tetanos,htlv1,guillan barre
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Exposicion realizada con mi grupo de medicina tropical en el Hospital Carlos Andrade MarínTRANSCRIPT
Hospital “Carlos Andrade Marín”
Quito-Ecuador
SILVA TOBAR SANTIAGO DAVID
SUAREZ SALAZAR JOHANNA VANESSA
SUNTASI JARAMILLO MARIO DAVID
TAPIA TOBAR HUGO ESTEBAN
TIPANTAXI FLORES SABINA SALOME
Principios del “diagnosticroundmanship” Cosas comunes ocurren mas comúnmente
La carrera no siempre será para el mas rápido ni la batalla para el mas fuerte pero es una buena idea apostarle a ellos
Cuando escuches, galopeo piensa en caballos no en zebras
Es mejor apostarle a manifestaciones poco comunes de enfermedades comunes, que a manifestaciones comunes de enfermedades poco comunes
Matz R: Principles of medicine. NY State J Med 77:99-101, 1977.
HTLV
Guillain Barré
Desorden neurológico caracterizadopor un incremento del tono muscular yespasmos, que es causada por la toxinatetanospasmina que es una poderosaproteína elaborada por el ClostridiumTetani
Tétanos
Retrato pintado por Sir Charles Bell's: soldado muriendo de tétanos. La rigidez
característica del cuerpo presentada como opistótonos y risa sardónica.
Original in the Royal College of Surgeons of Edinburgh, Scotland.
Cambridge illustrated history of medicine. Cambridge university press.
• Siglo XVII A.C. en el
papiro quirúrgico de
“Edwin Smith” se
cree que es escrito
por Imhotep describe
en el caso 7 un
paciente de un
hombre con una
herida en cabeza con
trismus y rigidez de
nuca
Hipócrates fue el primero que describió los síntomas del tétanos en un marinero caracterizándolos como hipercontracción de músculos esqueléticos
• 1884 : toxina del tétanos
fue aislada por Arthur
Nicolaier, una toxina
parecida a la estricnina
derivada de organismos
anaeróbicos
• La etiología se elucidó en ese mismo año por Antonio Carle y
Giorgio Rattone, provocaron tétanos en un conejo al inyectar pus
proveniente de un caso humano de tétanos letal
En 1889, C. tetani fue aislada de una víctima humana por Kitasato Shibasaburo, demostró que la toxina podía ser neutralizada por anticuerpos específicos
En 1890 Von Behring junto con Kitasato Shibasaburo demostraron que los animales eran protegidos contra el tétanos cuando se los inoculaba toxina modificada por tratamiento con yodo
En 1897, Edmond Nocard demostró que la antitoxina tetánica inducía inmunidad pasiva en humanos y era eficaz en la profilaxis y tratamiento de la enfermedad.
La vacuna se probó en la primera guerra mundial pero La vacuna toxoide definitiva tetánica se desarrolló por P. Descombey en 1924, y fue usada ampliamente para prevenir tétano inducida por heridas de guerra en la segunda guerra mundial.
Tétanos
Tasa de incidencia por tétanos NeonatalEcuador, 1994 – 2007*
Fuentes y elaboración: MINSALUD
HASTA SEPTIEMBRE 2007
Mejoramiento de las coberturas de
vacunación por tipo de vacuna.
Ecuador. 2003 – 2006
Fuentes y elaboración: MINSALUD
PROGRAMAS DE VACUNACION
Tétanos
CLOSTRIDIUM
bacilos móviles anaerobios estrictos, gram-positivos, formadores de esporas. Descomponen proteinas y/o forman toxinas.
Su hábitat natural es el suelo y el intestino de animales y el hombre donde son saprófitos.
