terapia fetala curs 5

7/21/2019 Terapia Fetala Curs 5

http://slidepdf.com/reader/full/terapia-fetala-curs-5 1/60

Terapia fetala Terapia fetala

prezent si perspectiveprezent si perspective

Prof. Dr. Radu VladareanuProf. Dr. Radu Vladareanu

Clinica de Obstetrica si Ginecologie

Spitalul Universitar de Urgenta Elias

ucuresti



Hernia diafragmaticaHernia diafragmatica

congenitalacongenitala

Incidenta – 1/3000 – 1/5000

n.n.

Tipuri:

! Bochdaleck " defect postero!lateral stang #$%&'( drept #)*&' saubilateral #*&'

! Morgagni " rara #) + ,&'( defect

anterior( retrosternal( -ic

rgane herniate"

!stanga" sto-ac( splina( colon

! dreapta" cat( vezica biliara

stomac





Prognostic

-Herniere precoce hipoplazie pulmonara bilaterala deces

- herniere tardiva compresie a parenchimului pulmonar

normal

- herniere post-natala prognostic bun



Prognostic"Prognostic"! Calcularea /0R #lung 1eartCalcularea /0R #lung 1eart

ratio'ratio'

! Raportarea la circu-ferintaRaportarea la circu-ferintacranianacraniana

!H" #!H" # 1$11$1 %upra&ietuire%upra&ietuire

## '0('0(!H" )!H" ) 0$*0$* %upra&ietuire%upra&ietuire

)) 5(5(





+iagno%tic+iagno%tic! Evidentierea sto-acului2anseEvidentierea sto-acului2anse

intestinale pe sectiuneaintestinale pe sectiunea

toracica detoracica de ““3 ca-ere3 ca-ere””

! cord deplasat la dreapta! cord deplasat la dreapta

*0( forma i,olata*0( forma i,olata)*& an. cro-ozo-iale)*& an. cro-ozo-iale

)*& alte -alfor-atii)*& alte -alfor-atii





Terapia in uteroTerapia in utero

Chirurgie completa de

reducere a organelor

herniate

Obstructie traheala pe

cale chirurgicala

Clip traheal

Balonas

Izolare chirurgicala a traheei fetale

in vederea plasarii unui clip



fetoscop

trahee

balonas




Epiglottis Vocal

cords

Tracheal rings




-cumularea intrapulmonara de lichid de-cumularea intrapulmonara de lichid de

%ecretie al pneumocitelor I%ecretie al pneumocitelor Ireepan%iune pulmonarareepan%iune pulmonara

!a na%tere : &olum pulmonar normal!a na%tere : &olum pulmonar normal

decit in %urfactantdecit in %urfactant

Mecani%mul reepan%iuniiMecani%mul reepan%iunii

pulmonarepulmonare

Extragerea balona uluiș la 3 !"



Teratomul %acrococcigianTeratomul %acrococcigian

Tumora cu de,&oltare pre%acrala$ formata dintroTumora cu de,&oltare pre%acrala$ formata dintro

mare di&er%itate celulara nodulul Hen%en2mare di&er%itate celulara nodulul Hen%en2

#ncidenta#ncidenta – – cea mai frecventa tumoracea mai frecventa tumora

$%&' ( $%&)*+$,$$$ n,n,$%&' ( $%&)*+$,$$$ n,n,

raportul M/F = ¼raportul M/F = ¼

+) dintre copii asociaza+) dintre copii asociaza

alte mal.ormatiialte mal.ormatii



PrognosticPrognostic! 4a5oritatea sunt 1istologic4a5oritatea sunt 1istologic

benignebenigne

! omplicatii:omplicatii: restrictie de crestererestrictie de crestereintrauterina( pre-aturitate(intrauterina( pre-aturitate(

co-plicatii distociceco-plicatii distocice

furt &a%cularfurt &a%cularin%ucienta cardiacain%ucienta cardiacahidrop%hidrop%




Diagnostic + ecogracDiagnostic + ecogracEvaluarea prognosticuluiEvaluarea prognosticului

