TEMBLOR

INTRODUCCIÓN El temblor es el movimiento involuntario mas frecuente en la

practica clínica y motivo de consulta habitual “Movimiento rítmico y oscilatorio de una parte del cuerpo

con una frecuencia relativamente constante y amplitud variable por la contracción simultanea o alternante de músculos antagonistas “

TEMBLOR CLASIFICACION Funcional : Reposo

Acción: Postural, Cinético, Isométrico, y especifico de una tarea

Frecuencia : Baja : hasta 4 Hz Media: 4-7 Hz Alta: >7 Hz

Clase de temblor

Definición

Temblor de Reposo

Aparece con la parte del cuerpo afectada apoyada para evitar la gravedad, relajada y sin actividad muscular

Temblor de acción

Temblor Postural

Temblor Cinético

Temblor isométrico

T .especifico de tarea

Aparece cuando se mantiene una postura contra gravedad Aparece durante un movimiento voluntario que implica desplazamiento Aparece durante una contrac. musc. voluntaria sin cambio de posición Hablar, escribir…….

TEMBLOR DE REPOSO Evidente con la parte afectada apoyada y en reposo ↑ con stress y concentración. ↓ con el sueño y movimientos voluntarios. Frecuencia baja 3-6 Hz

CAUSAS MAS FRECUENTES

•Enf. de Parkinson y otros Sindromes Parkinsonianos.

Otras causas : • Temblor rubrico o mesencefálico.(Holmes)• Enfermedad de Wilson. • Traumatismos.

Diferencias de la E.Parkinson-T.Esencial E.Parkinson T.Esencial

Edad inicio >50 2ª y 6ª decada Sexo Lig > M H y M igual Hª familiar >25% <50% Distribución Asimétrica Simétrico Patrón Reposo Post-cinetico Pronosupinación Flexo-extensión Distribución Manos manos,cabeza,voz C.Asociadas Bradicinesia,rigidez Sordera,distonia, ↓ reflejos posturales parkinsonismoMejoría con No SiAlcohol TTº levodopa Respuesta No respuesta

TEMBLORES DE ACCION

TEMBLOR FISIOLOGICO T. Postural de 8-12 Hz y pequeña amplitud que aparece en

personas sanas.Predomina mas en las manos que en los dedos, a veces se observa

en la cabeza. Se intensifica con estados emotivos agudosTienen importancia el símpatico y sus receptores B adrenérgicos y el

frio. El sueño lo anula

TEMBLOR FISIOLOGICO exacerbadoo Postural de alta frecuenciao < 3 años de evolucióno Sin evidencia de patología neurológicaClaves : Simétrico

Diagnosticas Desencadenantes : Fármacos Tirotoxicosis

Ansiedad Fatiga Hipoglucemia

Privación de sedantes

TEMBLOR ESENCIALTrastorno neurológico mas frecuente que causa temblor postural ó

de acción. Prevalencia mundial estimada hasta 5% .Su incidencia ↑ con la edad .Puede afectar a jóvenes cuando es familiar.Expresión heterogenea con gravedad variable desde leve a muy

incapacitanteBilateral y simétrico aunque hay formas de inicio unilateral y

evolución asimétrica

90% en manos y antebrazosPuede afectar a la cabeza, músculos fonatorios, las piernas, la

mandíbula y el tronco.Empeora en varias situaciones y mejora con el alcoholHª familiar hasta 67%de los casos. Base genética múltiple y bastante desconocidaHerencia A.D. con penetrancia incompleta, ligada en algunas

familias a los cromosomas 2p, 3q13, 6p23.Se han identificado variaciones en la secuencia del gen

LINGO1 que tiene papel en la diferenciacion de oligo- -dendrocitos y mielinización axonal

FISIOPATOLOGIA La evidencia acumulada sugiere que la neuropatología del TE

se localiza en el tronco cerebral (locus ceruleus) y el cerebelo

Criterios diagnósticos de temblor esencial de la Movement Disorder Society Criterios de inclusión: 1. Temblor postural bilateral de manos y antebrazos, con o sin temblor cinético, visible y persistente

2. Duración >5 años

Criterios de exclusión: 1. Presencia de otros signos neurológicos (salvo el signo de Froment)