Organismos típicos
Distribución mundial en el suelo y en las heces de caballos y otros animales Algunos subtipos se distinguen por su anfígeno flagelar especifico
Todos comparten el Ag O (somático) y todos producen tetanospasmina
Esporas extremadamente resistentes, para destruirlas se requiere de autoclave, exposicion prolongada a iodo, peroxido de hidrogeno, formalina y glutaraldehido
Las células vegetativas producen tetanospasmina (150KDa)
Esta formada por dos unidades, una liviana (50KDa) y una pesada (100KDa) unidas por un puente disulfuro
La unidad pesada sirve para la adsorción a la neurona
La unidad liviana se internaliza por endocitosis es una Zinc-metaloproteasa
Dosis letal : < 2-5 ng/kg en humanos
Viaja al SNC a 3-13 mm/h
Tétanos
CORDON UMBILICAL
MUSCULO
PIEL
MUCOSAS
TOXINA
CONTAMINA
HERIDAS
C.TETANI NO EVOCA INFLAMACION
SE NECESITA DE COINFECCION
PARA QUE “SE ABRA PUERTA”
ESPORAS
C.TETANI POT. REDOX BAJO :
TEJIDO DESVITALIZADO,
CUERPOS EXTRAÑOS O
INFECCION ACTIVA
SALES DE CALCIO
QUININA
GERMINACION
Y PRODUCCION
TOXINA
TOXINA
TALLO CEREBRAL
MEDULA ESPINAL
NEURONA MOTORA
PERIFÉRICA
AXON
BLOQUEA LA LIBERACION
DE GABA Y GLICINA
DISMINUCION
INHIBICION
Une TRANSPORTE
AXONAL
RETROGRADO
MIGRA A TRAVES
DE LA SINAPSIS
A LOS TERMINALES
PRESINAPTICOS
“FIRING RATE” DE REPOSO
DE NEURONA ALFA RIGIDEZ
AGONISTAS Y ANTAGONISTAN
SON RECLUTADOS
REFLEJOS QUE LIMITAN
LA ESPARCION DE
IMPULSOS (GLICINA)
ESPASMOS
INHIBICION DE NEURONAS
SIMPATICAS PREGANGLIONARES
HIPER ACTIVIDAD SIMPATICA
CATECOLAMINAS EN SANGRE
Localizado
Toxemia
Vía linfática
Afecta solo los nervios
Que inervan los músculos
Afectados
Disemina
Generalizado
Torrente
Sanguíneo
Esparce a
Terminales
Nerviosas
Distantes
Barrera
Hemato encefalica
Bloquea entrada
Directa a SNC
Asumiendo que el
Transporte axonal
Es igual en todos
Los nervios
Nervios cortos
Se afectan antes
Que largos
Explica orden de afectación:Cabeza ==> tronco == > extremidades == > generalizada
Tétanos
Cantidad de toxina producida.
Longitud del trayecto neural que ésta debe recorrer hasta llegar ala médula espinal.
CANTIDAD DE TOXINA
DISMINACION PRODUCE
GRAN CANTIDADVIA HEMATOGENA
VÍA LINFATICA
TETANOS GENERALIZADO
CANTIDAD MENOR VIA NEURALENFERMEDAD
MUSCULAR (HERIDA)
Se distinguen cuatro períodos:
Período de incubación
Período de invasión
Período de estado
Período de convalecencia
PERIODO DURACION CARACTERÍSTICAS PRONOSTICO
INCUBACIÓN 5 A 15 DÍAS SILENCIOSO MENOR TIEMPO PEOR
PRONOSTICO
INVASION 24 A 48 HORAS
TRISMOS, RAQUIALGIA,INSOMNIO, DISFAGIA , RIGIDEZ DE
NUCA,. EN HERIDA PARESTESIA Y
CONTRACTURA
DE ESTADOLARGA
NO DETERMINA
CONTRACTURAS GENERALIZADAS, OPISTOTONOS, TRISMO Y DISFAGIA,
RISA SARDÓNICA, CONTRACTURA TÓNICA CON PAROXISMOS
DOLOROSOS, REFLEJOS TENDINOSOS EXACERBADOS, RETENCIÓN URINARIA
Y FECAL POR CONTRACCIÓN DE ESFÍNTERES, DESHIDRATACIÓN,
NEURODISTONÍA, TAQUICARDIA, ARRITMIA, HIPOTENSIÓN O HIPERTENSIÓN ARTERIAL,
SUDORACIÓN CON HIPERPIREXIA, POLIPNEA. VASOCONSTRICCIÓN
PERIFÉRICA SE PRESENTA CIANOSIS Y SHOCK.
LA TAQUICARDIA CON FIEBRE ALTA
ES DE MAL PRONOSTICO
CONVELESCEN-CIA 40 A 50 DIAS
DESORIENTACIÓN, LABILIDAD EMOCIONAL, DEPRESIÓN PSÍQUICA
CURACIÓN TOTAL.CON EVOLUCIÓN DESFAVORABLE:
Video
GRADO PERIODO DE INCUBACIO
N
CONTRACTURA TRISMO CRISIS PAROXISTICAS
PRONOSTICO
SUB-AGUDO
12 O MAS DÍAS
LIMITADAS GRAN FRECUENCIA
MENOS INTENSAS Y MAS LEVES
BUEN PRONOSTICO
AGUDO 6 A 11 DÍAS GENERALIZADA PRECOZMENTE
INTENSO NO TIENEN CARÁCTER
SUBINTRANTE
MORTALIDAD ELEVADA
SOBRE-AGUDO
MENOS DE 5 DIAS
OPISTOTONOS GRAN INTENSIDAD
FRECUENTES SUBITRANTES DOLOROSOS
PRES. ESPONTANEA
TRANSTORNOCIRCULATORIO
Y RESPIRATORIO, QUE LLEVAN A
LA MUERTE
Según su Gravedad
Tétanos generalizado
Tétanos cefálico o de rose
-No paralítico
-Paralítico
- Forma facial
- Forma oftalmopléjica
-Tétanos de Worms.
- Forma hipoglosa
Tétanos esplácnico.
