurangnya kadar oksigen dalam tubuh

d. Pusing kepala

Pasokan atau aliran darah keotak berkurang

e. Napas pendek

Rendahnya kadar Hb

f. Nadi cepat

Kompensasi dari refleks cardiovascular

g. Eliminasi urnie dan kadang-kadang terjadi penurunan produksi urine

Penurunan aliran darah keginjal sehingga hormaon renin angiotensin aktif untuk

menahan garam dan air sebagai kompensasi untuk memperbaiki perpusi dengan

manefestasi penurunan produksi urine

h. Gangguan pada sisten saraf

Anemia difisiensi B 12

i. Gangguan cerna

Pada anemia berat sering nyeri timbul nyeri perut, mual, muntah dan penurunan nafsu

makan

j. Pika

Suatu keadaan yang berkurang karena anak makan zat yang tidakbergizi, Anak yang

memakan sesuatu apa saja yang merupakan bukan makanan seharusnya (PIKA)

k. Iritabel (cengeng, rewel atau mudah tersinggung)

l. Suhu tubuh meningkat

Karena dikeluarkanya leokosit dari jaringan iskemik

m. Pola makan

n. Pemeriksaan penunjang

- Hb

- Eritrosit

- Hematokrit

o. Program terafi, perinsipnya :

- Tergantung berat ringannya anemia

- Tidak selalu berupa transfusi darah

- Menghilangkan penyebab dan mengurangi gejala

Nilai normal sel darah

Jenis sel darah

1. Eritrosit (juta/mikro lt) umur bbl 5,9 (4,1 – 7,5), 1 Tahun 4,6 (4,1 – 5,1), 5 Tahun 4,7 (4,2 -

5,2), 8 – 12 Tahun 5 (4,5 -5,4).

2. Hb (gr/dl)Bayi baru lahir 19 (14 – 24), 1 Tahun 12 (11 – 15), 5 Tahun 13,5 (12,5 – 15), 8 –

12 Tahun 14 (13 – 15,5).

3. Leokosit (per mikro lt) Bayi baru lahir 17.000 (8-38), 1 Tahun 10.000 (5 – 15), 5 Tahun

8000 (5 – 13), 8 – 12 Tahun 8000 (5-12).

Trombosit (per mikro lt)Bayi baru lahir 200.000, 1 Tahun 260.000, 5 Tahun 260.000, 8 – 12

Tahun 260.000

4. Hemotokrit (%0)Bayi baru lahir 54, 1 Tahun 36, 5 Tahun 38, 8 – 12 Tahun 40.

II. Diagnosa Keperawatan

1. Intoleransi aktivitas b/d gangguan sistem transpor oksigen sekunder akibat anemia

2. Kurang nutrisi dari kebutuhan b/d ketidak adekuatan masukan sekunder akibat: kurang

stimulasi emosional/sensoris atau kurang pengetahuan tentang pemberian asuhan

3. Ansietas/cemas b/d lingkungan atau orang

III. RENCANA

1). Intoleransi aktivitas b/d gangguan sistem transpor oksigen sekunder akibat anemia

Rencana Tindakan:

1. Monitor Tanda-tanda vital seperti adanya takikardi, palpitasi, takipnue, dispneu, pusing,

perubahan warna kulit, dan lainya

2. Bantu aktivitas dalam batas tolerasi

3. Berikan aktivitas bermain, pengalihan untuk mencegah kebosanan dan meningkatkan

istirahat

4. Pertahankan posisi fowler dan berikan oksigen suplemen

5. Monitor tanda-tanda vital dalam keadaan istirahat

2). Kurang nutrisi dari kebutuhan b/d ketidak adekuatan masukan sekunder akibat : kurang

stimulasi emosional/sensoris atau kurang pengetahuan tentang pemberian asuhan

Rencana Tindakan:

1. Berikan nutrisi yang kaya zat besi (fe) seperti makanan daging, kacang, gandum,

sereal kering yang diperkaya zat besi

2. Berikan susu suplemen setelah makan padat

3. Berikan preparat besi peroral seperti fero sulfat, fero fumarat, fero suksinat,

fero glukonat, dan berikan antara waktu makan untuk meningkatkan absorpsi berikan

bersama jeruk

4. Ajarkan cara mencegah perubahan warna gigi akibat minum atau makan zat besi dengan

cara berkumur setelah minum obat, minum preparat dengan air atau jus jeruk

5. Berikan multivitamin

6. Jangan berikan preparat Fe bersama susu

7. Kaji fases karena pemberian yang cukup akan mengubah fases menjadi hijau gelap

8. Monitor kadar Hb atau tanda klinks

9. Anjurkan makan beserta air untuk mengurangi konstipasi

10. Tingkatkan asupan daging dan tambahan padi-padian serta sayuran hijau dalam diet

3) Ansietas/cemas b/d lingkungan atau orang

Rencana Tindakan:

1. Libatkan orang tua bersama anak dalam persiapan prosedur diagnosis

2. Jelaskan tujuan pemberian komponen darah

3. Antisipasi peka rangsang anak, kerewelan dengan membantu aktivitas anak

4. Dorong anak untuk mengekspresikan perasaan

5. Berikan darah, sel darah atau trombosit sesuai dengan ketentuan, dengan

harapan anak mau menerima

DAFTAR PUSTAKA

http://ebooks-free-download.com/patofisiologi-penyakit-anemia.html

http://hidayat2.wordpress.com/2009/05/04/askep-anemia-pada-anak/

HEMOLITIK ANEMI

DEFINISI

Anemia Hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel darah

merah.

Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu hidup 120 hari.

Jika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, limpa dan hati dapat mengetahuinya dan

merusaknya.

Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis),

sumsum tulang berusaha menggantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang

baru, sampai 10 kali kecepatan normal. Jika penghancuran sel darah merah melebihi

pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik.

PEMBESARAN LIMPA

Banyak penyakit yang dapat menyebabkan pembesaran limpa. Jika membesar, limpa

cenderung menangkap dan menghancurkan sel darah merah; membentuk suatu lingkaran setan,

yaitu semakin banyak sel yang terjebak, limpa semakin membesar dan semakin membesar limpa,

semakin banyak sel yang terjebak.

Anemia yang disebabkan oleh pembesaran limpa biasanya berkembang secara perlahan

dan gejalanya cenderung ringan. Pembesaran limpa juga seringkali menyebabkan berkurangnya

jumlah trombosit dan sel darah putih.

Pengobatan biasanya ditujukan kepada penyakit yang menyebabkan limpa membesar.

Kadang anemianya cukup berat sehingga perlu dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi).

KERUSAKAN MEKANIK PADA SEL DARAH MERAH

Dalam keadaan normal, sel darah merah berjalan di sepanjang pembuluh darah tanpa

mengalami gangguan. Tetapi secara mekanik sel darah merah bisa mengalami kerusakan karena

adanya kelainan pada pembuluh darah (misalnya suatu aneurisma), katup jantung buatan atau

karena tekanan darah yang sangat tinggi.

Kelainan tersebut bisa menghancurkan sel darah merah dan menyebabkan sel darah

merah mengeluarkan isinya ke dalam darah. Pada akhirnya ginjal akan menyaring bahan-bahan

tersebut keluar dari darah, tetapi mungkin saja ginjal mengalami kerusakan oleh bahan-bahan

tersebut. Jika sejumlah sel darah merah mengalami kerusakan, maka akan terjadi anemia

hemolitik mikroangiopati. Diagnosis ditegakkan bila ditemukan pecahan dari sel darah merah

pada pemeriksaan contoh darah dibawah mikroskop. Penyebab dari kerusakan ini dicari dan jika

mungkin, diobati.

REAKSI AUTOIMUN

Kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan

menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi

autoimun).

Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik

autoimun.

Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak

diketahui (idiopatik).

Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi

(autoantibodi) dalam darah, yang terikat dan bereaksi terhadap sel darah merah sendiri.

Anemia hemolitik autoimun dibedakan dalam dua jenis utama, yaitu anemia hemolitik antibodi

hangat (paling sering terjadi) dan anemia hemolitik antibodi dingin.

Anemia Hemolitik Antibodi Hangat.

Anemia Hemolitik Antibodi Hangat adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk

autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh.

Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan

dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita.

Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita suatu penyakit tertentu (misalnya

limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah

mendapatkan obat tertentu, terutama metildopa. Gejalanya seringkali lebih buruk daripada yang

diperkirakan, mungkin karena anemianya berkembang sangat cepat.

Limpa biasanya membesar, sehingga bagian perut atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak

nyaman.

Pengobatan tergantung dari penyebabnya. Jika penyebabnya tidak diketahui, diberikan

kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi, awalnya melalui intravena , selanjutnya per-oral

(ditelan).

Sekitar sepertiga penderita memberikan respon yang baik terhadap pengaobatan tersebut.

Penderita lainnya mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat limpa, agar limpa

berhenti menghancurkan sel darah merah yang terbungkus oleh autoantibodi.

Pengangkatan limpa berhasil mengendalikan anemia pada sekitar 50% penderita.

Jika pengobatan ini gagal, diberikan obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya siklosporin

dan siklofosfamid). Transfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita anemia

hemolitik autoimun. Bank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak

bereaksi terhadap antibodi, dan transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih

banyak lagi antibodi. Anemia Hemolitik Antibodi Dingin.

Anemia Hemolitik Antibodi Dingin adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk

autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang

dingin. Anemia jenis ini dapat berbentuk akut atau kronik.

Bentuk yang akut sering terjadi pada penderita infeksi akut, terutama pneumonia tertentu atau

mononukleosis infeksiosa. Bentuk akut biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan

menghilang tanpa pengobatan. Bentuk yang kronik lebih sering terjadi pada wanita, terutama

penderita rematik atau artritis yang berusia diatas 40 tahun. Bentuk yang kronik biasanya

menetap sepanjang hidup penderita, tetapi sifatnya ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulan

sedikit gejala.

Cuaca dingin akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri

sendi dan bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan lengan.

Penderita yang tinggal di daerah bercuaca dingin memiliki gejala yang lebih berat dibandingkan

dengan penderita yang tinggal di iklim hangat.

Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi pada

permukaan sel darah merah yang lebih aktif pada suhu yang lebih rendah dari suhu tubuh.

Tidak ada pengobatan khusus, pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala-gejalanya.

Bentuk akut yang berhubungan dengan infeksi akan membaik degnan sendirinya dan jarang

menyebabkan gejala yang serius. Menghindari cuaca dingin bisa mengendalikan bentuk yang

kronik.

HEMOGLOBINURIA PAROKSISMAL NOKTURNAL

Hemoglobinuria Paroksismal Nokturnal adalah anemia hemolitik yang jarang terjadi, yang

menyebabkan serangan mendadak dan berulang dari penghancuran sel darah merah oleh sistem

kekebalan. Penghancuran sejumlah besar sel darah merah yang terjadi secara mendadak

(paroksismal), bisa terjadi kapan saja, tidak hanya pada malam hari (nokturnal), menyebabkan

hemoglobin tumpah ke dalam darah. Ginjal menyaring hemoglobin, sehingga air kemih

berwarna gelap (hemoglobinuria).

Anemia ini lebih sering terjadi pada pria muda, tetapi bisa terjadi kapan saja dan pada jenis

kelamin apa saja. Penyebabnya masih belum diketahui. Penyakit ini bisa menyebabkan kram

perut atau nyeri punggung yang hebat dan pembentukan bekuan darah dalam vena besar dari

perut dan tungkai. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan laboratorium yang bisa

menemukan adanya sel darah merah yang abnormal, khas untuk penyakit ini. Untuk

meringankan gejala diberikan kortikosteroid (misalnya prednison). Penderita yang memiliki

bekuan darah mungkin memerlukan antikoagulan (obat yang mengurangi kecenderungan darah

untuk membeku, misalnya warfarin). Transplantasi sumsum tulang bisa dipertimbangkan pada

penderita yang menunjukkan anemia yang sangat berat.

PENYEBAB

Sejumlah faktor dapat meningkatkan penghancuran sel darah merah:

1. Pembesaran limpa (splenomegali)

2. Sumbatan dalam pembuluh darah

3. Antibodi bisa terikat pada sel darah merah dan menyebabkan sistem kekebalan

menghancurkannya dalam suatu reaksi autoimun

4. Kadang sel darah merah hancur karena adanya kelainan dalam sel itu sendiri (misalnya

kelainan bentuk dan permukaan, kelainan fungsi atau kelainan kandungan hemoglobin)

5. Penyakit tertentu (misalnya lupus eritematosus sistemik dan kanker tertentu, terutama

limfoma)

6. Obat-obatan (misalnya metildopa, dapson dan golongan sulfa).

GEJALA

Gejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya. Kadang-kadang hemolisis

terjadi secara tiba-tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolitik, yang ditandai dengan:

1. demam

2. menggigil

3. nyeri punggung dan nyeri lambung

4. perasaan melayang

5. penurunan tekanan darah yang berarti.

6. Sakit kuning (jaundice) dan air kemih yang berwarna gelap bisa terjadi karena bagian dari

sel darah merah yang hancur masuk ke dalam darah.

7. Limpa membesar karena menyaring sejumlah besar sel darah merah yang hancur, kadang

menyebabkan nyeri perut.

Hemolisis yang berkelanjutan bisa menyebabkan batu empedu yang berpigmen, dimana batu

empedu berwarna gelap yang berasal dari pecahan sel darah merah.

SICKELCELL ANEMI

Sickle cell anemia (uh-NEE-aku-uh) adalah penyakit serius di mana tubuh berbentuk

sabit membuat sel darah merah. "Anemia berbentuk" berarti bahwa sel-sel darah merah yang

berbentuk seperti "C." Normal sel darah merah berbentuk cakram dan terlihat seperti donat tanpa

lubang di tengah. Mereka bergerak dengan mudah melalui pembuluh darah Anda..

Sel-sel darah merah mengandung protein hemoglobin (HEE-muh-pendar-bin). Ini protein

kaya zat besi memberikan darah warna merah dan membawa oksigen dari paru-paru ke seluruh

tubuh. Mengandung sel-sel Sickle hemoglobin abnormal yang menyebabkan sel memiliki bentuk

sabit. Sel berbentuk sabit tidak bergerak dengan mudah melalui pembuluh darah Anda. Mereka

kaku dan lengket dan cenderung membentuk rumpun dan terjebak dalam pembuluh darah. ((Sel

lain juga mungkin memainkan peran dalam proses penggumpalan ini.)

Gumpalan sel sabit menyumbat aliran darah dalam pembuluh darah yang mengarah ke anggota

badan dan organ. Blocked pembuluh darah dapat menyebabkan rasa sakit, infeksi serius, dan

kerusakan organ.

Gambar A menunjukkan normal sel-sel darah merah yang mengalir dengan bebas dalam

pembuluh darah.. Gambar insetnya menunjukkan penampang yang normal sel darah merah

hemoglobin normal .Gambar B menunjukkan abnormal, sickled penggumpalan sel darah merah

dan menghalangi aliran darah di pembuluh darah.. (Sel lain juga mungkin memainkan peran

dalam proses penggumpalan ini.) Inset gambar yang menunjukkan penampang sebuah sel sabit

dengan hemoglobin abnormal.

Tinjauan

Sel sabit anemia adalah salah satu jenis anemia. Anemia adalah suatu kondisi di mana

darah Anda memiliki lebih rendah dari jumlah normal sel darah merah. Kondisi ini juga dapat

terjadi jika sel-sel darah merah tidak memiliki cukup hemoglobin. Sel darah merah dibuat dalam

spons sumsum tulang besar di dalamtubuh.Sumsum tulang selalu membuat sel-sel darah merah

baru untuk menggantikan yang lama. Normal sel-sel darah merah sekitar 120 hari terakhir dalam

aliran darah dan kemudian mati. Mereka membawa oksigen dan mengeluarkan karbon dioksida

(produk buangan) dari tubuh Anda.

Dalam sel sabit anemia, yang lebih rendah dari jumlah normal sel-sel darah merah terjadi

karena sel-sel sabit tidak bertahan lama. Sel sabit biasanya meninggal setelah hanya sekitar 10

sampai 20 hari. Sumsum tulang tidak dapat membuat sel-sel darah merah yang baru cukup cepat

untuk menggantikan yang sekarat. Anemia sel sabit adalah sebuah warisan, penyakit seumur

hidup. Orang-orang yang memiliki penyakit lahir dengan hal itu. Mereka mewarisi dua salinan

gen sel sabit-satu dari masing-masing orangtua.

Orang-orang yang mewarisi gen sel sabit dari satu orangtua dan gen normal dari orangtua

lain memiliki kondisi yang disebut sifat sel sabit. Sifat sel sabit berbeda dari sel sabit anemia.

Orang yang memiliki sifat sel sabit tidak memiliki penyakit, tetapi mereka memiliki salah satu

gen yang menyebabkannya. Seperti orang-orang yang memiliki sel sabit anemia, orang-orang

yang memiliki sifat sel sabit dapat melewati gen anak-anak mereka.

PENGOBATAN

Sickle cell anemia tidak memiliki banyak tersedia obatnya. Namun, ada pengobatan

untuk gejala dan komplikasi dari penyakit. Transplantasi sumsum tulang mungkin menawarkan

obat dalam sejumlah kecil kasus. Selama 30 tahun, dokter telah belajar banyak tentang sickle cell

anemia. Mereka tahu penyebabnya, bagaimana hal itu mempengaruhi tubuh, dan bagaimana

memperlakukan banyak komplikasinya.

Anemia sel sabit berbeda dari orang ke orang. Beberapa orang yang memiliki penyakit

kronis (jangka panjang) sakit atau kelelahan (kelelahanNamun, dengan perawatan dan

pengobatan yang tepat, banyak orang yang memiliki penyakit dapat memiliki peningkatan

kualitas hidup dan kesehatan yang masuk akal banyak waktu. Karena peningkatan pengobatan

dan perawatan, orang-orang yang memiliki anemia sel sabit sekarang hidup ke dalam empat

puluhan atau lima puluhan, atau lebih.

Penyebab Anemia

Penyebab umum dari anemia:

1. Perdarahan hebat

2. Akut (mendadak)

3. Kecelakaan

4. Pembedahan

5. Persalinan

6. Pecah pembuluh darah

7. Kronik (menahun)

8. Perdarahan hidung

9. Wasir (hemoroid)

10. Ulkus peptikum

11. Kanker atau polip di saluran pencernaan

12. Tumor ginjal atau kandung kemih

13. Perdarahan menstruasi yang sangat banyak

14. Berkurangnya pembentukan sel darah merah

15. Kekurangan zat besi

16. Kekurangan vitamin B12

17. Kekurangan asam folat

18. Kekurangan vitamin C

19. Penyakit kronik

20. Meningkatnya penghancuran sel darah merah

21. Pembesaran limpa

22. Kerusakan mekanik pada sel darah merah

23. Reaksi autoimun terhadap sel darah merah:

24. Hemoglobinuria nokturnal paroksismal Sferositosis herediter Elliptositosis herediter

Kekurangan G6PD

25. Penyakit sel sabit

26. Penyakit hemoglobin C

27. Penyakit hemoglobin S-C

28. Penyakit hemoglobin E

29. Thalasemia

THALASSEMIA

A. DEFINISI

Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari

ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk

hemoglobin.

B. PENYEBAB

Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam

pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk

menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya

1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak

menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini.

Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena. 2 jenis yang utama

adalah Alfa-thalassemia (melibatkan rantai alfa) dan Beta-thalassemia (melibatkan rantai

beta). Thalassemia juga digolongkan berdasarkan apakah seseorang memiliki 1 gen cacat

(Thalassemia minor) atau 2 gen cacat (Thalassemia mayor).

Alfa-thalassemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25% minimal

membawa 1 gen), dan beta-thalassemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia

Tenggara.

1 gen untuk beta-thalassemia menyebabkan anemia ringan sampai sedang tanpa

menimbulkan gejala; 2 gen menyebabkan anemia berat disertai gejala-gejala. Sekitar 10%

orang yang memiliki paling tidak 1 gen untuk alfa-thalassemia juga menderita anemia

ringan.

C. GEJALA

Semua thalassemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi.

Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan

Pada bentuk yang lebih berat, misalnya beta-thalassemia mayor, bisa terjadi sakit kuning

(jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok), batu empedu dan pembesaran limpa.Sumsum

tulang yang terlalu aktif bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama

tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah. Anak-

anak yang menderita thalassemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa pubertas

lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal.

Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka

kelebihan zat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya

bisa menyebabkan gagal jantung.

D. DIAGNOSA

Thalassemia lebih sulit didiagnosis dibandingkan penyakit hemoglobin lainnya. Hitung

jenis darah komplit menunjukkan adanya anemia dan rendahnya MCV (mean corpuscular

volume).

Elektroforesa bisa membantu, tetapi tidak pasti, terutama untuk alfa-thalassemia.

Karena itu diagnosis biasanya berdasarkan kepada pola herediter dan pemeriksaan

hemoglobin khusus.

E. PENGOBATAN

Pada thalassemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan

asam folat. Penderita yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi dan

obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan bisa

menyebabkan keracunan. Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pencangkokan

sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian.

F. PENCEGAHAN

Pada keluarga dengan riwayat thalassemia perlu dilakukan penyuluhan genetik untuk

menentukan resiko memiliki anak yang menderita thalassemia.

DEFISIENSI G6PD

DEFINISI

Penghancuran sel darah merah bisa terjadi karena:

1. sel darah merah memiliki kelainan bentuk

2. sel darah merah memiliki selaput yang lemah dan mudah robek

3. kekurangan enzim yang diperlukan supaya bisa berfungsi sebagaimana mestinya dan

enzim yang menjaga kelenturan sehingga memungkinkan sel darah merah mengalir

melalui pembuluh darah yang sempit. Kelainan sel darah merah tersebut terjadi pada

penyakit keturunan tertentu.

SFEROSITOSIS HEREDITER.

Sferositosis Herediter adalah penyakit keturunan dimana sel darah merah berbentukbulat.

Sel darah merah yang bentuknya berubah dan kaku terperangkap dan dihancurkan dalam limpa,

menyebabkan anemia dan pembesaran limpa. Anemia biasanya ringan, tetapi bisa semakin berat

jika terjadi infeksi.

Jika penyakit ini berat, bisa terjadi:

1. sakit kuning (jaundice)

2. anemia

3. pembesaran hati

4. pembentukan batu empedu.

Pada dewasa muda, penyakit ini sering dikelirukan sebagai hepatitis. Bisa terjadi kelainan

bentuk tulang, seperti tulang tengkorak yang berbentuk seperti menara dan kelebihan jari tangan

dan kaki.

Biasanya tidak diperlukan pengobatan, tetapi anemia yang berat mungkin memerlukan

tindakan pengangkatan limpa. Tindakan ini tidak memperbaiki bentuk sel darah merah, tetapi

mengurangi jumlah sel yang dihancurkan dan karena itu memperbaiki anemia.

ELIPTOSITOSIS HEREDITER.

Eliptositosis Herediter adalah penyakit yang jarang terjadi, dimana sel darah merah

berbentuk oval atau elips. Penyaki ini kadang menyebabkan anemia ringan, tetapi tidak

memerlukan pengobatan. Pada anemia yang berat mungkin perlu dilakukan pengangkatan limpa.

KEKURANGN G6PD

Kekurangan G6PD adalah suatu penyakit dimana enzim G6PD (glukosa 6 fosfat

dehidrogenase) hilang dari selaput sel darah merah. Enzim G6PD membantu mengolah glukosa

(gula sederhana yang merupakan sumber energi utama untuk sel darah merah) dan membantu

menghasilkan glutation (mencegah pecahnya sel).

Penyakit keturunan ini hampir selalu menyerang pria. Beberapa penderita yang

mengalami kekurangan enzim G6PD tidak pernah menderita anemia.

Hal-hal yang bisa memicu penghancuran sel darah merah, yaitu:

1. demam

2. infeksi virus atau bakteri

3. krisis diabetes

4. bahan tertentu (misalnya aspirin, vitamin K dan kacang merah) bisa menyebabkan

anemia. Anemia bisa dicegah dengan menghindari hal-hal tersebut. Tidak ada pengobatan

yang dapat menyembuhkan kekurangan G6PD.

Berisiko sangat tinggi

(defisiensi ringan termasuk)

Berisiko tinggi (defisiensi

ringan tidak termasuk)

Berisiko jika dikonsumsi

dalam dosis tinggi

Arsin

Asetilfenilhidrazin

Betanaftol

Dapson (diafenilsulfon)

Dimerkaprol

Asam asetilsalisilat (aspirin)

Asam nalidiksat

Asam paraaminosalisilat

Asetanilid

Doksorubisin

Aminopirin

Antazolin

Antipirin

Asam askorbat (vitamin C)

Asam paraaminobenzoat

(PABA)

Furazolidon

Menadiol-Na-sulfat (vitamin

K4 Na-sulfat)

Menadion (menafton)

Menadion-Na-bisulfit

(vitamin K3 Na-bisulfit)

Metilen biru

Naftalin

Na-aldesulfon

Na-glukosulfon

Niridazol

Nitrofurantoin

Nitrofurazon

Pamakuin

Pentakuin

Primakuin

Probenesid

Stibofen

Sulfasetamid

Sulfadimidin

Sulfametoksazol

Sulfanilamid

Sulfapiridin

Fenasetin

Glibenklamid

Kloramfenikol

Klorokuin

Kuinakrin

Siprofloksasin (adult only)

Sulfafurazol

Benzheksol

Difenhidramin

Dopamin dan L-dopa

Fenilbutazon

Fenitoin

Fitomenadion (vitamin K1)

Isoniazid (INH)

Klorguanidin

Kolkisin

Kuinidin

Kuinin (kina)

Norfloksasin (adult only)

Parasetamol

Pirimetamin

Proguanil

Prokainamid

Streptomisin

Sulfadiazin

Sulfaguanidin

Sulfamerazin

Sulfametoksipiridazin

Sulfasitin

Sulfasalazin

Toluidin biru

Sulfisoksazol

Triheksifenidil

Trimetoprim

Tripelenamin

POLYCYTHEMIA

Definisi

Adalah peningkatan absolute dalam massa eritrosit yang bukan akibat proses

mieloproliferatif primer(Peningkatan volume sel darah merah total, pada laki-laki dengan

hematokrit yang menetap lebih dari 55% dan pada perempuan dengan hematokrit menetap lebih

dari 50%, serta penurunan volume plasma juga dapat menyebabkan peningkatan hematokrit).

Atau proliferasi berlebihan sel eritroid, disertai dengan seri myeloid dan megakariosit. Proliferasi

maligna ini bersifat klonal dari sel induk hemapoetik. Sesuai dengan implikasi terapeutik

diagnosis polycythemia di bagi menjadi dua yaitu:

1. Polycythemia primer ( Polycythemia vera ).

2. Polycithemia sekunder.

Perbandingan Polycythemia primer dan polycythemia sekunder

Polycythemia Vera Polycythemia Sekunder

Masa sel darah merah Abnormal Normal

Sel darah putih Abnormal Normal

Basofil Abnormal Normal

Trombosit Abnormal Normal

Morfologi trombosit Abnormal Normal

Ukuran limpa Abnormal Normal

Alkalin fosfatase lekosit Abnormal Normal

B12 serum Abnormal Normal

Gatal Sering Jarang

Patogenesis

Salah satu dari:

1. Stimulasi mekanisme pengatur eritropoetik humoral oleh hipoksia, misalnya:

Kompensasi. Atau

2. Produksi faktor humoral yang tidak sesuai dengan stimulasi eritropoesis.

Hematologi

1. Hb. Eritrosit dan PVC meninggi.

2. Viskositas darah menjadi meningkat.

3. Sum-sum tulang menjadi hyperplasia eritroid. Cadangan besi mungkin kurang (terutama

pada penderita dengan flebotomi).

Pemeriksaan Lain:

1. pO2 arteri berkurang pada golongan hipoksia.

2. Massa eritrosit meningkat.

Asosiasi

1. Hipoksia

a. Berdiam di tempat tinngi.

b. Penyakit respirasi kronik, misalnya penyakit obstruksi jalan napas berat.

c. Penyakit jantung terrutama congenital, mosalnya: sindroma eisenmenger, tetralogi

fallot.

d. Obesitas yang kronik.

e. Keracunan karbon monoksida yang kronik, misalnya pada perokok berat.

2. Lain-lain (sangat jarang)

a. Penyakit ginjal misalnya penyakit kistik, stenosis arteri renalis, karsinoma.

b. Hemangioblastoma serebral

c. Berbagai neoplasma, misalnya karsinoma hati.

d. Terapi endokrin dengan endigren.

Gejala-gejala yang sering mincul:

1. Gatal

2. Riwayat thrombosis arteri

3. Splenomegali

4. Basofil

5. Peningkatan jumlah trombosit

6. Morfologi trombosit yang abnormal pada sediaan apus

Pemeriksaan sum-sum tulang tidak mutlak perlu tetapi dapat membantu. Buasanya

menunjukkan hiperselularitas semua elemen sum-sum tulang yang jelas dan tidak ada besi pada

pewarnaan besi sum-sum tulang.

Bila tidak satupun gejala-gejala yang muncul dari salah satu di atas, mungkin bukan

polycythemia. Etiologi yana sering muncul adalah:

a. Berkurangnya volume plasma. Dehidrasi akut tanpa peningkatan masa sel darah merah

merupakan penjelasan yang lazim.

b. Hipoksia, Sejauh ini merupaka etiologi polycythemia sekunder yang paling lazim.

Pemeriksaan fungsi paru dan desaturasi oksigen pada penentuan gas darah mengkin

diagnostic.

c. “ Sindrom Gaisbock “ (polycythemia beban). Biasanya terlihat peningkatan hematokrit pada

pria setengah baya yang merokok berlebihan dan hipertensi serta tidak memiliki satupun

gambaran klinis polycytemia. Masa sel darah merah biasanya normal (normal tinggi) dan

volume plasma menurun. Banyak yang tidak menganggap hal ini sebagai suatu sindrom

tetapi hanya sebagai salah satu ujung kurva normal berbentuk bel. Serta merokok dapat

meningkatkan hematokrit akibat pembentuksn karboksihemoglobin.

