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Prof.ssa Maria Giovanna RussoProf.ssa Maria Giovanna Russo

U.O.C. Cardiologia-A.O.Monaldi-II Università-Napoli

Stenosi mitralicaStenosi mitralica

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La valvola

mitrale

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Valvola mitrale

Anatomia

Leonardo da Vinci

1452-1519

Dai “Disegni anatomici”: il cuore e la valvola mitrale. 1512 WWW.SUNHOPE.IT 4

Valvola mitrale

Anatomia

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Valvola mitrale

Anatomia

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Annulus

Lembi Valvolari

Corde Tendinee

Muscoli Papillari

Annulus

Lembi Valvolari

Corde Tendinee

Muscoli Papillari

Valvola mitrale

Anatomia

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Valvola mitrale

Anatomia

• Nel soggetto

normale l’area

valvolare mitralica è

compresa tra i 4-5

cm2

•La pressione media

in atrio sinistro è di

5-6 mmHg

•La gittata a riposo è

di circa 5 litri al

min.

Lembo Anteriore

Lembo Posteriore

Anulus

Commissura

PosteroMedialeCommissura

AnteroLaterale

Muscolo Papillare

posteromedialeMuscolo Papillare

anterolaterale

Corde Tendinee

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La

Stenosi

Mitralica

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Stenosi Mitralica

Definizione

Riduzione dell’area

valvolare per

interessamento dei lembi

valvolari, delle

commissure o delle corde

tendinee con ostruzione

al flusso di sangue

dall’atrio al ventricolo

sinistro

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Stenosi mitralica

Classificazione

• Stenosi mitralica lieve: 2,5-1,5 cm2Pressioni AS e AP nello sforzo

• Stenosi mitralica moderata: 1,5-1,1 cm2Pressioni AS e AP a riposo

• Stenosi mitralica severa: 1- 0,6 cm2Pressioni AS e AP a riposo. GC

Area valvolare

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• Malattia reumatica

• Congenita (rara)

• Endocardite infettiva

• Neoplasia

• Calcificazione anulus

• LES

• Carcinoide

• Sarcoidosi

• Terapia con Metisergide

• M. di Fabry

• M. di Whipple

• S. di Hunter-Hurler

• Artrite Reumatoide

• Gotta

Stenosi mitralica

Eziologia

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Stenosi Mitralica

Eziologia

Nel 1835 Bouillaud

per primo

descrisse tutti gli

stadi della MRA e

le alterazioni

valvolari che ne

conseguivano

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Stenosi mitralica

Eziologia

Normale Retrazione cicatriziale post MRA

La Malattia reumatica (MRA) è la causa più frequente di SM:

• il 99% delle mitrali sostituite chirurgicamente presenta

alterazioni reumatiche

• nei 2/3 dei casi colpisce il sesso femminile

• si sviluppa una SM isolata nel 40% dei casi di MRA

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Stenosi mitralica

Eziologia

Focolaio di endocardite

batterica su valvola mitralica

Steno-insufficenza mitralica

post endocardite batterica

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Stenosi mitralica

Fisiopatologia

L’ostruzione al flusso dall’AS al VS determina:

• Diminuzione del riempimento VS

• Aumento della pressione e dilatazione dell’AS

• Congestione e alterazioni del circolo polmonare

Nelle fasi più avanzate della malattia:

• Sovraccarico del VD fino alla scompenso

• Insufficienza tricuspidalica

• Congestione epatica

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Stenosi mitralica

Fisiopatologia: atrio sinistro

La pressione atriale sinistra dipende da:

• Grado della stenosi

• Tempo di riempimento del ventricolo sinistro (la tachicardia lo riduce e quindi aumenta la pressione in AS)

• Pressione telediastolica del ventricolo sinistro

(se è alta si ha una ulteriore diminuzione della riduzione del riempimento ventricolare)

e determina:

• Dilatazione atriale sinistra

• Ipertensione polmonare

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Stenosi mitralica

Fisiopatologia: atrio sinistro

La dilatazione atriale sinistra causa:

- Fibrillazione atriale

- Complicanze tromboemboliche:

1. siti preferenziali di formazione

auricola e parete posteriore

2. embolie cerebrali, cardiache (IMA),

spleniche, renali, biforcazione aorticaWWW.SUNHOPE.IT 18

Stenosi mitralica

Fisiopatologia:Ipertensione polmonare

L’ipertensione polmonare si sviluppa per:

• Trasmissione passiva dell’ipertensione dell’AS(ipertensione polmonare passiva)

• Vasospasmo arteriolare polmonare reattiva all’ipertensione AS( ipertensione polmonare reattiva)

• Alterazioni fibrotrombotiche obliterative a livello dei vasi arteriolari

• Edema interstiziale nelle pareti dei piccoli vasi

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Stenosi mitralica

Storia naturale

• Decorso cronico e progressivo

• In genere è lento e stabile nei primi anni

• Progressiva accelerazione nelle fasi finali

• Latenza varibile (20-40 anni) fra la MRA

e la comparsa dei sintomi

• Senza intervento progressione verso la

morte 2-5 anni dopo la comparsa della

sintomatologia più graveWWW.SUNHOPE.IT 20

• Aritmie atriali

• Embolie sistemiche (circa 10-25% dei casi)

• Scompenso cardiaco congestizio

• Infarti polmonari

• Emottisi massiva (per rottura di vene

bronchiali)

• Endocardite

• Infezioni polmonari

Stenosi mitralica

Complicanze

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Stenosi mitralica

Sintomi

I sintomi non compaiono prima che l’area valvolare sia < 1,2 cm2.

I sintomi sono legati a 2 variazioni emodinamiche:

• Gradiente A-V: con delle pressioni AS e in via retrograda delle pressioni polmonari

• Riduzione della portata cardiaca per:

- grado ostruzione valvolare

- aumento delle resistenze polmonari arteriolari

- ridotta compliance VSWWW.SUNHOPE.IT 22

Congestione Polmonare:

• Dispnea da sforzo

• Dispnea a riposo (più tardiva)

• Dispnea parossistica notturna

• Ortopnea

• Tosse (per congestione bronchiale)

• Emottisi (per rottura dei piccoli vasi venosi broncopolmonari)

• Edema Polmonare acuto (nelle fasi iniziali, associata a condizioni precipitanti come le infezioni respiratorie)

Stenosi mitralica

Sintomi

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Stenosi mitralica

Sintomi

Ridotta Gittata Cardiaca:

Astenia perfusione muscolare

Lipotimia perfusione cerebrale

Edemi perfusione renale

Altri sintomi:

Palpitazioni precordiali (da irregolarità del ritmo cardiaco)

Dolori precordiali

Disfonia e disfagia (da compressione dell’AS molto dilatato)

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Stenosi mitralica

Segni Clinici

• Facies mitralica

• Pulsazione ventricolo dx sulla parasternale sinistra o all’epigastrio

• Edema, congestione epatica e turgore delle giugulari (scompenso cardiaco ds)

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Stenosi mitralica

Segni clinici

Auscultazione

I tono:

- aumentato per la rigidità dei lembi e per l’ampia

escursione della valvola semiaperta in telediastole

- indebolito se la valvola è molto rigida, calcifica,

non flessibile

- intensità variabile nella FA (inversamente

proporzionale alla durata della diastole)

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Stenosi mitralica

Segni clinici

Auscultazione

Schiocco d’apertura:- distanza variabile da II tono (tanto più vicino quanto più importante è la stenosi)

- intervallo < 80 msec espressione di stenosi importante.

Rullio diastolico:- massima intensità in protodiastole e rinforzo presistolico (in ritmo sinusale)

- la durata è indice di gravità.

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Stenosi mitralica

Segni cliniciAuscultazione

Stenosi mitralica

Normale

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Reperti eventuali nei casi più gravi:

Soffio diastolico di Graham-Steel

Soffio sistolico polmonare

Soffio sistolico puntale

Soffio sistolico tricuspidale

Stenosi mitralica

Segni cliniciAuscultazione

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�Onda P Mitralica: onda P ampia (0,11 sec) a doppia

cuspide nelle derivazioni DI-aVL, V5-V6

�Fibrillazione/Flutter atriale (più frequente nelle SM

moderate-severe, nel 30-40% dei pz sintomatici)

In caso di ipertensione polmonare:

• Asse elettrico deviato a dx ( > 90°)

• BBdx

• Segni di ipertrofia ventricolare dx (V1-V2)

• Onda P polmonare alta ed appuntita.