Tétanos local.
la puerta de entrada en una herida en la mucosa o piel de la cara o cabeza y afecta fundamentalmente a los nervios craneales. El período de incubación , menos de 6 días. Esta forma de presentación es poco frecuente Alta mortalidad
Hay paralitico y no paralitico Forma facial. parálisis facial (primer síntoma) y trismo puede faltar. Pronóstico
relativamente bueno. Se produce por heridas por escarbadientes, post
amigdalectomía, caries dentales, etc.
Forma (worms )
oftalmopléjica
parálisis del elevador del párpado superior y del orbicular, trismus. Herida
en cuero cabelludo
Forma hipoglosa. más grave de todas. Afecta la lengua y suele acompañarse de parálisis
facial y trismo.
Muy raro. La puerta de entrada a
nivel visceral,. Presenta disfagia al
comienzo y luego disnea por espasmo de los músculos laríngeos.
El trismo, rigidez de nuca y otras contracturas periféricas casi no se presentan.
Transcurre con fiebre y la muerte ocurre en 1 ó 2 días.
Tétanos del adulto
Tétanos neonatorum
Tétanos puerperal.
Tétanos traumático
Tétanos iatrogénico
Tétanos por ulceraciones
Tétanos indeterminado
Se presenta de forma generalizada
90 % casos presenta síntomas 3-14 días
Al igual que en otras formas de tétanos no se altera el nivel de conciencia
trismos y rigidez de los músculos de los labios interfieren con la succión (rasgo distintivo de la enfermedad)
Progresa de espasmos inducidos por estímulos a ser auto inducidos y constantes
El diagnóstico de tétanos es clínico, basado en la anamnesis y laexploración física.
Dudar cuando paciente tenga esquema completo devacunación
Cultivo de la herida: C tetani puede ser aislada de pacientes sintétanos y en alguna ocasiones puede no ser aislada depacientes con tétanos
Puede o no haber leucocitosis LCR normal Enzimas musculares pueden estar elevadas Niveles en suero de antitoxina >0.1 IU/ml medido por ELIZA
(enzyme-linked immunosorbent assay) ayudan adescartartetanos
Se realizará con procesos que den Trismo e Hipertonía. LOCALES GENERALES:
• abscesos dentarios y amigdalares.
• Artritis temporomandibular
• Parotiditis.
• Intoxicación por Estricnina• Ergotismo• Meningitis• Rabia• Tetania por hipocalcemia• Distonía por neurolépticoso metoclopramida
• Epilepsia• Histeria• ACV• Sepsis
Simula de verdad al tétanos, antes era usada como fármaco hoy en día se puede encontrar como veneno para roedores y perros, además en drogas adulteradas como cocaína y heroína
Inhibe secreción de Glicina por lo que simula muchas de las manifestaciones del tétanos
Tétanos
Tétanos
El objetivo del tratamiento es: Eliminar la fuente del a toxina
Neutralizar la toxina libre
Prevenir espasmos musculares
Monitorizar la condición del paciente y dar soporte en especial ventilatorio
Paciente debe ser internado en un cuarto tranquilo en la UCI donde se pueda monitorizar condición cardiopulmonar constantemente con un mínimo estimulo
Protección de las vías aéreas
Heridas deben ser exploradas, limpiadas y debridadas
Antitoxina neutraliza toxina circulanmte libre
Inmunoglobulina Humana tetánica• La dosis es de 3000–6000 unidades IM, dividido en varias dosis por
volumen (dosis de 500- dan igual eficacia )• La validez de administrar antitoxina antes de manipular la herida y de
inyectar antitoxina alrededor de la herida no esta claro •Vida media de antitoxina es larga no penetra la barrera hemato –encefálica puede ser inyectada intratecal (experimental ) Antitoxina tetánica Equina (TAT) • es mas económica , • vida media mas corta, • puede dar hipersensibilidad (100.000 UI + Dex 5%)
Aplicar Toxoide tetánico (inmunidad activa)
Control de espasmos musculares
Los espasmos son dolorosos y amenazan la ventilación ya que puede ocurrir laringo espasmo
Diazepam Benzodiasepinico y agonista GABAUsar 250 mg/d
Lorazepam, Duración mas larga de la acción
TRATAMIENTO ETIOLÓGICO
Quirúrgico Antibiótico
LimpiezaDe la puerta de entrada será
precoz, desbridando y resecando ampliamente zonas
necrosadas,Esfácelos y cuerpos extraños; se
recomienda la excéresis de la herida, y en heridas contusas
graves distales puede estar indicada la amputación.
Penicilina, que muchos consideran de elección a dosis de
10-12 millones IV cada diaUn estudio demuestra que
metronidazol es mejor y mas seguro para el tratamiento 500
mg c/6 h o 1 g cada 12 hSe pueden utilizar otros
antibióticos como clindamicina, eritromicina o en
Pacientes alérgicos a la penicilina.
Tétanos
Tétanos
HTLV
Guillain Barré
1859, Landry reporta 10 casos de parálisis ascendente.
1916 durante la primera guerra mundial se reportaron 2 soldados franceses con
debilidad motora, arreflexia y un marcado aumento de la albúmina en el
LCR sin pleocitosis.