Diagnosis

Perbedaan dari polysythemi rubra vera biasanya didasarkan atas gambaran yang khusus dari

keadaan- keadaan ini serta tidak terdapatnya splenomegali, leukositosis dan trombositosis.

Pengobatan

1. Pengobatan dari asosiasi atau penyakit yang mendasarinya bila mungkin.

2. Veneseksi yaitu bila eritrositosis dan viskositas meningkat. ( Dianjurkan untuk

melakukan penilaian yang teliti setelah percobaan pengobatan ).

DAFTAR PUSTAKA

Hematologi Klinik J.A.Child Binarupa Aksara.jakarta.

Buku Saku Gastroenterologi, David B.Sachar,jarome D. Waye, Blair S.Lewis

POLYCYTHEMIA VERA

Polycythemia Vera

Polycythemia Vera merupakan suatu penyakit yang menyebabkan kekentalan darah

meningkat akibat dari meningkatnya produksi sel darah merah. Penyebab penyakit ini masih

belum sepenuhnya diketahui. Salah satu akibatnya, penderita PV ini akan lebih sulit beraaptasi

dengan suhu lingkungan sekitar, mereka akan lebih sering kepanasan dan memerlukan suhu yang

lebih rendah dibanding orang normal lainnya (jika menggunakan AC, mereka senang mengatur

AC pada suhu terendah). Karena menjadi sulit beradaptasi, penderita PV akan menjadi lemah

apabila berpindah dari suhu ruangan satu ke suhu ruangan yang lain dan kulit akan terasa seperti

terbakar dan akan timbul bercak kemerahan. PV ini juga menyebabkan penderita menjadi sering

sakit kepala, cepat lelah, sulit bernafas, dan kehilangan berat badan.

Polycythemia Vera ini bisa dibedakan menjadi dua, yaitu PV primer, dimana peningkatan

kekentalan darah tersebut disebabkan oleh sumsum tulang belakang terlalu berlebihan dalam

memproduksi sel darah merah. Yang kedua adalah PV sekunder, peningkatan kekentalan darah

diantaranya disebabkan karena dehidrasi, pola hidup yang kurang sehat, stress, seorang perokok,

atau sakit jantung.

Polisitemia Sekunder

Polisitemia adalah suatu keadaan di mana terdapat peningkatan proporsi volume darah

yang ditempati oleh sel darah merah, yang diukur sebagai hematokrit tingkat.

Proses terjadinya polisitemia

Produksi berlebih sel-sel darah merah mungkin disebabkan oleh proses utama dalam

tulang sumsum (yang disebut myeloproliferative sindrom), atau mungkin reaksi kronis kadar

oksigen rendah atau, jarang, sebuah keganasan

Primer polisitemia (Polisitemia vera)

Polycythemia vera Artikel utama: Polisitemia vera

Polisitemia primer, sering disebut polisitemia vera (PCV), polisitemia rubra vera (PRV),

atau erythremia, terjadi ketika kelebihan sel darah merah diproduksi sebagai hasil dari kelainan

dari sumsum tulang.Sering kali, kelebihan sel darah putih dan platelet juga diproduksi.

Polisitemia vera digolongkan sebagai penyakit myeloproliferative. Symptoms include

headaches and vertigo . Gejala termasuk sakit kepala dan vertigo. Tanda-tanda pada pemeriksaan

fisik termasuk normal pembesaran limpa dan / atau hati.. Dalam beberapa kasus, individu yang

terkena mungkin memiliki kondisi terkait termasuk tekanan darah tinggi atau pembentukan

gumpalan darah.

Proses mengeluarkan darah adalah andalan pengobatan Suatu ciri dari polisitemia adalah

hematokrit tinggi, dengan HCT> 55% dilihat pada 83% kasus. Mutasi di JAK2 ditemukan di

95% kasus, walaupun juga ada gangguan myeloproliferative lain.

Sekunder polisitemia

Polisitemia sekunder disebabkan oleh alam atau buatan baik peningkatan produksi

eritropoietin, maka peningkatan produksi eritrosit. Pada polisitemia sekunder, mungkin ada 6

untuk 8 juta dan kadang-kadang 9 juta eritrosit per kubik milimeter (mikroL) darah. Polisitemia

sekunder menyelesaikan ketika penyebab diperlakukan.

Polisitemia sekunder di mana produksi eritropoietin meningkat fisiologis tepat disebut

polisitemia. Fisiologis ini (berarti normal) polisitemia adalah adaptasi yang normal untuk hidup

di ketinggian (lihat. Banyak atlet kereta api di ketinggian tinggi untuk mengambil keuntungan

dari efek ini - suatu bentuk hukum doping darah. Demikian pula, atlet dengan polisitemia primer

mungkin memiliki keunggulan kompetitif yang lebih besar karena stamina.

Patofisiologis

Gangguan polycythemic sekunder dapat diperoleh atau bawaan, namun mereka didorong

oleh faktor-faktor beredar yang independen terhadap fungsi sel-sel batang hematopoietic.

Penyebab

Polisitemia sekunder didefinisikan sebagai peningkatan mutlak dalam massa sel darah merah

yang disebabkan oleh peningkatan stimulasi produksi sel darah merah. Sebaliknya, polisitemia

buaya dicirikan oleh sumsum tulang yang melekat dengan meningkatnya aktivitas proliferatif

Kira-kira dua pertiga pasien dengan polisitemia vera mengalami peningkatan sel darah putih

(granulocyte, bukan limfosit) menghitung dan trombosit counts. Tidak ada penyebab lain

polisitemia / erythrocytosis berkaitan dengan peningkatan granulocyte atau platelet penting.

Polisitemia diperoleh karena respon fisiologis untuk umum atau jaringan lokal hipoksia.

Generalized oksigenasi jaringan yang tidak memadai atau hipoksia dapat disebabkan oleh

berikut:

o Penurunan oksigen konsentrasi ambien, seperti yang terjadi pada orang yang tinggal

di dataran tinggi, dapat mengakibatkan kompensasi erythrocytosis sebagai tanggapan

fisiologis hipoksia jaringan.

o Penyakit paru obstruktif kronik biasanya disebabkan oleh jumlah besar ventilasi yang

buruk pertukaran gas unit (ventilasi tinggi-ke-perfusi rasio).

o Alveolar hipoventilasi dapat hasil dari pernapasan periodik dan oksigen desaturation

(sleep apnea) atau obesitas morbid (tdk sindrom).

o Penyakit kardiovaskular yang terkait dengan hak-ke-kiri shunt (arteriovenosa

malformasi) dapat mengakibatkan pencampuran darah vena dalam sistem arteri dan

memberikan kadar oksigen rendah untuk jaringan.

o Kelainan hemoglobin terkait dengan afinitas oksigen yang tinggi dan bawaan dapat

mengakibatkan cacat atau methemoglobin teroksidasi. These conditions are usually

familial. Kondisi ini biasanya kekeluargaan.

o Paparan karbon monoksida oleh merokok atau bekerja di terowongan mobil hasil

dalam kondisi yang diperolehCarboxyhemoglobin memiliki afinitas yang kuat untuk

oksigen.

o Gangguan perfusi ginjal, yang dapat menimbulkan rangsangan eritropoietin

[EPO] produksi, biasanya disebabkan oleh hipoksia ginjal lokal dengan tidak

adanya hipoksia sistemik. Kondisi meliputi:

Arteriosclerotic penyempitan pembuluh darah atau cangkok ginjal

penolakan terhadap transplantasi ginjal dapat mengakibatkan gangguan

perfusi ginjal.

Mempengaruhi aneurisma aorta dan pembuluh ginjal dapat menyebabkan

infark ginjal dan hipoksia.

Glomerulonefritis focal telah dikaitkan dengan polisitemia sekunder,

meskipun mekanisme stimulasi sekresi EPO dalam kondisi ini tetap tidak

diketahui.

Polisitemia terjadi setelah transplantasi ginjal bukan merupakan peristiwa

langkaMekanisme yang terlibat belum jelas ditunjukkan.

rangsangan produksi EPO

o Lesi jinak ginjal, seperti hidronefrosis dan kista, dapat merangsang produksi EPO,

mungkin karena aliran darah ginjal terganggu oleh kompresi atau mekanisme

vasoconstrictive.

o Tumor ganas dan jinak yang mengeluarkan EPO telah diamati pada pasien dengan

kanker ginjal, cerebellar hemangioblastomas, karsinoma adrenal, adrenal

adenomas, hepatoma, dan rahim Leiomioma.

o Doping darah merupakan praktek ilegal. Kompetitif atlet telah dikenal untuk

berusaha mempertahankan keunggulan atas lawan mereka dengan autologous

transfusi darah atau administrasi diri rekombinan EPO. Beberapa kematian telah

dikaitkan dengan doping darah berlebihan.

o Ilegal penggunaan steroid androgenik untuk membangun kekuatan otot dan juga

dapat meningkatkan massa sel darah merah dengan serum endogen EPO

merangsang tingkat.

o Congenital menyebabkan tingkat EPO tinggi adalah sebagai berikut:

Hemoglobin mutan yang terkait dengan ketat mengikat oksigen dan

kegagalan untuk memberikan oksigen dalam darah vena dapat

menyebabkan tingginya tingkat EPO. Tingkat tinggi EPO adalah

kompensasi untuk meningkatkan tingkat hemoglobin untuk memberikan

jumlah yang optimal oksigen ke jaringan. Faktor diinduksi hipoksia-1-

alpha (HIF1-alfa) mengikat kepada elemen responsif hipoksia, yang

merupakan hilir dari gen EPO. Aktivitas HIF1-alfa meningkat dengan

oksigen menurunkan ketegangan.

Sebuah von Hippel-Lindau hasil mutasi gen di polisitemia dengan

mengubah von Hippel-Lindau protein, yang memainkan peran penting

dalam penginderaan hipoksia dan mengikat untuk hydroxylated HIF1-

alpha untuk melayani sebagai situs pengenalan dari sebuah E3-ubiquitin

ligase kompleks. Dalam kondisi ini, dan dalam hipoksia, yang HIF1-alpha

undegraded membentuk heterodimer dengan HIF-beta dan mengarah ke

peningkatan transkripsi gen EPO.

Polisitemia Chuvash disebabkan oleh mutasi gen resesif autosom pada

Lindau von Hippel-gen, yang menyebabkan upregulation dari target HIF1-

alpha gen dan menyebabkan peningkatan dalam tingkat EPO.

EPO rendah tergantung pada polycythemias

o Ini disebut primer kekeluargaan dan bawaan polycythemias.

o Mutasi reseptor EPO menghasilkan keuntungan fungsi, dan pasien harus normal-

untuk-nilai hematokrit yang tinggi dan rendahnya tingkat EPO.

o Kondisi ini dapat diperoleh dari (1) insulinlike growth factor-1 (IGF-1), yang

terkenal stimulator dari erythropoiesis, dan (2) kobalt racun, yang dapat

menimbulkan erythropoiesis.

Administrasi androgen ester untuk mengalami hipogonadisme pria dapat mengakibatkan

polisitemia. Namun, kejadian yang berhubungan polisitemia testosteron mungkin lebih

rendah pada laki-laki menerima kondisi mapan pharmacokinetically pengiriman

testosteron formulasi, seperti yang terjadi setelah implantasi subkutan testosteron pellet,

daripada pada laki-laki menerima suntikan intramuskular bertindak pendek estrogen

ester. Oleh karena itu, Ip dan rekan meneliti prediktor polisitemia (hematokrit> 0,50)

pada laki-laki mengalami hipogonadisme menjalani pengobatan jangka panjang dengan

testosteron implan.Untuk account untuk semua potensi covariants, analisis sensitivitas

alternatif definisi dipekerjakan polisitemia.

Data dari studi di atas menunjukkan bahwa pada pria menerima panjang testosteron

akting depot pengobatan, pengembangan polisitemia diperkirakan oleh testosteron serum

yang lebih tinggi melalui konsentrasi, tetapi tidak dengan lamanya perawatan.

Penyebab lain polisitemia sekunder meliputi merokok, tumor ginjal atau hati,

hemangioblastomas dalam sistem saraf pusat, jantung atau penyakit paru-paru yang

mengakibatkan hipoksia, dan kelainan endokrin termasuk pheochromocytoma dan adrenal

adenoma dengan Sindrom Cushing. Orang-orang yang kadar testosteron yang tinggi karena

penggunaan anabolik steroid, termasuk atlet yang menyalahgunakan steroid dan orang-orang

yang dokter menempatkan mereka pada dosis yang terlalu tinggi, serta orang-orang yang

mengambil eritropoietin dapat mengembangkan polisitemia sekunder.

Polisitemia sekunder dapat disebabkan secara langsung oleh proses mengeluarkan darah

(darah membiarkan) untuk menarik darah, memusatkan eritrosit, dan mengembalikan mereka ke

tubuh.

polisitemia mengacu pada bentuk keluarga yang berbeda dari klasik erythrocytosis

polisitemia vera. Hal ini melibatkan pasien dari Chuvashia dan berhubungan dengan mutasi di

C598T Sekelompok pasien dengan polisitemia chuvash telah ditemukan di populasi lain, seperti

di pulau Italia Ischia, yang terletak di Teluk Napoli.

Polisitemia relatif adalah kebangkitan jelas tingkat eritrosit dalam darah, namun

penyebab plasma darah berkurang. Polisitemia relatif sering disebabkan oleh hilangnya cairan

tubuh, seperti melalui luka bakar, dehidrasi dan stres. Jarang, polisitemia relatif dapat disebabkan

oleh polisitemia jelas juga dikenal sebagai sindrom Gaisböck Polisitemia jelas terutama terhadap

obesitas setengah baya pria dan berhubungan dengan merokok, peningkatan alkohol asupan dan

hipertensi.

Frekuensi

Frekuensi polisitemia sekunder tergantung pada penyakit yang mendasari.

Mortalitas / Morbiditas

Mortalitas dan morbiditas polisitemia sekunder tergantung pada kondisi yang mendasari.

Klinis

Sejarah

Peningkatan massa sel darah merah akan meningkatkan viskositas darah dan perfusi

jaringan berkurang, berpotensi predisposisi pasien untuk trombosis.

Gejala akibat tinggi massa sel darah merah yang biasanya bermanifestasi sebagai

kebanyakan atau yang merah.

Jika polisitemia adalah hipoksia sekunder, seperti dalam vena-ke-arteri shunts atau

membahayakan paru-paru dan oksigenasi, pasien dapat juga muncul cyanotic.

Gejala mungkin disebabkan oleh gangguan sirkulasi ke sistem saraf pusat, dan pasien

hadir dengan sakit kepala, kelesuan, dan kebingungan atau presentasi yang lebih serius,

seperti stroke dan obtundation.

Nyata penyakit jantung bawaan sejak lahir atau pada anak usia dini. Dalam beberapa

kasus, riwayat keluarga penyakit jantung bawaan mungkin ada.

asien dengan keluarga hemoglobinopathies dengan peningkatan afinitas oksigen biasanya

memiliki sejarah keluarga masalah yang sama di beberapa anggota keluarga, walaupun

sejumlah besar pasien dengan polisitemia bawaan tidak memiliki riwayat keluarga

gangguan serupa.

Pruritus kronis dalam ketiadaan ruam lebih menunjukkan kelainan myeloproliferative

utama daripada polisitemia sekunder.

Fisik

Kebanyakan bermanifestasi sebagai peningkatan kemerahan pada kulit dan mukosa

membran. Temuan ini lebih mudah untuk mendeteksi pada telapak tangan atau telapak

kaki, di mana kulit adalah cahaya dalam individu berkulit gelap. Beberapa pasien

mungkin disebabkan oleh lamban acrocyanosis aliran darah melalui pembuluh darah

kecil.

Kehadiran splenomegaly mendukung diagnosis polisitemia vera daripada polisitemia

sekunder.

Murmur jantung dan clubbing jari-jari mungkin menyarankan penyakit jantung bawaan.

LEKOPENIA

1. Definisi

Lekopenia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah lebih rendah daripada normal

dimana jumlah leukosit lebih rendah dari 5000/mm³. (Suzanne C. Smeltzer, 2002).

Leukopenia adalah berkurangnya jumlah eritrosit di dalam darah, jimlahnya sama

dengan 5000/mm³ atau kurang. (Poppy, 2000).

2. Penyebab

Infeksi virus dan sepsis bakterial yang berlebihan dapat menyebabkan leukopenia.

Penyebab tersering adalah keracunan obat seperti fenotiazin (yang paling sering), begitu juga

clozapine yang merupakan suatu neuroleptika atipikal. Obat antitiroid, sulfonamide,

fenilbutazon, dan chloramphenicol juga dapat menyebabkan leukopenia. Selain itu, radiasi

berlebihan terhadap sinar X dan γ juga dapat menyebabkan terjadinya leukopenia.Penyebab

dari agranulositosis adalah penyinaran tubuh oleh sinar gamma yang disebabkan oleh ledakan

nuklir atau terpapar obat-obatan (sulfonamida, kloramphenikol, antibiotik betalaktam,

Penicillin, ampicillin, tiourasil). Kemoterapi untuk pengobatan keganasan hematologi atau

untuk keganasan lainnya, analgetik dan antihistamin jika sering serta makin banyak

digunakan.

3. Patofisiologi

Lima jenis leukosit yang telah diidentifikasi dalam darah perifer adalah neutrofil (50- 75%),

eusinofil (1 – 2%), basofil (0,5 – 1%), monosit (6%), limfosit (25-33%).Sel mengalami

proliferasi mitotik, diikuti fase pematangan memerlukan waktu bervariasi dari 9 hari untuk

eusinofil sampai 12 hari untuk neutrofil. Proses ini akan mengalami percepatan bila ada

infeksi. Sumsum tulang memiliki tempat penyimpanan cadangan 10 kali jumlah neutrofil

yang dihasilkan per hari. Bila infeksi cadangan ini dimobilisasi dan dilepaskan ke dalam

sirkulasi. Neutrofil merupakan sistem pertahanan priemer tubuh dengan metode fagositosis.

Eusinofil mempunyai fagositosis lemah dan berfungsi pada reaksi antigen antibodi. Basofil

membawa faktor pengaktifan histamin. Monosit meninggalkan sikulasi menjadi makrofag

jaringan. Limfosit terdiri dari dua jenis yaitu limfosit T bergantung pada timus, berumur

panjang dibentuk dalam timus, bertanggung jawab atas respon kekebalan seluler melalui

pembentukan sel yang reaktif antigen. Limfosit B berdiferensiasi menjadi sel plasma yang

menghasilkan imunoglobulin, sel ini bertanggung jawab terhadap kekebalan humoral.

4. Gejala Klinis

a. Pasien tidak menunjukkan gejala sampai terjadi infeksi.

b. Demam dengan ulserasi merupakan keluhan yang tersering.

c. Rasa malaise umum ( rasa tidak enak, pusing)

d. Tukak pada membran mukosa

e. Takikardi

f. Disfagia

5. Pemeriksaan Diagnostik

a. Jumlah darah lengkap : hemoglobin dan hematokrit

b. Jumlah eritrosit : menurun (dibawah 5000/mm³ pada lekopenia dan dibawah 2000/mm³

pada agranulositosis.)

6. Penatalaksanaan

Cara paling efektif untuk menangani leukopenia adalah dengan mengatasi penyebabnya

(simptomatik). Belum ada pola makan atau diet yang berhubungan untuk menambah jumlah

sel darah putih. Setiap obat yang dicurigai harus dihentikan. Apabila granulosit sangat rendah

pasien harus dilindungi oleh setiap sumber infeksi. Kultur dari semua orifisium (misal:

hidung, mulut) juga darah sangat penting. Dan jika demam harus ditangani dengan antibiotik

sprektrum luas sampai organisme dapat ditemukan. Higiene mulut juga harus dijaga. Irigasi

tenggorokan dengan salin panas dapat dilakukan untuk menjaga agar tetap bersih dari eksudat

nekrotik. Tujuan penanganan, selain pemusnahan infeksi adalah menghilangkan penyebab

depresi sumsum tulang. Fungsi sumsum tulang akan kembali normal secara spontan (kecuali

pada penyakit neoplasma) dalam 2 atau 3 minggu, bila kematian akibat infeksi dapat dicegah.

LITERATUR

http://ppnikarangasem.blogspot.com/2010/02/asuhan-keperawatan-pada-klien-

dengan.html (tanggal pengerjaan “28-maret-2010” )

NEUTROPENIA

1. DEFINISI

Neutropenia adalah jumlah neutrofil yang sangat sedikit dalam darah. Neutrofil

merupakan sistem pertahan seluler yang utama dalam tubuh untuk melawan bakteri dan

jamur. Neutrofil juga membantu penyembuhan luka dan memakan sisa-sisa benda asing.

Pematangan neutrofil dalam sumsum tulang memerlukan waktu selama 2 minggu. Setelah

memasuki aliran darah, neutrofil mengikuti sirkulasi selama kurang lebih 6 jam, mencari

organisme penyebab infeksi dan benda asing lainnya. Jika menemukannya, neutrofil akan

pindah ke dalam jaringan, menempelkan dirinya kepada benda asing tersebut dan

menghasilkan bahan racun yang membunuh dan mencerna benda asing tersebut. Reaksi ini

bisa merusak jaringan sehat di daerah terjadinya infeksi.

Keseluruhan proses ini menghasilkan respon peradangan di daerah yang terinfeksi, yang

tampak sebagai kemerahan, pembengkakan dan panas. Neutrofil biasanya merupakan 70%

dari seluruh sel darah putih, sehingga penurunan jumlah sel darah putih biasanya juga berarti

penurunan dalam jumlah total neutrofil. Jika jumlah neutrofil mencapai kurang dari 1.000

sel/mikroL, kemungkinan terjadinya infeksi sedikit meningkat; jika jumlahnya mencapai

kurang dari 500 sel/mikroL, resiko terjadinya infeksi akan sangat meningkat. Tanpa kunci

pertahan neutrofil, seseorang bisa meninggal karena infeksi.

2. PENYEBAB

Neutropenia memiliki banyak penyebab. Penurunan jumlah neutrofil bisa disebabkan

karena berkurangnya pembentukan neutrofil di sumsum tulang atau karena penghancuran

sejumlah besar sel darah putih dalam sirkulasi. Anemia aplastik menyebabkan neutropenia

dan kekurangan jenis sel darah lainnya. Penyakit keturunan lainnya yang jarang terjadi,

seperti agranulositosis genetik infantil dan neutropenia familial, juga menyebabkan

berkurangnya jumla sel darah putih.

Pada neutropenia siklik (suatu penyakit yang jarang), jumlah neutrofil turun-naik antara

normal dan rendah setiap 21-28 hari; jumlah neutrofil bisa mendekati nol dan kemudian

secara spontan kembali ke normal setelah 3-4 hari. Pada saat jumlah neutrofilnya sedikit,

enderita penyakit ini cenderung mengalami infeksi. Beberapa penderita kanker, tuberkulosis,

mielofibrosis, kekurangan viatamin B12 dan kekurangan asam folat mengalami neutropenia.

Obat-obat tertentu, terutama yang digunakan untuk mengobati kanker (kemoterapi), bisa

mengganggu kemampuan sumsum tulang dalam membentuk neutrofil. Obat-obatan yang bisa

menyebabkan neutropenia:

Antibiotik (penisilin, sulfonamid, kloramfenikol)

Anti-kejang

Obat anti-tiroid

Kemoterapi untuk kanker

Garam emas

Fenotiazin.

Pada infeksi bakteri tertentu, beberapa penyakit alergi, beberapa penyakit autoimun dan

beberapa pengobatan; penghancuran neutrofil lebih cepat daripada pembentukannya. Pada

pembesaran limpa (misalnya pada sindroma Felty, malaria atau sarkoidosis), bisa terjadi

penurunan jumlah neutrofil karena neutrofil terperangkap dan dihancurkan dalam limpa yang

membesar.

3. GEJALA

Neutropenia dapat terjadi secara tiba-tiba dalam beberapa jam atau beberapa hari

(neutropenia akut) atau bisa berlangsung selama beberapa bulan atau beberapa tahun

(neutropenia kronik).

Neutropenia tidak mempunyai gejala yang spesifik, sehingga cenderung tidak

diperhatikan sampai terjadinya infeksi. Pada neutropenia akut, bisa terjadi demam dan luka

terbuka (ulkus, borok) yang terasa nyeri di sekitar mulut dan anus. Yang akan diikuti oleh

pneumonia bakteri dan infeksi lainnya. Pada neutropenia kronik, perjalanan penyakitnya

tidak terlalu berat jika jumlah neutrofilnya tidak terlalu rendah.

4. DIAGNOSA

Jika seseorang mengalami infeksi yang berulang atau infeksi yang tidak biasa, maka

dicurigai suatu neutropenia dan dilakukan hitung jenis darah komplit untuk menegakkan

diagnosis. Jumlah neutrofil yang sedikit menunjukkan neutropenia. Selanjutnya dicari penyebab

dari neutropenia.Dilakukan aspirasi atau biopsi sumsum tulang. Contoh sumsum tulang diperiksa

dibawah mikroskop untuk menentukan keadaan sumsum tulang, jumlah prekursor neutrofil dan

jumlah sel darah putih.

Dengan menentukan jumlah se prekursor dan pematangannya, bisa diperkirakan waktu yang

diperlukan untuk mengembalikan jumlah neutrofil ke angka yang normal. Jika jumlah sel

prekursornya berkurang, neutrofil yang baru tidak dkan muncul dalam aliran darah dalam waktu

2 minggu atau lebih; jika jumlahnya cukup dan pematangannya normal, maka neutrofil yang

baru akanmuncul dalam aliran darah dalam waktu beberapa hari. Kadang pemeriksaan sumsum

tulang bisa menemukan adanya penyakit lain, seperti leukemia atau kanker sel darah lainnya.

5. PENGOBATAN

Pengobatan neutropenia tergantung kepada penyebab dan beratnya penyakit.Obat-obatan

yang mungkin menyebabkan neutropenia dihentikan pemakaiannya. Kadang sumsum tulang

sembuh dengan sendirinya, tidak memerlukan pengobatan. Penderita neutropenia ringan

(memiliki lebih dari 500 neutrofil/mikroL darah), biasanya tidak menunjukkan gejala dan tidak

memerlukan pengobatan.

Pada neutropenia berat (memiliki kurang dari 500 sel/mikroL darah) bisa segera terjadi

infeksi karena tubuh tidak mampu melawan organisme penyebab infeksi. Jika terjadi infeksi,

penderita harus dirawat di rumah sakit dan segera diberi antibiotik yang kuat, bahkan sebelum

penyebab dan daerah yang terkena infeksi ditemukan. Demam (gejala yang biasanya

menunjukkan adanya infeksi pada penderita neutropenia) merupakan pertanda penting yang

memerlukan pertolongan medis segera.

Faktor pertumbuhan yang merangsang pembentukan sel darah putih, terutama granulocyte

colony-stimulating factor (G-CSF) dan granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-

CSF), kadang bisa membantu. Pengobatan ini bisa mengurangi episode neutropeni pada

neutropenia siklik. Jika penyebabnya adalah reaksi alergi atau reaksi autoimun, diberikan

kortikosteroid. Globulin anti-timosit atau jenis terapi imunosupresif (terapi yang menekan

aktivitas sistem kekebalan) lainnyabisa digunakan jika dicurigai suatu penyakit autoimun

(misalnya anemia aplastik tertentu). Jika neutrofil terperangkap dalam limpa yang membesar,

maka pengangkatan limpa bisa meningkatkan jumlah neutrofil.

Jika terapi imunosupresif gagal, penderia anemia aplastik mungkin perlu menjalani

pencangkokan sumsum tulang. Pencangkokan sumsum tulang bisa menimbulkan efek racun

yang berarti, memerlukan perawatan rumah sakit jangka panjang dan hanya bisa dilakukan pada

keadaan tertentu. Biasanya untuk neutropenia saja tidak dilakukan pencangkokan sumsum

tulang.

DAFTAR PUSTAKA

http://medicastore.com/penyakit/119/Neutropenia.html

http://www.totalkesehatananda.com/neutropenia1.html

LEUKOSITOSIS

Pengertian

Leukositosis adalah peningkatan sel darah putih (leukosit) di atas nilai normal. Nilai

normal leukosit berbeda pada bayi, anak, dan dewasa. Leukositosis dapat disebabkan oleh

infeksi, radang (inflamasi), reaksi alergi, keganasan, dan lain-lain. Pada anak, leukositosis

sebagian besar disebabkan infeksi bakteri, namun bisa juga disebabkan infeksi virus. Untuk

menentukan apakah infeksi bakteri atau infeksi virus tetap mengacu pada klinis anak.

Nilai Normal Leukosit Berdasarkan Usia

Usia Leukosit

total

Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit

x103/uL x103/uL % x103/uL % x103/uL % x103/uL %

0 hari 9 – 30 0,4 6 – 26 2 – 11 1,1

1

minggu

5 – 21 0,5 1,5 – 10 2 – 17 1,1

1 bln 5 – 19,5 0,3 1 – 9 2,5 –

16,5

0,7

6 bln 6 – 17,5 0,3 3 1 – 8,5 32 4 – 13,5 61 0,6 5

1 th 6 -17,5 0,3 3 1,5 – 8,5 31 4 – 10,5 61 0,6 5

2 th 6 – 17 0,3 3 1,5-8,5 33 3 – 9,5 59 0,5 5

4 th 5,5 – 15,5 0,3 3 1,5 – 8,5 42 2 – 8 50 0,5 5

6 th 5 – 14,5 0,2 3 1,5 – 8 51 1,5 – 7 42 0,4 5

8 – 10

th

4,5 – 13,5 0,2 2 1,8 – 8 54 1,5 – 6,5 38 0,4 5

16 th 4,5 – 13 0,2 3 1,8 – 8 57 1,5 – 5,2 34 0,4 5

21 th 4,5 – 11 0,2 3 1,8 – 7,7 59 1 – 4,8 34 0,3 4

Keterangan:

Nilai normal tersebut dapat berbeda antar beberapa rumah sakit atau laboratorium. Setiap rumah

sakit dan laboratorium biasanya memiliki nilai rujukan sendiri.