6denticarea pediculului vascular6denticarea pediculului vascular




Terapie in uteroTerapie in utero

Tehnica

-Exteriorizarea jumatatii

inferioare- reperarea anusului

-Incizie posterior de sfincterul

anal

-isectie digitala a tumorii

-!igatura pediculului vascular

+' ( &$ minute



Co-plicatiiCo-plicatii

! Decolare placentaraDecolare placentara! Deco-pensare cardiacaDeco-pensare cardiaca

! Travaliu pre-atur Travaliu pre-atur




MielomeningocelulMielomeningocelul

Cea mai comuna .orma de de.ect neural

#ncidenta / +*&$$$ n,n,



Disabilitati asociate"Disabilitati asociate"! Tulbur7ri -otorii -e-bre inferioare Tulbur7ri -otorii -e-bre inferioare

!

6ncontinenta sncteriana6ncontinenta sncteriana! Disfunctie se8ualaDisfunctie se8uala

! 0idrocefalie0idrocefalie

! Tulburari cognitive Tulburari cognitive

au,aau,a


0ezarea iritativa

a tesutului neural expus



Te1nica Te1nica

14* – Bruner – a6ord feto%copic14* – Bruner – a6ord feto%copic

acoperirea defectului cutanatacoperirea defectului cutanatprintr!unprintr!un grefon in doua cazuri grefon in doua cazuri

! fara benecii neurologice evidente! fara benecii neurologice evidente

144 – -d,ick – chirurgie de%chi%a144 – -d,ick – chirurgie de%chi%a

,9 S:,9 S:

beneciu neurologic netbeneciu neurologic net




opilul: 7amuel -leander -rma%

Operatie facuta la ,) S:( Vanderbilt

Universit;( <as1ville! nascut in dece-brie )===( f7r7 leziuni

neurologice evidente

Medicul Bruner

Fotografe de cariera, a ost olosită încampaniile de interzicere a avorurilor și celecare susțin necesitatea anestezierii etale




7huntul &entriculoamniotic7huntul &entriculoamniotic

> realizarea unei co-unicari intre siste-ul> realizarea unei co-unicari intre siste-ul

ventricular si cavitatea a-nioticaventricular si cavitatea a-niotica



onditiionditii! Cariotip nor-alCariotip nor-al! E8cluderea altor -alfor-atii S<CE8cluderea altor -alfor-atii S<C




Te1nica Te1nica! Reperarea celei -ai dilatate regiuniReperarea celei -ai dilatate regiuni

!

Plasarea sub g1ida5 ecograc a unuiPlasarea sub g1ida5 ecograc a unui

cateter de tipcateter de tip ““pig tailpig tail””


1eexpansiunecerebrala



6%tructiile urinare 8oa%e6%tructiile urinare 8oa%e

ele mai frec&ente cau,eele mai frec&ente cau,e! Valva de uretra posterioaraValva de uretra posterioara! :trezia de uretra:trezia de uretra

IncidentaIncidenta

! )2*%%% + )2$%%% n.n. vii)2*%%% + )2$%%% n.n. vii! :fectare -asculina predo-inanta:fectare -asculina predo-inanta! 6nteresarea fe-inina6nteresarea fe-inina prognostic -ai prostprognostic -ai prost

02TO lo4 urinar5 tract obstruction602TO lo4 urinar5 tract obstruction6




Distensie i-portanta aDistensie i-portanta a

vezicii cu 1ipertroe sivezicii cu 1ipertroe si

1iperplazia detrusorului1iperplazia detrusorului

"educerea compliantei

si afectarea functiei in

postnatal

2reterohidrone.roza



ligoamnio%ligoamnio%


-Picior stramb congenital

-7e.ormari compresive .aciale

-Compresie toracica

-Hipoplazie pulmonara



Diagnostic + aprecierea severitatii dilatatiei(Diagnostic + aprecierea severitatii dilatatiei(

a sediului obstructiei( patologiei asociatea sediului obstructiei( patologiei asociate


Obstructie urinara prin valva de uretra posterioara

7ilatatie vezicala cu aspect de “8e5 hole”