Guillain, Barré y Strohl interpretaron los reflejos tendinosos de estos pacientes y reconocieron la
naturaleza periférica de la enfermedad
HIS
TO
RIA
- Sd. de Landry-Guillain-Barré-Strohl- Poliradiculopatía inflamatoria aguda desmielinizante
- Polineuritis aguda postinfecciosa- Neuronitis aguda
- Parálisis ascendente de Landry
GBS es un grupo heterogéneo de procesos mediados por inmunidad generalmente caracterizados por una disfunción motora, sensitiva y autonómica
En su forma clásica GBS es una poli neuropatía desmienilizanteinflamatoria aguda caracterizada por una progresiva , simétrica y ascendente debilidad muscular, parálisis e hiporeflexia con o sin síntomas sensitivos o autonómicos
El síndrome de Guillain- Barré (SGB) afecta a individuos de todas las edades.
Su incidencia mundial es alrededor de 1-3 en 100.000 habitantes/año
La incidencia varía con la edad. Presenta un distribución bimodal con picos en las edades entre 15-35 y 50-75
Sexo: hombres mujeres : 1.5:1
El riesgo es similar en hombres y mujeres, y en los países occidentales la enfermedad afecta a los adultos más a menudo que a los niños.
GBS ha sido asociado a un antecedente de infecciones virales y bacterianas , administración de ciertas vacunas y otras enfermedades sistémicas. Se han reportado casos con antecedentes de procedimientos médicos y fármacos . Pero la relación causal no esta clara
Bacterianos:
Campylobacter jejuni, 26-41%
Haemophilus influenzae,
Mycoplasma pneumoniae, 10%
Borrelia burgdorferi
Virus : Cytomegalovirus, 10-22%
Epstein-Barr virus,
Seroconversion con HIV
Vacunas: Influenza (1992-1994) RR 1.7
Polio (vacuna oral)
Tétanos
Rabia
Swine flu
Vacuna contra el meningococo (Menactra)
No se pudo encontrar relación con vacunas para hepatitis, sarampión (latam)
Fármacos y procedimientos médicos Drogas anti movilidad
Penicilinas
Anticonceptivos orales
Estreptocinasa , Isotetrinoina, Danazol, heroína, y anestesia epidural
Casos se han asociado a cirugía bariatrica y poras cirugías gástricas
Guillain Barre
Glucolípidos implicados como antígenos en las neuropatías
mediadas por mecanismos inmunitarios.
Guillain Barré
Como antecedente, los pacientes (75%) refieren 1 a 4 semanas antes de los síntomas neurológicos:
1. Infección respiratoria aguda.
2. Enfermedades gastrointestinales.
3. Vacunación
Parálisis motora arrefléxica de características ascendentes
Disestesias con hormigueos en las extremidades.
Paresia facial en el 50% de los pacientes.
Compromiso de los nervios craneanos (50%)
Compromiso respiratorio hasta un 20% de casos.
La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos:hipotensión, arritmias, retención urinaria.
La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antesde las 3 semanas.
SUBTIPOS CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
ELECTRODIAGNÓSTICO CARACTERISTICAS
ANATOMOPATÓLOGI
CAS
Polineuropatía
desmielinezante
inflamatoria aguda
(PDIA)
Afectación mas
frecuente en adultos
que en niños, 90%
de los casos en
paises occidentales;
recuperación rápida,
Acs. Anti-GM1.
Desmielinizante Ataque inicial en la
superficie de las células
de Schwan; lesión
difusa de la mielina,
activación de
macrófagos e
infiltración linfocitaria.
Síndrome
de
M.Fisher
Adultos y
niños,infrecuente;
oftalmoplejía, ataxia,
arreflexia, Acs.anti-
GQ1b(90%).
Desmielinizante Similares a la PDIA
SUBTIPOS CARACTERÍSTICA
S CLÍNICAS
ELECTRODIAGNÓSTI
CO
CARACTERISTICAS
ANATOMOPATÓLOGIC
AS
Neuropatía
axonal
motora
aguda
(NAMA)
Niños y adultos
jóvenes; prevalencia
en China y México;
puede ser
estacional;
recuperación rápida,
Acs. Anti-GD1a.
Axonal Ataque inicial en los
Nódulos Motores de
Ranvier; activación de
macrófagos, escasos
linfocitos, abundantes
macrófagos periaxonales.
Neuropatía
axonal
sensitivo-
motora
aguda
(NASMA)
Principalmente en
adultos, infrecuente,
recuperación lenta y
a menudo
incompleta
Axonal Similares a las de la
NAMA, pero también con
afectación de nervios y
raíces sensitivas, lesión
axonal intensa.