2. Presencia de causas que puedan exacerbar el temblor fisiológico

3. Consumo o abstinencia de sustancias que puedan inducir el temblor 4. Traumatismo sobre el sistema nervioso en los tres meses previos al inicio del temblor 5. Evidencia de origen psicógeno 6. Temblor de inicio súbito o rápido

Criterios diagnósticos de temblor esencial del Washington Heights-Inwood Genetic Study1. Temblor postural de grado +2 en al menos un brazo (puede existir además temblor cefálico, pero no es suficiente para el diagnóstico)2. Temblor cinético de grado +2 al realizar al menos 4 actividades, o de grado +2 al realizar una y +3 al realizar otra. Estas actividades incluyen trasvasar agua a un vaso, usar una cuchara, beber de un vaso, realizar la maniobra dedo-nariz y dibujar una espiral3. Si el temblor afecta a la mano dominante, debe interferir, al menos, con una actividad de la vida diaria (comer, beber, escribir). Si el temblor no afecta a la mano dominante, este criterio es irrelevante4. Deben excluirse como causa de temblor el consumo de fármacos causantes de temblor y de alcohol, el hipertiroidismo y la distonía5. Ausencia de origen psicógeno (por ejemplo, temblor abigarrado,

inconsistente, que desaparece con la distracción del paciente)

TEMBLOR ESPECIFICO DE ACCIÓN

TEMBLOR DE ESCRITURA PRIMARIO

Exclusivamente durante el acto de la escritura.

Se limita a la mano con movimientos de gran amplitud de pronosupinación.

Su resistencia relativa al propanolol y su respuesta a fármacos anticolinérgicos ocasional ,sugiere relación con las distonías

TEMBLOR ORTOSTATICOEs un temblor postural de piernas y el troncoSe produce exclusivamente al estar de pieSu frecuencia es de 16 Hz ,desaparece con la sedestación y la

marcha. En ocasiones requiere la palpación del cuádriceps para

apreciarlo

TEMBLOR NEUROPÁTICO

Postural ó cinéticoNeuropatías periféricas de fibra de gran tamañoRespeta la cabeza y la vozFrecuente en : Neuropatías hereditarias

Fase de recuperación de S. de Guillain-Barré.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) Se explica por la debilidad muscular y pérdida de entradas del huso muscular propioceptivo

TEMBLOR CINÉTICO

Aparece durante un movimiento voluntario cuando se inicia temblor inicial cuando se desarrolla temblor dinámico al aproximarse al objetivo temblor terminal o intencional Se asocia a los nucleos dentados del cerebelo o a sus vías

eferentes.Causas mas frecuentes: Enfermedades desmielinizantes como

la Esclerosis múltiple Traumatismos del cerebro Accidentes cerebrovasculares

Tumoral Tóxicos (mercurio)

Formas graves del T. Esencial

Es un temblor de gran amplitud por la implicación de los musculos proximales y son a veces difíciles de distinguir de la ataxia cerebelosa aguda.

La frecuente asociación con ataxia ,dismetría y otros signos cerebelosos identifican el origen cerebeloso del temblor.

TEMBLOR PSICÓGENOCombinaciones inusuales de t. reposo, postural y

cinético.Comienzo o remisión bruscaDiscapacidad funcional no proporcional con la

magnitud del temblor y resistencia al tratamiento.Variación de la frecuencia con la activación

contralateral o distracción : cambio de frecuencia del temblor a la velocidad de golpeteo del dedo contralateral : “temblor de arrastre”

Disminución de la amplitud con la distracciónHistoria de somatización

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

Debe incluir :

• Exploración física• Pruebas

complementarias

Historia clínica

Historia Clínica Antecedentes familiares:

En T.Esencial hasta 30-50 % tiene familiares de 1er ó 2º grado afectados. En E. Parkinson hasta 15 % afecta a familiares de 1er grado (padres ,hermanos ó hijos) Edad de comienzo:

< 40 años metabolopatias( Enf de Wilson) T.Esencial cualquier edad con pico de incidencia en la 6º decada. Intoxicaciones

Interrogar sobre otros síntomas de enf. que pueden cursar con temblor : perdida de peso, hiperactividad: sugieren hipertiroidismo, trastornos de la conducta : enf de wilson ….

