Telarquia y adrenarquia precoz

13/4/12Dras. Laporte y Ambrosoni

Telarquia Precoz

Definición Desarrollo mamario en niñas antes de los 8

años sin otros signos de maduración sexual Edad ósea ‹ a 2 DE por encima de la media Velocidad de crecimiento ‹ 1DE por encima

de la media

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513

Nahime V. et al Update on the ethiology, diagnosis and therapeutic management of sexual precocity: Arq Bras Endocrinol Metab; 2008;52-1

EtiologíaSe plantea:

Aumento de sensibilidad de la mama a los estrógenos

Secreción transitoria de estradiol por quistes foliculares

Aumento de producción de estradiol por precursores suprarrenales

Contaminantes o disruptores endócrinos Activación parcial del eje HHG

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513

Nahime V. et al Update on the ethiology, diagnosis and therapeutic management of sexual precocity: Arq Bras Endocrinol Metab; 2008;52-1

Clasificación

Menores de 2 años

Mayores de 2 años

•Telarquia aislada•60%•Valorar EO y antropometría•No requiere otros estudios•Seguimiento clínico •Tranquilizar a los padres

•Puede ser telarquia aislada pero más riesgo de progresión a Pubertad Precoz

•Puede requerir otros estudios

Clínica Telarquia:

Edad de aparición Caracterísitcas: Tanner Unilateral o bilateral Simétrica o asimétrica fluctuante Evolución Exposición a estrógenos exógenos Alimentos Cremas Medicamentos Disruptores endócrinos

Otros elementos de desarrollo puberalMuñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437

Algoritmo de estudioTELARQUIA

• Desarrollo puberal•Antropometría• edad ósea

Sin desarrollo puberal

Crecimiento N y edad ósea N

Seguimiento clínico

Desarrollo PuberalCrecimiento

acelerado y/o edad ósea adelantada

Ecografía ginecológicaPrueba de estímulo con GNRHEstradiol

Desarrollo puberalProgresión de telarquia o

aceleración de crecimiento o EO

Ecografía ginecológica: Sin desarrollo puberal:

Longitud uterina < 4 cm (S 86% y E100%)

Ausencia de línea endometrial Cociente cuerpo/cuello uterino <1 Volumen ambos ovarios < 1cm3 (S y E100%)

Microquistes número menor de 5 Prueba GNRH:

Prepuberal relación LH/FSH < 0.6 Valores basales LH

Menores de 0.3 (ICMA) prepuberales Relación LH/FSH basal < de 0.6 prepuberal

Estradiol Medido por métodos ultrasensibles

Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513

Evolución y tratamiento Cuadro benigno y auto limitado

Hasta 14% evoluciona a Pubertad Precoz

Seguimiento clínico cada 6 meses y Edad ósea anual

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513

Nahime V. et al Update on the ethiology, diagnosis and therapeutic management of sexual precocity: Arq Bras Endocrinol Metab; 2008;52-1

ADRENARQUIA PRECOZ

DEFINICIÔN Situación autolimitada, seguida de pubertad normal.

(variante normal)

Pubarquia (vello pùbico) antes de 8/9 años en niñas/niños sin otros signos clínicos de pubertad x de andrógenos suprarrenales.

Hecho aislado o acompañado de: <Vello axilar <Olor corporal <Piel grasa <Acné

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696

Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.

Epidemiología Más frecuente en las niñas

Frecuente sobrepeso en éstas niñas

Relación 10:1 (niñas/niños)

Mayoría entre los 3 y 8 años

Relación con RCIU en ambos sexos.

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696

Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.

Adrenarquia Corteza suprarrenal

deriva de precursor adreno-gonadal común.

Zona fetal interna sitio de síntesis de andrógenos suprarrenales en el embrión.

Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.

Adrenarquia Involución de la zona

fetal para desaparecer 3 mes de vida

Rápida caída en la producción de DHEA y DHEAS.

Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.

Adrenarquia 6/8 años desarrollo de la zona

reticularis de la corteza.

Probables Factores involucrados: sist IGF, sist inmune, insulina; medula suprarrenal; ACTH

producciòn andrògenos suprarrenales.

Niveles màx 20-25 a de edad.

marcado con edad: adrenopausia

Etiopatogenia Secundaria a la maduración temprana y/o exagerada de islotes de

la zona reticularis de la glándula suprarrenal.

DHEA, DHEAS, androstenediona y testosterona presentan aumento moderado de sus niveles en sangre para edad cronológica pero acordes al estado puberal del vello púbico.

En algunos pacientes niveles androgénicos acordes a la edad cronológica pero aumento de la sensibilidad periferica de receptores androgénicos.

Gonadotrofinas no juegan rol en el desarrollo de la adrenarquia prematura.

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696

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Clínica Vello púbico usualmente oscuro, liso o rizado, grueso limitado a labios > en niñas y escroto en varones, pudiendo invadir ligeramente al pubis

Puede acompañarse de: Vello axilar Olor corporal Acné y piel grasa Leve incremento velocidad de crecimiento y edad ósea

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sin efecto negativos sobre talla final ni sobre inicio pubertad

Diagnòstico de adrenarquia precoz

Diagnòstico de descarte

Diagnòsticos diferenciales???

Diagnòstico de descarte

Diagnósticos diferenciales

Pubertad precoz central e idiopática. Forma no clásica de HSC. Exposición o tto corticoideos tópicos o con

gonadotrofinas exógenas. Drogas para el tratamiento de síntomas del

SNC Tumores suprarrenales o gonadales

virilizantes (muy infr pero grave).

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696

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Diagnóstico

Historia clínica detallada:F.P.: etnia Edad de aparición Evolución Exposición o tto c/corticoides tópicos o gonadotrofinas exógenas

Examen físico: Velocidad de crecimiento Talla genética Hallazgo niñas/sobrepeso IMC hirsutismo

PC: E.O (DHEAS) en sangre (17-OH)

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696

Adrenarquia Prematura

Diagnóstico E.O acorde E.C.

Predicción talla adulta: talla genética

(DHEAS) adecuado a estadio vello pubiano

(17-OH) (n)

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696

Diagnóstico de Descarte

TratamientoPubarquia precoz, Variante normal

pubertad

Control clìnico cada 6 meses hasta

final pubertad

No TratamientoTranquilizar a los padres

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696

En la evolución….

> riesgo de hirsutismo y SOPQ

> riesgo de hiperinsulinemia pre y post puberal (adolescencia y adultes)

> riesgo de obesidad central

Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696

Belgorosky A. et al Adrenarca Normal y Prematura: Servicio Endocrinologìa, H. Pediat Garrahan, Bs. As. Arg.

MUCHAS GRACIAS!!