FRECUENCIA DE LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EN EL
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Y SUS VARIANTES
Síndrome de Guillain Barré
Al inicio Durante su evolución
Paresia de brazos 20% 90%
Paresia de piernas 60% 95%
Paresia facial 35% 60%
Paresia orofaríngea 25% 50%
Oftalmoparesia 5% 15%
FRECUENCIA DE LAS VARIANTES DEL GBS
Sd. de Miller Fisher 5%
Motor puro 3%
Faringo-cérvico-braquial 2%
Paraparesia 2%
Paresia facial con parestesias
1%
Otras 1%
Características requeridas para el diagnóstico :
Debilidad progresiva. de dos o mas miembros debido a ala neuropatía
Arreflexia osteotendinosa
Curso de la enfermedad <4 semanas
Exlcluir otras causas y toxinas
Source: Modified from AK Asbury, DR Cornblath: Ann Neurol 27:S21,
1990.
Rasgos clínicos que apoyan fuertemente el
diagnóstico
•Debilidad relativa simétrica
•Leve afectación sensorial
•Afectación de nervios craneales
•Ausencia de fiebre
•LCR típico ( proteínas elevadas , acelular o bajo # de células )
•Evidencia Electrofisiología de desmielinización
Source: Modified from
AK Asbury, DR
Cornblath: Ann Neurol
27:S21, 1990.
Fiebre al comienzo.
Pérdida sensorial severa, con dolor.
Progresión más allá de 4 semanas.
Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes.
Afectación de esfínteres.
Afectación del SNC.
Paciente típico Presenta un antecedente de hace 2-4 semanas de una
relativamente benigna enfermedad respiratoria o gastrointestinal
Se queja de disestesias de los dedos, y debilidad de los músculos del los miembros inferiores
La debilidad puede progresar en horas o días involucrando músculos de los brazos, el tronco , pares craneales y músculos de la respiración
La enfermedad progresa de días a semanas , El punto mas bajo de la expresión clínica se produce
entre los 12 días a 4 semanas Sigue una fase de meseta dura en promedio 28 días Seguida de una mejora gradual de los síntomas que
en promedio dura 200 días
Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.
10 células/mm3 o menos (leucocitos mononucleares).
Variantes:
Sin aumento de LCR en 1-10 semanas (raro)
LCR con 11-50 leucocitos mononucleares.
Asimetría marcada o persistente de la afectación.
Disfunción vesical o rectal marcada.
Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.
Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.
Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.
Nivel sensorial nítido.
Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.
Síndrome sensitivo aislado.
Progresión de la afectación durante más de 2 meses
CRITERIOS DE DESMIELINIZACIONPresencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (al menos 2 motores y uno sensitivo)
1.- Reducción de la Velocidad de conducción motora:
a.- Menor del 80% del límite bajo de lo normal (LBN) si la amplitud es >80% del LBN.
b.- Menor del 70% del LBN si la amplitud es <80% del LBN.
2.- Bloqueo parcial de la conducción: menos del 15% de cambio en
la duración del potencial evocado motor (potencial de acción
compuesto) entre la estimulación proximal y distal y más del 20% de
disminución en la amplitud de pico a pico (o del área negativa) entre el
estímulo proximal y distal.
3.- Dispersión temporal: Más del 15% de cambio en la duración del
potencial entre la estimulación proximal y distal.
4.- Latencias distales prolongadas:
a.- latencia mayor que el 125% del límite alto de la normalidad (LAN)
si la amplitud es mayor del 80% del LBN.
b.- latencia mayor del 150% del LAN si la amplitud es menor del 80%
del LBN.
4.- Ausencia de ondas F o aumento de las latencias
mínimas de las ondas F (latencia mayor que el 120%
del LAN
si la amplitud del potencial evocado motor es superior al
80% del LBN).
5.- Velocidad de conducción sensitiva: la misma
definición que la referida para los nervios motores.
6.- Disminución de la amplitud del potencial evocado
motor (potencial de acción compuesto muscular) o del
potencial sensitivo, debiendo ser menor del 80% del
LBN.
Existe una gama de enfermedades que puden presentarse como una parálisis flácida aguda:
Neuropatías agudas:
Difteria
Enfermedad de Lyme
2.- Enfermedades de la placa neuromuscular:
Botulismo
Miastenia Gravis
3.- Enfermedades musculares:
Polimiositis
Rabdomiolisis
4.- Enfermedades del sistema nervioso central
Poliomielitis
rabia
Se pueden considerar tres tipos de evolución
precoz de la enfermedad:
1.- Empeoramiento en la situación funciona: si
ya está en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o
plasmaféresis) lo antes posible
2.- Curso estable, tras el empeoramiento inicial. La
actitud será de vigilancia. Solo se tratará en caso
de retroceso funcional.
3.- Mejora progresiva. No tratar con IgG o
plasmaféresis.
Escala de discapacidad de Winer-Hughes
0: Saludable o recuperación completa.
I: Signos o síntomas menores que no limitan la actividad física.
II: Capaz de caminar 5 metros sin asistencia, andadera o bastón, pero incapaz para trabajo manual, compras o trabajo de casa.
III: Capaz de caminar 5 metros con asistencia, andadera o bastón.
IV: Confinado a silla o cama. V: Requerimiento de ventilación
asistida por lo menos parte del día o de – la noche.
VI: Muerte.