Gunakanlah nilai rujukan sesuai rumah sakit atau laboratorium tempat anda periksa darah

Hitung Jenis Leukosit

Hitung jenis leukosit (differential count) adalah nilai komponen-komponen sel yang

menyusun sel darah putih. Jadi, sel darah putih sebetulnya terdiri dari beberapa jenis sel yaitu

basofil, eosinofil, neutrofil, limfosit dan monosit. Peningkatan leukosit biasanya disertai

peningkatan salah satu atau lebih komponen sel tersebut. Mengetahui jenis komponen sel darah

putih yang meningkat dapat membantu menentukan penyebab leukositosis.

Penyebab Leukositosis Berdasarkan Hitung Jenis

Neutrofilia

Neutrofilia adalah jumlah neutrofil meningkat melebihi nilai normal. Neutrofilia sebagian

besar disebabkan oleh infeksi bakteri. Selain itu, neutrofilia dapat disebabkan oleh inflammatory

bowel disease, rheumatoid arthritis, vasculitis (kawasaki syndrome), keganasan, pemberian

kortikosteroid, dan splenektomi.

Limfositosis

Limfositosis adalah jumlah limfosit meningkat melebihi nilai normal. Infeksi virus

biasanya menyebabkan limfositosis.

Monositosis

Monositosis adalah jumlah monosit meningkat melebihi nilai normal. Monositosis dapat

disebabkan oleh infeksi bakteri (tuberkulosis, endokarditis bakerialis subakut, brucellosis),

infeksi virus (mononucleosis), sifilis, infeksi protozoa, infeksi riketsia, keganasan, sarkoidosis,

dan autoimun.

Basofilia

Basofilia adalah jumlah basofil meningkat melebihi normal. Basofilia dapat disebabkan

oleh keganasan.

Eosinofilia

Eosinofilia adalah jumlah eosinofil meningkat melebihi normal. Eosinofilia dapat

disebabkan oleh alergi, hipersensitivitas terhadap obat, infeksi parasit, infeksi virus, keganasan,

dan kelainan kulit.

Secara umum, pemeriksaan laboratorium adalah alat bantu untuk menegakkan diagnosis.

Interpretasi hasil laboratorium harus memperhatikan kondisi klinis pasien. Demikian juga

dengan hasil laboratorium leukositosis. Untuk mengetahui apakah disebabkan infeksi bakteri

atau infeksi virus, harus menilai klinis pasien. Diskusikanlah dengan dokter anda untuk

mengetahui penyebab leukositosis.

Terdapat bermacam-macam cara untuk menetapkan kadar hemoglobin tetapi yang sering

dikerjakan di laboratorium adalah yang berdasarkan kolorimeterik visual cara Sahli dan

fotoelektrik cara sianmethemoglobin atau hemiglobinsianida. Cara Sahli kurang baik, karena

tidak semua macam hemo- globin diubah menjadi hematin asam misalnya karboksihe- moglobin,

methemoglobin dan sulfhemoglobin . Selain itu alat untuk pemeriksaan hemoglobin cara Sahli

tidak dapat distandarkan, sehingga ketelitian yang dapat dicapai hanya ± 10%. 1 .

Cara sianmethemoglobin adalah cara yang dianjurkan antuk penetapan kadar hemoglobin

di laboratorium karena larutan standar sianmethemoglobin sifatnya stabil, mudah diperoleh dan

pada cara ini hampir semua hemoglobin terukur kecuali sulfhemoglobin. Pada cara ini ketelitian

yang dapat dicapai ± 2%. 2 . Berhubung ketelitian masing-masing cara ber- beda, untuk

penilaian basil sebaiknya diketahui cara mana yang dipakai.

Nilai rujukan kadar hemoglobin tergantung dari umur dan jenis kelamin.3 0 Pada bayi

baru lahir, kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada orang 'dewasa yaitu berkisar antara 13,6 --

19, 6 g/dl. Kemudian kadar hemoglobin menurun dan pada umur 3 tahun dicapai kadar paling

rendah yaitu 9,5 -- 12,5 g/dl. Setelah itu secara bertahap kadar hemoglobin naik dan pada

pubertas kadarnya mendekati kadar pada dewasa yaitu berkisar antara 11,5 -- 14,8 g/dl. Pada pria

dewasa kadar hemoglobin berkisar antara 13 -- 16 g/dl sedangkan pada wanita dewasa antara 12

-- 14 d/dl. 1 . Pada wanita hamil terjadi hemodilusi sehingga untuk batas terendah nilai rujukan

ditentukan 10 g/dl. 3 .

Pada keadaan fisiologik kadar hemoglobin dapat bervariasi. 3 Kadar hemoglobin

meningkat bila orang tinggal di tempat yang tinggi dari permukaan laut. Pada ketinggian 2 km

dari permukaan laut, kadar hemoglobin kira-kira 1 g/dl lebih tinggi

dari pada kalau tinggal pada tempat setinggi permukaan laut. Tetapi peningkatan kadar

hemoglobin ini tergantung dari lamanya anoksia, juga tergantung dari respons individu yang

berbeda-beda. Kerja fisik yang berat juga dapat menaikkan kadar hemoglobin, mungkin hal ini

disebabkan masuknya sejumlah eritrosit yang tersimpan didalam kapiler-kapiler ke peredaran

darah atau karena hilangnya plasma.

Perubahan sikap tubuh dapat menimbulkan perubahan kadar hemoglobin yang bersifat

sementara. Pada sikap berdiri kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada berbaring. Variasi diurnal

juga telah dilaporkan oleh beberapa peneliti, kadar hemoglobin tertinggi pada pagi hari dan

terendah pada sore hari. Kadar hemoglobin yang kurang dari nilai rujukan merupa- kan salah

satu tanda dari anemia. Menurut morfologi eritrosit didalam sediaan apus, anemia dapat

digolongkan atas 3 go- longan yaitu anemia mikrositik hipokrom, anemia makrositik dan anemia

normositik normokrom 5 Setelah diketahui ada anemia kemudian ditentukan golongannya

berdasarkan morfo- logi eritrosit rata-rata.

Untuk mencari penyebab suatu anemia diperlukan pemeriksaan-pemeriksaan lebih lanjut.

Bila kadar hemoglobin lebih tinggi dari nilai rujukan, maka keadaan ini disebut polisitemia.

Polisitemia ada 3 macam yaitu polisitemia vera, suatu penyakit yang tidak diketahui penye-

babnya; polisitemia sekunder, suatu keadaan yang terjadi seba- gai akibat berkurangnya saturasi

oksigen misalnya pada kelain- an jantung bawaan, penyakit paru dan lain-lain, atau karena

peningkata n kadar eritropoietin misal pada tumor hati dan ginjal yang menghasilkan

eritropoietin berlebihan; dan po- lisitemia relatif, suatu keadaan yang terjadi sebagai akibat

kehilangan plasmanya misal pada luka bakar. 5 Laju endap darah. Proses pengendapan darah

terjadi dalam 3 tahap yaitu tahap pembentukan rouleaux, tahap pengendapan dan tahap pema-

datan.

Di laboratorium cara untuk memeriksa laju endap darah yang sering dipakai adalah cara

Wintrobe dan cara Weetergren. Pada cara Wintrobe nilai rujukan untuk wanita 0 -- 20 mm/jam

dan untuk pria 0 -- 10 mm/jam, sedang pada cara Westergren nilai rujukan untuk wanita 0 -- 15

mm/jam dan untuk pria 0 -- 10 mm/jam. ' Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi laju endap

darah adalah faktor eritrosit, faktor plasma dan faktor teknik. Jumlah eritrosit/ul darah yang

kurang dari normal, ukuran eritrosit yang lebih besar dari normal dan eritrosit yang mudah

beraglutinasi akan menyebabkan laju endap darah cepat. Walau pun demikian, tidak semua

anemia disertai laju endap darah yang cepat.

Pada anemia sel sabit, akantositosis, sferositosis serta poikilositosis berat, laju endap

darah tidak cepat, karena pada keadaan-keadaan ini pembentukan rouleaux sukar terjadi. 4 Pada

polisitemia dimana jumlah eritrosit/ µl darah meningkat, laju endap darah normal. 6

Pembentukan rouleaux tergantung dari komposisi protein plasma. Peningkatan kadar fibrinogen

dan globulin memper- mudah pembentukan roleaux sehingga laju endap darah cepat sedangkan

kadar albumin yang tinggi menyebabkan laju endap darah lambat. 6 ,7 Laju endap darah

terutama mencerminkan perubahan protein plasma yang terjadi pada infeksi akut maupun kronik,

proses degenerasi dan penyakit limfoproliferatif.

Peningkatan laju endap darah merupakan respons yang tidak spesifik terhadap kerusakan

jaringan dan merupakan petunjuk adanya penyakit. 6 Bila dilakukan secara berulang laju endap

darah dapat dipakai untuk menilai perjalanan penyakit seperti tuberkulosis, demam rematik,

artritis dan nefritis. Laju endap darah yang cepat menunjukkan suatau lesi yang aktif,

peningkatan laju endap darah dibandingkan sebelumnya menunjukkan proses yang meluas,

sedangkan laju endap darah yang menurun dibandingkan sebelumnya menunjukkan suatu

perbaikan 7 Selain pada keadaan patologik, laju endap darah yang cepat juga dapat dijumpai

pada keadaan-keadaan fisiologik seperti pada waktu haid, kehamilan setelah bulan ketiga dan

pada orang tua. 6 ,7 Dan akhirnya yang perlu diperhatikan adalah faktor teknik yang dapat

menyebabkan kesalahan dalam pemeriksaan laju endap darah. Selama pemeriksaan tabung atau

pipet ha rus tegak lurus; miring 3 0 dapat menimbulkan kesalahan 30%.

Tabung atau pipet tidak boleh digoyang atau bergetar, karena ini akan mempercepat

pengendapan. Suhu optimum selama pemeriksaan adalah 20°C, suhu yang tinggi akan

mempercepat pengendapan dan sebaliknya suhu yang rendah akan memperlambat. Bila darah

yang diperiksa sudah membeku sebagian hasil pemeriksaan laju endap darah akan lebih lambat

karena sebagian fibrinogen sudah terpakai dalam pembekuan. Pemerik- saan laju endap darah

harus dikerjakan dalam waktu 2 jam setelah pengambilan darah, karena darah yang dibiarkan

terlalu lama akan berbentuk sferik sehingga sukar membentuk rouleaux dan hasil pemeriksaan

laju endap darah menjadi lebih lambat. 6 ,7 Hitung leukosit.

Terdapat dua cara untuk menghitung leukosit dalam darah tepi. Yang pertama adalah cara

manual dengan memakai pipet leukosit, kamar hitung dan mikroskop. Cara kedua adalah cara

semi automatik dengan memakai alat elektronik. Cara kedua ini lebih unggul dari cara pertama

karena tekniknya lebih mudah, waktu yang diperlukan lebih singkat dan kesalahannya lebih kecil

yaitu ± 2%, sedang pada cara pertama kesalahannya sampai ± 10%. 2 Keburukan cara kedua

adalah harga alat mahal dan sulit untuk memperoleh reagen karena belum banyak laboratorium

di Indonsia yang memakai alat ini. Jumlah leukosit dipengaruhi oleh umur, penyimpangan dari

keadaan basal dan lain-lain . 4 Pada bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi, sekitar 10.000--

30.000/ µl. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13.000 -- 38.000 / µl.

Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit

berkisar antara 4500 -- 11.000/ µl. Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa

berkisar antara 5000 -- 10.0004 /µ1.' Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik

yang sedang, tetapi jarang lebih dari 11.000/ µl 4 Bila jumlah leukosit lebih dari nilai rujukan,

maka keadaan tersebut disebut leukositosis. Leukositosis dapat terjadi secara fisiologik maupun

patologik.

Leukositosis yang fisiologik dijumpai pada kerja fisik yang berat, gangguan emosi,

kejang, takhikardi paroksismal, partus dan haid. 4 Leukositosis yang terjadi sebagai akibat

peningkatan yang seimbang dari masing-masing jenis sel, disebut balanced leoko- cytosis.

Keadaan ini jarang terjadi dan dapat dijumpai pada hemokonsentrasi. Yang lebih sering dijumpai

adalah leukosi- tosis yang disebabkan peningkatan dari salah satu jenis leuko- sit sehingga

timbul istilah neutrophilic leukocytosis atau netrofilia, lymphocytic leukocytosis atau

limfositosis, eosino- filia dan basofilia. Leukositosis yang patologik selalu diikuti oleh

peningkatan absolut dari salah satu atau lebih jenis leu- kosit. 4 Leukopenia adalah keadaan

dimana jumlah leukosit kurang dari 5000/0 darah. Karena pada hitung jenis leukosit, netrofil

adalah sel yang paling tinggi persentasinya hampir selalu leukopenia disebabkan oleh netropenia.

8 Hitung jenis leukosit. Hitung jenis leukosit hanya menunjukkan jumlah relatif dari masing-

masing jenis sel.

Untuk mendapatkan jumlah absolut dari masing-masing jenis sel maka nilai relatif (%)

dikalikan jumlah leukosit total (sel/ µl). Hitung jenis leukosit berbeda tergantung umur. Pada

anak limfosit lebih banyak dari netrofil segmen, sedang pada orang dewasa kebalikannya. Hitung

jenis leukosit juga bervariasi dari satu sediaan apus ke sediaan lain, dari satu lapangan ke

lapangan lain. Kesalahan karena distribusi ini dapat mencapai 15%. 4 Bila pada hitung jenis

leukosit, didapatkan eritrosit berinti lebih dari 10 per 100 leukosit, maka jumlah leukosit/ µl

perlu dikoreksi. Netrofilia. Netrofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil

lebih dari 7000/ µl dalam darah tepi. Penyebab biasanya adalah infeksi bakteri, keracunan

bahan kimia dan logam berat, gangguan metabolik seperti uremia, nekrosia jaringan, kehi-

langan darah dan kelainan mieloproliferatif. 4, 8 Banyak faktor yang mempengaruhi respons

netrofil terhadap infeksi, seperti penyebab infeksi, virulensi kuman, respons penderita, luas

peradangan dan pengobatan. Infeksi oleh bakteri seperti Streptococcus hemolyticus dan

Diplococcus pneumonine menyebabkan netrofilia yang berat, sedangkan infeksi oleh Salmonella

typhosa dan Mycobacterium tuberculosis tidak menimbulkan netrofilia. Pada anak-anak

netrofilia biasanya lebih tinggi dari pada orang dewasa. Pada penderita yang lemah, respons

terhadap infeksi kurang sehingga sering tidak disertai netrofilia.

Derajat netrofilia sebanding dengan luasnya jaringan yang meradang karena jaringan

nekrotik akan melepaskan leukocyte promoting substance sehingga abses yang luas akan

menimbulkan netrofilia lebih berat daripada bakteremia yang ringan. Pemberian

adrenocorticotrophic hormone (ACTH) pada orang normal akan menimbulkan netrofilia tetapi

pada penderita infeksi berat tidak dijumpai netrofilia 6 Rangsangan yang menimbulkan netrofilia

dapat mengaki- batkan dilepasnya granulosit muda keperedaran darah dan keadaan ini disebut

pergeseran ke kiri atau shift to the left. 4 Pada infeksi ringan atau respons penderita yang baik,

hanya dijumpai netrofilia ringan dengan sedikit sekali pergeseran ke kiri. Sedang pada infeksi

berat dijumpai netrofilia berat dan banyak ditemukan sel muda. Infeksi tanpa netrofilia atau

dengan netrofilia ringan disertai banyak sel muda menunjukkan infeksi yang tidak teratasi atau

respons penderita yang kurang. 8

Pada infeksi berat dan keadaan toksik dapat dijumpai tanda degenerasi, yang sering

dijumpai pada netrofil adalah granula yang lebih kasar dan gelap yang disebut granulasi toksik.

Disamping itu dapat dijumpai inti piknotik dan vakuolisasi baik pada inti maupun sitoplasma 4

Eosinofilia. Eosinofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah eosinofil lebih dari 300/ µl darah.

Eosinofilia terutama dijumpai pada keadaan alergi. Histamin yang dilepaskan pada reaksi

antigen- antibodi merupakan substansi khemotaksis yang menarik eosinofil. Penyebab lain dari

eosinofilia adalah penyakit kulit kronik, infeksi dan infestasi parasit, kelainan hemopoiesis

seperti polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik. 4 Basofilia. Basofilia adalah suatu

keadaan dimana jumlah basofil lebih dari 100/µl darah. Basofilia sering dijumpai pada

polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik.

Pada penyakit alergi seperti eritroderma, urtikaria pigmentosa dan kolitis ulserativa juga

dapat dijumpai basofilia. Pada reaksi antigen-antibodi basofil akan melepaskan histamin dari

granulanya. 8 Limfositosis. Limfositosis adalah suatu keadaan dimana terjadi pening- katan

jumlah limfosit lebih dari 8000/µl pada bayi dan anak- anak serta lebih dari 4000/µl darah pada

dewasa. Limfositosis dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti morbili, mononu- kleosis

infeksiosa; infeksi kronik seperti tuberkulosis, sifilis, per- tusis dan oleh kelainan

limfoproliferatif seperti leukemia limfositik kronik dan makroglobulinemia primer. 4

Monositosis. Monositosis adalah suatu keadaan dimana jumlah monosit lebih dari 750/ µl pada

anak dan lebih dari 800/µl darah pada orang dewasa. Monositosis dijumpai pada penyakit

mielopro- liferatif seperti leukemia monositik akut dan leukemia mielo- monositik akut; penyakit

kollagen seperti lupus eritematosus sistemik dan reumatoid artritis; serta pada beberapa penyakit

infeksi baik oleh bakteri, virus, protozoa maupun jamur. 8 Perbandingan . antara monosit :

limfosit mempunyai arti prognostik pada tuberkulosis. Pada keadaan normal dan tuberkulosis

inaktif, perbandingan antara jumlah monosit dengan limfosit lebih kecil atau sama dengan 1 /3,

tetapi pada tu- berkulosis aktif dan menyebar, perbandingan tersebut lebih besar dari 1/3. 7

Netropenia.

Netropenia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil kurang dari 2500/µl darah.

Penyebab netropenia dapat dike- lompokkan atas 3 golongan yaitu meningkatnya pemindahan

netrofil dari peredaran darah, gangguan pembentukan netrofil dan yang terakhir yang tidak

diketahui penyebabnya. 8 Termas uk dalam golongan pertama misalnya umur netrofil yang

memendek karena drug induced. . Beberapa obat seperti aminopirin bekerja sebagai hapten dan

merangsang pembentukan antibodi terhadap leukosit.

Gangguan pembentukan dapat terjadi akibat radiasi atau obat-obatan seperti

kloramfenicol, obat anti tiroid dan fenotiasin; desakan dalam sum-sum tulang oleh tumor.

Netropenia yang tidak diketahui sebabnya misal pada infeksi seperti tifoid i infeksi virus,

protozoa dan rickettisa; cyclic neutropenia, dan chronic idiopathic neutropenia. 8 Limfopenia.

Pada orang dewasa l imfopenia terjadi bila jumlah limfosit kurang dari 1000/µl dan pada anak-

anak kurang dari 3000/ µl darah. Penyebab limfopenia adalah produksi limfosit yang menurun

seperti pada penyakit Hodgkin, sarkoidosis; penghancuran yang meningkat yang dapat

disebabkan oleh radiasi, korti- kosteroid dan obat-obat sitotoksis; dan kehilangan yang me-

ningkat seperti pada thoracic duct drainage dan protein losing enteropathy. 8 Eosinopenia dan

lain-lain.

Eosinopenia terjadi bila jumlah eosinofil kurang dari 50/ µl darah. Hal ini dapat dijumpai

pada keadaan stress seperti syok, luka bakar, perdarahan dan infeksi berat; juga dapat terjadi

pada hiperfungsi koreks adrenal dan pengobatan dengan kortikosteroid. 7 Pemberian epinefrin

akan menyebabkan penurunan jumlah eosinofil dan basofil, sedang jumlah monosit akan

menurun.

LEUKIMIA

Leukimia

1. Pengertian

Leukemia atau kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang beragam,

ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk

darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang

digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat

ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis

atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. Kata leukemia

berarti darah putih, karena pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diberi

terapi. Sel darah putih yang tampak banyak merupakan sel yang muda, misalnya promielosit.

Jumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi normal dari sel lainnya

2. Klasifikasi

- Perjalanan alamiah penyakit: akut dan kronis

Leukemia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat, mematikan,

dan memburuk. Apabila tidak diobati segera, maka penderita dapat meninggal dalam

hitungan minggu hingga hari. Sedangkan leukemia kronis memiliki perjalanan penyakit

yang tidak begitu cepat sehingga memiliki harapan hidup yang lebih lama, hingga lebih

dari 1 tahun bahkan ada yang mencapai 5 tahun.

- Tipe sel predominan yang terlibat: limfoid dan mieloid

Kemudian, penyakit diklasifikasikan dengan jenis sel yang ditemukan pada sediaan darah

tepi. Ketika leukemia mempengaruhi limfosit atau sel limfoid, maka disebut leukemia

limfositik. Ketika leukemia mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil, basofil, dan

eosinofil, maka disebut leukemia mielositik.

- Jumlah leukosit dalam darah

a. Leukemia leukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah lebih dari normal,

terdapat sel-sel abnormal

b. Leukemia subleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal,

terdapat sel-sel abnormal

c. Leukemia aleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal,

tidak terdapat sel-sel abnormal

- Prevalensi empat tipe utama

Dengan mengombinasikan dua klasifikasi pertama, maka leukemia dapat dibagi menjadi:

a. Leukemia limfositik akut (LLA) merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada

anak-anak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur 65

tahun atau lebih.

b. Leukemia mielositik akut (LMA) lebih sering terjadi pada dewasa daripada anak-

anak.Tipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut.

c. Leukemia limfositik kronis (LLK) sering diderita oleh orang dewasa yang berumur

lebih dari 55 tahun. Kadang-kadang juga diderita oleh dewasa muda, dan hampir tidak

ada pada anak-anak.

d. Leukemia mielositik kronis (LMK) sering terjadi pada orang dewasa. Dapat juga

terjadi pada anak-anak, namun sangat sedikit. Tipe yang sering diderita orang dewasa

adalah LMA dan LLK, sedangkan LLA sering terjadi pada anak-anak.

3. Patogenesis

Leukemia akut dan kronis merupakan suatu bentuk keganasan atau maligna yang muncul

dari perbanyakan klonal sel-sel pembentuk sel darah yang tidak terkontrol. Mekanisme

kontrol seluler normal mungkin tidak bekerja dengan baik akibat adanya perubahan pada

kode genetik yang seharusnya bertanggung jawab atas pengaturan pertubuhan sel dan

diferensiasi. Sel-sel leukemia menjalani waktu daur ulang yang lebih lambat dibandingkan

sel normal. Proses pematangan atau maturasi berjalan tidak lengkap dan lanbar dan bertahan

hidup lebih lama dibandingkan sel sejenis yang normal.

4. Etiologi

Penyebab leukemia belum diketahui secara pasti, namun diketahui beberapa faktor yang

dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, seperti:

- Radiasi

Radiasi dapat meningkatkan frekuensi LMA dan LMA. Tidak ada laporan mengenai

hubungan antara radiasi dengan LLK. Beberapa laporan yang mendukung:

a. Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia

b. Penderita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia

c. Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan

Nagasaki, Jepang

- Faktor leukemogenik

Terdapat beberapa zat kimia yang telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi

leukemia:

a. Racun lingkungan seperti benzena

b. Bahan kimia industri seperti insektisida

c. Obat untuk kemoterapi

5. Epidemiologi

- Leukimia merupakan keganasan yang sering dijumpai tetapi hanya sebagian kecil dari

kanker secara keseluruhan. Beberapa data epidemiologi yang terkumpul menunjukkan

hal-hal berikut:

1. insiden

Insiden leukemia di Negara Barat adalah 13/100.000 penduduk/tahun. Leukimia

merupakan 2,8% dari seluruh kasus kanker. Belum ada angka pasti mengenai insiden

leukemia di Indonesia.

2. Frekuensi relatif

Frekuensi relatif leukemia di Negara Barat menurut Gunz:

Leukimia akut : 60%

CCL : 25%

CML : 15%

- Di Afrika, 10-20% penderita LMA memiliki kloroma di sekitar orbita mata

- Di Kenya, Tiongkok, dan India, LMK mengenai penderita berumur 20-40 tahun

- Pada orang Asia Timur dan India Timur jarang ditemui LLK.

6. Herediter

Penderita sindrom Down memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang

normal.

7. Virus

Virus dapat menyebabkan leukemia seperti retrovirus, virus leukemia feline, HTLV-1 pada

dewasa.

8. Leukemia akut

Manifestasi klinik

Manifestasi leukemia akut merupakan akibat dari komplikasi yang terjadi pada neoplasma

hematopoetik secara umum. Namun setiap leukemia akut memiliki ciri khasnya masing-

masing. Secara garis besar, leukemia akut memiliki 3 tanda utama yaitu:

Jumlah sel di perifer yang sangat tinggi, sehingga menyebabkan terjadinya infiltrasi

jaringan atau leukostasis.

Penggantian elemen sumsum tulang normal yang dapat menghasilkan komplikasi

sebagai akibat dari anemia, trombositopenia, dan leukopenia.

Pengeluaran faktor faali yang mengakibatkan komplikasi yang signifikan.

9. Alat diagnosa

Leukemia akut dapat didiagnosa melalui beberapa alat, seperti:

Pemeriksaan morfologi: darah tepi, aspirasi sumsum tulang, biopsi sumsum tulang.

Pewarnaan sitokimia.

Immunofenotipe.

Sitogenetika.

Diagnostis molekuler

ACUTE MYELOID LEUKIMIA

Leukemia Mieloid Akut

Mieloid leukemia acute Mieloid leukemia akut

DEFINITION

Mieloid leukemia (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik, LMA) is the

acute disease that can result in fatal, where mielosit (which in normal circumstances become

granulosit) becomes vicious and will immediately replace the normal cells in the bone marrow.

DEFINISI Leukemia Mieloid (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik, LMA)

akut adalah penyakit yang dapat mengakibatkan fatal, dimana mielosit (yang dalam keadaan

normal menjadi granulosit) berubah menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel

normal di sumsum tulang.

Leukemia can strike all ages, but most often occur in adults. Leukemia dapat menyerang

segala usia, tetapi paling sering terjadi pada orang dewasa. Leukemik cells buried in the bone

marrow, destroy and replace cells that produce blood cells are normal. Sel Leukemik terkubur di

sumsum tulang, menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang

normal. Cancer cells is then released into the bloodstream and move to other organs, where they

continue their growth and self-cleave. Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah

dan berpindah ke organ lainnya, dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan membelah

diri.

They can form a small tumor (kloroma) in the right or under the skin and can cause

meningitis, anemia, heart failure, kidney failure and other organ damage. Mereka bisa

membentuk tumor kecil (kloroma) di kanan atau di bawah kulit dan bisa menyebabkan

meningitis, anemia, gagal jantung, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya. Causes Penyebab

The exposure to radiation (irradiation) and the use of high dose multiple drug

chemotherapy antikanker will increase the likelihood of the occurrence of LMA. Eksposur ke

radiasi (iradiasi) dan penggunaan beberapa obat dosis tinggi kemoterapi antikanker akan

meningkatkan kemungkinan terjadinya LMA.

SYMPTOMS GEJALA

The first symptoms usually occur because the bone marrow fails to produce normal blood

cells in adequate amounts. Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal

menghasilkan sel darah normal dalam jumlah yang memadai. Symptoms include: Gejala

termasuk:

1. Weak – Lemah

2. Shortness of breath - Sesak napas

3. Infection - Infeksi

4. Bleeding – Pendarahan

5. Fever.

6. Demam.

Other symptoms are headache, vomiting, anxiety, and painful bones and joints. Gejala

lain adalah sakit kepala, muntah, cemas, dan nyeri tulang dan sendi.

Diagnosis

Calculate blood type is the first evidence that someone suffering from leukemia. Hitung jenis

darah merupakan bukti pertama bahwa seseorang menderita leukemia.

Young white blood cells (blast cells) akan sediaan seen in the blood is examined under a

microscope. Sel darah putih muda (sel blast) akan terlihat dalam sediaan darah diperiksa di

bawah mikroskop.

Bone marrow biopsy is almost always done to strengthen the diagnosis and determine the

type of leukemia. Biopsi sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk memperkuat diagnosis

dan menentukan jenis leukemia. Medicine Obat Treatment goal is leukemik destroy all the cells

so that the disease can be controlled. Pengobatan leukemik Tujuannya adalah menghancurkan

semua sel sehingga penyakit dapat dikendalikan. LMA only response to certain drugs and

treatments often make people more sick before they improved. LMA hanya respon terhadap obat

tertentu dan pengobatan seringkali membuat orang lebih sakit sebelum mereka membaik. People

become ill because of more pressing aktivitias treatment bone marrow, so that the number of

white blood cells a little more (especially granulosit) and this could easily cause an infection.

