tècniques d'imatge en miocardiopaties . · pdf file tècniques d'imatge en...

Click here to load reader

Post on 22-May-2020

0 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • Tècniques d'imatge en miocardiopaties familiars.

    Poden canviar el pronòstic?

    Noves tècniques d'imatge en patologies menys freqüents: pericarditis, miocarditis, endocarditis

    Albert Teis, MD Gabinet d’Imatge Cardíaca

    Servei de Cardiologia

  • • Cardiomyopathies are defined by structural and functional abnormalities of the ventricular myocardium that are unexplained by flow limiting coronary artery disease or abnormal loading conditions

    • Familiars ‡ refers to the occurrence, in more than one family member, of either the same disorder or a phenotype that is (or could be) caused by the same genetic mutation and not to acquired cardiac or systemic diseases

  • Tècniques d’imatge en MCH

    Poden canviar el pronòstic?

    Noves tècniques d'imatge en patologies menys freqüents: pericarditis, miocarditis, endocarditis

  • MCH Incidència

    • Miocardiopatia més freqüent • Incidència 1:500 (detectada per eco) • Primera causa de mort sobtada en

    joves

    • 2014 ESC: HCM is defined by the presence of increased LV wall thickness that is not solely explained by abnormal loading conditions

    Diagnòstic

    • Adults: LVW thickness ≥15 mm in one or more LV myocardial segments (echo, RM, TC) that is not explained solely by loading conditions. (1) First-degree relatives: ≥13 mm (1)

    • Children: LVW thickness >2SD than predicted mean (1)

    Septal to posterior wall ratio >1.3 (2)

    Circulation 2006;113:1807-1816 (1) Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79

    (2) Circulation 1973;47:225–33

  • MCH Incidència

    • Miocardiopatia més freqüent • Incidència 1:500 (detectada per eco) • Primera causa de mort sobtada en

    joves

    • 2014 ESC: HCM is defined by the presence of increased LV wall thickness that is not solely explained by abnormal loading conditions

    Diagnòstic

    • Adults: LVW thickness ≥15 mm in one or more LV myocardial segments (echo, RM, TC) that is not explained solely by loading conditions. (1) First-degree relatives: ≥13 mm (1)

    • Children: LVW thickness >2SD than predicted mean (1)

    Septal to posterior wall ratio >1.3 (2)

    Circulation 2006;113:1807-1816 (1) Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79

    (2) Circulation 1973;47:225–33

  • Circulation 1997 Jul 1;96(1):214-9.

    MCH – Eco i diagnòstic

    • LVH >13mm en familiars

    • Sensibilitat 61% • VVP 72%

  • Maron M et al J Am Coll Cardiol 2009;54:220–8 Moon JC at al. Heart 2004;90:645-49

    50% dels casos tenen hipertròfia localitzada

    Massa VE pot ser normal

    Eco infra-diagnostica en 10-15%

  • Rickers C at al. Circulation 2005;112:855-861

    La Eco no diagnostica el 6% dels casos

  • Familiars de HCM (56)

    Controls (279) P

    Criptes 70% 19%

  • Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 2015, 17:64

    N=72 Portadors de mutació sense LVH vs controls

  • LGE: 0% 10% 60% 20%

    n=69

    n=95

    n=23 n=23

  • Native T1 mapping AUC 0.97

    Native T1 mapping AUC 0.90

  • HCM

    Fabry

    Amiloidosi

  • Diagnòstic Pronòstic

    Necròpsia

    Fa 50a - Cath Lab

    1970’s - Eco

    1990’s - RM - LGE

    2000’s – Test genètic

    2010’s – T1 mapping

  • MCH - Events CV

    • FE • Classe funcional • ACxFA • Tamany auricular • Patró restrictiu • Fibrosi‡ LGE a RM

    •Tissue doppler imaging and plasma BNP levels to assess the prognosis in patients with HCM. J Am Soc Echocardiogr . 2011;24:1020–5 •Tissue Doppler imaging and prognosis in asymptomatic or mildly symptomatic patients with HCM. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2012;33:735 •2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of HCM. Eur Heart J. 2014;35:2733–2779. •Myocardial scar visualized by CMR imaging predicts major adverse events in patients with HCM. J Am Coll Cardiol. 2010;56:875–887. •Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;56:867–74.

