syndrom „prázdné“ selly
DESCRIPTION
Syndrom „prázdné“ selly. Kastner J. ,Ferda J., Kreuzberg B. 1 .,Bludovský D.², Janoušková K. 3 , 1 Radiodiagnostická klinika 2 Neurochirurgické oddělení 3 Oční klinika Fakultní nemocnice Plzeň. Historie a de fini ce. 1951 Empty sella (Busch) Anatomic ké poměry - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Syndrom „prázdné“ sellySyndrom „prázdné“ selly
Kastner J. ,Ferda J., Kreuzberg B. Kastner J. ,Ferda J., Kreuzberg B. 11.,Bludovský D.², .,Bludovský D.², Janoušková K.Janoušková K.3 ,3 ,
11 Radiodiagnostická klinika Radiodiagnostická klinika 22 Neurochirurgické odděleníNeurochirurgické oddělení33 Oční klinika Oční klinika
Fakultní nemocnice PlzeňFakultní nemocnice Plzeň
Historie a deHistorie a definifinicece
1951 Empty sella1951 Empty sella (Busch)(Busch)
– AnatomicAnatomické poměryké poměry – Prostor selly je obsazen Prostor selly je obsazen
divertiklem arachnoideydivertiklem arachnoidey– Hypofýza je oploštělá, popř. Hypofýza je oploštělá, popř.
miskovitámiskovitá
1962 Empty sella syndrom 1962 Empty sella syndrom (Colby(Colby && Kearns)Kearns)
– SymptomSymptomy zrakových a y zrakových a endokrinních poruchendokrinních poruch
Busch W. Die Morphologie der Sella turcica and ihre Beziehungen Zur Hypophyse. Virchows Arch Path Anat Physiol 1951;32D:437–458
AnatomicAnatomickéké odchylkyodchylky
A. I – 42%, II – 38%, III – 20% (Busch W, 1951) B. Infradiafragmatic cistern (20% Bergland)
KKlasifilasifikacekace
PrimPrimárníární empty sella empty sella (intrasell(intraselláárrníní arachnoid arachnoidkkelelaa))
SeSekukundndáárrníní empty sella empty sella nejč. tlakem suprasel. nádorů nebo nejč. tlakem suprasel. nádorů nebo chronického hydrocefalu)chronického hydrocefalu)
EpidemiologEpidemiologieie a incidence a incidence
ES – ES – častýčastý „vedlejší„vedlejší” radiologic” radiologickýký náleználezPES – 6-20% neselektovanýchPES – 6-20% neselektovaných autopsi autopsiíí ESS - ESS - vzácnévzácné, , jen kasuistikyjen kasuistiky
Častěji ženyČastěji ženyObeObezzititaaBolesti hlavyBolesti hlavyArteriArteriálníální hyperten hypertenzezeNNespecifickéespecifické změny vizuzměny vizu
PatogenePatogeneze primární ze primární ES ES RozšířenáRozšířená sella sella
KKongenitongenitální slabé ální slabé diaphragm diaphragmaa (II (II a III type)a III type)
ArachnoidArachnoidálníální diverti divertikl komunikujícíkl komunikující s bazálními cisternamis bazálními cisternami, pul, pulzzatilatilní ní účinek mokuúčinek moku
ZvýšenýZvýšený ICP ICP ((napřnapř. pseudotumour cerebri). pseudotumour cerebri)
Opakovaná přechodnáOpakovaná přechodná pituit pituitárníární hyperplahyperplaziezie
PatogenePatogenezeze sseekukundndárníární ES ES
Sella Sella normální velikostinormální velikosti
Zmenšený objem Zmenšený objem hypofýzyhypofýzy– AtroAtrofiefie (menopaus(menopausální ální involuinvolucece))