Orang menjadi sakit karena perawatan yang lebih mendesak aktivitias sumsum tulang, sehingga

jumlah sel darah putih lebih sedikit (terutama granulosit) dan hal ini dapat dengan mudah

menyebabkan infeksi. May be needed for red blood cell transfusion and trombosit. Mungkin

diperlukan untuk transfusi sel darah merah dan trombosit. At the beginning of chemotherapy is

usually given sitarabin (7 days) and daunorubisin (for 3 days). Pada kemoterapi awal biasanya

diberikan sitarabin (7 hari) dan daunorubisin (selama 3 hari). Sometimes given additional

medication (such as tioguanin or vinkristin) and prednison. Kadang-kadang diberikan obat

tambahan (misalnya tioguanin atau vinkristin) dan prednison. After Remisi achieved, given

additional chemotherapy (consolidation chemotherapy) a few weeks or several months after

initial treatment. Setelah Remisi dicapai, diberikan kemoterapi tambahan (kemoterapi

konsolidasi) beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal. Usually treatment is

not necessary for the brain. Biasanya tidak diperlukan pengobatan untuk otak. Pencangkokan

bone can be performed on patients who do not provide a response to treatment and at the age of

young people who were originally to provide response to treatment. Pencangkokan tulang bisa

dilakukan pada pasien yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan dan pada usia muda

yang pada awalnya untuk memberikan respon terhadap pengobatan.

Prognosis

50-85% sufferer LMA provides a good response to treatment. 50-85% penderita LMA

memberikan respons yang baik terhadap pengobatan.

20-40% sufferer no longer shows signs of leukemia within 5 years after treatment, this

figure increased to 40-50% in patients who undergo bone marrow pencangkokan. 20-40%

penderita tidak lagi menunjukkan tanda-tanda leukemia dalam waktu 5 tahun setelah pengobatan,

angka ini meningkat menjadi 40-50% pada pasien yang menjalani pencangkokan sumsum tulang.

The worst prognosis found at: Prognosis yang paling buruk ditemukan pada:

- People aged over 50 years - Orang-orang berusia di atas 50 tahun

- Patients who undergo chemotherapy and radiation therapy for other diseases. - Pasien yang

menjalani kemoterapi dan terapi radiasi untuk penyakit lainnya.

Sumber

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://carasehat-

blog.blogspot.com/2008/12/leukemia-mieloid-akut.htmlhttp://translate.google.co.id/translate?

hl=id&langpair=en|id&u=http://carasehat-blog.blogspot.com/2008/12/leukemia-mieloid-

akut.html

CHRONIC MYELOGENOUS LEUKEMIA

Definisi Chronic Myelogenous Leukemia (CML)

Chronic myelogenous leukemia: Penyakit kronis yang berbahaya dimana terlalu banyak

sel-sel darah putih yang kepunyaan garis myeloid dari sel-sel dibuat di sumsum tulang. Gejala-

gejala awal dari bentuk leukemia ini termasuk kelelahan dan keringat-keringat malam. Penyakit

disebabkan oleh pertumbuhan dan evolusi dari abnormal clone dari sel-sel yang mengandung

penyusunan kembali kromosom yang dikenal sebagai Philadelphia (atau Ph) chromosome.

Chronic myelogenous leukemia umumnya disebut CML. Ia juga dikenal sebagai chronic

myelocytic leukemia dan chronic granulocytic leukemia.

Sel-sel sumsum tulang yang disebut blasts normalnya berkembang (matang) kedalam

beberapa tipe-tipe yang berbeda dari sel-sel darah yang mempunyai pekerjaan-pekerjaan spesifik

didalam tubuh. CML mempengaruhi blasts yang berkembang kedalam sel-sel darah putih yang

disebut granulocytes. Blast-blast ini tidak menjadi dewasa secara normal dan sel-sel blast yang

tidak menjadi dewasa ditemukan dalam darah dan sumsum tulang.

Gejala-Gejala CML

CML biasanya terjadi pada orang-orang paruh usia atau lebih tua, meskipun ia juga dapat

terjadi pada anak-anak. Lazimnya CML maju secara perlahan. Pada stadium pertama dari CML,

kebanyakan orang tidak mempunyai gejala-gejala kanker. Ketika gejala-gejala timbul, mereka

mungkin termasuk perasaan tidak mempunyai tenaga, demam, kehilangan nafsu makan, dan

keringat-keringat malam. Limpa (di kanan bagian atas dari perut) mungkin bengkak dan

membesar dengan nyata.

Jika ada gejala-gejala, tes-tes darah mungkin dilakukan untuk menghitung jumlah setiap

jenis sel-sel darah yang berbeda dan untuk menguji penampakan mereka. Jika hasil-hasil dari tes

darah abnormal, biopsi sumsum tulang mungkin dilaukan. Selama tes ini, jarum dimasukan

kedalam tulang dan sejumlah kecil sumsum tulang diambil keluar dan diperiksa dibawah

mikroskop. Tes-tes lain yang mungkin dilakukan termasuk studi-studi kromosom (karyotypes)

dari sel-sel darah dan sumsum tulang dan studi-studi molekul dari sel-sel ini.

Mendiagnosa CML

Pen-stadiuman dari CML: Sekali CML telah didiagnosa, tes-tes yang lebih banyak mungkin

dilakukan untuk mencari apakah sel-sel leukemia telah menyebar kedalam bagian-bagian lain

tubuh. Ini disebut pen-stadiuman (staging). CML maju melaui fase-fase yang berbeda dan fase-

fase ini adalah stadium-stadium yang digunakan untuk merencanakan perawatan. Stadium-

stadium berikut digunakan untuk chronic myelogenous leukemia:

Chronic phase -- Ada sedikit sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang dan mungkin

tidak ada gejala-gejala dari leukemia. Fase ini mungkin berlangsung dari beberapa bulan

sampai beberapa tahun.

Accelerated phase --Ada lebih banyak sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang, dan

lebih sedikiit sel-sel normal.

Blastic phase -- Lebih dari 30% dari sel-sel dalam darah dan sumsum tulang adalah sel-

sel blast dan sel-sel blast mungkin membentuk tumor-tumor diluar sumsum tulang pada

tempat-tempat seperti tulang atau nodul-nodul limfa. Ini juga disebut blast crisis.

Refractory CML -- Sel-sel leukemia tidak berkurang meskipun perawatan diberikan.

Perawatan CML

Perawatan: Ada perawatan-perawatan untuk semua pasien-pasien dengan CML. Perawatan-

perawatan ini mungkin termasuk:

Kemoterapi (menggunakan obat-obat untuk membunuh sel-sel kanker);

Terapi obat lainnya (seperti Gleevec, tipe baru dari obat kanker)

Terapi biologi (perawatan yang menggunakan sistim imun pasien untuk melawan kanker)

Terapi radiasi (menggunakan x-rays dosis tinggi atau sinar-sinar tenaga tinggi lainnya

untuk membunuh sel-sel leukemia);

Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk (untu tumbuh kedalam dan

memugar kembali sel-sel darah tubuh);

Donor lymphocyte infusion atau DLI (setelah transplantasi sel induk).

Operasi (splenectomy, operasi untuk mengeluarkan limpa).

Kemoterapi menggunakan obat-obat untuk membunuh sel-sel kanker. Kemoterapi mungkin

diambil dengan pil, atau ia mungkin dimasukan kedalam tubuh dengan jarum pada vena atau

otot. Kemoterapi disebut perawatan sistemik karena obat memasuki aliran darah, berjalan

melalui seluruh tubuh, dan dapat memnbunuh sel-sel kanker diseluruh tubuh. Kemoterapi juga

dapat dimasukan secara langsung kedalam cairan sekitar otak dan sumsum tulang belakang

(spinal cord) melalui tabung yang dimasukan kedalam otak atau punggung. Ini disebut

intrathecal chemotherapy.

Imatinib (Gleevec) adalah tipe baru dari obat kanker, yang disebut tyrosine kinase

inhibitor. Ia menghalangi enzim, tyrosine kinase, yang menyebabkan sel-sel induk untuk

berkembang ke sel-sel darah putih yang lebih banyak daripada yang dibutuhkan oleh tubuh.

Gleevec telah muncul sebagai obat kunci yang mentargetkan gen untuk perawatan CML.

Terapi radiasi menggunakan x-rays atau sinar-sinar tenaga tinggi untuk membunuh sel-sel

kanker dan menyusutkan tumor-tumor. Radiasi untuk CML biasanya datang dari mesin diluar

tubuh (external radiation therapy) dan adakalanya digunakan untuk menghilangkan gejala-

gejala atau sebagai bagian dari terapi yang diberikan sebelum transplantasi sumsum tulang.

Transplantasi sumsum tulang digunakan untuk menggantikan sumsum tulang pasien dengan

sumsum tulang yang sehat. Pertama, semua sumsum tulang dalam tubuh dihancurkan dengan

kemoterapi dosis tinggi dengan atau tanpa terapi radiasi. Sumsum sehat kemudian diambil dari

orang lain (donor) yang jaringannya sama atau hampir sama seperti punya pasien. Donor

mungkin saudara kembar (pencocokan yang paling baik), saudara laki atau perempuan, atau

orang lain yang tidak berhubungan. Sumsum sehat dari donor diberikan ke pasien melalui jarum

kedalam vena, dan sumsum ini menggantikan sumsum yang telah dihancurkan. Transplantasi

sumsum tulang yang menggunakan sumsum dari saudara atau yang tidak berhubungan pada

pasien disebut allogeneic bone marrow transplant.

Tipe lain dari transplantasi sumsum tulang, disebut autologous bone marrow transplant,

sedang diuji pada percobaan-percobaan klinik. Untuk melakukan transplantasi tipe ini, sumsum

tulang diambil dari pasien dan dirawat dengan obat-obat untuk membunuh segala sel-sel kanker.

Sumsum kemudian dibekukan untuk disimpan. Pasien diberikan kemoterapi dosis tinggi dengan

atau tanpa terapi radiasi untuk menghancurkan semua sumsum yang tersisa. Sumsum yang

dibekukan yang telah disimpan kemudian dicairkan dan diberikan kembali ke pasien melalui

jarum kedalam vena untuk menggantikan sumsum yang telah dihancurkan.

Kemoterapi dosis tinggi degan transplantasi sel induk adalah metode yang memberikan

kemoterapi dosis tinggi dan menggantikan sel-sel pembentuk darah yang dihancurkan oleh

perawatan kanker. Sel-sel induk (sel-sel darah yang belum dewasa) dikeluarkan dari darah atau

sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, sel-

sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali ke pasien melalui infus. Sel-sel induk

yang di-infuskan kembali tumbuh kedalam (dan memperbaiki) sel-sel darah tubuh.

Donor lymphocyte infusion (DLI) adalah perawatan kanker yang mungkin digunakan

setelah transplantasi sel induk. Lymphocytes (suatu tipe dari sel darah putih) dari donor

transplantasi sel induk dikeluarkan dari darah donor dan mungkin dibekukan untuk

penyimpanan. Lymphocytes donor dicairkan jika mereka dibekukan sebelumnya dan kemudian

diberikan pada pasien melalui satu atau lebih infusi-infusi. Lymphocytes melihat sel-sel kanker

pasien sebagai bukan kepunyaan tubuh dan menyerang mereka.

Terapi biologi mencoba untuk membuat tubuh menyerang kaner. Ia menggunakan material-

material yang dibuat oleh tubuh atau dibuat didalam laboratorium untuk memperkuat,

mengarahan, atau memperbaiki pertahanan alami tubuh melawan penyakit. Terapi biologi

adakalanya disebut biological response modifier (BRM) therapy atau immunotherapy.

Jika limpa sangat membesar, limpa mungkin dikeluarkan dalam operasi yang disebut

splenectomy.

Perawatan oleh penstadiuman: Perawatan standar mungkin dipertimbangkan karena

keefektifannya pada pasien-pasien pada studi-studi sebelumnya, atau partisipasi pada percobaan

klinik mungkin dipertimbangkan.

Fase CMK kronis: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk donor.

Terapi biologi (interferon) dengan atau tanpa kemoterapi.

Terapi obat lain (Gleevec).

Kemoterapi untuk menurunkan jumlah sel-sel darah putih.

Operasi untuk mengangkat limpa (splenectomy).

Percobaan klinik untuk perawatan baru.

Fase CML Yang Dipercepat: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

Transplantasi sel induk.

Terapi obat lain (Gleevec).

Terapi biologi (interferon) dengan atau tanpa kemoterapi.

Kemoterapi dosis tinggi.

Kemoterapi untuk menurunkan jumlah sel-sel darah putih.

Terapi transfusi untuk menggantikan sel-sel darah merah, platelet-platelet, dan

adakalanya sel-sel darah putih, untuk menghilangkan gejala-gejala dan memperbaiki

kwalitas hidup.

Percobaan klinik dari perawatan baru.

Fase CML Blastic: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

Terapi obat lain (Gleevec).

Kemoterapi yang menggunakan satu atau lebih obat-obat.

Kemoterapi dosis tinggi.

Transplantasi sel induk donor.

Kemoterapi sebagai terapi yang meredakan untuk menghilangkan gejala-gejala dan

memperbaiki kwalitas hidup.

Percobaan klinik dari perawatan baru.

Chronic myelogenous leukemia yang kambuh: Perawatan mungkin salah satu dari yang

berikut:

Transplantasi sel induk donor.

Donor lymphocyte infusion.

Terapi biologi (interferon).

Percobaan klinik dari terapi biologi, terapi kombinasi, atau terapi obat lain (Gleevec).

Prognosis: Kesempatan penyembuhan tergantung pada sejumlah faktor-faktor termasuk fase

dari CML, jumlah dari blasts dalam darah atau sumsum tulang, ukuran dari limpa pada saat

diagnosis, kesehatan keseluruhan pasien, dan umur pasien.

Obat

Cortes et al mempelajari kemanjuran dasatinib sebagai terapi awal fase kronis dini

leukemia myeloid kronis. Lima puluh pasien diacak untuk menerima dasatinib 100 mg qd atau

50 mg tawaran untuk minimal 3 bulan Tidak ada perbedaan yang memperhatikan antara lengan

mengenai hasil perawatan. Dari 50 pasien, 49 (98%) mencapai respons cytogenetic lengkap

(CCyR), dan 41 (82%) mencapai respons molekul besar (MMR). yang diproyeksikan event-free

survival rate at 24 bulan adalah 88%, dan semua pasien masih hidup setelah rata-rata waktu

tindak lanjut 24 bulan.

Obat yang digunakan untuk pasien dengan fase kronis-kronis myelogenous leukemia

(CML) termasuk agen myelosuppressive untuk mencapai hematologic remisi, yang

membutuhkan pengobatan 1-2 bulan. Setelah pasien masuk ke hematologic pengampunan, tujuan

pengobatan adalah untuk menekan hematopoietic Ph-positif klon dalam tulang sumsum untuk

cytogenetic remisi dan mudah-mudahan, molekul remisi. Ini memerlukan penggunaan interferon

alfa atau BMT.

Perawatan ditentukan oleh:

(1) usia pasien,

(2) adanya sebuah pencocokan HLA donor bersedia menyumbangkan sumsum tulang, dan

(3) skor sokal.

3 kategori dari skor Sokal adalah:

(1) risiko rendah, yang kurang dari 0,8;

(2) antara risiko, yang 0,8-1,2; dan

(3) risiko tinggi, yang lebih besar dari 1.2.

Sokal skor yang dihitung untuk pasien yang berusia 5-84 tahun dengan rasio hazard = exp

(0,011 (umur - 43) + 0 .0345 (limpa - 7,5 cm) + 0,188 [(platelets/700) 2-0,563] + 0,0887 (% ledakan

di darah - 2.1).

Pilihan pengobatan ditentukan oleh prognosis dan usia pasien Kebanyakan pasien tidak

mempunyai donor yang cocok atau terlalu tua untuk BMT; interferon alfa merupakan obat

pilihan pada pasien tersebut.

Antineoplastic Agents

Untuk mengontrol yang mendasari myeloid hyperproliferation dari unsur-unsur, sebuah

agen myelosuppressive diperlukan untuk menurunkan WBC hitungan dan, kadang-kadang,

peningkatan platelet penting. Ukuran limpa berkorelasi dengan WBC penting, dan mengerut

sebagai pendekatan WBC referensi menghitung jangkauan. Juga, intermediate dan sel-sel

myeloblast menghilang dari peredaran.

Hidroksiurea (Hydrea)

Deoxynucleotide inhibitor sintesis dan DOC untuk merangsang hematologic

pengampunan di CML. Kurang leukemogenic dari agen alkylating seperti busulfan, Melfalan

(Alkeran), atau chlorambucil. Efek Myelosuppressive beberapa hari terakhir untuk seminggu dan

lebih mudah untuk mengontrol dibandingkan dengan agen alkylating; busulfan dikaitkan dengan

penekanan sumsum berkepanjangan dan dapat menyebabkan fibrosis paru.

Dewasa

Dosis awal: 30 mg / kg / d pada rata-rata 1000-1500 mg / d PO di 500-mg tab.

Dapat diberikan pada dosis yang lebih tinggi pada pasien dengan menghitung WBC sangat tinggi

(> 300.000 / μL) dan menghitung disesuaikan sebagai jatuh dan menghitung trombosit drop;

dosis dapat diberikan sebagai dosis harian tunggal atau dibagi menjadi 2-3 dosis pada rentang

dosis yang lebih tinggi

Busulfan (Myleran)

Obat sitotoksik yang kuat, pada dosis yang dianjurkan, menyebabkan myelosuppression

mendalam.. Sebagai agen alkylating, mekanisme kerja dari metabolit aktif mungkin melibatkan

silang DNA, yang dapat mengganggu pertumbuhan normal dan sel-sel neoplastik.

Dewasa

4-8 mg / d PO; dapat mengelola sampai 12 mg / d; rentang dosis pemeliharaan 1-4 mg / d untuk

2 mg / minggu; menghentikan rejimen ketika WBC count mencapai 10,000-20,000 / μL;

melanjutkan terapi ketika WBC mencapai 50,000 / μL

Imatinib mesylate (Gleevec)

Dirancang khusus untuk menghambat aktivitas tirosin kinase BCR-ABL kinase di Ph-

positif baris sel leukemia CML. Diserap dengan baik setelah pemberian oral, dengan konsentrasi

maksimum dicapai dalam waktu 2-4 h. Penghapusan terutama dalam tinja dalam bentuk

metabolit.

Dewasa

Fase kronis: 400 mg / d PO dengan makanan dan segelas besar air akan meningkat

menjadi 600 mg / d jika tidak ada efek samping yang parah atau tidak parah terkait leukemia

neutropenia atau trombositopenia, penyakit terus kemajuan (setiap saat), hematologic tanggapan

tidak memuaskan (setelah minimal 3 mo perawatan), atau hilangnya respon hematologic dicapai

sebelumnya terjadi. Fase akselerasi atau krisis blast: 600 mg / d PO dengan makanan dan segelas

besar air akan meningkat menjadi 800 mg / d (400 mg tawaran) jika tidak ada efek samping yang

parah atau tidak parah terkait leukemia neutropenia atau trombositopenia, penyakit terus

kemajuan (setiap waktu), respons hematologic tidak memuaskan (setelah minimal 3 mo

perawatan), atau hilangnya respon hematologic dicapai sebelumnya terjadi.

nterferon alfa-2a (Roferon A) atau alfa-2b (Intron A)

Keduanya rekombinan alfa interferons dengan beberapa perbedaan kecil asam amino

tetapi dianggap setara perawatan modalitas dalam CML. Roferon Sebuah datang dalam satu (3 -,

6 -, 9 -, dan 36-Miu kekuatan) atau multidose botol (9 - atau 18-Miu kekuatan). Intron yang

datang dalam multidose pena 18 Miu (3 memberikan Miu / dosis), 30 Miu (5 Miu / dosis), dan

60 Miu (10 Miu / dosis), dengan setiap pena baik untuk 6 dosis.

Dewasa

Sekitar 5 juta / m 2 / d SC sampai cytogenetic lengkap pengampunan (100% Ph-sel BM negatif

oleh IKAN). Pengampunan dapat terjadi dalam waktu 1-2 y dari awal terapi; individu dosis

ditoleransi maksimal dapat diperoleh dengan memulai pada pukul 3 Miu Miu atau 1,5 qd dan

peningkatan oleh 3 Miu / d qmo sampai toleransi atau cytogenetic pengampunan.

Diagnosis

Darah dan Bone Marrow Pengujian

Sebuah aspirasi sumsum tulang dan biopsi sumsum tulang adalah dua tes yang dilakukan.

Aspirasi sumsum tulang menunjukkan sel-jenis dan kelainan tertentu dengan melihat protein

pada permukaan sel. Ini dapat digunakan untuk analisis cytogenetic dan tes lainnya.

. Analisis Cytogenetic tes laboratorium untuk memeriksa kromosom dari sel blast leukemia.

Some changes to chromosomes give doctors Beberapa perubahan pada kromosom memberi

dokter

. informasi tentang bagaimana memperlakukan pasien AML.

. Biopsi sumsum tulang menunjukkan kelainan kromosom dan gen dan berapa banyak penyakit

di sumsum. Kedua tes ini juga dilakukan untuk melihat apakah pengobatan leukemia

menghancurkan sel-sel ledakan. Dokter menggunakan informasi dari tes ini untuk memutuskan

apakah leukemia hadir, jenis kebutuhan perawatan pasien dan pengobatan terbaik untuk pasien.

. Dokter juga akan mempertimbangkan umur pasien, kesehatan umum pasien, dan adanya

perubahan pada kromosom tertentu untuk menentukan perawatan yang terbaik bagi pasien.

Tanda dan Gejala

Beberapa tanda dan gejala untuk AML yang umum untuk berbagai penyakit.

Beberapa perubahan bahwa seseorang dengan AML mungkin miliki adalah:

Lelah atau tidak ada energi

Sesak napas selama aktivitas fisik

Kulit Pucat

Gusi bengkak

Lambat penyembuhan luka

Pinhead-ukuran bintik-bintik merah di bawah kulit

Berkepanjangan pendarahan dari luka kecil

Mild fever Demam ringan

Hitam dan tanda biru (memar) dengan alasan tidak jelas

Sakit pada tulang atau lutut, pinggul atau bahu.

Saran terbaik bagi setiap orang bermasalah dengan gejala-gejala tersebut adalah untuk

melihat penyedia layanan kesehatan

Patofisiologi

Myelogenous kronis leukemia (CML) adalah diperoleh kelainan yang melibatkan sel batang

hematopoieticHal ini ditandai oleh penyimpangan cytogenetic terdiri dari translokasi timbal-

balik antara lengan panjang kromosom 22 dan 9; t (9; 22Yang mengakibatkan translokasi

kromosom singkat 22, sebuah pengamatan pertama dijelaskan oleh Nowell dan Hungerford dan

kemudian disebut Philadelphia (Ph) kromosom setelah kota penemuan.

Pindah translokasi ini disebut onkogen ABL dari lengan panjang kromosom 9 ke lengan panjang

kromosom 22 di wilayah BCR. BCR yang dihasilkan / ABL fusi gen menyandi protein yang

chimeric dengan aktivitas tirosin kinase yang kuat. Ekspresi protein ini mengarah pada

pengembangan myelogenous kronis leukemia (CML) fenotipe melalui proses-proses yang belum

sepenuhnya dipahami.

Kehadiran BCR / ABL penataan ulang adalah ciri myelogenous kronis leukemia (CML),

meskipun penataan ulang ini juga telah dijelaskan dalam penyakit lainnya. Hal ini dianggap

diagnostik ketika hadir dalam pasien dengan manifestasi klinis CML.

Daftar Pustaka

http://www.totalkesehatananda.com/cmleukemia2.html

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&sl=en&u=http://emedicine.medscape.com/article/

199425-

overview&ei=BLuwS87eFtS6rAe8sPimAQ&sa=X&oi=translate&ct=result&resnum=3&ved=0

CBsQ7gEwAg&prev=/search%3Fq%3Dchronic%2Bmyeloid%2Bleukemia%26hl%3Did

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&sl=en&u=http://www.lls.org/all_page%3Fitem_id

%3D8501&ei=BLuwS87eFtS6rAe8sPimAQ&sa=X&oi=translate&ct=result&resnum=10&ved=

0CDcQ7gEwCQ&prev=/search%3Fq%3Dchronic%2Bmyeloid%2Bleukemia%26hl%3Did

http://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_myelogenous_leukemia

LEUKEMIA LIMFOSIT AKUT

Pengertian :

Lymphoblastic akut leukemia (ALL), adalah suatu bentuk leukemia, atau kanker sel

darah putih yang ditandai oleh kelebihan lymphoblasts ganas, belum matang sel darah putih terus

bertambah banyak dan overproduced di sumsum tulang. Semua menyebabkan kerusakan dan

kematian oleh crowding out sel-sel normal di sumsum tulang, dan dengan menyebarkan

(menyebar) ke organ lain. Semua paling sering terjadi pada masa kanak-kanak dengan puncak

insidensi pada usia 2-5 tahun, dan satu lagi puncaknya pada usia tua. Keseluruhan angka

kesembuhan pada anak-anak adalah 85%, dan sekitar 50% dari orang dewasa memiliki penyakit

jangka panjang-free survival.

Limfosit Akut merujuk pada waktu yang relatif singkat perjalanan penyakit (yang fatal

hanya dalam beberapa minggu jika tidak ditangani) untuk membedakannya dari penyakit yang

sangat berbeda Lymphocytic Leukemia kronis yang memiliki potensi kursus waktu bertahun-

tahun. Hal ini secara bergantian disebut sebagai Lymphocytic atau Lymphoblastic. Hal ini

mengacu pada sel-sel yang terlibat, yang jika mereka akan biasa disebut sebagai limfosit tetapi

terlihat dalam penyakit ini dalam waktu yang relatif belum dewasa.

Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)

Merupakan kanker yang paling sering menyerang anak-anak dibawah umur 15 tahun,

dengan puncak insidensi antara umur 3 sampai 4 tahun.

Manifestasi dari LLA adalah berupa proliferasi limpoblas abnormal dalam sum-sum

tulang dan tempat-tempat ekstramedular. Paling sering terjadi pada laiki - laki dibandingkan

perempuan, LLA jarang terjadi (Smeltzer dan Bare, 2001).

Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah

merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa: lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel

darah merah terlalu sedikit) infeksi dan demam karena, berkurangnya jumlah sel darah putih

perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit. (www.medicastore.com)

Manifestasi klinis :

Umum kelemahan dan kelelahan

Anemia Anemia

Sering demam dan infeksi

Berat badan menurun atau hilangnya nafsu makan

Memar

Nyeri tulang, nyeri sendi (yang disebabkan oleh penyebaran "ledakan" ke permukaan sel-

sel tulang atau ke dalam sendi dari rongga sumsum)

Pembesaran kelenjar getah bening, hati dan / atau limpa

Pembengkakan pada tungkai bawah dan / atau perut

Garis atau bintik-bintik merah di kulit karena rendahnya trombosit tingkat

Prognosis

Sebelum pengobatan yang tersedia, sebagian besar orang yang telah semua meninggal

dalam waktu 4 bulan diagnosis. Sekarang, hampir 80% dari anak-anak dan 30 sampai 40% orang

dewasa sembuh. Bagi kebanyakan orang, tentu saja pertama kemoterapi membawa penyakit di

bawah kendali (lengkap remisi). Anak-anak berusia antara 3 dan 7 memiliki prognosis yang

terbaik. Anak-anak yang lebih muda dan lebih tua dari 2 orang dewasa ongkos paling tidak baik.

Para jumlah sel darah putih dan kelainan kromosom tertentu dalam sel-sel leukemia juga

mempengaruhi hasil.

Leukemia Limfositik Akut :

Tujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan menghancurkan sel-sel

leukemik sehingga sel noramal bisa tumbuh kembali di dalam sumsum tulang. Penderita yang

menjalani kemoterapi perlu dirawat di rumah sakit selama beberapa hari atau beberapa minggu,

tergantung kepada respon yang ditunjukkan oleh sumsum tulang.

Sebelum sumsum tulang kembali berfungsi normal, penderita mungkin memerlukan:

transfusi sel darah merah untuk mengatasi anemia, transfusi trombosit untuk mengatasi

perdarahan, antibiotik untuk mengatasi infeksi. Beberapa kombinasi dari obat kemoterapi sering

digunakan dan dosisnya diulang selama beberapa hari atau beberapa minggu. Suatu kombinasi

terdiri dari prednison per-oral (ditelan) dan dosis mingguan dari vinkristin dengan antrasiklin

atau asparaginase intravena. Untuk mengatasi sel leukemik di otak, biasanya diberikan suntikan

metotreksat langsung ke dalam cairan spinal dan terapi penyinaran ke otak. Beberapa minggu

atau beberapa bulan setelah pengobatan awal yang intensif untuk menghancurkan sel leukemik,

diberikan pengobatan tambahan (kemoterapi konsolidasi) untuk menghancurkan sisa-sisa sel

leukemik. Pengobatan bisa berlangsung selama 2-3 tahun. Sel-sel leukemik bisa kembali muncul,

seringkali di sumsum tulang, otak atau buah zakar. Pemunculan kembali sel leukemik di sumsum

tulang merupakan masalah yang sangat serius. Penderita harus kembali menjalani kemoterapi.

Pencangkokan sumsum tulang menjanjikan kesempatan untuk sembuh pada penderita ini. Jika

sel leukemik kembali muncul di otak, maka obat kemoterapi disuntikkan ke dalam cairan spinal

sebanyak 1-2 kali/minggu. Pemunculan kembali sel leukemik di buah zakar, biasanya diatasi

dengan kemoterapi dan terapi penyinaran.

Perawatan

Kemoterapi sangat efektif dan dikelola secara bertahap. Tujuan dari pengobatan awal

(induksi kemoterapi) adalah untuk mencapai remisi dengan menghancurkan sel-sel leukemia

sehingga sel-sel normal sekali lagi dapat tumbuh di sumsum tulang. Orang mungkin perlu tinggal

di rumah sakit selama beberapa hari atau minggu, tergantung pada seberapa cepat pulih sumsum

tulang. Transfusi darah dan trombosit mungkin diperlukan untuk mengobati anemia dan untuk

mencegah pendarahan, dan antibiotik mungkin diperlukan untuk mengobati infeksi bakteri. dan

terapi dengan obat bernama allopurinol.

