tema 1-cuello pulmón y mediastino

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UNIVERSIDAD CIENTIFICA DEL SUR

ASOCIACION DE MEDICOS DEL INSTITUTO NACIONAL MATERNO

PERINATAL

Centro Latinoamericano de Investigacion Infanto Materno Perinatal

MODULO IV

DIPLOMADO EN

ECOGRAFÍA MORFOLOGICA GENERAL,

OBSTÉTRICA Y GINECOLÓGICA

LIMA – 2012

INS

TIT

UTO

NACIONAL MATERNO

PER

INA

TA

L

AS

O

CIA

CION DE MED

ICO

S

Diplomado en Ecografía Morfológica Módulo IV

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TEMA N°1

APARIENCIA ULTRASONOGRAFICA

DEL TÓRAX FETAL: PULMÓN Y

MEDIASTINO


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ULTRASONOGRAFÍA DEL TÓRAX FETAL NORMAL

Los pulmones pueden ser identificados al final del primer trimestre. Tempranamente la definición

del pulmón se infiere más por las estructuras que lo rodean. Estas incluyen, sobre todo, las

costillas superolaterales y el corazón (y en menor extensión otras estructuras mediolaterales). En

su porción inferior, el pulmón, en la primera mitad del embarazo, se funde de manera

imperceptible con el hígado.

La porción muscular del diafragma aparece como una banda convexa que se vuelve cada vez más

visible con el crecimiento fetal, lo que mejora la visibilidad del pulmón a medida que aumenta la

edad gestacional. Sin embargo, los lóbulos pulmonares no son visibles en el feto normal, aunque

pueden observarse si existe derrame pleural. Los pulmones fetales aparecen homogéneos y con

ecogenicidad moderada. En la gestación temprana, el parénquima aparece con una ecogenicidad

similar o ligeramente menor que la del hígado. A medida que la gestación progresa hay una

tendencia al incremento de la ecogenicidad pulmonar en relación con la del hígado.

Aunque algunos hallazgos ultrasonográficos (pulmones pequeños, pulmones ecogénicos) no

predicen con seguridad la función pulmonar, se ha observado una relación entre hipoplasia

pulmonar y una circunferencia torácica pequeña. Las medidas de la circunferencia torácica se

obtienen en un plano transverso a nivel de la vista de las cuatro cavidades cardíacas. Existen varios

nomogramas de estas mediciones, comparadas con la edad gestacional. Sin embargo, las medidas

de la circunferencia del tórax tienen un número de "errores" potenciales para predecir o excluir la

hipoplasia pulmonar:

Los pulmones pueden ser hipoplásicos, a pesar de una cavidad torácica normal o grande,

lo que puede ocurrir en condiciones que influyen adversamente en el crecimiento

pulmonar, como sucede en los derrames pleurales y la hernia diafragmática.

Pueden ocurrir falsos negativos, ya que durante un examen en el 2do. trimestre, aun

cuando el tórax no esté creciendo normal, la circunferencia torácica todavía no ha caído

por debajo del quinto percentil para una edad gestacional dada. También, si la gestante es

examinada sonográficamente después de una ruptura prematura de membranas ocurrida

en el 2do. trimestre, el tórax puede ser normal; al prolongarse el periodo de latencia y

presentarse el oligoamnios, se podrá desarrollar la hipoplasia pulmonar.

La edad gestacional puede ser errónea o desconocida.

Es raro que los pulmones con peso normal se asocien con displasia pulmonar letal.

En la práctica diaria puede ser problemático el uso de gráficos publicados, que a veces no

caracterizan a la población estudiada por el sonografista. Muchos investigadores

aconsejan el uso de la relación circunferencia torácica/circunferencia abdominal (CT/CAB)

que en el embarazo normal es mayor que 0,80 a partir de las 20 semanas (Fig.1). Otros

autores han planteado la medición de la longitud del pulmón para el diagnóstico de la

hipoplasia pulmonar. Sin embargo, estas son menos convenientes que la relación CT/CAB,

debido a que las dificultades técnicas para realizarlas son mayores que las que se


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presentan para calcular las circunferencias torácica y abdominal.

Fig. 1. La relación CT/CAB es mayor que 0,80 en casi todo

los embarazos normales a partir de la semana 20. A) Circunferencia

torácica; B) circunferencia abdominal

1. MEDIDA DEL TÓRAX

Los principales problemas en la medida ultrasonográfica del tórax fetal descansan en la selección

de planos de referencia que eviten cortes oblicuos. Para la medición de los diámetros del tórax,

Hansman considera el tronco fetal como dos conos truncados relacionados por sus bases, entre los

cuales se interpone un segmento cilíndrico de grosor variable.

El cono truncado craneal representa el tórax con el corazón, los pulmones y la parte superior del

hígado. El segmento medio representa el abdomen superior, con hígado, páncreas, bazo y

estómago. El cono truncado caudal contiene intestinos y vejiga. Para este autor, el segmento

medio, cilíndrico, es el sitio más apropiado para medir el tronco fetal, ya que aquí el diámetro y la

circunferencia son máximos y muestran la menor variación en dirección cráneo caudal. El área

guía anatómica sería el hígado. Para localizar este plano, se recomienda el proceder siguiente:

Localizar el eje largo del feto.

Rotar el transductor 90 grados y localizar el tórax inferior y el hígado.

Buscar la inserción del cordón umbilical en corte transversal, moviendo el transductor en

dirección craneal, para lo que se mantendrá el plano transverso hasta que desaparezca la

vena umbilical.


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Evitar presión excesiva sobre el abdomen materno.

Debe brindarse especial atención al sistema venoso del hígado fetal, incluida la vena umbilical, que

se presenta al examen ultrasonográfico como una doble banda no pulsátil que cursa en dirección

anteroposterior. Varios autores consideran la vena umbilical como un marcador importante para

identificar el plano transverso correcto. Por consiguiente, para medir el tronco fetal es necesario

realizar un corte transversal y localizar la vena umbilical moviendo entonces el transductor a lo

largo del eje fetal, hasta que un segmento corto de la vena sea localizado lo más lejos posible de la

pared anterior del abdomen. La presencia de un largo segmento de la vena probablemente indica

un plano inclinado, en el cual el diámetro anteroposterior aparecerá demasiado grande.

Si el plano de corte es correcto, será también posible calcular el área y la circunferencia del tórax.

Se recomienda que la medición de la circunferencia se obtenga en un plano transverso al nivel de

las cuatro cámaras del corazón.

Fig. 2. Corte transversal del tórax al nivel de las cuatro cámaras

cardiacas.

2. ANOMALÍAS INTRATORÁCICAS

Las malformaciones intrínsecas pulmonares presentan características ultrasonográficas específicas

que facilitan su diagnóstico. Estas pueden ser quísticas o sólidas. Cuando por su tamaño ya pueden

ser visualizadas por el examen ecográfico, generalmente ya existe compresión pulmonar,

desviación del mediastino y del corazón fetal.

Clasificación

- Sólidas:

Enfermedad adenomatoidea del pulmón de tipo sólido.

Secuestro pulmonar.

Teratoma.

Rabdomioma.

- Quísticas:

Enfermedad adenomatoidea del pulmón de tipo quístico.

Quiste branquial.


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Quiste neuroentérico.

Hernia diafragmática.

Enfisema lobar congénito.

Derrame pericárdico.

Atresia laríngea.

Atresia de la tráquea.

El aspecto ultrasonográfico de algunas de estas entidades puede ser similar, lo que dificulta su

diagnóstico diferencial.

3. ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA DEL PULMÓN

Concepto

Constituye una anomalía del desarrollo pulmonar con un crecimiento excesivo de los bronquiolos

terminales y que muestra un amplio espectro de presentaciones clínicas.

Patogenia

No está esclarecida. Se ha considerado como:

Hamatoma torácico con elementos quísticos y sólidos que resulta del cese de la

maduración bronquial, con crecimiento excesivo de los elementos marginales.

Tipo de displasia focal.

La lesión casi siempre es unilateral, sin preferencia por uno u otro pulmón, en la que se

compromete un lóbulo o segmento, aunque en raras ocasiones afecta todo el pulmón.

Clasificación

La enfermedad adenomatoidea del pulmón se clasifica, según Stocker (1977), en tres categorías,

según hallazgos clínicos, patológicos e histológicos:

Tipo I: con áreas quísticas grandes en el pulmón, con un diámetro mayor que 2 cm y

componentes bronquiales bien diferenciados. Las lesiones de este tipo son fácilmente

visualizadas en la ultrasonografía prenatal (Fig. 5.3 a).

Tipo II: los quistes tienen un diámetro promedio menor que 1 cm, y semejan bronquiolos

terminales dilatados. Esta es la forma que más se asocia con otras anomalías congénitas

(Fig. 5.3 b).

Tipo III: todo el pulmón está afectado, con pequeños quistes de diámetros menores que

0,5 cm que semejan bronquiolos. El aspecto ultrasonográfico es el de una masa ecogénica

que afecta uno o varios lóbulos pulmonares (Fig. 5.3 c). Adzich et al. (1998) la clasifican de

la forma siguiente:


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-Macroquísticas: quistes con diámetro igual a 5 mm o mayor.

- Microquísticas: diámetros de los quistes menor que 5 mm.

Fig.3. Enfermedad adenomatoidea. A) Tipo I; B) tipo II;

C) tipo III.

Asociación con otras enfermedades

- Tipo I:

Higroma quístico.

Hidrops no inmunológico.

- Tipo II:

Alrededor de 50 % de los fetos tienen otras anomalías significativas.

Anomalías renales: agenesia renal, displasia renal.

Gastrointestinales: hernia diafragmática, atresia intestinal.

Cardiacas: tetralogía de Fallot, tronco arterioso.


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Malformaciones esqueléticas: deformidad de la clavícula, columna vertebral, sirenomelia.

Hidrops fetal.

- Tipo III:

Placenta grande.

Polihidramnios.

Hidrops fetal, sobre todo cuando la lesión es bilateral.

Si existe hidrops fetal y polihidramnios, el pronóstico es más desfavorable. Se ha descrito la

regresión espontánea intraútero.

Hallazgos ultrasonográficos

El diagnóstico se realiza desde la semana 18 de gestación. Este descansa en la visualización de una

masa no pulsátil en el pulmón, con características dependientes del tipo de enfermedad

adenomatoidea:

1. Lesión quística tipos I y II: en un hemicampo pulmonar se observan lesiones ecolúcidas.

2. Lesión sólida tipo III:

Masa homogénea.

Aumento de la ecogenicidad del pulmón, debido a que los quistes pequeños originan

innumerables interfases que le dan a la lesión el aspecto ecogénico semejante al del

riñón poliquístico infantil.

Desplazamiento del mediastino hacia el lado opuesto, más frecuente en los tipos I y III.

Hernia del pulmón contralateral, que da la impresión de doble lesión pulmonar.

Otros hallazgos:

Aumento del diámetro torácico.

Diafragma invertido.

Hipoplasia pulmonar.

Hidrops fetal.

Ascitis.

Derrame pleural.

Polihidramnios: algunos consideran que puede deberse a una deglución disminuida por la

compresión esofágica o a una absorción disminuida del líquido amniótico por el pulmón

hipoplásico, o ser secundario a la producción de líquido por los neumocitos tipo II que

revisten los quistes.

Placentomegalia.

Oligoamnios: reportado en un solo caso en la literatura en el tipo I.


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Fig. 4. Corte transversal del tórax que muestra el mediastino

desplazado hacia la izquierda por el pulmón derecho, portador

de una enfermedad adenomatoidea de tipo sólido.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad adenomatoidea tipo I y II debe distinguirse del quiste broncógeno, el cual es

generalmente pequeño, único y situado cerca de la línea media. El diagnóstico diferencial del tipo I

también se establece con el teratoma quístico mediastinal, el quiste enterógeno mediastinal y el

quiste neuroentérico mediastinal.

El tipo III puede semejar un secuestro pulmonar aunque este no se asocia con polihidramnios o

hidrops y tiene forma piramidal. El Doppler color contribuye al diagnóstico diferencial al permitir

visualizar flujos sanguíneos en el secuestro pulmonar.

Asimismo se deben diferenciar las asas intestinales intratorácicas en la hernia diafragmática, cuya

peristalsis contribuye al diagnóstico diferencial.

Pronóstico

Depende de:

Tipo y extensión del proceso.

Madurez y grado de hipoplasia del pulmón no afectado, condicionada por la compresión

por el mediastino desplazado.

El tipo I, en ausencia de hidrops, generalmente tiene un mejor pronóstico que los tipos II y III, ya

que las lesiones microquísticas se asocian con mayor frecuencia a compresión del pulmón y al

desarrollo de hidrops.

4. QUILOTÓRAX

Concepto

Constituido por un cúmulo de linfa en la pleura en ausencia de una displasia linfática generalizada,

representa la causa más frecuente de derrame pleural aislado. De causa desconocida se considera


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que puede ser:

Por ruptura o fallo de fusión de canales linfáticos torácicos.

Idiopático: asociado con el síndrome de Turner y la T 21.

Más frecuente en el sexo femenino.

Bilateral: aunque puede ser unilateral y en estos casos es más común en el hemitórax

derecho.

Simétrico o asimétrico.

Existe presencia de linfocitosis en el líquido extraído por toracocentesis.


Derrame pleural uni o bilateral.

El tamaño del derrame es desproporcionadamente grande, comparado con otros

derrames pleurales.

Aparece como una imagen ecolúcida de tamaño variable localizada entre el corazón y las

paredes torácicas laterales del feto. Cuando es bilateral, los pulmones aparecen

colapsados, hipoplásicos, como dos masas ecogénicas a ambos lados del corazón fetal.

Puede acompañarse de ascitis y, en su evolución, ser seguido de hidrops fetal.

En casos severos, se presenta desplazamiento del mediastino.

Oligoamnios.


Es muy difícil diferenciarlo del hidrotórax, ya que ecográficamente tienen el mismo aspecto.

Enfermedades asociadas

Trisomía 21.

Linfangiomatosis congénita difusa.

Linfangectasia pulmonar congénita.

Linfedema congénito.

Hemangioma difuso.

Fístula traqueoesofágica.

Secuestro extralobar.


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5. DERRAME PLEURAL

Puede presentarse como un hallazgo aislado o relacionado con otras condiciones más graves, con

una mortalidad que oscila entre 15-75 %.


Los derrames unilaterales se relacionan con frecuencia con procesos unilaterales como la hernia

diafragmática derecha, secuestro pulmonar y enfermedad adenomatoidea de tipo quístico (Fig.

5.5 y 5.6). Existen también otros procesos vinculados como son los siguientes:

- Masa torácica.

- Valva de uretra posterior, relacionada con ascitis urinaria.

Hidrops fetal.

Síndrome de Turner.

Síndrome de Down.

Infección viral (toxoplasmosis, citomegalovirus).