  • A

    C

    B

    D

    ♂, 42-55a, LVH 19-21mm; AI 42-44mm No LVOTO, sincope / TV / Mort sobtada

  • Adabag A t al. JACC 2008; 51(14): 1369-74

    N=177 Arítmies en Holter 24h 95% pacients assimptomàtics

  • O’Hanlon et al. JACC 2010;56(11):867–74 Bruder et al. JACC 2010;56(11):875–87

    All cause mortality

    Cardiac mortality

    SCD

  • Bruder et al. JACC 2010;56(11):875–87

  • Ismail TF, et al. Heart 2014;100:1851–1858

    Cardiovascular Mortality

  • MCH - SCD

    • Edat (anys) • Max LV thickness (mm) Eco • LA size (mm) M-Mode or 2D echo in parasternal long axis • Max LVOT gradient (mmHg) • Family History of SCD • Non-sustained VT • Unexplained syncope • Hypotension in Treadmill exercise test

    2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of HCM. Eur Heart J. 2014;35:2733–2779. http://www.doc2do.com/hcm/webHCM.html

  • O’Mahony C et al. European Heart Journal 2014:35:2010-2020

  • O’Mahony C et al. European Heart Journal 2014:35:2010-2020

  • Vriesendorp et al. Circ Arrhythm Electrophysiol 2015;8:829

    AUC

    2003 ACC / ESC 0.55

    2011 ACC 0.6

    2014 ESC 0.69

  • Ismail TF, et al. Heart 2014;100:1851–1858

    Importància de la FE en la valoració del risc de mort sobtada

  • Briasoulis et al. Heart 2015;101:1406-11N = 3067 pacients

  • Briasoulis et al. Heart 2015;101:1406-11

    All cause mortality

    SCD – Aborted SCD

  • Estudi de RM Cardiovascular amb Realç Tardà

  • HCM - Events CV

    • FE • Classe funcional • ACxFA • Tamany auricular • Patró restrictiu • Fibrosi‡ LGE a RM

    •Tissue doppler imaging and plasma BNP levels to assess the prognosis in patients with HCM. J Am Soc Echocardiogr . 2011;24:1020–5 •Tissue Doppler imaging and prognosis in asymptomatic or mildly symptomatic patients with HCM. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2012;33:735 •2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of HCM. Eur Heart J. 2014;35:2733–2779. •Myocardial scar visualized by CMR imaging predicts major adverse events in patients with HCM. J Am Coll Cardiol. 2010;56:875–887. •Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;56:867–74.

  • LGE – pronòstic HCM Limitacions

    • Centres de referència (selecció de malalts) • Molt pocs events • Usem LGE: És una variable correcta??...

    – Potser tenim altres millors marcadors de fibrosi. – Molta viariabilitat en el mètode d’anàlisi LGE: manual, FWHM, SD…. – Dificultat en trobar àrees de miocardi sense fibrosi per comparar

    • Cal buscar altres mètodes? T1 mapping / GLS

  • • 48 HCM patients • Follow-up 42 ± 12 months • The primary endpoint composite

    of SCD + VF or SVT + HF

    Saito et al. European Heart Journal – Cardiovascular Imaging 2012;13:617–623

  • Hartlage G et al. Int J Cardiovasc Imaging 2015;31:557-565

    N= 79 malalts HCM Seguiment: 22mesos (9-30 mesos)

  • Hartlage G et al. Int J Cardiovasc Imaging 2015;31:557-565

    EndPoint: heart failure hospitalization, sustained ventricular arrhythmia, and all-cause death

  • Dass et al. Circ Cardiovasc Imaging. 2012;5:726-733

  • Circulation. 2012;126:1206-1216

  • Flett AS et al.Circulation. 2010;122:138-144

  • Tècniques d’imatge en DCM

    Poden canviar el pronòstic?

    Noves tècniques d'imatge en patologies menys freqüents: pericarditis, miocarditis, endocarditis

  • Gulati A et al. JAMA. 2013;309(9):896-908

    N=472 Seguiment 8 anys LGE a MRI

    HR 2.43 [95% CI, 1.50-3.92]; P

  • Gulati A et al. JAMA. 2013;309(9):896-908

    26% de reclassificació si haguessim usat el LGE com a factor pronòstic

  • Kuruvilla S et al. Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7:250-258

    9 estudis 1488 malalts i seguiment 30 mesos

  • Kuruvilla S et al. Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7:250-258

    All-cause mortality

    HF

    SCD

  • Indicacions de DAI en MCP dilatada

    Predictors de MS en NIDCM

    OR

    EEF positiu 2.49

    FEVI 2.87

    TVNS 2.92

    Alternança ona T 4.66

    Realç tardà en RM 5.32

    Fragmentació QRS 6.73

    Priori SG. ESC Guidelines. Eur Heart J.2015 Nov 1;36(41):2793-867 Goldberger et al. JACC 2014;63:1879-1889 Kuruvilla S et al. Circ Cardiovasc Imaging 2014;7:250-258

  • 210 pacients DCM Seguiment 5.3 anys

    Mort Cardíaca + trasplantament + SCD

    Buss S et al. European Heart Journal – Cardiovascular Imaging 2015;16:307–315

  • Tècniques d’imatge en DAVD

    Poden canviar el pronòstic?

    Noves tècniques d'imatge en patologies menys freqüents: pericarditis, miocarditis, endocarditis

  • Major Criteria

    Minor Criteria