Chronic Lymphocytic Leukemia

Leukemia limfositik kronis (CLL) adalah salah satu dari empat jenis utama leukemia.

Sekitar 15.490 kasus baru akan CLL didiagnosis pada tahun 2009. Diperkirakan bahwa 85.710

orang di Amerika Serikat hidup dengan atau berada dalam pengampunan dari CLL.

Banyak orang dengan hidup baik-CLL kualitas hidup selama bertahun-tahun dengan

perawatan medis. Ada beberapa perawatan untuk CLL. Dalam beberapa tahun terakhir terapi

baru telah disetujui dan perawatan baru lain yang mungkin sedang diteliti dalam uji klinis..

Kemajuan menuju penyembuhan berlangsung.

CLL dimulai dengan perubahan (mutasi) ke DNA sel tunggal yang disebut limfosit.

Dalam 95 persen orang dengan CLL, perubahan terjadi dalam sebuah B limfosit. Pada sisi lain, 5

persen, sel yang mengubah dari normal leukemia telah fitur limfosit T atau sel NK. B-sel, T-sel

dan NK-sel jenis limfosit.

Berjalannya waktu, CLL berlipat ganda dan menggantikan sel-sel limfosit normal di

sumsum dan kelenjar getah bening. Tingginya jumlah sel-sel CLL sumsum dapat mendesak

pembentukan darah normal-sel, dan sel-sel CLL tidak dapat melawan infeksi seperti limfosit

normal lakukan.

Kejadiannya

CLL lebih umum pada orang yang berusia 60 tahun dan lebih tua daripada orang dewasa

muda. Jumlah orang dengan CLL mulai meningkat setelah usia 50.Sejumlah kecil orang yang

didiagnosis dengan CLL dalam 30-an dan 40-an. Anak-anak tidak mendapatkan CLL.

Penyebab dan Faktor Risiko

Dokter tidak tahu apa yang menyebabkan perubahan sel yang mengarah ke CLL. Tidak

ada cara untuk mencegah CLL. Anda tidak dapat menangkap CLL dari orang lain.

CLL pada umumnya tidak terkait dengan lingkungan atau faktor eksternal. Namun, Institute of

Medicine dari National Academy of Sciences mengeluarkan laporan, yang menyimpulkan bahwa

ada "cukup bukti hubungan" antara herbisida yang digunakan di Vietnam.

Pada keluarga tertentu, lebih dari satu darah relatif telah CLL. Namun, hal ini tidak

umum. Dokter sedang mempelajari mengapa beberapa keluarga memiliki tingkat yang lebih

tinggi CLL.

Gejala dan Tanda

CLL tanda-tanda dan gejala biasanya berkembang perlahan. Beberapa orang dengan CLL

tidak memiliki gejala apapun. Orang-orang ini dapat menemukan mereka memiliki CLL setelah

pemeriksaan medis yang teratur menunjukkan perubahan tertentu dalam darah. Pada awal

perjalanan penyakit, CLL sering hanya berpengaruh sedikit terhadap seseorang kesejahteraan.

Banyak tanda-tanda dan gejala CLL lebih mungkin disebabkan oleh penyakit lain.

Khusus tes darah dan tes sumsum tulang diperlukan untuk membuat diagnosis.

Beberapa tanda dan gejala termasuk CLL

Melelahkan lebih mudah. Orang mungkin memiliki lebih sedikit energi karena kurang sehat

sel darah merah dan CLL lebih sel.

Sesak napas selama kegiatan normal. Hal ini disebabkan oleh kurang sehat sel darah merah

dan CLL lebih sel.

Pembengkakan kelenjar getah bening atau limpa. CLL tinggi jumlah sel dapat berkumpul di

kelenjar getah bening atau limpa sebagai jumlah sel CLL tumbuh.

Infeksi. Orang-orang dengan jumlah yang sangat tinggi membangun sel CLL dalam sumsum

mungkin telah berulang infeksi pada kulit atau bagian lain dari tubuh. Hal ini karena sel-sel

CLL tidak dapat melawan infeksi serta limfosit sehat.

CLL Beberapa orang dengan menurunkan berat badan karena mereka makan lebih sedikit

dan / atau karena mereka menggunakan lebih banyak energi.

Beberapa pasien mungkin juga memiliki gejala lain, seperti sakit, demam atau berkeringat di

malam hari.

Diagnosis

Diagnosis CLL biasanya terbuat dari darah dan sumsum tulang tes.

Tes darah

Pengujian untuk CLL mencakup jumlah sel darah dan pemeriksaan sel darah.

o Jumlah sel darah. Seseorang dengan CLL akan memiliki jumlah limfosit tinggi. Dia atau dia

mungkin juga memiliki jumlah sel merah yang rendah dan jumlah platelet yang rendah.

o " Pemeriksaan sel darah. CLL sel yang biasanya diperiksa dengan alat yang disebut sebagai

"aliran cytometer.. Tes ini dilakukan untuk mengetahui apakah CLL adalah alasan untuk

menghitung limfosit tinggi. Flow cytometry juga menunjukkan jika CLL adalah B-cell CLL

atau T-Cell CLL. B-cell CLL adalah yang paling umum.

o Dokter memeriksa imunoglobulin tingkat dalam darah. Imunoglobulin adalah protein yang

membantu tubuh melawan infeksi. Orang dengan CLL mungkin memiliki tingkat rendah

imunoglobulin. Tingkat imunoglobulin yang rendah dapat menjadi penyebab infeksi ulang.

Tests Bone Marrow Cytogenetic Tes

Tes sumsum tulang biasanya tidak diperlukan untuk membuat diagnosis CLL. Tapi itu

sering kali membantu untuk memiliki aspirasi sumsum tulang dan biopsi sumsum tulang sebelum

perawatan dimulai. Hasil tes ini berfungsi sebagai dasar yang digunakan di kemudian hari untuk

menilai efek pengobatan.

FISH atau fluorescence in situ hibridisasi adalah tes yang digunakan untuk melihat apakah ada

perubahan pada kromosom dari sel CLL. Sekitar setengah dari orang-orang dengan CLL

memiliki sel dengan kromosom CLL perubahan. Dokter dapat memberikan informasi tentang

pasien yang membutuhkan lebih banyak medis lanjutan.Dapat dilakukan dengan sampel sel dari

darah atau sumsum.

Tujuan dari Terapi CLL

Penting untuk mendapatkan perawatan di sebuah pusat di mana dokter yang

berpengalaman dalam merawat pasien dengan CLL.

Tujuan dari pengobatan adalah untuk CLL

* Memperlambat pertumbuhan sel CLL

* Sediakan lama pengampunan (bila tidak ada tanda-tanda CLL dan / atau orang merasa cukup

sehat untuk membawa mereka sehari-hari kegiatan)

* Membantu orang merasa lebih baik jika mereka memiliki infeksi, kelelahan atau gejala

lainnya.

Perawatan Perencanaan dan Stadium

Rencana perawatan untuk orang dengan CLL tergantung pada :

* Tahap CLL (rendah, menengah atau risiko tinggi)

* Pemeriksaan fisik dan hasil test laboratorium

* Kesehatan keseluruhan orang

* Usia orang (untuk beberapa perawatan).

CLL Stadium

.Banyak dokter menggunakan sistem yang disebut pementasan untuk membantu rencana

pengobatan untuk orang dengan CLL. Banyak dokter menggunakan "sistem stadium Rai," yang

mendefinisikan risiko seseorang sebagai berikut:

Risiko rendah CLL

* Menghitung limfosit tinggi dalam darah dan sumsum.

Intermediate-Risk CLL

* Menghitung limfosit tinggi dalam darah dan sumsum

* Membesar (bengkak) kelenjar getah bening

* Menghitung limfosit tinggi dalam darah dan sumsum

* Membesar (bengkak) kelenjar getah bening, hati atau limpa.

High-Risk CLL

* Menghitung limfosit tinggi dalam darah dan sumsum

* Anemia (jumlah sel darah merah yang rendah)

* Menghitung limfosit tinggi dalam darah dan sumsum

* Platelet rendah.

Hasil test laboratorium yang lain mungkin menunjukkan tanda-tanda penyakit tumbuh

lebih cepat (lebih tinggi risiko CLL). Ini berarti kebutuhan orang dekat tindak lanjut dengan

dokter.

Limfosit darah Menggandakan Sisa - sebuah angka limfosit yang ganda dalam satu tahun

berarti bahwa kebutuhan orang dekat tindak lanjut.

Perawatan

Tunggu Yang mengawasi dan menunggu pendekatan berarti bahwa seorang dokter

mengamati kondisi seseorang dengan ujian fisik dan tes laboratorium. Dokter tidak

memperlakukan orang dengan obat-obatan atau terapi lainnya selama periode menonton dan

menunggu.

Beberapa pasien dengan CLL mungkin berpikir bahwa mereka seharusnya pengobatan

segera. Tetapi bagi orang-orang dengan risiko rendah (lambat berkembang) penyakit dan tidak

ada gejala, yang terbaik adalah tidak untuk memulai perawatan. Jam dan menunggu pendekatan

yang memungkinkan pasien untuk menghindari efek samping pengobatan sampai diperlukan.

Pasien dalam mengawasi dan menunggu memerlukan kunjungan tindak lanjut dengan dokter.

Pada setiap kunjungan, dokter akan memeriksa kesehatan setiap perubahan. Hasil ujian dan tes

laboratorium dari waktu ke waktu akan membantu dokter menasihati pasien tentang kapan harus

memulai perawatan dan jenis pengobatan untuk memiliki.

Seorang dokter mungkin menyarankan pasien untuk memulai perawatan jika satu atau

lebih dari tanda-tanda ini berkembang:

Jumlah sel CLL jauh lebih tinggi daripada itu

Jumlah sel-sel normal jauh lebih rendah daripada itu

Kelenjar getah bening telah menjadi lebih besar

Limpa telah menjadi lebih besar

Seorang pasien dengan salah satu atau semua tanda-tanda ini mungkin mulai merasa terlalu

lelah untuk kegiatan sehari-hari.

Perawatan Dengan Obat

Orang yang memiliki antara-dan berisiko tinggi (lebih cepat tumbuh) CLL biasanya

diobati dengan kombinasi kemoterapi dan / atau terapi antibodi monoklonal.

Kemoterapi adalah pengobatan dengan obat yang membunuh atau merusak sel-sel

kanker. Beberapa obat yang diberikan melalui mulut. Obat lain diberikan melalui vena dengan

menempatkan sebuah jarum kecil di lengan (disebut IV). Dua atau lebih obat sering digunakan

bersama-sama. Antibodi monoklonal terapi untuk CLL kebal protein yang dibuat di

laboratorium. Mereka bertujuan untuk target tertentu pada permukaan sel CLL.Antibodi melekat

pada sel dan kemudian sel mati. Jenis terapi ini diberikan melalui vena dengan menempatkan

sebuah jarum kecil di lengan (disebut IV). Lakukan terapi antibodi monoklonal menyebabkan

beberapa efek samping. Secara umum, efek samping yang lebih ringan daripada efek samping

kemoterapi.

TROMBOSITOPENIA

DEFINISI

Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan

darah. Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL.

Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun

biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL.

PENYEBAB

Penyebab trombositopenia:

1. Sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit

- Leukemia

- Anemia aplastik

- Hemoglobinuria nokturnal paroksismal

- Pemakaian alkohol yang berlebihan

- Anemia megaloblastik

- Kelainan sumsum tulang

2. Trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar

- Sirosis disertai splenomegali kongestif

- Mielofibrosis

- Penyakit Gaucher

3. Trombosit menjadi terlarut

- Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di

dalam darah yang ditransfusikan)

- Pembedahan bypass kardiopulmoner

4. Meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit

- Purpura trombositopenik idiopatik (ITP)

- Infeksi HIV

- Purpura setelah transfusi darah

- Obat-obatan, misalnya heparin, kuinidin, kuinin, antibiotik yang mengandung sulfa,

beberapa obat diabetes per-oral, garam emas, rifampin

- Leukemia kronik pada bayi baru lahir

- Limfoma

- Lupus eritematosus sistemik

- Keadaan-keadaan yang melibatkan pembekuan dalam pembuluh darah, misalnya

komplikasi kebidanan, kanker, keracunan darah (septikemia) akibat bakteri gram negatif,

kerusakan otak traumatik

- Purpura trombositopenik trombotik

- Sindroma hemolitik-uremik

- Sindroma gawat pernafasan dewasa

- Infeksi berat disertai septikemia.

GEJALA

Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang.

Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan

memar yang menyebar.

Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih.

Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak.

Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal.

Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk.

Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar

darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak

mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal.

PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (ITP)

Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal

akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti.

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan

reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.

Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada

tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah bebeerapa

minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan.

Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik).

Gejalanya berupa:

- bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum

- memar tanpa penyebab yang pasti

- perdarahan gusi dan hidung

- darah di dalam tinja.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang

menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit.

Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi untuk

mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian kortikosteroid hampir selalu bisa

meningkatkan jumlah trombosit, tetapi efeknya hanya sekejap.

Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga kadang diberikan.

Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya berulang, maka dilakukan pengangkatan

limpa (splenektomi).

Imun globulin atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif) dosis tinggi

diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami perdarahan hebat akut.

Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama (terutama pada anak-anak), guna

mempertahankan jumlah trombosit yang memadai untuk mencegah perdarahan.

TROMBOSITOPENIA AKIBAT PENYAKIT

Infeksi HIV (virus penyebab AIDS) seringkali menyebabkan trombositopenia. Penyebabnya

tampaknya adalah antibodi yang menghancurkan trombosit.

Pengobatannya sama dengan ITP. Zidovudin (AZT) yang diberikan untuk memperlambat

penggandaan virus AIDS, seringkali menyebabkan meningkatnya jumlah trombosit.

Lupus eritematosus sistemik menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dengan cara

membentuk antibodi.

Disseminated intravascular coagulation (DIC) menyebabkan terbentuknya bekuan-bekuan kecil

di seluruh tubuh, yang dengan segera menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan faktor

pembekuan.

PURPURA TROMBOSITOPENIK TROMBOTIK

Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang berakibat fatal dan

jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-bekuan darah kecil di seluruh tubuh,

yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dan sel-sel darah merah, demam dan

kerusakan berbagai organ.

Penyebab penyakit ini tidak diketahui.

Bekuan darah bisa memutuskan aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejala-gejala

neurologis yang aneh dan hilang-timbul.

Gejala lainnya adalah:

- sakit kuning (jaundice)

- adanya darah dan protein dalam air kemih

- kerusakan ginjal

- nyeri perut

- irama jantung yang abnormal.

Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan pengobatan, lebih dari

separuh penderita yang bertahan hidup.

Plasmaferesis berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang

tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran trombosit dan sel

darah merah.

Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi trombosit (misalnya aspirin dan

dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum pasti.

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan

jumlah trombosit dibawah normal. Pemeriksaan darah dengan mikroskop atau pengukuran

jumlah dan volume trombosit dengan alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya

penyakit dan penyebabnya. Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan

mikroskop, bisa memberikan informasi mengenai pembuatan trombosit.

PENGOBATAN

Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian obat tersebut biasanya

bisa memperbaiki keadaan. Jika jumlah trombositnya sangat sedikit penderita seringkali

dianjutkan untuk menjalani tirah baring guna menghindari cedera.

Jika terjadi perdarahan yang berat, bisa diberikan transfusi trombosit.

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA(ITP)

A.pengertian

Idiopatik trombositopenia purpura adalah kelaianan relative umum dengan insinden

relative tinggi pada wanita berumur 15-50.idopatik trombositopenia purpura adalah perdarahan

yang bersamaan dengan trombositopenia atau fungsi trombosit abnormal juga dan ditandai oleh

purpura kulit spontan dan perdarahan mukosa dan pendarahan memanjang setelah ruda paksa

yang tidak diketahui penyebabnya .tetapi dapat dilihat bersamaan dengan penyakit lain misalnya

SLE,leukemia limfosit kronis,penyakit Hodgkin ,anemia haemolitik oto-imun.

B.Patogenesis

Sensitisasi trombosit dengan oto-antibodi (biasanya IgG) mengakibatkan penarikan dini

dari sirkulasi oleh system retikulo-endotelial ,trombosit yang sedikit disensitisasi terutama

dirusak dalam limpa tetapi trombosit yang disensitsasi berat atau trombosit yang di bungkus

komplemen sebagaimana IgG dirusak di seluruh system retikulo-endotelial ,terutama dalam hati .

C.Gambaran klinis

Permulaan sering tidak jelas (insidious) dengan perdarahan petekiae,mudah memar dan

pada wanita menoragia.perdarahan mukosa terjadi pada kasus berat tetapi perdarahan incranial

jarang.berat perdarahan pada ITP lebih kecil dari pada yang terlihat pada pasien dengan derajat

trombositopenia sebanding dari kegagalan sumsum tulang .ini disebabkan peredaran trombosit

yang kebanyakan muda dan berfungsi lebih baik pada ITP.limpa teraba pada hanya 10 % kasus.

D .Diagnosis

1 .Hitung trombosit biasanya 10-50x109/L

2 .filem darah memperlihatkan penurunan jumlah trombosit,yang ada sering besar .

3 .sumsum tulang memperlihatkan jumlah megakariosit yang meningkat.

4 .tes sensitive sanggu menunjukan IgG antitrombosit baik sendiru maupun

komplemen,pada permukaan trombosit atau dalam serum pada kegbanyakan pasien.

5 .penyeledikikan perpanjangan hidup tombosit otology dengan trombosit yang di beri

tanda 51 Cr 111 In dapat digunakan untuk merekam umur trombosit yang berkurang .pada kasus

berat perpanjangan hidup rata-rata dapat berkurang sampai dibawah satu jam.

E. Penatalaksanaan

Kesembuhan spontan terjadi pada kurang dari 10% pasien dengan ITP kronis .pengobatan

ditunjukan mengurangi kadar oto-antibodi dan mengurangi kecepatan destruksi trombosit yang

telah tersensitisasi.walaupun demikian ,sebagian kasus kambuh berbulan-bulan atau tahun

setelah remisi dengan pengobatan yang di bicarakan dibawah .

1 .Steroid

Delapan puluh persen pasien mencaoai remisi dengan terapi kortikosteroid dosis

tinggi.prednisolon 60 mg per hari adalah terapi permulaan biasa dan dosis di turunkan perlahan–

lahan setelah dicapai remisi.pada orang yang memberi respon jelek ,dosis diturunkan lebih

lambat tetapi dipertimbangkan splenektomi atau imunosupresi.

2 .Splenektomi

Operasi ini di anjurkan pada pasien yang tidak sembuh dalam tiga bulan terapi steroid

atau yang membutuhkan dosis steroid yang terlalu tinggi untuk mempertahankan hitung

trombosit 50x109/L.hasil baik terjadi pada sebagian besar pasien.

3. Obat imunosupresi

Misalnya vinkristin ,siklofosfamid ;azatiopin ,biasanya di cadangkan bagi pasien yang

tidak memberi respon dengan steroid dan splenektomi.

4 .Androgen (yabg tidak menyebabkan virilisasi)

Danazol telah dianjurkan baru-baru ini,pada pasien dengan trombositopenia yang tidak

responsive terhadap kortikoosteroid dan atau splenektomi.

5 .Imunoglobulin dosis tinggi

Juga telah di anjurkan baru-baru ini menghasilkan kenaikan sementara hitung

trombosit .mekanismenya mungkin merintangi reseptor Fc pada makrofag .manfaat jangka

panjang dari cara ini tidak di ketahui.

6 .Tranfusi trombosit

Walaupun trombosit isolog jarang bertahan hidup lebih lama daripada trombosit pasien

sendiri “platelet concentrates “bermanfaat pada pasien dengan perdarahan akut yang mengancam

jiwanya.

HEMOFILIA

Pengertian

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan

defisiensi atau kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam plasma. (David Ovedoff, Kapita

Selekta Kedokteran)Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan factor

pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. (www.anakku.net.)

Etiologi

1. Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)

2. Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG)

3. Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic

Antecendent)

Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :

* berat (kadar factor VIII atau IX <>

* sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%)

* ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%)

Manifestasi Klinik

* Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan

* Hematom pada jaringan lunak

* Hemartosis dan kontraktur sendi

* Hematuria

* Perdarahan serebral

* Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi

Patofisiologi

Komplikasi

* Timbulnya inhibitor

Suatu inhibitor terjadi jika system kekebalan tubuh melihat konsentrat factor VIII dan factor IX

sebagai benda asing dan menghancurkannya.

* Kerusakan sendi

Dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan sekitar rongga

sendi.

* Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah

Misalnya penyakit HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat factor

pada waktu sebelumnya.

Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan Lab. Darah :

1. Hemofilia A :

* Defisiensi factor VIII

* PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang

* PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang

* TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma abnormal

* Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal

2. Hemofilia B :

* Defisiensi factor IX

* PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang

* PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal

* TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormal

Penatalaksanaan

1. Supportive

* Menghindari luka

* Merencanakansuatu kehendak operasi

* RICE (Rest Ice Compression Evaluation)

* Pemberian kortiko steroid

* Pemberian analgetik

* Rehabilitasi medik’

2. Penggantian factor pembekuan

3. Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah

4. Terapi gen

5. Lever transplantation

6. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS, heparin

7. Pemberian rekombinan factor VIII

8. Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)

9. Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate.

10. Faktor IX dalam bentuk mononin

Konsep Asuhan Keperawatan

a. Pengkajian

¤ Aktivitas

Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.

Tanda :Kelemahan otot, somnolen

¤ Sirkulasi

Gejala :Palpitasi

Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebral

¤ Eliminasi

Gejala :Hematuria

¤ Integritas ego

Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya

Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah

¤ Nutrisi

Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan

¤ Nyeri

Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot

Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

¤ Keamanan

Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.

Tanda :Hematom

b. Diagnosa Keperawatan

1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif

Tujuan/Kriteria hasil:

Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi

Intervensi:

i. Kaji penyebab perdarahan

ii. Kaji warna kulit, hematom, sianosis

iii. Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat

iv. Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah

2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan

Tujuan/Kriteria hasil:

Menunjukan perbaikan keseimbangan caira

Intervensi:

i. Awasi TTV

ii. Awasi haluaran dan pemasukan

iii. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak

iv. Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat

3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia

Tujuan/Kriteria hasil:

Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi

Intervensi:

i. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur

ii. Hindarkan dari cedera, ringan – berat

iii. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera

iv. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri

sumber

http://kumankecil.blogspot.com/2009/01/askep-hemofilia.html

http://kumankecil.blogspot.com/2008/12/askep-hemofilia.html

GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH KARENA PENYAKIT LIVER

Liver merupakan organ bagian dalam manusia yang paling besar ukurannya. Liver, yang

merupakan bagian dari sistem pencernaan, mengerjakan lebih dari 500 fungsi yang berbeda dan

semuanya penting untuk kehidupan manusia. Salah satu fungsi penting liver termasuk membantu

tubuh untuk mencerna lemak, menyimpan cadangan makanan, menyaring racun dan kotoran dari

darah, mensintesiskan berbagai macam protein, dan mengatur jumlah zat-zat kimia dalam aliran

darah. Liver juga berperan dalam pengangkutan bilirubin, metabolisme dan pengangkutan

beberapa macam obat-obatan; dan mengendalikan pengangkutan dan penyimpanan karbohidrat.

Keunikan liver dibandingkan dengan organ vital tubuh lainnya adalah liver dapat

memperbarui, atau menumbuhkan kembali, sel-sel yang sudah rusak karena berbagai luka atau

penyakit jangka pendek. Tetapi jika liver mengalami kerusakan secara berulang-ulang dalam

jangka waktu yang lama, hal itu dapat menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki dan

mengganggu fungsi liver secara permanen.

Liver terletak dibawah ruang tulang rusuk bagian bawah dan menempati sebagian besar kuadran

atas kanan dari abdomen dan terbentang sampai pada kudran kiri bagian atas. Berat liver

bervariasi antara 1,2 sampai 1,6 kg dan sedikit lebih besar pada pria dibandingkan wanita.

Pengukuran horisontal liver terbesar berkisa antara 20 sampai 22 cm. Lebar liver secara vertikal

membentang antara 15 sampai 18 cm, dan ketebalan liver berkisar dari 10 sampai 13 cm. Liver

terbagi menjadi dua lobus yang tidak sama besar. Lobus besar sebelah kanan dan lobus sebelah

kiri yang lebih kecil. Lobus sebelah kiri terpisah dengan permukaan sebelah muka liver karena

adanya ligamen tebal berbentuk sabit yang menghubungkan liver dengan bagian dalam

permukaan diafragma. Pada permukaan bagian dalam liver, lobus kanan dan lobus kiri terpisah

oleh suatu alur ligamen yang berpangkal pada pusar. Dua lobus kecil, caudate dan quadrate,

menempati posisi permukaan bagian dalam pada lobus kanan liver. Seluruh liver, kecuali bagian

kecil yang berbatasan pada lembaran kanan diafragma, diselubungi oleh suatu jaringan

pembungkus yang bersambungan dengan parietal peritoneum (suatu membran yang melapisi

dinding rongga abdomen untuk melindungi organ pada saat bergesekan dengan dinding

abdomen) yang membatasi dinding abdominopelvic dan diafragma.

Setiap hari, rata-rata liver menghasilkan 800 sampai 1.000 ml cairan empedu, yang

mengandung zat garam empedu yang dibutuhkan untuk mencerna lemak dalam makanan. Cairan

empedu juga merupakan medium untuk membuang limbah metabolisme tertentu, obat-obatan,

dan zat racun. Dari liver, suatu sistem pembuluh mengangkut cairan empedu menuju saluran

empedu. Saluran empedu ini bermuara di usus 12 jari di usus halus.Hati (liver) merupakan organ

terbesar dalam tubuh manusia.Di dalam hati terjadi proses-proses penting bagi kehidupan

kita,yaitu proses penyimpanan energi, pembentukan protein dan asam empedu, pengaturan

metabolisme kolesterol, dan penetralan racun/obat yang masuk dalam tubuh kita. Sehingga dapat

kita bayangkan akibat yang akan timbul apabila terjadi kerusakan pada hati.

Beberapa gejala umum penyakit liver adalah: jaundice / kuning,gejala warna kuning pada kulit

dan putih pada mata yang disebabkan tingginya kadar bilirubin (pigmen empedu) di dalam

aliran darah. òcholestasis, berkurangnya atau berhentinya aliran empedu.

òliver enlargement / pembesaran liver, timbul gejala tidak enak pada perut atau ærasa penuhÆ.

òportal hypertension, abnormalitas tingginya tekanan darah pada vena portal, yang mensuplai

darah dari usus kecil ke liver. òesophageal varices, pembesaran pembuluh darah pada dinding

bagian bawah esophagus yang cenderung menimbulkan perdarahan.

ascites, cairan yang terdapat pada rongaan badomen karena kebocoran cairan pada permukaan

liver dan usus kecil. liver encephalopathy, menurunnya fungsi otak karena toksin yang terdapat

pada darah, yg normalnya dibuang oleh liver. liver failure, penurunan fungsi liver yang berat.

Pemeriksaan yang sering di lakukan: Pemeriksaan darah sering dilakukan untuk menentukan

apakah liver berfungsi secara tepat. Test ini juga menentukan apakah gangguan liver bersifat

akut atau kronis dan apakah disifatkan hepatitis dan cholestatis.

Test yang sering dilakukan pada pembekuan darah akibat liver yaitu: prothrombin time (PTT)

test The prothrombin time test mengukurnya lamanya waktu yang diperlukan untuk pembekuan

darah. Pembekuan darah memerlukan vit K dan protein yang dibentuk oleh liver. Makin panjang

waktu pembekuan, merupakan indikasi penyakit liver atau gangguan pada factor pemebekuan

darah. Spleen dan liver merupakan organ sangat penting dalam sistem limpatik:

a. Spleen

Lokasi spleen berada dekat diafragma, sebelah kiri lambung, terdiri dari elemen-elemen limpoid

dan reticuloendothelial. Peran penting spleen adalah sistesis antibodi dan mekanisme pertahanan

tubuh. Spleen terdiri dari tiga bagian yaitu merah, putih dan marginal. Merah terdiri dari sinus

vaskular berfungsi fagositosis sel, putih terdiri dari limposit dan makrofag dan marginal

merupakan akhir dari arteri.

Selama hematopoiesis spleen akan merusak sel darah merah yang sudah tua dengan cara

fagositosis. Kegiatan ini penting dalam metabolisme besi sehingg terjadi katabolisme

hemoglobin. Spleen menyimpan platelet dan filter antigens.

Spleenektomi akan beresiko tinggi terjadinya sepsis dan kematian karena tidak mampu

membunuh kuman streptokokkus pneumonia, neisseria meningitidis, hemophilus influensa.

Kenapa demikian karena spleen tidak mampu lagi memproduksi opsonins. Opsonins penting

untuk defense pyogenis organisme. Opsonin ini merupakan zat yang dapat meningkat ketika ada

bakteri dan opsonin akan membalut permukaan bakteri.

b. Liver

Liver ini penting dalam eritropoiesis jika produksi sel darah merah dalam sum-sum tulang

abnormal. Liver penting pula dalam pembuatan/produksi zat koagulan darah. Liver penting pula

dalam convert bilirubin, akhir produksi katabolisme hemoglobin hingga menjadi empedu.

Empedu penting dalam mencerna lemak. Menyimpan besi dalam bentuk ôferitinö.

c. Sistem limpatik

Sistem limpatik terdiri dari dua jaringan yaitu limpoid sentral dan limpoid sekunder. Jaringan

limpoid sentral terdiri dari thymus, sumsum tulang, spleen dan liver. Yang penting dari jariangan

limpoid sentral ini adalah merangsang perkembangan dan membedakan limposit. Jaringan

limpoid sekunder terdiri dari spleen dan kelenjar limpa, Cairan lpmp disebut juga ôLymphö yang

merupakan hasil proses filtrasi dan beberapa komposisi cairan instertitial, antibodi, limphosit,

granulosit dan enzim.