Factores que mejoran o empeoran el temblor: Cafeina Respuesta al alcohol Toma de fármacos tremorígenos

Exploración Fisica

La piedra angular es la visualización del temblor: Muchos pacientes son mas sintomaticos al

inicio del examen físico por estrés. El paciente debe ser observado sentado , tumbado con apoyo de la parte que se desea explorar y caminando El T. de Reposo aparece en una parte del cuerpo apoyado contra gravedad, desaparece ó ↓ durante la contracción voluntaria o durante el movimiento y ↑ al realizar tareas cognitivas o motoras con otras partes del cuerpo

El T. de Acción Postural se explora extendiendo los brazos horizontalmente, señalando objetos, manteniendo una postura erecta sin apoyo (temblor de tronco )sacando la lengua o elevando las piernas en decúbito supino.

“Durante la realización de cualquier movimiento voluntario como realizar la espiral de Arquímedes” Es la manifestación típica del temblor esencial y del temblor fisiológico.

El Temblor cinético se pone de manifiesto en la maniobra dedo-nariz y talón-rodilla o al coger objetos.

La forma de caminar: Suele ser normal en pacientes con T. Esencial Característico con base estrecha y arrastrando los pies en la E. de Parkinson. Base de sustentación amplia y atáxica en los trastornos cerebelosos. Cualidades histriónicas en el T. psicógeno.

Pruebas Complementarias Pruebas de función tiroideaConcentraciones sericas de cobre y ceruloplasmina en <

40 años con alteraciones de la conducta .Hipoglucemia y Feocromocitoma en el T. fisiológico

SPECT (tomografia con trazadores moleculares) para DD entre E.Parkinson y T. Esencial . La técnica + usada

en España es DaTSCAN , que presenta disminución de captación en ambos estriados en la E. Parkinson y es normal en el T. esencial

TRATAMIENTO Depende de la causa subyacente

Temblor Fisiológico Exacerbado Eliminación de factores desencadenantes como :

fármacos, estrés, ansiedad,fatiga…Diagnostico y TTº de posibles trastornos endocrinos

asociados. Suele ser útil en algunos pacientes el Propanolol

Temblor de Reposo E. de Parkinson :

Anticolinérgicos :Benztropina o Trihexifenidilo Amantidina : Sola al inicio o para↑ el efecto

de la Levodopa en etapas tardías.Agonistas de Dopamina: Bromocriptina y

Pergolida .Levodopa

Temblor Cerebeloso No hay TTº útil para el T. cerebeloso A veces es útil la estimulación profunda del nucleo

ventral medial del tálamo.

Temblor ortostático Suele ser sensible al Clonazepan

Temblor Esencial Propanolol 600-800 mg/dia . Eficacia clínica

Efectos 2º: cefalea, fatiga, impotencia o bradicardia Contraindicación relativa con broncopatías crónicas, DM, Bloqueos A-V.

Primidona hasta 750 mg/dia. Antiepileptico de eficacia demostrada en el TTº del T.E.

Efectos 2º : Sedación ,mareo, ataxia.

Otros fármacos :Gabapentina, Topiramato, Alprazolam, Sotalol, Atenolol.

Toxina Botulinica: la inyección im en el antebrazo parece ser una alternativa eficaz.

Su principal inconveniente es que produce debilidad en la musculatura de antebrazo y mano lo que limita su uso. Tratamiento Quirúrgico :

Útil en pacientes resistentes al TTº médico

1. Talatomía estereotáctica Eficaz en control del temblor a largo plazo.

Complicaciones frecuentes : Disartria,

inestabilidad, debilidad o deterioro cognitivo La Talatomía bilateral presenta alta tasa de complicaciones : disartria (30%) y hemorragia cerebral , por lo que no esta recomendada

2. Estimulación cerebral profunda Tecnica de elección por su alta efectividad en el control del temblor y menos efectos adversos. La estimulación bilateral es bien tolerada. Inconveniente : alto coste

CONCLUSIONESMovimiento involuntario MAS frecuente en la practica

clínica Recordar mediante los algoritmos de clasificación,

diagnostico y tratamiento resaltando : Importancia de diagnosticar el temblor como síntoma

aislado o asociado a una enfermedad. TTº efectivo principalmente en tres tipos de temblor:

Asociado a Enfermedad de Parkinson. Temblor esencial. Temblor Fisiológico Exacerbado