Stenosi mitralica

ECG

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• Fibrillazione atriale

• Ritmo irregolarmente irregolare

• Segni di ipertrofia VD

• Deviazione assiale destra

• Profonde onde S nelle derivazioni

laterali

Stenosi mitralica

ECG

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Stenosi mitralica

RX Torace

• Dilatazione atrio sinistro

• Dilatazione ventricolo dx

• Ridistribuzione di flusso nei

lobi superiori

• Strie B e A di Kerley

• Edema polmonare

alveolare diffuso

• Ipertensione polmonare

severa WWW.SUNHOPE.IT 32

• Presenza e gravità del difetto valvolare

• Morfologia dell’apparato valvolare mitralico

• Ricerca di trombi in AS e auricola

• Vizi valvolari associati

• Stima della pressione nel circolo polmonare

• Funzione ventricolare sn e dx.

Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

Diagnosi morfologica

•• MobilitMobilitàà

•• IspessimentoIspessimento

•• CalcificazioniCalcificazioni

•• Apparato SottovalvolareApparato Sottovalvolare

Score da 1 a 4Score da 1 a 4Score totale: Score totale: minmin 4, max 164, max 16

WilkinsWilkins et al, Br et al, Br HeartHeart J 1988 J 1988 WWW.SUNHOPE.IT 36

1 Lembi quasi normali (4-5mm)

2 Marcato ispessimento dei margini conispessimento lieve dei lembi

3 Ispessimento esteso dell'intero lembo (5-8mm)

4 Marcato ispessimento di tutto il tessuto dellembo (> 8-10 mm)

WilkinsWilkins et al, Br et al, Br HeartHeart J 1988J 1988

IspessimentoIspessimentoSCORE DI WILKINSSCORE DI WILKINS

1 Singola area di aumentata ecorifrangenza

2 Aree diffuse di ecorifrangenza confinate aimargini dei lembi

3 Ecorifrangenza che si estende allaporzione media dei lembi

4 Ecorifrangenza estesa alla maggior partedel tessuto del lembo

CalcificazioniCalcificazioni

1 Minimo ispessimento delle corde proprio sotto la valvola

2 Ispessimento che si estende ad 1/3 della lunghezza delle corde

3 Ispessimento che si estende al terzo distale delle corde

4 Esteso ispessimento ed accorciamento di tutte le corde fino al muscolo papillare

Apparato SottovalvolareApparato Sottovalvolare

1 Valvola molto mobile, con riduzione dimobilità solo ai margini dei lembi

2 La parte media e la base dei lembihanno normale mobilità

3 I lembi valvolari si muovono in avantiprincipalmente con il contributo delsegmento basale

4 Nessuno o minimo movimento in avantiin diastole dei lembi valvolari

MobilitMobilitàà

Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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Score di Score di WilkinsWilkins

IspessimentoIspessimento

MobilitMobilitàà

Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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Score di Score di WilkinsWilkins

Fusione delle corde Fusione delle corde

tendineetendinee

Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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AREA MITRALICAAREA MITRALICA:: Planimetria 2Planimetria 2--DD

Doppler CWDoppler CW

EquazEquaz. di continuit. di continuitàà

PISAPISA

GRADIENTE MEDIOGRADIENTE MEDIO:: Doppler CWDoppler CW

Stima SeveritStima Severitàà StenosiStenosi

Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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Area Mitralica: 220 / PHTArea Mitralica: 220 / PHT

STENOSI LIEVESTENOSI LIEVE ≥≥≥≥≥≥≥≥ 1,8 1,8 cmcm22

STENOSI MEDIASTENOSI MEDIA 1,2 a 1,7 1,2 a 1,7 cmcm22

STENOSI SEVERASTENOSI SEVERA ≤≤≤≤≤≤≤≤ 1,1 1,1 cmcm22

LimitiLimiti

→→ Severa Insuff. Aortica Severa Insuff. Aortica

→→ Variazioni di Variazioni di ComplianceCompliance

→→ TelediastolicaTelediastolica elevataelevata

Stima SeveritStima Severitàà StenosiStenosi

Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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DopplerDoppler CWCW