Escala modificada:0: Plenamente productivo, actividades sin limitaciones.I: Afecta la vida laboral. Realiza actividad previa con limitaciones o tuvo que cambiar de actividad laboral.II: Limita la vida cotidiana, dependiente, pero logra marcha asistida.III: Imposibilidad para la marcha asistida, silla de ruedas.IV: Dificultad ventilatoria, utilización de VMA u otro apoyo ventilatorio.V: Muerte.
Guillain Barré
ABC, Vía IV, oxigeno , y ventilación asistida (puede o no ser necesario)
Se de intubar a todo paciente con cualquier grado de insuficiencia respiratoria (hipoxia, declinación rapida de la función respiratoria , tos pobre y débil) y sospecha de aspiración .
Monitorizar muy cuidadosamente cambios en TA, FC y arritmias.
Se puede dar atropina para bradicardia sintomática
Por disautonomia HTA puede ser tratado con nitroprusiato
Hipotensión responde a fluidos y a posición en supino
Pueden ser necesarios marcapasos temporales
1.- Plasmaferesis (PF).
Usar con albumina (disminuye tiempo de mejora 50%)
2.- Inmunoglobulina Endovenosa. 0.4 g/kg/d IV por 5 d;
tener cuidado en pcte deficientes de IgA
Aumenta viscosidad sangre ( Trombo embolia)
Frasco de 5g Precio: $375.00
3.- Corticoides.*
No dar como monoterapia, usar combinado con cualquiera de las dos opciones
Guillain Barré
Mal pronostico asociado con instauración rápida, >1 mes del uso de ventilador y edad avanzada
Recuperación completa en 50-95% de los casos Un incremento de duración prolongada en los valores de
IgM anti-GM1 predice lenta recuperación Secuelas neurológicas
Ocurren en 10-40% La pero secuela es tetraplejia La secuela mas ligera es una leve dificultad para caminar
Tiempo promedio en ventilador (sin tratamiento )es de 50 dias .
Mortalidad La causa de muerte es la inestabilidad autonómica o
complicaciones relacionadas con intubación y ventilación mecánica
Tasa de mortalidad de 5-10%.
HISTORIA
1911: ROUS. descubre transmisibilidad del sarcoma de pollo a partir de un “agente filtrante”
( virus )
Peyton Rous at his microscope (1923).
Photo provided by The Rockefeller
University Archives
•Existen otros virus que
producen tumores sólidos y
leucemia en animales
•La mayoría de estos fueron
clasificados en una sola familia:
“Retroviridae”
HISTORIA 1980 Poeisz y col.:
Aíslan un retrovirus tipo C de paciente con malignidad de células T “ variante agresiva de micosis fungi idees y síndrome de Sezary“
Actualmnete se lo conoce como “human t-cell limphotropic virus” (HTVL-1)
A T lymphocyte infected with HTLV-1 (green), which causes a type of leukemia.. image: Dennis Kunkel Microscopy
HISTORIA 1888 (Jamaica), Strachan describió a un grupo de
pacientes que presentaban paraparesia con signos de piramidalismo, bajo la denominación de "neuritis múltiple de Jamaica" y atribuyó la etiología de la enfermedad a la malaria
30 años más tarde. Scout, revisó los pacientes y las autopsias de Strachan y concluyó que en este grupo había varias enfermedades: una de ellas era una paraparesia con espasticidad
Montgomery, en 1969, acuñó el término de ParaparesiaEspástica Tropical (PET) para describir el síndrome neurológico que se observaba en algunos pacientes en Jamaica
Asociación entre PET y la infección por HTLV-1, fue demostrada por primera vez en Martinico en 1985 por Gessain y col. al observar que el 59% de los pacientes con PET tenían anticuerpos para HTLV-1
1986: Osame y col. describien en Japón asociación de este virus con una entidad clínicamente idéntica a PET, la cual designaron como "HTLV-1 associatedmyelopathy" (HAM) se conoce desde entonces la causa del síndrome neurológico que había sido reconocido por más de un siglo por médicos de nuestro continente.
Virus T-linfotrópico humano tipo 1 (HTLV)
Uno de primeros retrovirus humanos descubiertos
subfamilia Oncornavirus de los Retrovirus
Distantemente relacionados a los virus de inmunodeficiencia humano (HIV-1 y HIV-2) que pertenecen a la subfamilia lentiviridae
A: Japan, India, the Caribbean, and the Andes; B: Japan and India; C:
West Africa and the Caribbean; D: Central Africa; E: Papua New Guinea.
