szerzett, szekunder típusú opticus atrophia -...

18
Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia Korányi Katalin Országos Onkológiai Intézet Budapest MSzT Kongresszus 2011. Siófok

Upload: lythien

Post on 06-Feb-2018

221 views

Category:

Documents


6 download

TRANSCRIPT

Page 1: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia

Korányi KatalinOrszágos Onkológiai Intézet

BudapestMSzT Kongresszus 2011. Siófok

Page 2: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Definició

Opticus atrophia: részleges vagy teljes axonvesztés: morfológiai és functionális végpontja bármely olyan kórfolyamatnak, mely a látóideg rostjainak degeneratív vagy destruktív típusú pusztulását okozza a látópálya bármely szakaszán a retina és a CGL között.

Opticus atrophia: nem pontos definició: szorosan vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek olyan involucióját jelenti, amelyet azok hosszan tartó, nem célszerű használata okoz.

Page 3: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Klinikai tünetek

A n. opticus functiojának károsodása: látásromláslátásvesztés látótérkiesés:

Centrális scotoma Vertikális vagy altitudinális típusú Concentrikus contractio

színlátászavar RAPD Szemtükri kép:

Szektoriális vagy temporális vagy teljes dekoloráció A szemfenéki kép és a functiovesztés súlyossága

korrelál (fordítva nem).

Page 4: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Pathophysiologia A n. opticusban futó, a retina ganglion sejtjeiből

származó idegrostok (axonok) száma kb. 1,2 millió: nagy rezerv kapacitás

A látóideg a központi idegrendszer része, hasonló a központi idegrendszer valamelyik pályájához:a degenerálódott látóidegrostok nem regenerálódnak, szemben a perifériás idegekkel.

Az axoplasma flow megszűnik.

Page 5: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Klasszifikáció

Pathologiai szempontból: Ascendáló atrophia: anterograd degeneráció: a

kóros folyamat iránya: retinaCGL Descendáló atrophia: retrograd degeneráció: a kóros folyamat

iránya: az axon proximális szakaszapapilla

Szemtükri kép szerint: Szerzett primer : a papilla eredeti szerkezete nem

bomlik meg Szerzett szekunder : a papilla eredeti szerkezete

destruálódik

Page 6: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Szekunder opticus atrophia

Papillaoedema előzi megKrónikus pangásos papillaICP, intraorbitális P, EOP

PapillitisDrusen

Page 7: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Az axonok a papilla területén duzzadtak, tágult kapillárisok: axoplazma flow stasis

Page 8: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Szekunder opticus atrophia hisztológiája

A n. opticus rostjai súlyosan károsodnak, az axonok és a myelin hüvely degenerálódik, ezért az opticus hüvely (subarachnoideális tér) kiszélesedik.

A glia szövetek nagyfokú proliferációja következtében a n. opticuson belül is kiszélesednek a piális septumok.

A retinában korrespondáló ganglion sejt vesztés következik be.

Page 9: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Ép látóideg

Atrophiás látóideg

Page 10: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

A szekunder opticus atrophia klinikai tünetei

A papilla eredeti szerkezete, architecturája elvész, ezért: a papillahatár nem éles, elmosódott színe piszkos-szürke Az értölcsér kitöltött, a lamina cribrosát a proliferáló

glia szövet elfedi A peripapilláris artériák behüvelyezettek, a vénák

kanyargósak lehetnek A látótér defektust kezdetben nasalis alsó quadráns

kiesés, majd progrediáló, concentrikus contractio jellemzi

Page 11: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Krónikusba hajló

Page 12: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

krónikus

Page 13: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Atrophiába hajló

Page 14: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Atrophia: végstádium:nincsaxoplasma flow

V: 1m o.u. o.u.

Page 15: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Klasszifikáció etiológia szerint

Herediter Konszekutiv Glaukómás Demyelinizációs Lokális nyomásfokozódás Postinflammációs Traumás

Page 16: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Drusen papilla (pseudooedema papillarum)

Szerkezet nélküli, mucoproteinekből és mucopolyszaharidákból felépülő, a papilla felszínén vagy mélyebb rétegeiben prelaminárisan elhelyezkedő golyócskák, melyek az évek során fokozatosan kalcifikálódnak.

Az évek során fokozatosan progrediáló, különböző súlyosságú functioromláshoz vezethetnek, jellegzetes látótérkieséssel, a papilla dekolorálódásával.

Juxtapapilláris idegrostok eroziója parapapilláris subretinális haemorrhagiát okozhat, következményes chorioidea neoovascularizációval. [

Page 17: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek
Page 18: Szerzett, szekunder típusú opticus atrophia - nosza.eunosza.eu/docs/eloadasok/Koranyi--Szerzett_Szekunde_OA--2011-06-16… · vett hisztológiai értelemben az atrophia a szövetek

Összefoglalás

A n. opticus szekunder típusú atrophiáját papillaoedéma előzi meg.

Ascendáló atrophiában a szemfenéki kép és a functiovesztés súlyossága korrelál.

A n. opticus atrophiája okozta functio vesztés irreverzibilis.