„systemische sklerose plus“ - dasne.de · „systemische sklerose plus“ anamnese /...

14
Fallpräsentation „Systemische Sklerose plus“ Eva Doroszewski, Heidelberg Jahrestreffen der DASNE 2018, Wartburg / Eisenach 21.11. 23.11.2018

Upload: vominh

Post on 24-Aug-2019

225 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

Fallpräsentation „Systemische Sklerose plus“

Eva Doroszewski, Heidelberg

Jahrestreffen der DASNE 2018, Wartburg / Eisenach 21.11. – 23.11.2018

Page 2: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1)

• Patientin türkischer Herkunft

• Seit dem 30. LJ in Deutschland

• Verheiratet, keine Kinder

• Familienanamnese leer

Page 3: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (2)

• 27. LJ: Diagnose einer „Kollagenose mit Merkmalen einer systemischen Sklerose und eines Sjögren-Syndroms“ medikamentöse Immunsuppression

• 32. LJ: über 6 Monate Gewichtsverlust von 20kg durch Diarrhoe,

Appetitlosigkeit und rezidivierendes Erbrechen; daneben auch Tremor, Gangunsicherheit, Schreckhaftigkeit, Wesensveränderung, Sprachverarmung, Gedächtnis-, Konzentrations- und Orientierungsstörung, Inkontinenz und Dysphagie

stationäre Aufnahme Psychosomatik bei V. a. „atypische Anorexia nervosa“ dort am 2. Tag erstmaliger Grand-Mal-Anfall, CCT unauffällig

bei persistierender Somnolenz Verlegung auf die neurologische

Wachstation

Page 4: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Phänotyp / Körperliche Untersuchung

Befund 21.07.2015 • BMI 13,6kg/m² • Desorientiertheit, leichte psychomotorische Verlangsamung • Myoklonien an allen Extremitäten • erhöhte Schreckhaftigkeit (taktile und akustische Reize) • gesteigerte Muskeleigenreflexe, positive atavistische Reflexe • Intentionstremor, Tetraataxie, sakkadierte Blickfolge • Dysarthrie • Dysphagie

Kachexie, Zeichen der neuronalen Hyperexzitabilität, zerebelläre, bulbäre und kognitive Dysfunktion

Page 5: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (1)

• Liquor: • 3 Zellen/µl, aktivierte Lymphozyten • Eiweiß 186mg/dl (15-46), schwere BLSS • Glucose 60mg/dl (49-75) • Laktat 2,39mmol/l (1,5-2,1) • intrathekale IgM -und IgG-Synthese

Page 6: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (2)

• cMRT vom 21.07.2015:

FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR

ADC T1 + KM

Page 7: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (2)

• DSA vom 22.07.2015:

Page 8: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Verlauf (3)

V. a. zerebrale Vaskulitis im Rahmen der Kollagenose

Methylprednisolon-Stoßtherapie + orales Ausschleichen

Nach 2 Tagen internistische Verlegung, dort am 4. Tag plötzliche Somnolenz, Anarthrie, Hemiparese links

Rückverlegung

Page 9: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (3)

• CCT vom 27.07.2015:

Page 10: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (3)

• cMRTs (FLAIR) vom 28.07. und 09.10.2015 :

Page 11: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (4)

• Umfassende Erregerdiagnostik aus Serum und Liquor unauffällig (inkl. panbakterieller und -fungaler PCR, QuantiFERON-TB Gold in Tube Test©, CMV, EBV, Enterovirus, HIV, FSME, VZV, Hepatitis B/C, Cryptococcus neoformans, Candida und Aspergillus Spezies, Borrelia burgdorferi, Treponema pallidum)

• FDG-PET/CT: unauffällig • Kardiales Monitoring: 3 Episoden einer ventrikulären Tachykardie

Page 12: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“

Fragen? Diagnose(n)?

Page 13: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

• Zerebrale Vaskulitis • RCVS

„Systemische Sklerose plus“ Wegweisender Test / weitere Fragen

Anti-DPPX-Antikörper in Serum und Liquor

1:100

Gastrointestinale Störung, Zeichen der neuronalen Hyperexzitabilität,

zerebelläre, bulbäre und kognitive Dysfunktion

Anti-DPPX-Encephalitis

Zerebrale Arteriopathie • reversible Dilatationen und Stenosen

in sämtlichen Gefäßabschnitten und –territorien

• reversibles vasogenes Ödem • Ischämie • Blutungen (subarachnoidal,

intraparenchymatös)

Page 14: „Systemische Sklerose plus“ - dasne.de · „Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1) • Patientin türkischer Herkunft • Seit dem 30. LJ in Deutschland

„Systemische Sklerose plus“ Übersicht Langzeitverlauf

Modifiziert nach: Eva Krause, Timolaos Rizos, Mike Sohendra, Norbert Blank, Hans-Michael Meinck et al. (2018) Anti-DPPX-Encephalitis in A Patient with Cerebral Vasculitis and Connective Tissue Disease . Journal of Neurological Research And Therapy - 2(3):1-6.