Los derrames bilaterales diagnosticados antes de las 33 semanas de gestación e hidrops fetal, se

vinculan con un pronóstico muy desfavorable.

Fig. 5. Corte transversal del tórax en el que se observa un

derrame pleural unilateral con el pulmón del mismo lado

colapsado.

Fig. 6. Corte sagital del cuerpo fetal con un derrame pleural

pequeño.


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Imagen ecolúcida, cuyos bordes lateral e inferior lo forman la pared torácica y el

diafragma, y puede existir cuando es grande aplanamiento o inversión del diafragma.

Los pulmones aparecen con una imagen en forma de alas de mariposa. Si el líquido no

forma un borde en figura de media luna alrededor del pulmón, puede estar tabicado o no

ser pleural en su origen.

Desplazamiento mediastinal.

6. SECUESTRO PULMONAR

Concepto

Anomalía congénita constituida por una masa de parénquima pulmonar, no funcionante, separada

del pulmón normal, y que recibe suplemento sanguíneo de la circulación sistémica. Se caracteriza

por la pérdida de comunicación con el árbol bronquial normal, y se desconoce la causa exacta.

Puede ser un hallazgo único o parte de un grupo de anomalías (Fig. 5.7).

Fig. 7. A) Imagen ecogénica subdiafragmática sugestiva de

secuestro pulmonar subdiafragmático; B) corte transversal del

tórax fetal que muestra, mediante Doppler color, la masa de la

figura anterior con un vaso central.

Clasificación

Secuestro intralobar: constituye la variedad más frecuente de los secuestros pulmonares.

Comparte la cubierta pleural del pulmón normal, con drenaje en las venas pulmonares. Se

ha reportado la resolución espontánea al airearse el tejido pulmonar después del


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comienzo de la respiración espontánea. Estas formas se asientan en los segmentos

pulmonares basales y paravertebrales.

Secuestro extralobar: tejido pulmonar ectópico, cubierto por pleura propia y drenaje

venoso a la vena cava inferior, vena ácigos o vena porta, e irrigación casi siempre de la

aorta descendente, torácica o abdominal, y que con frecuencia nace por debajo del

diafragma. Es el secuestro más diagnosticado en la etapa prenatal.

Los secuestros extralobares se localizan en 90 % de los casos en el ángulo costofrénico posterior

del pulmón izquierdo. Otras localizaciones son: en el diafragma, mediastino, espacio pleural o

pericárdico e hilio pulmonar y, en ocasiones, fuera del tórax.

El secuestro pulmonar extralobar se observa como una masa uniforme hiperecogénica bien

circunscrita, homogénea y no pulsátil, redonda o de forma cónica en el tórax, abdomen o

retroperitoneo. Cuando la localización es intraabdominal, se observa como un área ecodensa, a

veces con zonas ecolúcidas en su interior.

En el secuestro extralobar intratorácico el mediastino puede estar desplazado.

El derrame pleural puede delinear el margen de la masa, que la separa del pulmón cercano.

Puede asociarse con polihidramnios e hidrops fetal, con una mortalidad de 100 %.

Anomalías asociadas

- Secuestro pulmonar extralobar subdiafragmático: tiene una incidencia del 58 % de asociación con

otras anomalías, entre las que se encuentran:

Defectos diafragmáticos.

Duplicación gástrica y del colon.

Enfermedad adenomatoidea quística.

Anomalías vertebrales.

Defectos cardiacos.

No se asocia con anomalías cromosómicas.

- Secuestro pulmonar extralobar intratorácico: se presentan anomalías asociadas en el 50-60 % de

este tipo de secuestro, entre las que se reportan:


Pectum excavatum.

Fístula traqueo esofágica.

Quiste esofágico.

Quiste broncogénico.

Megacolon.

Malformaciones cardiacas.


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El secuestro extralobar se encuentra fuera de la cavidad pleural, y el intralobar se halla dentro de

la pleura.

El estudio Doppler color se ha empleado para establecer su diagnóstico y el diferencial entre los

secuestros intra y extralobar: en el secuestro extralobar, el Doppler color muestra un flujo arterial

que corre de la cavidad peritoneal a la masa, y un flujo venoso en dirección opuesta. En el

secuestro intralobar el suplemento arterial proviene de la circulación sistémica, como en el

extralobar, pero el drenaje venoso es en la circulación pulmonar.

- Secuestro extralobar subdiafragmático:

Neuroblastoma.

Teratoma retroperitoneal.

Hemorragia o tumor suprarrenal.

Mesonefroma.

- Secuestro pulmonar extralobar intratorácico:

Hernia diafragmática: la presencia de la anatomía intraabdominal normal en el feto

excluye el secuestro.

Enfermedad adenomatoidea quística.

Enfisema lobar congénito.

Teratoma quístico del mediastino.

7. ATRESIA LARÍNGEA

La atresia congénita laríngea se caracteriza por obstrucción de las vías áreas superiores.

Comprende un espectro de anormalidades que van desde una oclusión completa de la laringe

hasta una oclusión de la glotis por una membrana.

La pérdida de la canalización de la laringe parece deberse a una detención del desarrollo normal

de la laringe en diferentes etapas del desarrollo embrionario.

Tipos descritos de obstrucción laríngea

Tipo I: supra e infraglótica.

Tipo II: infraglótica.

Tipo III: glótica.

Riesgo de recurrencia

La atresia completa aislada es casi siempre esporádica. Se ha reportado una tendencia familiar en

la atresia laríngea parcial, así como también se ha sugerido una transmisión autosómica

dominante.


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Se encuentran presentes en cerca de 50 % de los casos de atresia laríngea:

Fístula traqueoesofágica o broncoesofágica.

Agenesia de la tráquea.

Asociación con el síndrome de Vacterl.

Hidrocefalia con ausencia de las vértebras cervicales.

Riñones hipoplásicos.

Agenesia uretral.

Ausencia de radio.

Sindactilia.

Diagnóstico ultrasonográfico

El aspecto sonográfico puede variar si existe una fístula traqueoesofágica, un conducto

faringotraqueal persistente de suficiente tamaño o una agenesia de la tráquea. El diagnóstico

prenatal solo se ha realizado en casos de obstrucción completa y se basa en signos indirectos.

a. Atresia laríngea aislada: existe hiperplasia pulmonar con pulmones aumentados de volumen

y de peso, así como su ecogenicidad. La extensión de esta hiperplasia se correlaciona con el

grado de obstrucción laríngea.

b. Atresia con fístula:

Los pulmones son ecogénicos, pero de tamaño normal. En la agenesia de la tráquea

los pulmones son ecogénicos y están aumentados de tamaño.

El corazón y los grandes vasos están comprimidos y existen distintos grados de ascitis

e hidrops por fallo cardiaco.

Existe polihidramnios atribuible a una disminución de la deglución fetal por

compresión del esófago por el pulmón y del estómago por la ascitis o por ambas

causas.

La mortalidad neonatal por esta anomalía es de 100 %, a menos que se tomen medidas de

urgencia para facilitar la oxigenación (traqueotomía).

El diagnóstico diferencial se establece con la enfermedad adenomatoidea de tipo sólido cuando

este proceso es bilateral.

8. ATRESIA BRONQUIAL CONGÉNITA

Anomalía rara, de causa desconocida, caracterizada por una obliteración focal de un segmento de

la luz bronquial. Es más frecuente en el lóbulo superior izquierdo y raramente en los lóbulos

inferiores, lo que permite distinguirla del secuestro pulmonar extralobar y de la hernia

diafragmática.


