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SNDROME DE STEVENSJOHNSON / NECRLISIS EPIDRMICA TXICA

CONTENIDOINTRODUCCIN1. EPIDEMIOLOGA 2. PRESENTACIN CLNICA

3. SUSCEPTIBILIDAD GENTICA4. MECANISMO 5. DESENCADENANTES

6. DIAGNSTICO7. MANEJO BIBLIOGRAFA

INTRODUCCINSndrome de Stevens-Johnson Necrlisis Epidrmica Txica

Descrito en 1922 en 2 nios Sndrome mucocutneo agudo Conjuntivitis purulenta severa Estomatitis severa Necrosis extensa de mucosas Mculas purpreas

Lyell, 1956 4 pacientes con erupcin similar a piel escaldada

Espectro de reaccin epidermoltica severaHarr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.

1. EPIDEMIOLOGAIncidencia SSJ: 0,4-1/1000.000 hab por ao, mortalidad 1-5% NET: 1-6/1000.000 hab por ao, mortalidad 25-35% VIH: 1/1.000 hab por ao 20% Edad peditrica Complicaciones oculares > 50%, en algunos reportes hasta el 91%Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.

2. PRESENTACIN CLNICAFase AgudaSintomatologa inicial inespecfica: Fiebre, prurito ocular, odinofagia. Manifestaciones cutneas Iniciales: Mculas lvidas eritematosas, con o sin infiltrado, coalescentes. Posteriores: Desprendimiento de grandes reas de piel, signo de Nikolsky (+). Mucosas oral y genital: Eritema y erosiones.Rogers M, Rogers P. Ocular Involvement in the Stevens-Johnson Syndrome. Aust. J. Derm. 1981(22):89.

Fase Aguda

2. PRESENTACIN CLNICAFase Aguda

Manifestaciones Oculares Panconjuntivitis aguda Glndulas de Meibomian, folculos de las pestaas, ductos de las glndulas lacrimales Edema periorbitario Formacin de bulas, lceras Membranas inflamatorias Infeccin secundaria Iritis Erosin corneal Fotofobia Simblfaron

Manifestaciones Oculares

2. PRESENTACIN CLNICAFase tarda y secuelas

Hiper/hipopigmentacin de la piel (62,5%)

Distrofia del lecho ungueal (37,5%) Cicatrices hipertrficas

Xerostoma (Sjgren-like) Alteracin pncreas exocrino

Fase tarda y secuelas

2. PRESENTACIN CLNICAFase tarda y secuelas ocularesOjo seco severo (46%) Triquiasis (16%) Simblfaron (14%) Distiquiasis (14%) Prdida de la visin (5%) Entropin (5%) Anquiloblfaron (2%) Lagoftalmos (2%) lcera corneal (2%)

Disqueratosis Queratinizacin conjuntival Cicatrizacin fibrtica Contractura Disminucin de secreciones: Moco conjuntival Fluido lacrimal Secrecin G. de Meibomian Vascularizacin y opacidades de la crnea Ulceracin y perforacin corneal

Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.

Fase tarda y secuelas oculares

2. PRESENTACIN CLNICA

Sotelo-Cruz N. Sndrome de Stevens-Johnson y Necrlisis Epidrmica Txica en los Nios. Gaceta Mdica de Mxico. 2012; 148:265-275.

Espectro

Sotelo-Cruz N. Sndrome de Stevens-Johnson y Necrlisis Epidrmica Txica en los Nios. Gaceta Mdica de Mxico. 2012; 148:265-275.

Espectro

Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.

3. SUSCEPTIBILIDAD GENTICAAsociaciones dependiente de poblaciones con algunos tipos de HLAHLA-B*1502

Chinos Han: Asociacin fuerte entre SSJ y carbamacepina. Algunos individuos tailandeses tienen esta misma susceptibilidad. Ninguna relacin en japoneses ni europeos.HLA-B*5801

100% en pacientes chinos con reaccin a alopurinol Asociacin fuerte en tailandeses y japoneses, en cierto grado en europeos.

4. MECANISMONo entendido completamente, se cree que es mediado inmunolgicamente. Histolgicamente se ha encontrado que la base patognica del gran desprendimiento epidrmico observado en el SSJ/NET es la apoptosis y posterior necrosis de los queratinocitos.

4. MECANISMO

Antgeno Susceptibilidad Mediadores

Celulares LTCD8(+) Expansin clonal Citotoxicidad

Moleculares FasL IFN- Granulisina

Apoptosis Queratinocitos SSJ/NET

4. MECANISMO

Medicamentos

5. DESENCADENANTES

Sotelo-Cruz N. Sndrome de Stevens-Johnson y Necrlisis Epidrmica Txica en los Nios. Gaceta Mdica de Mxico. 2012; 148:265-275.

5. DESENCADENANTESAgentes Infecciosos

Vacunas

Sotelo-Cruz N. Sndrome de Stevens-Johnson y Necrlisis Epidrmica Txica en los Nios. Gaceta Mdica de Mxico. 2012; 148:265-275.