Valutazione del gradiente Valutazione del gradiente trasmitralicotrasmitralico

STENOSI MITRALICA SEVERASTENOSI MITRALICA SEVERA

GradGrad. medio . medio ≥≥≥≥≥≥≥≥ 12mmHg12mmHg

Area valvolare Area valvolare ≤≤≤≤≤≤≤≤ 1,1 1,1 cmcm22

PHTPHT ≥≥≥≥≥≥≥≥ 220msec220msec

Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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• Valutazione di trombi in AS in pz considerati idonei a valvuloplastica percutanea o a cardioversione

• Valutazione della morfologia della valvola quando i dati transtoracici sono subottimali

• Valutazione di routine della valvola con datitranstoracici soddisfacenti

Ecocardiografia Transesofagea

Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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Ecocardiografia Transesofagea

Sezione trasversa

quattro camere

Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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• Rivalutazione di pz con SM nota con sintomi e segni clinici modificati

• Rivalutazione di pz asintomatici con SM moderata-imp. per seguire la PAP

• Rivalutazione di pz asintomatici con SM lieve e segni clinici stabili

• Eco-stress in pz con discrepanza tra sintomi e dati emodinamici a riposo

Stenosi mitralica

Ecocardiogramma

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Stenosi mitralica

Cateterismo cardiaco

• Valvuloplastica percutanea in pz selezionati

• Valutazione grado IM in pz deputati a valvuloplasticapercutanea, quando i dati eco e clinici sono discordanti

• Valutazione del grado di stenosi, della pressione AP, AS, e diastolica VS, quando i dati i dati clinici ed eco sono discordanti.

• Risposta emodinamica delle pressioni AP e AS allo stress, quando i segni clinici ed eco a riposo sono discordanti

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Stenosi mitralica

Terapia medica

• Profilassi penicillinica dell’infezione da

streptococchi beta-emolitici e dell’endocardite

batterica

• Digitale (eventualmente + Beta-bloccante) per

rallentare la frequenza ventricolare in pz con

FA o scompenso destro

In caso di:

• Elevata pressione venosa polmonare: diuretici

• Scompenso: diuretici, ACE-inibitori, digitale

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Stenosi mitralicaTerapia Medica

Anticoagulante:

• FA cronica o parossistica

• Pregresso evento embolico

• SM importante e dimensioni atriale > 50-55 mm

all’esame ecocardiografico transtoracico

Conversione FA in ritmo sinusale

• Farmacologica (digitale, chinidina, propafenone)

• ElettroversioneWWW.SUNHOPE.IT 48

• Commissurotomia percutanea

• Commissurotomia a cielo aperto

• Sostituzione valvolare

Stenosi mitralica

Terapia

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Stenosi mitralicaIndicazioni per valvuloplasticavalvuloplastica

percutaneapercutanea (1)

• SM moderato-severa sintomatica, in assenza di trombi AS o IM moderato-severa

• SM moderato-severa asintomatica con ipertensione polmonare( > 50 mmHg a riposo, 60 mmHg sotto sforzo) in assenza di trombi o IM moderato-severa

• SM moderato-severa asintomatici con episodi ricorrenti di FA in assenza di trombi AS o IM moderato-severa.

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Stenosi mitralicaIndicazioni alla valvuloplasticavalvuloplastica

percutaneapercutanea (2)

Valvola con lembi poco flessibili e calcificazioniValvola con lembi poco flessibili e calcificazioni

• SM moderato-severa, classe NYHA III-

IV, in assenza di trombi AS e IM

significativa, con basso o alto rischio

chirurgico

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Stenosi mitralica

Valvuloplastica

Pre Post WWW.SUNHOPE.IT 52

Stenosi mitralica

GravidanzaStenosi media-moderata:

-Diuretici in caso di eccessiva congestione venosa (evitare

ipoperfusione feto-placentare!)

-Beta-bloccanti per prevenire la tachicardia e assicurare

un’adeguato riempimento del VS

Stenosi severa:

-Se sintomatiche valvulotomia percutanea prima del

concepimento

-Se in classe NYHA III-IV valvulotomia percutanea anche

durante la gravidanza