– ApoplexApoplexieie– SpontSpontánní ánní nenekkrorozaza (infar(infarktkt, ,
nekroza tumorunekroza tumoru))
– RadiotherapRadiotherapieie– PituitPituitárníární operaceoperaceChronicChronickýký hydrocephalus hydrocephalus
SymptomSymptomyy
Bolesti hlavy Bolesti hlavy (40%)(40%)
Zhoršení zrakuZhoršení zraku (18-42%)(18-42%)– Rozmazané viděníRozmazané vidění– DiplopiDiplopiee – Defekty zrakového poleDefekty zrakového pole
EndokrinníEndokrinní dysfun dysfunkcekce (20%)(20%)– HypopituitarismHypopituitarismusus– HyperprolactinemiHyperprolactinemiee– Insuficience růstového hormonuInsuficience růstového hormonu
CSF rhinorrheCSF rhinorrheaa ((raritníraritní))
GraGrafické vyšetření fické vyšetření
RTG
CT
GraGrafické vyšetření -MRfické vyšetření -MR
CENS, Vienna, 20.8.2008CENS, Vienna, 20.8.2008
Hypopituitarismus
Mikroadenom, cysta Supraselární tumor
Chron. hydrocefalus Stav po operaciAtrofie stopky
Diff.dgDiff.dg
LéčeníLéčení
KonzervativníKonzervativníPituitPituitáárrní ní fun funkcekceOdpouštění mokuOdpouštění moku
ChirurgickéChirurgické NormaliNormalizacezace ICP ICP
VP shuntVP shunt III Ventriculo-cisterno-III Ventriculo-cisterno-
anastomoanastomozaza Revize optického nervu a Revize optického nervu a
chiazmatu (chiasmapexe)chiazmatu (chiasmapexe) KKraniotomraniotomieie TranssphenoidalTranssphenoidalněně
Pituitární dysfunkce Alterace vizu
Indikace
Možnosti léčení
Naši Naši papaccientientii 1991 – 2008 1991 – 2008 : 10x : 10x
ŽenyŽeny 66– Prům. věkPrům. věk 45,7 (12-77) 45,7 (12-77)
MužiMuži 44– Prům. věkPrům. věk 48,8 (9-81) 48,8 (9-81)
PrimarPrimarníní ES ES 55SeSekukundndárníární ES ES 55– TU TU hypofýzyhypofýzy, hypothalamu, , hypothalamu,
kkraniopharyngiom and selraniopharyngiom and selárníární cystcystaa 44
– ObstruObstrukčníkční hydrocephalus hydrocephalus 11
Zrakové Zrakové symptom symptomyy– HeteronymHeteronymníní hemianopsi hemianopsiee 22– HomonymHomonymníní hemianopsi hemianopsiee 11– KKoncentric oncentric zúžení zr. polezúžení zr. pole 33– JinéJiné 22– NormNormáállníní
22Bolesti hlavyBolesti hlavy 44EndoEndokkrinrinníní dysfun dysfunkcekce 33
Operováno pro ESS 5 (2)
Otevřená operaceOtevřená operace
VýsledkyVýsledky
ZrakZrak a a zrakové polezrakové pole– ZlepšenoZlepšeno 11– ZastaveníZastavení progres progrese e 44
Bolesti hlavyBolesti hlavy 11
EndoEndokkrinrinníní dysfun dysfunkcekce 44
KKompliomplikkaacece 1 1 ((plicní embolieplicní embolie))
DisDiskuse a závěrkuse a závěr
ES ES častějšíčastější X ESS X ESS vzácnávzácná??
EtiologEtiologieie PES PES ????
EndoEndokkrinrinníní dysfun dysfunkcekce – – opožděná opožděná diagno diagnozaza
Zrakové poruchy a bolesti hlavyZrakové poruchy a bolesti hlavy – dif – dif.. diagno diagnozaza
Chirurgické léčeníChirurgické léčení – limit – limitované ované and d and diskutabilníiskutabilní
““VelkéVelké” studie - ” studie - nejsounejsou
Závěr ??Závěr ??