Formas de transmisión Materno- infantil: se da principalmente por la
lactancia
Sexual: mas comúnmente de hombre a mujer
Sangre: transfusiones contaminadas y agujas contaminadas
Es menos infeccioso que el VIH
Requiere contacto de célula a célula
*medidas de prevención y control igual al VIH
Ha vivido en áreas endémicas
Tiene parejas sexuales de una área endémica
Haber recibido transfusiones sanguíneas
Historia uso de drogas inyectables
Compañeros sexuales con antecedentes de uso de drogas inyectables
Tener varios compañeros sexuales y no usar protección de tipo barrera (condón)
De madres a sus
niños
Vía sanguíneaContacto sexual
•Comúnmente
través de la leche
materna
•Siendo mas
frecuente de
hombres
infectados a
mujeres
•En usuarios de
drogas
intravenosas
especialmente
FORMAS DE INFECCION
DE HTLV-1
ATL Leucemia adulta de células T
HAM paraparesia espástica tropical
HTLV-1
4 formas clínicas de neoplasias inducidas por HTLV han sido descritas Aguda
Linfomatosa
Crónica
Smoldering
todos estos tumores son monoclonales de células T CD4+ postimicas con provirus en su genoma y reordenamiento de genes del TCR
Forma Aguda
Esta forma se presenta en el 60% con ATL
Prodromos clinico corto (alrededor de dos semanas)
Historia natural agresiva (supervivencia promedio 6 meses)
La clínica se caracteriza por lesiones cutaneas rapidamenteporgresivas, involucracion pulmonar , hypercalcemia(debido TNF y interleuquinas) y linfocitosis (de celulas ocn nucleolobulado o forma de flor )
Inmunodeficiencia similar a SIDA
Linfocitos expresan CD4, CD3, and CD25 (receptor IL-2) en su superficie
CD 25 Marcador tumoral
Forma Linfomatosa
Ocurre en el 20% de los pacientes , similar a la forma aguda con la difenrecia, de que linfocitos anormales son muy raros
Linfaadenopatia evidente
En general el diagnostico se sospecha basandose en el lugar del naciemiento del paciente, lesiones cutaneas e hipercalcemia
el diagnostico se confirma por la deteccion de anticuerpos para HTLV-1 en suero
Forma crónica Tienen niveles normales de calcion
La superviviencia media es de 2 años
En alghunos casos la forma cronica progres a la aguda
Forma smoldering Alrededor del 5% de los pacientes con ATL Las celulas malignas contienen provirus en su genoma <5% de los linfocitos en sangre periferica presenta
anormalinadad no se desarrolla adenopaty, ni hipercalcemia ni hepato esplenomegalia
Puede haber lesiones cutaneas La supervivencia promedio es de 5 años
HTLV-1
HAM Predominante en mujeres 2:1
Instauración insidiosa
Síntomas :
debilidad o rigidez en una o las dos piernas
Dolor de espalda
Incontinencia urinaria
Alteraciones sensitivas son leves
Puede desarrollarse neuropatía periférica
HTLV-1
SEÑALES EXTERNAS
CICLINA DCDK4
FOSFORILACIÓN
DE RB
TRANSCRIPCIÓN
DE LA CICLINA E CDK2
CICLINA E/CDK2
P16INK4GEN Tax
HTLV - 1
• IgG contra
neuronas no
infectadas con el
virus
Mielopatía asociada
a HTLV-1
Varios genes del HTLV-1 han sido
detectados en la médula espinal, el
cerebro, astrocitos y en linfocitos de la
médula espinal
neuropatología
de la médula
espinal
Los pacientes
desarrollan
Células gliales y
respuesta inmune de T
CD8+ contra el HTLV-1
degeneración
axonal y
desmielinización
atrofia de las
columnas dorsales
y laterales
proliferación de
linfocitos T CD4
HTLV-1
PATOLOGIAS ASOCIADAS A HTLV-1
ENFERMEDAD MANIFESTACIONES CLINICAS
Leucemia-linfoma de células T del adulto
(varones entre los 50 y 60 años )
•Se asemeja a un linfoma, de curso más
bien crónico y progresivo,
•organomegalia, hipercalcemia, lesiones
cutáneas y células T maduras pleomorficas.
•Células leucocitarias infiltran la dermis y
epidermis
Leucemia Crónica •Lesiones cutáneas y linfocitosis
Paraparesia espástica o mielopatia cronica
(HAM/PET) , +mujeres
•Síndrome paretoespastico de extremidades
inferiores, compromiso autonómico
•Se asocia al síndrome de Sica
Alteraciones del sistema genitourinario
INFECCIONES OPORTUNISTAS ASOCIADAS A HTLV-1
ENFERMEDAD FORMA DE RELACION CON
HTLV-1
INFECCIÓN POR STRONGYLOIDES
STERCORALIS
Patógeno oportunista en pacientes
inmunocomprometidos por tumores malignos,
malnutrición grave, síndrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA)
SARNA NORUEGA Infección dermatológica grave causada por la
diseminación de Sarcoptes scabiei, ha sido
descrita en pacientes con distintas
condiciones de inmunosupresión,
DERMATITIS CRÓNICA INFECTIVA se caracteriza por la presencia de eczema
recidivante en niños, asociado con
infecciones cutáneas por Staphylococcus
aureus o estreptococos β-hemolíticos
(VIH) Ambos retrovirus comparten vías de
transmisión y factores de riesgo
Criterios diagnósticos de infección neurológica por htlv-1
• Ausencia de antecedentes familiares de afección neurológica e inicio de la enfermedad después de los l5 años de edad.