6. DIAGNSTICOClnico rea superficial SSJ SSJ/NET NET Dermatosis Lineal por IgA Pnfigo Paraneoplsico Pnfigo Vulgar Penfigoide Ampolloso Exantema Agudo Pustuloso Generalizado Sndrome de Piel Escaldada Estafiloccica

HistolgicoNecrosis epidrmica difusa Diagnstico Diferencial

Diagnstico Diferencial Dermatosis lineal por IgA

Pnfigo paraneoplsico

Pnfigo vulgar

Penfigoide Ampolloso

7. MANEJO Evaluar la severidad y pronstico. Identificar y retirar el agente desencadenante. Iniciar rpidamente el manejo de soporte. Farmacoterapia especfica.

Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.

7. MANEJOEvaluacin de la Severidad y Pronstico

SCORTENParmetro Edad > 40 aos Malignidad Taquicardia (>120/min) Desprendimiento epidrmico inicial > 10% Urea srica mg/dL Bicarbonato mEq/L > 60 Puntaje Si = 1 Si = 1 Si = 1 Si = 1 No= 0 No= 0 No= 0 No= 0 SCORTEN 0-1 2 3 4 >5 Mortalidad (%) 3,2 12,1 35,8 58,3 90

Si = 1 Si = 1 Si = 1

No= 0 No= 0 No= 0

Glucosa > 250 mg/dL > 20

Pacientes con SCORTEN de 3 o menos deberan ser manejados en unidad de cuidado intensivo en lo posible

Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39.

7. MANEJO

Sotelo-Cruz N. Sndrome de Stevens-Johnson y Necrlisis Epidrmica Txica en los Nios. Gaceta Mdica de Mxico. 2012; 148:265-275.

7. MANEJO

Sotelo-Cruz N. Sndrome de Stevens-Johnson y Necrlisis Epidrmica Txica en los Nios. Gaceta Mdica de Mxico. 2012; 148:265-275.

Manejo de las Manifestaciones Oftalmolgicas

Fase Aguda

No Qx

Medicacin tpicaObjetivos

Prevencin de adhesiones: Higiene oftlmica, remocin de detritos inflamatorios de la superficie ocular y mrgenes palpebrales. Minimizacin del dao tisular por inflamacin: dexametasona 0.1% Profilaxis antibitica: moxifloxacina 0.5%, ciclosporina 0.5%Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95.

Manejo de las Manifestaciones Oftalmolgicas

Fase Aguda No Qx Anillo de Simblfaron

Objetivo: Prevenir simblfaron.

Manejo de las Manifestaciones OftalmolgicasFase Aguda Objetivo: Prevenir secuelas

Qx

Membrana amnitica criopreservadaIndicacin Pacientes con signos de inflamacin severa de la conjuntiva y mrgenes palpebrales. Pacientes con alto riesgo de formar cicatrices en la superficie ocular. Alto riesgo de ojo seco severo.Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95.

Membrana amnitica criopreservada

Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular

Membrana amnitica criopreservada

Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95.

Membrana amnitica criopreservada

Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95.

Manejo de las Manifestaciones Oftalmolgicas

Fase Tarda

Objetivo Tratar inflamacin severa para prevenir manifestaciones de fase tarda y secuelas. Riesgo prdida de visin: Deficiencia de clulas madre del limbo.

Proteccin de la superficie ocular Soporte a la superficie ocular Reconstruccin de la superficie ocularWall V, Yen M, Yang M, et al. Management of late Ocular Sequelae of Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2003;1(4):192-201.

Proteccin de la superficie ocular Lentes

Proteccin de barrera contra la abrasin Lentes de contacto esclerales Lentes de contacto de caucho de silicona

Lentes esclerales de Boston

Soporte a la superficie ocular Suero autlogo Ungento de cido transretinoico Ciclosporina A

Reconstruccin de la superficie ocularOclusin puntual Reparacin de la triquiasis Correccin posicin prpados Trasplante: Mucosa M. amnitica Clulas madre del limbo Queratoplastia perforante

Wall V, Yen M, Yang M, et al. Management of late Ocular Sequelae of Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2003;1(4):192-201.

Oclusin puntualQueratoplastia penetrante

BIBLIOGRAFA Harr T, French L. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010(5):39. Sotelo-Cruz N. Sndrome de Stevens-Johnson y Necrlisis Epidrmica Txica en los Nios. Gaceta Mdica de Mxico. 2012; 148:265-275. Rogers M, Rogers P. Ocular Involvement in the Stevens-Johnson Syndrome. Aust. J. Derm. 1981(22):89. Sotozono C, Ueta M, Koizumi N, et al. Diagnosis and Treatment of Stevens Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis with Ocular Complications. Gregory D. The Ophthalmologic Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2008;6(2):87-95. Wall V, Yen M, Yang M, et al. Management of late Ocular Sequelae of Stevens-Johnson Syndrome. The Ocular Surface. 2003;1(4):192-201.