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En sonografía se presenta como una masa ecoge-nica que ocupa una parte de un pulmón y que no

muestra evidencias de movimientos respiratorios o de respuesta a los movimientos cardiacos

fetales. Está asociada con ascitis.

9. HIPOPLASIA PULMONAR

Es una condición pobremente definida que ocurre casi siempre secundaria a otras anomalías

fetales. Actualmente se ha reconocido la hipoplasia pulmonar primaria como una anomalía

aislada, aunque en el pasado se pensaba que no existía. A pesar de que la hipoplasia pulmonar es

con frecuencia una lesión letal, existen formas menos severas y subletales (por lo general,

proporcional a la severidad de la condición causal de base).

Hay un espectro de presentaciones clínicas, curso, pronóstico y resultado eventual. Las

manifestaciones clínicas de la hipoplasia pulmonar en recién nacidos varían desde un fallo

respiratorio severo (forma letal) que lleva a una muerte neonatal temprana, a insuficiencia

respiratoria asociada con hemorragia pulmonar, displasia broncopulmonar o enfermedad

pulmonar subaguda, con enfermedad respiratoria ligera o transitoria.

La hipoplasia pulmonar se diagnostica en 7,8-10,9 % de todas las autopsias neonatales y en 50 %

de las autopsias de recién nacidos con anomalías congénitas.

Los criterios para el diagnóstico definitivo son los siguientes:

Relación peso pulmonar/peso corporal: normal 0,18 (DS = 0,003).

Conteo morfométrico radial alveolar.

Cuantificación de ADN.

Cuando los pulmones pesan menos del 50 % de lo normal, virtualmente todos los recién nacidos

fallecen.

Etiología

Numerosas condiciones patológicas se han visto asociadas con hipoplasia pulmonar. El

oligoamnios fue la primera entidad observada, por Potter (1995), en recién nacidos con agenesia

renal bilateral. También se han reportado otras malformaciones obstructivas urinarias

relacionadas con hipoplasia pulmonar.

La rotura prolongada de membranas pretérmino coloca al feto en riesgo de hipoplasia pulmonar, y

se postula que en estos casos la hiplosia es el resultado de la compresión torácica prolongada.

Según Nimrod et al. (1984), el mayor impacto de la ruptura prolongada de membranas sobre el

desarrollo fetal se observó en gestantes en las que esta complicación se produjo antes de la

semana 26 y la duración fue de más de 5 semanas. Otros autores consideran que la edad

gestacional al momento de la ruptura fue el mejor predictor de la hipoplasia pulmonar.

Teóricamente la compresión del tórax fetal podría provocar un crecimiento pulmonar reducido

debido al volumen intratorácico disminuido. Esta teoría está sostenida por la ocurrencia de

hipoplasia pulmonar en fetos con derrame pleural bilateral, quilotórax y otras causas de

compresión torácica intrínseca, así como extrínseca (embarazo abdominal y embarazo


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extraamniótico).

Asimismo, se han señalado la ausencia o disminución de los movimientos respiratorios como

posibles causas de hipoplasia pulmonar.


Existen malformaciones o síndromes genéticos o cromosómicos asociados con la hipoplasia

pulmonar, entre ellos están los siguientes:

- Lesiones torácicas:


Eventración del diafragma.

Secuestro pulmonar extralobar.

Derrame pleural bilateral masivo.

Quilotórax.

Hidrotórax.

Enfermedad adenomatoidea pulmonar tipo III.

Malformación hemangiomatosa paratraqueal.

Hidrops fetal no inmunológico.

Quiste broncogénico.

Neuroblastoma torácico.

Efusión pericárdica con herniación parcial del hígado en el saco pericárdico.

- Lesiones cardiacas:

Hipoplasia de ventrículos izquierdo-derecho.

Anomalía de Ebstein.

Estenosis pulmonar.

- Anomalías renales:

Agenesia renal bilateral.

Riñón poliquístico tipo I AR.

Síndrome Meckel AR.

Riñón displásico multiquístico.

Hidronefrosis congénita bilateral.

Enfermedades fetales uretrales.


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- Defectos de la pared anterior:

Onfalocele.

Gastrosquisis.

Síndrome Prune-Belly Tipo I.

- Oligoamnios:

Rotura prematura prolongada de membranas.

Embarazo extraamniótico.

Embarazo abdominal.

Agenesia de la membrana cloacal.

Secuencia de ruptura temprana del amnios.

- Malformaciones esqueléticas:

Displasia condroectodérmica (Ellis van Creveld).

Osteogénesis imperfecta.

Nanismo tanatofórico.

Hipofosfatasia neonatal.

Distrofia asfixiante torácica (enfermedad de Jeune).

Otros tipos de mecanismo de miembros cortos (Saldino-Noonan).

Síndrome polidactilia-costilla corta (Non-Majewski tipo I) (Majewski tipo II).

Escoliosis congénita.

Displasia campomélica.

Artrogriposis múltiple.

Condrodisplasia.

- Anomalías neuromusculares:

Amioplasia del diafragma.

Agenesia del nervio frénico.

Síndrome Pena-Shokeir.

Hipoplasia adrenal.

- Síndromes asociados con hipoplasia pulmonar:

Trisomías 13, 18 y 21.

Síndrome de Larsen, cerebro-costo-mandibular, Jarcho-Levin, pterigium múltiple letal,

dermopatía restrictiva (ictiosis lamelar)-Robert-seudotalido-mida, Rh negativo


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sensibilizado.


El pulmón fetal aparece homogéneo y de ecogeni-cidad moderada. En la gestación temprana, el

parénquima aparece de ecogenicidad similar al hígado o ligeramente menor. Al avanzar la

gestación, la ecogenicidad pulmonar aumenta.

Los métodos prenatales corrientes para detectar la hipoplasia pulmonar carecen de adecuada

sensibilidad. Muchos de ellos implican un examen ultrasonográfico para obtener medidas fetales

específicas o notar el comportamiento fetal (movimientos respiratorios). El diagnóstico prenatal es

solo posible en los casos en que se diagnostica una condición letal asociada con hipoplasia

pulmonar.

Chitkara (1987) estableció nomogramas de la caja torácica en relación con la edad gestacional. En

el embarazo normal, la relación circunferencia torácica/circunferencia abdominal y longitud del

tórax/longitud del húmero permanecieron constantes (CT/CA = 0,89 - LT/LH = 0,93).

Para otros autores, sin embargo, la medición de la circunferencia torácica para predecir la

hipoplasia pulmonar tiene poca sensibilidad. Roberts y Mitchell (1990) hallaron que la medida de

la longitud del pulmón fue superior a la de la circunferencia torácica para la identificación de la

hipoplasia pulmonar.

Pero, Yoshimura et al. (1996) mostraron que la determinación del área pulmonar y la relación

circunferencia torácica/circunferencia abdominal constituyeron parámetros clínicos importantes

para el diagnóstico de la entidad.

10. ANOMALÍAS DEL SISTEMA LINFÁTICO

Constituyen los llamados hamartomas linfáticos, linfangiomas, higroma quístico o secuencia de

obstrucción yugular linfática, producidos según Graham et al. (1993) por una anomalía en la

formación del sistema linfático. Son lesiones cuyo verdadero carácter no está claro y varían entre

neoplasia, hamartoma o anomalía congénita del sistema linfático. Estas pueden ser uni o

multiloculares, de tamaño variable y su localización también es variable, aparecen con mayor

frecuencia en el cuello y se extienden en ocasiones hacia estructuras vecinas (Fig. 8, 9 y 10).

Fig. 8: Corte semicoronal de la cabeza y parte superior del

tórax con presencia de un higroma quístico.


