tetralogía de fallot
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TETRALOGÍA DE FALLOT
PABLO HERNÁNDEZ CASTILLO
PEDIATRÍA 2013
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DEFINICIÓN
• Asociada a Comunicación Interauricular
• Pentalogía de Fallot
Comunicación Interventricular subaórtica grande
Estenosis Pulmonar infundíbulo valvular
Cabalgamiento Aórtico
Hipertrofia Ventricular Derecha
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EPIDEMIOLOGÍA Cianosis 1er semana de vida
0.26-0.48 p/1000 3.5%-9.0%
15%Delección Cr 22q11
Factores Ambientales
Fenilcetonuria
Ácido Retinoico
Trimetadiona
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EMBRIOLOGÍA Hipodesarrollo infundíbulo pulmonar
Septum conal hacia la derecha y adelante
CIV subaórtica
Obstrucción de salida VD
Cabalgamiento Aorta
Hipertrofia VD
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CLASIFICACIÓN
Fallot típico 70%
Fallot rosado 15%
Fallot extremo o Hiperfallot 5%
Fallotización de una CIV 5%
Tetralogía de Fallot con agenesia de válvulas pulmonares
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HISTORIA NATURAL Y DEFECTOS ASOCIADOS
Obstrucción de salida del VD
1er año 25%
10ª 70%
40ª 95%
3ª 40%
S/tx qx
Foramen Oval 83%
Arco aórtico derecho
25%
Persistencia de VCS
izquierda11%
Arteria Subclavia izquierda
aberrante 10%
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FISIOPATOLOGÍAObstrucción de salida VD
Comunicación Interventricular
▼ Resistencias Vasculares Sistémicas
▲Presión Ventrículo Derecho
Hipoxia / Acidosis Metabólica
Corto Circuito Derecha-Izquierda
Hipoflujo Pulmonar
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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COMPLICACIONES CLÍNICAS
• Etritocitosis
• Trombosis cerebral
• Absceso Cerebral
• Endocarditis
• Retraso de la pubertad
• Artritis Gotosa
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ELECTROCARDIOGRAMA
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RADIOGRAFÍA
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ECOCARDIOGRAMA
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CATETERISMO
• Ecocardiograma no define la anatomía
• Estrategia diagnóstica y terapéutica
• Saturación de cavidades
• Presión de VD y Arteria Pulmonar
• Gasto Cardiaco
• Función de VD
• Anatomía de estenosis pulmonar, del árbol pulmonar, arterias coronarias y colaterales aortopulmonares
• Patologías asociadas
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TRATAMIENTO
Estenosis pulmonar severa Goteo de prostaglandina E1 Ductus arterioso permeable
Oxígeno por cánula nasal
Expansión de volumen
Corrección de acidosis con Bicarbonato de sodio
Sulfato de morfina 0.1-0.2mg/kg/dosis IM/SC/IV NO >15mg/dosis
Fenilefrina 5-20mcg/kg/dosis IV bolo c/10-15min o Infusión contínua 0.1-0.5mcg/kg/min
Crisis de disnea y cianosis
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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
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Paso 1
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Paso 2
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Paso 3
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• Gracias