• Presencia, en el primer año de la enfermedad, de por lo menos dos de las siguientes manifestaciones:
- alteración de esfínter vesical y/o impotencia (en hombres),
- calambres en miembros inferiores o dolor lumbar, debilidad de miembros inferiores en los primeros seis meses de inicio del cuadro y disestesias en piernas o plantas de los pies.
• Hiperrreflexia patelar con o sin clonus.
• Hiporreflexia aquilea y/o disminución de la propiocepción de los pies.
• Marcha espástica.
• Tiempo mayor de un mes entre el inicio del cuadro y el máximo grado de déficit motor.
• Ausencia de los siguientes signos: pupilas de Argyll-Robertson, uso de drogas neurotóxicas (excepto cloroquina), palidez del nervio óptico, demencia, gangrena distal de extremidades y/o convulsiones (para descartar ergotismo) y presencia de nivel sensitivo y/o
DIAGNOSTICO El diagnostico de confirmación se realiza en
sangre o en LCR.
Pruebas:
1. ELISA
2. Western-blot
TRATAMIENTO Corticoesteriodes Azathioprina Ganmaglobulina (IVIG) Alpha-Interferón Pentoxifilina VO. Linfocitoferesis (LCP) Y plasmaferesis Metylprednisolona 1gr/diario por cinco días
seguido de: Prednisona oral 1 mg/kg/día por un mes y
reducción progresiva entre 4-6
mejoran las condiciones
neurológicas de los pacientes
EPIDEMIOLOGIAMUNDIAL
HTLV-1 infecta entre 11 a 20 millones depersonas anualmente.
HTLV-1 es endémico en Japón, Jamaica, elSudeste de EUA e Indias Occidentales yalgunas zonas tropicales.
El primer caso en Ecuador de paraparesiatropical asociado a HTLV-1 fue descrito en Sanlorenzo (Esmeraldas 1992)
¿QUE ES EL HTLV-1?
Virus linfotropico de células T en Humanos, es un retrovirus, que
infecta linfocitos CD4.
La mayoría de personas infectadas por HTLV-1 permanecen
asintomáticas
FISIOPATOLOGIASEÑALES EXTERNAS
CICLINA DCDK4
FOSFORILACIÓN
DE RB
TRANSCRIPCIÓN
DE LA CICLINA E CDK2
CICLINA E/CDK2
P16INK4GEN Tax
HTLV - 1
TRASMISION DE HTLV-1 De madres a sus niños, comúnmente través de la
leche materna
Por contacto sexual, siendo mas frecuente de hombres infectados a mujeres
Vía sanguínea, en usuarios de drogas intravenosas especialmente.
ENFERMEDADES RELACIONADAS AL HTLV-1
Leucemia-linfoma de células T del adulto (ATTL)
Parapàresia espastica tropical (PET)
Mielopatia
Sarna costrosa
Uveitis intermedia
Colagenopatias
Strongiloidiasis
PATOLOGIAS ASOCIADAS A HTLV-1
ENFERMEDAD MANIFESTACIONES
CLINICAS TRATAMIENTO
ØLeucemia-linfoma de
células T adulto (2-4%)
1. Leucemia subaguda De curso progresivo,
organomegalia, hipercalcemia,
lesiones cutáneas y células T
maduras pleomorficas
No hay tratamiento eficaz
Ensayos clinicos (quimioterapia):
Interferón alfa + zidovudina
Anticuerpos monoclonales + interferón
alfa+AZT
Transplante alogenico de medula
2. Linfoma De curso progresivo, no hay
cuadro leucémicoIgual que el anterior
3. Leucemia Crónica Lesiones cutáneas y linfocitosis Igual que el anterior
4. Smoldering o latente Asintomático o con
manifestaciones cutáneas-
pulmonares
Igual que el anterior
ØParaparesia espástica o
mielopatia cronica (1-2%)
Síndrome paretoespastico de
extremidades inferiores,
compromiso autonómico
Se asocia al síndrome de Sica
No hay tratamiento eficaz:
Corticoides
El diagnostico de confirmación se realiza en sangre o en LCR.
1. ELISA
2. Western blot
SIGNOS Y SINTYOMAS TETANO
S
SGB HTLV-1
CONTRACTURAS MUSCULARES +++
TRISMUS +++
DIFICULTAD PARA LA MACHA +++ ++ ++
HIPERREFLEXIA +++
ARREFLEXIA +++
PROBLEMAS VESICALES +++ +++
DESHIDRATACION +++ --- ---
PARALISIS +++ +++
COMPROMISO RESPIRATORIO +++ +++ ----
PARALISIS FACIAL ---- +++ ----
DISESTESIAS
COMP DE NERVIOS CRANEANOS ++ ++ ----
HIPERTENSION + --- ---
HIPOTENSION + --- ---
ARRITMIAS ++ ++
APACERCIMENTO DIAS SEMANAS AÑOS