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Fig. 9. Corte transversal al nivel del cuello fetal con un

higroma bilateral.

Fig. 10. Higroma quístico bilateral visto en corte sagital del

feto.

El linfangioma constituye una de las anomalías del desarrollo del sistema linfático que ocurre en el

sitio de conexión linfático-venoso. Con frecuencia se asocia con anomalías cromosómicas y con

varios síndromes malfor-mativos. Es rara su localización en la pelvis fetal. Además del cuello, se

ubica también en región axilar (Fig. 11 y 12), retroperitoneo, vísceras abdominales, miembros y

huesos y en la región cérvico-mediastinal. En el abdomen se presentan más frecuentemente en el

mesenterio del intestino delgado.

Fig. 11. Corte longitudinal del cuerpo fetal donde se observa

un linfangioma axilar.


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Fig. 12. Imagen quística tabicada en región tóraco-axilar correspondiente

a un linfangioma.

Los linfangiomas se clasifican en tres grupos:

Linfangioma simple: constituido por canales de capilares de tamaño normal.

Linfangioma cavernoso: constituido por canales linfá-ticos dilatados, frecuentemente con

cubierta adventicia fibrosa.

Linfangioma quístico: compuesto por múltiples quistes de tamaño variable, revestidos por

células endoteliales.

El sistema linfático comienza a desarrollarse al final de la 5ta. semana por un sobrecrecimiento

endotelial desde el sistema venoso. Seis sacos linfáticos se desarrollan en estrecha proximidad al

sistema venoso central. Se cree que el linfangioma se origina desde estos sacos primarios, bien por

secuestro de un saco o por pérdida de la comunicación entre el saco linfático y el sistema venoso.

También se ha sugerido que el linfangioma se desarrolla desde un brote del endotelio linfático, lo

que puede ocurrir entre la 6ta. y 9na. semanas de gestación. La conexión anormal entre los sacos

linfáticos iliacos, los sacos linfáticos retroperitoneales y el sistema venoso lleva a una estasis de la

linfa en los sacos linfáticos retroperitoneales o iliacos y causan el linfangioma abdominal.


Se caracterizan por la presencia de una masa uni o multilocular con cavidades asimétricas en

tamaño y distribución, independientes de las estructuras internas del cráneo cuando se

encuentran en la región cervical posterior. Esta localización no es única, ya que puede ser anterior

o aparecer en la axila o el mediastino.

Otros criterios que contribuyen al diagnóstico son los siguientes:

Tabique en la línea media que corresponde al ligamento nucal.

Cráneo y columna vertebral normales.

Movimiento sincrónico de la cabeza fetal y la masa.

Hidrops fetal en algunos casos.


22


Encefalocele.

Meningocele.

Teratoma quístico.

Banda amniótica.

Quiste placentario subcoriónico.

11. TERATOMAS

Son tumores benignos que pueden ser quísticos, semiquísticos o sólidos, compuestos por

múltiples tejidos extraños a los de la parte de donde ellos emergen y que se derivan de las tres

capas germinales. Su causa es desconocida.


Se basa en la presencia de una masa tumoral de situación anterior o anterolateral, de composición

variable, que puede presentar pequeñas reflexiones ecogénicas, que indican la presencia de

cartílago, calcificaciones o ambos y que sugieren un teratoma (Fig. 13).

Fig. 13. Imagen quística tabicada en la región tóraco-axilar

correspondiente a un gran teratoma torácico


23

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25

MALFORMACIONES TORÁCICAS

FETALES

INTRODUCCION

El presente capítulo abordará las malformaciones torácicas fetales (MFT) relacionadas a los

pulmones, espacio pleural y mediastino.

Las anomalías que involucran la estructuras intratorácicas son, en su mayoría, accesibles al

diagnóstico ultrasonográfico. En la evaluación del tórax fetal normal los órganos identificacles son

los pulmones y el corazón, sin embargo, ante situaciones patológicas, las estructuras torácicas

invisibles al examen normal, tales como el espacio pleural, el espacio pericárdico y mediastino, son

de fundamental importancia para afirmar un diagnóstico probable.

La importancia del diagnóstico prenatal (DPN) de las MFTreside en el hecho de que éstas son

responsables, al nacimiento, de los cuadros de insuficiencia respiratoria grave. El rastreo y

seguimiento adecuado de estas anomalías se vuelve fundamental para la programación de

asistencia neonatal especializada, la cual deber er inmediata.

DESARROLLO PULMONAR

Cuando se estudia el sistema pulmonar y sus anomalías, se vuelve esencial para el raciocionio

conocer su desarrollo intrauterino (cronología), su anatomía y su fisiología. La diferenciación de las

estructuras pulmonares ocurre, esquemáticamente, en cuatro o cinco periodos, siendo uno de

ellos en la fase embrionaria y los oros cuatro en la fase fetal (Fig. 19-1)


26

Periodo embrionario: de los 26°/28° días posterior a la concepción hasta la 7ª semana.

Periodo pseudoglandular: de la 8ª semana hasta las 16ª/17ª semana.

Periodo canalicular: desde la semana 17 hasta la 24ª/25ª semanas.

Periodo sacular o de saco terminal: 24ª/26ª semanas hasta el término.

Perido alveolar: incluyéndose en el periodo anterior, siendo evidente a partir de la 36ª semana.

Anatomía del tórax

Durante la vida intrauterina, el área pulmonar es relativamente fácil de ser estudiada, en función

de la ventana ultrasonográfica creada pro el líquido amniótico. La sombra acústica proporcionada

pr las costillas, así como la posición fetal en el útero, puede perjudicar una evaluación más

detallada. Los pulmones aparecen en el interior de la caja torácica como áreas ligermanete

ecogéncias, pudiendo ser identificados ya en el primer trimestre se tiene condiciones para

evaluarlos adecuadamente.

La técnica del exámen para la evaluación torácica presenta algunas peculiaridades.

El tórax se caracteriza por formar un cono en su tercio superior y un cilindro en su tercio inferior,

siendo delimitado nítidamente de la siguiente manera:

Región posterior: vértebras dorsales.

Región posterolateral: segmentos costales osificados.

Región superior: clavículas y primeros arcos costales.

Región inferior: diafragma.

Se sabe que la caja torácica presenta modificaciones morfológicas y biométricas con la evolución

del embarazo, como también duranre el transcurrir del examen. Ese aspecto dinámico es de gran

importancia, ya que muestra la plasticidad del tórax, pudiendo ocurrir, de acuerdo con los

movimientos fetales o maternos, movimientos respiratorios y prsión intrauterina.

La diferencia de ecogenicidad de las estructuras torácicas entre sí (costillas/pulmones) y en

relación a los órganos abdominales adyacentes (pulmón/hígado) varía de acuerdo con la edad

gestacional. De manera general, los campos pulmonares presentan textura homogénea y grisácea,

siendo de tonalidad diferente del parénquima hepático. En relacidad, este último sólo se vuelve

menos denso en rlación a aquél en ele final de la gestación. Esta diferencia permite al examinador

identificar las cúpulas diafragmáticas, así como delimitar la región inferior del tórax.


27

Sitematización

Básicamente el tórx puede ser examinado a través de tres planos ultrasonográficos: transversal,

sagital y frontal.