Indicatiile drena8uluiIndicatiile drena8ului

+ilatatie pielocaliceala+ilatatie pielocaliceala pe%te 10pe%te 10

mmmm

Intotdeauna tre6uie eclu%a oIntotdeauna tre6uie eclu%a opo%i6ila anomaliepo%i6ila anomalie

cromo,omiala9cromo,omiala9




Cateter “pig tail” !hunt vezico-amniotic




%ecul metodei%ecul metodei

! deplasarea secundara a cateterului! deplasarea secundara a cateterului

prin -odicarea pozitiei unei veziciprin -odicarea pozitiei unei vezici

urinare goliteurinare golite! 6ndepartarea cateterului de catre fat6ndepartarea cateterului de catre fat

! Obstructia cateteruluiObstructia cateterului


Cea mai e.icienta .orma de terapie in utero9



+rena8ul pleural+rena8ul pleural

!e aplica numai revarsatelor pleurale izolate9



"e&ar%atele pleurale"e&ar%atele pleurale

aparent i,olate pot primulaparent i,olate pot primul

%emn%emn al"al"

! :ne-iei:ne-iei! -alfor-atiilor cardiace-alfor-atiilor cardiace

! :neuploidiei:neuploidiei

! 6nfectiilor virale #parvovirus6nfectiilor virale #parvovirus

)=')='


1evarsat plaural izolat

importantHidrops




Tehnica

-"eperarea ecografica a unei

zone toracice sigure

-#unctie transcutana

-Evacuare lichidiana limitata

-#lasare dren tip “ pig tail”

:umai pentru

revarsate compresive

lf i hi i



Malformatia chi%ticaMalformatia chi%tica

adenomatoidaadenomatoida

transfor-areatransfor-area

c1istica totala sauc1istica totala sau

partiala a unuipartiala a unui

teritoriu pul-onarteritoriu pul-onar

$idrops

$ipoplazie pulmonara

M lf i hi i



4acroc1isturi pul-onare drepte4acroc1isturi pul-onare drepte

Punctie g1idata ecograc a c1istului do-inantPunctie g1idata ecograc a c1istului do-inant



lf i hi iM lf ti hi ti



TehnicaTehnica

! Toracoto-ie larga Toracoto-ie larga

! Disectia lobuluiDisectia lobuluiafectatafectat

! /igatura vasculara la/igatura vasculara la

nivelul 1iluluinivelul 1ilului



Expansiunea

compensatorie a

zonelor sanatoase

M lf i hi iM lf ti hi ti



Drena5ul percutanDrena5ul percutan! Repera5 ecogracRepera5 ecograc

! EvacureEvacure

! Plasarea unuiPlasarea unui

catetercateter ““pig tailpig tail””





7TT7TT

#atogeneza

existenta anastomozelor arterio-venoase

Donor Recipient



7TT7TT

Donor Donor

! Greutate redusaGreutate redusa

! :ne-ie:ne-ie

! 0ipovole-ie0ipovole-ie

! oligurieoligurie! oligoa-niosoligoa-nios

Recipient !Greutate crescuta

!Poliglobulie

!0ipervole-ie

!Poliurie

!poli1idra-nios

donor

recipient



7TT7TT

Stadializare #?uintero'Stadializare #?uintero'

6"6" poli1idra-nios2oligoa-nios cu V.U.poli1idra-nios2oligoa-nios cu V.U.

vizibilavizibila

66" V.U. a donorului nedecelabila66" V.U. a donorului nedecelabilaecogracecograc

666" ano-alii Doppler666" ano-alii Doppler

#diastola nula2reversed @oA in#diastola nula2reversed @oA in

:O':O'6V" 1idrops recipient2donor6V" 1idrops recipient2donor

V" deces in uteroV" deces in utero

30%

12 wks

16 wks

20 wks

50%



7TT7TT

A.O.

7iastola nula

A.O.