4. Hemostasis

Proses terjadinya pembekuan darah untuk memperbaiki integritas vaskuler yang mengalami

kelinan, guna mempertahankan cairan darah. Komponen penting dalam pembekuan darah adalah

mekanisme ektriksik dan meknisme intrinsik.

a. Mekanisme ekstrinsik dapat berupa mekanisme gangguan vaskuler

Ada dua sumber yang berbeda yang memasok darah ke hati:

* Oksigen darah mengalir dari arteri hepatika

* Kaya nutrisi mengalir darah dari vena portal

Hati adalah suatu organ penting terletak di kwadran kanan atas abdomen. Dia bertanggung jawab

untuk:

* Menyaring darah

* Membuat empedu, suatu zat yang membantu pencernaan lemak

* Memproses dan mengikat lemak pada pengangkutnya (protein) termasuk kolesterol. Gabungan

Lemak dan protein disebut lipoprotein (Chylomicron, VLDL, LDL, HDL), menyimpan gula dan

membantu tubuh untuk mengangkut dan menghemat energi.

* Membuat protein-protein penting, seperti kebanyakan yang terlibat pada pembekuan darah

* Memetabolisme banyak obat-obatan seperti barbiturates, sedatives, and amphetamines

* Menyimpan besi, tembaga, vitamin A dan D, dan beberapa dari vitamin B

* Membuat protein-protein penting seperti albumin yang mengatur pengakutan cairan didalam

darah dan ginjal.

* Membantu mengurai dan mendaurulang sel-sel darah merah Jika hati menjadi radang atau

terinfeksi, maka kemampuannya untuk melaksanakan fungsi-fungsi ini jadi melemah. Penyakit

hati dan infeksi-infeksi adalah disebabkan oleh suatu kondisi yang bervariasi termasuk infeksi

virus, serangan bakteri, dan perubahan kimia atau fisik didalam tubuh. Penyebab yang paling

umum dari kerusakan hati adalah kurang gizi (malnutrition), terutama yang terjadi dengan

kecanduan alkohol.

Gejala-gejala sebagian tergantung dari tipe dan jangkaun penyakit hatinya. Pada banyak kasus,

mungkin tidak terdapat gejala. Tanda-tanda dan gejala û gejala yang umum pada sejumlah tipe-

tipe berbeda dari penyakit hati termasuk:

* Jaundice atau kekuningan kulit

* Urin yang coklat seperti teh

* Mual

* Hilang selera makan

* Kehilangan atau kenaikan berat tubuh yang abnormal

* Muntah

* Diare

* Warna tinja (feces)yang pucat

* Nyeri abdomen (perut) pada bagian kanan atas perut

* Tidak enak badan (malaise) atau perasaan sakit yang kabur

* Gatal-gatal

* Varises (pembesaran pembuluh vena)

* Kelelahan

* Hipoglikemia (kadar gula darah rendah)

* Demam ringan

* Sakit otot-otot

* Libido berkurang (gairah sex berkurang)

* Depresi

Perawatan untuk penyakit liver termasuk:

* Istirahat di tempat tidur

* Minum banyak air untuk mencegah dehidrasi

* Hindari obat-obatan yang tidak perlu

* Hindari alkohol

* Makan diet yang berimbang untuk penyakit hati

* Minum obat anti mual jika diperlukan

Penyebab penyakit hati(liver) adalah suatu kelainan yang membuat darah lebih mungkin untuk

membeku, seperti berikut:

Kelebihan sel darah merah (polisitemia)

Inflammatory bowel disease( Radang usus )

Connective tissue disorders( Kelainan jaringan ikat )

Injury (Cedera )

Daftar pustaka

HYPERLINK "http://infoforus.blogspot.com/2010/02/jenis-jenis-penyakit-liverhati

hepar.html"http://infoforus.blogspot.com/2010/02/jenis-jenis-penyakit-liverhati-hepar.html

HYPERLINK"http://cherislin.multiply.com/journal/item/7/Informasi_mengenai_liver"http://

cherislin.multiply.com/journal/item/7/Informasi_mengenai_liver

HYPERLINK"http://newspaper.pikiran rakyat.com/prprint.php?

mib=beritadetail&id=20885"http://newspaper.pikiran-rakyat.com/prprint.php?

mib=beritadetail&id=20885

GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH KARENA VITAMIN K

Vitamin K ditemukan pertama kali di Denmark (1964), pada saat itu ditemukan anak

ayam yang diberi makan ransum bebas lemak, ternyata memperlihatkan gejala hemorhagia. Pada

bayi, hemorhagia dapat dicegah dengan memberikan vitamin K pada ibunya sebelum bayi

tersebut dilahirkan. Berdasarkan alasan tersebut maka vitamin K disebut juga vitamin koagulasi,

karena vitamin ini bertperan dalam menjaga konsitensi aliran darah dan membekukannya saat

diperlukan. Defisiensi vitamin K menyebabkan waktu pembekuan darah menjadi lebih panjang,

sehingga penderita defisiensi vitamin K bisa mati hanya karena perdarahan ringan. Proses

pembekuan darah terdiri dari dua tahap, yaitu (1) protrombin, dengan adanya tromboplastin,

kalsium dan faktor-faktor lain diubah menjadi trombin dan (2) fibrinogen diubah menjadi

gumpalan fibrin.

Struktur kimia dan Klasifikasi Vitamin K

Struktur kimia vitamin K terdapat dalam tiga bentuk berbeda (Gambar 1.), pertama

adalah vitamin K1 atau filoquinon, yaitu jenis yang ditemukan dan dihasilkan tumbuh-tumbuhan

dan daun hijau. Kedua, adalah K2 atau disebut juga dengan menaquinon, yang dihasilan oleh

jaringan hewan dan bakteri menguntungkan dalam sistem pencernaan. Dan yang ketiga adalah

K3 atau menadion, yang merupakan vitamin sintetik, bersifat larut dalam air, digunakan untuk

penderita yang mengalami gangguan penyerapan vitamin K dari  makanan.

Sifat-sifat Kimia vitamin K 

Vitamin K yang terdapat di alam larut dalam lemak, namun beberapa preparat sintis larut

dalam air. 2-Metil-1,4-nafrakuinon, yang disebut juga menadion, adalakah suatu produk sintetis

vitamin K, yang bersifat lebih aktif dibanding vitamin K1.

Manfaat/fungsi Vitamin K

Fungsi vitamin K antara lai 91) memelihara kadar normal faktor-faktor pembeku darah,

yaitu faktor II, VII, IX, dan X, yang disintesis di hati; (2) berperan dalam sintesis faktor II, yaitu

protrombin; (3) sebagai komponen koenzim dalam proses fosforilasi.

Vitamin K digunakan untuk mata lebih bersinar, hal ini banyak ditemukan di krim mata

yang juga mengandung retinol. Vitamin K dipercaya bisa membantu mengatasi lingkar mata

hitam. Pembuluh kapiler yang rentan dan bocor di sekitar daerah mata sering diakui sebagai

penyebab hitamnya daerah di sekitar mata. Vitamin K, yang dikenal juga sebagai phytonadione,

bisa membantu mengontrol aliran darah. Penggunaan vitamin K teratur bisa membuat bagian

lingkar mata yang menghitam terlihat lebih cerah. Biasanya digunakan 2-3 hari seminggu, setiap

sebelum tidur untuk mencegah iritasi. Vitamin K uga berperan penting dalam pembentukan

tulang dan pemeliharaan ginjal.

Seluruh vitamin K dalam tubuh diproses dalam liver di mana nantinya akan digunakan

untuk memproduksi zat pembuat darah bisa membeku.  Selain berperan dalam pembekuan,

Vitamin K1

Vitamin K2

Vitamin K3

Gambar 1. Struktur kimia vitamin K dalam tiga bentuk

vitamin ini juga penting untuk pembentukan tulang terutama jenis K1.   Vitamin K1 diperlukan

supaya penyerapan kalsium bagi tulang menjadi maksimal dan memastikan tidak salah sasaran. 

Sumber Vitamin K

Untuk memenuhi kebutuhan vitamin K terbilang cukup mudah karena selain jumlahnya 

terbilang kecil,  sistem pencernaan manusia sudah mengandung bakteri yang mampu mensintesis

vitamin K, yang sebagian diserap dan disimpan di dalam hati.  Namun begitu, tubuh masih perlu

mendapat tambahan vitamin K dari makanan.

Meskipun kebanyakan sumber vitamin K di dalam tubuh adalah hasil sintesis oleh bakteri

di dalam sistem pencernaan, namun Vitamin K juga terkandung dalam makanan,  seperti hati,

sayur-sayuran berwarna hijau yang berdaun banyak dan sayuran sejenis kobis (kol) dan susu.

Vitamin K dalam konsentrasi tinggi juga ditemukan pada susu kedele, teh hijau, susu sapi, serta

daging sapi dan hati. Jenis-jenis makanan probiotik, seperti yoghurt yang mengandung bakteri

sehat aktif, bisa membantu menstimulasi produksi vitamin ini.

Metabolisme Vitamin K

Sebagaimana vitamin yang larut lemak lainnya, penyerapan vitamin K dipengaruhi oleh

faktor-faktor yang mempengaruhi penyerapan lemak, antara lain cukup tidaknya sekresi empedu

dan pankreas yang diperlukan untuk penyerapan vitamin K. Hanya sekitar 40 -70% vitamin K

dalam makanan dapat diserap oleh usus. Setelah diabsorbsi, vitamin K digabungkan dengan

kilomikron, diangkut melalui saluran limfatik, kemudian melalui saluran darah ditranportasi ke

hati. Sekitar 90% vitamin K yang sampai di hati disimpan dalam bentuk menaquinone. Dari hati,

vitamin K disebarkan ke seluruh jaringan tubuh yang memerlukan melalui darah. Saat di darah,

vitamin K bergabung dengan VLDL dalam plasma darah.

Setelah disirkulasikan berkali-kali, vitamin K dimetabolisme menjadi komponen larut air

dan produk asam empedu terkonjugasi. Selanjutnya, vitamin K diekskresikan melalui urin dan

feses. Sekitar 20% dari vitamin K diewkskresikan melalui feses. Pada gangguan penyerapan

lemak, ekskresi vitamin K bisa mencapai 70 -80 %.

Defisiensi Vitamin K

Jika vitamin K tidak terdapat dalam tubuh, darah tidak dapat membeku. Hal ini dapat

meyebabkan pendarahan atau hemoragik.  Bagaimanapun, kekurangan vitamin K jarang terjadi 

karena hampir semua orang memperolehnya dari bakteri dalam usus dan dari makanan.  Namun

kekurangan bisa terjadi pada bayi karena sistem pencernaan mereka masih steril dan tidak

mengandung bakteri yang dapat mensintesis vitamin K, sedangkan air susu ibu mengandung

hanya sejumlah kecil vitamin K. Untuk itu bayi diberi sejumlah vitamin K saat lahir.

Pada orang dewasa, kekurangan dapat terjadi karena minimnya konsumsi sayuran atau

mengonsumsi antobiotik terlalu lama.  Antibiotik dapat membunuh bakteri menguntungkan

dalam usus yang memproduksi vitamin K. Terkadang kekurangan vitamin K disebabkan oleh

penyakit liver atau masalah pencernaan dan kurangnya garam empedu.

Diagnosa adanya defisiensi vitamin K adalah timbulnya gejala-gejala, antara lain

hipoprotrombinemia, yaitu suatu keadaan adanya defisiensi protrombin dalam darah. Selain itu,

terlihat pula perdarahan subkutan dan intramuskuler.

Keracunan Vitamin K

Keracunan vitamin K bisa terjadi, misalnya pada orang yang menerima pengganti vitamin

K larut air.  Gejala-gejalanya adalah hemolisis (penghancuran sel darah merah), penyakit kuning

dan kerusakan otak.

Daftar Pustaka

http://id.answers.yahoo.com/question/index?qid=20080114224957AArO2V1

http://cybermed.cbn.net.id/cbprtl/common/ptofriend.aspx?x=HealthWoman&y=cybermed|0|0|14|

626

DIC (dissamenated intravascular coagulation)

Pengertian

DIC adalah suatu sindrom klinik yang disebabkan oleh deposisi fibrin sistemik dan pada

saat yang sama terjadi kecenderungan perdarahan. Keadaan ini mengakibatkan berikut:

a. Konsumsi berlebihan factor pembekuan darah dan trombosit sehingga

menimbulkan defisiensi factor pembekuan dan trombositopenia.

b. Fibrinolisis sekinder yang menghasilkan FDP(fibrin/fibrinogen degradation

product) yang bekerja sebagai antikoagulan.

Koagulasi intravaskular diseminata (DIC), juga dikenal sebagai koagulopati konsumtif, adalah

patologis aktivasi koagulasi (pembekuan darah) mekanisme yang terjadi sebagai tanggapan

terhadap berbagai penyakit. DIC mengarah pada pembentukan bekuan darah kecil di dalam

pembuluh darah ke seluruh tubuh. Sebagai gumpalan kecil mengkonsumsi protein koagulasi

dan trombosit, koagulasi normal terganggu dan terjadi perdarahan dari kulit (misalnya dari

situs di mana contoh darah diambil ), saluran pencernaan, saluran pernapasan dan luka bedah.

Gumpalan kecil juga mengganggu aliran darah normal untuk organ (seperti ginjal), yang dapat

berfungsi sebagai hasilnya.

DIC dapat terjadi secara akut tetapi juga pada yang lebih lambat, dasar kronis,

tergantung pada masalah yang mendasarinya. Hal ini biasa dalam sakit kritis, dan dapat

berpartisipasi dalam pengembangan kegagalan organ multiple, yang dapat menyebabkan

kematian.

7. Epidemiologi

DIC dapat terjadi hasil dari banyak proses patologis. Penyebab paling umum adalah

sepsis, yang merupakan peradangan yang luar biasa di seluruh tubuh karena terkena etiologi.

Penyebab umum lainnya termasuk trauma dan kerusakan jaringan, serta keganasan. Obstetri

menyebabkan juga dapat menyebabkan DIC.

8. Patofisiologi

Di bawah kondisi homeostatis, tubuh dipertahankan dalam keseimbangan tersetel

koagulasi dan fibrinolisis. Aktivasi dari kaskade koagulasi menghasilkan trombin yang

mengubah fibrinogen untuk fibrin; bekuan fibrin yang stabil menjadi produk akhir dari

hemostasis. Sistem yang kemudian fibrinolytic fungsi untuk memecah fibrinogen dan fibrin.

Pengaktifan sistem fibrinolytic menghasilkan plasmin (dalam kehadiran trombin), yang

bertanggung jawab untuk lisis dari bekuan fibrin. Rincian fibrinogen dan fibrin disebut

polipeptida hasil dalam produk degradasi fibrin (FDPs) atau produk split fibrin (FSPs). Dalam

keadaan homeostasis, kehadiran trombin sangat penting, karena merupakan pusat enzim

proteolitik dari pembekuan dan juga diperlukan untuk pemecahan gumpalan darah, atau

fibrinolisis.

Dalam DIC, proses koagulasi dan fibrinolisis adalah dysregulated, dan hasilnya adalah

pembekuan dengan dihasilkannya luas pendarahan. Terlepas dari peristiwa memicu DIC,

sekali dimulai, yang patofisiologi DIC adalah serupa dalam semua kondisi. Salah satu

mediator kritis DIC adalah pelepasan suatu glikoprotein transmembran jaringan disebut faktor

(TF). BS terdapat pada permukaan dari banyak jenis sel (termasuk sel-sel endotel, makrofag,

dan monosit) dan biasanya tidak berhubungan dengan sirkulasi umum, tetapi terkena sirkulasi

setelah kerusakan vaskular. Sebagai contoh, TF dilepaskan dalam menanggapi paparan sitokin

(khususnya interleukin 1), faktor nekrosis tumor, dan endotoksin. Hal ini memainkan peran

utama dalam perkembangan DIC dalam kondisi septic. BS juga berlimpah dalam jaringan

paru-paru, otak, dan plasenta. Ini membantu menjelaskan mengapa DIC mudah berkembang

pada pasien dengan trauma yang luas. Setelah aktivasi, TF mengikat dengan faktor-faktor

koagulasi yang kemudian memicu baik intrinsik dan ekstrinsik koagulasi jalur.

Pelepasan endotoksin adalah mekanisme yang sepsis Gram-negatif memicu DIC.

Promyelocytic akut leukemia, pengobatan menyebabkan penghancuran leukemia granulocyte

prekursor, mengakibatkan pelepasan dalam jumlah besar enzim proteolitik dari penyimpanan

butir, mikrovaskuler menyebabkan kerusakan. Keganasan lain dapat meningkatkan ekspresi

dari berbagai onkogen yang menghasilkan pelepasan TF dan plasminogen activator inhibitor-

1 (PAI-1), yang mencegah fibrinolisis.

Kelebihan trombin beredar hasil dari kelebihan aktivasi dari kaskade koagulasi.

Memotong kelebihan fibrinogen trombin, yang akhirnya meninggalkan beberapa gumpalan

fibrin dalam sirkulasi. Kelebihan ini perangkap gumpalan platelet untuk menjadi lebih besar

gumpalan darah, yang mengarah pada macrovascular mikrovaskuler dan trombosis.

Penginapan ini gumpalan darah di mikrosirkulasi, di kapal-kapal besar, dan pada organ-organ

adalah apa yang mengarah pada iskemia, gangguan perfusi organ, dan akhir kerusakan organ

yang terjadi dengan DIC.

Inhibitor koagulasi juga dikonsumsi dalam proses ini. Penurunan tingkat inhibitor akan

memungkinkan lebih pembekuan sehingga mengembangkan sebuah sistem umpan balik yang

mengarah pada pembekuan meningkat lebih pembekuan. Pada saat yang sama,

trombositopenia terjadi dan ini telah dikaitkan dengan jebakan dan konsumsi platelet. Faktor

pembekuan dikonsumsi dalam pengembangan beberapa gumpalan darah, yang berkontribusi

pendarahan dilihat dengan DIC.

Secara bersamaan, kelebihan beredar trombin membantu dalam konversi plasminogen

menjadi plasmin, sehingga fibrinolisis. Rincian hasil gumpalan melebihi jumlah FDPs, yang

memiliki sifat antikoagulan kuat, berkontribusi terhadap perdarahan. Plasmin yang berlebihan

juga mengaktifkan komplemen dan kinin sistem. Aktivasi sistem ini menyebabkan banyak

gejala-gejala klinis bahwa pasien mengalami DIC pameran, seperti shock, hipotensi, dan

peningkatan permeabilitas vaskular. Bentuk akut DIC dianggap sebagai ekspresi ekstrim dari

proses koagulasi intravaskular dengan rincian lengkap homeostatik batas normal. DIC

dikaitkan dengan prognosis yang buruk dan tingkat kematian yang tinggi.

Telah ada tantangan baru Namun untuk asumsi-asumsi dasar dan interpretasi dari

patofisiologi DIC. Sebuah studi sepsis dan DIC pada model binatang telah menunjukkan

bahwa yang sangat-reseptor diekspresikan pada permukaan hepatosit, disebut-Morell Ashwell

reseptor, bertanggung jawab untuk trombositopenia di bakteremia dan sepsis karena

Streptococcus pneumoniae (SPN) dan kemungkinan patogen lain. The trombositopenia

diamati di SPN sepsis bukan karena peningkatan konsumsi faktor pembekuan seperti platelet,

melainkan merupakan hasil dari aktivitas reseptor ini memungkinkan hepatosit menelan dan

cepat jelas platelet dari peredaran. Dengan menghilangkan komponen pro-thrombotic sebelum

mereka berpartisipasi dalam koagulopati dari DIC, yang Ashwell-Morell reseptor mengurangi

keparahan DIC, mengurangi trombosis dan jaringan nekrosis, dan mempromosikan

kelangsungan hidup. The perdarahan diamati di DIC dan di antara beberapa jaringan mungkin

tidak memiliki reseptor ini dengan demikian bersifat sekunder untuk meningkatkan trombosis

dengan hilangnya penghalang vaskular mekanis. Penemuan ini mungkin memiliki dampak

klinis signifikan dalam merancang pendekatan baru untuk mengurangi patofisiologi DIC.

9. Penyebab

DIC dapat terjadi dalam kondisi berikut:

Kanker paru-paru, pankreas, prostat dan perut, serta leukemia myeloid akut(terutama

APML).

Kebidanan: lepasnya placentae, pra-eklampsia, air ketuban emboli, IUFD(intrauterine

foetal death), abortus septik atau abortus yang dirangsang dengan cairan hipertonik,

endotoksinemia(mis.pada septic abortion)

Massive cedera jaringan: Trauma, luka bakar, pembedahan ekstensif.

Infeksi: sepsis Gram-negatif, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae,

malaria, histoplasmosis, aspergillosis, pegunungan Rocky melihat demam.

Miscellaneous: Penyakit hati, gigitan ular, raksasa hemangioma, shock, panas stroke,

vaskulitis, aneurisma aorta, sindrom serotonin.

Viral: Arenavirus menyebabkan demam berdarah Argentina atau Bolivia Demam

Berdarah.

10. Tanda dan gejala

Orang yang terkena sering sakit dan terkejut akut dengan perdarahan luas (umum

situs pendarahan mulut, hidung dan venepuncture situs), memar yang luas, gagal ginjal dan

gangren. Onset DIC dapat fulminan, seperti dalam endotoxic shock atau cairan amnioitic

emboli, atau mungkin membahayakan dan kronis, seperti dalam kasus carcinomatosis.

11. Manifestasi Laboratorik

Manifestasi Laboratorik DIC adalah:

1. trombositopenia, dapat diketahui dari hitung trombosit dan evaluasi trombosit pada

apusan darah tepi.

2. APTT, PPT dan thrombin time memanjang, APTT lebih sensitive dibandingkan PPT

pada DIC.

3. fibrinogen plasma menurun.

4. FDP dalam serum meningkat.

5. faktor VIII dan factor V menurun.

6. apusan darah tepi: anemia mikroangiopatik dengan dijumpai adanya fragmentosit dan

mikrosferosit.

7. DD-dimer (hasil pemecahan fibrin ikat silang) positif.

8. tes parakoagulasi positif.

12. Diagnosis

Bick kriteria diagnosis berdsarkan kreiteria klinis dan laboratorik. Kriteria minimal adalah:

1. Bukti klinis adanya perdarahan, thrombosis, atau keduanya.

2. Gejala tersebut harus terjadi pada setting klinis tertentu.

Diagnosis tergantung pada hasil dari:

* Trombositopenia.

* Perpanjangan waktu dan diaktifkan prothrombin tromboplastin parsial waktu.

* Konsentrasi fibrinogen yang rendah.

* Peningkatan tingkat produk degradasi fibrin.

8. Terapi

Satu-satunya pengobatan yang efektif adalah kebalikan dari penyebab yang mendasari.

Antikoagulan yang diberikan sangat jarang ketika pembentukan trombus kemungkinan akan

mengakibatkan kematian segera (seperti dalam trombosis arteri koroner atau serebrovaskular

trombosis). Platelet dapat ditransfusikan jika dihitung kurang dari 5,000-10,000 / MM3 dan

perdarahan besar-besaran sedang terjadi, dan plasma beku segar dapat diberikan dalam usaha

untuk menambah faktor-faktor pembekuan dan anti-thrombotic faktor, meskipun ini hanya

temporizing langkah-langkah dan bisa mengakibatkan pengembangan peningkatan

trombosis.

DIC hasil di tingkat fibrinogen lebih rendah (seperti yang telah semuanya telah diubah

menjadi fibrin), dan ini dapat diuji untuk laboratorium di rumah sakit. Sebuah tes yang lebih

spesifik untuk "produk split fibrin" (FSPs) atau "produk degradasi fibrin" (FDPs) yang

dihasilkan ketika mengalami degradasi fibrin ketika gumpalan darah yang dibubarkan oleh

fibrinolisis.

Dalam beberapa situasi, infus dengan antithrombin mungkin diperlukan.

Terapi DIC bersifat sangat kompleks, tetapi pada prinsipnya dapat berupa berikut:

a. Terapi terhadap penyakit dasar merupakan tindakan yang paling penting.

b. Terapi suportif dengan darah segar, fresh frozen plasma, fibrinogen, atau platelet

concentrate.

c. Pemberian heparin. Sampai saat ini pemberian heparin masih controversial karena dapat

menimbulkan/menambah perdarahan.

SPLENEKTOMI

Definisi

Splenektomi adalah adalah sebuah metode operasi pengangkatan limpa, yang mana organ

ini merupakan bagian dari system getah bening. Splenektomi biasanya dilakukan pada trauma

limpa, penyakit keganasan tertentu pada limpa (hodkin`s disease dan non-hodkin`s limfoma,

limfositis kronik, dan CML), hemolitik jaundice, idiopatik trombositopenia purpura, atau untuk

tumor, kista dan splenomegali. Indikasi lainnya dilakukan splenektomi ialah pada keadaan luka

yang tidak disengaja pada operasi gaster atau vagotomy dimana melibatkan flexura splenika di

usus.1,2

Belum diketahui kapan splenektomi pertama kali dilakukan, namun hampir secara pasti

splenektomi sebagai terapui dilakukan pertama kali pada tahun 1594 oleh Adriana Zaccarello

( Meskipun menjadi pertentangan bahwa organ yang diangkat adalah ovarium). Splenektomi

pertama kali sebagai terapi trauma limpa dilakukan pada tahun 1678 oleh Nicholas Matthias.

Pada tahun 1928, William Mayo, telah melakukan 500 tindakan splenektomi dengan tingkat

mortalitas 10 persen.

Akibat kurangya pengetahuan fungsi limpa, paramedis saat itu melaporkan tidak ada efek

samping yang ditimbulkan pada tindakan splenektomi. Kenyataannya pada tahun 1919 Morris

dan Bullock telah melaporkan bahwa tikus yang diangkat limpanya lebih mudah terkena infeksi

dan mempunyai umur yang lebih pendek dibanding dengan tikus sehat, namun hal ini diabaikan

oleh paramedis selama 30 tahun. Pada tahun 1953, laporan dari King dan Schumacker

memperlihatkan peningkatan kejadian infeksi dan kematian akibat sepsis pada anak yang telah

dilakukan splenektomi dengan spherositosis congenital. Akhir abad duapuluh, usaha awal

melakukan tindakan tanpa operasi dan splenorrhaphy pada pasien yang mengalami trauma limpa

memberikan hasil yang buruk. Pada pertengahan abad duapuluh dan berdasarkan banyaknya

penglaman akibat dari infeksi postsplenektomi, terlebih pada anak penanganan tanpa operasi

pada pasien trauma limpa biasanya dilakukan dengan memperhatikan umur pasien, pengalaman

institusi, pengalaman dokter bedah itu sendiri dan tipe traumanya.

II.1. Anatomi Makroskopik

Limpa berasal dari differensiasi jaringan mesenkimal mesogastrium dorsale. Berat limpa

rata-rata berkisar antara 75-100 gr, pada dewasa berukuran 12 x 7 x 4 cm, biasanya sedikiut

mengecil dengan bertambahnya umur sepanjang tidak disertai adanya patologi lainnya.1,4,5

Letak organ ini dikuadran kiri atas dorsal di abdomen, kira-kira ditutupi oleh iga 9 sampai iga 11,

pada permukaan bawah diafragma terlindung oleh kubah iga. Limpa terpancangditempatnya oleh

lipatan peritonoium yng diperkuat oleh beberapa ligamenta suspensoria. Ligamen gastroplenik

berisi semua v. gastrika brevis. Ligament yang lainnya tak berpembuluh kecuali pada hipertensi

portal sangat banyak mengandung vena kolateral.4,5

Darah arteri dipasok melalui a. lienalis. Darah balik disalir melalui v.lienalis yang bergabung

dengan v.mesentrika superior membentuk v.porta. Limpa tambahan mungkin ditemukan pada

30% kasus. Letak limpa tambahan ini paling sering di hilus limpa, selebihnya di sekitar a.lienalis

dan omentum.

II.2. Anatomi Mikroskopik

Limpa dibungkus oleh kapsul serosa dan kolagen yang mana dari sini trabekula

menembus parenkim. Trabekula merupakan jaringan konektif padat, kaya kolagen dan elastis.