Plano transversal

Es obtenido mejor cuando el operador utiliza como parámetro la imagen cardiaca de las “cuatro

cámaras”, a nivel de la 6ª y 7ª vértebras torácicas, principalmente en el periodo gestacional

comprendido entre las 15ª y 20ª semanas. Los lóbulos pulmonares pueden ser identificados como

estructuras de ecogenicidad ligeramente disminuida, estando en el lóbulo medio derecho al lado

de las cámaras cardiacas derechas, el lóbulo inferior derecho atrás y al lado del atrio derecho, el

lóbulo superior izquierdo y el lóbulo inferior izquierdo atrás y a la izquierda del borde posterior

delas cámaras atriales.

A veces, se puede observar un discreto contorno hipoecogénico separando el miocardio del

pulmón, lo cual se cree como un “derrame pericárdico fisiológico”. Incluso en este corte, se deben

identificar la aorta torácica descendente y la vena ácigos principal. La primera es fácil de ser

reconocida y se sitúa anterior y a la izquierda de la columna. La segunda es menor y no pulsátil,

siendo frecuentemente reconocida a la derecha de la columan.

Plano sagital

Está compuesto esencialmente por un corte toracoabdominal longitudinal. Este plano se beneficia

por la ventana acústica del esternón, cuyos centros de osificación discontinuos e inconstante no

perjudican el examen de la cavida torácica.

El objetivo de este corte ultrasonográfico reside en:

- Mostrar las relaciones entre las vísceras torácicas y abdominales. - Identificar la integridad de la cúpula diafragmática.

Cuando se obtiene el plano parasagital izquierdo, el estómago es el principal parámetro, debiendo

su borde superior localizarse por debajo del diafragma (quedando al nivel de la 9ª vértebra

torácica). En los cortes parasagitales a la derecha ty sagital medial, la imagen de la cúpula

diafragmática delimita la relación entre el pulmón y el hígado. Delante de este último plano,

sagital medial, la aorta descendente se identifica fácilmente.


28

Plano frontal

Es obtenido a tráves del corte tangencial a la cavidad torácica. Cuando es obtenido en corte

tangencial posterior permite:

- Rastrear las deformidades vertebrales y de los arcos costales, las cuales pueden ser observadas en las osteocondrodisplasias o en determinadas situaciones que pueden llevara a hipoplasia pulmonar.

- Diagnosticar deformidades o defectos de mineralización ósea, tales ocmo, osteogénesis imperfecta.

Biometría

La biometría de la caja torácica puede ser obtenida a través de sus:

- Diámetros anteroposterior y transversal, e incluso por la - Circunferencia correspondiente.

Los parámetros varían entre los autores, cada uno utilizando su propia técnica, inclusive ne

relación al sexo.

Desde el punto de vista práctico, el ultrasnografista debe optar por un plano que sea reproducible

y de fácil obtención.

El corte que llena mejor estas especifaciones es el tranversal, pasando por las “cuatro cámaras

cardíacas”. Este plano permite incluso calcular el índice cardiotorácico, principalmente, la relación

entre sus áreas, cuyo objetivo es averiguar la posibilidad de hipoplasia pulmonar.

Vintzileos y col. (1989). Evaluando seis parámetros ultrasonográficos diferentes en trece fetos de

alto riesgo para desarrollo de hipoplasia pulmonar fetal, concluyeron que el cálculo pro la fórmula:

(área torácica – área cardiaca)

________________________ x 100

área torácica


29

fue el que presentó mayor eficacia (85% de sensibilidad y 85% de especificidad), no siendo influida

inclusive pro la ruptura prematura de membranas o variación de la edad gestacional. Además de

eso, este parámetro presenta la ventaja de poder ser utilizado en fetos con la circunferencia

abdominal aumentada o trastornada, como en los casos de uropatía obstructiva u onfalocele.

ANOMALIAS PULMONARES

Malformación adenomatosa quística pulmonar (MACP)

La MACP se caracteriza por una masa multiquística de tejido pulmonar, ligada a la proliferación

excesiva de las estructruas respiratorias terminales, como en los procesos tumorales,

reproduciendo el tejido del órgano maduro.

Clasificada en tre los tumores como “hamartoma”, son raros, de etiología e incidencia

desconocida. Estudios tradicionales demuestran que la MACP, el secuestro pulmonar (SP) y el

quiste broncogénico (CB) surgen de eventos embriológicos distintos. En una publicación reciente

se refirió la coexistencia de MACP y SP, indicando que pudo haber una conexión embriológica en

su desarrollo.

La clasificación más comúnmente adoptada tiene como parámetro el tamaño de los quistes

encontrados (Fig. 19-2)


30

- Tipo I: contiene varios quistes voluminosos, irregulares o quiste predominante rodeado por menores, midiendo en promedio de 3 a 7 cm de diámetro.

- Tipo II: contiene arios quistes dpequeños que miden hasta 12 mm. - Tipo III: compuesto por masa voluminosa densa, consistente, que contiene

microquistes (Fig. 19-4)

Cabe destacar, sin embargo, que en la mayoría de los casos la MACP presenta un patrón

histológico mezcaldo de tipo I con tipo II (Fig. 19-5), pudiendo hasta incluir patrón tipo III. (Fig. 19-

6)


31

En 1985, Adzick y col. proponene una clasificación simplicada, dividiendo las MACP en dos grupos:

forma macroquísticas (quistes > 5mm) y forma microquística (quistes < 5mm).


32

Diagnóstico prenatal

- Imágenes quísticas de tamaño variable, únicas o múltiples (más frecuentes), hipoecogénicas, homogéneas y no pulsátiles.

- Lesiones unilaterales (más común), alcanzando solamente un lóbulo pulmonar, preferiblemente el inferior.

- Lesiones bilaterlaes han sido descritas, asociadas principalmente al tipo III, cuya imagen ultrasonográfica es hiperecogénica, de aspecto sólido, ocupando los campos pulmonares.

Complicaciones

- Hipoplasia pulmonar. - Beta-hcgio por compresión esofágica mecánica. - Insuficiencia cardiaca debida a desviación del mediastino. - Derrame pleural.

Estos fenómenos llevan a instalación de hidropesía fetal con derrame pleural, ascitis y edema

subcutáneo, dependiente de la gravedad (tamaño de la lesión) y del tiempo de instalación del

cuadro. La presencia o no de hidropesía cambia el pronóstico y la conducta prenatal. Siendo así,

señales precoces de insuficiencia cardiaca deben ser investigadas a la ultrasonografía y

acompañadas también en los casos de pequeñas manifestaciones y estables.


Las anomalías asociadas a MACP son raras, aunque existen casos descritos que son acompañados

pro agenesia renal bilateral, riñones multiquísticos, displasias renales, hidrocefalia, anomalías

cardiacas (tetralogía de Fallot), atresia yeyunal o ileal, deformidades de la clavícula y columna,

sirenomelia y hernia diafragmática. La incidencia de anomalías cromosómicas también es muy

rara, no siendo cuantificada en la literatura.


El diagnóstico diferencial es realizado frente a otras anomalías torácicas (Fig. 19-7), muchas veces

siendo realizado solamente en el periodo postnatal. Se debe certificar la integridad del diafrgama

y de la localización del estómago fetal para una diferenciación en los casos de hernia

diafragmática.


33

- Secuestro pulmonar. - Atresia bronquial. - Quiste broncogénico - Teratomas del mediastino. - Hernia diafragmática.


34

Secuestro pulmonar (SP)

También conocido como secuestro broncopulmonar, o incluso, lóbulo pulmonar accesorio. Se

trata de anomalía congénita, en la cual una masa de parénquima pulmonar es separada del

pulmón normal.

Ususlamente, no se comunica con las vías aéreas normales, y su aporte sanguíneo se hace por la

circulación sistématica, directamente de la aorta y no de la circulación arteria pulmonar normal.

