talasemia hem

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Diapositiva 1

Diagnostico diferencial de la anemia ferropenica

Niveles normales de hemoglobina:Hombre: de 13.8 a 17.2 g/dL Mujer: de 12.1 a 15.1 g/dL

Principales tipos de talasemia : La talasemia alfa ocurre cuando un gen o los genes relacionados con la protena globina alfa faltan o han cambiado (mutado).

La talasemia beta ocurre cuando defectos genticos similares afectan la produccin de la protena globina beta.

Fisiopatologia

Sndromes alfa -talasmicosEn general la gravedad de las distintas formas de alfa talasemia esta relacionada con la intensidad del dficit de la cadena alfa globina , que a su vez depende de la naturaleza de la mutacin .

Rasgo talasemico.

Alfa talasemia menor (0-talasemia)

Hemoglobinopata H La hemoglobinopata H , obedece a la perdida de 3 genes alfa globina , como resultado de la interaccin entre + y 0-talasemia

Hidropesa fetal Sndrome beta talasemico La beta talasemia se clasifica en 4 grupos :Talasemia mnima TALASEMIA MENOR:Es un tipo hereditario de anemia hemoltica menos severo que la talasemia mayor. Se pueden observar glbulos rojos sanguneos de varias formas (poiquilocitosis), plidos (hipocrmicos) y pequeos (microcticos), los cuales tienen menor capacidad para transportar el oxgeno que los glbulos rojos sanguneos normales.

TALASEMIA MAYOR La enfermedad de cooley ,es la forma ms severa de anemia y es una forma hereditaria de la anemia hemoltica.Caracterizada por anomalas en la produccin de los glbulos rojos sanguneos (hemoglobina).Se pueden observar los glbulos rojos sanguneos de forma anormal, plidos (hipocrmicos) y pequeos asociados con esta enfermedad.

Pruebas de laboratorios

Anemia inflamatoria

La anemia inflamatoria puede ser :Causas de anemia inflamatoriaInfecciones difusas o localizada como :EndocarditisBrucelosis septicemiaAbscesos broncopulmonaresOsteomielitisInfeccin urinaria crnicatuberculosis

Enfermedad sistmicasEnfermedad auto inmunesArtritis reumatoideLupus eritematoso diseminadaDermatomiositisEnfermedad de crohncolitis ulcerosa

neoplasiasCarcinomas diversosLinfomas malignos

Anemia sideroblasticaEs una forma relativamente poco frecuente de hipocroma congnita y en la mayora de los casos obedece a un defecto en la sntesis del grupo hemoEl rasgo comn es un estado de sobrecarga de hierro con acumulacin en el interior de las mitocondrias que ven alterada su morfologa y propiedades funcionales (sideroacresia)

etiologiaLa causa exacta de muchas casos de anemia sideroblastica son desconocida. Sin embargo en algunos casos el defecto molecular de base afecta a los genes que codifican .enzima 5_aminolevulinato,tranportador de hierro mitocondrial ferroqueratisa

Sinnimos de sideroblasticaAnemia sideroblastica hereditaria primariaAnemia refractaria adquirida primaria con sideroblastos en anilloAnemia sideroblastos reversible

Signos y sntomasLos sntomas de la anemia sideroblastica se corresponden con los de cualquier anemiaFatiga .palidezDebilidad .taquicardiaPalpitacin .hepatoesplenomegaliaDisneaCefaleairritabilidad

diagnosticoEl diagnostico de esta anemia requiere la realizacion de un analisis morfologico y tincion de Perls del aspirado medular que muestra, junto a un aumento de la serie eritropoyetica y del hierro macrofagico la presencia de un elevado porcentaje de sideroblastosen la mayoria de los casos mas del 15% es de sideroblastos anillados.

Esta puede presentar en diferentes formas de transmisin hereditaria pero la mas frecuente esta ligada al cromosoma xSe caracteriza por anemia de inicio neonatal o durante la primera infancia. Puede ser normocitica o microcitica y se acompaa de una sobrecarga de hierro.

tratamientoVitamina B6 en dosis de 50 y 200mg/dia