Diantara trabekula terdapat jaringan reticular yang menyusun parenkim limpa, yang mana terdiri

dari pulpa merah dan pulpa putih dan dibatasi oleh zona marginal. Pupla putih terdiri atas limfoid

periarteriolar sheath dan folikel limfoid sementara pulpa merah (yang merupakan hampir 75% isi

dari limpa) terdiri atas sinus venous dan korda splenika.3

III. Fisiologi dan Fungsi Limpa

Fagositosis

Fungsi utama dari limpa adalah fagositosis. Sel darah merah yang sudah tua dan rusak setiap hari

diperbaiki, begitu juga untuk partikel benda asing, mikroba, antigen, dan sisa sel. Proses ini

terjadi di sinusoid dan korda splenika oleh aksi makrofag endothelial.3

Respon Imun

Limpa merupakan organ limfoid terbesar dalam tubuh, mengandung 25% limfosit T dan 10-15 %

limfosit B dari jumlah total populasi. Limpa sebagai respon imun nospesifik berfungsi

menghilangkan pathogen dalam darah seperti bakteri dan virus yang dibungkus dengan

komplemen. Limpa juga sebagai respon imun spesifik memproduksi antibody, sel plasma, sel

memori sebagai responnya terhadap antigen yang terjebak di periarteriolar limfoid sheath.3,6

Penyimpanan eritrosit

Fungsi ini kurang pada manusia dibanding dengan spesies lainnya, tetapi limpa menampung

jumlah darah yang besar (kira-kira 8% dari jumlah sel darah) apakah terdapat di sinus venous

atau di jaringan retikuler pada korda. Jika dibutuhkan seperti pada anoxia, jumlah kebutuhan

darah yang besar dapat digantikan dalam sirkulasi.6

Citopoiesis

Pulpa merah mengandung mielosit, eritroblas, dan megakariosit. Pada janin usia 5-8 bulan limpa

berfungsi sebagai tempat pembentukan sel darah merah dan sel darah putih. Fungsi berlanjut dan

tidak hilang sama sekali pada usia dewasa.3,4

IV. Indikasi dilakukannya splenektomi

Mengingat fungsi filtrasi limpa, indikasi splenektomi harus dipertimbangkan

benar. Selain itu, splenektomi merupakan suatu tindakan operasi yang tidak boleh

dianggap ringan. Splenektomi dilakukan jika terdapat kerusakan limpa yang tidak bisa

diatasi dengan splenorafi, splenektomi parsial, atau pembungkusan.4

Indikasi umum6,13

A. Sebagai terapi primer dalam pengobatan kebanyakan penyakit limpa nontraumatik. Secara

umum, hanya jika terapi medis obat-obatan gagal atau sebagai terapi lanjut pengobatan

penyakit. Penting untuk memahami tujuan utama operasi saat mengevaluasi tiap pasien

B. Tujuan dilakukan splenektomi dapat dibagi dalam beberapa bagian sebagai berilkut :

- Untuk mencegah penyakit hematology. Imun tromsitopenia (ITP) dan anemia hemolitik adalah

kebanyakan indikasi dilakukannya splenektomi. Splenektomi juga dilakukan untuk mengetahui

tahapan penyakit (contohnya leukemia limfositik kronik) dan Sindrom Felty, utamanya melalui

control sitopenia.

- Mengurangi pembesaran limpa. Pasien dengan sitopenia refraktor akibat hipersplenisme uyang

memerlukan transfusi atau pada pasien yang menjalani pengobatan kemoterapi yang terbatas

lebih mungkin menguntungkan jika dilakukan splenektomi.

- Mengurangi gejala splenomegali. Pasien dengan pembesaran limpa yang massif dapat

mengalami nyeri abdomen, penurunan berat badan. Pengangkatan limpa dapat menguangi

gejalan secara dramatis akibat adanya efek massa limpa yang terdapat di abdomen.

- Mendiagnosa patologi limfa. Lesi massa solid pada limpa dapat dijadikan indikasi untuk

splenektomi., terlebih jika kita curiga suatu keganasan. Splenektomi mungkin perlu dilakukan

untuk menetapkan diagnosis dari limfoma, tapi tidak selalu digunakan untuk menentukan

tingkatan limfoma.

- Kontrol perdarahan limfa. Walaupun luka pada limfa dapat diterapi secara non-operatif,

splenektomi merupakan terapi definitive untuk pasien dengan perdarahan limfa traumatic.

Perdarahan limfa juga jarang muncul spontan untuk penyakit tertentu contohnya pada infeksi

mononucleosis.

Indikasi dilakukannya splenektomi dapat dilihat pada tabel 1 berikut. Disebutkan bahwa pada

keadaan ini, splenektomi selalu dijadikan sebagai tindakan yang mutlak dilakukan untuk

menyelamatkan jiwa dan bisa memberikan harapan lebih baik.

Indikasi Absolut7 :

Trauma Limpa Masif

Sfrerositosis herediter

Keganasan limpa primer

Perdarahan varises yang disebabkan trombosis vena limpa.

Indikasi Relative7 :

Hemolitik anemia autoimmu

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP)

Leukima (CML)

Limfoma

Mielofibrosis

Hipersplenisme Primer

Abses limpa

Limfoma Hodkin`s

Tallasemia

Trombotik tromositopeni purpura

V. Pendekatan Operasi Splenektomi

Persiapan operasi pada pasien yang direncanakan operasi maka harus diperiksa

terlebih dahulu faktor pemebekuan darahnya, jumlah sel darah merah, mengatasi infeksi jika

ada, dan mengontrol reaksi immunnya. Sebaiknya diberrkan vaksin untuk melawan organisme

pneumococal, Haeomophilus influenza, meningococcal. Ketiga organisme ini merupakan

famili bakteri yang paling sering menyebabkan infeksi yang serius di dalam darah pada orang

yang tidak memiliki limpa. Biasanya vaksin diberikan 10-14 hari sebelum operasi guna

memperoleh respon immune yang paling baik.8,10

Open Splenektomi2

Prosedur operasi

1. Abdomen dibuka dengan insisi diatas garis tengah abdomen atau di subcosta kiri.

2. Retraktor ditempatkan pada daerah laparotomi kemudian dengan lembut digunakan untuk

mengekplorasi lapangan operasi.

3. Batas costa ditarik ke atas.

4. Ligamen splenorenal, splenocolic, dan gastroplenic di klem kemudian di pisahkan dengan

memakai forsep panjang, hemostat panjang, dan Metzenbaum panjang atau Nelson scissors.

5. Perlengketan posterior pada limpa dibebaskan

6. Limfa kemudian dibebaskan dari dinding organ sekelilingnya.

7. Pembuluh darah gaster yang pendek kemudian mudah diidentifikasi, di klem, dipotong

dan di ligasi.

8. Jika perlu, ruang yang tadinya berisi limpa dibasahi dengan laparotomi pad.

9. Arteri dan vena dipotong dengan baik menggunakan pemotong dan forcep.

10. Arteri lebih dulu di klem dan diligasi kemudian vena.

11. Vena diklem, dipisahkan kemudian diligasi.

12. Spesimen telah diangkat dan seluruh perdarahan dikontrol. Kemudian menutup

kembali lapisan abdomen yang telah di buka.

13. Drainase biasanya dibutuhkan jika banyak perlengkatan diafragma pada saat operasi atau

terjadi penggumpalan darah yang lebih dari normalnya Laparoskopi splenektomi2

Laparoskopi splenektomi di indikasikan hampir sama dengan open splenektomi.

Penggunaannya semakin meningkat sebagai terapi utama untuk operasi dengan pasien yang

mengalami ITP dan anemia hemolitik. Akhir-akhir ini laparoskopi juga semakin meningkat

penggunaannya pada keadaan splenomegali tertentu. Prosedur operasi.

1. Anastesi lokal dilakukan didaerah kulit di batas costa anterior. Pertama-tama trocar

ditempatkan dibawah penglihatan langsung, dan dibuat simetris 12-15 mm

pneumoperitonium.

2. Laparoskopi yang telah diletakkan kamera didalamnya dimasukkan kedalam lubang yang

telah dibuat.

3. Perut di retraksi untuk mendapatkan limpa. Kemudian mencari limpa assesori dan jika ada

segera dikeluarkan sebab akan menyulitkan untuk mengangkatnya jika limpa primer telah

dikeluarkan.

4. Diseksi mulai dilakukan dengan memobilisasi flexura splenika dari colon.

5. Ligamen splenocolic di pisahkan menggunakan pemotong yang tajam, memobilisasi lubang

inferior dari limpa. Limpa kini diretraksi kearah sefal, menjaga supaya tidak terjadi ruptur

pada saat melakukan retraksi.

6. peritoneal lateral pada limpa di diseksi menggunakan pemotong yang tajam atau

menggunakan ultrasonic endoshears.

7. Kemudian masuk kedalam kantong lesser disepanjang garis tengah limpa.

8. dengan mengangkat limpa, pembuluh darah pendek gaster dan pembuluh sekitarnya mudah

terlihat. Ujung dari pancreas mudah terlihat juga mudah dihindari.

9. Pembuluh darah pendek gaster dipisahkan menggunakan pemotong ultrasonic, endoclips,

dan endovascular stapling.

10. Setelah pembuluh darah pendek gaster dipisahkan, dengan hati-hati pedikel limpa di

diseksi dari arah medial dan lateral.

11. Setelah arteri dan vena di diseksi, pembuluh darah difiksasi dengan menggunakan

endovascular stapler. Banyaknya cabang pembuluh darah mungkin tidak tertutupi semuanya

tergantung masing-masing individu untuk mengambil tindakan untuk menanganinya.

12. limpa kemudian terbebas dari aliran pembuluh darah dan siap utnuk dikeluarkan.

13. untuk mengeluarkan limpa, endobag diletakkan disebelah trocar biasanya di sebelah

lateral.

14. Endobag kemudian dibuka, kemudian limpa dimasukkan kedalamnya. Kemudian kantung

ditutup dan dikeluarkan melalui lubang superior yang telah dibuat, kini limpa telah

dipisahkan.

15. Kantung kemudian dikeluarkan melalui supraumbilikal atau di lokasi trocar epigastrik.

Limpa kemudian morcellated dan hilang dalam fragmen.

16. Laparoskop dikeluarkan.

17. Jika perlu drain dipasang dalam rongga intraabdominal, abdomen dikosongkan dan trocar

dikeluarkan.

18. Trocar kemudian ditutup.

Kontraindkasi absolut untuk dilakukanya laparoskopi splenektomi adalah6 :

- Splenomegali massive (panjang > 30 cm)

- Hipertensi Portal

- Trauma Limpa pada pasien yang tidak stabil.

Kasus-kasus yang menyulitkan untuk melakukan laparoskopi splenektomi adalah6 :

- Splenomegali moderate ( > 20-25 cm)

- Sitopenia berat yang tidak bisa dikoreksi

- Trombosis vena limpa

- Trauma limpa pada pasien yang stabil

- Adenopati Bulky hilar

- Morbid obesitas

VI. Komplikasi splenektomi

I. Komplikasi sewaktu operasi6,9

A. Trauma pada usus.

1. Usus. Karena flexura splenika letaknya tertutup dan dekat dengan usus pada lubang bagian

bawah dari limpa, ini memungkinkan usus terluka saat melakukan operasi.

2. Perut. Perlukaan pada gaster dapat terjadi sebagai trauma langsung atau sebagai akibat dari

devascularisasi ketika pembuuh darah pendek gaster dilepas.

B. Perlukaan vasklular adalah komplikasi yang paling sering pada saat melakukan operasi. Dapat

terjadi sewaktu melakukan hilar diseksi atau penjepitan capsular pada saat dilakukan retraksi

limpa.

C. Bukti penelitian dari trauma pancreas terjadi pada 1%-3% dari splenektomi dengan melihat

tigkat enzim amylase. Gejala yang paling sering muncul adalah hiperamilase ringan, tetapi tidak

berkembang menjadi pankreatitis fistula pankeas, dan pengumpulan cairan dipankreas.

D. Trauma pada diafragma. Telah digambarkan selama melakukan pada lubang superior tidak

menimbulkan kesan langsung jika diperbaiki. Pada laparoskopi splenektomi, mungkin lebih sulit

untuk melihat luka yang ada di pneomoperitoneum. Ruang pleura meruapakan hal utama dan

harus berada dalam tekanan ventilasi positf untuk mengurangi terjadinya pneumotoraks.

II. Komplikasi yang terjadi segera setelah operasi6,9

A. Koplikasi pulmonal hampir terjadi pada 10% pasien setelah dilakukan open splenektomi,

termasuk didalamnya atelektasis, pneumonia dan efusi pleura.

B. Abses subprenika terjadi pada 2-3% pasien setelah dilakukan open splenektomi. Tetapi ini

sangat jarang terjadi pada laparoskopi splenektomi (0,7%). Terapi biasanya dengan memasang

drain di bawak kulit dan pemkaian antibiotic intravena.

C. Akibat luka seperti hematoma, seroma dan infeksi pada luka yang sering terjadi setelah

dilakukan open splenektomi adanya gangguan darah pada 4-5% pasien. Komplikasi akibat luka

pada laparoskpoi splenektomi biasanya lebih sedikit (1,5% pasien).

D. Komplikasi tromsbositosis dan dan trombotik. Dapat terjadi setelah dilakukan laparoskopt

splenektomi.

E. Ileus dapat terjadi setelah dilakukan open splenektomi, juga pada berbagai jenis operas intra-

abdominal lainnya.

III. Komplikasi yang lambat terjadi setelah opeasi6,9,10

A. Infeksi pasca splenektomi (Overwhelming Post Splenektomy Infection) adalah komplikasi

yang lambat terjadi pada pasien splenektomi dan bisa terjadi kapan saja selama hidupnya. Pasien

akan merasakan flu ringan yang tidak spesifik, dan sangat cepat berubah menjadi sepsis yang

mengancam, koagulopati konsumtif, bekateremia, dan pada akhirnya dapat meninggal pada 12-

48 jam pada individu yang tak mempunyai limpa lagi atau limpanya sudah kecil. Kasus ini sering

ditemukan pada waktu 2 tahun setelah splenektomi.

B. Splenosis, terlihat adanya jaringan limpa dalam abdomen yang biasanya terjadi pada setelah

trauma limpa.

C. Pancreatitis dan atelectasis.

Beberapa yang menjadi faktor resiko terjadinya komplikasi akibat spelenektomi11 :

- Obesitas

- Merokok

- Gizi yang buruk

- Penyakit kronik

- Diabetes

- Lanjut Usia

- Penyakit jantung dan paru yang telah ada sebelumnya.

VI. Usaha pencegahan akibat infeksi yang bisa terjadi akibat splenektomi.

Infeksi pasca splenektomi biasanya sering disebabkan oleh bakteri takberkapsul yaitu

Streptococcus pneumoniae, Haemophillus influenzae, dan Neisseria meningitides. Patogen

lainnya seperti Escherichia coli dan Pseudomonas aeruginosa, Canocytophagia canimorsus,

group B streptococci, enterococcus spp, dan protozoa seperti plasmodium.12

Infeksi Post-splenektomi pertama kali dituliskan oleh King dan Schumaker 1952. Insiden ini

diperkirakan antara 0,18-0,42% pertahun, dengan resiko seumur hidup 5%. Dari 78 studi yang

telah dilakukam oleh Bisharat dkk, tahun 1966-1996. Terdapat 28 data yang berhubuingan

dengan insiden, angka kehidupan dan kematian dan dampak dari infeksi pada usia yang berbeda-

beda.

Dari 19680 pasien yang telah dilakukan splenektomi, 3,2% berkembangmenajdi infeksi

yang infasif, dan 1,4% meninggal. Waktu antara terjadinya splenektomi dan infeksi rata-rata

antara 22,6 bulan. Insiden infeksi tertinggi terjadi pada pasien dengan tallasemia mayor (8,2%)

dan sikel sel anemia (7,3%) dibanding dengan pasien yang mengalami idiopatik trombositopenia

(2,1%), dan pada anak dengan tallasemia mayor (11,6%), sikel sel anemia (8,9%) dibandingkan

pada pasien dewasa dengan penyakit yang sama (7,4% dan 6,4%).12Infeksi dari post

splenektomi dapat dicegah dengan memberikan pendekatan pada pasien dan imunisasi rutin,

pemberian antibiotic profilaksis, edukasi dan penanganan infeksi yang segera.12

THERAPEUTIK APHERESIS

Terapeutik Apheresis adalah berhati-hati memerlukan perawatan rumit administrasi untuk

menjamin keamanan dan keampuhan. Hal ini dilakukan di bawah pengawasan seorang dokter

akrab dengan pengoperasian peralatan dan prosedur perencanaan dan perhitungan yang

diperlukan untuk menjamin keselamatan pasien mengenai hemodynamics vis a vis

extracorporeal volume, efek elektrolit, jumlah sel darah dan parameter koagulasi. Perawat yang

ahli di pembuluh darah perifer cannulation dan penggunaan akses vena sentral, administrasi

darah dan penggunaan peralatan Apheresis melakukan prosedur. Pasien harus ACE inhibitor dari

obat selama 24 jam untuk pertukaran plasma untuk mencegah komplikasi serius selama

prosedur. Jika pasien tidak dapat lepas obat untuk jangka waktu ini non-ace inhibitor harus

digunakan untuk mengendalikan hipertensi.

PROSEDUR THERAPEUTIK APHERESIS:

Adalah prosedur dimana komponen dari darah dikeluarkan dari tubuh dengan maksud

mengurangi jumlah sel yang diinginkan atau juga menghilangkan sel mediator dari penyakit.

Rasionalnya adalah prosedur ini jauh lebih efektif mengeluarkan pathogen yang berada di dalam

darah yang mana berkonstribusi terhadap penyakit dari pada tubuh sendiri mampu

mengeluarkannya.

Prosedur Therapeutik Apheresis terdiri dari:

1. Therapeutik Plasma Exchange (TPE)

2. Red Blood Cell Exchange (RBCE)

3. Cellular Depletion

4. Immunoadsorption

5. Photopheresis

6. LDL Aphe

a. Tpe

Mengeluarkan plasma dalam jumlah besar dari tubuh dan menggantikannya dengan cairan yang

sesuai.

Indikasi: TTP, GBS, MG, Sindrom Good pastureSelain itu prosedur ini juga mengeluarkan

mediator penyakit yang berada di dalam plasma, seperti:

Antibodi, antigen, abnormal plasma protein, cholesterol, produk-produk sampah metabolik, obat-

obatan atau racun.

b. Rbce

Adalah tindakan mengeluarkan atau membuang sel darah merah dan menggantikannya dengan

sel darah merah dari donor yang normal.

Indikasi: Sickle cell disease, Thalassemia, Malaria, Babesiosis.

c. Cellular Depletion

Adalah tindakan mengeluarkan abnormal sel yang meningkat didalam darah secara pathologis.

Berguna untuk menurunkan resiko sehubungan dengan vaskular statis.

Indikasi: Leukositosis (Sel darah putih >100 000/mcL)

Thrombositosis (sel trombosit/platelets >500 000

Erythrositosis (hematocrit >60%)

d. Immunoabsorpsi

Adalah tindakan mengeluarkan sel mediator dari penyakit yang berada didalam plasma dan

mengembalikan kembali plasma yang sudah ditherapi ke pasien.

Indikasi: ITP, Rhematoid arthritis, refraktori platelets dan sindrom hemolitik uremik.

e. LDL Apheresis

Adalah tindakan mengeluarkan kolesterol LDL dari plasma melalui dua kali proses apheresis.

Indikasi: Hiperkolesterol (kolesterol LDL > 300 gr/dL atau > 200 gr/dL dan simtomatik).

f. Photopheresis

Adalah tindakan memodulasi aktifitas dari lymphosit dengan menggunakan teknologi apheresis,

obat-obatan dan sinar ultraviolet.

Indikasi: Cutanous T Cell Lymphoma (CTCL), Graft Versus Host Disease (GVHD), penolakan

pada transplantasi ginjal akut atau kronik serta Phemphigus vulgaris.

ELEMEN DALAM PROSEDUR APHERESIS

1. Pemisahan komponen darah

Centrifugal Force memisahkan sel berdasarkan gravity dari sel tersebut.

a. Plasma (paling atas).

b. Buffy coat (ditengah - thrombosit, lymphosit, monosit dan granulosit).

c. Sel darah merah.

2. Akses vaskularisasi

a. Antecubital

b. femoral catheter

c. Subclavian Catheter

d. Jugular Access

e. Port

f. Arteriovenous Fistula atau Graft

3. Antikoagulasi, ada 2 macam antikoagulasi yang dapat dipakai:

a. ACDA (Acid Citrate Dextrose - Formula A)

- Menyatu dengan kalsium didalam darah sehingga proses pembekuan darah tidak terjadi,

dari IX ke IXa, dari X ke Xa dan dari prothrombin ke Thrombin.

- Akibatnya dapat menurunkan pH darah, mencegah terjadinya pembekuan darah pada

thrombosit.

- Sangat cepat dimetaboliskan oleh tubuh.

- Dapat menyebabkan hipokalsium.

b. Heparin

- Mencegah terjadinya formasi thrombus sehingga thrombin tidak dapat diproduksi yang berguna

dalam pembentukan fibrin dari fibrinogen. Tidak ada fibrin, pembekuan darah tidak terjadi.

- Sangat lambat dimetabolisme oleh tubuh.

- Bekerja secara sistematik.

- Dapat menyebabkan thrombocytopenia.

4. Cairan pengganti, setiap prosedur mempunyai cairan pengganti yang berbeda.

a. TPE, ada beberapa cairan yang bisa dipakai, tetapi yang lebih sering dipakai adalah 4%

Albumin.

- Kristaloid (tidak mengandung protein).

Contoh: 0.9% Sodium Chloride.

- Koloid (mengandung protein).

Contoh: 4% Albumin, Fresh Frozen Plasma (FFP) atau Cryopersepitate.

b. RBC

Cairan penggantinya adalah sel darah merah.

c. Cellular Depletion

0.9% Sodium Chloride atau 4% Albumin.

d. Collum Prosedur (secondary plasma processing)

Tidak membutuhkan cairan pengganti.

5. Manajemen cairan yang seimbang

a. Isovolemia cairan yang diambil sama dengan cairan pengganti

b. Hipovolemia cairan yang diambil lebih besar daripada cairan pengganti

c. Hipervolemia cairan yang diambil lebih rendah daripada cairan pengganti

6. Frekuensi tindakan

a. Pada penyakit akut

- Progres penyakit cepat

- Membutuhkan tindakan yang sering (setiap 1 hingga 2 hari atau setiap 12 jam)

b. Pada penyakit kronik

- Progres penyakit lambat

- Tidak membutuhkan tindakan yang sering (setiap minggu atau bulan)

7. Potensi efek samping - preventif, gejala dan tindakan

a. Potensi terjadinya efek samping diantaranya adalah:

- Hipokalsemia

- Ketidak seimbangan elektrolit tubuh

- Hipotensi

- Syncope vasovagal

- Reaksi alergi

- TRALI (transfussion related acute lung injury), komplikasi yang dapat mengakibatkan

kematian sesudah mendapatkan transfusi darah.

b. Pencegahan terjadinya efek samping

- Sebelum memulai prosedur sebaiknya:

- Mengkaji pasien secara komprehensif, diantaranya diagnosa, riwayat kesehatan, obat- obatan

dan hasil laboratorium.

- Mengkorekasi ketidak seimbangan elektrolit tubuh bila terjadi.

c. Gejala dan Tindakan.

- Hipokalsemia

- Tanda dan gejala

- Perasaan baal dan kesemutan

- Kedinginan

- Fibrasi pada dinding dada

- Tetani

- Aritmia pada jantung hingga serangan jantung

Pencegahan

- Cek kalsium dan elektrolit dalam darah

- Berikan kalsium dan elektrolit dengan tepat sesuai dengan kebutuhan.

- Pergunakan penghangat transfusi darah.

Tindakan

- Hentikan/tunda prosedur hingga pasien merasa lebih baik

- Turunkan kecepatan "inlet pump"

- Berikan kalsium secara intravenous

Ketidak seimbangan eletrolit lain yang mempunyai tanda dan gejala yang hampir sama

dengan hipokalsemia, tetapi pemberian kalsium tidak menghilangkan gejala, diantaranya

Hipomagnesium, hipokalemia, alkalosis metabolik.

Hipotensive

Gejalanya:

- Sakit kepala

- Meningkatnya kecepatan nadi

- Pernafasan pendek

- Berkeringat.

Pencegahan

- Naikkan persentasi albumin.

- Berikan cairan tambahan

- Pilih hasil cairan akhir, positive (hipervolemia), bila prosedurnya TPE

Tindakan

- Tunda prosedur

- Posisi kaki lebih tinggi dari kepala

- Berikan cairan tambahan

-

Vasovagal syncope

Gejala:

- Aprehensi

- Pusing

- Mual

- Kecepatan nadi menurun.

- Hipotensi

- Berkeringat

Pencegahan

- Komunikasi dengan pasien

- Jelaskan ke pasien tentang prosedur sehingga pasien dapat mengerti apa yang terjadi

- Alihkan perhatian pasien.

Tindakan:

- Tunda prosedur

- Posisi kaki lebih tinggu dari kepala

- Berikan cairan tambahan

- Tindakan hampir sama dengan hipotensi.

- Reaksi Alergi

Gejalanya:

- Gatal

- Kemerahan pada kulit

- Bengkak-bengkak

- Sulit bernafas

Pencegahan

- Cek apakah pasien mempunyai alergi

- Berikan obat anti alergi seperti antihistamin

Tindakan

- Hentikan prosedur

- Kontak dokter

- Berikan obat-obatan sesuai dengan yang diorder.

TRALI

Gejalanya:

- Oedema pada paru-paru yang bukan diakibatkan oleh jantung

- Dyspnea

- Sianosis

- Hipotensi.

- Demam

- Menggigil

Sumber

http://paulmalau.blogspot.com/2007/03/therapeutik-apheresis-overview.html di akses pada tanggal

29 marer 2010 pukul 20.30 Wib.

FLEBOTOMI

Flebotomi adalah suatu tindakan menurunkan volume darah dengan cara

mengeluarkannya melalui pembuluh vena secara bertahap dan cepat, dengan tujuan

Menghilangkan gejala-gejala distress dan fletora.

Indikasi Klinis

Polisitemia vera,eritrositosis,hemokromatosis,porfiria cutanea tarda

Kontra Indikasi

Gagal jantung

Persiapan

1. Bahan dan alat

2. Tensimeter dan stetoskop untuk memantau status hemodinamik sebelum,selama dan

sesudah tindakan dan juga untuk membendung vena pada vena seksi

3. Tempat tidur untuk berbaring pasien

4. Set donor

5. Botol (plaboof)atau kantong penampung darah dengan skala volume

6. Set infuse/kateter intravena dan cairan plasma atau dekstran (sebagai persiapan)

terutama pada pasien di atas usia 65 tahun atau adanya penyakit/penyulit kardiovaskuler atau

gejala-gejala hiperviskositas

7. Perangkat standar antiseptic antara lain gauge steril,povidone iodine,alcohol dan plester

Prosedur Tindakan

1. Pasien diminta untuk buang air besar/kecil sebelum tindakan

2. Pasien dalam posisi berbaring dilakukan evaluasi status hemodinamik,sedang untuk

pasien di atas 65 tahun sebaiknya pemerikasaan tekanan darah dilakukan dalam posisi

duduk/berdiri karena mencerminkan tekanan darah yang sebenarnya

3. Bila status hemodinamik stabil,pasien berbaring di tempat tidur

4. Dilakukan tindakan a dan antisepsis pada lengan daerah venaseksi yang dilanjutkan

dengan pembendungan vena dengan tensimeter tekanan 60 mmHg (atau diantara sistolik dan

diastolic)

5. Pada orang tua di atas 65 tahun atau pasien dengan kecenderungan penyakit

kardiovaskular,di sisi lengan yang satunya dipasang infuse set dengan cairan pengganti plasma

(plasma expander)atau dekstran yang dimulai secara bersamaan dengan tindakan flebotomi

dengan jumlah yang sama seperti darah yang dikeluarkan

6. Kebanyakan pasien dapat menerima pengeluaran darah sebanyak 3 unit(kira-kira

450-600cc)per minggu,bahkan ada yang melakukan sebanyak 500cc dengan interval 1-3 hari.

Untuk usia lanjut dan pasien dengan penyakit kardiovaskuler dianjurkan sekitar 200-300cc

7. Setelah tercapai target pengobatan yaitu hematokrit antara 40-45%,maka kekerapan

flebotomi biasanya dapat diturunkan antara 1 atau 2 kali tiap 3-4 bulan tergantung evaluasi rutin

yaitu nilai hematokrit atau serum feritin dalam batas normal rendah 10-40ug/ml untuk

pasien-pasien dengan hemokromatosis

Komplikasi

Perdarahan/hematom,gangguan hemodinamik

DONOR DARAH

Pendahuluan

Darah adalah cairan yang terdapat pada semua makhluk hidup(kecuali tumbuhan) tingkat

tinggi yang berfungsi mengirimkan zat-zat dan oksigen yang dibutuhkan oleh jaringan

tubuh,mengangkut bahan-bahan kimia hasil metabolisme dan juga sebagai pertahanan tubuh

terhadap virus atau bakteri.Istilah medis yang berkaitan dengan darah diawali dengan kata hemo-

atau hemato- yang berasal dari bahasa Yunani haima yang berarti darah.

Fungsi utamanya adalah mengangkut oksigen yang diperlukan oleh sel-sel di seluruh

tubuh.Darah juga menyuplai jaringan tubuh dengan nutrisi, mengangkut zat-zat sisa metabolisme

dan mengandung berbagai bahan penyusun sistem imun yang bertujuan mempertahankan tubuh

dari berbagai penyakit.Hormon-hormon dari sistem endokrin juga diedarkan melalui darah.

Komposisi

Darah terdiri daripada beberapa jenis korpuskula yang membentuk 45% bagian dari

darah. Bagian 55% yang lain berupa cairan kekuningan yang membentuk medium cairan darah

yang disebut plasma darah.

Darah terdiri dari:

Sel darah merah atau eritrosit (sekitar 99%).

Eritrosit tidak mempunyai nukleus sel ataupun organela, dan tidak dianggap

sebagai sel dari segi biologi. Eritrosit mengandung hemoglobin dan mengedarkan

oksigen. Sel darah merah juga berperan dalam penentuan golongan darah. Orang yang

kekurangan eritrosit menderita penyakit anemia.

Keping-keping darah atau trombosit (0,6 - 1,0%)

Trombosit bertanggung jawab dalam proses pembekuan darah.

Sel darah putih atau leukosit (0,2%)

Leukosit bertanggung jawab terhadap sistem imun tubuh dan bertugas untuk

memusnahkan benda-benda yang dianggap asing dan berbahaya oleh tubuh, misal virus

atau bakteri. Leukosit bersifat amuboid atau tidak memiliki bentuk yang tetap. Orang

yang kelebihan leukosit menderita penyakit leukimia, sedangkan orang yang kekurangan

leukosit menderita penyakit leukopenia.