Clasificación

Se basa en la extensión del revestimiento pleural, pudiendo entonces ser clasificado en dos tipos

(Fig. 19-8)

1. Extralobar: posee un revestimiento pelural propio y drena hacia la ciruclación sistemática. Acomete en su mayoría el hemitórax izqueirdo y generalmente localizado en la base pulmonar (77%), sin embargo, hay reportes de localización en mediastino, en el saco pericárdico, en la masa del diafrgma e infradiafragmático (5%).

2. Intralobar: se encuentra envuelto por el mismo revestimiento pleural del pulmón sano y con drenaje hacia las venas pulmonres, Acomete de igual forma de los dos hemitórax.

Fig. 19-7: Esquema que ilustra: (A) malformación adenomatosa quística pulmonar (MACP), (B) secuestro

pulmonar (SP) y (C) quiste broncogénico (CB)


35

Diagnóstico prenatal

El diagnóstico ultrasonográfico es factible de ser realizado, aunque en algunas situaciones se hace

difícil. El volumen del SP es extremadametne variable. Puede tener patrón quístico o

pseudotumoral.

1. Tipo extralobar: masa ecogéncia de aspecto denso y de forma cónica o triangular, más comúnmente localizada entre el lóbulo inferior y el diafragma (Fig. 19-9).

2. Tipo intralobar: masa ecogéncia de aspecto denso, de forma redondeada y con localización más frecuente en los segmentos basales posteriores del lóbulo inferior.

El mapeo con doppler a color convencional o de amplitud pude auxiliar en la identificación del os

vasos nutricionales del secuestro, aumentado asíal a certeza diagnóstica.

Generalmente, el diagnóstico ultrasonográfico es realizado en la búsqueda de malformaciones, o

incluso en fetos con hidropesía de carácter no inmune.


36

Complicaciones

- Hipoplasia pulmonar - Beta-hcgio por compresión ecofágica mecánica. - Insuficiencia cardiaca debido a shunt izquierda-derecha por el suplemento

sanguíneo anómalo. - Derrama pleural.


El secuestro pulmonar es una de las malformaciones que se refiere al grupo de anomalías

respiratorias y gastrointestinales originarias del brote embrionario del intestino anterior.

- Fístulas traqueoesofágicas, duplicaciones esofágicas, quistes neuroentéricos, divertículos esofágicos, quistes esofágicos y broncogénicos.

- Las anomalías extrapulmonares ocurren en 10% a 14% de los casos de secuestro intralobar, incluyendo deformidades esqueléticas en el 4% de los casos (tórax en barril y polidactilia), hernia diafrgmçatica, anomalías cardiacas, renales y cerebrales.

- En la variedad extralobar, estas anomalías llegan al 59%, incluyendo hernia diafragmática (28% a 50%), anomalías cardiacas (CIV, CIA, ausencia de pericardio, truncus arteriosus, 8%), defectos vertebrales, megacolon.


37


- MACP. - Enfisema lobar congénito. - Hernia diafragmática (del hígado o el bazo)

Quiste broncogénico (CB)

Son quistes pulmonares verdaderos, formando parte del grupo de anomalías respiratorias y

gastrointestinales originarias del brote embrionario del intestino anterior al comienzo de la

embriogénesis, con revestimiento del epitelio columnar ciliado y puden contener cartílagos en sus

paredes. Habitualmente, no hay comunicación con el árbol traqueobronquial.

En cuanto a su localización, puden ser:

- Intrapulmonares. - Madiastínicos.


- Imagen quística uniloculada en el interior del paréqnuima pulmonar.

B


38

Complicaciones

- Hidrops (raramente). - Distensión del pulmón distal por compresión de la tráquea o bronquso en casos

de localización mediastínia del quiste.


- Raras


- MACP.

Atresia laríngea (AL)

La atresia laríngea es definida como la ausencia completa de la luz de la laringe. Puede ser dividida

en tres tipos:

- Tipo I: atresia infra- y supraglótica. - Tipo II: atresia infraglótica - Tipo III: atresia glótica.


39


- Pulmones de dimensiones y con patrón de ecogenicidad aumentados. - Tráquea dilatada, debido al acúmulo de las secreciones pulmonares en el árbol

traqueobronquial, puede observarse también en algunos situaciones (Fig. 19-10)

Complicaciones

- Hidrops (raramente) - Distensión del pulmón distal por compresión de la tráquea o bronquios en casos

de localización mediastínica del quiste,

Anomalías asociadas.

- Raras.

Diagnostico diferencial

- MACP

Sindrome de Fraser (SF)

El síndrome de Fraser (SF) es una rara nomalía con múltiples malformaciones (herencia

autosómica recesiva) caracterizadas por grados variables de criptoftalmía, sindactilia, genitales

ambiguos, atresia de laringe, malformaciones nasales y de la oreja, agenesia renal, hendidura

palatina, defectos esqueléticos, hernia umbilical y retardo mental en los sobrevivientes. Otras

anomalías asociadas al SF son defectos cariovasculares, ano imperforado, hipoplasia intestinal,

aplasia del timo y malformaciones cerebrales. El SF tiene un riesgo de recurrencia del 25% siendo

el diagnóstico prenatal fundamental para el consejo genético de los familiares.

Los marcadores ultrasonográficos del síndrome de Fraser fueron propuestos por Berg y col. (2001)

(Cuadro 19-1).


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- Agenesia o atresia de laringe y/o tráquea - MACP tipo III. - Agenesia/displasia renal. - Ascitis fetal de varias etiologías. - Cromosomopatías, de forma particular la trisomía 13 (síndrome de Patau), en

virtud de la mayor incidencia de defectos faciales.

ANOMALIAS DE LOS ESPACIOS PLEURALES

Derrames pleurales o hidrotórax

El término hidrotórax se refiere al acúmulo anormal de fluido en el espacio pleural, pudeiendo ser

uni (Fig. 19-11) o bilateral (Fig. 19-12), con etiología primaria o secundaria. El derrame primario es

más frecuente, siendo éste de origen quiloso. El derrame secundario puede estar asociado a

síndromes cormosómicos (p. ej., síndromede Down y de Turner), mendeliana o infecciosas (p. ej.,

toxoplasmosis, citomegalovirus). Generalmente se asocia a asictis, derrame pericárdico o edema

subcutáneo, configurando el cuadro de hidrops fetal, el cual puede ser de carácter inmune o no

inmune.

En este capítulo se estudia el derrame pleural primario, llamado quilotórax.


41

42

Quilotórax

El quilotórax se caracteriza por el acúmulo de fluido pleural entre las pleuras parietal y visceral,

debido a a lterciones en la formación de los conductos linfátics torácias y anomalías en el drenaje

del conducto torácico. El acúmulo se puede dar tanto por el aumento en la producción como por

la disminución de la absorción. Son de predominio unilateral, siendo el lado derecho más

frecuentemente afectado. Raramente es bilateral.


- Imagen anecogénica en la periferie de la cavidad torácica, comprimiendo los pulmones, los cuales puden ser vistos con imágenes ecogénicas envueltas por el líquido pleural.

- Colecciones voluminosas pueden ocupar toda la cavidad torácica, provocando desviación del mediastino, compresión cardiaca y hasta inversión del diafragma.

- Muchas veces el derrame pleural se presenta dentro de un cuadro de l hidrops, siendo una de las hipótesis a ser evocada y la del quilotórax con el desarrollo de hidrops.