1everse .lo4

7uct venos

2nda “"” -




PosibilitatiPosibilitati

terapeuticeterapeutice

1.1. -mniodrena8ul-mniodrena8ul;.;. 7epto%tomia7epto%tomia

3.3. <eticidul %electi&<eticidul %electi&

=.=. TerapieTerapie

medicamentoa%amedicamentoa%a

5.5. Laser-Laser-

coagulareacoagularea

selectivaselectiva




). :-niodrena5ul). :-niodrena5ul

- Evacuarea unei cantitati varia%ile de !& din pungarecipientului

- 'e repeta in functie de necesitati

- im%unatateste supravietuirea

- (u previne complicatiile neurologice




,. Septosto-ia,. Septosto-ia

-#racticarea unei comunicari lanivelul mem%ranei amniotice

separatoare

- echili%reaza presiunile in cele

doua cavitati

- se mentine toata durata sarcinii




9. Beticidul selectiv9. Beticidul selectiv

- #rin coagulare/clipare de cordon

- fatul cel mai afectat

3. Terapia -edica-entoasa3. Terapia -edica-entoasa

- e domeniu istoricului

- scop = reducerea productiei de urina

- indometacin ; digoxina




', 0aser-coagularea selectiva

-)oagularea selectiva aanastomozelor arterio-

venoase

- a%ord fetoscopic

- anestezie locala

Terapie patogenica!



>er%pecti&e>er%pecti&e

Medicina &iitoruluiMedicina &iitorului



Terapia genicaTerapia genica

-cid nucleic-cid nucleic

Tran%fectieTran%fectie#vector retroviral'#vector retroviral'

?enom?enom



Terapie genicaTerapie genica

Posibilitati terapeuticePosibilitati terapeutice

decitul de adenozin deza-inazadecitul de adenozin deza-inaza

broza c1isticabroza c1istica

erori inascute de -etabolis-erori inascute de -etabolis-! b. Gauc1er! b. Gauc1er

! fenilcetonuria! fenilcetonuria

! b. urinii cu -iros de artar! b. urinii cu -iros de artar

! leucodistroa -etacro-atica! leucodistroa -etacro-aticab. 1e-atologiceb. 1e-atologice

distroi neuro-uscularedistroi neuro-usculare

neoplazii -aligneneoplazii -aligne



Terapia cu celule %temTerapia cu celule %tem

Celula ste-Celula ste-

!! Provine din tesutul -edularProvine din tesutul -edular1e-atopoietic1e-atopoietic

! Un nu-ar li-itat de celule poateUn nu-ar li-itat de celule poate

-entine 1e-atopoieza toata-entine 1e-atopoieza toata

viataviata! :u posibilitatea #teoretic7' de:u posibilitatea #teoretic7' de

generare a -ultiple tipuri celularegenerare a -ultiple tipuri celulare



-&anta8ele terapiei in utero-&anta8ele terapiei in utero

! 6-aturitatea siste-ului i-unologic6-aturitatea siste-ului i-unologic

! 6ncorporarea rapida a -aterialului6ncorporarea rapida a -aterialului

““strainstrain””

! Trata-entul precoce previne lezarea Trata-entul precoce previne lezarea

ireversibila a tesuturilorireversibila a tesuturilor! E8punerea precoce la -aterialul donatE8punerea precoce la -aterialul donat

va duce la recunoasterea acestuia cava duce la recunoasterea acestuia ca

““self self ””



Indicatiile terapiei in uteroIndicatiile terapiei in utero



TehnicaTehnica

Surse de celule ste-Surse de celule ste-!

4aduva 1e-atopoietica fetala4aduva 1e-atopoietica fetala! Tesutul -edular adult Tesutul -edular adult

! Sangele cordonului o-bilicalSangele cordonului o-bilical

Diagnostic fetal din sangeleDiagnostic fetal din sangele



Diagnostic fetal din sangeleDiagnostic fetal din sangele

-atern-atern

:D<2:R< fetal:D<2:R< fetal Celule fetaleCelule fetale

!angele matern

!exul .etal

1h-ul .etal

Hemo.ilia

!indrom x-.ragil

Principalele aneuploidii crs, &+% +3% +)6

terapia fetala curs 5

Documents