Plasma darah pada dasarnya adalah larutan air yang mengandung :

albumin

bahan pembeku darah

immunoglobin (antibodi)

hormon

berbagai jenis protein

berbagai jenis garam

Pembahasan

Donor darah adalah proses dimana penyumbang darah secara suka rela diambil darahnya

untuk disimpan di bank darah, dan sewaktu-waktu dapat dipakai pada transfusi darah.

Donor darah biasa dilakukan rutin di pusat donor darah lokal. Dan setiap beberapa waktu,

akan dilakukan acara donor darah di tempat-tempat keramaian, misalnya di pusat berbelanja,

kantor perusahaan besar, tempat ibadah, serta sekolah dan universitas.Pada acara ini, para calon

pendonor dapat menyempatkan datang dan menyumbang tanpa harus pergi jauh atau dengan

perjanjian.Selain itu sebuah mobil darah juga dapat digunakan untuk dijadikan tempat

menyumbang.Biasanya bank darah memiliki banyak mobil darah.

• Manfaat mendonorkan darah

Bagi pendonor sendiri banyak manfaat yang dapat dipetik dari mendonorkan darah. Beberapa

diantaranya adalah :

1. Mengetahui golongan darah. Hal ini terutama bagi yang baru pertama kali mendonorkan

darahnya.

2. Mengetahui beberapa penyakit tertentu yang sedang di derita. Setidaknya setiap darah

yang didonorkan akan melalui 13 pemeriksaan (11 diantaranya untuk penyakit infeksi).

Pemeriksaan tersebut antara lain HIV/AIDS, hepatitis C, sifilis, malaria, dsb.

3. Mendapat pemeriksaan fisik sederhana, seperti pengukuran tekanan darah, denyut nadi,

dan pernapasan.

4. Mencegah timbulnya penyakit jantung.

• Syarat Donor   Darah

~ Syarat-syarat teknis menjadi donor darah:

Umur 17-60 tahun( usia 17 tahun diperbolehkan menjadi donor bila mendapat izin tertulis

dari orang tua)

Berat badan minimal 45 kg

Temperatur tubuh: 36,6 – 37,5 derajat Celcius

Tekanan darah baik yaitu sistole = 110 – 160 mmHg, diastole = 70 – 100 mmHg

Denyut nadi teratur yaitu sekitar 50 – 100 kali/ menit

Hemoglobin Perempuan minimal 12 gram, sedangkan untuk pria minimal 12,5 gram

Jumlah penyumbangan per tahun paling banyak lima kali dengan jarak penyumbangan

sekurang-kurangnya tiga bulan. Keadaan ini harus sesuai dengan keadaan umum donor.

~ Seseorang tidak boleh menjadi donor darah pada keadaan:

Pernah menderita hepatitis B

Dalam jangka waktu enam bulan sesudah kontak erat dengan penderita hepatitis

Dalam jangka waktu enam bulan sesudah transfusi

Dalam jangka waktu enam bulan sesudah tato/tindik telinga

Dalam jangka waktu 72 jam sesudah operasi gigi

Dalam jangka waktu enam bulan sesudah operasi kecil

Dalam jangka waktu 12 bulan sesudah operasi besar

Dalam jangka waktu 24 jam sesudah vaksinasi polio, influenza, kolera, tetanus dipteria,

atau profilaksis

Dalam jangka waktu dua minggu sesudah vaksinasi virus hidup parotitis epidemica,

measles, dan tetanus toxin

Dalam jangka waktu satu tahun sesudah injeksi terakhir imunisasi rabies therapeutic

Dalam jangka waktu satu minggu sesudah gejala alergi menghilang

Dalam jangka waktu satu tahun sesudah transplantasi kulit

Sedang hamil dan dalam jangka waktu enam bulan sesudah persalinan

Sedang menyusui

Ketergantungan obat

Alkoholisme akut dan kronis

Mengidap Sifilis

Menderita tuberkulosis secara klinis

Menderita epilepsi dan sering kejang

Menderita penyakit kulit pada vena (pembuluh darah balik) yang akan ditusuk

Mempunyai kecenderungan perdarahan atau penyakit darah, misalnya kekurangan G6PD,

thalasemia, dan polibetemiavera

Seseorang yang termasuk kelompok masyarakat yang berisiko tinggi mendapatkan

HIV/AIDS (homoseks, morfinis, berganti-ganti pasangan seks, dan pemakai jarum suntik

tidak steril)

Pengidap HIV/ AIDS menurut hasil pemeriksaan saat donor darah.

Golongan darah berguna pada saat kita mau melakukan transfusi darah. Yaitu proses tranfer

darah ke mereka yang membutuhkan,misal karena kekurangan darah oleh sebab kecelakaan,

penyakit,atau sebab lain. Darah yang di berikan kepada orang yang menerima harus ”cocok”.

Jika tidak akan terjadi masalah yang fatal, bahkan kematian.

Orang yang memberikan darah disebut DONOR, dan yang menerima darah disebut

RECIPIEN. Donor bergolongan darah O dapat memberikan darahnya kepada semua golongan

darah, dan golongan darah AB dapat menerima darah dari semua golongan darah.

• Golongan darah

Golongan darah adalah ciri khusus darah dari suatu individu karena adanya perbedaan

jenis karbohidrat dan protein pada permukaan membran sel darah merah. Dua jenis

penggolongan darah yang paling penting adalah penggolongan ABO dan Rhesus (faktor Rh). Di

dunia ini sebenarnya dikenal sekitar 46 jenis antigen selain antigen ABO dan Rh, hanya saja

lebih jarang dijumpai. Transfusi darah dari golongan yang tidak kompatibel dapat menyebabkan

reaksi transfusi imunologis yang berakibat anemia hemolisis, gagal ginjal, syok, dan kematian.

Golongan darah manusia ditentukan berdasarkan jenis antigen dan antibodi yang terkandung

dalam darahnya, sebagai berikut:

Individu dengan golongan darah A memiliki sel darah merah dengan antigen A di

permukaan membran selnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen B dalam serum

darahnya. Sehingga, orang dengan golongan darah A-negatif hanya dapat menerima

darah dari orang dengan golongan darah A-negatif atau O-negatif.

Individu dengan golongan darah B memiliki antigen B pada permukaan sel darah

merahnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen A dalam serum darahnya.

Sehingga, orang dengan golongan darah B-negatif hanya dapat menerima darah dari

orang dengan dolongan darah B-negatif atau O-negatif

Individu dengan golongan darah AB memiliki sel darah merah dengan antigen A dan B

serta tidak menghasilkan antibodi terhadap antigen A maupun B. Sehingga, orang dengan

golongan darah AB-positif dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah

ABO apapun dan disebut resipien universal. Namun, orang dengan golongan darah AB-

positif tidak dapat mendonorkan darah kecuali pada sesama AB-positif.

Individu dengan golongan darah O memiliki sel darah tanpa antigen, tapi memproduksi

antibodi terhadap antigen A dan B. Sehingga, orang dengan golongan darah O-negatif

dapat mendonorkan darahnya kepada orang dengan golongan darah ABO apapun dan

disebut donor universal. Namun, orang dengan golongan darah O-negatif hanya dapat

menerima darah dari sesama O-negatif.

Secara umum, golongan darah O adalah yang paling umum dijumpai di dunia, meskipun di

beberapa negara seperti Swedia dan Norwegia, golongan darah A lebih dominan. Antigen A

lebih umum dijumpai dibanding antigen B. Karena golongan darah AB memerlukan keberadaan

dua antigen, A dan B, golongan darah ini adalah jenis yang paling jarang dijumpai di dunia.

• Yang menjadi penerima darah

Ada berbagai macam kondisi dan penyakit yang membutuhkan transfusi darah. Beberapa

diantaranya adalah :

1. Luka yang menimbulkan perdarahan hebat,misalnya kecelakaan mobil,luka sayat, luka

tusuk, luka tembak, dll.

2. Pembedahan yang menyebabkan keluarnya darah dalam jumlah besar,misalnya

pembedahan jantung, pembedahan perut, dll.

3. Penyakit tertentu seperti penyakit hati (liver),penyakit ginjal, kanker,anemia defisiensi

besi, anemia sel sabit,anemia fanconi,anemia hemolitik,anemia aplastik,

talasemia,hemofilia, trombositopenia,dll.

Setelah melakukan donor pasien diberi asupan manis seperti susu dan roti, untuk mempercepat

proses pembentukan darah.Donor darah juga mempercepat proses penggantian sel-sel

darah.Hasilnya,tubuh akan menjadi lebih sehat.Sel-sel darah dalam tubuh hanya mampu bertahan

selama 100 hari.Jika darah tidak didonorkan,sel itu akan terbuang sia-sia.Selain itu,donor darah

juga dapat menghindarkan kita dari penyakit jantung dan kanker,karena gaya hidup modern

mengakibatkan kita lebih sering mengkonsumsi daging merah dan kurang asupan

serat.Akibatnya,jumlah zat besi di tubuh kita terlalu banyak.Hasilnya,terbentuk radikal bebas

yang dapat mengganggu kerja sel normal.Jika fungsi sel normal terganggu,kita akan beresiko

terkena serangan jantung dan kanker.Dengan rutin mendonorkan darah,radikal bebas yang

terkandung dalam darah akan berkurang.Resiko terkena kanker dan serangan jantung pun akan

berkurang

TRANSFUSI DARAH

DEFINISI

Proses pemindahan darah atau komponen darah dari seseorang (donor) keorang lain

(resipien). Kecocokan antara antigen sel darah merah donor dan antibody plasma resipien harus

dipastikan (dijamin), kalau tidak reaksi haemolitik yang potensial fatal bisa terjadi.

Bahan-bahan yang dapat ditransfusikan adalah :

1. Darah (whole blood), 1 unit darah (250-450 ml) anti koagulan sebanyak 15 ml/100 ml

darah.

Darah segar (fresh blood)

Darah yang disimpan (stored blood) dapat disimpan sampai 35 hari.

2. Komponen darah

A. Komponen darah seluler :

Preparat sel darah merah :

i. Sel darah merah yang dimampatkan (packed red cell = PRC)

ii. Washed red cell = leucocyte-pletelet and plasma poor RBC

Konsentrat trombosit (platelet concentrate)

Konsentrat granulosit (granulocyte concentrate).

B. Komponen plasma :

Five percent albumin solution = plasma protein fraction

Fresh frozen plasma (plasma segar dibekukan)

Cryoprecipitate (kriopresipitat) : mengandung F.VIII (80-100 unit)

Lyophilized (freeze-dried) dipakai untuk terapi hemofili A

Lyophilized (freeze-dried) factor IX-prothrombin complex concentrate

Fibrinogen (freeze-dried) dipakai untuk mengatasi DIC

Immunoglobulin (gamma globuline) :

i. Immune gamma globuline

ii. Hyperimmune gamma globuline

iii. Rh immunoglobuline

GOLONGAN DARAH

Terdapat lebih dari 400 antigen golongan darah, tetapi yang secara klinis mempunyai arti

penting adalah system ABO dan system Rh

Sistem Golongan Darah Yang Penting Secara Klinis

SISTEM FREKUENSI

ANTIBODI

”PENYEBAB”

REAKSI TRANSFUSI

HEMOLITIK

PENYEBAB

”HEMOLYTIC

DISEASE OF NEW

BORN”

ABO Sangat sering Ya (sering) Ya (biasanya ringan)

Rh Sering Ya (sering) Ya

Kell Kadang-kadang Ya (kadang-kadang) Ya

Duffy Kadang-kadang Ya (kadang-kadang) Ya (kadang-kadang)

Kidd Kadang-kadang Ya (kadang-kadang) Ya (kadang-kadang)

Lutheran Jarang Ya (jarang) Tidak

Lewis Kadang-kadang Ya (jarang) Tidak

P Kadang-kadang Ya (jarang) Ya (jarang)

MN Jarang Ya (jarang) Ya (jarang)

Penyakit Haemolitik Bayi Baru Lahir

(HDN = haemolytic disease of the new born) : Akibat pasasi antibody IgG dari sirkulasi

maternal melintasi plasenta ke dalam sirkulasi janin dimana antibody ini bereaksi dengan sel

darah merah janin dan merusaknya.

Sistem Golongan Darah ABO

Fenotipe Genotipe Antigen Antibodi Frekuensi

O OO O Anti-A, dan anti-B 46%

A AA atau AO A Anti-A 42%

B BB atau BO B Anti-B 9%

AB AB AB Tidak ada 3%

Indikasi pemberian tranfusi plasma adalah :

1. Defisiensi factor pembekuan

2. DIC

3. Mengatasi efek warfarin berlebih

4. Koagulopati delusional

5. Perdarahan pada penyakit hati

6. TTP

Prosedur Transfusi Darah

1. Penentuan golongan ABO dan Rh

2. Pemeriksaan :

Tes antiglobulin indirek (tes Coombs indirek)

i. Aglutinasi koloid

ii. Penambahan koloid

iii. Pemberian sel darah merah

iv. Salin berkekuatan ionic rendah (LISS = Low Ionic Strength Saline)

v. Tes Coombs (tes fundamental)

Tes serologic

Indikasi Pemberian Tranfusi Sel Darah Darah

Indikasi Transfusion Guildelines

Anemia simtomatik (pusing, takikardi,

takipnea, sianosis) kehilangan darah > 15%

dari volume darah

Anemia hipoproliferatif kronik

Penyakit sel sabit

Indikasi tidak jelas

Mungkin ada indikasi tranfusi sel darah merah,

terutama jika diperkirakan perdarahan

berlanjut. Mungkin memerlukan transfuse

periodic

Mukin memerlukan transfuse selama masa

krisis atau untuk mencegah masa krisis

Teknik-teknik yang digunakan pada pengujian kompatibilitas

Sel donor yang dites dengan serum resipien dan aglutinasi dideteksi secara visual atau

mikroskopis setelah pencampuran dan inkubasi pada suhu sesuai.

Untuk mendeteksi antibody dingin (terutama IgM). Dengan air garam pada suhu kamar.

Untuk mendeteksi antibody imun terutama IgG). Penambahan albumin pada 37 derajat

celcius, sel darah merah yang diberi enzim pada 37 derajat celcius

3. Pemeriksaan untuk resipien :

Major side cross match

Minor side cross match

4. Pemeriksaan klerikal

5. Prosedur pemeriksaan darah :

Hangatkan darah perlaha-lahan

Catat nadi, tensi, suhu dan respirasi sebelum transfuse

Pasang infuse

Larutkan dengan naCl fisiologik

Pada 5 menit pertama pela-pelan tetesan dan awasi

6. Kecepatan transfusi

Komplikasi Transfusi

1. Reaksi segera (immediate reactions)

2. Reaksi lambat (delayed reactions)

Komplikasi Klinis Reaksi Transfusi Haemolitik Mayor

1. Fase Syok haemolitik, terjadi setelah hanya beberapa ml darah atau 1 sampai 2 jam

setelah akhir transfuse. Gambaran klinis : urtikaria, nyeri daerah lumbal, muka merah,

sakit kepala, nyeri prekordial, sesak nafas, muntah-muntah, kaku, pireksia dan penurunan

tekanan darah.

2. Fase Oligurik : pada beberapa pasien dengan reaksi haemolitik terdapat nekrosis tubuli

ginjal dengan kegagalan ginjal akut.

3. Fase diuresis : ketidakseimbangan cairan dan elektrolit dapat terjadi selama pemulihan

dari kegagalan ginjal akut.

Tindakan pada Reaksi Haemolitik Akut

1. Segera hentikan transfuse, ganti infuse set

2. Tindakan penanggulangan (terapi)

3. Ambil contoh darah, memeriksa hemoglobinemia

4. Periksa adanya hemoglobinuria

5. Setelah 8-10 jam ambil darah untuk pemeriksaan kedua

Terapi

Tindakan ini untuk mempertahankan tekanan darah dan perfusi ginjal

1. Berikan infuse plasma expander

2. Forced dieresis

3. Pemberian hidrokortison 100 mg iv dan anthistamin

4. Jika anemia berat, berikan transfusi darah yang cocok

5. GGA diatasi, jika perlu dilakukan dialasis

6. Adrenalin iv 1:10000 dalam dosis kecil pada peristiwa syok berat

Reaksi Alergi dan Reaksi febris Non-Hemolitik

Umumnya timbul karena antibody dalam serum resipien terhadap leukosit donor oleh

karena itu untuk mencegah maka berikan leukococyte packed red cell. Reaksi febris memberikan

gejala : demam yang timbul segera setelah transfuse berjalan, sering disertai menggigil. Syok

analfatik dijumpai pada resipien yang mengalami defisiensi IgA, dalam serum timbul antibody

anti IgA akibat sensitiasi transfuse sebelumnya. Terapinya adalah simtomatik, berupa kompres

atau paracetamol.

FARMAKOLOGI HEMATOLOGI

Obat-obat untuk pencegahan dan pengobatan tromboemboli dan untuk mengatasi

pendarahan. Kedua keadaan tersebut terjadi karena karena terganggunya proses hemostasis,

khususnya fungsi trombosit dan proses pembekuan darah.

Tromboemboli merupakan salah satu penyebab sakit dan kematian yang banyak terjadi.

Kelainan ini sering merupakan penyulit atau menyertai penyakit lain misalnya gagal jantung,

diabetes mellitus, varises vena dan kerusakan arteri. Banyak factor mempengaruhi timbulnya

tromboimboli, misalnya trauma, kebiasaan merokok, pembedahan, mengandung esterogen. Obat

yang di gunakan untuk pencegahan dan pengobatan tromboemboli ialah golongan antikoagualan,

antitrombosit, trombolitik, dan obat untuk mengatasi pendarahan termasuk hemostatik.

ANTIKOAGULAN

Antikoagulan digunakan untuk mencegah pembekuan darah dengan jalan menghambat

pembentukan atau menghambat fungsi beberapa factor pembekuan darah. Antikoagulan dapat di

bagi menjadi 3 kelompok:

Heparin

Heparin endrogen merupakan suatu mukopolisakarioda yang mengandung sulfat. Zat ini

disintesis dalam sel mast dan terutama banyak terdapat banyak di paru. Peranan fisiologik

heparin belum diketahui seluruhnya, akan tetapi penglepasannya ke dalam darah yang tiba-tiba

pada syok anafilaksis menujukkan bahwa heparin mungkin berperan dalam reaksi imunologik.

Mekanisme kerja

Heparin mengikat antitrombin III membentuk kompleks yang berafinitas lebih besar dari

antitrombin III sendiri, terhadap beberapa faktor pembekuan darah aktif, terutama thrombin dan

factor Xa.

Efek Lain

Heparin dilaporkan menekan kecepatan sekresi aldosteron, meningkatkan kadar tiroksin

bebas dalam plasma, menghambat activator fibrinolitik, menghambat penyembuhan luka,

menekan imunitas selular, menekan reaksi hospes terhadap graft dan mempercepat penyembuhan

luka bakar.

Farmakokinetik

Heparin diabsorbsi secara oral, karena itu diberikan SK secara atau IV. Pemberian secara

SK memberikan massa kerja yang lebih lama tetapi efeknya tidak dapat diramalkan. Suntikan IM

dapat menyebabkan terjadinya hematom yang besar pada tempat suntikan dan absorpsinya tidak

teratur serta tidak dapat diramalkan.

Efek Samping

Bahaya utama pemberian heparin secara IV atau SK jarang menimbulkan efek samping.

Terjadinya pendarahan dapat dikurangi dengan : mengawasi/mengatur doses obat, menghindarim

penggunaan bersamaan dengan obat yang mengandung aspirin, seleksi pasien, dan

memperhatikan kontraindikasi pemberian heparin.

Kontraindikasi

Pada pasien yang sedang mengalami pendarahan cenderung mengalami pendarahan

misalnya : pasien hemophilia, permeabilitas kapiler yang meningkat, pendarahan intracranial,

hipertensi berat, syok. Heparin tidak boleh di berikan selama atau setelah operasi mata, otak atau

medulla spinal, dan pasien yang mengalami anastesi blok.

Indikasi

Heparin merupakan satu-satunya antikoagulan yang diberikan secara parentral dan

merupakan obat terpilih bila diperlukan efek yang cepat, misalnya untuk emboli paru-paru dan

thrombosis vena dalam, oklusi arteri akut atau infark miokard akut. Heparin juga diindikasikan

untuk wanita hamil yang memerlukan antikoagulan.

ANTIKOAGULAN ORAL

Mekanisme Kerja

Anti koagulan oral merupakan antagonis vitamin K. Vitamin K ialah kofaktoryang berperan

dalam aktivasi factor pembekuan darah II, VII, IX, X yaitu dalam mengubah residu asam

glutamat menjadi residu asam gama-karbok-siglutamat. Untuk berfungsi vitamin mengalami

siklus oksidasi dan reduksi hati. Antikoagulan oral mencegah reduksi vitamin K teroksidasi

sehingga aktivasi factor-faktor pembekuan darah terganggu/tidak terjadi.

Farmakokinetik

Semua derifet 4-hidroksiku –marin dan derivet indan-1,3-dion dapat diberikan per oral, warfarin

dapat juga diberikan IM dan IV. Absorbsi dikumarol dan saluran cerna lambat dan tidak

sempurna, sedangkan warfarin dibsorbsi lebih cepat dan hampir sempurna.

Efek

Efek toksik yang paling sering akibat pemakaian antikoagualan oral ialah pendarahan dengan

frekuensi kejadian 2-4 %. Namun pendarahan juga dapat terjadi pada dosis tetapi karena itu

pemberian antikoagulan oral harus disertai pemeriksaan waktu protrombin dan pengawasan

terhadap terjadinya pendarahan.

Kontraindikasi

Antikoagulan oral dikontraindikasikan pada prenyakit-penyakit dengan kecenderungan

pendarahan, diskrasia darah, colitis, keguguran yang mengancam, operasi otak dan medulla

spinalis, anestesi lumbal. Selain itu obat ini tidak dianjurkan untuk pemakaian jangka panjang

pada alkoholisme, hipertensi berat, dan tuberculosis aktif.

Indikasi

Heparin antikoagulan oral berguna untuk pencegahan dan pengobatan tromboemboli. Untuk

pencegahan, umumnya obat ini digunakan dalam jangka panjang.

ANTIKOAGULAN PENGIKAT ION KALSIUM

Natrium sitrat

Dalam darah akan mengikat kalsium menjadi kompleks kalsium sitrat. Bahan ini banyak

digunakan dalam darah untuk transfuse, karena tidak toksik. Tetapi dosis yang terlalu tinggi,

misalnya pada transfusi darah sampai 1400 ml dapat menyebabkan depresi jantung.

Asam oksalat dan

Di gunakan untuk antikoagulan in vitro, sebab terlalu toksik untuk penggunaan in vivo.

Natrium edetat

Mengikat kalsium menjadi suatu kompleks dan bersifat sebagai antikoagulan. Uraian lebih lanjut

terdapat dalam pembahasan antagonis logam berat.

ANTITROMBOSIT

Obat yang dapat menghambat agregasi trombosit sehingga menyebabkan terhambatnya

pembentukan thrombus yang terutama sering di temukan pada system arteri. Aspirin,

sulfinprazon, dipridamol, dan dekstran merupaka obat yang termasuk golongan ini.

1. Aspirin

Menghambat sintesis tromboksan A2 (TXA2) di dalam trombosit dan prostasiklin (PGl2)

di pembuluh darah denngan menghambat secara ireversibel enzim siklo-oksigenase (akan tetapi

siklooksigenase dapat di bentuk kembali oleh sel endotel)sebagai akibatnya terjadi pengurangan

agresif trombosit. Pada infark miokard akut nampaknya aspirin bermanfaat untuk mencegah

kambuhnya miokard infark yang fatal mupun non fatal.

Efek samping rasa tidak enak di perut, mual, dan pendarahan saluran cerna biasanya

dapat dihindarkan bila dosis per hari tidak lebih dari 325 mg. sebagai antitrombosit dosis yang

paling banyak dianjurkan adalah 325 mg/hari.

2. Dipridamol

Menghambat metabolisme adenosin oleh eritrosit dan sel endotel pembuluh darah, dengan

demikian meningkatkan kadarnya dalam plasma. Adenosin menghambat fungsi trombosit

dengan merangsang adenilat siklase dan merupakan vasodilator. Dipridamol juga memperbesar

efek antiagregasi prostasiklin.

Efek samping yang paling sering yaitu sakit kepala biasanya jarang menimbulkan masalah

dengan dosis yang di gunakan sebagai antitrombosit. Efek samping yang lain ialah pusing,

sinkop, dan gangguan saluran cerna

3. Sulfinpirazon

Mekanisme kerja untuk menghambat agregasi trombosit belum diketahui, obat ini di perkirakan

menghambat bersaing sintesis prostaglandin yang lebih lemah. Bila di gunakan untuk prevensi

sekuder infark miokard akut obat ini dilaporkan dapat menurunkan resiko kematian mendadak

dan mengurangi kemungkinan kambuh.

Efek samping yang paling seriang adalah gangguan saluran cerna. Efek samping lain ruam kulit

dan terkadang dikrasia darah, nefritis intersisial akut, kolik ginjal, dan gagal ginjal akut dapat

terjadi.

4. Dekstran

Menghambat perlengkatan (adhesi veness) trombosit dan mencegah bendungan pada pembuluh

darah dengan mempengaruhi aliran darah .

TROMBOLITIK

Berbeda dengan antikoagulen yang mencegah terbentuknya dan meluasnya tromboemboli,

trombolitik melarutkan thrombus yang sudah terbentuk. indikasi golongan obat ini ialah untuk

untuk infark miokard akut, thrombosis vena dalam dan emboli paru, tromboemboli arteri,

melarutkan bekuan darah pada katup jantung buatan dan kateter intravena.

Obat-obat yang termasuk golongan trombolitik ialah streptokinase, urokinase, activator

plasminogen,kelompok obat ini sangat mahal.

Efek samping dapat menyebabkan pendarahan. Bila pendarahan hebat obat harus dihentikan dan

mungkin diperlukan transfusi darah.

1. Streptokinase

Berguna untuk pengobatan fase dini emboli paru akut dan infark mikard akut.

Farmakokinetik

Fase cepat 11-13 menit dan fase lambat 23 menit.

Dosis

Dosis dewasa untuk infark miokard akut diajurkan dosis total 1,5 juta IU secara infuse selama 1

jam. Untuk thrombosis vena akut, emboli paru, thrombosis arteri akut atau emboli dapat

diberikan loading dose 250.000 IU secara infuse selama 30 menit.

2. Urokinase

Diisolasi dari urin manusia, selain terhadap emboli paru, urokinasejuga di gunakan untuk

tromboimboli pada arteri dan vena.

Farmakokinetik

Bila diberikan infuse intravena urokinase mengalami bersihan yang cepat oleh hati,sejumlah

kecil obat diekskresikan dalam empedu dan urin.

Dosis

Yang dianjurkan loading dose 1.000 -4500 IU/ kg secara IV dilanjutkan dengan infus IV 4.400

IU/kg/jam.

HEMOSTATIK

Hemostatik ialah zat atau obat yang di gunakan untuk menghentikan pendarahan. Obat-obatan

ini diperlukan untuk mengatasi pendarahan yang meliputi daerah yang luas. Pemilihan obat harus

dilakukan secara tepat sesuai dengan pathogenesis perdarahan. Bila daerah perdarahan kecil,

tindakan menekan , pendinginanatau kauterisasi seringkali dapat menghentikan pendaraha

dengan cepat.

1. Hemostatik local

• Hemostatik serap

Menghentikan pendaraha dengan pembentukan suatu bekuan buatan atau memberikan jala serat-

serat yang mempermudah pembekuan bila diletakkan langsung pada permukaan yang berdarah.

• Astrigen

Zat ini bekerja local dengan mengendapkan protein darah sehingga pendarahan dapat dihentikan.

Zat ini dinamakan juga stypic.. obat ini di gunakan untuk menghentikan darah kapiler.

2. Hemostatik sistemik

Dengan memberikan tranfusi darah, sering kali pendarahan dapat dihentikan dengan segera.hal

ini terjadi karna penderita mendapatkan semua factor pembekuan darah yang terdapat dalam

darah tranfusi. Keuntungan lain dari tranfusi ialah perbaikan volume sirkulasi.

• Faktor Antihemofilik (FAKTOR VIII) Dan Cryoprecipitated Antihemophilic Faktor

Kedua zat ini bermanfaat untuk mencegah atau mengatasi pendarahan pada penderita hemophilia

A (defisiensi factor VIII yang sifatnya heriditer) dan pada penderita yang darahnya mengandung

inhibator factor VIII. Efek samping kemungkinan terjadinya reaksi hipersensitifitas lebih besar

pula, hepatitis virus, anemia hemolitik,hiperfibrinogenemia, menggigil dan demam.

• Desmopresin

Desmopresin merupakan vasopressin sinetik yang dapat meningkatkan kadar factor VIII dan

Vwf untuk sementara.peningkatan kadar factor pembekuan tersebut paling besar pada 1-2 jam

dan menetap sampai dengan 6 jam.

Obat ini diindikasikan untuk hemostatik jangka pendek pasien dengan defisiensi factor VIII yang

ringan sampai sedang dan pada pasien penyakit von Willebrand tipe 1.

Efek samping antara lain sakit kepala, mual, sakit dan dan pembengkakan pada tempat suntikan,

tekanan darah ringan.

• Obat ini sering di gunakan IV dengan dosis 0,3 mokrogram secara infuse dalam waktu

15-30 menit.

• Asam aminokaporat

Merupakan penghambat bersaing dari akivator plasminogen dan penghambat plasmin. Plasmin

sendiri berperan menghancurkan fibrinogen, fibrin, dan factor pembekuan darah lain.

Indikasi pada penderita yang mengalami prostatektomi transturetral atau suprapublik asam

aminokaporat mengurangi hematuria pasca bedah. Akan tetapi penggunaanya harus dibatasi pada

penderita dengan pendarahan berat dan yang penyebab pendarahannya tidak dapat diperbaharui.

Efek samping dapat menyebabkan eritema, ruam kulit, mual ,diare, hidung tersumbat.