El diagnóstico de certeza generlamente es hecho a nivel postnatal, por la apariencia quilosa del

derrame pleural. El diagnóstico prenatal puede ser sospechado, posterior a la realización de

toracocentesis para análisis del líquido pleural y éste demuestra predominio y alta densidad a la

espectrofotometría y predominio de linfocitos a la citología.

Complicaciones

- Hipoplasia pulmonar. - Beta-hcgio por compresión esofágica mecánica. - Insuficiencia cardiaca debido a la desviación del mediastino. - Hidrops.

Anomalías asociadas.

- Linfangiectasias pulmonares congénitas. - Fístulas traqueoesofágicas. - Secuestro pulmonar extralobar. - Malformaciones complas (p. ej., síndrome de Klippel-Fiel) - Asociación a anomalías cromosómicas es frecuente, en especial al síndrome de

Down y al de Turner. - Síndromes que comprenden anomaías linfáticas y vasculares también pueden

estar asociadas.


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- Otras anomalías torácicas, tals como MACP, SP, hernias diafragmáticas. - Debe sospecharse en la presencia de imágenes septadas o componentes sólidos

en el líquido pleural. - Puede incluso estar relacionado con complicaciones de tumores torácicas

(neuroblastomas), causando cuadros de hemotórax.

ANOMALÍAS DEL MEDIASTINO

Mediastino anterior (MA)

El mediastino anterior queda entre el esternón y el corazón.

De las masas o tumores que pueden ser encontrados en el MA, los teratomas del saco pericárdico

son tumores ya descritos con diagnóstico prenatal. Su diagnóstico debe sopecharse frente a una

masa tumoral localizada en el espacio pericárdico rodeada por líquido, el cual envuelve al corazón

también.

Mediano posterior (MP)

El mediastino posterior fetal se sitúa en la línea media detrás del corazón y es revestido pro la

pleura visceral, queda entre el corazón y el esternón. Tejido neural y esofágico son los

compoenentes principales de esa parte del mediastino.

Los tumores neurogénico (p,. ej., neuroblastomas) son las masas del MP más frecuentemente

observados en los neonatos.

Los quistes entéricos aparecen en segundo lugar y ya fueron reportados en los fetos.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA

Embriología

Durante la tercera a la quinta semana de gestación el componente central diafragmático está

formado por el septo transverso. Esta estructura gradualmente se extiende posteriomente para

envolver el esófago y los grandes vasos, fundiéndose con el mesenterio intestinal en la octava

semana para formar las porciones posteromedial del diafragma. Los márgenes laterales derivan de

los músculos de la pared torácica. Las últimas áreas que se cierran son las poterolaterales

localizadas en el foramen pleuroperitoneal (Bochdalek). Durante esta fase, parte del intesitno está

herniado dentro del celoma umbilical. Hacia la 10ª semana de gestación, la rotación lleva al

retorno del intestino hacia dentro del abdomen. Si el cierre de foramen de Bochdalek no ocurre, la


44

herniación del contenido abdominal puede ocurrir hacia dentro del tórax. No está claro si el

evento primario es la rotación prematura del intestino o el cierre diafragmático tardío.

De acuerdo con el tiempo de aparición de la hernia diafragmática (HD) en el periodo embrionario,

una clasificación en cuatro grupos ha sido propuesta:

1. Herniación que ocurre ne la fase inicial de la ramificación broncogénica, llevando a severa hipoplasia pulmonar bilateral y la muerte fetal.

2. Herniación en la fase de ramificación broncogénica dital, ocasionando hipoplasia pulmonar unilateral con superviviencia fetal, dependiendo del balance entre la resistenca conductual y la hipertensión pulmonar.

3. Herniación que ocurre en el final de la gestación, con compresión del pulmón prácticamente normal con excelente pronóstico.

4. Herniación postnatal sin patología pulmonar y tasas de supervivencia elevadas.

Frecuencia

La incidencia de HD es de 1:2.200 a 1:5.000nacidos vivos. La tasa de mortalidad perinatal es de

60% a 80%.

La HD izquierda es 5 a 7 veces más comparada a la HD derecha, que posee pero pronóstico. Por lo

tanto, el mayor número de muertes es debido principalmetne a este último tipo.

Etiología

Algunos factores etiológicos han sido propuestos, como:

1. Droga: anticonvulsivantes, talidominada, quinina. 2. Hipovitaminosis A, pudiendo ser desarrollada en animales de laboratorio. 3. Diabetes materna. 4. Familiar, pudiendo ser recurrente en el 2% de los casos, siendo los fetos

masculinos más frecuente que en los femeninos en una proporción de 2:1, con mayor frecuencia de defectos bilaterales y menor incidencia de malformaciones graves.

5. Cromosomopatías, especialmente la trisomía 18.

Tipos

1. Bochdalek (85% - 90%). Ocurre 80% en el lado izquierdo, 15% en el lado derecho y 5% bilateral.


45

Las estructuras del tracto digestivo frecuentemente encontradas son: intestino delgado:

90%; estómago: 60%; bazo y colon: 54%; páncreas: 24%. El hígado y la vesícula biliar son

encontrados cuanto la HD está a la derecha.

Defecto posterolateral en el canal pleuroperitoneal.

2. Morgagni (1% a 2%) Mayor frecuencia a la dercha, pudeiendo ser bilateral. Defecto paraesternal en la porción anterior del diafragma.

3. Eventración (5%) Cinco veces más común al a derecha Falla en la muscularización del diafragma.

4. Hernia hiatal.


Varias malformaciones pueden estar asociadas a la HD:

- Sistema nervioso central es la más común. - Defectos del tubo neural. - Cardiovasculares: tetralogía de Fallot, defectos septales. - Esqueléticas - Cromosomopatías: trisomía 18 y 21.

Diagnóstico ultrasonográficos

La HD puede ser identificada a partir de la semana 12 por medio de la ultrsonografía, siendo el

hallazgo del estómago en la región torácica la señal más sugestiva de la patología. Sin embargo,

como la HD es una malformación qe pude ser de inicio variable y potencialmente inestable,

dependiendo del tamaño del defecto, su diagnóstico en la mayoría de las veces solo es realizado

en el segundo y tercer trimestre.

Los hallazgos ultrasonográficos principales son:

1. Presencia de estructuras quísticas (asas intestinales, estómago) y/u otros órganos abdominales (hígado) en el interior del tórax (Fig. 19-13).

2. Desviación del corazón con pérdida de la estructura antómica del tórax (Fig. 19-14) 3. Disminución de la circunferencia abdominal fetal (no confundir con CIR

asimétrico). 4. Hipoplasia pulmonar, que es valorada por la relación diámetro

pulmonar/circunferencia torácica, medida al nivel de las cuatro cámaras cardiacas (fig. 19-15)


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Posee valor pronóstico: si < 0,09 indica hipoplasia pulmonar severa, con muerte fetal en 100% de los casos.

5. Beta-hcgio, debido a compresión esofágica, impidiendo el paso de líquido amniótico hacia el estómago adecuadamente.


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Pronóstico

Los factores que parecen influir las tasas de superivivencia fetal aportan aspectos interesantes

sobre la enfermedad:

- El tamaño del defecto es importante, ya que dtermina la cantidad de intestino o hígado que entre en el tórax.

- El tiempo de aparición también es importante: cuanto más precoz es la entrada del intestino en el tórax, peor es el pronóstico.

- El grado de hipoplasia pulmonar.

El pronóstico es mejor en las HD de inicio tardío, pero también con elevadas tasas de mortalidad

perinatal. La conducta dependerá del análisis del cariotipo fetal, presencia de otras

malformaciones asociadas o grado de hipoplasia pulmonar.


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tema 1-cuello pulmón y mediastino

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